Kaip nustatyti smegenų demielinizaciją

Smegenų demielinizacija yra patologinis procesas, kuriam būdingas mielino apvalkalo naikinimas aplink neuronus ir takus.

Myelinas yra medžiaga, apimanti ilgus ir trumpus nervinių ląstelių procesus. Su juo elektrinis impulsas pasiekia 100 m / s greitį. Demielinizacijos procesas kenkia signalo laidumui, todėl nervinių impulsų perdavimas sumažėja.

Demielinizacija yra bendras procesas, jungiantis demielinizuojančių nervų sistemos ligų grupę, kuri apima:

• mielopatija;
• išsėtinė sklerozė;
• Guillain-Barre sindromas;
• Devico liga;
• progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija;
• Balo sklerozė;
• nugaros smegenys;
• Charcot amyotrofija.

Mielino apvalkalų sunaikinimas yra dviejų tipų:

1. Myelinopatija yra jau esančių mielino baltymų sunaikinimas, atsižvelgiant į mielino biocheminius sutrikimus. Tai reiškia, kad mielino patologiniai elementai yra sunaikinti. Dažniausiai jis turi genetinį pobūdį.
2. Myelinoklastai - normaliai susidarančio mielino sunaikinimas, veikiant išoriniams ir vidiniams faktoriams.

Kita klasifikacija priklauso nuo žalos vietos:

• Mielino naikinimas centrinėje nervų sistemoje.
• Mielino naikinimas periferinėje nervų sistemoje.

Priežastys

Visos ligos, pagrįstos demielinizacija, daugiausia yra autoimuninės. Tai reiškia, kad ligonio imunitetas mano mieliną laiko priešo agentu (antigenu) ir gamina antikūnus (mielinas yra baltymas). Antigeno-antikūno kompleksas nusėda ant mielino baltymo paviršiaus, po to imuninės sistemos apsauginės ląstelės ją naikina.

Yra ir kitų patologinio proceso priežasčių:

1. Neuroinfekcijos, sukeliančios smegenų ir nugaros smegenų uždegimą: herpeso encefalitas, miego liga, raupsai, poliomielitas, pasiutligė.
2. Endokrininės sistemos ligos, susijusios su medžiagų apykaitos sutrikimais: diabetu, hiper- ir hipotiroze.
3. Ūmus ir lėtinis apsinuodijimas narkotikais, alkoholiu, nuodingomis medžiagomis (švinas, gyvsidabris, acetonas). Apsinuodijimas vyksta ir vidinių ligų, kurios sukelia intoksikacijos sindromą: gripą, pneumoniją, hepatitą ir cirozę.
4. Sudėtingas auglių augimas, dėl kurio atsiranda paraneoplastiniai procesai.

Veiksniai, lemiantys didelių ligų atsiradimo tikimybę: dažna hipotermija, prasta mityba, stresas, rūkymas ir alkoholis, dirbantys užterštose ir sudėtingose ​​sąlygose.

Simptomai

Klinikinis smegenų demielinizacijos vaizdas nerodo specifinių simptomų. Patologinio proceso požymius lemia fokuso lokalizacija, smegenų dalis, kurioje mielinas yra sunaikintas.

Kalbant apie įprastas ligas, kuriose pagrindinis sindromas yra demielinizacija, galime išskirti šiuos negalavimus ir jų klinikinį vaizdą:

Paveiktas piramidės kelias: padidėja sausgyslių refleksų jaudulys, raumenų jėga sumažėja iki paralyžiaus, greitas raumenų nuovargis.

Poveikis smegenims: sutrikdomas simetriškų raumenų judesių koordinavimas, atsiranda galūnių drebulys, sutrikdomas aukštesnių variklių veikimas.

Pirmasis simptomas yra regos sutrikimas: jo tikslumas mažėja (iki praradimo). Sunkiais atvejais pablogėjo dubens organai: šlapinimasis ir ištuštinimas nebėra kontroliuojamas proto.

Judėjimo sutrikimai: paraparezė - raumenų jėgos sumažėjimas rankose ar kojose, tetraparezė - visų keturių galūnių raumenų jėgos sumažėjimas. Vėliau atsiranda smegenų uždegimai, subkortikiniai demielinizacijos židiniai, kurie lemia psichinių funkcijų suskirstymą: sumažėjęs intelektas, reakcijos greitis, dėmesio trukmė. Sudėtinga dinamika yra necrotizuota nugaros smegenų, kurie pasireiškia kaip visiškas judesių ir jautrumo išnykimas paveikto segmento lygiu.

Padidėja raumenų silpnumas kojose. Jėgos stiprio susilpnėjimas prasideda kojų raumenimis arti kūno (keturgalviai, skrandžio raumenų raumenys). Palaipsniui į rankas patenka paralyžius. Parestezijos pasireiškia - pacientai jaučia dilgčiojimą, nutirpimą ir žąsų susitraukimą.

Diagnostika

Magnetinio rezonanso vaizdavimas yra pagrindinis būdas nustatyti demielinizaciją. Mėneliukų apvalkalų pažeidimas yra matomas smegenų sluoksniuose.

Kitas diagnostikos metodas yra sukeltų potencialų metodas. Jo pagalba nustatomas nervų sistemos atsako į girdimąjį, regimąjį ir lytėjimo būdą stimuliatoriaus greitis.

Pagalbinis metodas yra stuburo smegenų stuburo ir cerebrospinalinio smegenų skysčio tyrimas. Su juo nustatykite smegenų skysčio uždegiminius procesus.

Ligos prognozė yra palyginti nepalanki - tai priklauso nuo diagnozės savalaikiškumo.

Ką reiškia diagnozė - smegenų demielinizuojanti liga

Viskas apie demielinizacijos procesą smegenyse

Smegenų demielinizacijos procesas yra liga, kai nervų pluošto atrofijos apvalkalas. Tuo pačiu metu sunaikinami nerviniai ryšiai, sutrikdytos smegenų laidininko funkcijos.

Pripažįstama apie šio tipo patologinius procesus - išsėtinę sklerozę, Aleksandro ligą, encefalitą, poliradikulonitą, panencepalitą ir kitas ligas.

Kas gali sukelti demielinizaciją

Demielinizacijos priežastys dar nėra visiškai nustatytos. Šiuolaikinė medicina leidžia nustatyti tris pagrindinius katalizatorius, kurie padidina sutrikimų atsiradimo riziką.

Manoma, kad demielinizacija atsiranda:

• Genetinis veiksnys - liga vystosi dėl paveldėjimo perduodamų ligų fone. Patologiniai sutrikimai atsiranda dėl aminoacidurijos, leukodistrofijos ir pan.
  
• Įgytas veiksnys - mielino apvalkalai yra pažeisti dėl uždegiminių ligų, kurias sukelia kraujo infekcija. Gali būti vakcinacijos pasekmė.
  Dažniau patologiniai pokyčiai sukelia sužalojimus, demielinizacija pašalinama iš naviko.
  
• Atsižvelgiant į ligų foną, dėl ūminio skersinio mielito, difuzinio ir išsėtinės sklerozės atsiranda nervų skaidulų, ypač mielino apvalkalo, struktūros pažeidimas.
  Medžiagų apykaitos problemos, tam tikros grupės vitaminų trūkumas, mielinizė ir kitos sąlygos yra katalizatoriai, padedantys žalos.
  

Galvos smegenų demielinizacijos simptomai

Demielinizacijos požymiai pasirodo beveik iš karto pradiniame ligos etape. Simptomai gali nustatyti problemų, susijusių su centrinės nervų sistemos darbu, buvimą. Papildomas tyrimas su MRT padeda tiksliai diagnozuoti.

Dėl sutrikimų, kuriems būdingi šie simptomai:

• Padidėjęs ir lėtinis nuovargis.
  
• Smulkių motorinių įgūdžių sutrikimai - drebulys, rankų galūnių jautrumo praradimas
  
• Vidinių organų darbo problemos - dažnai kenčia nuo dubens organų. Pacientas turi išmatų nelaikymą, savanorišką šlapinimą.
  
• Emociniai sutrikimai - daugiaaukštis smegenų pažeidimas, turintis demielinizacinį pobūdį, dažnai lydimas paciento psichinės būklės problemų: pamiršimas, haliucinacijos, intelektinių gebėjimų sumažėjimas.
  Kol diagnozei buvo naudojami tikslūs instrumentiniai metodai, buvo atvejų, kai pacientai pradėjo gydyti demenciją ir kitas psichologines patologijas.
  
• Neurologiniai sutrikimai - demielinizuojančios gamtos smegenų koncentracijos pokyčiai pasireiškia kūno motorinių funkcijų ir judrumo, parezės, epilepsijos priepuolių pažeidimu. Simptomai priklauso nuo to, kuri smegenų dalis yra pažeista.
  

Kas vyksta demielinizacijos proceso metu

Smegenų žievės demielinizacijos židiniai, baltos ir pilkosios medžiagos, praranda svarbias kūno funkcijas. Priklausomai nuo pažeidimų lokalizacijos, yra specifinių apraiškų ir sutrikimų.

