Šiuolaikinė medicina leidžia tiksliai nustatyti daugumą esamų patologinių procesų. Lekencephalopatija anksčiau buvo diagnozuota pirmiausia žmonėms, sergantiems imunodeficito virusu (ŽIV infekcija), ir dabar ji randama daug dažniau. Dėl to pacientai, kurie nežino apie savo ligą, gali prailginti savo gyvenimą. Priešingu atveju jis palaipsniui progresuos, atimdamas asmeniui galimybę vadovauti įprastam gyvenimo būdui.
Yra leukoencefalopatija, kuri yra žalos baltajai žarnai ir daugiausia veikia vyresnio amžiaus žmones. Ligos kilmė yra gana paini, tačiau naujausi tyrimai parodė, kad jis atsiranda dėl polimerinės viruso aktyvacijos.
Ligos vystymosi ir formos priežastys
Mokslininkai galėjo įrodyti, kad leukoencefalopatija pasireiškia žmonėms, sergantiems poliomaviru. Tačiau tai nėra labai gera žinia, nes jie užsikrėtė 80% pasaulio gyventojų. Virusas pasireiškia nepaisant to.
Bendras aprašymas
Progresyvi kraujagyslių leukoencefalopatija (Binswangerio liga, subortikali arteriosklerozinė encefalopatija) (I67.3) yra lėtinė progresuojanti smegenų kraujagyslių liga, kurios pusrutulio balta medžiaga išsivysto hipertenzinės ligos fone ir veda prie demencijos vystymosi.
Dažniau vyresniems nei 60 metų vyrams.
Etiologinis faktorius yra arterinė hipertenzija. Paveldimas polinkis pastebimas 20% atvejų. 50% pacientų atsirado pertrūkių trumpalaikių parezės / paralyžių ar rijimo / kalbos sutrikimų, po kurių pasireiškė atvirkštinė simptomų raida.
Klinikinis vaizdas
Progresyvaus kraujagyslių leukoencefalopatijos simptomai atsiranda kelerius metus. Dažnai sumažėja pacientų kritika dėl jų būklės, todėl artimi pacientai kreipiasi į gydytojus. Atsiranda šie skundai.
Smegenų audinys yra distrofinis, funkcijos sutrikdytos. Smegenų encefalopatija dažnai vystosi lygiagrečiai su kita sunkia liga.
Ligos priežastys ir simptomai
Liga paveldima arba įgyjama. Gimdos būklė atsiranda vaisiaus hipoksijos ar gimdymo traumos metu. Sunkios ligos pasekmės gali sukelti neįgalumą. Savalaikis gydymas gali iš dalies ištaisyti vaiko kūno pažeidimus.
Įgyta smegenų encefalopatija dažniau pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Centrinės nervų sistemos sutrikimai dėl lėtinio deguonies ir gliukozės stokos. Pacientas susiduria su smegenų ląstelių išemijos raida.
Smegenų encefalopatijos veiksniai:
aterosklerozinis kraujagyslių pažeidimas arterinė hipertenzija kraujagyslių nepakankamumas smegenų pažeidimas lėtinis alkoholizmas intoksikacija narkotikų vartojimo komplikacija gimdymo ar nėštumo metu.
Leukinoencefalopatija (Binswanger encefalopatija, Binswanger liga) yra kraujagyslių demencija (senilinė demencija), kurioje sunaikinama smegenų balta medžiaga.
AIDS; sumažėjęs imunitetas dėl gydymo imunosupresantais (pvz., po organų transplantacijos operacijos); leukemija (kraujo vėžys); limfogranulomatozė (piktybinis navikas limfinėje sistemoje); lėtinė hipertenzija; tuberkuliozė; sarkoidozė (sisteminė liga, kurioje įvairiuose organuose susidaro specifinės granulomos); karcinoma (piktybinis navikas odos ar vidaus organų epitelio ląstelėse).
Leukoencefalopatijos priežastys
Nugalėk viruso JC (JCV, polyomavirus asmuo), esant aktyviai susilpnėjusiam imunitetui.
hemiparezė (asimetrinis variklio sferos susilpnėjimas); ataksija (sutrikusi koordinacija); afazija (sisteminiai kalbos sutrikimai);.
Faktų lapas 516
• KAS YRA PML?
• KAIP NUSTATYTI PML?
• KAIP TREAT PML?
• KUR GALI BŪTI DAUGIAU INFORMACIJOS?
• PAGRINDINIAI taškai
KAS YRA PML?
„Encefalas“ reiškia smegenis, o „serga“ - liga. Encefalopatija yra smegenų liga. Leako reiškia baltą. Leukocencalopatija yra smegenų baltosios medžiagos liga. „Progressive“ reiškia, kad liga per trumpą laiką pablogėja. „Daugiafunkcinis“ reiškia, kad infekcija atsiranda keliose vietose tuo pačiu metu.
Mokslininkai mano, kad PML išsivysto maždaug 6% AIDS sergančių žmonių. Daugeliu atvejų PML randama žmonėms, kurių CD4 ląstelės yra mažesnės nei 100. Tikslus paplitimas yra sunkiai žinomas, nes sunku diagnozuoti PML.
Daugeliu atvejų PML yra mirtinas. Žmonės, kuriems diagnozuota PML, vidutiniškai gyveno 6 mėnesius, o dauguma jų mirė.
»Smegenų vaikas
Leukocencalopatija
Leukinoencefalopatija (Binswanger encefalopatija, Binswanger liga) yra kraujagyslių demencija (senilinė demencija), kurioje sunaikinama smegenų balta medžiaga.
AIDS; sumažėjęs imunitetas dėl gydymo imunosupresantais (pvz., po organų transplantacijos operacijos); leukemija (kraujo vėžys); limfogranulomatozė (piktybinis navikas limfinėje sistemoje); lėtinė hipertenzija; tuberkuliozė; sarkoidozė (sisteminė liga, kurioje įvairiuose organuose susidaro specifinės granulomos); karcinoma (piktybinis navikas odos ar vidaus organų epitelio ląstelėse).
Leukoencefalopatijos priežastys
Nugalėk viruso JC (JCV, polyomavirus asmuo), esant aktyviai susilpnėjusiam imunitetui.
hemiparezė (asimetrinis variklio sferos susilpnėjimas); ataksija (sutrikusi koordinacija); afazija (sisteminiai sutrikimai).
Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija, kurią sukelia JC virusas, yra centrinės nervų sistemos demielinizuojanti liga, kuriai būdingi keli smegenų pažeidimai. Infekciją sukelia žmogaus papovaviruso oligodendrocitų disfunkcija.
Šis virusas buvo identifikuotas kaip etiologinis agentas 1967 m. Ir 1971 m. Pavadino JC virusą po mokslininko John Cunningham, kuris pirmiausia išskyrė virusą. Liga būdinga pacientams, kurių imunitetas yra susilpnėjęs, taip pat AIDS sergantiems pacientams, žmonėms, sergantiems hematologiniais ir limforezuliniais piktybiniais navikais, autoimuninėmis reumatinėmis ligomis arba pacientais, kuriems atliekama organų transplantacija. Be šių pacientų kategorijų, JC virusas taip pat veikia pacientus, kuriems taikoma imuninė terapija, naudojant monokloninius antikūnus (natalizumabą, rituksimabą) ir kitus imunosupresantus, įskaitant prednizoną.
