Kepenų encefalopatija - ligos simptomai, gydymas, prognozė ir prevencija

Kepenų encefalopatija yra neuropsichiatrinių sutrikimų kompleksas, pasireiškiantis elgesio ir sąmonės sutrikimų forma.

Šį sindromą taip pat sukelia medžiagų apykaitos sutrikimai, atsirandantys dėl ūminio hepatocelulinio nepakankamumo, taip pat įvairios lėtinės kepenų ligos.

Kepenys yra mūsų kūno filtras ir eina per didelį kiekį kraujo, taip išvalydami jo sukauptus toksinus.

Ligos priežastys

Kaip taisyklė, liga išsivysto su esamomis kepenų ligomis. Tačiau tai taip pat daro didelį poveikį daugeliui kitų veiksnių, pavyzdžiui:

• piktnaudžiavimas alkoholiu, cigaretėmis;
• anestezija operacijos metu;
• įvairios lėtinės ligos, jų pasunkėjimas;
• kraujavimas skrandyje, žarnyne;
• inkstų nepakankamumas;
• metabolinė alkalozė.

Be to, liga ypač greitai išsivysto kepenų ciroze (kai kepenų kepenys greitai veikia ir parenchiminis audinys išsivysto į jungiamąjį).

Esant ūminiam lėtiniam hepatitui, atsiranda ir sindromas.

Dažnai cirozės fone kepenų encefalopatija pasireiškia kaip nepriklausomas klinikinis sindromas, o kaip ir neuropsichiatriniams sutrikimams, jie gali būti stebimi pacientams, sergantiems ciroze porą mėnesių ar keletą metų.

Kas sukelia hipotalaminį brendimo sindromą ir ką tėvai turi žinoti, kad apsaugotų savo vaiką nuo tokių problemų.

Ligos stadija

1977 m. Tarptautinė kepenų tyrimo asociacija nustatė keletą kepenų encefalopatijos nustatymo kriterijų, naudojant stebėjimus.

Taigi, kepenų encefalopatija turi keturis etapus:

1. Pirmasis etapas vadinamas prodromal, nes kiekvieną dieną blogėja asmens emocinė būsena. Mažėja aktyvumas ir gebėjimas susikaupti. Apatijos pasireiškimai ir psichinės reakcijos sulėtėja. Ne retai psichikos susijaudinimas virsta agresija. Psichikos veiklos lygis sumažėja, miegas tampa neramus.
2. Antruoju etapu pacientas patiria psichikos ir neurologinius sutrikimus. Būdingas stereotipinių judėjimų ir beprasmių veiksmų įgyvendinimas. Agresyvumas tęsiasi. Gali pasireikšti simptomas, pvz., Drebulys (rankų susitraukimas).
3. Trečiame etape prasideda sutrikimų kompleksas. Sąmonė atsiranda (žmogus patenka į stuporą); kartais žmogus nekontroliuoja šlapinimosi, dantų smulkinimo; pastebimi raumenų mėšlungiai, sumažėja jautrumas, atsiranda bendras raumenų silpnumas. Galimas tokių piramidinių požymių pasireiškimas kaip kaulų sausgyslės hiperreflexija arba dvišalis Babinskio simptomas. Neurologiniai tyrimai rodo ekstrapiramidinius požymius (raumenų hipertenziją, lėtėjimą ir koordinavimą, skeleto raumenų nelankstumą). Įdomu nustatytas kvėpavimo kvėpavimas. Jis atsiranda dėl žarnyno kilmės lakiųjų aromatinių junginių iškvepiamo oro.
4. Paskutinis etapas yra ketvirtasis. Tai kepenų koma, kuri pradžioje yra sekli, netgi su aiškios sąmonės ir susijaudinimo periodais. Jūs galite stebėti mydiazę (išsiplėtusius mokinius), refleksų depresiją, tačiau vis dar yra skausmo dirginimas. Komo progresavimo procese kraujospūdis mažėja, kvėpavimas tampa retas, bet gilus (kvėpavimas kaip Kussmaul), reakcija į mokinių šviesą visiškai nėra. Galų gale, koma visiškai sustabdo refleksų aktyvumą ir nėra skausmo jautrumo.

