Kraujagyslių genezės leukocencalopatija

Maža židinio genezės židinio leukoencefalopatija yra diagnozė, kuri dažniau daroma vyrams, kurie peržengė 55 metų amžiaus ribą, bet ne visi žino, kas tai yra.

Kai smegenų leukoencefalopatija subkortikinėse struktūrose sunaikinama.

Ši ligos rūšis yra encefalopatijos rūšis, kurią pirmą kartą aprašė Vokietijos psichiatras ir neuropatologas Otto Binswanger 1894 m., Todėl buvo pavadintas jo vardu.

Fuzzy ligos aprašymas ir nedidelis pacientų, sergančių demencija po ilgo laiko, tyrimas neleido atpažinti daugelio neuropatologų ir psichiatrų patologijos.

Su kompiuterio ir magnetinio rezonanso vaizdavimo atsiradimu buvo patvirtinti smegenų baltos medžiagos pokyčiai, susiję su nuolat didėjančiu kraujo spaudimu, sukeliančiu senilinę demenciją.

Ligos gydymą atlieka neuropatologai ir psichiatrai.

Leukocencalopatija turi veislių, bet beveik visada tai yra smegenų baltos medžiagos pokyčiai. Ligos tipas lemia gydymo režimą.

Kraujagyslių genezės lekoencefalopatija

Lecoencephalopatijos (mažo židinio) kraujagyslių genezė - smegenų kraujagyslių patologinis procesas.

Arterinė hipertenzija sukelia mažų smegenų kraujagyslių sklerozę - kapiliarus, jų išemizaciją, kraujagyslių sienelių sutirštėjimą ir pan. Dėl to baltos medžiagos, perduodančios nervinius impulsus, patiria atrofinius pokyčius. Tokiu atveju yra:

• jo sumažėjimas;
• tankio sumažėjimas;
• skysčių keitimas;
• daugelio kraujavimų, cistų, mažų sunaikinimo židinių atsiradimas.

Smegenų skilveliai pradeda žlugti.

Paprastai pirmieji mažo židinio leukoencefalopatijos požymiai gali pasireikšti pacientams, kurie pasiekė šešiasdešimties metų amžių, ir turintys paveldimą veiksnį dar anksčiau.

Multifokalinė progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija

Multifokalinė progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija pasireiškia centrinės nervų sistemos virusiniuose pažeidimuose, dėl kurių sumažėja imunitetas.

Imuninės gynybos silpnėjimas lemia smegenų baltos medžiagos sunaikinimą.

Patologinius pokyčius sukelia imunodeficitas: ŽIV užsikrėtę (5%), AIDS pacientai (50%).

Be to, modifikuoti leukocitai su leukemija praranda gebėjimą kovoti su infekcija, kuri prisideda prie imuninės sistemos trūkumo ir dėl to patologinių smegenų pokyčių.

Virusų poveikis sukelia nervų skaidulų membranų židinį, didina ir deformuoja nervų ląsteles. Įtraukimas į pilkosios medžiagos procesą neįvyko. Keičiasi baltos medžiagos struktūra, ji minkštėja ir tampa želatine, atsirandanti dėl kelių mažų sluoksnių ant jos paviršiaus.

Pažinimo sutrikimų pasireiškimas gali skirtis nuo lengvo sutrikimo pasireiškimo iki ryškios demencijos. Fokaliniai neurologiniai simptomai yra: kalbos sutrikimas ir regos sumažėjimas, kartais tol, kol jis visiškai prarandamas. Spartesnis judėjimo sutrikimų progresavimas gali sukelti sunkią negalią.

Periventrikulinė (židininė) leukoencefalopatija

Periventrikulinė (židininė) leukoencefalopatija - tai didelis smegenų pažeidimas, kurį sukelia deguonies trūkumas arba lėtinis jo kraujo tiekimo sutrikimas.

Patologijos yra smegenų, smegenų kamieno ir už žmogaus judėjimą atsakingų padalinių sritys. Ilgalaikis deguonies trūkumas lemia baltos medžiagos sausą nekrozę (mirtį). Sparčiai vystosi ir prisideda prie ryškių motorinės veiklos sutrikimų.

Periventrikulinę leukoencefalopatiją gali sukelti vaisiaus hipoksija ir sukelti cerebrinę paralyžią (ICP).

Baltos medžiagos išnykimas

Šio tipo ligą sukelia mutuoti genai.
Paprastai patologijos pasireiškimas yra 2–6 metų pacientų amžiaus grupėje, tačiau gali pasireikšti tiek kūdikystėje, tiek suaugusiems.

Visiškai išnykusi balta medžiaga paskutiniame ligos etape, išlieka skilvelių ir smegenų žievės sienos.

Priežastys

• nuolat didėja kraujospūdis;
• neuroinfekcijos: sifilis, tuberkuliozė, meningitas, erkių encefalitas;
• vaisiaus hipoksija;
• leukemija;
• sarkoidozė;
• vėžio ligos;
• imunodeficitas, kurį sukelia ŽIV infekcija ir tuberkuliozė;
• ilgalaikio imunosupresantų naudojimo.

Progresyvi kraujagyslių kilmės leukoencefalopatija taip pat gali atsirasti dėl:

• aterosklerozė;
• cukrinis diabetas, kai kraujas sutirštėja, o kraujo tekėjimas yra užblokuotas;
• stuburo ligos ir sužalojimai, dėl kurių smegenys patiria deguonies ir maistinių medžiagų trūkumą.

Tikėtina, kad atsiranda kraujagyslių genezės mažos židinio leukoencefalopatijos:

• su per dideliu paciento svoriu;
• blogų įpročių buvimas (piktnaudžiavimas alkoholiu, rūkymas);
• nenormalus mityba;
• treniruotės stoka.

Siekiant išvengti ligos atsiradimo, būtina iš anksto atsikratyti visų rizikos veiksnių.

Simptomai

Patologinių procesų simptomologija vystosi kelerius metus ir gali pasireikšti dviem versijomis:

• Nuolat besivystanti, nuolatinė komplikacija.
• Patologinių pokyčių progresavimo laikotarpiu yra ilgas stabilizavimo laikotarpis, nesumažinant paciento sveikatos.

Paprastai simptomų blogėjimas ilgą laiką pasireiškia padidėjusiu kraujo spaudimu.

Pradiniuose etapuose klinikinis leukoencefalopatijos vaizdas apibūdinamas:

• protinis atsilikimas;
• galūnių silpnumas;
• blaškymas;
• lėtina reakciją;
• apatija;
• aštrumas;
• nerūpestingumas.

Be to, miego sutrikimas, raumenų tonuso padidėjimas, žmogus tampa dirglus, linkęs į depresines būsenas, baimės jausmas, fobijos.

Kartais pastebimas regėjimas, galvos skausmas, pablogėja čiaudulys ar kosulys.

Kaip rezultatas, pacientas tampa visiškai bejėgis, linkęs į epifrisius, negali išlaikyti patys, kontroliuoti žarnyno ir šlapimo pūslės ištuštinimą.

Dažniausiai simptomai pasireiškia kaip:

• atminties praradimas, sumažėjęs dėmesys, staigus nuotaikos sumažėjimas, slopinamas mąstymas - pastebėtas 70-90% pacientų;
• nesuderinama, sutrikusi kalba, nenormalus tarimas - 40%;
• lėtas, sumažėjęs judėjimas - 50%;
• vienos kūno pusės silpnumas - 40%;
• rijimo reflekso pažeidimas - 30%;
• šlapimo nelaikymas - 25%;
• demencija - 90%.

Psichikos sutrikimai

Kai stebima psichikos sutrikimų turinčių pacientų kraujagyslių leukoencefalopatija:

• Pažeidus atmintį. Asmuo negali įsiminti naujos informacijos, atkurti praeities įvykius ir jų sekas, praranda anksčiau įgytas žinias ir įgūdžius.
• Praradę intelektiniai sugebėjimai apima sumažintą gebėjimą analizuoti kasdienius įvykius, svarbiausius ir jų tolesnės plėtros prognozę. Asmuo, turintis didelių sunkumų, perkelia galimas naujas gyvenimo sąlygas.
• Dėmesio trikdymas, mažinant jo apimtį, nesugebėjimas sutelkti vizijos į kelis objektus ir pereiti iš vienos temos į kitą.
• Sutrikusi kalba tiesiogiai susijusi su sunkumais prisiminti draugų vardus, įvairius pavadinimus. Dėl šios priežasties kalba tampa lėta, neryški, pažymėta žymiu skurdu.

Sutrikusi atmintis ir dėmesys sukelia visišką žmogaus orientacijos praradimą laiko ir erdvės atžvilgiu.

Asmenybės pokyčių pasireiškimas tiesiogiai priklauso nuo demencijos sunkumo ir turi didelę įvairovę.

Fakultatyvinių požymių raida pastebima 70–80% atvejų. Jiems būdingas sumišimas, trikdžių sutrikimai, depresija, nerimo sutrikimai, psichopatinis elgesys.

Demencijos simptomai priklauso nuo jo tipo:

• Atmesti. Jam būdinga sumažėjusi atmintis ir sulėtėjo psichomotorinės reakcijos. Be to, nesugebėjimas įgyti naujų žinių, ilgą laiką išlaikant automatizuotus įgūdžius. Namų gydymas pacientams nėra sudėtingas, tačiau sunki profesinė veikla jiems netinka. Asmuo kritikuoja savo valstybę (užmaršumą, vangumą ir pan.) Ir patiria sunkų laiką;
• amnezinis Pacientas negali įsiminti, kas vyksta, tačiau praeitis gana gerai prisimena;
• pseudo-paralyžinė demencija pasižymi nuolatiniu paciento pasitenkinimo nuotaika, nedideliais atminties sutrikimais, ryškiu savikritikos sumažėjimu.

Klinikiniai demencijos požymiai labai skiriasi.

Diagnostika

Išsamus smegenų baltosios medžiagos patologinių pokyčių diagnozavimas apima:

• istorija;
• ligos klinikinio vaizdo tyrimas;
• kompiuterinė diagnostika (CT), kurios naudojamos smegenų ir kraujagyslių struktūrai ir pamušalams tirti;
• MRT (magnetinio rezonanso tyrimas) yra veiksmingas būdas nustatyti smegenų pažeidimo židinius. Tyrimo pabaigoje, jei pacientas yra teigiamai diagnozuotas, pateikiamas kraujagyslių genezės leukoencefalopatijos MR vaizdas;
• elektroencefalopatija, kuri lemia smegenų veiklos sritis, leidžiančias nustatyti infekcinius smegenų audinio, trofizmo ir kraujo tiekimo sutrikimus;
• biopsijos arba polimerazės grandinės reakcija (PCR), kuri leidžia nustatyti virusinius pažeidimus;
• neuropsichologiniai tyrimai, naudojami vertinant įvairias psichologines funkcijas, kurias kontroliuoja smegenys.

Po to skiriama diferencinė diagnozė su Parkinsono, Alzheimerio liga, išsėtine skleroze, spinduliuotės encefalopatija, psichikos sutrikimais, normotenzine hidrocefalija.