Smegenų encefalopatija - pagrindiniai simptomai:
Smegenų encefalopatija yra patologinė būklė, kurioje dėl nepakankamo deguonies ir kraujo tiekimo į smegenų audinį atsiranda nervų ląstelių mirtis. Dėl to atsiranda dezintegracijos zonos, atsiranda kraujo stagnacija, susidaro mažos vietinės kraujavimo zonos, atsiranda meningų patinimas. Liga dažniausiai priklauso nuo smegenų baltos ir pilkosios medžiagos.
Encefalopatija nėra savarankiška liga, bet vyksta kitų ligų fone. Ji atsiduria įvairiose amžiaus grupėse: tiek suaugusiems, tiek vaikams.
Kas yra smegenų leukoencefalopatija: tipai, diagnozė ir gydymas
Smegenų leukoencefalopatija - tai patologija, kurioje yra baltos medžiagos pralaimėjimas, sukeliantis demenciją. Yra keletas nosologinių formų, sukeltų įvairių priežasčių. Jiems būdinga tai, kad yra leukoencefalopatija.
Norėdami sukelti ligą, gali:
- virusai;
- kraujagyslių patologijos;
- trūksta deguonies tiekimo į smegenis.
Kiti ligos pavadinimai: encefalopatija, Binsvango liga. Pirmą kartą patologiją XIX a. Pabaigoje apibūdino Vokietijos psichiatras Otto Binswanger, kuris jį pavadino jo garbe. Iš šio straipsnio sužinosite, kas tai yra, kokios yra ligos priežastys, kaip ji pasireiškia, diagnozuojama ir gydoma.
Klasifikacija
Yra keletas leukoencefalopatijos tipų.
Mažas židinys
Tai yra kraujagyslių genezės leukoencefalopatija, kuri yra lėtinė patologija, kuri vystosi aukšto slėgio fone. Kiti pavadinimai: progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija, subortikali aterosklerozinė encefalopatija.
Tos pačios klinikinės apraiškos su nedideliu židinio leukoencefalopatija turi dirkuliacinę encefalopatiją - lėtai progresuojančią smegenų kraujagyslių pažeidimą. Anksčiau ši liga buvo įtraukta į ICD-10, dabar jame nėra.
Dažniausiai vyresniems kaip 55 metų vyrams diagnozuojama maža židinio leukoencefalopatija, kuri turi genetinę polinkį vystyti šią ligą.
Rizikos grupė apima pacientus, sergančius tokiomis patologijomis kaip:
- aterosklerozė (cholesterolio plokštelės blokuoja kraujagyslių liumeną, dėl to pažeidžiami smegenų aprūpinimas krauju);
- cukrinis diabetas (šioje patologijoje kraujas sutirštėja, jo srautas sulėtėja);
- įgimtos ir įgytos stuburo patologijos, kuriose smegenų aprūpinimas kraujyje pablogėja;
- nutukimas;
- alkoholizmas;
- nikotino priklausomybė.
Be to, patologijos raida sukelia mitybos ir hipodinaminio gyvenimo būdo klaidas.
Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija
Tai yra pavojingiausia ligos forma, kuri dažnai tampa mirties priežastimi. Patologija turi virusinį pobūdį.
Jos patogenas yra žmogaus polimerų virusas 2. Šis virusas stebimas 80% žmonių populiacijos, tačiau liga pasireiškia pacientams, kuriems yra pirminis ir antrinis imunodeficitas. Jie turi virusų, patenka į kūną, dar labiau susilpnina imuninę sistemą.
Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija diagnozuojama 5% ŽIV užsikrėtusių ir pusėje AIDS sergančių pacientų. Anksčiau progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija buvo dažnesnė, tačiau HAART dėka šios formos paplitimas sumažėjo. Klinikinis patologijos vaizdas yra polimorfinis.
Liga pasireiškia tokiais simptomais kaip:
- periferinė parezė ir paralyžius;
- vienašalis hemianopija;
- sąmonės stulbinantis sindromas;
- asmenybės defektas;
- FMN žala;
- ekstrapiramidinių sindromų.
Centrinės nervų sistemos sutrikimai gali labai skirtis nuo mažų sutrikimų iki sunkios demencijos. Gali būti kalbos sutrikimų, visiškas regėjimo netekimas. Dažnai pacientams atsiranda sunkių raumenų ir kaulų sistemos sutrikimų, kurie tampa veiksmingumo ir negalios priežastimi.
Rizikos kategorija apima šias piliečių kategorijas:
- pacientams, sergantiems ŽIV ir AIDS;
- gydymas monokloniniais antikūnais (skiriamas autoimuninėms ligoms, onkologinėms ligoms);
- persodinami vidaus organai ir imunosupresantai, siekiant užkirsti kelią jų atmetimui;
- kenčia nuo piktybinės granulomos.
Periventrikulinė (židinio) forma
Jis atsiranda dėl lėtinio deguonies bado ir kraujo tiekimo smegenyse. Išeminės zonos yra ne tik baltos, bet ir pilkosios medžiagos.
Paprastai patologiniai židiniai yra smegenų, smegenų kamieno ir smegenų pusrutulių priekinės žievės lokalizacijos. Visos šios smegenų struktūros yra atsakingos už judėjimą, todėl, vystant šią patologijos formą, pastebimi judesio sutrikimai.
Ši leukoencefalopatijos forma atsiranda vaikams, kuriems patologijos yra kartu su hipoksija gimdymo metu ir per kelias dienas po gimimo. Be to, ši patologija vadinama „periventrikuline leukomalacija“, kuri paprastai sukelia cerebrinę paralyžią.
Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga
Jis diagnozuojamas vaikams. Pirmieji patologijos simptomai pastebimi 2-6 metų pacientams. Jis atsiranda dėl genų mutacijos.
Pacientai pažymėjo:
- judėjimo sutrikimas, susijęs su smegenų pažeidimu;
- rankų ir kojų parezė;
- atminties sutrikimas, protinis atsilikimas ir kiti pažinimo sutrikimai;
- regos nervo atrofija;
- epilepsijos priepuoliai.
Vaikai iki vienerių metų turi problemų su šėrimu, vėmimu, karščiavimu, psichiniu atsilikimu, pernelyg dirglumu, padidėjusiu raumenų tonusu rankose ir kojose, traukuliais, miego apnėja ir koma.
Klinikinis vaizdas
Leukoencefalopatijos požymiai paprastai didėja palaipsniui. Pradėjus ligą, pacientas gali būti išsklaidytas, nepatogus, abejingas tai, kas vyksta. Jis tampa verkiantis, sunku ištarti sunkius žodžius, jo psichinė veikla mažėja.
Laikui bėgant, miego sutrikimai prisijungia, raumenų tonusas padidėja, pacientas tampa dirglus, jis turi priverstinį akių judėjimą, ir atsiranda spengimas ausyse.
Jei nesate pradėję gydyti leukoencefalopatijos šiame etape, tačiau jis progresuoja: yra psichoneurozės, sunki demencija ir traukuliai.