Kepenų encefalopatija ir jos stadijos

Ligos simptomai

Kiekviename kepenų encefalopatijos etape yra visuotinai pripažinta simptomų diagnozė.

Kepenų encefalopatija, priklausomai nuo stadijos, turi šiuos simptomus ir požymius:

• sutrikęs miegas ir budrumas; netinkamas pasireiškimas; žmogus tampa dirglus; dėl neurologinių simptomų dalies sumažėja tikslių judesių koordinavimas;
• mieguistumas tampa patologinis, reakcijos sulėtėja; pacientas palaipsniui praranda laiką; elgesys tampa netinkamas ir piktas su apatijos apraiškomis; kalba yra sutrikusi; atsiranda drebulys;
• paini sąmonė; absoliutus dezorientacija erdvėje; pasireiškia piramidiniai ir ekstrapiramidiniai simptomai;
• pastebėjo sąmonę be sąmonės, vedančią į stuporą; mąstymas, kaip ir elgesys, visiškai nėra; ateina koma.

Kepenų encefalopatijos diagnostika

Kepenų encefalopatijos diagnozavimas atliekamas remiantis istorija ir klinikiniu vaizdu, taip pat atliekant psichomotorinės sistemos bandymų seriją.

Patartina atlikti keletą biocheminių tyrimų. Albumino koncentracija ir cholinesterazės aktyvumas kraujyje mažėja. Taip pat sumažėja krešėjimo faktoriai.

Šviesos žievės šviesos stimuliacijos metu registruojamas encefalopatijos eigos pobūdis, kuris yra labai svarbus diagnozuojant. Cerebrospinalinio skysčio biopsijoje gali padidėti baltymų kiekis.

Kai kuriais atvejais atliekami tokie tyrimo metodai kaip kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso spektroskopija.

Ir jau vėlesniu diagnozės laikotarpiu sukuriamos diferencinės diagnostikos pagrindai.

Gydymo procedūros

Kuo anksčiau nustatomi kepenų encefalopatijos simptomai ir pradedamas gydymas, tuo didesnė tikimybė gauti teigiamą rezultatą.

Norint teikti ne tik profesionalią pagalbą, bet ir teisingo gydymo eigą, būtina nustatyti kepenų komos atsiradimo priežastį.

Šiame vaisto vystymo etape kepenų encefalopatijos gydymo metodai gali būti tokie:

• veiksnių nustatymas;
• specialiųjų dietų paskyrimas;
• vaistų terapija.

Kasdieninė infuzinė terapija atliekama, kad būtų ištaisyta rūgšties ir bazės būsena, o gliukozės tirpalas yra 5-10 g / kg per dieną. Siekiant sumažinti toksiškų medžiagų kiekį kraujyje, ypač amoniako, yra nustatyta keletas hepatoprotektorių.

Kartu su gydymu vaistais, skrandžio plovimas yra veiksmingas. Toliau paskirkite antibiotikus, kad sumažėtų žarnyno baltymo skaidymo produktų absorbcija. Atsikratyti giliųjų sausgyslių mėšlungis raminamieji.

Deja, gydymas narkotikais ne visada padeda žmonėms, o visa, kas lieka, yra kepenų persodinimas.

Prognozė

Pradiniuose ligos etapuose visi organizme vykstantys pokyčiai yra grįžtami, jei reikia laiku kreiptis pagalbos.

Kai atsiranda koma, o ūminis hepatinis encefalopatija įgyja negrįžtamą poveikį, kuris 80% atvejų baigiasi mirties.

Procesą galima paspartinti kepenų nepakankamumo fone. Kiek pacientų gyvens su kepenų encefalopatija tiesiogiai priklauso nuo gydymo laiku.

Ligos rezultatas priklauso nuo ankstyvos diagnozės ir ankstyvo gydymo.

Ligų prevencija

Visų pirma, jūs turite atsisakyti priimti bet kokį alkoholio kiekį.