Jei atsiranda demencija dėl kraujagyslių leukoencefalopatijos, reikia nustatyti ryšį tarp patologinių smegenų baltymų pokyčių ir įgytos demencijos.

Gydymas

Šiuolaikinė medicina neturi metodų, galinčių visiškai atsikratyti kraujagyslių leukoencefalopatijos.

Gydymo tikslas yra:

• lėtina patologinių pokyčių pažangą;
• simptomų palengvinimas;
• paciento psichinės būklės atkūrimas.

Gydymo kryptys:

• terapinės intervencijos, skirtos kovoti su patologijos plėtra;
• simptominis gydymas;
• kraujo spaudimo korekcija, kuri idealiu atveju neturėtų viršyti 120/80 mm Hg. Str. Reikia nepamiršti, kad hipotenzijos atsiradimas taip pat yra nepageidaujamas, nes kraujospūdžio sumažėjimas gali tik pabloginti padėtį;
• spontaninės žarnos ir šlapimo pūslės ištuštinimo pašalinimas;
• reabilitacija;
• socialinis prisitaikymas.

Specialistai kreipiasi į šiuos vaistus:

• "Lizinoprilu" su kardioprotekciniu, vazodilataciniu, hipotenziniu poveikiu;
• vaistai, gerinantys kraujotaką smegenyse: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• nootropikai, skatinantys psichinę veiklą, gerinant atmintį ir didinant mokymosi gebėjimus: cerebrolizinas, piracetamas, nootropilis;
• angioprotektoriai, atkuriantys kraujagyslių sieneles: „Plavix“, „Cinnarizina“, Curantilu ”;
• antidepresantai: Prozac;
• adaptrogenai, kurie padidina bendrą kūno toną: "Alavijo ekstraktas";
• vitaminai A, E, B;
• kai kuriais atvejais, antivirusiniai vaistai: „Kipferon“, „Acyclovir“;
• vaistų iš acetilcholinesterazės inhibitorių grupės, pagerinančios kognityvines funkcijas: "Rivastigminas", "Donepezilas", "Galantaminas", "Memantinas".

Reflekso fizioterapija neįtraukiama: kvėpavimo pratimai, masažas, akupunktūra, rankų terapijos sesijos.

Prevencinės priemonės ir prognozė

Paprastai pacientai, kuriems yra kraujagyslių leukoencefalopatija, gyvena ne ilgiau kaip dvejus metus.

Taip pat nėra aiškiai parengtų patologijos prevencijos taisyklių. Tačiau galima sumažinti patologinių baltųjų medžiagų pokyčių riziką:

• nuolat stebint kraujospūdį;
• blogų įpročių (alkoholio, rūkymo, narkotikų) atmetimas;
• normalus fizinis aktyvumas;
• rūpintis savo imuniteto būsena;
• laikantis sveikos mitybos principų.

Laiku diagnozavus ir gydant kraujagyslių leukoencefalopatiją, pailgės paciento gyvenimas.

Kas yra smegenų leukoencefalopatija: tipai, diagnozė ir gydymas

Smegenų leukoencefalopatija - tai patologija, kurioje yra baltos medžiagos pralaimėjimas, sukeliantis demenciją. Yra keletas nosologinių formų, sukeltų įvairių priežasčių. Jiems būdinga tai, kad yra leukoencefalopatija.

Norėdami sukelti ligą, gali:

• virusai;
• kraujagyslių patologijos;
• trūksta deguonies tiekimo į smegenis.

Kiti ligos pavadinimai: encefalopatija, Binsvango liga. Pirmą kartą patologiją XIX a. Pabaigoje apibūdino Vokietijos psichiatras Otto Binswanger, kuris jį pavadino jo garbe. Iš šio straipsnio sužinosite, kas tai yra, kokios yra ligos priežastys, kaip ji pasireiškia, diagnozuojama ir gydoma.

Klasifikacija

Yra keletas leukoencefalopatijos tipų.

Mažas židinys

Tai yra kraujagyslių genezės leukoencefalopatija, kuri yra lėtinė patologija, kuri vystosi aukšto slėgio fone. Kiti pavadinimai: progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija, subortikali aterosklerozinė encefalopatija.

Tos pačios klinikinės apraiškos su nedideliu židinio leukoencefalopatija turi dirkuliacinę encefalopatiją - lėtai progresuojančią smegenų kraujagyslių pažeidimą. Anksčiau ši liga buvo įtraukta į ICD-10, dabar jame nėra.

Dažniausiai vyresniems kaip 55 metų vyrams diagnozuojama maža židinio leukoencefalopatija, kuri turi genetinę polinkį vystyti šią ligą.

Rizikos grupė apima pacientus, sergančius tokiomis patologijomis kaip:

• aterosklerozė (cholesterolio plokštelės blokuoja kraujagyslių liumeną, dėl to pažeidžiami smegenų aprūpinimas krauju);
• cukrinis diabetas (šioje patologijoje kraujas sutirštėja, jo srautas sulėtėja);
• įgimtos ir įgytos stuburo patologijos, kuriose smegenų aprūpinimas kraujyje pablogėja;
• nutukimas;
• alkoholizmas;
• nikotino priklausomybė.

Be to, patologijos raida sukelia mitybos ir hipodinaminio gyvenimo būdo klaidas.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Tai yra pavojingiausia ligos forma, kuri dažnai tampa mirties priežastimi. Patologija turi virusinį pobūdį.

Jos patogenas yra žmogaus polimerų virusas 2. Šis virusas stebimas 80% žmonių populiacijos, tačiau liga pasireiškia pacientams, kuriems yra pirminis ir antrinis imunodeficitas. Jie turi virusų, patenka į kūną, dar labiau susilpnina imuninę sistemą.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija diagnozuojama 5% ŽIV užsikrėtusių ir pusėje AIDS sergančių pacientų. Anksčiau progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija buvo dažnesnė, tačiau HAART dėka šios formos paplitimas sumažėjo. Klinikinis patologijos vaizdas yra polimorfinis.

Liga pasireiškia tokiais simptomais kaip:

• periferinė parezė ir paralyžius;
• vienašalis hemianopija;
• sąmonės stulbinantis sindromas;
• asmenybės defektas;
• FMN žala;
• ekstrapiramidinių sindromų.

Centrinės nervų sistemos sutrikimai gali labai skirtis nuo mažų sutrikimų iki sunkios demencijos. Gali būti kalbos sutrikimų, visiškas regėjimo netekimas. Dažnai pacientams atsiranda sunkių raumenų ir kaulų sistemos sutrikimų, kurie tampa veiksmingumo ir negalios priežastimi.

Rizikos kategorija apima šias piliečių kategorijas:

• pacientams, sergantiems ŽIV ir AIDS;
• gydymas monokloniniais antikūnais (skiriamas autoimuninėms ligoms, onkologinėms ligoms);
• persodinami vidaus organai ir imunosupresantai, siekiant užkirsti kelią jų atmetimui;
• kenčia nuo piktybinės granulomos.

Periventrikulinė (židinio) forma

Jis atsiranda dėl lėtinio deguonies bado ir kraujo tiekimo smegenyse. Išeminės zonos yra ne tik baltos, bet ir pilkosios medžiagos.

Paprastai patologiniai židiniai yra smegenų, smegenų kamieno ir smegenų pusrutulių priekinės žievės lokalizacijos. Visos šios smegenų struktūros yra atsakingos už judėjimą, todėl, vystant šią patologijos formą, pastebimi judesio sutrikimai.

Ši leukoencefalopatijos forma atsiranda vaikams, kuriems patologijos yra kartu su hipoksija gimdymo metu ir per kelias dienas po gimimo. Be to, ši patologija vadinama „periventrikuline leukomalacija“, kuri paprastai sukelia cerebrinę paralyžią.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Jis diagnozuojamas vaikams. Pirmieji patologijos simptomai pastebimi 2-6 metų pacientams. Jis atsiranda dėl genų mutacijos.

Pacientai pažymėjo:

• judėjimo sutrikimas, susijęs su smegenų pažeidimu;
• rankų ir kojų parezė;
• atminties sutrikimas, protinis atsilikimas ir kiti pažinimo sutrikimai;
• regos nervo atrofija;
• epilepsijos priepuoliai.

Vaikai iki vienerių metų turi problemų su šėrimu, vėmimu, karščiavimu, psichiniu atsilikimu, pernelyg dirglumu, padidėjusiu raumenų tonusu rankose ir kojose, traukuliais, miego apnėja ir koma.

Klinikinis vaizdas

Leukoencefalopatijos požymiai paprastai didėja palaipsniui. Pradėjus ligą, pacientas gali būti išsklaidytas, nepatogus, abejingas tai, kas vyksta. Jis tampa verkiantis, sunku ištarti sunkius žodžius, jo psichinė veikla mažėja.

Laikui bėgant, miego sutrikimai prisijungia, raumenų tonusas padidėja, pacientas tampa dirglus, jis turi priverstinį akių judėjimą, ir atsiranda spengimas ausyse.

Jei nesate pradėję gydyti leukoencefalopatijos šiame etape, tačiau jis progresuoja: yra psichoneurozės, sunki demencija ir traukuliai.

Pagrindiniai ligos simptomai yra šie nukrypimai:

• judėjimo sutrikimai, kurie pasireiškia kaip prastas judesių koordinavimas, rankų ir kojų silpnumas;
• gali būti vienpusis rankų ar kojų paralyžius;
• kalbos ir regos sutrikimai (skotoma, hemianopija);
• įvairių kūno dalių tirpimas;
• rijimo sutrikimas;
• šlapimo nelaikymas;
• epilepsijos priepuoliai;
• intelekto susilpnėjimas ir silpna demencija;
• pykinimas;
• galvos skausmas.

Visi nervų sistemos pažeidimo požymiai labai greitai. Pacientas gali turėti melagingą liežuvio paralyžių, taip pat Parkinsono sindromą, kuris pasireiškia pažeisdamas kūną, rašymą ir drebėjimą.

Beveik kiekvienas pacientas susilpnina atmintį ir intelektą, nestabilumas kintant kūno padėtį arba vaikščiojant.

Paprastai žmonės nesupranta, kad jie serga, todėl giminaičiai dažnai patenka į gydytoją.

Diagnostika

Leukoencefalopatijos diagnozavimui gydytojas paskirs išsamų tyrimą. Jums reikės:

• neurologo tyrimas;
• pilnas kraujo kiekis;
• kraujo tyrimas, skirtas narkotikams, psichotropiniams vaistams ir alkoholiui;
• magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija, leidžianti nustatyti patologinius smegenų židinius;
• smegenų elektroencefalografija, kuri parodys savo veiklos sumažėjimą;
• Doplerio ultragarsas, kuris leidžia nustatyti kraujo apytakos pažeidimą per indus;
• PCR, leidžiantis aptikti DNR patogeną smegenyse;
• smegenų biopsija;
• stuburo punkcija, kuri rodo padidėjusią baltymų koncentraciją smegenų skystyje.

Jei gydytojas įtaria, kad virusinė infekcija yra leukoencefalopatijos pagrindas, jis nustato pacientui elektroninę mikroskopiją, kuri leis aptikti patogenų daleles smegenų audinyje.