Pagrindiniai ligos simptomai yra šie nukrypimai:
- judėjimo sutrikimai, kurie pasireiškia kaip prastas judesių koordinavimas, rankų ir kojų silpnumas;
- gali būti vienpusis rankų ar kojų paralyžius;
- kalbos ir regos sutrikimai (skotoma, hemianopija);
- įvairių kūno dalių tirpimas;
- rijimo sutrikimas;
- šlapimo nelaikymas;
- epilepsijos priepuoliai;
- intelekto susilpnėjimas ir silpna demencija;
- pykinimas;
- galvos skausmas.
Visi nervų sistemos pažeidimo požymiai labai greitai. Pacientas gali turėti melagingą liežuvio paralyžių, taip pat Parkinsono sindromą, kuris pasireiškia pažeisdamas kūną, rašymą ir drebėjimą.
Beveik kiekvienas pacientas susilpnina atmintį ir intelektą, nestabilumas kintant kūno padėtį arba vaikščiojant.
Paprastai žmonės nesupranta, kad jie serga, todėl giminaičiai dažnai patenka į gydytoją.
Diagnostika
Leukoencefalopatijos diagnozavimui gydytojas paskirs išsamų tyrimą. Jums reikės:
- neurologo tyrimas;
- pilnas kraujo kiekis;
- kraujo tyrimas, skirtas narkotikams, psichotropiniams vaistams ir alkoholiui;
- magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija, leidžianti nustatyti patologinius smegenų židinius;
- smegenų elektroencefalografija, kuri parodys savo veiklos sumažėjimą;
- Doplerio ultragarsas, kuris leidžia nustatyti kraujo apytakos pažeidimą per indus;
- PCR, leidžiantis aptikti DNR patogeną smegenyse;
- smegenų biopsija;
- stuburo punkcija, kuri rodo padidėjusią baltymų koncentraciją smegenų skystyje.
Jei gydytojas įtaria, kad virusinė infekcija yra leukoencefalopatijos pagrindas, jis nustato pacientui elektroninę mikroskopiją, kuri leis aptikti patogenų daleles smegenų audinyje.
Imunocitocheminės analizės pagalba galima aptikti mikroorganizmo antigenus. Šiame smegenų stuburo skystyje stebima limfocitinė pleocitozė.
Taip pat padėsite atlikti diagnostikos testus psichologinei būsenai, atmintims, judėjimo koordinavimui.
Diferencinė diagnostika atliekama tokiomis ligomis kaip:
- toksoplazmozė;
- kriptokokozė;
- ŽIV demencija;
- leukodistrofija;
- centrinės nervų sistemos limfoma;
- subakute sklerozuojantis panencepalitas;
- išsėtinė sklerozė.
Terapija
Leukocencalopatija yra neišgydoma liga. Tačiau būtinai kreipkitės į ligoninę dėl narkotikų gydymo. Gydymo tikslas yra lėtinti ligos progresavimą ir aktyvuoti smegenų funkcijas.
Leukoencefalopatijos gydymas yra sudėtingas, simptominis ir etiotropinis. Kiekvienu atveju jis parenkamas individualiai.
Gydytojas gali paskirti šiuos vaistus:
- vaistus, kurie pagerina smegenų kraujotaką (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
- neurometaboliniai stimuliatoriai (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
- angioprotektoriai (Stugeron, Curantil, Zilt);
- multivitaminai, kuriuose yra B vitaminų, retinolio ir tokoferolio;
- adaptogenai, tokie kaip alavijo, stiklinis;
- gliukokortikosteroidai, kurie padeda sustabdyti uždegiminį procesą (Prednizonas, Deksametazonas);
- antidepresantai (fluoksetinas);
- antikoaguliantai, skirti trombozės rizikai sumažinti (heparinas, varfarinas);
- Zovirax, Cycloferon, Viferon yra paskirti ligos virusiniam pobūdžiui.
- fizioterapija;
- refleksologija;
- akupunktūra;
- kvėpavimo pratimai;
- homeopatija;
- žolinis vaistas;
- kaklo srities masažas;
- rankinis gydymas.
Gydymo sunkumas slypi tuo, kad daugelis antivirusinių ir priešuždegiminių vaistinių preparatų neprasiskverbia į BBB, todėl neturi įtakos patologiniams židiniams.
Leukoencefalopatijos prognozė
Šiuo metu patologija yra neišgydoma ir visada mirtina. Kiek žmonių gyvena su leukoencefalopatija, priklauso nuo to, ar laiku pradėtas gydymas antivirusiniais vaistais.
Kai gydymas visai nevyksta, paciento gyvenimo trukmė neviršija šešių mėnesių nuo to laiko, kai nustatomas smegenų struktūrų pažeidimas.
Atliekant antivirusinį gydymą, gyvenimo trukmė didėja iki 1–1,5 metų.
Buvo ūminės patologijos atvejų, kurie baigėsi paciento mirtimi praėjus mėnesiui po jo pradžios.
Prevencija
Specifinė leukoencefalopatijos prevencija nėra.
Siekiant sumažinti patologijos atsiradimo riziką, reikia laikytis šių taisyklių:
- stiprinti imunitetą kietindami ir vartodami vitaminų-mineralinių kompleksų;
- normalizuoti savo svorį;
- vadovauti aktyviam gyvenimo būdui;
- reguliariai apsilankykite atvirame ore;
- nustoti vartoti narkotikus ir alkoholį;
- nustoti rūkyti;
- išvengti atsitiktinės lyties;
- intymių intymumo atveju naudokite prezervatyvą;
- valgykite subalansuotą mitybą, dietoje vyrauja vaisiai ir daržovės;
- išmokti susidoroti su stresu;
- skirti pakankamai laiko poilsiui;
- išvengti pernelyg didelio fizinio krūvio;
- nustatant diabetą, aterosklerozę, arterinę hipertenziją, imkite gydytojo nurodytus vaistus ligos kompensavimui.
Visos šios priemonės sumažins leukoencefalopatijos atsiradimo riziką. Jei liga vis dar atsiranda, jums reikia kuo greičiau kreiptis į gydytoją ir pradėti gydymą, kuris padėtų padidinti gyvenimo trukmę.
Progresyvi smegenų kraujagyslių leukoencefalopatija
Klasikinė leukoencefalopatija yra lėtinė progresuojanti centrinės nervų sistemos liga, kurią sukelia žmogaus 2 tipo polimerų viruso infekcija, daugiausia veikianti smegenų baltąją medžiagą ir lydima demielinizacijos - nervų skaidulų mielino apvalkalo naikinimas. Jis pasireiškia žmonėms su imunodeficitu.
Sunkus leukoencefalopatija pasireiškia psichikos, neurologiniais sutrikimais ir apsinuodijimo simptomais viruso reprodukcijos fone. Klinikoje taip pat yra smegenų ir meningalų simptomai.
Virusas, sukėlęs ligą, pirmą kartą buvo nustatytas 1971 m. Kaip nepriklausoma liga, progresuojanti leukoencefalopatija buvo išskirta 1958 m. JC virusas, pavadintas po pirmojo paciento John Cunningham, yra apie 80% pasaulio gyventojų. Tačiau dėl normalios imuninės sistemos veikimo infekcija neatsiranda ir nepastebima sulaikyta būsena.
XX a. Viduryje dažnis buvo 1 atvejis vienam milijonui gyventojų. Devintojo dešimtmečio pabaigoje dažnis sumažėjo iki vieno atvejo 200 tūkst. Gyventojų. Įvedus naują HAART gydymo metodą (labai aktyvus antiretrovirusinis gydymas), viena iš 1000 užsikrėtusių ŽIV infekuotų pacientų progresavo smegenų leukoencefalopatijoje.