Ligos prognozė yra nepalanki. Dažnai demyelinizacija, atsirandanti dėl antrinių veiksnių: chirurgijos ir (arba) uždegimo, išsivysto į lėtinę formą. Plėtojant ligą, palaipsniui progresuoja raumenų audinys, galūnių paralyžius ir prarandamos svarbiausios kūno funkcijos.

Vieninteliai demielinizacijos židiniai smegenų baltojoje medžiagoje linkę augti. Dėl to palaipsniui progresuojanti liga gali sąlygoti būklę, kai pacientas negali savarankiškai praryti, kalbėti ar kvėpuoti. Sunkiausias nervų pluošto apvalkalo pažeidimas yra mirtinas.

Kaip elgtis su smegenų demielinizacija

Iki šiol nėra vieno gydymo metodo, kuris būtų vienodai veiksmingas kiekvienam pacientui, turinčiam demielinizaciją. Nors kiekvienais metais yra naujų vaistų, gebėjimas išgydyti ligą, paprasčiausiai nenustatyta tam tikros rūšies vaistų. Daugeliu atvejų reikalingas konservatyvus derinys.

Gydymo tikslais būtina iš anksto nustatyti patologinių sutrikimų stadiją ir ligos tipą.

MRT demielinacijos diagnozėje

Žmogaus smegenys apsaugo kaukolę, stiprūs kaulai nepažeidžia smegenų audinio. Dėl anatominės struktūros neįmanoma atlikti paciento būklės tyrimo ir atlikti tikslią diagnozę naudojant įprastą vizualinį tyrimą. Šiam tikslui skirta magnetinio rezonanso vizualizavimo procedūra.

Nuskaitymas ant skaitytuvo yra saugus ir padeda matyti skirtingų pusrutulių darbo netikslumus. MRT metodas yra ypač veiksmingas, jei reikia rasti smegenų priekinės skilties demielinizacijos sritis, kurių negalima padaryti naudojant kitas diagnostines procedūras.

Apklausos rezultatai yra visiškai tikslūs. Jie padeda neurologui ar neurochirurgui nustatyti ne tik nervinio ryšio veiklos sutrikimus, bet ir nustatyti tokių pokyčių priežastis. Demielinizuojančių ligų MRI diagnostika yra „aukso standartas“ nervų skaidulų darbo patologinių sutrikimų tyrimuose.

Tradicinės medicinos gydymo metodai

Tradicinė medicina naudoja vaistus, kurie pagerina laidininko funkcijas ir blokuoja degeneracinių pokyčių smegenyse plėtrą. Sunkiausia gydyti seną demielinizacijos procesą.

Šioje diagnozėje beta-interferono paskyrimas padeda sumažinti tolesnio patologinių pokyčių riziką ir sumažina komplikacijų tikimybę maždaug 30%. Be to, skiriami šie vaistai:

• Raumenų relaksantai - neaktyvūs demielinizacijos židiniai neturi įtakos raumenų audinių darbui. Tačiau gali atsirasti refleksinė įtampa. Raumenų relaksantai atpalaiduoja raumenų korsetą ir padeda atkurti kūno motorines funkcijas.
  
• Priešuždegiminiai vaistai - skirti užkirsti kelią nervinių skaidulų pažeidimui dėl infekcinio uždegiminio proceso. Tuo pačiu metu paskirtas antibiotikų kompleksas.
  
• Nootropiniai vaistai - pagalba lėtine demielinizuojančia liga. Teigiamas poveikis smegenų darbui ir nervų laidininko aktyvumo atkūrimui. Kartu su nootropiniais vaistais rekomenduojama naudoti aminorūgščių kompleksus ir neuroprotektorius.
  

Tradicinė medicina demielinizuojančiai ligai

Tradiciniais gydymo būdais siekiama sumažinti nemalonius simptomus ir turėti teigiamą prevencinį poveikį.

Tradiciškai smegenų ligoms gydyti naudojami šie augalai:

• Anizė lofantas - augalas, plačiai naudojamas Tibeto medicinoje, kartu su ženšeniu. Anizė lofanta privalumas yra ilgalaikis poveikis, kurį sukelia nuoviras. Kompozicija paruošiama taip. 1 valgomasis šaukštas. l Įpilama 250 ml susmulkintų lapų, stiebų ar gėlių. vanduo.
  Gauta kompozicija įdedama ant mažos ugnies apie 10 minučių. Į šaldytą sultinį pridedamas šaukštelis medaus. Paimkite „lofanta“ anyžio sudėtį 2 šaukštai. l prieš kiekvieną valgį.
  
• Naudojama kaukazo diaskorėja - šaknis. Jūs galite nusipirkti jau paruoštą žemės kompoziciją arba paruošti sau. Naudojamas arbatos pavidalu. 0,5 arbatinių šaukštelių kaukazo diaskorei pilamas verdančio vandens stiklu, o po to 15 minučių apdorojamas vandens vonioje. Paimkite prieš valgant 1 valg. l
  

Demyelinizavimo proceso liaudies gynimo priemonės pagerina kraujotaką ir stabilizuoja organizmo metabolizmą. Kadangi kai kuriems vaistams neleidžiama vartoti kartu su tam tikrų augalų nuovirais, prieš naudojimą turite kreiptis į gydytoją.

Demyelinizuojančios smegenų ligos

Nervų sistemos demyelinizuojančios ligos yra ligų grupė, dėl kurios sunaikinami nugaros smegenų ir smegenų baltos medžiagos.

Šiuo metu centrinės nervų sistemos ligos yra tokios pat dažnos kaip širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo ir kitų žmogaus kūno sistemų patologija. Ir jei anksčiau smegenų demielinizavimo procesas buvo laikomas grynai seniliu patologija, dabar žmonės, turintys brandų ir jaunesnį amžių, tapo labiau linkę susirgti. Centrinės nervų sistemos ligų priežastys yra daugiau nei pakankamai, tačiau jos buvo prieš daugelį metų, kai demielinizacija daugiausia susijusi su pagyvenusiais žmonėmis. Ar tiesa, kad paplitimas padidėjo dėl kenksmingų veiksnių poveikio? Arba diagnostiniai tyrimo metodai pasiekė naują lygį, kuris leido laiku nustatyti patologinius smegenų pokyčius? Visos centrinės nervų sistemos ligos, kaip ir kitos patologinės būklės, turi savo nomenklatūrą tarptautinėje ligų klasifikacijoje: ICD-10 / G00-G99, kur blokas nuo G35 iki G37 yra net 15! ligos, susijusios su demielinizacija. Būtent šie įrašai gali būti matomi paciento ligos istorijoje su tam tikru CNS sutrikimu.

Kodėl vyksta demielinizacija

Demielinizacijos procesas turi tokį patį mechanizmą kaip ir kitos autoimuninės ligos. Iš išorės veikiančio veiksnio (pvz., Streso) įtakos pradeda susidaryti antikūnai, kurie turi destruktyvų poveikį nerviniam audiniui. Antikūnų-antigenų reakcijos vietoje (šiuo atveju ši baltoji smegenų ar nugaros smegenų medžiaga) prasideda uždegimas, dėl kurio susilpnėja ir po to visiškai naikinamas mielino apvalkalas, todėl sutrikdomas nervų impulsų perdavimas. Šis reakcijos tipas stebimas tikrojo autoimuninio proceso metu.

Infekcinio proceso metu AT + AG kompleksas susidaro dėl mikroorganizmo ir žmogaus baltymų komponento panašumo, dėl kurio sunaikinamos ne tik bakterijos, bet ir pačios kūno ląstelės.

Jei autoimuninis procesas aptinkamas laiku ir yra nustatytas tinkamas gydymas, demielinizacijos procesas gali būti sulėtintas ir neurologinis trūkumas gali būti užkirstas kelias dėl neišsamios mielinizuoto pluošto skaidymo.

Etiologija

Centrinės nervų sistemos ligų priežastys yra įvairios ir dažnai tarpusavyje derinamos:

• Genetinis polinkis į mielino mutaciją, autoimuninės reakcijos;
• Perduodama virusinė infekcija (CMV, herpes simplex virusas, raudonukė);
• Kartu patologija;
• Lėtiniai infekcijos židiniai (sinusitas, vidurinės ausies uždegimas, tonzilitas);
• Toksiškų garų įkvėpimas;
• Blogų įpročių buvimas;
• Narkotikų vartojimas;
• Ilgalaikės stresinės situacijos;
• Neracionalus maisto vartojimas (didelis baltymų kiekis kasdieninėje mityboje);
• Prasta socialinė ir aplinkosauginė padėtis.

Žinoma, visi šie veiksniai gali sukelti demielinizacijos vystymąsi, bet ne visada žmogus serga. Taip yra dėl to, kad organizmas būdavo atsparus infekciniams ir stresiniams agentams, infekcijos eigos sunkumui, jo trukmei. Ir jei yra paveldėtas paveldimumas, būtina stebėti jų sveikatą, kad būtų išvengta papildomų komplikacijų.