Imunocitocheminės analizės pagalba galima aptikti mikroorganizmo antigenus. Šiame smegenų stuburo skystyje stebima limfocitinė pleocitozė.

Taip pat padėsite atlikti diagnostikos testus psichologinei būsenai, atmintims, judėjimo koordinavimui.

Diferencinė diagnostika atliekama tokiomis ligomis kaip:

• toksoplazmozė;
• kriptokokozė;
• ŽIV demencija;
• leukodistrofija;
• centrinės nervų sistemos limfoma;
• subakute sklerozuojantis panencepalitas;
• išsėtinė sklerozė.

Terapija

Leukocencalopatija yra neišgydoma liga. Tačiau būtinai kreipkitės į ligoninę dėl narkotikų gydymo. Gydymo tikslas yra lėtinti ligos progresavimą ir aktyvuoti smegenų funkcijas.

Leukoencefalopatijos gydymas yra sudėtingas, simptominis ir etiotropinis. Kiekvienu atveju jis parenkamas individualiai.

Gydytojas gali paskirti šiuos vaistus:

• vaistus, kurie pagerina smegenų kraujotaką (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometaboliniai stimuliatoriai (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektoriai (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminai, kuriuose yra B vitaminų, retinolio ir tokoferolio;
• adaptogenai, tokie kaip alavijo, stiklinis;
• gliukokortikosteroidai, kurie padeda sustabdyti uždegiminį procesą (Prednizonas, Deksametazonas);
• antidepresantai (fluoksetinas);
• antikoaguliantai, skirti trombozės rizikai sumažinti (heparinas, varfarinas);
• Zovirax, Cycloferon, Viferon yra paskirti ligos virusiniam pobūdžiui.

• fizioterapija;
• refleksologija;
• akupunktūra;
• kvėpavimo pratimai;
• homeopatija;
• žolinis vaistas;
• kaklo srities masažas;
• rankinis gydymas.

Gydymo sunkumas slypi tuo, kad daugelis antivirusinių ir priešuždegiminių vaistinių preparatų neprasiskverbia į BBB, todėl neturi įtakos patologiniams židiniams.

Leukoencefalopatijos prognozė

Šiuo metu patologija yra neišgydoma ir visada mirtina. Kiek žmonių gyvena su leukoencefalopatija, priklauso nuo to, ar laiku pradėtas gydymas antivirusiniais vaistais.

Kai gydymas visai nevyksta, paciento gyvenimo trukmė neviršija šešių mėnesių nuo to laiko, kai nustatomas smegenų struktūrų pažeidimas.

Atliekant antivirusinį gydymą, gyvenimo trukmė didėja iki 1–1,5 metų.

Buvo ūminės patologijos atvejų, kurie baigėsi paciento mirtimi praėjus mėnesiui po jo pradžios.

Prevencija

Specifinė leukoencefalopatijos prevencija nėra.

Siekiant sumažinti patologijos atsiradimo riziką, reikia laikytis šių taisyklių:

• stiprinti imunitetą kietindami ir vartodami vitaminų-mineralinių kompleksų;
• normalizuoti savo svorį;
• vadovauti aktyviam gyvenimo būdui;
• reguliariai apsilankykite atvirame ore;
• nustoti vartoti narkotikus ir alkoholį;
• nustoti rūkyti;
• išvengti atsitiktinės lyties;
• intymių intymumo atveju naudokite prezervatyvą;
• valgykite subalansuotą mitybą, dietoje vyrauja vaisiai ir daržovės;
• išmokti susidoroti su stresu;
• skirti pakankamai laiko poilsiui;
• išvengti pernelyg didelio fizinio krūvio;
• nustatant diabetą, aterosklerozę, arterinę hipertenziją, imkite gydytojo nurodytus vaistus ligos kompensavimui.

Visos šios priemonės sumažins leukoencefalopatijos atsiradimo riziką. Jei liga vis dar atsiranda, jums reikia kuo greičiau kreiptis į gydytoją ir pradėti gydymą, kuris padėtų padidinti gyvenimo trukmę.

Kiek gyvena su leukoencefalopatija

Šiuolaikinė medicina leidžia tiksliai nustatyti daugumą esamų patologinių procesų. Tokia liga, kaip leukoencefalopatija, anksčiau buvo diagnozuota daugiausia žmonėms, sergantiems imunodeficito virusu (ŽIV infekcija), ir dabar ji randama daug dažniau. Dėl to pacientai, kurie nežino apie savo ligą, gali prailginti savo gyvenimą. Priešingu atveju jis palaipsniui progresuos, atimdamas asmeniui galimybę vadovauti įprastam gyvenimo būdui.

Yra leukoencefalopatija, kuri yra žalos baltajai žarnai ir daugiausia veikia vyresnio amžiaus žmones. Ligos kilmė yra gana paini, tačiau naujausi tyrimai parodė, kad jis atsiranda dėl polimerinės viruso aktyvacijos.

Ligos vystymosi ir formos priežastys

Mokslininkai galėjo įrodyti, kad leukoencefalopatija pasireiškia žmonėms, sergantiems poliomaviru. Tačiau tai nėra labai gera žinia, nes jie užsikrėtė 80% pasaulio gyventojų. Virusas pasireiškia, nepaisant depresijos statistikos, labai retai. Tam, kad jos aktyvavimas būtų įvykdytas, būtinas kelių veiksnių derinys, kurio pagrindinis tikslas yra susilpnintas imunitetas. Todėl anksčiau problema daugiausia buvo susijusi su ŽIV infekuotais asmenimis.

Be kitų priežasčių, kurios gali turėti įtakos leukoenfealopatii vystymuisi, galima išskirti pagrindinius:

• Limfogranulomatozė;
• AIDS ir ŽIV infekcija;
• Leukemijos kraujo grupės ligos;
• Onkologinė patologija;
• Hipertenzija (aukštas kraujo spaudimas);
• Reumatoidinis artritas;
• Tuberkuliozė;
• Mono kanalų antikūnų panaudojimas;
• Sarkoidozė;
• Imunosupresinį poveikį turinčių vaistų, kurie paskiriami po audinių ar organų transplantacijos, naudojimas;
• Sisteminė raudonoji vilkligė.

Iki šiol klasifikuojamos šios leukoencefalopatijos formos:

• Mažas židinys. Jai būdingos lėtinės smegenų (galvos smegenų) patologijos. Jie turi progresinį kursą, todėl baltos medžiagos laikui bėgant yra pažeistos. Mažas židinio tipo leukoencefalopatija, galbūt kraujagyslių genezė, dažniausiai pasireiškia vyrų po 60 metų, sergančių hipertenzija. Be jų, rizikos grupė apima žmones, turinčius paveldimų polinkių. Dažniausiai kraujagyslių genezės židininė patologija palieka tam tikras pasekmes, pavyzdžiui, demencija (demencija);
• Progresyvus kraujagyslių leukoencefalopatija (daugiakalbis). Paprastai tai yra virusinių infekcijų poveikio nervų sistemai pasekmė. Dėl to yra pažeista balta smegenų medžiaga. Šis procesas vyksta daugiausia dėl ŽIV infekcijos vystymosi. Tarp progresuojančios multifokalinės leukoencefalopatijos pasekmių galime atskirti artėjančią mirtį;
• Periventrikulinė leukoencefalopatija. Tai atsiranda dėl nuolatinio maistinių medžiagų trūkumo dėl smegenų išemijos. Ši patologijos forma paveikia smegenis, smegenų kamieną ir padalinius, atsakingus už žmogaus judėjimą. Jis pasireiškia daugiausia naujagimiams dėl hipoksijos, atsiradusios vaisiaus vystymosi metu. Smegenų paralyžius galima atskirti nuo pavojingiausių komplikacijų.

Ženklai

Patologinio proceso pasireiškimai tiesiogiai priklauso nuo pažeidimo ir jo veislių lokalizacijos. Iš pradžių simptomai nėra ypač ryškūs. Pacientai jaučia bendrą silpnumą ir psichinių gebėjimų pablogėjimą dėl greito nuovargio, tačiau dažnai kaltina simptomus dėl nuovargio.

Neuropsijos simptomai pasireiškia skirtingai. Kai kuriais atvejais procesas trunka 2-3 dienas, o kitomis 2-3 savaitėmis. Nepriklausomai nustatykite leukoencefalopatijos buvimą, daugiausia dėmesio skiriant pagrindiniams jo požymiams:

• Epilepsijos priepuolių atsiradimas;
• Padidėjęs galvos skausmas;
• Judėjimo koordinavimo nesėkmė;
• Kalbos defektų plėtra;
• Variklio gebėjimų sumažėjimas;
• Neryškus matymas;
• Desensibilizacija;
• Sąmonės depresija;
• Emocijos yra dažnai;
• Sumažėjusi psichinė veikla;
• Problemos, kai nurijus dėl rijimo reflekso gedimų.

Buvo situacijų, kai ekspertai diagnozavo pažeidimus tik stuburo smegenyse. Šiuo atveju pacientams pasireiškė tik stuburo požymiai, susiję su raumenų ir kaulų sistemos sutrikimu. Kognityvinis sutrikimas daugiausia nebuvo.

Diagnostika

Nustatant 2-3 požymius rekomenduojama diagnozuoti patyrusį neurologą. Gydytojas interviu su pacientu ir atliks tyrimą ir paskirs tokius tyrimo metodus:

• Magnetinio rezonanso tyrimas (MRI). Jis naudojamas patologijos židinių nustatymui ir jų lokalizacijos nustatymui. MRT taip pat naudojamas gydymo metu, siekiant stebėti ligos progresavimą;
• Polimerazės grandinės reakcija (PCR). Šis molekulinio genetinio tyrimo metodas gali pakeisti smegenų biopsiją ir pateikti gana tikslius duomenis apie ligos buvimą ir progresavimą.

Sutelkdamas dėmesį į duomenis, gydytojas atliks gydymo režimą. Tačiau būtina reguliariai tikrinti, ar nėra patologinio proceso raidos.

Gydymo kursas

Nepaisant šiuolaikinės medicinos raidos laipsnio, mokslininkai negalėjo rasti veiksmingo gydymo leukoencefalopatija. Bet kuri jos forma palaipsniui progresuoja ir visiškai sustabdys ligos neveikimą. Gydymo kursas, kurį sudarė neurologas, yra orientuotas į paciento būklės palaikymą. Jo tikslas yra lėtinti patologijos vystymąsi, sumažinti simptomus ir atkurti protinius gebėjimus. Kortikosteroidai naudojami uždegiminiams procesams išvengti. Jei yra imunodeficito virusas, gydytojas paskirs antiretrovirusinius vaistus.

Savęs vaistas nuo leukoencefalopatijos yra draudžiamas, nes dozės parenkamos individualiai.

Palaipsniui kai kurie vaistai gali būti visiškai atšaukti arba pakeisti kitais vaistais su modifikuota doze.