Be virusinės leukoencefalopatijos, yra kitų tipų baltųjų medžiagų pažeidimų, kurių pobūdis ir klinikinis vaizdas. Jie aptariami dalyje „klasifikavimas“.
Priežastys
Leukoencefalopatijos vystymosi pagrindas yra viruso reaktyvacija dėl imuninės sistemos pablogėjimo. 80% pacientų, kuriems diagnozuota leukoencefalopatija, turi AIDS arba yra ŽIV infekcijos nešiotojai. 20% likusių pacientų kenčia nuo piktybinių navikų, Hodžkino ir ne Hodžkino limfomų.
JC virusas yra oportunistinė infekcija. Tai reiškia, kad sveikų žmonių organizme jis neatsiranda, bet pradeda daugintis esant sumažintam imunitetui. Virusas yra perduodamas oru lašeliais ir išmatomis - per burną, o tai rodo jo paplitimą tarp pasaulio gyventojų.
Pradinė infekcija sveikame organizme nesukelia simptomų, o nešiklio būsena yra slepiama. Sveiko žmogaus, ty inkstų, kaulų čiulpų ir blužnies, organizme virusas yra patvarus, ty jis yra „konservuotas“ sveikame kūne.
Kai imuninės sistemos darbas pablogėjo, pavyzdžiui, žmogus užsikrėtė ŽIV, sumažėja bendras ir specifinis imuninių mechanizmų atsparumas. Pradedamas viruso aktyvinimas. Jis aktyviai padaugina ir patenka į kraują, iš kur jis per kraujo-smegenų barjerą patenka į smegenų baltąją medžiagą. Jis gyvena oligodendrocituose ir astrocituose, kurie dėl jo gyvenimo sunaikina. JC virusas patenka į ląstelę, prisijungdamas prie ląstelių receptorių - serotonino 5-hidroksitriptamino-2A receptoriaus. Sunaikinus oligodendrocitus, prasideda aktyvus demielinizacijos procesas, vystosi smegenų daugiabriaunė encefalopatija.
Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija mikroskopu pasireiškia dėl oligodendrocitų naikinimo. Ląstelėse yra virusų likučių ir padidėjusių branduolių. Astrocitai didėja. Smegenų skyriuje aptinkami demielinizacijos židiniai. Šiose srityse yra mažų ertmių.
Klasifikacija
Baltos medžiagos sunaikinamos ne tik dėl virusinės infekcijos ar imunosupresijos.
Dyscirculatory leukoencefalopatija
Encefalopatija bendrai reiškia laipsnišką smegenų medžiagos sunaikinimą dėl kraujotakos sutrikimų, dažnai prieš kraujagyslių patologiją: arterinę hipertenziją ir aterosklerozę. Encefalopatiją lydi dideli cheminės medžiagos pokyčiai. Žaizdos spektras apima ir smegenų baltąją medžiagą. Dažniausiai tai yra difuzinė leukoencefalopatija. Jam būdingas baltos medžiagos sunaikinimas daugelyje smegenų dalių.
Su kraujagyslių genezės smegenų leukoencefalopatija lydi nedideli baltosios medžiagos infarktai. Plėtojant ligą, atsiranda demielinizacijos židiniai, miršta oligodendrocitai ir astrocitai. Tose pačiose vietose cistos ir edema aplink kraujagysles randamos mikroinfarkto vietoje dėl uždegimo.
Maža židinio leukoencefalopatija, greičiausiai, yra kraujagyslių genezė, vėliau lydi gliozę - įprastinio darbo nervų audinio pakeitimą jungiamojo audinio analogu. Gliozė yra nedidelio funkcionalumo audinių židiniai.
Dyscirculatory encefalopatijos pogrupis yra mikroangiopatinė leukoencefalopatija. Baltos spalvos audiniai sunaikinami dėl mažų laivų arteriolių ir kapiliarų pralaimėjimo arba užsikimšimo.
Maža židinio ir periventrikulinė leukoencefalopatija
Šiuolaikinis patologijos pavadinimas yra periventrikulinė leukomalacija. Liga lydi mirusių audinių židinių susidarymą smegenų baltojoje medžiagoje. Jis pasireiškia vaikams ir yra viena iš cerebrinio paralyžiaus priežasčių. Vaikų smegenų leukoencefalopatija paprastai randama negyviems.
Leukomalacija arba baltos medžiagos minkštėjimas atsiranda dėl hipoksijos ir smegenų išemijos. Paprastai siejamas su mažu kraujospūdžiu vaikui, kvėpavimo nepakankamumu iškart po gimimo arba komplikacijų infekcijos pavidalu. Vaiko smegenų periventrikulinė leukoencefalopatija gali išsivystyti dėl motinos ankstyvumo ar blogų įpročių, dėl kurių vaikas intoksikavo gimdos vystymosi laikotarpiu.
Mirusiam vaikui gali atsirasti kombinuotas variantas - daugiaaukštis ir periventrikulinis kraujagyslių genezės leukoencefalopatija. Tai yra kraujagyslių sutrikimų, tokių kaip įgimtų širdies defektų ir kvėpavimo sutrikimų po gimimo derinys.
Toksiška leukoencefalopatija
Jis vystosi toksiškų medžiagų, pvz., Švirkščiamųjų vaistų arba intoksikacijos su skaidymosi produktais rezultatas. Jis taip pat gali atsirasti dėl kepenų ligų, kai toksiškų medžiagų, kurios sunaikina baltąją medžiagą, metabolizmo produktai patenka į smegenis. Veislė - užpakalinė grįžtama leukoencefalopatija. Tai yra antrinė reakcija į sutrikusią kraujotaką, paprastai esant staigiam kraujospūdžio pokyčiui, po to kraujo stagnacija smegenyse. Dėl to atsiranda hiperperfuzija. Sukurta smegenų edema, lokalizuota kakle.
Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga
Tai yra genetiškai nustatyta liga, kurią sukelia EIF grupės genų mutacija. Paprastai jie koduoja baltymų sintezę, bet po mutacijos jų funkcija prarandama ir sintezuojamo baltymo kiekis sumažėja 70%. Jis randamas vaikams.
Skalės klasifikacija:
- Maža židinio nespecifinė leukoencefalopatija. Baltojoje medžiagoje atsiranda mažų židinių ar mikroinfarktų.
- Multifokalinė leukoencefalopatija. Tas pats kaip ir ankstesnis, tačiau židiniai pasiekia didelius dydžius ir yra daug jų.
- Difuzinė leukoencefalopatija. Jam būdingas nedidelis baltos medžiagos pažeidimas visame smegenų regione.
Simptomai
Klinikinį klasikinės progresuojančios daugiaaukšties encefalopatijos vaizdą sudaro neurologiniai, psichiniai, infekciniai ir smegenų simptomai. Su apsinuodijimo sindromu lydi galvos skausmas, nuovargis, dirglumas ir karščiavimas. Neurologiniai leukoencefalopatijos simptomai:
- smegenų membranų dirginimas: fotofobija, galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas, kaklo raumenų nelankstumas ir konkretus išpūsti šuo;
- silpnina ar visiškai išnyksta raumenų jėga ant vienos kūno pusės galūnių;
- vienašališkas regėjimo netekimas arba jo tikslumo mažinimas;
- sąmonės ir komos sutrikimas.
