Apie neuroblastomą: diagnostiniai metodai, vystymosi etapai ir komplikacijos

1. Trumpai apie patologiją. 2. Etiologija. 3. Ligos patogenezė

Šiuo metu didėja centrinės nervų sistemos vėžio patologijos skaičius. Jis atsiranda visose amžiaus grupėse, turi skirtingas histologines savybes, pasižymi agresyviu augimu ir atkryčių dažniu.

Neuroblastoma reiškia embrioninės kilmės navikus. Ką tai reiškia? Kokios yra jo vystymosi priežastys? Ar galima visiškai išgydyti? Visa tai turi būti žinoma, nes patologija yra gana paplitusi.

Trumpai apie patologiją

Pagal tarptautinę histologinę klasifikaciją, navikas yra įtrauktas į neuroepitelinių navikų sekciją. Šį neoplazmą sudaro nesubrendusios embrioninės ląstelės. Paprastai gimimo metu baigiasi jų brendimo procesas, susidaro simpatinė nervų sistema. Su šia patologija ląstelių diferencijavimas neįvyksta, vėžys vystosi. Todėl Tarptautinėje ligų klasifikacijoje jis vadinamas C47 (piktybinis periferinių nervų susidarymas ir autonominė nervų sistema).

• Suaugusiesiems neuroblastoma nepasireiškia, nes ji aptinkama jau ankstyvoje vaikystėje, retai galima nustatyti diagnozę paaugliams.
• Kiekvienas antrasis šio vaiko vaikas diagnozuojamas iki dviejų metų amžiaus.
• Neuroblastoma diagnozuojama kiekvieną septintą kūdikį su vėžiu.
• Iš nervų sistemos ekstrakranialinių vėžio neuroblastoma sudaro daugiau kaip 16% atvejų.

Liga pasižymi šiomis savybėmis: naviko masė gali pasiekti didelį dydį ir net metastazuoti, bet dažnai spontaniškai pradeda regresuoti. Todėl, net jei procesas vyksta, galima išgydyti, ypač gydymo fone.

Dažniausiai randama retroperitoninėje erdvėje ir antinksčių liaukose. Nervus simpatinis kamienas taip pat gali būti paveiktas užpakalinio mediastino lygiu, rečiau - juosmens, dubens ar kaklo. Kartais neįmanoma nustatyti pagrindinio ligos dėmesio, diagnozė nustatoma dėl nustatytų metastazių.

Etiologija

Sunku nustatyti priežastis, dėl kurių didžioji dauguma sergančių vaikų. Onkologai mano, kad, kalbant apie vėžio atsiradimą vaikams, svarbūs bet kokie patogeniniai procesai, aktyvūs nėštumo procese. Šie veiksniai apima:

• ūminės ir lėtinės ligos;
• profesinės rizikos, susijusios su motina;
• nervų ir fizinė perkrova;
• bloga aplinkos būklė;
• gimdos infekcijos.

Maždaug 15-20% atskleidė paveldimą polinkį plėtoti onkologinę patologiją. Taip pat svarbu yra genetinių mutacijų ir įgimto imuninės sistemos silpnumo buvimas. Dažnai pastebima įgimtų anomalijų fone.

Ligos patogenezė

Neuroblastų brandinimo etapas, kuris turėjo būti baigtas prieš gimimą, yra sutrikdytas. Jie ir toliau auga ir dalijasi, sudaro auglio proceso pagrindą. Kartais, iki trijų mėnesių amžiaus, vaikų organizmas savarankiškai susiduria su šiais nukrypimais, pradėdamas ląstelių brendimo ir diferenciacijos procesą. Tada naviko augimas sustoja, nėra ligos pasireiškimo, pastebimas priešingas augimo formavimasis.

Jei taip nėra, blastoma tampa didelė, pasireiškia įvairiais simptomais, pradeda duoti metastazes.

Gali pasireikšti šie histologiniai auglių tipai:

• Klasikinė forma - navikas susideda iš nediferencijuotų piktybinių ląstelių, neturi kapsulės, aktyviai auga į aplinkinius audinius ir greitai metastazuoja.
• Ganglioneuroma yra gerybinis variantas, susidedantis iš diferencijuotų (brandžių) ganglionų ląstelių, turi kalcifikacijų, kapsulės ir aiškių ribų.
• Ganglioneuroblastoma yra pereinamasis variantas, nes tuo pačiu metu yra nediferencijuotų neuroblastų ir brandžių ganglijų ląstelių.

Neuroblastomos apraiškos

Pradiniame patologijos etape nėra konkrečių požymių. Kaip daigumas aplinkiniuose audiniuose, gretimų anatominių struktūrų suspaudimas ir metastazių susidarymas susidaro būdingas klinikinis ligos vaizdas. Patologijos pasireiškimai priklauso nuo lokalizacijos, metastazių buvimo ir medžiagų apykaitos procesų sutrikimo laipsnio.

Yra šių klasikinių neuroblastomos lokalizacijų ir požymių:

• Hornerio sindromas dėl auglio poveikio simpatiniam kamienui galvos ir kaklo srityje. Tuo pačiu metu trikdo simpatinė akies inervacija, kuri pasireiškia mokinio (miozės) susiaurėjimu, viršutinio akies voko (ptosio) sumažėjimu, akies obuolio (enophthalmos) atsitraukimu, sausu odos oda toje pačioje pusėje (anhidrozė). Dėl kaklo palpacijos gydytojas gali aptikti naviko mazgelius ir sukietėjimą. Jei naviko augimas lokalizuotas už akies obuolio, gali būti stebimas exophthalmos.

• Lokalizacijos procesas krūtinės srities lygmenyje užpakalinėje mediastinoje pasireiškia susilpnėjusiu kvėpavimu, rijimu ir širdies darbų pažeidimais. Vaikai dažnai kosulys, atgaivina, pažengusiais atvejais kartais pastebima krūtinės deformacija.
• Tūrio mazgo formos tankus nuoseklumas pilvo metu. Jis yra sandariai suvirintas prie aplinkinių audinių. Taigi dažniausiai pasireiškia retroperitoninė neuroblastoma. Jo bruožas yra greitas augimas į stuburo kanalą.

Gali būti nugaros smegenų nervų šaknų susilpnėjimo požymiai, kuriuos paaiškina naviko lokalizacija šalia stuburo (nugaros skausmas, motorinių ar sensorinių funkcijų sutrikimas). Šiuo atveju piktybinis procesas dažnai plinta į nugaros smegenis, dėl kurio gali atsirasti paralyžius, dubens organų disfunkcija.

Kita neurologinė ligos apraiška yra smegenėlių ataksija. Tuo pačiu metu vyksta eisenos nestabilumas, vaikščiojimas su plačia parama, raumenų tono sumažėjimas. Šie reiškiniai būdingi smegenų pažeidimams.

Nespecifinės apraiškos

Vyresni vaikai gali skųstis dėl negalavimų, apetito stokos, neaiškaus pobūdžio kaulų skausmo ir lokalizacijos, nuovargio, šaltkrėtis ir raumenų skausmo dėl karščiavimo.

Tėvai pastebi kūdikio svorio netekimą, jo jautrumą peršalimui. Yra polinkis į kraujavimą iš nosies, kraujavimą ir kitas hemoraginio sindromo apraiškas, kurias paaiškina kaulų čiulpų pažeidimas. Patologiją lydi padidėjusi katecholaminų gamyba. Todėl tėvai atkreipia dėmesį į prastą, prakaitavimą, periodines laisvas išmatas ir padidėjusį kraujospūdį.

Išnagrinėjus pediatras nustato regioninį arba difuzinį limfmazgių išplitimą. Galimas lytinių organų ir apatinių galūnių patinimas. Be to, kai randama metastazė ant odos, randama tanki mėlynai violetinė arba melsva spalva, kepenys didėja.