Prognozė ir prevencija

Leukoencefalopatijos prognozė yra labai nuvilianti. Daugeliu atvejų paciento gyvenimas svyruoja nuo 1 mėnesio iki 2 metų. Siekiant užkirsti kelią patologinio proceso vystymuisi, rekomenduojama laikytis šių prevencijos taisyklių:

• Prieš lytinius santykius reikia pasirūpinti, kad būtų galima naudoti kontraceptines priemones;
• Turėtumėte rinktis tik įprastus seksualinius partnerius, o ne kiekvieną mėnesį keisti juos;
• Netinkami įpročiai, pvz., Rūkyti cigaretės ir narkotikų bei alkoholinių gėrimų vartojimas, turi būti išmesti;
• Dieta turėtų būti daug daržovių ir vaisių, ir pageidautina papildomai naudoti vitaminų kompleksus;
• Stengiamasi išvengti stresinės situacijos, taip pat fizinis ir protinis perkrovimas.

Nėra jokių vaistų ir patikimų priemonių, kad būtų išvengta leukoencefalopatijos, tačiau, laikantis tam tikrų taisyklių, galima sumažinti jo atsiradimo galimybes iki minimumo. Jei liga pasireiškia, turite nedelsiant atlikti diagnozę ir pradėti gydymo terapijos kursą, kad pratęstumėte gyvenimo trukmę.

Kodėl neįmanoma išgydyti smegenų leukoencefalopatijos: ligos eigos ir priežastys

Smegenų leukoencefalopatija gali paveikti bet kurio amžiaus asmenį. Dažniausiai šios ligos atsiradimas ir vystymasis siejasi su nuolatiniu padidėjusiu slėgiu, deguonies bado epizodais ir polimeraviro plitimu.

Nėra jokių narkotikų, galinčių sustabdyti ligos vystymąsi.

Aprašymas

Leukocencalopatija yra liga, kuriai būdingas nuolatinis baltos medžiagos sunaikinimas smegenyse. Liga greitai išsivysto ir beveik visada sukelia mirtį.

Patologiją pirmą kartą apibūdino Ludwig Binswanger 1964 m., Todėl ji kartais vadinama Binsvango liga.

Priežastys

Įprasta išskirti tris pagrindines priežastis, dėl kurių atsiranda leukonencefalopatija. Tai yra hipoksija, nuolatinis aukštas kraujo spaudimas ir virusai. Šios ligos ir sąlygos sukelia jo atsiradimą:

• endokrininiai sutrikimai;
• hipertenzija;
• aterosklerozė;
• piktybiniai navikai;
• tuberkuliozė;
• ŽIV ir AIDS;
• stuburo patologija;
• genetinis faktorius;
• blogi įpročiai;
• gimimo sužalojimas;
• vartojant vaistus, kurie mažina organizmo imuninį atsaką.

Kenkiančių veiksnių provokuojantis veiksmas lemia nervinių skaidulų pluoštų demielinizaciją. Baltos medžiagos kiekis sumažėja, minkština, keičia struktūrą. Jame atsiranda kraujavimas, pažeidimai, cistos.

Dažnai polimavirai sukelia demielinizaciją. Neaktyvioje būsenoje jie nuolat gyvena žmogaus gyvenime, lieka inkstuose, kaulų čiulpuose ir blužnyje. Imuniteto silpnėjimas sukelia virusų aktyvaciją. Leukocitai perkelia juos į centrinę nervų sistemą, kur jie suranda palankią aplinką smegenyse, įsikuria ir sunaikina.

Paprastai tik baltos medžiagos yra negrįžtamos. Tačiau yra įrodymų, kad periventrikulinė leukoencefalopatijos išvaizda taip pat lemia pilkosios medžiagos nugalėjimą.

Klasifikacija

Nustatant pagrindinę patologijos priežastį ir jos kurso pobūdį, galite pasirinkti kelias leukoencefalopatijos rūšis.

Dyscirculatory

Pagrindinė kraujagyslių genezės židinio leukoencefalopatijos atsiradimo ir vystymosi priežastis yra smegenų kraujagyslių, sukeltų hipertenzija, sužalojimai, aterosklerozinių plokštelių atsiradimas, endokrininės ligos, stuburo ligos. Kraujo cirkuliacija sutrikusi dėl kraujo sutirštėjimo ir kraujagyslių užsikimšimo. Blogėjanti būklė yra alkoholizmas ir nutukimas. Manoma, kad liga išsivysto esant sunkinančioms paveldimoms aplinkybėms.

Ši patologija taip pat vadinama progresuojančia kraujagyslių leukoencefalopatija. Pirma, atsiranda nedideli kraujagyslių pažeidimų židiniai, tada jie didėja, todėl pacientas pablogėja. Laikui bėgant matomi patologijos požymiai, kurie yra pastebimi kitiems. Atmintis blogėja, žvalgyba mažėja, atsiranda psicho-emocinių sutrikimų.

Pacientas skundžiasi pykinimu, galvos skausmu, nuolatiniu nuovargiu. Kraujagyslių mažą židinį encefalopatiją apibūdina slėgio padidėjimas. Asmuo negali nuryti, kramtyti maisto sudėtyje. Atrodo drebulys, išskiriantis Parkinsono ligą. Prarastas gebėjimas kontroliuoti šlapinimąsi ir žarnyno judėjimą.

Vaskuliarinės genezės centrinė encefalopatija daugiausia registruojama vyrams po 55 metų. Anksčiau šis pažeidimas buvo įtrauktas į ICD sąrašą, bet vėliau buvo atmestas.

Progressive Multifocal

Pagrindinis šios rūšies pažeidimo bruožas yra daugelio pažeidimų atsiradimas. Žmogaus poliomavirusas 2 (JC polyomavirus) sukelia uždegimą. Jis randamas 80% Žemės gyventojų. Paslėptoje padėtyje ji gyvena organizme kelerius metus, tačiau kai imunitetas susilpnėja, jis aktyvuojasi ir patenka į centrinę nervų sistemą, sukelia uždegimą.

Veiksniai, prisidedantys prie ligos, yra AIDS, ŽIV infekcija, ilgalaikis imunosupresantų vartojimas ir vaistai vėžio gydymui. Progresyvi multifokalinė encefalopatija diagnozuojama pusėje AIDS sergančių pacientų ir 5% ŽIV infekuotų žmonių.

Nugalėjimas dažnai yra asimetriškas. PML požymiai yra paralyžius, parezė, raumenų standumas, Parkinsono tipo tremoras. Veidas yra kaukės forma. Galimas regėjimo netekimas. Akivaizdus sunkus pažinimo sutrikimas, mažesnis dėmesys.

Daugiafunkcinė leukoencefalopatija nėra gydoma. Siekiant pagerinti paciento būklę, pašalinti vaistus, slopinančius imuninę sistemą. Jei ligą sukelia organų persodinimas, jis turi būti pašalintas.

Periventrikulinė

Vaiko smegenų leukopatija sukelia hipoksiją, atsiradusią gimdymo metu. Instrumentiniai diagnostiniai metodai leidžia matyti audinių mirties sritis, daugiausia šalia smegenų skilvelių. Periventrikuliniai pluoštai yra atsakingi už lokomotorinį aktyvumą, o jų pralaimėjimas sukelia cerebrinę paralyžią. Pažeidimai pasirodo simetriškai, sunkiais atvejais jie randami visose centrinėse smegenų srityse. Pažeidimą apibūdina 3 etapų eiga:

• įvykis;
• struktūrinius pokyčius;
• cistos ar randų susidarymas.

Periventrikulinę leukoencefalopatiją apibūdina 3 ligos laipsniai. Lengvas laipsnis pasižymi nedideliu simptomų sunkumu. Paprastai jie praeina per savaitę po gimimo. Dėl vidutinio laipsnio yra būdingas intrakranijinio slėgio padidėjimas, o traukuliai -. Sunkus vaikas yra koma.

Simptomai neatsiranda iš karto, kai kurie iš jų gali būti matomi tik po 6 mėnesių nuo vaiko gimimo. Dažniausiai parezė ir paralyžius traukia dėmesį. Stebėtas strabizmas, letargija, hiperaktyvumas.

Gydymas apima masažą, fizioterapiją, specialius pratimus.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Pagrindinė šios ligos priežastis yra genų mutacijos, slopinančios baltymų sintezę. Dažniausiai pasireiškia vaikai, daugiausia nuo dviejų iki šešerių metų amžiaus. Įprasti veiksniai yra sunkus psichinis stresas, kurį sukelia sužalojimas ar sunki liga.

Ligai būdinga parezė, mėšlungis, silpnumas ir raumenų nelankstumas, letargija ir mąstymo sutrikimai. Kūdikiams kyla problemų dėl čiulpimo, dažnai vėmimas, karščiavimas, stipraus susijaudinimo požymiai. Naktį galimi apnėjos atvejai. Moterims kiaušidžių funkcija sutrikusi, atsiranda hormonų disbalansas. Sunkios būklės pacientas patenka į komą. Tyrimas parodė, kad tokioje būsenoje galima visiškai išnykti baltos medžiagos, išlieka tik žievės žievė ir sienos.

Simptomai

Liga daugeliu atvejų išsivysto pakankamai greitai. Iš pradžių atkreipiamas dėmesys į absurdiškumą, emocinį labilumą, abejingumą, polinkį į depresiją ir fobijų atsiradimą. Pacientas praranda gebėjimą ištarti žodžius, susikoncentruoti ir pereiti dėmesį, greitai pavargsta, negali analizuoti net įprastų dienos įvykių, pamiršti giminių vardus.

Progresyvi liga sukelia miego sutrikimus, dirglumą, padidėjusį raumenų tonusą, netyčinį galvos judėjimą, akis. Paciento važiavimo sutrikimas.

Kitame etape pažeidžiami judesiai, rijimas, lėtėja visų veiksmų veiksmai, paralyžius, jautrumo netekimas, tirpimas, drebulys, epilepsijos priepuoliai. Pažinimo gebėjimai pablogėja, vystosi demencija. Galimas kalbos praradimas. Staigus regėjimo pablogėjimas gali sukelti aklumą. Dažnai žmonės kenčia nuo šlapimo nelaikymo, išmatų.

Diagnostika

Būtiniausia konsultacija su neuropatologu ir infekcinių ligų specialistu yra mažiausiai įtariama bet kokios kilmės encefalopatija.

Elektroencefalografija yra privaloma - tai leidžia nustatyti smegenų elektrinį aktyvumą, nustatyti traukulio aktyvumo požymius ir židinius. Magnetinio rezonanso vaizdavimas suteiks tikslią informaciją apie indus, pažeidimų lokalizaciją, jų skaičių, savybes. Beveik visiems pacientams priskiriama biopsija - paimkite smegenų audinio mėginį. Biologinis tyrimas naudojamas PCR ir leidžia nustatyti virusą. Norint nustatyti smegenų skystyje esančius baltymus, galima juosmeninę punkciją.

Kaip viena iš diagnostikos priemonių, konsultuojamasi su psichiatru. Su neuropsichologiniais tyrimais jis paaiškina paciento psichikos sutrikimus.

Laboratoriniai tyrimai atlieka visapusišką kraujo kiekį, bandymą narkotinėms ir toksiškoms medžiagoms.