Neuropsijos sutrikimai yra demencija. Pacientų dėmesys išsklaidomas, mažėja trumpalaikės atminties tūris. Pacientai tampa apatiški, mieguisti, abejingi. Laikui bėgant jie visiškai prarado susidomėjimą išoriniu pasauliu. 20% pacientų yra traukuliai.
Klinikinį vaizdą gali papildyti smegenų audinio uždegimas ir židinio simptomai. Taigi, pavyzdžiui, vienas nespecifinis priekinės ląstelės leukoencefalopatijos židinys gali būti susijęs su elgesio slopinimu ir sunkumais kontroliuoti emocines reakcijas. Giminaičiai ir giminaičiai dažnai skundžiasi keistais ir impulsyviais veiksmais, kurie neturi tinkamo paaiškinimo.
Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga kliniškai skirstoma į šiuos etapus:
Kūdikių variantas diagnozuojamas iki pirmųjų gyvenimo metų. Po gimdymo neurologiniai sutrikimai ir su tuo susiję įgytų ar įgimtų vidaus organų pažeidimai yra objektyviai nustatyti.
Vaikų forma atsiranda nuo 2 iki 6 metų amžiaus. Tai atsiranda dėl išorinių veiksnių, dažniau - neuroinfekcija ar stresas. Klinikiniam vaizdui būdingas greitas deficito neurologinių simptomų padidėjimas, kraujospūdžio sumažėjimas ir sąmonės sutrikimas, net komatinė būsena.
Vėlyvoji leukoencefalopatija diagnozuojama po 16 metų. Jis pasireiškia daugiausia neurologinių simptomų: smegenų ir piramidės trakto veikimas yra sutrikdytas. Vėliau atsiranda epilepsija. Senatvėje atsiranda demencija. Psichikos sutrikimai taip pat pastebimi pacientams: depresija, invazinė psichozė, migrena ir staigus libido sumažėjimas. Moterims vėlyvą versiją lydi hormoniniai sutrikimai. Fiksuota dismenorėja, nevaisingumas, ankstyvoji menopauzė. Diagnozę apsunkina tai, kad neurologiniai sutrikimai, o ne smegenų ir neurologiniai simptomai, patenka į priekį moterims.
Kraujagyslių Leukoencefalopatijos požymiai:
- Neuropsichologiniai sutrikimai. Tai apima elgesio sutrikimus, kognityvinius sutrikimus, emocinius-norus sutrikimus.
- Judėjimo sutrikimai Sunkūs sąmoningi judesiai yra sutrikdyti, taip pat galima pastebėti hemiparezės ar hemiplegijos formos židinio simptomus.
- Vegetatyviniai sutrikimai: apetito praradimas, hiperhidrozė, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, dusulys, širdies plakimas, galvos svaigimas.
Diagnostika
Klasikinės leukoencefalopatijos diagnozės pagrindas yra viruso DNR aptikimas polimerazės grandinine reakcija. Diagnostika taip pat apima magnetinio rezonanso tyrimą ir smegenų skysčio tyrimą. Tačiau cerebrospinalinio cerebrospinalinio skysčio pokyčiai nėra specifiniai ir dažnai atspindi tipinius uždegimo pokyčius.
MRT rodo padidėjusio intensyvumo židinius, kurie yra asimetriškai išdėstyti priekinės ir pakaušio skilties baltojoje srityje. Periventrikulinės mažos židinio leukoencefalopatijos MR vaizdas: T1 režimu mažo intensyvumo židiniai. Smegenys taip pat randamos smegenų žievėje, stiebo ir smegenėlių.
Gydymo metodai
Nėra gydymo, kad būtų pašalinta ligos priežastis. Pagrindinis gydymo tikslas - patologinį procesą paveikti gliukokortikoidų ir citotoksinių medžiagų pagalba. Gydymą taip pat papildo vaistai, kurie stimuliuoja imuninę sistemą. Antroji gydymo linija yra simptomų pašalinimas.
Prognozė
Prognozė yra nepalanki. Kiek gyvena: nuo diagnozavimo momento pacientai vidutiniškai gyvena nuo 3 iki 20 mėnesių.
Prevencija
Žmonėms, sergantiems neurodegeneracinėmis ligomis šeimoje, nustatyta prevencinė diagnostika JC viruso buvimui. Tačiau dėl didelio viruso paplitimo sunku nustatyti ligos raidos prognozę. 2013 m. Maisto ir vaistų administracija parengė klausimyną, kad įtartų ankstyvą regėjimo sutrikimą, jautrumą, emocijas, kalbą ir važiavimą, o jei rezultatas yra teigiamas, atsiųskite asmenį egzaminui.
Kas tai - smegenų leukoencefalopatija, kiek gyvena su liga
Smegenų kraujagyslių leukoencefalopatija dažnai tampa pagrindine žmonių demencijos priežastimi. Procesas grindžiamas baltos medžiagos nugalėjimu, kuris atsiranda prieš arterinę hipertenziją.
Pasiskirstęs leukoencefalopatija su smegenų kamieno pažeidimu. Ligos pavojus kyla dėl to, kad atsigavimo prognozė yra nepalanki, o ją galima pagerinti laiku nustatant sutrikimą ir pradedant su narkotikais susijusius veiksmus.
Kas yra smegenų leukoencefalopatija
Pagal bendrąjį terminą yra liga, prieš kurią yra nugalėta smegenų balta medžiaga. Žaizdos auga dėl kraujotakos sutrikimų per kraujagysles ir paciento infekcijos viruso. Pasak PSO, galima daryti išvadą, kad paveldimas veiksnys yra susijęs su leukoencefalopatijos progresavimu, ty yra modifikuotas genas.
Dikul: „Na, jis sakė šimtą kartų! Jei kojos ir nugaros yra SICK, užpilkite į gilų. »Skaityti daugiau»
Liga sukelia sunkių pasekmių atsiradimą: progresuoja demencija, sumažėja ryškumas arba visiškas regėjimo netekimas ir galimi traukuliai. Pagrindinis pavojus kyla dėl to, kad leukoencefalopatija negali būti gydoma ar gydoma. Terapija yra paliatyvi, skirta paciento gerovei ir gyvenimo kokybės gerinimui.
Leukoencefalopatijos priežastys
Ligos priežastis gali būti įgytas ar įgimtas imunodeficitas arba kūno pralaimėjimas poliomaviros.
Veiksnių, sukeliančių ligos atsiradimą, sąrašas gali būti pateikiamas taip:
- žmogaus imunodeficito virusas;
- AIDS;
- piktybiniai onkologiniai kraujo procesai;
- arterinė hipertenzija;
- ilgalaikis imunosupresorių naudojimas;
- persodinti organai;
- limfogranulomatozė;
- tuberkuliozė;
- plaučių pažeidimas;
- piktybinio genezės onkologiniai procesai organizme.
Smegenų leukocencalopatija yra nepagydomas procesas, neatsižvelgiant į ligos formą, jos vystymosi priežastis.
Leukoencefalopatijos tipai
Medicina išskiria šias ligų rūšis:
- Mažas židinys. Sąlyga laikoma lėtiniu procesu, kuriame vyksta sistemingas visų smegenų ląstelių naikinimas. Pavojus susirgti vyresniems nei 60 metų pacientams. Pagrindinė priežastis yra genetinis polinkis. Dažnai aptinkami lėtinės arterinės hipertenzijos asmenys. Ankstyvajame etape galima atsekti senovės demencijos simptomus, dėl kurių pacientas miršta.