Simptomatologija

Klinikinis vaizdas ne visada yra akivaizdus, ​​ligos požymiai gali būti neryškūs, todėl sunku diagnozuoti.

Ankstyvieji pasireiškimai gali būti nuolatinis nuovargis, nepagrįstas vienu ar kitu būdu. Asmuo pavargsta net ir tada, kai jis atsilieka, o tai turėtų įspėti neurologą. Žinoma, jei žmogus ilgai neužmigo, valgė ir dirbo blogai, tai nereiškia, kad yra ypatingas nervų struktūrų demielinizacijos atvejis. Tačiau, jei normalizavus kasdienį režimą, nuovargis nepraeina ilgą laiką, tai gali reikšti kitaip.

Simptomai gali būti panašūs į vegetacinį-kraujagyslių distoniją, kurioje bus stebimi virškinimo trakto funkciniai sutrikimai, širdies ir kraujagyslių sistema, atminties praradimas ir kitos pažinimo funkcijos. Be to, verta pažymėti, kad IRR nėra diagnozė, o simptomų kompleksas, kuris gali rodyti progresuojančią mielino audinio ligą, tačiau gali būti dėl neurotinės būklės (neurozės).

Rombergo pozicijoje jis dažnai šokinėja iš vienos pusės į kitą, pirštų tipo bandymas atliekamas teisingai su nedideliu pralaimėjimu. Kartais - traukuliai, haliucinacijos, psichikos sutrikimų pridėjimas.

Žemiau aptariame dažniausiai pasitaikančias centrinės nervų sistemos demielinizacinių ligų formas.

Daugkartinė sklerozė

Daugialypė sklerozė yra lėtinė autoimuninė liga, veikianti stuburo smegenų ir smegenų baltąją medžiagą.

Dažniausiai serga jauni ir brandūs asmenys. Dažniausiai patologija pastebima moterims, o pirmoji ligos debiuta patenka į 20–25 metų. Priežastys yra apsunkintas paveldimumas, infekcija, nepalankios socialinės ir aplinkos sąlygos. Įdomu tai, kad saulės šviesos trūkumas prisideda prie išsėtinės sklerozės (MS) vystymosi.

Pirmieji simptomai gali būti regėjimo sutrikimas (ypač dvigubas matymas), šilumos netoleravimas (pacientai nesijaučia gerai karštoje vonioje), jautrumo iškraipymas (nedideli dirgikliai gali sukelti stiprų skausmą), raumenų silpnumas, galūnių tirpimas, drebantis važiavimas, stuburo degimo pojūtis. Kai kuriais atvejais stebimas išmatų ir šlapimo nelaikymas. Kuo greičiau židinio forma, tuo daugiau pacientų yra linkę į depresiją, jų kognityvinės funkcijos mažėja, jų psichinė veikla sulėtėja.

MRI paveikslas rodo demielinizacijos židinius, o su MS jie yra daugkartiniai, o senieji židiniai yra sklerozuojami (mielino audinys buvo pakeistas jungiamuoju audiniu). Kontrastinės medžiagos pagalba galite rasti „jaunų“ demielinizuotų audinių židinių, jie geriau sugeria kontrastą, kuris bus parodyta paveiksle kaip sustiprintas atskirų smegenų regionų paveikslas.

Prognozė yra palanki, jei liga prasideda nuo psichoemocinio fono sutrikimo ir regos sferos sutrikimo, tai rodo, kad MS turi lėtą progresinę formą.

Daugialypė sklerozė, atsirandanti dėl panašumų, turi būti diferencijuojama nuo ūminio išsklaidyto encefalomielito.

Ūmus diseminuotas encefalomielitas

Priešingai nei išsėtinė sklerozė, encefalomielitas yra trumpalaikis, su kompetentinga terapija, demielinizacijos židiniai atliekami atvirkštiniu būdu. Pagrindinė pasireiškimo priežastis yra perduodama virusinė infekcija, o demielinizacijos MRT židiniuose bus stebimi be jungiamojo audinio pokyčių. Jei magnetinio rezonanso vizualizavimas atliekamas per pusę metų, tuomet nebus jokių pažeidimų arba jie išliks, o tai rodo naują encefalomielito, o ne išsėtinės sklerozės debiutą, nes po šio laiko randama MS. MRI patikimumas kartojamas po kelių mėnesių. Didelis baltymų kiekis smegenų skystyje ir anomalinis limfocitų kiekis jame pasisako už encefalomielitą.

Marburgo liga

Tai yra pavojingiausia forma, kai kurie mokslininkai mano, kad tai yra išsėtinė sklerozės forma. Simptomatologija akimirksniu didėja ir apima motorinius ir jutimo sutrikimus, sąmonės pokyčius. Dažnai pastebimi šaltkrėtis, karščiavimas, mėšlungis, stiprus galvos skausmas ir vėmimas. Jis veikia smegenų kamieną, kuris po kurio laiko nuo ligos pradžios miršta iki mirties (apie kelis mėnesius).

Devikos liga

Šioje ligoje paveikia nugaros smegenis ir regos nervus. Žmogui progresuojant, atsiranda aklumas, paralyžius ir kiti centrinės nervų sistemos sutrikimai. Visi šie pasireiškimai galimi per mėnesį nuo ligos pradžios. Prognozė dažniausiai yra nepalanki dėl žaibo srovės. Gydymas yra simptominis.

Guillain-Barre sindromas

Apima polineuropatiją, raumenų ir sąnarių skausmą, parezę, paralyžius. Išryškėjęs vegetatyvinis-kraujagyslių distonija kraujospūdžio svyravimų, prakaitavimo, aritmijų pavidalu. Dažniau vyrai serga, bet gydymas taip pat pašalina neigiamus simptomus ir leidžia jums grįžti į visą gyvenimą.

Gydymas

Jis gali būti simptominis ir patogeniškas.

Patogenetinis gydymas grindžiamas lėtinimo ir susilpninimo mielino, antikūnų sunaikinimo ir suformuotų imuninių kompleksų principu. Šiuo tikslu naudojama interferono grupė, viena iš jos atstovų yra „Betaferon“. Jo vartojimas yra pateisinamas išsėtine skleroze sergantiems asmenims, nes sumažina negalios riziką, pailgina remisija ir sumažina tikimybę, kad liga pradės naują. Kompleksas paskyrė imunoglobulinus (Sandoglobuliną) 5 dienas. Taip pat naudojamas smegenų skysčio filtravimas, kuris leidžia iš žmogaus kūno pašalinti autoantikūnus, plazmaferezę, hormonų terapiją ir citostatinius vaistus (metotreksatą). Gliukokortikoidai, tokie kaip prednizonas arba deksametazonas, turi stiprų priešuždegiminį poveikį, slopina antikūnų gamybą prieš smegenų audinį.

Simptominiai receptai (amitriptilinas), nootropikai (piracetamas), prieštraukuliniai vaistai (vaistai nuo valproinės rūgšties), neuroprotektoriai (glicinas), raumenų relaksantai (mydokalmas). Be to, vitaminų kompleksai, kuriuose yra didelis B vitaminų kiekis.

CNS demielinizuojanti liga: klasifikacija, simptomai ir priežastys

1. Apibrėžimas 2. Vidaus analogijos 3. Proceso etiologija ir priežastys 4. Klasifikacija 5. Patogenezė 6. Klinika 7. Daugkartinė sklerozė 8. Deviko opticomielitas 9. Balo koncentrinė sklerozė arba periaksinė koncentrinė leukoencefalitė 10. OREM, taip pat žinomas kaip ūminis diseminuotas encefalomielitas, arba Marburgo liga 11. Guillain-Barre sindromas 12. Gydymas

Demyelinizuojančių ligų tyrimo istorija susiformavo į išskirtinį prancūzų neurologą Jeaną Martiną Charcotą. Netrukus prieš vergijos panaikinimą Rusijos imperijoje, 1856 m. Jis išskyrė specialius ligos požymius, vadinamą "išsėtine skleroze". Vėliau paaiškėjo, kad šio ir kelių kitų ligų pagrindas yra specifiniai baltos medžiagos pokyčiai.

Šis pralaimėjimas buvo vadinamas demielinizacija. Kas tai? Tai patologinis procesas, kurio metu prasideda centrinės nervų sistemos takų myelino apvalkalo naikinimas. Daugialypė sklerozė buvo ir išlieka pagrindine šios grupės liga, kuri dažniausiai pasireiškia. Jo paplitimas pasaulyje ir nervų sistemos žalos pobūdis yra daugelio šalių tyrimo objektas. Mes kalbėsime apie tai, kokia yra demielinizuojanti centrinės nervų sistemos patologija, kaip ji prasideda, kokių ligų ji kelia suaugusiems ir vaikams ir kaip ji gydoma.

Apibrėžimas

Kaip minėta pirmiau, demielinizuojančios ligos yra ligų grupė, kurią sukelia smegenų ir nugaros smegenų baltos medžiagos sunaikinimas (tiksliau - nervų ląstelių mielino apvalkalas), ir su tuo susijusių klinikinių požymių įvairovė, kurią sukelia nervų impulsų pablogėjimas.