Gydymas

Iki šiol nėra priemonių užkirsti kelią centrinės nervų sistemos baltosios medžiagos sunaikinimui. Pagrindinė priežastis - nesugebėjimas paveikti uždegimo. Narkotikai nepatenka į kraujo ir smegenų barjerą (natūrali kliūtis tarp smegenų audinio ir kraujo).

Nurodytas gydymas turi visapusišką palaikomąjį pobūdį. Jo tikslas yra sulėtinti ligos išsivystymo tempą, normalizuoti psicho-emocinę žmogaus būklę, sumažinti simptomus:

1. Vaistai, skatinantys ir normalizuojantys kraujotaką - Actovegin, Cavinton.
2. Nootropiniai vaistai - Nootropil, Pantogam, cerebrolizinas, piracetamas.
3. Preparatai kraujagyslių apsaugai - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Virusų apsaugos produktai - Acikloviras, Kipferonas, Cikloferonas.
5. Vaistai, turintys steroidinių hormonų - deksametazono.
6. Vaistai, gerinantys kraujo krešėjimą - Heparinas, Fragminas.
7. Antidepresantai - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Vitaminų kompleksai su vitaminais A, B, E.
9. Vaistai, galintys padidinti organizmo atsparumą žalingam aplinkos poveikiui - alavijo ekstraktas, ženšenio preparatai.

Gydymas apima homeopatinius vaistus, augalinius vaistus. Be to, atliekamas masažas, daugiausia kaklo srityje, fizioterapiniai metodai, refleksoterapija, akupunktūra.

Prognozė

Leucoencefalopatija nėra gydoma. Kiek žmonių gyvena, turintys šią patologiją, priklauso nuo jo eigos savybių ir medicininių paskyrimų. Nuolatinis vartojamų vaistų vartojimas, prevencinių priemonių įgyvendinimas, fizioterapijos gydymo įgyvendinimas pailgina paciento gyvenimą iki pusantrų metų po pirmųjų simptomų atsiradimo.

Be narkotikų palaikymo trukmė yra šeši mėnesiai. Dėl savalaikio ir teisingo gydymo sunkiai besivystančia liga gydymo trūkumas sumažina gyvenimo trukmę iki vieno mėnesio.

Prevencija

Atsižvelgiant į tai, kad dėl padidėjusio spaudimo ir hipoksijos atsiranda leukoencefalopatija, pagrindinės prevencinės priemonės yra skirtos išvengti šių veiksnių pasunkėjimo. Rekomenduojama normalizuoti svorį, žaisti sportą, stiprinti imuninę sistemą, užkirsti kelią pernelyg dideliam fiziniam ir emociniam stresui, stebėti kasdienį režimą, naudoti nurodytus vaistus. Siekiant užkirsti kelią AIDS infekcijai, reikia vengti atsitiktinės lyties.

Sumažinant hipertenzijos, diabeto, ŽIV infekcijos riziką, asmuo taip sumažina encefalopatijos atsiradimo tikimybę.

Šiuolaikinė medicina leidžia nustatyti tikslią diagnozę, nustatyti leukoencefalopatijos priežastis, tačiau jos kompetencija nėra sustabdyti šios ligos vystymąsi ir užkirsti kelią jo atsiradimui. Dauguma šiuolaikinių vaistų padeda sumažinti paciento būklę trumpą laiką, mažina kai kuriuos simptomus. Tačiau jų naudojimas yra pateisinamas, nes leidžia asmeniui gyventi dar kelerius metus.

Širdies gydymas

internetinis katalogas

Lengva periventrikulinė leukoencefalopatija

Leukocencalopatija yra lėtinė progresuojanti patologija, kurią sukelia smegenų baltos medžiagos sunaikinimas ir dėl to atsiranda senatinė demencija arba demencija. Liga turi keletą lygiaverčių pavadinimų: Binswanger encefalopatija arba Binswanger liga. Autorius pirmą kartą aprašė patologiją 1894 m. Ir davė jai savo vardą. Kartu su kraujagyslių leukoencefalopatija, pastaraisiais metais plinta daugialypė leukoencefalopatija (PML) - virusinės etiologijos liga.

Nervų ląstelių, kurias sukelia sutrikusi kraujo pasiūla ir smegenų hipoksija, mirtis sukelia mikroangiopatiją. Leukoaraiozė ir lakūnų infarktai keičia baltos medžiagos tankį ir nurodo, kad organizme yra kraujotakos problemų.

Leukoencefalopatijos klinika priklauso nuo sunkumo ir pasireiškia įvairiais simptomais. Paprastai subkortikos ir priekinės disfunkcijos požymiai yra derinami su epipadiu. Patologijos eiga yra lėtinė, kuriai būdingi dažni stabilizavimo ir paūmėjimo periodo pokyčiai. Leukoencefalopatija dažniausiai būna vyresnio amžiaus žmonėms. Ligos prognozė yra nepalanki: sunki negalia sparčiai vystosi.

Maža židinio leukoencefalopatija

Maža židinio leukoencefalopatija yra lėtinė kraujagyslių liga, kurios pagrindinė priežastis yra hipertenzija. Nuolatinė hipertenzija sukelia laipsnišką smegenų baltymo pažeidimą.

Didžiausia prasme 55 metų ir vyresni vyrai, turintys paveldimą polinkį, yra linkę išsivystyti kraujagyslių genezei. Kraujagyslių leukoencefalopatija yra lėtinė smegenų kraujagyslių patologija, dėl kurios susilpnėja balta medžiaga ir atsiranda nuolatinės hipertenzijos fone.

Dėl kraujagyslių encefalopatijos rekomenduojame išsamią informaciją apie nuorodą.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Progresyvi multifokalinė encefalopatija yra centrinės nervų sistemos virusinis pažeidimas, dėl kurio imunologiškai pažeisti asmenys naikina baltąją medžiagą. Virusai toliau slopina imuninę apsaugą, vystosi imunodeficitas.

smegenų baltos medžiagos pažeidimas leukoencefalopatijoje

Ši patologijos forma yra pavojingiausia ir dažnai baigiasi paciento mirtimi. Bet kuriant ir tobulinant antiretrovirusinį gydymą, ligos paplitimas kelis kartus sumažėjo.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija paveikia įgimtą ar įgytą imunodeficito pacientą. Patologija randama 5% ŽIV infekuotų pacientų ir 50% AIDS sergančių pacientų.

Ligos simptomai yra įvairūs. Kognityvinis sutrikimas svyruoja nuo lengvo disfunkcijos iki sunkios demencijos. Fokusiniai neurologiniai simptomai pasižymi sutrikusi kalba ir regėjimu, įskaitant aklumą, o tam tikri judesio sutrikimai sparčiai progresuoja ir dažnai sukelia sunkią negalią.

Periventrikulinė leukoencefalopatija

Periventrikulinė forma - subkortikinių smegenų struktūrų, atsirandančių lėtinės hipoksijos ir ūminio kraujagyslių nepakankamumo fone, pralaimėjimas. Išemijos paplitimas atsitiktinai išsklaidomas nervų sistemos ir pagrindinės smegenų struktūros. Liga prasideda nuo medulio motorinių branduolių pralaimėjimo.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga yra genetiškai nustatyta patologija, kurią sukelia genų mutacija. Klasikinė ligos forma pirmą kartą pasireiškia 2–6 metų vaikams.

Pacientams, kurie progresuoja: smegenėlių ataksija, tetraparezė, raumenų nepakankamumas, pažinimo sutrikimai, optinė atrofija, epifriscus. Kūdikiams maitinimo procesas nutraukiamas, vėmimas, karščiavimas, psichomotorinis vystymasis vėluoja, nerimas didėja, galūnių hipertoniškumas, traukulių sindromas, naktinis kvėpavimas, koma vystosi.

Daugeliu atvejų leukoencefalopatija yra nuolatinės hipertenzijos rezultatas. Pacientai yra senyvi pacientai, kartu vartojant aterosklerozę ir angiopatijas.

Kitos ligos, kurias sukelia leukoencefalopatija:

• Įgytas imunodeficito sindromas,
• Leukemija ir kiti kraujo vėžiai,
• Limfogranulomatozė,
• Plaučių tuberkuliozė,
• Sarkoidozė
• Vidaus organų vėžys,
• Ilgalaikis imunosupresantų vartojimas taip pat skatina šios patologijos vystymąsi.

Apsvarstykite smegenų pažeidimo vystymąsi progresuojančios daugiaaukšties encefalopatijos pavyzdžiu.

Virusai, sukeliantys PML, yra tropiniai nervų ląstelėms. Juose yra dvigubos cirkulinės DNR ir selektyviai užkrėsti astrocitai ir oligodendrocitai, sintezuojantys mielino pluoštą. Demielinizacijos paplitimas pasireiškia centrinėje nervų sistemoje, nervų ląstelės auga ir deformuojasi. Patologijoje smegenų pilka medžiaga nėra susijusi ir lieka visiškai nepakitusi. Baltoji medžiaga keičia savo struktūrą, tampa minkšta ir želatine, ant jo atsiranda daug mažų ertmių. Oligodendrocitai tampa putojantys, astrocitai įgauna netaisyklingą formą.

smegenų pažeidimas su progresuojančia daugiakalbine leukoencefalopatija

Poliomavirusai yra maži mikrobai, kuriuose trūksta superkapsido. Jie yra onkogeniniai, yra ilgą laiką šeimoje, slypi latentinėje būsenoje ir nesukelia ligų. Sumažėjus imuninei apsaugai, šie mikrobai tampa mirtinos ligos sukėlėjais. Virusų išskyrimas yra sudėtingiausia procedūra, kuri atliekama tik specializuotose laboratorijose. Naudojant elektronų mikroskopiją oligodendrocitų sekcijose, virusologai atranda kristalų formos poliomavirusų virionus.

Poliomavirusai įsiskverbia į žmogaus kūną ir yra latentinėje būsenoje vidaus organuose ir audiniuose. Virusų išlieka inkstuose, kaulų čiulpuose, blužnyje. Sumažėjus imuninei apsaugai, jie aktyvuojami ir parodo jų patogeninį poveikį. Jas transportuoja leukocitai centrinėje nervų sistemoje ir dauginasi smegenų baltojoje medžiagoje. Panašūs procesai atsiranda asmenims, sergantiems AIDS, leukemija ar limfoma, taip pat vyksta organų transplantacija. Infekcijos šaltinis yra ligonis. Virusai gali būti perduodami lašeliais oru arba išmatomis.

Liga vystosi palaipsniui. Iš pradžių pacientai tampa nepatogūs, išsibarsčiusios, apatiški, ašarūs ir neveiksmingi, mažėja psichikos savybės, sutrikdomas miegas ir atmintis, tada letargija, bendras nuovargis, minties klampumas, spengimas ausyse, dirglumas, nistagmas, raumenų hipertonija, interesų įvairovė susiaurėja, kai kurie žodžiai išreiškiami sunkiai. Pažangiais atvejais pasireiškia mono- ir hemiparezė, neurozė ir psichozė, skersinis mielitas, traukuliai, pablogėjusi smegenų funkcija ir sunki demencija.