Auglio vystymosi etapai

Įprasta nustatyti neuroblastomos vystymosi stadiją:

1. Pirmajame etape daroma prielaida, kad yra vienas pažeidimas iki 5 cm skersmens be metastazių ir limfinės sistemos pažeidimo požymių.
2. Antruoju etapu pažeidimas taip pat neturi tolimų pasireiškimų, tačiau jis gali būti iki 10 cm.
3. Trečiajame neuroblastomos etape metastaziniai limfinės sistemos pažeidimai atsiranda vieno ar dvišalio bet kokio dydžio naviko fone.
4. Ketvirtame proceso etape yra keletas navikų, limfmazgių požymių ir tolimų metastazių.

Dauguma sergančių vaikų patenka į onkologijos kliniką trečiajame arba ketvirtajame proceso etape, o tai sumažina jų atsigavimo galimybes. Todėl savalaikis gydymas yra toks svarbus.

Komplikacijos

Patologija yra linkusi anksti ir greitai plisti visame kūne. 75 proc. Mažų pacientų aptinkamos tolimos metastazės diagnozės metu.

Metastazės dažniausiai stebimos šiuose organuose:

Diagnostika

Be istorijos ir išsamių tyrimų, turėtų būti naudojami laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo metodai. Pagrindiniai tarp jų yra šie neuroblastomos diagnozavimo metodai:

• kraujo tyrimas: anemija;
• šlapimo tyrimas: katecholamino dariniai, kuriuos sintezuoja naviko ląstelės;
• navikų žymeklių nustatymas kraujo ir šlapimo tyrimuose;
• Ultragarsinis pilvo ertmės ir dubens organų tyrimas.

Radiologinė diagnostika, skirta vizualizuoti procesą ir aptikti metastazes, apima šiuos metodus: radioizotopų kaulų nuskaitymą, plaučių ir pilvo rentgeno spinduliuotę, apskaičiuotą rentgeno spindulius ir magnetinio rezonanso vaizdavimą, angiografiją (siekiant spręsti naviko kraujagyslių lygio klausimą).

Pirelografija yra informatyvi, jei naviko išsivystymas veikia inkstų dubenį. Taip pat reikalingas kaulų čiulpų punkcija (krūtinkaulio, šlaunikaulio sparnas).

Apie gydymo metodus

Onkologinio proceso ir gydymo režimų įtakos taktiką lemia naviko vystymosi stadija. Bet kurio histologinio varianto neuroblastomos gydymas turėtų būti sudėtingas:

• Chirurginiai metodai. Efektyviausias išsamus švietimo pašalinimas, bet diagnozės metu kiekvienas antrasis pacientas turi periferines metastazes.
• Radiacinė terapija. Jis taikomas prieš ir po visiško arba dalinio naviko masės rezekcijos, taip pat jei pašalinimas nebeįmanomas. Yra amžiaus apribojimų, nes galimi nepageidaujami poveikiai. Dozės ir sesijų skaičius priklauso nuo formavimo dydžio ir vietos, metastazių buvimo.
• Chemoterapija. Dažniau skiriamas kelių vaistų derinys, kurio pasirinkimas priklauso nuo paciento amžiaus ir būklės. Šis metodas naudojamas prieš operaciją, siekiant sumažinti naviko augimą ir po jo, siekiant sumažinti pasikartojimo riziką su metastazių susidarymu.

• Kaulų čiulpų autotransplantacija. Šis gydymo būdas naudojamas esant kaulų čiulpų metastazėms. Paciento kaulų čiulpų persodinimas yra naudojamas ten, kur nėra auglio ląstelių, o tai rodo spartų aplinkinių audinių daigumą arba proceso pasikartojimą po operacijos. Remiantis medicinine statistika, išgyvenamumas yra daug didesnis nei standartinių metodų.

Ligos rezultatai

Neuroblastomos prognozė dažnai yra nepalanki, nes ji yra atspari daugeliui moderniausių gydymo metodų. Be to, šis procesas dažnai suteikia metastazėms skirtingus organus.

Rezultatas priklauso nuo šių veiksnių:

1. Paciento amžius. Neuroblastoma vaikams sėkmingai gydoma vienerių metų amžiaus ir anksti aptinkant šį procesą.
2. Neuroblastomos histologinis apibūdinimas.
3. Aplinkinių audinių daigumas ir laipsnis. Pažangiais atvejais yra mažai sėkmės tikimybės.
4. Lokalizavimo procesas. Net ir lėtai progresuojanti patologija, lokalizuota retroperitoninėje erdvėje, yra labai sunku gydyti bet kokį gydymą.
5. Metastazių buvimas ir jų lokalizavimas. Ketvirtasis neuroblastomos etapas dažniausiai lemia mirtiną rezultatą, ypač kaulų metastazėse.

Grupė, turinti palankią prognozę, apima pacientus, kurie gyvena daugiau nei dvejus metus po diagnozės ir gydymo.

Neuroblastoma yra rimta vaikų onkologijos problema. Ši liga yra labai klastinga, prasideda nepastebimai, greitai metastazuoja ir gali būti mirtina. Todėl ankstyva ligos diagnozė yra tokia svarbi. Šiuo tikslu šiuo metu naudojami pažangiausi diagnostikos metodai. Laiku gydymas, išsamus tyrimas ir tinkamas gydymas padės išgelbėti vaiko gyvenimą.

Kas kelia grėsmę neuroblastomai suaugusiems

Neuroblastoma yra mirtina liga, dažniausiai diagnozuota vaikystėje. Suaugusiesiems piktybinis navikas yra labai retas.

Turinys

Priežastys

Neoboblastomos priežastys suaugusiems žmonėms nėra visiškai suprantamos. 80% atvejų liga gali pasireikšti be akivaizdžios priežasties.

Likę 20% ligos pradžios yra susiję su genetiniu paveldėjimu. Jei liga yra susijusi su paveldimu polinkiu, vaikams stebimi piktybiniai navikai.

Mokslininkai teigia, kad suaugusiųjų neuroblastoma siejama su genetiniais kūno pokyčiais, ilgalaikiu įvairių kancerogeninių veiksnių, radioaktyviosios spinduliuotės ar cheminio apsinuodijimo poveikiu.

Mutacijos atsiranda organizme, sukeliančioje vėžio ląstelių atsiradimą. Su šia liga jie aktyviai dalijasi, todėl vėžys atsiranda daugelyje organų audinių.

Neuroblastoma gali būti stebima antinksčių, dubens, retroperitoninės erdvės, kaklo ir mediastino srityje. Taip pat veikia kaulai, limfmazgiai, smegenys, kepenys ir oda.

Simptomai

Vėžio ląstelės patenka į kraujotaką ir sukelia pacientą:

• padidėjęs prakaitavimas;
• kaulų ir sąnarių skausmai;
• anemija;
• sumažėjęs apetitas;
• svorio netekimas;
• dusulys;
• karščiavimas;
• aukšta temperatūra;
• padidėjęs kepenys;
• kosulys;
• odos paraudimas;
• padidėjęs spaudimas.

Neuroblastoma taip pat gali būti simptominė, nesukeldama paciento skundų. Jis dažnai diagnozuojamas atsitiktinai rentgeno, ultragarso ar medicininių tyrimų metu.

Dažniausiai liga pasireiškia suaugusiems pastarųjų ligos stadijų metu, kai yra didelių metastazių, sutrikdančių netoliese esančių organų darbą.

Kitas svarbus ligos simptomas yra Hornerio sindromas. Pacientas užsikrečia akies obuoliu, susižeidžia akis, nuleidžia akių vokus, neišsiplėsta tamsoje.

Diagnostika

Diagnozės tikslas - ištirti paciento histologiją ir metastazes. Sergant šlapimu ir krauju, aptinkamas padidėjęs katecholaminų ir jų darinių kiekis bei didelis dopamino kiekis. Šių medžiagų tyrimas lemia ligos išsivystymo laipsnį.

Pagrindinis tyrimas, atliekamas pirmiausia, yra ultragarsu. Tai leidžia nustatyti naviko buvimą pilvo ertmėje arba dubens srityje. Siekiant nustatyti formacijų lokalizaciją, jų struktūrą, kalcifikacijų buvimą, kompiuterinę tomografiją ar echografiją. Jei formavimas lokalizuotas krūtinėje, pacientui skiriami rentgeno spinduliai.