Šie pokyčiai susiję tik su nervų skaidulų mieline. Negalime pamiršti, kad smegenų ir nugaros smegenų keliai - tai biologiniai laidai. Jie turi patikimą izoliaciją.

Namų ūkio analogija

Įsivaizduokite, kad storas kabelis, kurį sudaro keli šimtai atskirų laidų, maitinantys visą bloką ar kaimynystę, pavyzdžiui, prarado izoliaciją keliose vietose, buvo „valgyti pelėms“. Dėl to daugelyje apartamentų bus įvairūs pažeidimo „simptomai“. Kartais jis išjungs šviesą, išjungs televizorius, šaldytuvus, oro kondicionierius. Kituose apartamentuose tiesiog bus tamsi, elektrinės krosnys ir šildytuvai neįsijungs. Vanduo pakyla rūsyje, kai siurblys yra išjungtas, o iš transformatoriaus dėžutės girdimas spragtelėjęs garsas ir kvapas kaip ozonas.

Šie keli ženklai, kurie iš pirmo žvilgsnio nėra tarpusavyje susiję ir laiku, vis dėlto turi bendrą pažeidimo pobūdį ir tikslią lokalizaciją, kurią sudaro „židinio“ izoliacijos nebuvimas vienu kabeliu. Būtent tai yra centrinės nervų sistemos, kuri yra gamtoje demielinizuojanti, patologija.

Ligos požymių atskyrimo vieta ir laikas vadinama „sklaida“. Šį terminą taip pat pristatė „Charcot“, siekdama suprasti, kaip išsėtinė sklerozė sukelia žalos nervų sistemai. Todėl šiuolaikinis išsėtinės sklerozės - SD (sclerosis disseminatus) pavadinimas. Labai svarbus yra sklaidos buvimas, nes jis padeda nustatyti tinkamą diagnozę.

Proceso etiologija ir priežastys

Demielinizuojančių ligų priežastys nėra visiškai suprantamos. Pagrindinį „stulpą“, išsėtinę sklerozę, gali sukelti imuniniai sutrikimai ir įvairios infekcijos, ekologinė padėtis, geografinė gyvenamoji vieta, taip pat genetinis polinkis į „nesėkmes“ imuninėje sistemoje, kai paveikiamas „paveldimasis kodas“.

Įdomu tai, kad tokia patologija kaip išsėtinė sklerozė „myli“ šiaurines platuma. Kuo toliau nuo pusiaujo, tuo didesnis dažnis. Kartais provokuojantis veiksnys vadinamas stipriu ir ilgalaikiu stresu, ilga rūkymo patirtimi ir net vakcinacija nuo virusinio hepatito.

Kartais baltos medžiagos pokyčiai senatvėje atsiranda pagal demencijos tipą. Kitais atvejais ligos debiutas gali būti autoimuninė liga, tokiu atveju atsiranda antrinė demielinizacija, kaip ir Devic'o liga.

Yra ryškesnis ryšys su perduota infekcija (žarnyno, kvėpavimo), jei yra didelė žala visai nervų sistemai - didėjanti ūminė encefalomielielicitoneitė arba Guillain-Barre sindromas, kuris gali atsirasti pakilus Landry paralyžiui.

Žmonėms, sergantiems lėtiniu alkoholizmu, padidėjo šios ligos dažnis, matyt, dėl toksiškų nervų pažeidimų.

Galiausiai, yra ligų, kuriose baltos medžiagos pluoštų sunaikinimas atsiranda be jokios akivaizdžios priežasties, pavyzdžiui, Balo koncentrinėje sklerozėje.

Be to, mielino aktyvaus naikinimo procesas vyksta sifilio tretinio periodo metu stuburo smegenų ir progresuojančio paralyžiaus atveju.

Iš to galime daryti išvadą, kad demielinizuojančių ligų diagnozė anamnētiniais duomenimis yra beveik neįmanoma, ir jūs galite sutelkti dėmesį tik į nervų sistemos pažeidimų simptomus, pobūdį ir instrumentinius metodus. Ir tik retais atvejais infekcija arba imuninės sistemos sutrikimai gali prisidėti prie šių polietiologinių ir daugiafunkcinių ligų vystymosi.

Klasifikacija

Dėl daugelio, įskaitant daugiafunkcinį mielino pažeidimą įvairiuose padaliniuose, taip pat įvairiais klinikiniais požymiais, reikėjo naujo požiūrio. Dabartinė ICD-10 klasifikacija turi šią grupę nervų ligų skyriuje, tačiau ji išryškina išsėtinę sklerozę „G35“, kaip dažniausiai pasitaikančią ligą, taip pat dažniau nei kiti. Likusios ligos ICD turi atskirą pogrupį, bet net ir specializuotose neurologinėse ligoninėse šios diagnozės naudojamos labai retai. Ir apskritai ekspertai žino, kad ICD-10 yra visiškai netobulas.

Atskiras pagrindinės „reprezentatyvios“ - išsėtinės sklerozės - klasifikavimas taip pat yra labai platus. Tiek daug, kad yra klasifikacija, skirta tik šiai ligai. Teisėjas už save: galite rasti panašias ženklų grupes apie smegenų medžiagos morfologiją ir lokalizaciją, mielino apvalkalo sunaikinimo laipsnį (sunkumo stadiją). Jis gali būti klasifikuojamas pagal srautą (perpylimas, pertraukos, progresyvios, kitos rūšys). Galiausiai, daugialypės sklerozės atveju yra labai didelė negalios EDSS skalė, kuri įvertina beveik viską (pusiausvyrą, savigarbą, paralyžią, eiseną, dubens sutrikimus) ir dirbti su šiuo mastu, gydytojas turi išlaikyti specialų egzaminą.

Patogenezė

Mielino naikinimas yra visų ligų patogenezė. Šie pokyčiai kaupiasi palaipsniui, todėl atsiranda klinikinių požymių. Nepaisant to, yra tam tikrų ir privalomų sąsajų su visų šios grupės ligų vystymusi, tačiau apsvarstysime patogenezę MS pavyzdžiu:

Įdomu tai, kad esant šioms ligoms yra galimas priešpriešinis mielino gamybos procesas - remisinizacija arba laipsniškas nervų pluošto apvalkalo atkūrimas. Bet tai vyksta labai lėtai ir visiškai sustoja per ilgą ligos eigą.

Klinika

Demielinizuojančių ligų simptomai yra tokie skirtingi, kad jų išsamus pristatymas bus labai didelis. Be to, suaugusiems ir vaikams gali būti reikšmingų ligos eigos skirtumų. Todėl apsiribojame paprastu įvairių ligų simptomų grupių skaičiavimu.

Daugkartinė sklerozė

Pradiniai požymiai nustatė ligos „atradėją“. Jie vadinami „Charcot triadu“: nistagmu, giedota kalba, tyčinis drebulys. Okulomotoriniai simptomai, atsiradę dėl akių, išorinių ir vidinių ophthalmoplegijų, jau pastebimi ankstyvosiose ligos stadijose. Pacientai pastebi dubens organų funkcijos pokyčius: yra būtini norai arba šlapimo susilaikymas.

Neurologinėje klasikoje taip pat yra „Charcot triad“ papildymas - optinių nervų diskų laikinų pusių balinimas ir pilvo refleksų nebuvimas.

Toliau plėtojant, atsiranda įvairių ženklų:

• veido nervo parezė arba trigemininis neuralgija;
• pusiausvyros sutrikimai, klausa, galvos svaigimas;
• smegenėlių sutrikimai: Babinskio asinergija, adiadochokinezė, tyčinis drebulys, sutrikimas Rombergo padėtyje,
• piramidiniai simptomai: įvairios paralyžės ir parezė, galūnių silpnumas, padidėjęs piramidės tipo tonas;
• jautrumo sutrikimai (lytėjimo, skausmo, temperatūros).

Psichikos sutrikimai, euforijos, ašarumo, retai pastebimi. Dažnai išsivysto depresija, kuri žymiai pablogina ligos eigą.

Svarbu, kad baltos medžiagos pralaimėjimo metu epiprips niekada nepasikartotų. Todėl, jei pacientui, sergančiam demielinizuojančia liga, yra epizinozė, gali būti antrinis encefalitas, apimantis smegenų žievę.

MRT tomogramoje yra būdingas demielinizacijos židinių vaizdas, pagal kurį atliekama galutinė diagnozė. Rodoma būdinga periventrikulinė vieta (šalia skilvelių).

Optikaomielitas Devika

Šio ligos simptomai rodo, kad nervų pluošto apvalkalo pažeidimai atsiranda regos nervo srityje. Iš pradžių regėjimo aštrumas sumažėja, net galbūt iki galo. Po tam tikro laiko (per metus ar du) pasireiškia sunkūs stuburo smegenų pažeidimai, pasireiškiantys mielito, su paralyžiu žemiau pažeidimo, dubens sutrikimų ir gilios negalios. Retais atvejais gali atsirasti nugaros smegenų nekrozė be galimybės atsigauti. Liga yra reta, diagnozuota tik suaugusiems, vaikų atvejų nebuvo.