Pagrindiniai ligos simptomai:

1. „Discordia“ judesiai, eisenos nestabilumas, motorinis disfunkcija, galūnių silpnumas,
2. Pilnas vienašalis rankų ir kojų paralyžius,
3. Kalbos sutrikimai
4. Sumažintas vaizdo ryškumas
5. Scotomas,
6. Hipestezija,
7. Sumažėjęs intelektas, sumišimas, emocinis labilumas, demencija,
8. Hemianopija
9. Disfagija
10. Epipristou,
11. Šlapimo nelaikymas.

Psichosyndromas ir židinio neurologiniai simptomai sparčiai progresuoja. Pažangiais atvejais pacientams diagnozuojami parkinsonizmo ir pseudobulbaro sindromai. Esant objektyviam tyrimui, ekspertai nustato intelektinės-mnestic funkcijos, afazijos, apraxijos, agnozijos, „senilios eisenos“, posturinio nestabilumo su dažnais kritimais, hiperrefleksija, patologiniais požymiais, dubens sutrikimais pažeidimą. Psichikos sutrikimai dažniausiai siejami su nerimu, galvos nugaros skausmu, pykinimu, nestabiliu važiavimu, rankų ir kojų nutirpimu. Dažnai pacientai nesuvokia jų ligos, todėl jų artimieji kreipiasi į gydytojus.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija pasireiškia netyčia pareze ir paralyžiumi, tipiška homonimine hemianopija, apsvaiginimo, asmenybės pasikeitimu, galvos smegenų pažeidimo simptomais ir ekstrapiramidiniais sutrikimais.

Leukoencefalopatijos diagnozė apima įvairias procedūras:

• Konsultacijos su neurologu,
• Klinikinis kraujo tyrimas,
• Alkoholio, kokaino ir amfetamino kiekio nustatymas kraujyje, t
• Doplerografija
• EEG,
• CT nuskaitymas, MRI,
• Smegenų biopsija,
• PCR,
• Juosmens punkcija.

Naudojant CT ir MRI, galima aptikti smegenų baltos medžiagos hiperintensinius pažeidimus. Įtarus infekcinę formą, elektronų mikroskopija leidžia aptikti viruso daleles smegenų audinyje. Imunocitocheminis metodas - viruso antigeno aptikimas. Juosmens punkcija atliekama padidinus baltymų kiekį KSF. Su šia patologija taip pat aptinkama limfocitinė pleocitozė.

Psichologinės būklės, atminties ir judesių koordinavimo testų rezultatai gali patvirtinti arba paneigti leukoencefalopatijos diagnozę.

Leukoencefalopatijos gydymas yra ilgas, sudėtingas, individualus, todėl pacientui reikia daug jėgos ir kantrybės.

Leukocencalopatija yra neišgydoma liga. Bendrosios terapinės priemonės skirtos apriboti tolesnę patologijos progresavimą ir atkurti smegenų subkortikinių struktūrų funkcijas. Leukoencefalopatijos gydymas yra simptominis ir etiotropinis.

1. Vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoksifilinas",
2. Nootropes - Piracetamas, cerebrolizinas, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektoriai - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Infekcinės genezės leukocencalopatija reikalauja antivirusinio gydymo. Naudota "acikloviras", vaistai iš interferonų grupės - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Siekiant palengvinti uždegiminį procesą, skiriami gliukokortikoidai - „Deksametazonas“, skirti trombozės dezagmentų profilaktikai - „Heparinas“, „Varfarinas“, „Fragminas“.
6. Antidepresantai - Prozac,
7. B, A, E grupės vitaminai
8. Adaptogenai - stiklo kūnas, alavijo ekstraktas.

Be to, nustatyta fizioterapija, refleksologija, kvėpavimo gimnastika, apykaklės zonos masažas, rankų terapija, akupunktūra. Vaikų gydymui vaistai paprastai pakeičiami homeopatiniais ir fitoterapiniais vaistais.

Leukoencefalopatija, kartu su seniliu pavidalu su progresuojančia demencija, neseniai tapo AIDS komplikacija, kuri yra susijusi su sunkiu ŽIV infekuotų pacientų imunitetu. Nesant tinkamo gydymo, tokie pacientai negyvena 6 mėnesius nuo patologijos klinikinių simptomų atsiradimo. Leukocencalopatija visada baigiasi paciento mirtimi.

„Binswanger“ liga - hipertenzinė leukinoencefalopatija (video)

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija - virusinė forma (video)

1 žingsnis: mokėkite už konsultaciją naudodami formą → 2 veiksmas: po apmokėjimo užduokite klausimą toliau pateiktoje formoje ↓ 3 žingsnis: papildomai galite padėkoti specialistui su kita suma už savavališką sumą ↑

Ivan Drozdov 17/17/2017

Leukocencalopatija yra progresuojanti encefalopatijos forma, dar vadinama Binswanger liga, kuri paveikia smegenų subkortikinių audinių baltąją medžiagą. Liga apibūdinama kaip kraujagyslių demencija, vyresnio amžiaus žmonės jai yra jautresni po 55 metų. Baltosios medžiagos nugalėjimas sukelia smegenų funkcijos apribojimą ir vėlesnį praradimą, pacientas miršta po trumpo laiko. ICD-10 Binswanger liga priskiriama kodui І67.3.

Leukoencefalopatijos tipai

Skiriamos šios ligų rūšys:

1. Leukoentsefalopatiya kraujagyslių genezė (mažas židinys) - lėtinė patologinė būklė, kai smegenų pusrutulių struktūros veikia lėtai. Rizikos kategorija apima vyresnius nei 55 metų amžiaus žmones (daugiausia vyrus). Ligos priežastis yra paveldima polinkis, taip pat lėtinė hipertenzija, pasireiškianti dažnais kraujo spaudimo padidėjimais. Šio tipo leukoencefalopatijos atsiradimo senatvėje pasekmė gali būti demencija ir mirtis.
2. Progresyvi leukoencefalopatija (daugiakalbė) yra ūminė būklė, kai dėl sumažėjusio imuniteto (įskaitant imunodeficito viruso progresavimą), balta smegenų medžiaga yra praskiesta. Liga greitai išsivysto, jei nėra reikalingos medicininės priežiūros, pacientas miršta.
3. Periventrikulinė leukoencefalopatija - smegenų subkortikiniai audiniai patiria neigiamą poveikį dėl ilgalaikio deguonies trūkumo ir išemijos vystymosi. Patologiniai židiniai dažniausiai sutelkti smegenų, smegenų kamiene ir struktūrose, atsakingose ​​už judėjimo funkcijas.

Ligos priežastys

Priklausomai nuo ligos formos, leukoencefalopatija gali atsirasti dėl daugelio priežasčių, nesusijusių su viena kita. Taigi, kraujagyslių genezės liga pasireiškia senatvėje, esant tokioms patologinėms priežastims ir veiksniams:

• hipertenzija;
• diabetas ir kiti endokrininių funkcijų sutrikimai;
• aterosklerozė;
• blogų įpročių buvimas;
• paveldimumas.

Negatyvių pokyčių, atsiradusių smegenų struktūrose periventrikulinėje leukoencefalopatijoje, priežastys yra ligos ir ligos, kurios sukelia smegenų bado badą:

• įgimtų apsigimimų, kuriuos sukelia genetiniai sutrikimai;
• gimimo sužalojimai, atsiradę dėl laido įsipainiojimo, netinkamas pateikimas;
• slankstelių deformacija dėl su amžiumi susijusių pokyčių ar sužalojimų ir sumažėjusio kraujo tekėjimo pagrindinėse arterijose.

Multifokalinė encefalopatija pasireiškia labai sumažėjusio imuniteto arba jo visiško nebuvimo fone. Šios valstybės plėtros priežastys gali būti:

• ŽIV infekcija;
• tuberkuliozė;
• piktybiniai navikai (leukemija, limfogranulomatozė, sarkodiozas, karcinoma);
• stiprių cheminių medžiagų vartojimas;
• imunosupresantais, naudojamais organų transplantacijos metu.

Nustatant patikimą leukoencefalopatijos atsiradimo priežastį gydytojai gali paskirti tinkamą gydymą ir šiek tiek pailginti paciento gyvenimą.

Leukoencefalopatijos simptomai ir požymiai

Leukoencefalopatijos simptomų pasireiškimo laipsnis ir pobūdis tiesiogiai priklauso nuo ligos formos ir pažeidimų vietos. Šiai ligai būdingi požymiai:

• nuolatiniai galvos skausmai;
• galūnių silpnumas;
• pykinimas;
• nerimas, nereikalingas nerimas, baimė ir daugybė kitų neuropsichiatrinių sutrikimų, o pacientas būklę nesuvokia kaip patologinę ir atsisako medicininės pagalbos;
• nestabili ir nestabili eiga, sumažėjęs koordinavimas;
• regos sutrikimai;
• sumažintas jautrumas;
• pokalbių funkcijų pažeidimas, rijimo refleksas;
• raumenų mėšlungis ir mėšlungis, einantis su epilepsijos priepuoliais;
• demencija pradiniame etape pasireiškia atminties ir žvalgybos sumažėjimu;
• priverstinis šlapinimasis, žarnyno judėjimas.

Aprašytų simptomų sunkumas priklauso nuo žmogaus imuniteto būklės. Pavyzdžiui, pacientams, sergantiems sumažėjusiu imunitetu, yra ryškesnių smegenų pažeidimo požymių nei pacientams, sergantiems normalia imunine sistema.

Diagnostika

Jei įtariama viena iš leukoencefalopatijos tipų, instrumentinio ir laboratorinio tyrimo rezultatai yra labai svarbūs diagnozei. Po pirminio neurologo ir užkrečiamųjų ligų gydytojo tyrimo pacientui skiriami keli instrumentiniai tyrimai:

• Electroencephalogram arba Doppler - tirti smegenų kraujagyslių būklę;
• MRT - nustatyti daug baltų smegenų medžiagų pažeidimus;
• CT - metodas nėra toks informatyvus, kaip ir ankstesnis, bet vis tiek leidžia identifikuoti smegenų struktūrų patologinius pokyčius infarkto židinių forma.

Laboratoriniai tyrimai leukoencefalopatijos diagnozavimui apima:

• PCR diagnostika yra „polimerazės grandinės reakcijos“ metodas, leidžiantis DNR lygiu aptikti virusinius patogenus smegenų ląstelėse. Analizei pacientas krauna kraujo, rezultatas yra ne mažesnis kaip 95%. Tai pašalina biopsijos ir atviros intervencijos į smegenų struktūrą poreikį.
• Biopsija - metodas apima smegenų audinių paėmimą, siekiant nustatyti struktūrinius ląstelių pokyčius, negrįžtamų procesų išsivystymo laipsnį ir ligos greitį. Biopsijos pavojus yra tiesioginis įsikišimas į smegenų audinį, kad būtų galima paimti medžiagą ir komplikacijas.
• Juosmens punkcija - atliekama smegenų skysčio tyrimui, būtent jo baltymų kiekio padidėjimui.

Remiantis išsamaus tyrimo rezultatais, neurologas daro išvadą apie ligos buvimą, taip pat apie jo progresavimo formą ir greitį.