Svarbus diagnostikos metodas yra aspiracijos biopsija. Tai yra galutinis diagnostinių tyrimų etapas, leidžiantis tiksliai nustatyti pirminio naviko buvimą, metastazių buvimą, švietimo raidos etapą.

Kaulų čiulpai paimami 4-8 vietose. Medžiagos mėginiai siunčiami į laboratoriją histologiniams ir citologiniams tyrimams. Jie taip pat gali imtis kaulų čiulpų punkcijos.

Gydymas

Ištyrus pacientą, gydytojas, chemoterapeutas ir radiologas nustato gydymo taktiką. Neuroblastomos vystymąsi sunku prognozuoti, nes ji gali ne tik aktyviai augti, bet ir savaime sunaikinti. Todėl, priklausomai nuo diagnostinių duomenų, yra numatyti keli gydymo metodai.

Jei auglys randamas pradiniame vystymosi etape, atliekamas chirurginis formų pašalinimas. Jei po chirurginės intervencijos pasikartoja liga arba atsiranda metastazių iš likusių ląstelių, pacientui rekomenduojama chemoterapija.

Efektyvūs vaistai naudojant chemoterapiją yra: vinkristinas, ciklofosfamidas, melfalanas, tenipozidas ir kt.

Radiacinė terapija skiriama pagal individualias ligos eigos savybes. Atsižvelgiama į nugaros smegenų toleranciją ir paciento amžių.

Išplėstinėje ligos stadijoje galima atlikti transplantaciją

Prognozė

Neuroblastomos prognozė priklauso nuo vėžio morfologijos, ligos stadijos ir feritino buvimo kraujo serume. Dėl ligos rezultatas yra metastazių buvimas gretimuose organuose ir aplinkiniuose audiniuose.

Jei ligos eiga nepradedama, o audinių mėginiuose randama diferencijuotų ląstelių, yra gana didelė atsigavimo tikimybė.

Išgyvenimo tikimybė padidėja, jei mediastinoje randama neuroblastoma. Nepageidaujama pacientų išgyvenimo prognozė, jei navikas yra lokalizuotas retroperitoninėje erdvėje.

Šis patologinis naviko progresavimas lėtai progresuoja ir praktiškai nėra gydomas. Neuroblastomos 4 stadijoje, nustatant kaulų metastazes, mirties rizika yra didelė.

Statistikos duomenimis, pacientų, kuriems diagnozuota 1-oji stadija ir nedelsiant pradėta gydyti, išgyvenamumas yra iki 90%. 2 stadijos liga, išgyvenamumas yra iki 80%. 3 - 40-70%, 4 - 20%.

Pavojus

Neuroblastoma yra piktybinė forma, veikianti simpatinę nervų sistemą. Jis gali metastazuoti į įvairias kūno dalis ir paveikti žmogaus organų audinius.

Neuroblastoma

Neuroblastoma yra piktybinis embrioninės nervų sistemos navikas. Vaikai, paprastai esantys antinksčių liaukose, retroperitoninėje erdvėje, mediastino, kaklo ar dubens regione. Paraiškos priklauso nuo lokalizacijos. Dažniausi simptomai yra skausmas, karščiavimas ir svorio mažėjimas. Neuroblastoma gali būti regioninė ir tolima metastazė, pakenkusi kaulams, kepenims, kaulų čiulpams ir kitiems organams. Diagnozė nustatoma remiantis tyrimo, ultragarso, CT skenavimo, MRT, biopsijos ir kitais metodais. Gydymas - chirurginis neoplazijos šalinimas, radioterapija, chemoterapija, kaulų čiulpų transplantacija.

Neuroblastoma

Neuroblastoma yra nediferencijuotas piktybinis navikas, kilęs iš simpatinės nervų sistemos embrioninių neuroblastų. Neuroblastoma yra labiausiai paplitusi ekstrakranialinio vėžio forma mažiems vaikams. Tai 14% visų piktybinių navikų vaikų. Gali būti įgimta. Dažnai kartu su malformacijomis. Didžiausias dažnis yra 2 metai. 90% atvejų neuroblastoma diagnozuojama iki 5 metų amžiaus. Paaugliams jis labai retai aptinkamas, suaugusiems jis nesukuria. 32% atvejų jis yra antinksčių liaukose, 28% retroperitoninės erdvės, 15% - mediastino, 5,6% dubens ir 2% kaklo. 17% atvejų neįmanoma nustatyti pirminio mazgo lokalizacijos.

70% pacientų, sergančių neuroblastoma, diagnozuojant nustatomos limfogeninės ir hematogeninės metastazės. Dažniausiai pasireiškia regioniniai limfmazgiai, kaulų čiulpai ir kaulai, dažniau - kepenys ir oda. Tai retai randama antrinių židinių smegenyse. Unikalus neuroblastomos bruožas yra gebėjimas padidinti ląstelių diferenciacijos lygį transformuojant į ganglioneuromą. Mokslininkai mano, kad kai kuriais atvejais neuroblastoma gali būti asimptominė ir sukelti savireguliavimą arba brandinimą į gerybinį naviką. Tačiau dažnai pastebimas greitas agresyvus augimas ir ankstyvas metastazavimas. Neuroblastomos gydymą atlieka onkologijos, endokrinologijos, pulmonologijos ir kitų medicinos sričių specialistai (priklausomai nuo neoplazijos lokalizacijos).

Neuroblastomos priežastys

Neuroblastomos mechanizmas dar nėra aiškus. Yra žinoma, kad navikas išsivysto iš embrionų neuroblastų, kurie iki vaiko gimimo nebuvo brandinami iki nervų ląstelių. Embrionų neuroblastų buvimas naujagimyje ar jauname vaikyje nebūtinai lemia neuroblastomos susidarymą - mažai tokių ląstelių plotų dažnai aptinkama jaunesniems nei 3 mėnesių vaikams. Vėliau embrioniniai neuroblastai gali būti transformuojami į subrendusius audinius arba toliau suskaidyti ir sukelti neuroblastomą.

Pagrindinė neuroblastomos vystymosi priežastis, mokslininkai nurodo įgytas mutacijas, atsirandančias dėl įvairių nepalankių veiksnių, tačiau iki šiol nebuvo įmanoma nustatyti šių veiksnių. Yra ryšys tarp naviko rizikos, vystymosi sutrikimų ir įgimtų imuniteto sutrikimų. 1-2% atvejų neuroblastoma yra paveldima ir perduodama autosominiu būdu. Šeimos formos neoplazijai būdingas ankstyvas ligos pradžios amžius (dažniausiai pasireiškia 8 mėnesiai) ir tuo pačiu metu arba beveik tuo pačiu metu susidaro keli židiniai.

Patognominis genetinis neuroblastomos defektas yra trumposios 1 chromosomos rankos dalies praradimas. N-myc onkogeno ekspresija arba amplifikacija randama trečdalyje pacientų ląstelių viduje, tokie atvejai laikomi prognozuojamais nepalankiais dėl greito proceso plitimo ir neoplazijos atsparumo chemoterapijos poveikiui. Neuroblastomos mikroskopija atskleidė apvalias mažas ląsteles su tamsiomis dėmėmis. Jį apibūdina kalcifikacijos ir kraujavimo židinio buvimas naviko audinyje.

Neuroblastomos klasifikacija

Remiantis neoplazmos dydžiu ir paplitimu, yra keletas neuroblastomos klasifikacijų. Rusų specialistai paprastai naudoja klasifikaciją, kuri supaprastinta forma gali būti pateikta:

• I etapas - nustatomas ne didesnis kaip 5 cm mazgas, nėra limfogeninių ir hematogeninių metastazių.
• II etapas - vienas neoplazmas nustatomas nuo 5 iki 10 cm dydžio, o limfmazgių ir tolimų organų pažeidimo požymių nėra.
• III etapas - mažesnis nei 10 cm skersmens navikas aptinkamas dalyvaujant regioniniams limfmazgiams, bet nepažeidžiant tolimų organų, arba navikas, kurio skersmuo didesnis nei 10 cm, nepažeidžiant limfmazgių ir tolimų organų.
• IVA etapas - nustatomas bet kokio dydžio neoplazija su tolimomis metastazėmis. Norint įvertinti limfmazgių dalyvavimą, neįmanoma.
• IVB etapas - aptinkami keli sinchroninio augimo navikai. Negalima nustatyti metastazių buvimo arba nebuvimo limfmazgiuose ir tolimuose organuose.