Balo koncentrinė sklerozė arba periaksinė koncentrinė leukoencefalitė

Skirtingai nei Deviko liga, pusrutulio pluoštai yra pažeisti, liga progresuoja ir greitai veda į mirtį. Sick Malays, filipiniečiai. Visa istorija atskleidė ne daugiau kaip 70 atvejų. Įdomu tai, kad smegenų kamienas neturi įtakos.

Pradedama nuo karščiavimo. Tada greitai išsivysto paralyžiai ir parezė, epilepsija, psichikos sutrikimai, mažėja regėjimo aštrumas, atsiranda aklumas ir bruto asmenybės pokyčiai. Mirtis ateina per kelis mėnesius. ICD-10 kodas G37.5

MRT aiškiai rodo koncentrinius apskritimus, panašius į medžio mazgo pjūvį.

WECM, tai yra ūminis diseminuotas encefalomielitas arba Marburgo liga.

Kai kuriais atvejais OREM ir Marburgo liga laikomos skirtingomis ligomis: OREM gali būti palankesnė, tačiau chroniškai-recidyvuojanti.

Kaip matyti MRT, matomi dideli, susiliečiantys pažeidimai su geru kontrasto kaupimu. Daugkartinio sklerozės atveju paprastai nėra tendencijos juos sujungti. Diagnostika grindžiama šiuo reiškiniu ir ligos eiga.

Guilino sindromas - Barre

Gydymas

Šių ligų gydymas yra sudėtingas ir ilgas. Taigi, gydant Guillaino sindromą - Barre, yra plazmaferezė, imunoglobulinų įvedimas. Labiausiai išsivysčiusi sklerozės gydymas. Taikomos šios terapijos:

Be to, reikalingas simptominis gydymas: paralyžius ir parezė, spazmumo sutrikimai, šlapinimosi sutrikimų gydymas ir profilaktika bei šlapimo takų infekcija. Svarbus vaidmuo tenka paciento reabilitacijai, atgaivinimui.

Šiuolaikinė išsėtinės sklerozės samprata yra liga, kuri neišvengiamai sukelia negalią. Tačiau ilgalaikio remisijos laikotarpis, kuris gali atidėti negalios raidą, jei tinkamas gydymas pradedamas laiku, gali būti dešimtys metų. Tai reiškia, kad, atsiradus 20 metų ligos požymiams, kartais galite išlaikyti aktyvų ir pilną gyvenimo laiką iki 60 metų, su minimaliais negalios požymiais (pvz., Nesugebėjimas važiuoti greitai).

Apibendrinant galima pasakyti, kad demielinizuojančių ligų grupė yra labai įvairi. Labai įdomi perspektyva dėl rekonstrukcijos proceso atgaivinimo naudojant korines technologijas. Taigi, pagal šiuolaikinius tyrimus, kamieninių ląstelių autotransplantacija gali visiškai išgydyti laboratorinį gyvūną nuo išsėtinės sklerozės požymių. Atėjo laikas žmonėms.

Smegenų ir centrinės nervų sistemos demielinizacinė liga: vystymosi priežastys ir prognozė

Bet kokia demielinizuojanti liga yra rimta patologija, dažnai gyvenimo ir mirties klausimas. Nepaisydami pirmųjų simptomų, atsiranda paralyžius, daugybė problemų smegenyse, vidaus organai ir dažnai mirtis.

Siekiant atmesti nepalankią prognozę, rekomenduojama laikytis visų gydytojo nurodymų, kad būtų galima laiku atlikti tyrimą.

Demielinizacija

Kas yra smegenų demielinizacija, paaiškės, jei trumpai kalbėsite apie nervų ląstelės anatomiją ir fiziologiją.

Nervų impulsai keliauja iš vieno neurono į kitą, į organus per ilgą procesą, vadinamą axonu. Daugelis jų yra mielino apvalkalas (mielinas), kuris užtikrina greitą impulsų perdavimą. 30% jis susideda iš baltymų, likusios sudėties - lipidai.

Plėtros mechanizmas

Kai kuriais atvejais atsiranda mielino apvalkalo sunaikinimas, o tai rodo demielinizaciją. Šio proceso vystymuisi lemia du pagrindiniai veiksniai. Pirmasis yra susijęs su genetine polinkiu. Be jokių akivaizdžių veiksnių įtakos kai kurie genai inicijuoja antikūnų ir imuninių kompleksų sintezę. Gauti antikūnai gali prasiskverbti į hematoencefalitinę barjerą ir sukelti mielino sunaikinimą.

Kitas procesas yra infekcija. Kūnas pradeda gaminti antikūnus, kurie naikina mikroorganizmų baltymus. Tačiau kai kuriais atvejais patologinių bakterijų ir nervų ląstelių baltymai suvokiami kaip identiški. Sumišimas vyksta ir organizmas užkrečia savo neuronus.

Pradiniuose pralaimėjimo etapuose procesas gali būti sustabdytas ir atšauktas. Laikui bėgant, korpuso sunaikinimas pasiekia tokį mastą, kad jis visiškai išnyksta, barstydamas ašis. Išnyksta impulsų perdavimo medžiaga.

Priežastys

Demyelinizuojančių patologijų pagrindas yra šios pagrindinės priežastys:

• Genetinis. Kai kuriems pacientams pastebėta genų, atsakingų už mielino apvalkalo, imunoglobulinų ir šeštosios chromosomos, mutacija.
• Infekciniai procesai. Pradėta nuo Laimo ligos, raudonukės, citomegalovirusinės infekcijos.
• Apsinuodijimas. Ilgalaikis alkoholio, narkotikų, psichotropinių medžiagų naudojimas, cheminių elementų poveikis.
• Metaboliniai sutrikimai. Dėl cukrinio diabeto yra nervų ląstelių sutrikimas, dėl kurio mirė mielino apvalkalas.
• Neoplazmas.
• Stresas.

Neseniai vis daugiau mokslininkų mano, kad kilmės ir vystymosi mechanizmas yra derinamas. Atsižvelgiant į paveldimą sąlyginę aplinką ir patologijas, smegenų demielinizuojančios ligos vystosi.

Pažymima, kad dažniausiai jie vyksta europiečiuose, kai kuriose JAV dalyse, Rusijos ir Sibiro centre. Jie mažiau paplitę tarp Azijos, Afrikos ir Australijos gyventojų.

Klasifikacija

Apibūdindami demielinizaciją, gydytojai kalba apie mielinoklaziją, neuronų membranos sutrikimą dėl genų faktorių.

Liga, atsiradusi dėl kitų organų ligų, rodo mielinopatiją.

Patologiniai židiniai atsiranda smegenyse, stuburo, periferinėse nervų sistemos dalyse. Jie gali turėti apibendrintą charakterį - šiuo atveju pažeidimas paveikia skirtingų kūno dalių membranas. Kai ribotoje zonoje pastebėtas izoliuotas pažeidimas.

Ligos

Medicinos praktikoje yra keletas ligų, kurioms būdingi smegenų demielinizacijos procesai.

Tai yra išsėtinė sklerozė - tokia forma dažniausiai pasireiškia. Kiti pasireiškimai yra Marburgo, Deviko, progresuojančios daugiakalbinės leukoencefalopatijos, Guillain-Barré sindromo patologijos.

Daugkartinė sklerozė

Maždaug 2 mln. Žmonių kenčia nuo išsėtinės sklerozės. Daugiau kaip pusėje atvejų patologija išsivysto nuo 20 iki 40 metų. Jis progresuoja lėtai, todėl pirmieji požymiai randami tik po kelerių metų. Neseniai ji diagnozuojama vaikams nuo 10 iki 12 metų. Tai dažniau pasitaiko moterims, miestų gyventojams. Sick daugiau žmonių, gyvenančių toli nuo pusiaujo.

Ligos diagnozė atliekama naudojant magnetinio rezonanso tyrimą. Tuo pačiu metu aptinkami keli demielinizacijos židiniai. Dažniausiai jie randami smegenų baltojoje medžiagoje. Kartu egzistuoja šviežios ir senos plokštelės. Tai yra nuolatinio proceso, paaiškinančio progresuojančios patologijos pobūdį, ženklas.

Pacientams pasireiškia paralyžius, padidėja sausgyslių refleksai, atsiranda vietinių traukulių. Smulkūs motoriniai įgūdžiai kenčia, rijimas, balso, kalbos, jautrumo, gebėjimo išlaikyti pusiausvyrą sutrikimas. Jei paveikiamas regos nervas, sumažėja regėjimas, spalvų suvokimas.

Asmuo tampa dirglus, linkęs į depresiją, apatiją. Kartais, priešingai, yra euforijos. Pažinimo sferos sutrikimai palaipsniui didėja.