Ji turėtų nedelsiant diagnozuoti ir gydyti ligas, kurios gali sukelti kepenų encefalopatijos vystymąsi. Tai yra gerybiniai ir piktybiniai navikai, hapatitas ir pan.

Video: Kepenų encefalopatija

Kepenų encefalopatija - etiologija, patogenezė, gydymas. Viskas šiame vaizdo įraše apie šią rimtą ligą.

Kas yra pavojinga hepatinė encefalopatija

Norint suprasti, kas yra hepatinė encefalopatija ir kaip pavojinga, pradėkime straipsnį su apibrėžimu. Tai leis bendrai suprasti vystymosi mechanizmą ir simptomų atsiradimo priežastį. Taigi, encefalopatija yra rimta kepenų nepakankamumo komplikacija, kurios atsiradimo priežastis yra toksinė žala centrinei nervų sistemai. Ūminis smegenų funkcijos sutrikimas yra retas, tačiau 80% atvejų lydi paciento koma ir mirtis. Encefalopatija lėtinėje liaukos patologijoje gali būti grįžtama.

Kepenų encefalopatijos simptomai

Amoniako koncentracijos padidėjimas kraujyje sukelia smegenų disfunkciją, kurią lydi klinikiniai patologiniai požymiai.

Visą simptomų kompleksą sudaro neuropsichiatriniai sutrikimai, kurių sunkumas priklauso nuo toksinių medžiagų kiekio organizme. Jie rodomi:

• miego sutrikimas;
• nepastebėjimas, atminties sutrikimas;
• apatija;
• psichikos sutrikimas;
• letargija ir kiti sąmonės sutrikimai;
• drebulys;
• cukrus, vadinamasis kepenų kvapas iš burnos;
• refleksinės veiklos sutrikimas.

Formos

Yra keletas patologijos formų:

1. ūminis, kuriam būdingas stiprus slopinimas, kvėpavimo pablogėjimas ir fiksuota išvaizda. Mieguistumas gali smarkiai virsti psichomotoriniu jauduliu, sukeldamas klaidas ir haliucinacijas. Progresuojant reakcija į išorinius dirgiklius yra visiškai prarasta, refleksai išnyksta, slopinamas kvėpavimas ir sumažėja kraujospūdis. Ūminė hepatinė encefalopatija trunka nuo dviejų valandų iki kelių dienų. Komos atsiradimo rizika yra labai didelė;
2. subakutas, kuriame yra nepastebėjimas, atminties sutrikimas, psichinė veikla, galūnių drebulys, dėl kurio asmuo praranda gebėjimą laikyti tam tikrą laikyseną. Rankraštis taip pat keičiasi, pacientas reaguoja vienagalvėse, balsas tampa monotoniškas, o kalba yra neryški ir lėta. Kursas trunka ilgiau nei savaitę. Pykinimo laikotarpiai pakeičiami atsisakymu;
3. lėtinis patologijos tipas. Pacientai yra slopinami, netinkami, apatiški, dažnai sudirgę ir juokiasi be jokios priežasties. Be to, gali atsirasti haliucinacijų, o atmintis blogėja.

Etapai

Kepenų encefalopatija vyksta keliais etapais:

1. pirmasis. Simptomai yra nuolatinis negalavimas, galvos skausmas, pykinimas, spengimas ausyse, žagsėjimas, kartaus skonio burnoje ir prasta apetitas. Pacientas nesugeba susikoncentruoti, kartoja jau kalbėtus žodžius, kartais ne orientuojasi į kosmosą, nemoka miegoti naktį ir yra mieguistas per dieną. Be to, egzistuoja euforija, jaudulys, menkas mąstymas, eismo ir neapibrėžtumo neapibrėžtumas. Taip pat neatmetama mokinio plėtra, dažni nosies nuodėmės ir hematomos ant odos;
2. antra, pacientai yra smarkiai sulėtinti, apatiški, mieguisti ir bando kažkur pabėgti. Be to, yra deliriumas, haliucinacijos, alpimas, dezorientacija erdvėje ir vietoje. Asmuo turi galūnių traukulius ir veidą. Dažnas kvėpavimas, atsiranda gelta, o burnoje yra „kepenų“ kvapas;
3. trečiasis etapas pasižymi sąmonės depresija, traukuliais, trumpais susijaudinimo laikotarpiais, kuriuos lydi haliucinacijos. Diagnozės metu sumažėja kepenų dydis, padidėja gelta ir nėra veido išraiškų. Tipiškas klinikinis požymis yra hemoraginė diatezė dėl padidėjusio kraujavimo ir krešėjimo sutrikimo fono.