Neuroblastomos simptomai

Neuroblastoma pasižymi didele apraiškų įvairove, kurią galima paaiškinti skirtingomis naviko lokalizacijomis, tam tikrų netoliese esančių organų dalyvavimu ir tolimų organų, paveiktų metastazėmis, disfunkcija. Pradiniuose etapuose klinikinis neuroblastomos vaizdas nėra specifinis. 30-35% pacientų pasireiškia vietinis skausmas, 25-30% padidėja kūno temperatūra. 20% pacientų praranda svorį arba atsilieka nuo amžiaus normos svorio padidėjimo.

Kai neuroblastoma yra retroperitoninėje erdvėje, pirmasis ligos požymis gali būti mazgai, kuriuos nustato pilvo ertmės palpacija. Vėliau neuroblastoma gali plisti per tarpslankstelinį forameną ir sukelia stuburo smegenų suslėgimą, išsivystant suspaudimo mielopatijai, pasireiškiančiai lėtai mažesne paraplegija ir dubens organų funkcijų sutrikimu. Neroblastomos lokalės buvimas mediastino zonoje, kvėpavimo sunkumai, kosulys, disfagija ir dažnas regurgitacija. Augimo metu neoplazija sukelia krūtinės deformaciją.

Kai navikas yra dubens regione, atsiranda žarnyno judėjimo sutrikimai ir šlapinimasis. Su neuroblastoma lokalizacija kakle, apčiuopiamas auglys paprastai tampa pirmuoju ligos ženklu. Gali būti aptiktas Hornerio sindromas, įskaitant ptozę, miozę, endoptalmos, mokinio reakcijos į šviesą susilpnėjimą, nenormalus prakaitavimas, veido ir konjunktyvos odos paraudimas pažeistoje pusėje.

Taip pat labai įvairios neuroblastomos tolimų metastazių klinikinės apraiškos. Kai limfogeninis plitimas atskleidė limfmazgių padidėjimą. Su skeleto pralaimėjimu, kaulų skausmu. Metastazavus neuroblastomą į kepenis, pastebimas greitas organo padidėjimas, galbūt su gelta. Jei atsiranda kaulų čiulpų, atsiranda anemija, trombocitopenija ir leukopenija, kuri pasireiškia kaip mieguistumas, silpnumas, padidėjęs kraujavimas, polinkis į infekcijas ir kiti simptomai, panašūs į ūminę leukemiją. Su odos nugalėjimu ant odos pacientams, turintiems mėlyną, melsvą ar rausvą tankį.

Neuroblastoma taip pat pasižymi medžiagų apykaitos sutrikimais, padidėjusiais katecholaminų ir (rečiau) vazoaktyvių žarnyno peptidų kiekiais. Pacientams, kuriems yra tokių sutrikimų, pasireiškia traukuliai, įskaitant odos balinimą, hiperhidrozę, viduriavimą ir padidėjusį intrakranijinį spaudimą. Sėkmingai gydant neuroblastomą, traukuliai tampa mažiau ryškūs ir palaipsniui išnyksta.

Neuroblastomos diagnostika

Diagnozė atskleidžiama atsižvelgiant į laboratorinių tyrimų ir instrumentinių tyrimų duomenis. Laboratorinių metodų, naudojamų neuroblastomos diagnozei, sąrašas apima katecholaminų kiekio nustatymą šlapime, feritino ir membranos glikolipidų kiekį kraujyje. Be to, tyrimo metu pacientams nustatomas neuronų specifinės enolazės (NSE) koncentracijos kraujyje nustatymo tyrimas. Ši analizė nėra būdinga neuroblastomai, nes NSE skaičiaus padidėjimą galima pastebėti ir Ewing limfomoje ir sarkomoje, tačiau ji turi tam tikrą prognozinę vertę: kuo mažesnis NSE lygis, tuo palankesnė liga.

Priklausomai nuo neuroblastomos vietos, instrumentinio tyrimo planas gali apimti CT, MRT ir retroperitoninės erdvės ultragarsą, krūtinės radiografiją ir CT, kaklo minkštųjų audinių MRI ir kitas diagnostines procedūras. Jei įtariate, kad yra nutolusi neuroblastomos metastazė, radioizotopų skeleto kaulų scintigrafija, kepenų ultragarsas, trefino biopsija arba kaulų čiulpų aspiracinė biopsija, odos mazgų biopsija ir kiti tyrimai.

Neuroblastomos gydymas

Gydymą neuroblastoma galima atlikti naudojant chemoterapiją, radioterapiją ir chirurgines intervencijas. Gydymo taktika nustatoma pagal ligos stadiją. I ir II stadijos neuroblastomose atliekamos chirurginės intervencijos, kartais remiantis priešoperacine chemoterapija, naudojant doksorubiciną, cisplatiną, vinkristiną, ifosfamidą ir kitus vaistus. III stadijoje neuroblastoma priešoperacinė chemoterapija tampa neatskiriamu gydymo elementu. Chemoterapijos vaistinių preparatų paskirtis - vėlesniam radikaliam chirurginiam gydymui regeneruoti navikus.

Kai kuriais atvejais, kartu su chemoterapija, neuroblastomoms naudojama radioterapija, tačiau šis metodas dabar yra vis mažiau įtrauktas į gydymo režimą dėl didelio ilgalaikių komplikacijų mažiems vaikams rizikos. Sprendimas dėl radioterapijos poreikio neuroblastomoje priimamas individualiai. Jei spinalinė spinduliuotė atsižvelgia į nugaros smegenų tolerancijos lygį, jei reikia, naudokite apsauginę įrangą. Apšvitinus viršutinius kamieno skyrius, apsaugokite pečių sąnarius, švitindami dubens ir klubo sąnarius ir, jei įmanoma, kiaušidės. Neuroblastomos IV stadijoje nustatyta didelės dozės chemoterapija, atliekama kaulų čiulpų transplantacija, galbūt kartu su chirurgija ir radioterapija.

Neuroblastoma Prognozavimas

Neuroblastomos prognozę lemia vaiko amžius, ligos stadija, naviko morfologinės struktūros ypatybės ir feritino koncentracija serume. Atsižvelgdami į visus šiuos veiksnius, ekspertai išskiria tris pacientų grupes, sergančias neuroblastoma: palankios prognozės (dvejų metų išgyvenimo trukmė yra didesnė nei 80%), tarpinė prognozė (dviejų metų išgyvenamumas svyruoja nuo 20 iki 80%) ir nepalanki prognozė (dviejų metų išgyvenamumas yra mažesnis nei 20%).

Svarbiausias veiksnys yra paciento amžius. Jaunesniems nei 1 metų pacientams neuroblastomos prognozė yra palankesnė. Kaip kitas svarbiausias prognozinis ženklas, ekspertai nurodo neoplazijos lokalizaciją. Labiausiai nepalankūs rezultatai pasireiškė neuroblastomose retroperitoninėje erdvėje, mažiausiai - mediastinoje. Diferencijuotų ląstelių aptikimas audinio mėginyje rodo gana didelę atsigavimo tikimybę.

Vidutinė penkerių metų pacientų, sergančių neuroblastoma I stadija, išgyvenimas yra apie 90%, II etapas - nuo 70 iki 80%, III etapas - nuo 40 iki 70%. IV fazės pacientams šis rodiklis labai skiriasi nuo amžiaus. Vaikams iki 1 metų, turintiems neuroblastomos IV stadiją, 60 metų gali gyventi per 60% pacientų, 1–2 metų vaikų grupėje - 20%, vyresnių nei 2 metų vaikų grupėje - 10%. Prevencinės priemonės nėra sukurtos. Jei yra šeimos neuroblastomos atvejų, rekomenduojama konsultuotis su genetika.