Prognozė laikoma santykinai palankia, jei pradinėje stadijoje liga paveikia tik jutimo ir regos nervus. Variklinių neuronų pralaimėjimas lemia smegenų ir jos padalinių funkcijų suskirstymą: smegenų, piramidės ir ekstrapiramidinę sistemą.

Marburgo liga

Akių demielinizacijos eiga, vedanti į mirtį, apibūdina Marburgo liga. Pasak kai kurių mokslininkų, patologija yra išsėtinės sklerozės variantas. Pirmuosiuose etapuose žala dažniausiai atsiranda smegenų kamienui, taip pat ir laidumo takams, tai yra dėl jo trumpalaikio.

Liga pasireiškia kaip normalus uždegimas, lydimas karščiavimu. Gali pasireikšti traukuliai. Per trumpą laiką paveiktoje zonoje yra mielino medžiaga. Judėjimo sutrikimai pasireiškia, jautrumas kenčia, padidėja intrakranijinis spaudimas, procesą lydi vėmimas. Pacientas skundžiasi sunkiais galvos skausmais.

Devikos liga

Patologija yra susijusi su nugaros smegenų ir regos nervų procesų demielinizacija. Paralyžius sparčiai vystosi, pastebimi jautrumo sutrikimai, o dubens srityje esantys organai yra sutrikdyti. Matymo nervo pažeidimas sukelia aklumą.

Prognozė yra prasta, ypač suaugusiems.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Dažniausiai vyresnio amžiaus žmonėms būdingas demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos požymis, apibūdinantis progresuojančią multifokalinę leukoencefalopatiją.

Nervų skaidulų pažeidimas sukelia parezę, nepageidaujamų judesių atsiradimą, sutrikusią koordinaciją, trumpą laiką sumažina intelektą. Sunkiais atvejais atsiranda demencija.

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromas panašus. Tai paveikia daugiau periferinių nervų. Pacientai, daugiausia vyrai, turi parezę. Jie kenčia nuo stipraus raumenų, kaulų ir sąnarių skausmo. Aritmijos požymiai, slėgio pokyčiai, pernelyg didelis prakaitavimas kalba apie vegetacinės sistemos sutrikimus.

Simptomai

Pagrindinės nervų sistemos demielinizuojančių ligų apraiškos yra:

• Judėjimo sutrikimai. Yra parezė, drebulys, priverstiniai judesiai, padidėjęs raumenų nelankstumas. Stebimas koordinavimo koordinavimas, rijimas.
• Neurologiniai. Gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai.
• Jautrumo praradimas Pacientas neteisingai suvokia temperatūrą, vibraciją, slėgį.
• Vidaus organai. Yra šlapimo nelaikymas, žarnyno judėjimas.
• Psicho-emociniai sutrikimai. Pacientai pastebėjo intelekto, haliucinacijų, padidėjusio užmaršumo susiaurėjimą.
• Vizualai Aptiktas regos sutrikimas, sutrikdomas spalvų suvokimas ir ryškumas. Jie dažnai pasirodo pirmiausia.
• Bendra gerovė. Asmuo greitai pavargsta, tampa mieguistas.

Diagnostika

Pagrindinis metodas, skirtas smegenų demielinizacijai nustatyti, yra magnetinio rezonanso tyrimas. Tai leidžia jums padaryti tikslią ligos vaizdą. Kontrastinės medžiagos įvedimas juos aiškiau apibūdina, leidžiantis išskirti naujus smegenų baltymų pažeidimus.

Kiti tyrimo metodai apima kraujo mėginius, smegenų skysčio tyrimą.

Gydymas

Pagrindinis gydymo tikslas - sulėtinti nervų ląstelių mielino apvalkalų sunaikinimą, normalizuoti imuninės sistemos funkcionavimą, kovoti su antikūnais, kurie užkrėsti mieliną.

Imunostimuliuojantis ir antivirusinis poveikis turi interferonus. Jie aktyvina fagocitozę, daro organizmą atsparesnį infekcijoms. Skirta „Copaxone“, „Betaferon“. Nurodomas intramuskulinis vartojimas.

Imunoglobulinai (ImBio, Sandoglobulin) kompensuoja natūralius žmogaus antikūnus, padidina paciento gebėjimą atsispirti virusams. Paskirta daugiausia paūmėjimo laikotarpiu, skiriama į veną.

Deksametazonas ir prednisalonas skiriami gydyti hormonais. Dėl to sumažėja antimyelino baltymų gamyba ir užkertamas kelias uždegimui.

Norint slopinti imuninius procesus sunkiais atvejais, naudojami citostatikai. Į šią grupę įeina, pavyzdžiui, ciklofosfamidas.

Be vaistų gydymo, naudojama plazmaferezė. Šios procedūros tikslas yra kraujo valymas, antikūnų ir toksinų pašalinimas iš jo.

Stuburo skystis valomas. Procedūros metu skystis išleidžiamas per filtrus, siekiant išvalyti jį iš antikūnų.

Šiuolaikiniai mokslininkai gydo kamienines ląsteles, bandydami taikyti žinias ir patirtį genų biologijos srityje. Tačiau daugeliu atvejų neįmanoma visiškai sustabdyti demielinizacijos.

Svarbi gydymo dalis yra simptominė. Terapija siekiama pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir trukmę. Skiriami neotropiniai vaistai (piracetamas). Jų veikla susijusi su padidėjusia psichine veikla, geresniu dėmesiu ir atmintimi.

Antikonvulsiniai vaistai mažina raumenų spazmus ir susijusius skausmus. Tai yra fenobarbitalis, klonazepamas, amizepamas, valparinas. Norint sumažinti standumą, paskiriami raumenų relaksantai (Mydocalm).

Gydant antidepresantais, raminamaisiais vaistais, būdingi psicho-emociniai simptomai silpnėja.

Prognozė

Demyelinizuojančias ligas, nustatytas pradiniame vystymosi etape, galima sustabdyti arba sulėtinti. Procesai, turintys gilų poveikį centrinei nervų sistemai, turi mažiau palankią eigą ir prognozę. Marburgo ir Deviko patologijų atveju mirtis įvyksta per kelis mėnesius. Guillain-Barre sindromo prognozė yra gana gera.

Paveldimas polinkis, infekcijos ir medžiagų apykaitos sutrikimai sukelia smegenų, nugaros smegenų ir periferinių nervų ląstelių mielino apvalkalą. Procesą lydi rimtos ligos, kurių daugelis yra mirtinos. Norėdami sustabdyti smegenų pažeidimus, skirtus nustatytiems vaistams, skirtiems sumažinti greitį ir vystymąsi. Pagrindinis simptominio gydymo tikslas yra sumažinti simptomus, gerinti psichinę veiklą, sumažinti skausmą, priverstinius judesius.

Rengiant straipsnį buvo naudojami šie šaltiniai:

Ponomarev V.V nervų sistemos demielinizacinės ligos: klinika, diagnostika ir modernios gydymo technologijos // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I, Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovajaus T.V. Nervų sistemos demielinizacijos ir diferencinės terapijos galimybės ūminiuose ir subakutiniuose perioduose // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Ankstyvoji centrinės nervų sistemos demielinizacinių ligų diagnozė, pagrįsta opiozinės fundacijos tomografija // Žurnalas Praktinė medicina - 2013 m.

Totolyan N. A. Centrinės nervų sistemos idiopatinių uždegiminių demielinizacinių ligų diagnostika ir diferencinė diagnostika // Elektroninių disertacijų biblioteka - 2004 m.

Demyelinizuojanti smegenų liga - simptomai, tipai ir gydymas

Demielinizacija yra patologinis procesas, kai deformuojasi nervų pluošto deformuojantis mielino apvalkalas.

Kadangi ši membrana atlieka nervų skaidulų apsaugos funkciją, išlaikydama elektrinį sužadinimą per pluoštą be nuostolių, demielinizacija sukelia pažeidimą.

Nervų skaidulų ir centrinės (CNS) bei periferinės nervų sistemos ir smegenų patologijų funkcionalumas.

Jei šie pluoštai yra pažeisti, gali atsirasti daug patologinių procesų, kurių bendras pavadinimas yra smegenų demielinizuojanti liga.

Korpuso sunaikinimą gali sukelti atskiros virusinės ar infekcinės ligos, taip pat žmogaus organizmo alerginiai procesai.

Daugeliu atvejų demielinizacijos procesas lemia tolesnę negalią.

Tokia kūno patologinė būklė dažniausiai diagnozuojama vaikystėje ir žmonėms iki keturiasdešimt penkerių metų. Liga pasižymi aktyviu progresavimu net tose geografinėse vietovėse, kuriose ji nebuvo tipiška.

Daugeliu atvejų demyelinizuojančių ligų perdavimo procesas vyksta su paveldimu polinkiu.

Demielinizacijos vystymosi mechanizmas

Pagrindinis demielinizacijos vystymosi mechanizmas yra autoimuninis procesas, kai sveikame organizme pradeda sintezuoti antikūnus prieš nervų audinio ląsteles.

Dėl to vyksta uždegiminis procesas, kuris sukelia negrįžtamą neuronų sutrikimą ir sukelia nervo nervo apvalkalo sunaikinimą.