Etiologija

Priklausomai nuo pagrindinės patologijos priežasties yra keli hepatinės encefalopatijos tipai. Ji gali būti susijusi su:

• apsinuodijimas. Neurotoksinai gali patekti į kraujotaką dėl žarnyno disbiozės ar piktnaudžiavimo baltymų produktais;
• labai padidėjęs kepenų nepakankamumas. Tarp išskirtinių veiksnių reikėtų išskirti virusinį hepatitą, alkoholio sukeltus liaukų pažeidimus, vėžį ir kitas ligas, susijusias su hepatocitų (kepenų ląstelių) mirtimi;
• cirozė. Pagrindinė encefalopatijos priežastis šiuo atveju yra sveikos jungiamojo organo audinių pakeitimas, dėl kurio susidaro randai ir kepenų funkcijos sutrikimas, įskaitant detoksikaciją.

Encefalopatijos vystymosi pradžia taip pat gali būti:

1. alkoholizmas;
2. masinis kraujavimas;
3. lėtinis žarnyno disfunkcija vidurių užkietėjimo pavidalu;
4. infekcinis procesas organizme;
5. peritonitas.

Kepenų encefalopatijos patogenezė pagrįsta kraujo elektrolitų ir baltymų sudėties pokyčiais, amoniako, fenolių ir taip pat riebalų rūgščių kiekio padidėjimu organizme. Kaip rezultatas, smegenys negauna pakankamai deguonies, maistinių medžiagų, yra veikiami toksinų, kurie veikia nervų ląsteles, padidina intrakranijinį spaudimą ir smegenų edemos požymius.

Diagnostika

Diagnozė patvirtinama remiantis visiško paciento tyrimo rezultatais. Jis prasideda anamnezės surinkimu, po kurio gydytojas nustato, kokie diagnostikos metodai leidžia patvirtinti hepatinę encefalopatiją. Šiuo atveju vertinami laboratoriniai tyrimai, instrumentiniai tyrimai ir paciento neuropsichologinė būklė.

Anamnezė

Istorijos priėmimo principas yra nuosekliai paklausti paciento apie:

• pirmųjų ligos požymių;
• simptomų progresavimo greitis;
• lėtinės ir lėtinės ligos;
• alerginis paveldimumas;
• gyvenimo būdas (mityba, blogi įpročiai);
• profesijų;
• vartojant hepatotoksinius vaistus.

Išsamus istorinis tyrimas leidžia įtarti ligą ir rodo kepenų pažeidimo mastą, taip pat psichoemocinių sutrikimų sunkumą.

Laboratoriniai metodai

Norint įvertinti apsinuodijimo sunkumą ir kepenų funkcijos sutrikimo laipsnį, reikalingi laboratoriniai tyrimai. Jie apima:

1. bendroji klinikinė kraujo analizė, kurioje padidėjęs leukocitų, neutrofilų kiekis, hemoglobino, trombocitų sumažėjimas ir pagreitintas ESR;
2. šlapimo tyrimai nustatė balionus, raudonuosius kraujo kūnelius, baltymus, bilirubiną ir urobiliną;
3. biochemija Pirmasis kepenų patologijos pirmtakas yra bilirubino, amoniako ir transaminazių (ALT, AST) padidėjimas. Be to, registruojamas baltymų kiekio sumažėjimas ir elektrolitų kiekio pokytis;
4. koagulograma. Vėlyvas ligos požymis padidino kraujavimą dėl koaguliacijos faktorių trūkumo dėl funkcinio kepenų nepakankamumo ir mažo baltymų kiekio.