Neuroblastomos tipai

Piktybinis navikas, susidaręs iš simpatinės sistemos nervų ląstelių, dažniausiai veikia visiškai nesubrendusį organizmą. Neuroblastoma ir retinoblastoma randama vaikams nuo 1 iki 5 metų amžiaus ir gali atsirasti net ir embriono vystymosi metu. Jos priežastys yra genetinis polinkis, genetinės mutacijos, suaugusiųjų amžius - neteisingas gyvenimo būdas. Mokslininkai parodė, kad piktybinis navikas susidaro iš nesubrendusių neuroblastų. Priklausomai nuo to, kur yra auglys ir kokia yra nervų ląstelių rūšis, yra įvairių neuroblastomos tipų: retroperitoninė erdvė, mažai diferencijuota vaikams, suaugusiems.

Šis navikas yra vienas iš didžiausių ir nenuspėjamų: jis gali dramatiškai vystytis, sudaryti metastazes ir sunaikinti save.

Neuroblastomos tipai

Atsižvelgiant į tai, kad neuroblastoma išsivysto iš simpatinės nervų sistemos ląstelių, ji gali sudaryti visą kūną palei stuburą. Yra tokių neuroblastomų tipų:

• Melulloblastoma, susidaro smegenėlių, greitai plinta (metastazės), pirmieji simptomai - judėjimo koordinavimas, sutrikdyta pusiausvyra;
• retinoblastoma, pažeista tinklainė, aklumas, smegenų metastazės;
• neurofibrosarkoma, lokalizuota pilvo ertmėje, veikia limfmazgius, kaulus;
• Simpathoblastoma, atsiradusi antinksčių liaukose (retroperitoninė erdvė), gali pasireikšti plaučiuose.

Jei auglys sparčiai auga, tai paveikia nugaros smegenis ir galūnių paralyžius. Šie simptomai pasireiškia:

• dusulys;
• patinimas;
• anemija;
• kaulų ir sąnarių skausmas;
• apetito stoka;
• sumažėjęs kūno svoris;
• temperatūra pakyla;
• padidėja kepenys;
• pasikeičia veido oda;
• karščiavimas, traukuliai;
• kosulys, krūtinė deformuota;
• perkeltas akies obuolys.

Neuroblastomos ląstelės išskiria gyvybiškai svarbius savo organizmo produktus, sukelia: viduriavimą, prakaitavimą, aukštą spaudimą, odos paraudimą.

Klasifikuokite 4 šio piktybinio naviko vystymosi etapus:

I - auglys yra organe, kuriame jis buvo suformuotas;
II - esanti vienoje stuburo pusėje, veikia limfmazgius;
III - tęsiasi abiejose stuburo pusėse;
IV - viso kūno metastazės: limfmazgiai, plaučiai, kaulai;
IVS - jungia I-II stadiją, turi metastazes į kepenis, kaulų čiulpus, kaulai lieka nepakitę. Būtent šiame etape dažnai nustatoma naviko regresija, jos degeneracija į gerybinį ar visišką išnykimą.

Diagnozuokite neuroblastomą įvairiais būdais:

• MRT;
• CT (kompiuterinė tomografija);
• Ultragarsas;
• ultragarsinis tyrimas;
• radiografija;
• kūno dalių biopsija, kaulų čiulpai;
• scintigrafija (padidėjęs izotopų kiekis dėl naviko ląstelių);
• kraujo tyrimas (didelis katecholaminų, dopamino ir kt. kiekis);
• palpacija, vaizdavimo metodai.

Šio naviko gydymas vyksta per radioterapiją, chemoterapiją ir chirurginę intervenciją.

Neuroblastoma vaikams

Beveik 40% šios ligos užregistruojama naujagimiams ir kūdikiams, 90% - vaikams iki 6 metų. Beveik kiekvienais metais 1 ml naujagimių, sergančių neuroblastoma. Vaikams navikas gali pasireikšti ilgą laiką (besimptomis). Aptikti tai gali būti vėlesniuose etapuose. Neuroblastomos simptomai vaikams yra skirtingi, viskas priklauso nuo to, kuris organas yra lokalizuotas (pilvo padidėjimas, kaklo išsipūtimas, sutrikęs šlapinimasis, sunkus kvėpavimas, Hornerio sindromas, akių obuolio sustojimas). Gydytojai pašalinimo būdu tiksliai nustato diagnozę ir paskiria gydymą (chemoterapija, kaulų čiulpų transplantacija, radioterapija, chirurgija). Sergantys vaikai skirstomi į tris kategorijas:

• prižiūrimas;
• vidutinė rizika;
• didelė rizika

Kūdikio pradžioje šis auglys gali atsigauti po chemoterapijos arba spontaniškai.

Neuroblastoma suaugusiems

Simpatinės sistemos nervų ląstelių auglys yra labai reti. Neuroblastoma smegenyse metastazėse labai greitai suaugusiems, smarkiai pablogėjus žmonių sveikatai. Jei jis aptinkamas ankstyvame etape, galima prognozuoti teigiamą gydymo rezultatą.

Retroperitoninė neuroblastoma

Šiame kūno plote auglys veikia inkstus su antinksčių, kasos, dvylikapirštės žarnos ir dvitaškio, pilvo aortos ir vena cava, krūtinės ląstos, kamienų, limfmazgių ir kraujagyslių. Atsižvelgiant į visų šių organų svarbą, šioje kūno srityje jis laikomas labai piktybine patologija.

Žemos kokybės neuroblastoma

Yra skirtingo laipsnio diferenciacijos navikai. Ganlioneuroma yra gerybinė, ganglioneuroblastoma yra tarpinė, neuroblastoma yra prastai diferencijuota, turi mažas apvalias ląsteles, kurių branduoliai yra tamsiai dėmėti. Kraujavimas ir kalcifikacijos gali būti piktybinio naviko.

Neuroblastoma - paslaptingas piktybinis naviko auglys

Kas yra neuroblastoma?

Neuroblastoma yra vėžio tipas, atsirandantis dėl labai ankstyvų embriono ar vaisiaus nervų ląstelių formų.

Terminas „neuro“ reiškia nervus, o „blastoma“ - vėžys, kuris paveikia nesubrendusius ar besivystančius ląsteles.

Šis vėžio tipas yra dažniausias kūdikiams ir mažiems vaikams. Tai retai pasitaiko vyresniems kaip 10 metų vaikams, ir tai labai retai randama suaugusiems.

Neuroblastomos yra vėžys, prasidedantis simpatinės nervų sistemos ankstyvosiose nervų ląstelėse (vadinamuosiuose neuroblastuose), todėl jie gali būti randami bet kurioje šios sistemos vietoje.

Paveikslėlis: Neuroblastoma ląstelių lygyje

Daugelis stebisi, ar galite gauti neuroblastomą. Ne, ji visiškai nėra užkrečiama.

Lokalizavimas

35% atvejų liga aptinkama antinksčių, 25% atvejų - pilvo ertmės nervų gangliuose. Didžioji poilsio dalis prasideda simpatinė ganglia, netoli stuburo krūtinės, kaklo ar dubens.

Elgesys

Neuroblastomos kiekvienu atveju elgiasi skirtingai. Kai kurie auga ir plinta greitai, o kiti auga lėtai. Kartais labai mažuose vaikuose vėžinės ląstelės miršta be jokios priežasties ir auglys išnyksta savaime. Kitais atvejais ląstelės kartais išsiskiria savarankiškai normaliose ganglioninėse ląstelėse ir sustabdo skaidymą. Tai daro auglio ganglioneuromą.

Neuroblastoma taip pat gali išplisti per audinius, esančius už pradinės vietos, pavyzdžiui: kaulų čiulpuose, kauluose, limfmazgiuose, kepenyse ir odoje.