Šis procesas sukelia nervų susijaudinimo per nervų pluoštus sutrikimą, kuris sutrikdo normalius kūno procesus.

Centrinė nervų sistema

Klasifikacija

Klasifikavimas demielinizacijos metu vyksta dviem tipais:

• Mielino pralaimėjimas, kurį sukelia genų pažeidimas, vadinamas mielinoklazija;
• Mielino apvalkalų vientisumo deformacija, veikiant faktoriams, kurie nėra susiję su mielinu (mielinopatija).

Be to, klasifikavimo procesas vyksta pagal patologinio proceso vietą.

Tarp jų išsiskiria:

• Centrinės nervų sistemos membranų deformacija;
• Mielino apvalkalų naikinimas nervų sistemos periferinėse struktūrose.

Galutinis demielinizacijos pasiskirstymas yra paplitęs.

Skiriami šie porūšiai:

• Izoliuotas, kai mielino apvalkalų pažeidimas įvyksta vienoje vietoje;
• Apskritai, kai demielinizuojanti liga susijusi su daugeliu membranų skirtingose ​​nervų sistemos dalyse.

Demielinizacijos priežastys ir mechanizmai

Demielinacijos priežastys

Pažymėtina, kad demyelinizacija turi daugiau įrašytų pažeidimų pagal geografinę padėtį ir rasę. Liga dažniausiai užfiksuota Kaukazo rasės žmonėms nei juodaodžių ir kitų rasių atstovų.

Kalbant apie geografiją, demielinizacija yra registruojama daugiausia Sibire, centrinėje Rusijos Federacijos dalyje, JAV centrinėje ir šiaurinėje dalyje.

Žemiau išvardytos dažniausiai sukeltos rizikos priežastys:

• Paveldimas polinkis;
• Myelino apvalkalo nugalėjimas autoimuniniais agentais;
• Keitimo procesų nesėkmė;
• Stiprus ir ilgalaikis psichoemocinis stresas;
• Toksiški kūno pažeidimai benzino, tirpiklio ar sunkiųjų metalų poromis;
• Kūno ligų virusinės kilmės nugalėjimas, kuris paveikia ląsteles, kurios prisideda prie mielino apvalkalo susidarymo;
• Bakteriologinės infekcijos;
• Prasta ekologinė aplinkos būklė;
• Su dideliu kiekiu baltymų ir gyvūnų riebalų;
• Pirminės nervų sistemos ir metastazių navikų formacijos nervų audiniuose.

Autoimuninio proceso progresavimas gali prasidėti savaime, esant nepalankioms aplinkos sąlygoms. Šiuo atveju paveldimumas yra pirminis veiksnys.

Jei žmogus turi tam tikrus genus arba normalius genus, gali atsirasti daug sintezuotų antikūnų, kurie prasiskverbia į kraujo ir smegenų barjerą ir sukelia uždegiminius procesus bei mielino deformaciją.

Vienas iš labiausiai išsivysčiusių demielinizacijos progresavimo būdų yra infekcinis kūno pažeidimas.

Esant infekciniams agentams žmogaus organizme, atsiranda antikūnų susidarymas virusui, kuris yra normalus sveiko organizmo reakcija. Kartais parazitinės bakterijos yra panašios į mielino apvalkalą ir kūnas užpuola abu, laikydamas juos kaip svetimus.

Nervų sužadinimo, kurį galima atnaujinti, laidumo sutrikimai sukelia uždegimines autoimunines ligas.

Dalinis mielino apvalkalo sunaikinimas sukelia būseną, kurioje impulsai nėra visiškai atlikti, bet atlieka dalį savo funkcijų.

Jei gydote šią būklę, mielino trūkumas sukels pilną membranos sunaikinimą ir nesugebėjimą perduoti signalų per nervinius pluoštus.

Smegenų demielinizacija - simptomai

Klinikiniai demielinacijos požymiai priklauso nuo pažeidimo vietos, jo išsivystymo laipsnio, taip pat nuo organizmo gebėjimo savarankiškai atkurti mielino apvalkalą.

Myelino apvalkalo deformacija tam tikrose vietose nustatoma dalinio paralyžiaus metu. Dalinio demyelinizavimo metu pažeidžiamas jautrumas vietai, kurioje nukentėjo nervas.

Sunaikinus bendrojo tipo mielino apvalkalą, pastebimi šie simptomai:

• Nuolatinis nuovargis;
• Mažas fizinis patvarumas;
• Mieguistumas;
• Intelekto veikimo nukrypimai;
• Asmeniui sunku nuryti;
• Nestabilus eismas, galimas stulbinimas;
• Regėjimo mažėjimas;
• Rankų drebulys - drebulys su ištemptomis rankomis gali rodyti demielinizacijos židinių progresavimą;
• Virškinimo trakto problemos - išmatų nelaikymas, nekontroliuojamas šlapimo išskyrimas;
• Atminties sutrikimas;
• Galimas haliucinacijų atsiradimas;
• Spazmai;
• Neįprasti pojūčiai tam tikrose kūno dalyse.

Jei radote vieną iš minėtų simptomų, nedelsdami kreipkitės į kvalifikuotą neurologą.

Kaip sustabdyti demielinizaciją?

Praktiškai neįmanoma visiškai sustabdyti demielinizacijos proceso, tačiau ligos progresavimą galima išvengti iš anksto.

Tokių patologinių ligų diagnostika ir gydymas iki šiol yra sudėtingas ir praktiškai neištirtas procesas. Tačiau didelė pažanga padaryta imunologijos, biologijos ir molekulinės genetikos srityse, kurios buvo atliktos gana ilgą laiką.

Didžiosios mokslininkų pastangos leido ištirti pagrindinius demielinizuojančių ligų progresavimo mechanizmus ir veiksnius, kurie provokuoja jo pradžią.

Dėl šios priežasties išrado nauji gydymo metodai.

Pagrindinis ligos diagnozavimo būdas buvo organizmo tyrimas ant MRT, kuris padeda nustatyti demielinizacijos židinius net pradiniame vystymosi etape.

Išsėtinės sklerozės ypatybės

Daugialypės sklerozės ypatumas atsiranda dėl to, kad ji dažnai yra registruota mielino apvalkalo sunaikinimo forma. Ši sklerozės forma nesusijusi su įprastu terminu „sklerozė“, o tai rodo atminties ir intelektinės veiklos susilpnėjimą.

Pagal statistiką, ši liga veikia apie du milijonus žmonių planetoje. Dauguma pacientų priklauso jaunajai grupei ir vidutinio amžiaus grupei (nuo dvidešimties iki keturiasdešimties metų amžiaus), daugiausia moterims.

Pagrindinis mechanizmas yra nervų skaidulų sunaikinimas organizme gaminamais antikūnais.

To pasekmė yra mielino apvalkalų suskaidymas ir tolesnis jungiamųjų audinių pakeitimas. „Išsibarstę“ apibūdina faktą, kad demielinizacija gali vykti bet kurioje nervų sistemos dalyje, nesekant aiškios priklausomybės nuo pažeidimo vietos.

Šio ligos sukėlę veiksniai nėra galutinai nustatyti.

Gydytojai teigia, kad jo vystymąsi lemia veiksnių kompleksas, įskaitant: genetinį polinkį, išorinius veiksnius, taip pat kūno pralaimėjimą virusinėmis ar bakteriologinėmis ligomis.

Pažymima, kad dominuojanti išsėtinės sklerozės registracija yra didesnė šalyse, kuriose yra mažiau saulės spindulių.

Dažniausiai vienu metu paveikiamos kelios nervų sistemos vietos, o procesai taip pat vystosi stuburo smegenyse ir smegenyse. Ypatingas išsėtinės sklerozės bruožas yra skirtingų laipsnių plokštelių fiksavimas per magnetinio rezonanso tyrimą (MRI).

Jaunų ir senų plokštelių aptikimas rodo progresuojančią uždegimą ir paaiškina simptomų skirtumą, kuris pakeičiamas ligos išsivystymo laipsniu.

Pacientams, sergantiems išsėtine skleroze ir progresuojančia demielinizacija, būdinga depresija, sumažėjęs emocinis fonas, polinkis į liūdesį arba visiškai priešingas euforijos jausmas.

Didėjant židinių ir jų matmenų skaičiui, pasikeičia variklio aparatas ir jautrumas, taip pat mažėja intelektualinė veikla ir mąstymas.

Prognozuojama, kad išsėtinė sklerozė yra palankesnė, jei patologija debiutuoja jautrumo ir regos sutrikimų nuokrypiais.

Jei lokomotorinės sistemos sutrikimai pirmiausia pasireiškia prarastu koordinavimu, tada prognozė pablogėja, o tai rodo subkortikos ir smegenų pralaimėjimą.

Devikos liga

Šios ligos progresavimo metu pastebima demielinizacija, kuri paveikia regos aparatą ir nugaros smegenis. Ši liga pradeda sparčiai ir greitai vystytis, todėl atsiranda sunkus regėjimo sutrikimas ir visiškas aklumas.