- Progresyvi daugiakalbė forma. Tokio tipo leukoencefalopatija yra virusinės kilmės, kuriai būdinga ūminė pradžia, greita pažanga. Atsižvelgiant į imuninių rodiklių sumažėjimą, atsekama baltos medžiagos praskiedimas, atsiranda negrįžtami procesai. Paciento mirtis neišvengiama.
- Periventrikulinė nespecifinė. Smegenų pažeidimas atsiranda išemijos fone. Dažniausiai šis procesas apima ramstį. Plėtros priežastis yra ilgalaikė smegenų ląstelių ir kraujagyslių hipoksija. Pirmasis ligos požymis yra judėjimo sutrikimai. Vaikams toks leukoencefalopatijos tipas sukelia smegenų paralyžią, dažnai liga progresuoja dėl sužalojimo.
Kiek gyvena su leukoencefalopatija - prognozė
Išgydyti kraujagyslių genezę leukoncephalopatija šiuo metu yra neįmanoma. Narkotikų gydymo tikslas yra išlaikyti paciento gyvenimo kokybę ir ją pratęsti. Prognozė nėra palanki, tik 40% pacientų, kuriems diagnozuota diagnozė, gyvens daugiau nei 6 mėnesius nuo jo nustatymo momento.
Rezultatus galima pasiekti naudojant antiretorovirusinį gydymą, kad būtų galima pirmą kartą nustatyti smegenų struktūros pažeidimus. Tokiu atveju aukos gyvenimo trukmė išaugs iki 1-2 metų. Dementijos simptomų pašalinimas nepavyks.
Ūminio ligos eigoje, kai progresuoja reterovirusas, paciento gyvenimo trukmė yra ne ilgesnė kaip 1 mėnuo.
Mirtis yra neišvengiama, tai yra bet kokio tipo leukoencefalopatijos rezultatas.
Simptomai ir požymiai
Lekoentsefalopatiya ankstyvajame vystymosi etape yra neryškus klinikinis vaizdas, būdingi simptomai, susiję su ligos progresavimu.
Pirmieji ligos požymiai:
- sumažėjęs našumas;
- miego sutrikimas;
- raumenų hipertonus;
- dirglumas;
- apatija;
- judėjimo koordinavimo stoka;
- depresija;
- nebuvimas
Ankstyvoje pažangos stadijoje pacientas praranda susidomėjimą gyvenimu, atsisako atlikti namų darbus, susiduria su sunkumais sunkiai ištarti žodžius.
Būdingas klinikinis vaizdas yra toks:
- galūnių silpnumas;
- judėjimo koordinavimo stoka;
- eismo pokyčiai;
- viršutinės ir apatinės galūnių paralyžius (dvišalis arba vienašalis);
- kalbos sutrikimas;
- regos praradimas;
- žvalgybos praradimas;
- nekontroliuojamas šlapinimasis;
- disfagija.
Pacientų, sergančių demencija, santykiai susiduria su ypatingais sunkumais. Auka nesupranta, kad jam reikia pagalbos ir priežiūros, tampa agresyvi ir kartais socialiai pavojinga.
Diagnostika
Norėdami patvirtinti diagnozę, atlikite smegenų tyrimą naudojant specialią įrangą:
- doplerofija;
- encefalografija;
- CT nuskaitymas;
- MRT
Tuo atveju, kai minėti metodai nėra pakankami diagnozei nustatyti ir tiksliai nustatyti ligos pobūdį, naudojami invaziniai metodai. Galima biopsija ir juosmens punkcija.
Šių diagnostikos įrankių naudojimas galimas tik gavus paciento giminaičių sutikimą. Reikia pažymėti, kad biopsijos mėginių ėmimas reikalauja įsikišimo į smegenų ir nugaros smegenų audinį, todėl gali sukelti negrįžtamas pasekmes.
Nustačius įtarimą dėl infekcijos, naudokite kPTsR diagnostiką.
Gydymas
Smegenų leukoencefalopatijos gydymas apima bendrą vaistų, fizioterapijos ir kitų pagalbinių metodų poveikį. Liga priklauso neišgydomajai kategorijai, nes pagrindinis gydytojo tikslas yra išnaikinti paciento gyvenimą ir pagerinti jo kokybę.
Leukocephalopatijos atveju yra smegenų kraujagyslių pažeidimas, nes vaistų veikla sutelkta į jų darbo atkūrimą. Svarbu normalizuoti kraujotaką ir padidinti kraujagyslių sienelių pralaidumą. Prireikus gali būti naudojamos priemonės kraujo skiedimui užtikrinti.
Paliatyvi priežiūra taip pat apima ne vaistų metodų naudojimą:
Kai kuriais atvejais reikia psichologo, logopedo ir psichiatro pagalbos.
Kas tabletes gerti
Narkotikų gydymo tikslas - užtikrinti šias sąlygas:
- sustabdyti ligos vystymąsi;
- smegenų funkcijos atkūrimas;
- klinikinio vaizdo pašalinimas;
- poveikį ligos priežastims.
Kai leukoencefalopatija pacientams rekomenduojama vartoti tokius preparatus:
- Vaistai, kurie pagerina smegenų metabolizmą - Cavinton.
- Nootropiniai vaistai - Fenotropilis, piracetamas.
- Angioprotektoriai - Plavix, Curantil.
- Vitaminų kompleksai ir adaptogenai.
- Antikoaguliantai - heparinas ir jo dariniai.
Pagal parodymus galima naudoti antiretrovirusinius vaistus.
Liaudies gynimo priemonės
Tradiciniai metodai yra gydymo priemonės ir gali būti naudojami tik pasikonsultavus su gydytoju.
Pagrindiniai receptai pateikiami šioje formoje:
- Skystas medus sumaišomas santykiu 2: 1 su svogūnų sultimis. Kompozicija maišoma ir laikoma šaldytuve 2 dienas. Paimkite 2 šaukštus. l 2 kartus per dieną. Priėmimo trukmė - 2 savaitės.
- Sumaišykite medaus sultis su svogūnais ir runkeliais lygiomis dalimis. Masė turi būti klampi. Paimkite 1 valg. šaukštas per dieną. Naudojimo trukmė - 1 mėnuo.
- Siekiant paruošti laivo valiklį, 5 česnakų galvų sultys sumaišomos su 3 prinokusių citrinų išspausdinimu. Mišinys reikalauja 2 dienų ir filtruokite, įpilkite 1 valgomasis šaukštas. šaukštas medaus. Sudėtyje yra 4 šaukštai. šaukštai per dieną.
- Susmulkinti vaisiai, švieži, prinokę saldainiai, užpilkite verdančiu vandeniu ir reikalauti atvėsti. Vanduo nuleidžiamas ir sumaišyti vaisiai su natūraliu medumi. Mišinys suvartojamas 2 šaukštai. l per dieną.
- Gudobelės vaisiai pilami verdančiu vandeniu ir reikalauja 10 valandų turinio. Medus pridedamas prie aušinto gėrimo ir geriamas ryte.