Ligos priežastys

Kaip ir daugelyje vėžio atvejų, šios ligos priežastys nežinomos.

Požymiai ir simptomai

Ligos simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kur aptinkamas auglys.

Pirmieji simptomai yra neaiškūs, pavyzdžiui:

• nuovargis
• apetito praradimas
• kaulų skausmas.

Daugiau specifinių neuroblastomos simptomų atsiras priklausomai nuo to, kur yra auglys:

Jei navikas yra pilvo ertmėje, vaiko pilvas gali būti patinęs, pacientas gali skųstis dėl vidurių užkietėjimo ar sunku šlapintis.

Krūtinės pažeidimas gali sukelti dusulį ir sunku nuryti maistą ar vandenį.

Kaklo pažeidimas kartais veikia kvėpavimą ir rijimą.

Kartais odoje atsiranda neuroblastomos nuosėdų, kurios pasireiškia kaip mažos mėlynės.

Jei navikas spaudžia ant nugaros smegenų, vaikai gali jausti silpnumą kojose ir vaikščioti neaiškiai. Jei jūsų vaikas dar nėra vaikščiojęs, galite pastebėti kojų judesių sumažėjimą. Jie taip pat gali skųstis dėl vidurių užkietėjimo ir šlapimo.

Labai retai vaikai gali patirti aštrius akių ir raumenų judesius, taip pat bendrąjį nestabilumą, susijusį su neuroblastoma.

Kaip diagnozuojama neuroblastoma

Dėl neuroblastomos diagnozės gali prireikti įvairių tyrimų ir tyrimų.

Tai apima:

Kraujo ir šlapimo tyrimas

Kompiuterinė arba magnetinė rezonanso tomografija, taip pat specialus branduolinės medicinos skenavimas, vadinamas MIBG nuskaitymu

Šiuolaikinėse Vakarų šalyse VMA ir HVA testai taip pat atliekami norint išsiaiškinti, ar jūsų vaikas tikrai turi neuroblastomą, ir kokia yra tiksli pirminio naviko vieta organizme. Bandymas taip pat nustato, ar neuroblastoma išplito į kitas sritis.

VMA ir HVA bandymai

Šių bandymų metu bus atliekamas šlapimo tyrimas. Devyniose iš dešimties pacientų šlapime neuroblastoma bus vanilil alindo rūgšties (VMA) arba homovililo rūgšties (HVA). VMA ir HVA matavimas šlapime gali padėti patvirtinti diagnozę. Jūsų vaikas taip pat tikrins VMA ir HVA koncentraciją gydymo metu ir po jo. Jei gydymas suteiks teigiamą poveikį, šių medžiagų kiekis sumažės. Kadangi šios cheminės medžiagos gaminamos naviko ląstelėse ir gali būti naudojamos navikų aktyvumui matuoti, jos kartais vadinamos naviko žymenimis.

MIBG nuskaitymas

Dauguma vaikų taip pat patiria MIBG (metaiodobenzil guanidino) scintigrafiją. MIBG yra medžiaga, kurią absorbuoja neuroblastomos ląstelės. Tai daroma injekcijos būdu. Pridedant nedidelį kiekį radioaktyvaus jodo į MIBG, galima matyti, kad navikai gali būti matomi naudojant radiacinį skaitytuvą. MIBG taip pat gali būti naudojamas kaip gydymas.

Biopsija

Mažas ląstelių mėginys paprastai paimamas iš naviko operacijos metu, atliekant bendrąją anesteziją. Tada šios ląstelės tiriamos mikroskopu ir laboratorijoje atliekami įvairūs biocheminiai tyrimai. Tarp jų jie tiria „biologinių žymenų“ buvimą naviko ląstelėse. Vienas iš šių „žymenų“ vadinamas MYCN. Tam tikro kiekio MYCN kiekis ląstelėse gali reikšti, kad neuroblastoma gali būti agresyvesnė. Tokiu atveju gydymas turėtų būti intensyvesnis.

Neuroblastomos etapai

Vėžio stadija yra terminas, naudojamas apibūdinti jo dydį ir pasiskirstymą už jos pradinės vietos. Žinant specifinį vėžio tipą ir stadiją, gydytojai pasirenka geriausią paciento gydymą.

Toliau aprašyta bendra tarpinė neuroblastomos sistema.

1 etapas

Vėžys randamas vienoje kūno vietoje, ir nėra jokių įrodymų, kad jis išplito. Navikas gali būti visiškai pašalintas chirurginiu būdu, arba gali likti mikroskopiniai navikai, likusieji po operacijos. Gydymo prognozės šiame etape yra palankiausios. Penkerių metų išgyvenamumas yra 100%.

2A etapas

Vėžys yra lokalizuotas ir nepradėjo plisti į kitus organus, tačiau labai sunku jį visiškai pašalinti chirurginiu būdu. Pagal statistiką 94 proc. Pacientų gali būti išgydyti šiame ligos etape.

2B etapas

Vėžys yra lokalizuotas ir pradėjo plisti į netoliese esančius limfmazgius.

3 etapas

Vėžys išplito į aplinkinius organus ir struktūras, tačiau neplatėjo tolimose kūno vietose. Per penkerių metų laikotarpį po diagnozės 60% pacientų išgyvena šiame etape.

4 etapas

Neuroblastomos 4 etapas yra pavojingiausias. Vėžys išplito į tolimus limfmazgius, kaulus, kaulų čiulpus, kepenis, odą ar kitus organus. Pacientų išgyvenamumas šiame etape yra tik 20% per penkerių metų laikotarpį.

4S etapas

(dar vadinama specialia neuroblastoma)

Šis etapas stebimas vaikams iki vienerių metų. Vėžys yra lokalizuotas (kaip ir 1, 2A ar 2B stadijoje), bet pradeda plisti į kepenis, odą ar kaulų čiulpus. Šios ligos apimties prognozė yra 74% išgyvenamumas penkerių metų laikotarpiu po ligos nustatymo.

Neseniai vis plačiau naudojama nauja neuroblastomos klasifikavimo sistema. Ją sukūrė Tarptautinė neuroblastomos rizikos grupė (INRG).

L1 etapas

Navikas yra lokalizuotas ir neplatėjo šalia svarbių sričių (gyvybiškai svarbių struktūrų). Jis gali būti pašalintas chirurginiu būdu.

L2 etapas

Navikas yra lokalizuotas, tačiau turi „tam tikrus rizikos veiksnius“ ir negali būti saugiai pašalintas chirurginiu būdu.

M etapas

Auglys išplito į kitas kūno dalis.

MS etapas

Šis etapas skiriamas tik vaikams iki 18 mėnesių. Vėžys išplito į odą, kaulų čiulpus ar kepenis.

Neuroblastomos gydymas

Paciento amžius, taip pat naviko dydis ir padėtis, jos agresyvumas (įskaitant MYCN statusą) ir pasiskirstymas veikia neuroblastomos gydymą.

Chirurginis gydymas

Ligoniams, kurie neplatina (lokalizuoti navikai), paprastai skiriamas chirurginis gydymas. Ankstyvosiose ligos stadijose, jei nėra įrodymų, kad navikas išplito į limfmazgius ar kitas kūno dalis, bus imtasi operacijos, kad būtų pašalintas navikas.

Paprastai gydymas galimas vaikams, sergantiems lokalizuotais navikais. Tačiau, jei auglys yra klasifikuojamas kaip labai rizikingas, remiantis biopsijos rezultatais, reikalingas tolesnis gydymas chemoterapija ir galbūt radioterapija. Jei navikas pasiekė didelį dydį arba yra sunkiai pasiekiamoje vietoje, gali būti nustatytas chemoterapijos kursas, siekiant sumažinti naviko dydį prieš operaciją.

Chemoterapija

Jei diagnozės metu liga išplito visame organizme arba pagal biopsijos rezultatus nurodyta, kad ji yra labai aktyvi, būtina intensyvi chemoterapija.