Stuburo smegenų pažeidimas pasireiškia jautrumo praradimu, pablogėjusiu dubens organų veikimu, taip pat daliniu ar visišku paralyžiu.

Visiškai simptomai gali atsirasti per du mėnesius.

Devic ligos prognozė yra nepalanki, ypač suaugusiųjų amžiaus grupėje.

Palanki vaikų prognozė, laiku paskiriant imunosupresantus ir gliukokortikosteroidus.

Tikslus gydymo metodas šiandien nėra baigtas. Pagrindinis gydymo tikslas yra sumažinti simptomus, naudoti hormonus ir palaikomąją terapiją.

Kas yra specialus Guillain-Barre sindromas?

Šis sindromas pasižymi būdingu periferinės nervų sistemos pažeidimu, panašiu į progresuojančius daugybinių nervų pažeidimus. Ši liga daugiausia susijusi su vyrais, be amžiaus.

Simptomai gali būti sumažinti iki galūnių, sąnarių, nugaros skausmo, pilno ar dalinio paralyžiaus.

Dažnai pažeidžiami širdies susitraukimų ritmai, padidėjęs prakaitavimas, kraujospūdžio nukrypimai, o tai rodo kraujagyslių sistemos pažeidimą.

Šio sindromo prognozavimas yra palankus, tačiau penktadalis pacientų vis dar rodo nervų sistemos pažeidimo požymius.

Marburgo liga

Ši liga yra viena iš pavojingiausių demielinizacijos formų. Taip yra dėl to, kad ji netikėtai pradeda progresuoti, simptomai paspartėjo ir intensyvėja, todėl po kelių mėnesių jie mirė.

Ligos pradžia panaši į paprastą kūno pralaimėjimą su infekcine liga, gali pasireikšti karščiavimas, o kūnas turės traukulius.

Pažeidimai greitai išsivysto, o tai sukelia rimtą žalą lokomotorinei sistemai, praranda pojūtį ir praranda sąmonę. Paveldimas meningalio sindromas su nugaros ir smurtiniais galvos skausmais. Dažnai kaukolės viduje padidėja slėgis.

Nepalanki prognozė dėl didelės smegenų kamieno dalies, kuri sutelkia pagrindinius kaukolės kelius ir branduolius, pralaimėjimo.

Per kelis mėnesius mirties atvejis.

Kas yra ypatinga dėl progresuojančios daugiabriaunės leukoencefalopatijos?

Šios ligos sumažėjimas skamba kaip PMLE, kuriam būdinga smegenų demielinizacija, dažniau užregistruota senyvo amžiaus žmonėms ir kartu su daugeliu centrinės nervų sistemos.

Simptomatologija pasireiškia pareze, traukuliais, erdvės netekimu, regos praradimu ir intelektine veikla, todėl atsiranda sunkių formų demencija.

Šios ligos ypatumas pastebimas tuo, kad yra demielinizacija ir žala imuninei sistemai.

Smegenų baltos medžiagos demielinizacijos pakitimai su progresuojančia daugiabriauniu leukoencefalopatija

Diagnostika

Pirmasis ženklas, kuris gali būti aptiktas per pradinį tyrimą, yra kalbos aparato pažeidimas, motorinio koordinavimo ir jautrumo pažeidimas.

Galutinei diagnozei naudojama magnetinio rezonanso tomografija (MRI). Tik atlikdamas šį tyrimą gydytojas gali atlikti galutinę diagnozę. MRT yra tiksliausias metodas daugelio ligų diagnozavimui.

Be to, laboratorijai atliekamas kraujo tyrimas. Limfocitų arba trombocitų skaičiaus nukrypimai gali rodyti ligos paūmėjimą.

Tikslesnis diagnozės metodas yra MRT su kontrastinės medžiagos įvedimu.

Būtent per šį tyrimą galima nustatyti ir vieną demielinizacijos, ir daugelio smegenų bei nervų pažeidimų dėmesį.

Ar gali išnykti MRI židiniai?

Jei per pirmąjį magnetinio rezonanso tyrimą aptinkami židiniai, o vėliau sekant pažymima, kad vienas iš židinių išnyko, tada tai būdinga išsėtinei sklerozei.

MRI ekrane židiniai rodomi kaip baltos dėmės, kurios negali būti naudojamos uždegiminiam procesui, demielinizacijai, remilinizacijai ar kitiems audiniuose vykstančiam procesui nustatyti.

Jei dėmesys išnyksta pakartotinio tikrinimo metu, tai rodo, kad nebuvo gilių audinių pažeidimų, o tai yra geras ženklas.

Demielinizuojančių smegenų ligų gydymas

Šios grupės ligų gydymui naudojami du metodai: patogenetinis gydymas ir simptominis gydymas.

Simptominis gydymas pasireiškia siekiant pašalinti paciento nerimą keliančius simptomus.

Jis susideda iš nootropikų (piracetamo), skausmą malšinančių vaistų, vaistų nuo spazmų, neuroprotektorių (Semax, glicinas), taip pat raumenų relaksantų (Mydocalm).

B vitaminai yra naudojami nervų sužadinimo perdavimui gerinti. Galbūt antidepresantų paskyrimas depresijai.

Gydymas, kuriuo siekiama užkirsti kelią tolesniam mielino apvalkalo naikinimui, vadinamas patogenetiniu. Jis taip pat pašalina membraną veikiančius antikūnus ir imuninius kompleksus.

Dažniausiai vartojami vaistai yra:

• Betaferon. Tai yra interferonas, aktyviai naudojamas gydant išsėtinę sklerozę. Tyrimai parodė, kad ilgalaikio gydymo metu išsėtinės sklerozės progresavimo rizika sumažėja tris kartus, negalios rizika, sumažėja recidyvų skaičius. Vaistas yra taikomas po oda kasdien, kas antrą dieną. Panašūs vaistai yra Avonex ir Copaxone;
• Citostatikai. (Ciklofosfamidas, metotreksatas) - vartojamas sunkių patologinio proceso formų laikotarpiu su ryškiu autoimuninių kompleksų pažeidimu;
• Pusiausvyros filtravimas (smegenų skystis). Ši procedūra pašalina antikūnus. Gydymo kursą sudaro aštuonios procedūros, kuriose per specializuotus filtrus patenka iki šimto penkiasdešimt mililitrų skysčio;
• Imunoglobulinai (ImBio, Sandoglobulin) naudojami autoimuninių antikūnų gamybai mažinti ir imuninių kompleksų susidarymui mažinti. Preparatai naudojami demielinizacijos paūmėjimui penkias dienas. Vaistai švirkščiami į veną, 0,4 g / kg kūno svorio. Jei rezultatas nėra, gydymas tęsiamas 0,2 g / kg svorio doze;
• Plazmoforezė. Padeda pašalinti antikūnus ir imuninius kompleksus iš apyvartos;
• Gliukokortikoidai (deksametazonas, prednizolonas) - padeda sumažinti imuninės sistemos aktyvumą, slopina antikūnų prieš mielino baltymus susidarymą ir taip pat padeda sumažinti uždegiminį procesą. Didelėmis dozėmis tepkite ne daugiau kaip septynias dienas.

Deksametazonas

Bet kokį gydymą demielinizacija nustato gydytojas, remdamasis individualiais paciento rodikliais.

Kokio gyvenimo būdo reikia po diagnozės?

Diagnozuojant demielinizaciją, kad išvengtumėte naštos, turite laikytis šių veiksmų sąrašo:

• Venkite infekcinių ligų ir atidžiai stebėkite savo sveikatą. Su liga nuolat ir veiksmingai gydoma;
• Vedkite aktyvesnį gyvenimo būdą. Norėdami eiti į sportą, fizinę kultūrą, skirti daugiau laiko vaikščioti, tapti sukietėjęs. Darykite viską, kad sustiprintumėte kūną;
• Valgykite teisingai ir subalansuotai. Padidinti vartojamų šviežių daržovių ir vaisių, jūros gėrybių, daržovių komponentų kiekį, o visa tai prisotinta daugeliu vitaminų ir mineralų;
• Išskirti alkoholinius gėrimus, cigaretes ir narkotikus;
• Venkite stresinių situacijų ir psicho-emocinio streso.

Kas yra prognozė?

Prognozavimas demielinacijos metu nėra palankus. Jei neatliekate savalaikio gydymo, liga gali pereiti į lėtinę formą, dėl kurios pasireiškia paralyžius, raumenų atrofija ir demencija. Pastarasis gali būti mirtinas.

Augant židinių smegenyse, bus pažeistas kūno funkcionavimas, ty kvėpavimo procesų, rijimo ir kalbos aparato pažeidimas.

Dėl išsėtinės sklerozės pralaimėjimo atsiranda neįgalumas. Svarbu suprasti, kad neįmanoma išgydyti išsėtinės sklerozės, galima tik užkirsti kelią jos išsivystymui.

Jei pastebėjote demielinacijos požymių, kreipkitės į gydytoją.

Negalima savarankiškai gydyti ir būkite sveiki!