Leukoencefalopatijos gydymas

Leukoencefalopatija nėra išgydymas. Diagnozuodamas leukoencefalopatiją gydytojas nurodo palaikomąjį gydymą, kuriuo siekiama pašalinti ligos priežastis, mažinti simptomus, slopinti patologinio proceso vystymąsi ir palaikyti funkcijas, už kurias atsakingi nukentėję smegenų regionai.

Pagrindiniai vaistai, skirti pacientams, sergantiems leukoencefalopatija, yra:

1. Vaistai, gerinantys kraujotaką smegenų struktūrose - Pentoksifilinas, Cavintonas.
2. Nootropiniai vaistai, kurie stimuliuoja smegenų struktūras - Piracetamas, Fenotropilis, Nootropil.
3. Angioprotekciniai vaistai, kurie padeda atkurti kraujagyslių sienelių tonusą - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitaminų kompleksai, kuriuose vyrauja E, A ir B grupių vitaminai.
5. Adaptogenai, kurie padeda organizmui atsispirti tokiems neigiamiems veiksniams kaip stresas, virusai, nuovargis, klimato kaita - stiklo humoras, Eleutherococcus, ženšenio šaknis, alavijo ekstraktas.
6. Antikoaguliantai, leidžiantys normalizuoti kraujagyslių pralaidumą dėl kraujo skiedimo ir trombozės prevencijos, - heparinas.
7. Antiretrovirusiniai vaistai, kai leukoencefalopatiją sukelia imunodeficito virusas (ŽIV) - Mirtazipinas, acikloviras, ziprazidonas.

Be gydymo, gydytojas nurodo keletą procedūrų ir metodų, kurie padeda atkurti sutrikusią smegenų funkciją:

• fizioterapija;
• refleksologija;
• terapinės pratybos;
• masažo procedūros;
• rankų terapija;
• akupunktūra;
• klasės su specializuotais specialistais - reabilitatoriais, logopedais, psichologais.

Nepaisant plataus narkotikų terapijos kurso ir darbo su daugelio specialistų pacientu, išgyvenimo prognozė diagnozuota leukoencefalopatija yra nuvilianti.

Nepriklausomai nuo patologinio proceso formos ir greičio, leukoencefalopatija visada mirtina, o gyvenimo trukmė skiriasi tokiu intervalu:

• per mėnesį - su ūmaus ligos eiga ir tinkamo gydymo nebuvimu;
• iki 6 mėnesių - nuo pirmųjų smegenų struktūrų pažeidimo simptomų nustatymo momento, kai nėra palaikomojo gydymo;
• nuo 1 iki 1,5 metų - gydant antiretrovirusinius vaistus iš karto po pirmųjų ligos simptomų atsiradimo.

Šiuolaikinė medicina leidžia tiksliai nustatyti daugumą esamų patologinių procesų. Tokia liga, kaip leukoencefalopatija, anksčiau buvo diagnozuota daugiausia žmonėms, sergantiems imunodeficito virusu (ŽIV infekcija), ir dabar ji randama daug dažniau. Dėl to pacientai, kurie nežino apie savo ligą, gali prailginti savo gyvenimą. Priešingu atveju jis palaipsniui progresuos, atimdamas asmeniui galimybę vadovauti įprastam gyvenimo būdui.

Yra leukoencefalopatija, kuri yra žalos baltajai žarnai ir daugiausia veikia vyresnio amžiaus žmones. Ligos kilmė yra gana paini, tačiau naujausi tyrimai parodė, kad jis atsiranda dėl polimerinės viruso aktyvacijos.

Ligos vystymosi ir formos priežastys

Mokslininkai galėjo įrodyti, kad leukoencefalopatija pasireiškia žmonėms, sergantiems poliomaviru. Tačiau tai nėra labai gera žinia, nes jie užsikrėtė 80% pasaulio gyventojų. Virusas pasireiškia, nepaisant depresijos statistikos, labai retai. Tam, kad jos aktyvavimas būtų įvykdytas, būtinas kelių veiksnių derinys, kurio pagrindinis tikslas yra susilpnintas imunitetas. Todėl anksčiau problema daugiausia buvo susijusi su ŽIV infekuotais asmenimis.

Be kitų priežasčių, kurios gali turėti įtakos leukoenfealopatii vystymuisi, galima išskirti pagrindinius:

• Limfogranulomatozė;
• AIDS ir ŽIV infekcija;
• Leukemijos kraujo grupės ligos;
• Onkologinė patologija;
• Hipertenzija (aukštas kraujo spaudimas);
• Reumatoidinis artritas;
• Tuberkuliozė;
• Mono kanalų antikūnų panaudojimas;
• Sarkoidozė;
• Imunosupresinį poveikį turinčių vaistų, kurie paskiriami po audinių ar organų transplantacijos, naudojimas;
• Sisteminė raudonoji vilkligė.

Iki šiol klasifikuojamos šios leukoencefalopatijos formos:

• Mažas židinys. Jai būdingos lėtinės smegenų (galvos smegenų) patologijos. Jie turi progresinį kursą, todėl baltos medžiagos laikui bėgant yra pažeistos. Mažas židinio tipo leukoencefalopatija, galbūt kraujagyslių genezė, dažniausiai pasireiškia vyrų po 60 metų, sergančių hipertenzija. Be jų, rizikos grupė apima žmones, turinčius paveldimų polinkių. Dažniausiai kraujagyslių genezės židininė patologija palieka tam tikras pasekmes, pavyzdžiui, demencija (demencija);
• Progresyvus kraujagyslių leukoencefalopatija (daugiakalbis). Paprastai tai yra virusinių infekcijų poveikio nervų sistemai pasekmė. Dėl to yra pažeista balta smegenų medžiaga. Šis procesas vyksta daugiausia dėl ŽIV infekcijos vystymosi. Tarp progresuojančios multifokalinės leukoencefalopatijos pasekmių galime atskirti artėjančią mirtį;
• Periventrikulinė leukoencefalopatija. Tai atsiranda dėl nuolatinio maistinių medžiagų trūkumo dėl smegenų išemijos. Ši patologijos forma paveikia smegenis, smegenų kamieną ir padalinius, atsakingus už žmogaus judėjimą. Jis pasireiškia daugiausia naujagimiams dėl hipoksijos, atsiradusios vaisiaus vystymosi metu. Smegenų paralyžius galima atskirti nuo pavojingiausių komplikacijų.

Ženklai

Patologinio proceso pasireiškimai tiesiogiai priklauso nuo pažeidimo ir jo veislių lokalizacijos. Iš pradžių simptomai nėra ypač ryškūs. Pacientai jaučia bendrą silpnumą ir psichinių gebėjimų pablogėjimą dėl greito nuovargio, tačiau dažnai kaltina simptomus dėl nuovargio.

Neuropsijos simptomai pasireiškia skirtingai. Kai kuriais atvejais procesas trunka 2-3 dienas, o kitomis 2-3 savaitėmis. Nepriklausomai nustatykite leukoencefalopatijos buvimą, daugiausia dėmesio skiriant pagrindiniams jo požymiams:

• Epilepsijos priepuolių atsiradimas;
• Padidėjęs galvos skausmas;
• Judėjimo koordinavimo nesėkmė;
• Kalbos defektų plėtra;
• Variklio gebėjimų sumažėjimas;
• Neryškus matymas;
• Desensibilizacija;
• Sąmonės depresija;
• Emocijos yra dažnai;
• Sumažėjusi psichinė veikla;
• Problemos, kai nurijus dėl rijimo reflekso gedimų.

Buvo situacijų, kai ekspertai diagnozavo pažeidimus tik stuburo smegenyse. Šiuo atveju pacientams pasireiškė tik stuburo požymiai, susiję su raumenų ir kaulų sistemos sutrikimu. Kognityvinis sutrikimas daugiausia nebuvo.

Diagnostika

Nustatant 2-3 požymius rekomenduojama diagnozuoti patyrusį neurologą. Gydytojas interviu su pacientu ir atliks tyrimą ir paskirs tokius tyrimo metodus:

• Magnetinio rezonanso tyrimas (MRI). Jis naudojamas patologijos židinių nustatymui ir jų lokalizacijos nustatymui. MRT taip pat naudojamas gydymo metu, siekiant stebėti ligos progresavimą;
• Polimerazės grandinės reakcija (PCR). Šis molekulinio genetinio tyrimo metodas gali pakeisti smegenų biopsiją ir pateikti gana tikslius duomenis apie ligos buvimą ir progresavimą.

Sutelkdamas dėmesį į duomenis, gydytojas atliks gydymo režimą. Tačiau būtina reguliariai tikrinti, ar nėra patologinio proceso raidos.

Gydymo kursas

Nepaisant šiuolaikinės medicinos raidos laipsnio, mokslininkai negalėjo rasti veiksmingo gydymo leukoencefalopatija. Bet kuri jos forma palaipsniui progresuoja ir visiškai sustabdys ligos neveikimą. Gydymo kursas, kurį sudarė neurologas, yra orientuotas į paciento būklės palaikymą. Jo tikslas yra lėtinti patologijos vystymąsi, sumažinti simptomus ir atkurti protinius gebėjimus. Kortikosteroidai naudojami uždegiminiams procesams išvengti. Jei yra imunodeficito virusas, gydytojas paskirs antiretrovirusinius vaistus.

Savęs vaistas nuo leukoencefalopatijos yra draudžiamas, nes dozės parenkamos individualiai.

Palaipsniui kai kurie vaistai gali būti visiškai atšaukti arba pakeisti kitais vaistais su modifikuota doze.

Prognozė ir prevencija

Leukoencefalopatijos prognozė yra labai nuvilianti. Daugeliu atvejų paciento gyvenimas svyruoja nuo 1 mėnesio iki 2 metų. Siekiant užkirsti kelią patologinio proceso vystymuisi, rekomenduojama laikytis šių prevencijos taisyklių:

• Prieš lytinius santykius reikia pasirūpinti, kad būtų galima naudoti kontraceptines priemones;
• Turėtumėte rinktis tik įprastus seksualinius partnerius, o ne kiekvieną mėnesį keisti juos;
• Netinkami įpročiai, pvz., Rūkyti cigaretės ir narkotikų bei alkoholinių gėrimų vartojimas, turi būti išmesti;
• Dieta turėtų būti daug daržovių ir vaisių, ir pageidautina papildomai naudoti vitaminų kompleksus;
• Stengiamasi išvengti stresinės situacijos, taip pat fizinis ir protinis perkrovimas.

Nėra jokių vaistų ir patikimų priemonių, kad būtų išvengta leukoencefalopatijos, tačiau, laikantis tam tikrų taisyklių, galima sumažinti jo atsiradimo galimybes iki minimumo. Jei liga pasireiškia, turite nedelsiant atlikti diagnozę ir pradėti gydymo terapijos kursą, kad pratęstumėte gyvenimo trukmę.

Organiniai smegenų pažeidimai turi bendrą pavadinimą - encefalopatiją. Nenormalus procesas yra susijęs su smegenų audinio distrofiniais pokyčiais.

Viena iš tipų patologijos yra vadinama „progresuojančia daugiabriaunė leukoencefalopatija“ ir gali sukelti paciento mirtį.

Norint suprasti, kas yra leukoencefalopatija, būtina atsižvelgti į jo atsiradimo priežastis, klasifikaciją ir pagrindinius gydymo metodus.