Norėdami naudoti tradicinės medicinos metodus, galite pradėti po jautrumo veikliosioms medžiagoms bandymo. Vaistažolių ingredientai gali sukelti ūminę alerginę vartotojo reakciją.
Nepaisant vyraujančio šių receptų paprastumo, jie yra veiksmingi ir saugūs. Vaistinių mišinių sudėtyje yra vitaminų, todėl jie leidžia atkurti žmogaus organizmo imuninius parametrus.
Pasekmės
Nepriklausomai nuo proceso formos ir intensyvumo, smegenų leukoencefalopatija yra mirtina. Nukentėjusiojo gyvenimo trukmė yra tokia, kokia yra tokia:
- 1-2 mėnesiai - virusinių pažeidimų, turinčių būdingą ūminį atsiradimą ir progresinį vystymąsi;
- iki pusės metų - galima laiku nustatyti pirmus ligos simptomus ir teisingai nustatyti paliatyviosios terapijos metodus;
- 1–2 metai - priklausomai nuo konkrečių antivirusinių medžiagų patekimo iškart po to, kai buvo nustatyti pirmieji ligos simptomai.
Prevencija
Liga neturi gydymo ir profilaktikos. Kadangi priemonės, skirtos sumažinti sužalojimo riziką, gydytojai pataria naudoti paprastas gaires, būtent:
- išvengti alkoholio ir nikotino priklausomybės;
- geros mitybos taisyklių laikymasis;
- antsvorio pašalinimas;
- tinkamas hipertenzijos gydymas pagyvenusiems pacientams;
- reguliariai pasivaikščiojimai gryname ore;
- padidėjęs smegenų ir fizinis aktyvumas;
- vartojant vitaminų ir mineralinių kompleksų.
Visų prevencinių rekomendacijų spektras nebuvo parengtas.
Išvada
Virusinės formos liga progresuoja imuniteto parametrų mažėjimo fone, nes pagrindinės prevencinės priemonės turi būti sutelktos į organizmo apsaugą tinkamu lygiu. Labai naudinga naudoti multivitaminų kompleksus sezoninio avitaminozės laikotarpiu. Ligos eigos sunkumas ir progresyvumas priklauso nuo paciento būklės. Dabar gydytojams nėra sukurtas leukoencefalopatijos gydymo metodas, bet pirmaujantieji kraujagyslių chirurgai, padedami virusologų, ieško veiksmingų būdų daryti įtaką.
Vaskuliarinės genezės fokalinė leukoencefalopatija
Smegenų leukinoencefalopatija yra patologinis procesas, kuriame kenčia baltoji medžiaga, o demencija palaipsniui vystosi. Šią problemą gali sukelti įvairūs veiksniai. Dažniausiai leukoencefalopatijos raida atsiranda pagyvenusių žmonių smegenyse.
Priežastys
Smegenų leukoencefalopatija daugeliu atvejų išsivysto nuolatinės arterinės hipertenzijos fone. Liga serga senyvo amžiaus žmonėmis, kuriems jau buvo diagnozuota aterosklerozė ir angiopatija. Tai reiškia, kad laivai yra sugadinti.
Kitos ligos taip pat lemia patologijos vystymąsi. Baltos medžiagos pažeidimas atsiranda dėl:
- įgytas imunodeficito sindromas;
- kraujotakos sistemos onkologinės patologijos;
- Hodžkino liga;
- plaučių tuberkuliozė;
- sarkoidozė;
- piktybiniai procesai kituose organuose;
- ilgalaikis imunosupresorių naudojimas.
Patologinio proceso vystymosi procese vyksta baltos medžiagos struktūros pokyčiai: jis įgauna minkštą ir želatinę formą, o ant paviršiaus formuoja ertmes. Liga nėra paveikta pilkosios medžiagos. Jo būklė lieka nepakitusi.
Ligos veislės
Yra keletas leukoencefalopatijos tipų:
1. Progresyvi kraujagyslių leukoencefalopatija arba mažas židinio taškas.
Progresyvi kraujagyslių encefalopatija atsiranda dėl padidėjusio spaudimo arterijose. Ši patologija taip pat vadinama „maža židininės kilmės židinine leukoencefalopatija“.
Paprastai ši problema aptinkama vyresniems nei 55 metų žmonėms. Reikšmingai padidina jos vystymosi galimybes paveldimas polinkis ir veiksniai:
- diabetas;
- kraujagyslių aterosklerozė;
- gerti alkoholį;
- rūkymas;
- antsvoris.
Neigiama mityba ir mažas fizinis aktyvumas taip pat neigiamai veikia laivus.
2. Periventrikulinė forma.
Periventrikulinė leukoencefalopatija atsiranda dėl nepakankamo deguonies tiekimo į smegenų audinius ilgą laiką. Tuo pat metu patologiniai židiniai yra baltos ir pilkosios medžiagos.
Smegenis, smegenų kamieną, priekinės žievės dalį paprastai paveikia patologija. Šios sritys yra atsakingos už motorinės funkcijos kontrolę, todėl, kai jie yra pažeisti, atsiranda judėjimo sutrikimų.
Paprastai patologinis procesas diagnozuojamas vaikams, kuriems gimdymo metu pasireiškė hipoksija. Tai dažnai sukelia cerebrinio paralyžiaus vystymąsi.
3. Progresyvi multifokalinė encefalopatija.
Daugiašalė encefalopatija yra laikoma pavojingiausia ligos rūšis. Daugeliu atvejų pacientas miršta. Patologija sukelia virusinę ligą. Šios leukoencefalopatijos rūšies sukėlėjas yra žmogaus poliomavirusas. Tai yra daugumos planetos gyventojų kūnas, jis neatskleidžia. Jo vystymasis prasideda, kai asmuo turi antrinį ar pirminį imunodeficito atvejį. Taigi imuninė sistema tampa neapsaugota nuo viruso.
Progresyvi leukoencefalopatija paprastai nustatoma ŽIV arba AIDS diagnozuotiems žmonėms. Patologija skiriasi nuo klinikinės formos. Pacientai turi:
- paralyžius ir parezė;
- dalinis aklumas;
- apsvaiginimo sąmonė;
- asmenybės defektai;
- smegenų nervų pažeidimai.
Šioje formoje gali būti stebimi įvairūs nervų sistemos sutrikimai: nuo nedidelio diskomforto iki ryškios demencijos. Palaipsniui pacientas visiškai netenka darbo jėgos ir tampa neįgalus dėl raumenų ir kaulų sistemos sutrikimų.
4. Leukocencalopatija su progresuojančia balta medžiaga.
Tokia diagnozė paprastai atliekama jaunesniems kaip 6 metų vaikams dėl genų mutacijų. Pacientai kenčia:
- judesių koordinavimo trūkumas, kadangi smegenys yra paveiktos;
- galūnių parezė;
- pažinimo sutrikimas;
- atrofiniai procesai regos nerve;
- epilepsijos priepuoliai.
Jei kūdikiui atsirado patologija, tai bus pernelyg jaudinantis, kenčia nuo traukulių, vėmimas, aukštas karščiavimas, psichinės raidos atsilikimas.
Ligos simptomai
Leukoencefalopatijos požymiai vystosi palaipsniui. Pirma, pacientui trūksta mąstymo, nepatogumo, abejingumo, aštrumo, sunkumų ištarti žodžius ir mažėja psichikos veiklos.