Didelės dozės kamieninių ląstelių chemoterapija

Jei neuroblastoma įsiskverbė į keletą kūno dalių ir yra agresyvi, po įprastinių chemoterapijos kursų chemoterapija su didele doze naudojama kamieninių ląstelių palaikymui.

Didelės spinduliuotės dozės sunaikina likusias neuroblastomos ląsteles, tačiau jos taip pat naikina kūno kaulų čiulpus, kur gaminami kraujo ląstelės. Siekiant išvengti galimų problemų, susijusių su kraujo ląstelių gamyba, kamieninės ląstelės suleidžiamos į vaiką. Prieš teikiant chemoterapiją kamieninės ląstelės surenkamos iš paciento per IV lašą, tada užšaldomos ir saugomos.

Po chemoterapijos savo kamieninės ląstelės grįžta į pacientą per IV lašą. Jie įsiskverbia į kaulų čiulpus, kur jie per 2-3 savaites auga į brandžius kraujo ląsteles.

Gydymas monokloniniais antikūnais

Monokloniniai antikūnai gali sunaikinti tam tikras vėžio ląstelių rūšis, tuo pačiu metu mažai pažeisdami normalias ląsteles. Žmonėms, sergantiems didelės rizikos neuroblastoma, tiriamas naujas monokloninių antikūnų, vadinamų anti-GD2, gydymo metodas.

Jungtinėje Karalystėje vaikai, turintys didelės rizikos neuroblastomą, gauna anti-GD2 klinikinio tyrimo metu. Klinikinių tyrimų metu paaiškėjo, kad toks ligos gydymas gali būti perspektyvus kartu su kitais vaistais.

Tai yra nestandartinis gydymas žmonėms, sergantiems neuroblastoma, nes jis turi labai nemalonų šalutinį poveikį. Jo privalumai vis dar turi būti visiškai išbandyti ir patvirtinti.

Radioterapija

Išorinė spindulinė terapija skiriama, kai progresyvus navikas plinta į kelias kūno dalis. Gydymo metu ji naudoja didelės energijos spindulius, kad sunaikintų vėžines ląsteles, o tai daro kiek įmanoma mažiau žalos normaliems ląstelėms. Radiacinė terapija atliekama naudojant prietaisus, kurie nesiliečia su kūnu.

Vidaus radioterapija kartais gali būti skiriama naudojant radioaktyviąją MIBG. Radioaktyvus MIBG yra panašus į MIBG, naudojamą neuroblastomos diagnozei atlikti (žr. Aukščiau), nors čia yra didesnės spinduliuotės dozės.

Gydymas naujagimiais

Vaikai iki 18 mėnesių amžiaus su neuroblastoma dažnai turi mažos rizikos navikus. Dauguma šio amžiaus vaikų yra visiškai išgydyti.

Vaikams, sergantiems 4S stadijos liga, yra gera regeneravimo prognozė. Vėžys regresuoja spontaniškai arba po chemoterapijos, kuri yra nustatyta tik tuo atveju, jei navikai sukelia simptomus. Jie visiškai išnyksta arba virsta nepiktybiniu (gerybiniu) naviku, vadinamu ganglioneuroma.

Daugelis vaikų po pradinių diagnostinių testų ir tarpinių tyrimų paprasčiausiai reikalauja atidžiai stebėti keletą metų.

Ganglioneuromos paprastai yra nekenksmingos ir nesukels jokių problemų ar reikės gydymo.

Neuroblastomos priežastys ir rūšys

Kas yra ši liga - neuroblastoma? Ši grynai vaikystės liga yra piktybinis navikas. Ši liga nekelia pavojaus suaugusiems, nes neuroblastoma atsiranda embrionų, atsirandančių iš vaiko būsimos nervų sistemos lytinių ląstelių, lygiu.

Kas yra neuroblastoma

Dažniausiai pasitaikantis piktybinis navikas, diagnozuotas naujagimių (naujagimių) ir ankstyvosios vaikystės vaikams, išsivysto iš neuroblastų, kurie dėl kokių nors priežasčių išliko embrioninėje būsenoje. Nors šių ląstelių brendimas yra sutrikęs, jie vis dėlto nepraranda gebėjimo augti ir padalinti, o tai lemia navikų atsiradimą. Tokių nesubrendusių neuroblastų buvimas daugeliu atvejų yra neuroblastoma.

Neuroblastoma (neuroblastoma) reiškia periferinius neuroblastinius navikus, pagal ICD-10 jo kodas yra C47, o tai reiškia piktybinį nervų naviką ir autonominę nervų sistemą.

Ši liga sudaro apie 15% visų registruotų vaikų navikų. Dažniausiai neuroblastoma (neoplazija) randama vaikams iki 5 metų amžiaus, nors yra žinomi jo aptikimo atvejai, o vėliau - 11-15 metų. Kai vaikas senėja, sumažėja šios ligos atsiradimo tikimybės procentas. Remobija neuroblastoma atsiranda gana dažnai.

Neuroblastomos tipai

Neuroblastoma (simpoblastoma) yra labai piktybinis navikas, paprastai lokalizuotas retroperitoninėje erdvėje.

Neurofibroblastoma yra gerybinis navikas, susidedantis iš jungiamojo pluošto audinio. Yra tvirtų fibromų (ten vyrauja pluoštinės struktūros) ir minkštieji, kuriuose yra daugiau ląstelių elementų (fibroblastų). Gydymo prognozė dažnai yra palanki, recidyvai yra reti.

Ganglioneuroblastoma yra brandus navikas, kilęs iš nervų ganglijų. Dažniausiai išsivysto antgulos liaukos. Jame daugiausia yra diferencijuotų ganglioninių ląstelių ir nervų skaidulų, daugiausia be kaliojo.

Nephroblastoma yra piktybinis navikas, kuris susidaro iš inkstų audinių. Tai yra vaikų virškinimo trakto neoplazmų paplitimo diagnozė. Laiku gydant, prognozė yra palanki.

Leukoblastoma - ligos istorijoje paprastai vadinama leukemija, yra vėžinė liga ir yra piktybinis vėžio tipas.

Ligos ypatybės

Net ir nedidelių nesubrendusių nervų ląstelių grupių atveju tai nėra faktas, kad vaikas iki 3 mėnesių amžiaus gali išsivystyti neuroblastoma. Vienas iš šios patologijos bruožų yra tas, kad kai kurios nesubrendusios ląstelės pradeda visiškai išsivystyti, net be jokios išorinės intervencijos. Galbūt neuroblastomų procentas tarp kitų vystymosi pakitimų yra daug didesnis, nei teigiama statistikoje, tačiau kartais ligos eiga yra besimptomė, o ligos regresija yra įmanoma, tuomet nežinoma, ar liga apskritai įvyko. Tačiau tai nėra vienintelė šios ligos savybė.

Kitos šio piktybinio naviko savybės yra:

• Metastazuokite į vietas, kurias ji nori. Kaulų čiulpų, limfinės ir kaulų sistemos paprastai kenčia nuo metastazių. Kartais metastazes galima rasti kepenyse ir odoje;
• Gebėjimas augti ir duoti metastazes, staiga nustoti augti ir net išnykti (šis gebėjimas nepriklauso nuo metastazių skaičiaus ir paties naviko apimties). Bet koks kitas piktybinis navikas to negali;
• Piktybinis navikas, pradžioje priskirtas nediferencijuotiems (arba prastai diferencijuotiems) navikams, gali parodyti norą diferencijuoti arba pradėti subrendti (retai) ir pereiti į gerybinę - ganglioneuromą (iš tiesų, brandžią neuroblastomą).

Tiesą sakant, tai yra vienas paslaptingiausių ir nenuspėjamiausių navikų. Nėra tiksliai apibrėžtos gemalų ląstelių daigumo „užšalimo“ priežastys ir naviko atsiradimas jų kaupimosi vietoje. Siūloma, kad dauguma (80%) visų neuroblastomų atsirastų be akivaizdžios priežasties, ir tik nedidelė dalis yra paveldima autosominė dominuojanti. Neigoblastomos rizika padidėja vaikams, turintiems įgimtų apsigimimų ir imunodeficito.