Ligos aprašymas

Liga, dėl kurios smegenų baltos medžiagos paveikia įvairius veiksnius, vadinama smegenų leukoencefalopatija. Fokalinis smegenų audinio sunaikinimas atsiranda dėl netinkamo kraujo apykaitos galvos kraujagyslėse, viruso infekcijos. Paveldimas polinkis prisidėti prie ligos vystymosi.

Šios ligos pasekmės yra sunkios: atsiranda demencija, pastebimai sumažėja, pasireiškia traukuliai. Mirties atvejai užregistruojami daugeliu atvejų.

Priklausomai nuo smegenų pažeidimo vietos, išskiriamos kelios leukoencefalopatijos rūšys.

Dyscirculatory encephalopathy

Ši liga išsivysto dėl smegenų audinio mažų arterijų ir arteriolių pažeidimo. Nenormalus kraujo tekėjimas smegenų induose lemia smegenų audinio baltos medžiagos sunaikinimą.

Dystrofiniai pokyčiai gali atsirasti dėl įvairių priežasčių: kraujotakos sutrikimų, kraujagyslių patologijos, trauminio smegenų pažeidimo. Pagrindinis smegenų audinio sunaikinimo veiksnys yra nuolatinė hipertenzija, aterosklerozinių nuosėdų buvimas ant kraujagyslių sienelių.

Kitas patologijos pavadinimas yra progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija. Laikui bėgant auga smulkūs smegenų baltymo pažeidimai, todėl paciento būklė pablogėja. Stebimi šie simptomai:

• sutrikusi atmintis, protiniai gebėjimai;
• demencijos vystymasis;
• Parkinsono sindromo požymių atsiradimas;
• vestibuliariniai sutrikimai: galvos svaigimas, pykinimas;
• sunkumai valgant: lėtas maisto kramtymas, rijimo problemos;
• sumažėja kraujospūdis.

Plėtojant procesą, pacientas nesugeba kontroliuoti išmatų ir šlapimo.

Pradžioje mažai išmatuota kraujagyslių genezės židinio leukoencefalopatija. Smegenų audinio sunaikinimo raidą lydi psichikos sutrikimai, lėtinis nuovargis, atminties sutrikimas, galvos svaigimas.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Šis patologijos tipas pasižymi daugelio židinių atsiradimu, kur stebimas smegenų pažeidimas. Progresyvią daugiabriaunę leukoencefalopatiją (trumpą laiką PML) sukelia žmogaus 2 polomavirusas, kurio infekcija paprastai būna vaikystėje.

Nepaisant to, kad šis virusas randamas 80 proc. Gyventojų, daugiaaukštis smegenų pažeidimas yra gana retas liga.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija vystosi beveik visiškai praradus imunitetą, todėl dažniausiai pasireiškia AIDS sergantieji, imunosupresinį gydymą turintys žmonės ir limfiniai navikai.

Pacientai, kuriems anamnezėje yra aterosklerozė, dažnai gydomi vaistais, kurie sukelia imunodeficito sutrikimą.

Todėl PML pavojus pacientams, sergantiems ateroskleroze, yra labai didelis.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija prasideda smarkiai, greitai progresuoja, jos požymiai:

• kalbos ir regėjimo sutrikimas;
• reikšmingas rankų judėjimo sutrikimas;
• sunkūs galvos skausmai;
• galūnių parezė dešinėje arba kairėje kūno pusėje;
• jautrumo sutrikimai.

Ligos progresavimo metu prarandama atmintis ir pablogėja psichikos gebėjimai.

Specifinis vaistų nuo smegenų audinių daugiaaukščių pažeidimų gydymas nerastas. Tais atvejais, kai pažeidimą sukelia imunosupresinis gydymas, jis nutraukiamas.

Jei ligą sukelia organų persodinimas, jis gali būti pašalintas. Visi gydymo būdai yra skirti apsaugoti kūno apsaugines funkcijas.

Deja, jei negalite pagerinti imuninės sistemos veikimo, prognozė yra nepalanki. Atsakymas į klausimą, kiek jie gyvena tokioje patologijoje, yra labai mažas. Mirtis gali įvykti per 2 metus nuo diagnozės nustatymo, jei gydymas nesukelia rezultatų.

Periventrikulinė leukomalacija

Tokioje encefalopatijos formoje smegenų pažeidimai atsiranda dėl nekrozės židinių atsiradimo subkortikinėse struktūrose, dažniausiai aplink skilvelius. Tai yra hipoksijos rezultatas, dažnai atsiranda periventrikulinės leukoencefalopatijos diagnozė naujagimiams, kurie patyrė deguonies bado dėl sunkaus gimdymo.

Baltosios medžiagos periventrikulinės zonos yra atsakingos už judėjimą, todėl jų atskirų zonų nekrozė sukelia cerebrinę paralyžią. Periventrikulinę leukomalaciją išsamiai ištyrė sovietų mokslininkas V. Vlasyukas. Jis ne tik ištyrė smegenų pažeidimo patogenezę, etiologiją, stadiją.

VV Vlasyuk priėjo prie išvados apie lėtinę ligos formą, o laikas, per kurį atsirado naujų ligų, patenka į nukentėjusias sritis.

Maža židinio nekrozė (infarktas) yra baltoje medžiagoje ir dažniausiai yra simetriškai smegenų pusrutuliuose. Sunkiais atvejais pažeidimai gali išplisti į centrinius smegenų regionus.

Nekrozė vyksta keliais etapais:

• plėtra;
• laipsniškas struktūros pakeitimas;
• randų susidarymas ar cistos.

Nustatyti keli leukomalacijos pasireiškimo laipsniai.

• lengva Simptomai pastebimi iki savaitės nuo gimimo momento, išreikšti švelniu pavidalu;
• vidurkį. Simptomai išlieka 10 dienų, gali pasireikšti traukuliai, pastebėtas padidėjęs intrakranijinis spaudimas;
• sunkus Jis lieka labai ilgai, vaikas patenka į komą.

Periventrikulinės leukomalacijos simptomai yra skirtingi:

• parezė;
• paralyžius;
• blauzdos išvaizda;
• vystymosi vėlavimas;
• hiperaktyvumas arba, priešingai, nervų sistemos depresija;
• sumažėjęs raumenų tonusas.

Kartais neurologiniai sutrikimai pirmuosius vaiko gyvenimo mėnesius nėra ryškūs ir pasirodo tik po šešių mėnesių. Laikui bėgant, pasireiškia nervų sistemos sutrikimų simptomai ir gali pasireikšti traukulių sindromas.

Periventrikulinės leukoencefalopatijos gydymas atliekamas naudojant vaistus. Svarbų vaidmenį atlieka fizinės procedūros, masažas, terapinė gimnastika. Tokiems pacientams reikia didesnio dėmesio, sistemingų pasivaikščiojimų gryname ore, žaidimai, bendravimas su bendraamžiais.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Šio tipo pažeidimą sukelia genų mutacijos chromosomoje, slopinančios baltymų sintezę. Visoms amžiaus grupėms taikoma liga, tačiau klasikinė ligos forma atsiranda vaikams nuo 2 iki 6 metų.

Patiriamas stresas pradžioje: sunki infekcija, trauma, perkaitimas ir pan. Vėliau vaikas turi sunkią hipotenziją, raumenų susilpnėjimą, jis gali patekti į komą, net mirti.

Suaugusiųjų patologija gali pasireikšti po 16 metų, turinti šiuos simptomus:

Dažnas tokio tipo encefalopatijos požymis suaugusiems moterims yra kiaušidžių funkcijos sutrikimas. Kraujyje yra didelis gonadotropinų kiekis ir mažas estrogenų ir progesterono kiekis.

Tiems, kurie kenčia nuo šios patologijos, sunku mokytis, jie turi neurologinius sutrikimus, raumenų silpnumą ir sutrikdytus smulkius motorinius įgūdžius.

Nėra gydymo vaistais, kuris tiesiogiai pašalintų genų sutrikimus. Siekiant išvengti priepuolių atsiradimo, rekomenduojama išvengti galvos traumų, draudžiama perkaisti, jei yra temperatūra, būtina naudoti antipiretinius vaistus.

Diagnostiniai metodai

Prieš diagnozuojant, reikia atlikti išsamų tyrimą. Norėdami tai padaryti, specialistas turi išnagrinėti smegenis specialios įrangos pagalba. Naudojami šie diagnostikos metodai:

• magnetinio rezonanso vaizdavimas;
• Kompiuterinė tomografija;
• elektroencefalografija;
• doplerografija.

Galima atlikti tyrimus naudojant invazinius smegenų audinio tyrimo metodus. Tai biopsija ir juosmens punkcija. Medžiagos suvartojimas gali sukelti komplikacijų, nes jis susijęs su tiesioginiu įsiskverbimu į smegenų audinį. Juosmens punkcija atliekama, kai renkamas smegenų skystis.

Jei įtariate viruso infekciją arba genų mutacijų buvimą, galite nustatyti PCR diagnostiką (polimerazės grandinės reakcijos metodas). Norėdami tai padaryti, laboratorija ištiria paciento DNR, išskirtą iš jo kraujo. Diagnozės tikslumas yra gana didelis ir yra apie 90%.

Terapija

Encefalopatijos gydymas, susijęs su smegenų baltosios medžiagos pažeidimu, siekiant pašalinti jo priežastis. Terapija apima vaistų vartojimą ir ne narkotikų vartojimo metodus.

Gydant kraujagyslių ligas, sukeliančias encefalopatiją, naudojamos priemonės normaliam jų veikimui atkurti. Jie yra skirti normalizuoti kraujo tekėjimą smegenų audiniuose, siekiant pašalinti kraujagyslių sienelių pralaidumą. Jei reikia, paskirtos lėšos, kraujo retinimas.

Parodyta neotropinių vaistų, kurie stimuliuoja smegenų veiklą, naudojimas. Rekomenduojama vartoti vitaminus, imunostimuliuojančius vaistus. Ne narkotikų metodai apima:

• terapinės pratybos;
• masažas;
• fizioterapija;
• akupunktūra.

Galima dirbti su logopedais, psichologais, rankiniu terapeutais. Galima padidinti paciento gyvenimo trukmę, tai priklauso nuo gydymo intensyvumo, bendros paciento sveikatos. Tačiau neįmanoma visiškai išgydyti patologijos.

Išvada

Pasakysime, kodėl smegenų leukoencefalopatija atsiranda, kas tai yra ir kokios yra jos pasekmės, pirmiausia turėtume paminėti jos diagnozavimo ir gydymo sudėtingumą. Smegenų baltos medžiagos sunaikinimas sukelia rimtų pasekmių, net mirtį.

Jei genetinės patologijos sukelia smegenų audinio sunaikinimą, būtina reguliariai stebėti paciento sveikatą. Specialių pasirengimų defektų genų koregavimui nėra.

Daugeliu atvejų liga baigiasi mirtimi. Jūs galite lėtinti ligos progresavimą tik gerinant organizmo imunitetą ir pašalinant išorines aplinkybes, kurios stiprina smegenų pažeidimą.