Po pirmųjų požymių pasireiškia patologinis procesas. Didėja raumenų tonusas, miego sutrikimai, dirglumas, spengimas ausyse ir nistagmas.
Nesant būtino gydymo šiame etape, pacientas kenčia nuo psichoneurozės, priepuolių ir ryškios demencijos.
Dėl tokių simptomų kreipkitės į specialistą:
- Raumenų silpnumas ir sumažėjęs jautrumas.
- Kalbos ir regėjimo sutrikimai.
- Skirtingos kūno dalys.
- Rijimo reflekso pažeidimas.
- Šlapimo nelaikymas.
- Epilepsija.
- Galvos skausmas ir pykinimas.
- Intelektinių gebėjimų ir nedidelės demencijos pažeidimas.
Visi šie reiškiniai rodo, kad yra pažeista centrinė nervų sistema, o sutrikimai labai greitai progresuoja. Šioje būsenoje asmeniui sunku suprasti, kad jis serga, todėl artimiesiems reikia atkreipti dėmesį į tai.
Diagnostika
Norint patvirtinti pažeidimų buvimą, būtina atlikti keletą diagnostinių tyrimų. Visų pirma, asmuo turi aplankyti neurologą. Nustačius leukoencefalopatijos požymius, pacientas bus paskirtas:
- pilnas kraujo kiekis;
- tyrimas dėl narkotikų, alkoholio, psichotropinių vaistų buvimo kraujyje;
- magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija. Šios procedūros leidžia įvertinti smegenų būklę ir nustatyti patologinių židinių buvimą;
- elektroencefalografija, siekiant patvirtinti smegenų veiklos sumažėjimą;
- Doplerio ultragarsas, kuris nustatys kraujo tiekimą į smegenis;
- polimerazės grandininė reakcija patogeno DNR aptikimui;
- smegenų biopsija;
- stuburo čiaupas baltymų kiekiui nustatyti.
Galima patvirtinti, kad pacientas kenčia nuo virusinės kilmės leukoencefalopatijos, naudojant elektronų mikroskopiją. Jis lemia smegenų audinio patogeną.
Smegenų būklės įvertinimas atliekamas naudojant specialius psichologinius tyrimus.
Negalima daryti be diferencinės diagnozės toksoplazmozės, išsėtinės sklerozės, limfomos, ŽIV-demencijos.
Gydymas
Visiškai atsikratyti šios ligos neįmanoma. Daugelio terapinių metodų pagalba tik sumažėja patologinio proceso raida. Terapija pasirenkama atskirai kiekvienam pacientui, naudojant kompleksinius terapinius simptominius ir etiotropinius metodus.
Patologinio proceso apraiškų mažinimas pasiekiamas:
- Priemonės, kaip pagerinti smegenų kraujotaką Vinpocetine, Actovegin, Trentala forma.
- Neurometaboliniai stimuliatoriai: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
- Angioprotektoriai (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
- Multivitaminų kompleksai, kuriuose yra B vitaminų, retinolio, tokoferolio.
- Adaptogenai. Iš alavijo ekstrakto, stiklakūnio.
- Gliukokortikosteroidai. Jie prisideda prie uždegiminio proceso smegenyse mažinimo. Prednizolono ir deksametazono savybės yra panašios.
- Antidepresantai.
- Antikoaguliantai, skirti sumažinti kraujo krešulių riziką.
- Antivirusiniai vaistai, jei liga yra virusinės genezės.
Be vaistų terapijos, gali būti rekomenduojama atlikti kursą:
- fizioterapija;
- refleksologija;
- akupunktūros terapija;
- homeopatinių ir fitoterapinių agentų naudojimas;
- rankinis gydymas.
Siekiant palengvinti valstybę, reikia atlikti kvėpavimo gimnastiką ir masažuoti kaklo vietą.
Ligos gydymas yra gana sunkus, nes dauguma antivirusinių ir priešuždegiminių vaistų negali prasiskverbti į barjerą tarp kraujo ir audinio, kuris apsaugo centrinę nervų sistemą. Todėl jie neprisideda prie patologinių židinių pašalinimo.
Leukoencefalopatijos prognozė
Kiek žmonių gyvena su leukoencefalopatija, priklauso nuo to, kada jie pradėjo gydymą ir smegenų pažeidimo laipsnį. Iš bet kurios šios ligos formos neįmanoma atsigauti. Patologinis procesas visada lemia paciento mirtį. Jei nenaudojate antivirusinio gydymo, pacientas gyvens ne ilgiau kaip šešis mėnesius nuo momento, kai buvo rasta baltųjų smegenų audinių pažeidimų.
Naudodamiesi gydytojo nurodytomis rekomendacijomis ir vartojant receptinius vaistus gali šiek tiek padidinti gyvenimo trukmę. Jei pacientas reguliariai geria visus vaistus, jis šiek tiek daugiau nei metus gyvens nuo diagnozavimo momento.
Yra atvejų, kai žmonės mirė per mėnesį nuo patologijos atsiradimo. Tai gali pasireikšti per jos ūminį kursą.
Komplikacijos
Subkortinių struktūrų ir kitų smegenų sričių funkcijų sutrikimas leukoencefalopatijos atveju palaipsniui sukelia rimtų komplikacijų:
- motorinės funkcijos sutrikimas;
- jautrumas mažėja;
- gali atsirasti visiškas regėjimo netekimas arba klausos praradimas;
- paralyžia įvairias kūno dalis;
- atsiranda infekcijų ir septinių komplikacijų;
- atsiranda nuolatinė demencija.
Anksčiau ar vėliau liga sukelia paciento mirtį.
Ar galima išvengti prevencijos?
Specifiniai prevenciniai metodai, kurie leistų išvengti leukoencefalopatijos vystymosi, Nr. Tokiomis rekomendacijomis galima tik šiek tiek sumažinti patologinio proceso vystymosi riziką smegenų baltojoje medžiagoje:
- Būtina stiprinti nervų sistemą per kietėjimą ir vitaminų kompleksų naudojimą.
- Jei yra nutukimo problema, ji turi būti skubiai sprendžiama.
- Pageidautina vadovauti aktyviam gyvenimo būdui.
- Naudinga reguliariai vaikščioti gryname ore.
- Svarbu vengti narkotikų ir alkoholio, rūkyti.
- Sekite seksualinio gyvenimo kultūrą. Tai padės išvengti ŽIV infekcijos.
- Dėl seksualinio kontakto naudokite apsaugines priemones.
- Laikykitės tinkamos mitybos principų. Dieta turi būti prisotinta visais būtinais vitaminais ir mineralais.
- Stiprinti nervų sistemą, padidinti atsparumą stresui.
- Venkite perviršio, miegokite bent aštuonias valandas per dieną.
- Normalizuokite fizinį aktyvumą. Venkite didesnių apkrovų ir fizinio neveiklumo.
- Jei pradedate plėtoti kraujagyslių ligas ir patologijas, susijusias su medžiagų apykaitos sutrikimais, reikia atlikti kompensacinį gydymą.
Su šiomis priemonėmis galite sumažinti tikimybę, kad bus leukoencefalopatija. Tačiau, jei patologinis procesas vis dar pradėjo vystytis, pirmųjų pasireiškimų metu reikia kreiptis į specialistus. Dėl palaikomojo gydymo galite šiek tiek pagerinti gyvenimo kokybę ir trukmę.