Pavojingas amžius neuroblastomai ir jo vystymosi vietoms

Šios ligos viršūnė patenka į 2 metus. Daugeliu atvejų neuroblastoma diagnozuojama iki 5 metų. Jau paauglystėje jis labai retai aptinkamas, bet suaugusiems jis visai nesukuria.

Paprastai jis pasireiškia antinksčių, mediastino, kaklo, retroperitoninės erdvės arba dubens srityje. Jei atsižvelgiame į vietos dažnumą vienoje ar kitoje vietoje, mes gauname, kad 32% atvejų jis yra antinksčių liaukose, 28% retroperitoninės erdvės (sympathoblastoma) atvejų, 15% atvejų - mediastine, 5,6% atvejų. dubens srityje ir kakle - 2%.

Daugiau nei pusėje pacientų diagnozuojant randama limfogeninių ir hematogeninių metastazių. Paprastai veikia kaulų čiulpų, kaulų, limfmazgių, bent jau odos ir kepenų. Labai reti rasti antrinių židinių smegenyse. Ir 17% atvejų neįmanoma nustatyti pirminio mazgo centro.

Neuroblastomos formavimosi priežastys

Tik žinoma, kad navikas yra kilęs iš nepakankamai išsivysčiusių nervų ląstelių. Bet neformuotų neuroblastų buvimas nebūtinai lemia naviko susidarymą.

Kaip veiksniai, prisidedantys prie naviko vystymosi, mokslininkai nurodo įgytas mutacijas, atsirandančias dėl įvairių neigiamų veiksnių poveikio. Tačiau šie veiksniai dar nėra tiksliai nustatyti. 2% atvejų ši liga yra paveldima, o po to paprastai yra ankstyvas ligos pasireiškimas (didžiausias pasireiškia 8 mėn.) Ir iš tikrųjų tuo pačiu metu atsiranda keli ligos židiniai. Taip pat yra tam tikras ryšys tarp naviko ir vystymosi sutrikimų ir įgimtų imuninių sutrikimų.

Ligos simptomai

Išoriniai požymiai priklauso nuo naviko vietos. Apskritai neuroblastoma pasižymi įvairiais simptomais, kuriuos galima paaiškinti pačiu auglio pačios lokalizavimu arba jo metastazėmis. Tačiau ankstyvaisiais etapais vaizdas nėra konkretus:

• 30-35% pacientų gali pasireikšti vietinis skausmas;
• 25-30% - temperatūra pakyla;
• 20 proc. - svorio sumažėjimas arba atsilikimas, palyginti su amžiaus norma.

Jei neuroblastoma yra retroperitoninėje erdvėje, pirmieji simptomai gali būti mazgai (kuriuos lemia pilvo ertmės apipylimas), kurie vėliau gali išplisti ir sukelti stuburo smegenų suspaudimą.

Jei navikas yra mediastino zonoje, tada gali būti sunku kvėpuoti, kosulys, dažnas regurgitacija. Augimo metu neoplazija gali sukelti krūtinės deformaciją. Naviko buvimas dubens viduje yra šlapinimosi ir žarnyno judėjimo. Jei navikas yra lokalizuotas kakle, gali pasireikšti Hornerio sindromas, kuris apima ptozę, miozę, mokinio reakcijos į šviesą slopinimą, endoptalmos.

Klinikiniai metastazių pasireiškimai taip pat turi daug įvairių simptomų, kurie priklauso nuo metastazių vietos.

Klasifikacija

Yra keli klasifikacijų tipai, tačiau rusų mokslininkai, atsižvelgdami į auglio dydį ir dydį, naudoja šiuos duomenis:

• 1 etapas - yra tik vienas mazgas, ne didesnis kaip 5 cm, metastazės visiškai nėra;
• 2 - yra vienas mazgas, kurio skersmuo yra nuo 5 iki 10 cm, taip pat nėra metastazių;
• 3 - yra tik vienas mazgas, ne didesnis kaip 10 cm, su limfmazgių pažeidimu, bet be nuotolinių organų ar daugiau nei 10 cm auglio, bet be limfmazgių ir tolimų organų pažeidimo;
• 4A etapas - yra bet kokio dydžio navikas su metastazėmis tolimose kūno dalyse, neįmanoma įvertinti limfmazgių dalyvavimo laipsnio;
• 4B etapas - yra daug neoplazmų, tuo pačiu metu augant. Negalima nustatyti metastazių buvimo arba nebuvimo limfmazgiuose ar tolimuose organuose.

Diagnozės nustatymas

Neuroblastomos diagnozė nustatoma atsižvelgiant į išorinio tyrimo duomenis. Jie naudoja duomenis iš CT, MRI ir ultragarso retroperitoninės erdvės, radiografijos ir krūtinės CT, kaklo MRT ir kitos diagnostikos. Priskirti ir kitas konkrečias procedūras pagal prielaidą dėl tolimų metastazių.

Laboratorinių metodų, naudojamų diagnozuoti šią ligą, sąrašas taip pat apima: feritino, su membrana susijusių glikolipidų kiekio kraujyje nustatymą ir katecholaminų kiekį šlapime. Kitas bandymas yra nustatyti neurospecifinės enolazės (NSE) kiekį kraujyje.

Gydymas

Naviko gydymui siūloma radioterapija ir chemoterapija, kaulų čiulpų transplantacija, chirurginis naviko pašalinimas. Įvairių gydymo procedūrų skyrimas priklauso nuo ligos stadijos. Pavyzdžiui, chirurginės procedūros atliekamos ligos 1 ir 2 etapuose, kartais po chemoterapijos. 3 stadijoje chemoterapija prieš operaciją yra privalomas gydymo elementas, norint regeneruoti naviką.

Kartais su chemoterapija vartojama radioterapija. Tačiau dėl didelės komplikacijų rizikos vaikams šis gydymo programoje yra vis mažiau ir mažiau. Sprendimas dėl paskyrimo priimamas individualiai.

Šios ligos gydymą atlieka įvairių medicinos sričių specialistai: endokrinologai, pulmonologai, onkologai ir kt., Priklausomai nuo neoplazijos vietos.

Prognozė

Tokių pacientų prognozė didžiąja dalimi priklauso nuo paciento amžiaus, vėžio tipo ir stadijos, naviko struktūrinių savybių ir kitų veiksnių. Atsižvelgdami į visus veiksnius, gydytojai išskiria tris pacientų grupes su tokia diagnoze:

1. Palankios prognozės: 2 metų išgyvenamumas yra didesnis nei 89%;
2. Su tarpine prognoze: išgyvenimas (2 metai) yra 20–80%;
3. Prasta prognozė: išgyvenimas yra mažesnis nei 20%.

Svarbiausias tokių prognozių veiksnys yra paciento amžius. Jaunesniems nei vieneriems metams prognozė yra palanki. Kitas svarbus veiksnys yra naviko vieta: palankiausios vietos yra mediumstino regionas, nepalankus - retroperitoninė erdvė.

Taip pat didelė prognozės dalis yra pačios ligos stadija: 1-ajame etape 5 metų išgyvenimas yra apie 90%, 2-ojo etapo - 70-80%, 3-ojo etapo - 40-70%. 4-ajame etape išgyvenamumo procentas priklauso nuo amžiaus: kuo vyresnis vaikas, tuo mažesnis išgyvenamumo procentas.

Susiję vaizdo įrašai:

Rekomendacijos ir gydymo prevencija

Kuo greičiau toks auglys aptinkamas ir kuo mažesnis paciento amžius, tuo didesnė tikimybė, kad gydymas bus sėkmingas. Be to, saugi prognozė priklauso nuo naviko vietos. Deja, nėra rekomendacijų, kaip užkirsti kelią šios ligos prevencijai, nes šio naviko atsiradimo priežastys nebuvo visiškai išaiškintos.

Vienintelis dalykas, kurį galima atsekti - tai šeimos polinkis. Todėl, jei vienas iš artimųjų turėjo tokią patologiją diagnozėje, genetika turėtų būti įtraukta į nėštumo planavimą.