Instrumentinė diagnostika

Norėdami vizualizuoti kepenis, įvertinti jo dydį, struktūrą ir tankį, būtina atlikti instrumentinį tyrimą. Neinvaziniai metodai apima hepatobiliarinio trakto (liaukos, tulžies takų) ir aplinkinių organų ultragarsu. Informacinis yra ir kompiuterizuotas, ir magnetinis rezonansas.

Norint patvirtinti kepenų nepakankamumą, reikia atlikti punkcijos analizę (biopsija) arba elastografiją. Liga turi būti diferencijuojama nuo ekstremalių patologijų, tokių kaip ūminis vietinio kraujo tekėjimo sutrikimas ir aneurizmos plyšimas, taip pat infekcinės patologijos, medžiagų apykaitos sutrikimai ir tiesioginis medicininis poveikis centrinei nervų sistemai.

Psichometriniai bandymai

Norint įvertinti smegenų pažeidimus, taip pat jos disfunkcijos sunkumą, reikalinga elektroencefalografija. Antrosios pakopos kepenų encefalopatija pasireiškia staigiu ritmo slopinimu, bangų aukščio padidėjimu ir jų nuolatinių formų (teta, delta) atsiradimu.

Objektyvus neuropsichiatrinės būklės tyrimas apima „slamming tremor“ registravimą. Tai būdinga antrajam ir trečiajam etapams. Jo vystymosi centre yra raumenų ir kaulų sistemos sąveikos su smegenyse sutrikimas nervų impulsų judėjimo lėtėjimo fone. Todėl pacientas negali turėti tam tikros pozicijos. Norint nustatyti šį ligos požymį, pakanka paprašyti asmens pakelti savo ištiestas rankas priešais jį ir pritvirtinti jas toje padėtyje. Teigiamas testas laikomas registruojant riešo sąnarių judesius. Šis patologijos pasireiškimas gali pakeisti jo charakterį priklausomai nuo paciento motorinės veiklos. Taigi, fiksuotoje padėtyje tremoras didėja ir silpnėja, kai ginklai juda.

Be to, tokie diagnostiniai bandymai, kaip gali būti naudojami:

1. aritmetika;
2. linijinis;
3. skaitmeninis Tam pacientui prašoma suskaičiuoti iki 25, po to apskaičiuojamas klaidų skaičius ir laikas, reikalingas užduočiai atlikti.
4. rankraščių analizė;
5. kopijuoti linijas.

Kepenų koma

Atskirai reikėtų pasakyti apie tokią rimtą kepenų nepakankamumo komplikaciją, kaip koma. Jis išsivysto prieš ryškus smegenų sutrikimas, kurį lydi sąmonės depresija. Nepaisant gydymo, daugeliu atvejų pacientas miršta.

Kepenų komos atsiradimo mechanizmas pagrįstas medžiagų apykaitos sutrikimais ir smegenų kraujotakos sutrikimais, kurie sukelia deguonies badą ir audinių patinimą.

Nervų ląsteles veikia amoniakas, fenoliai ir riebalų rūgštys.

Kepenų komos simptomai

Simptomų sunkumas priklauso nuo patologinio proceso etapo:

1. Pirmasis vystymosi etapas pasižymi sąmonės stoka ir reakcijos į skausmą išsaugojimu. Taip pat stebimi traukuliai, išsiplėtę mokiniai, spontaniškas šlapinimasis ir išmatavimas;
2. su giliu koma, nėra jokių reakcijų į dirgiklius, diagnozuojamas pilnas paralyžius, galimi traukuliai su kvėpavimo sustojimu ir kraujospūdžio sumažėjimu.

Be to, pastebimi kepenų pažeidimo simptomai. Jie yra gelta, hemoraginis sindromas, tachikardija ir hipertermija.

Kepenų komos diagnostika ir neatidėliotina priežiūra

Diagnozė nustatoma atlikus išsamų tyrimą:

• anamnezės surinkimas iš giminių;
• paciento tyrimas;
• neurologinės būklės vertinimas;
• kraujo, šlapimo ir smegenų skysčio laboratoriniai tyrimai;
• elektroencefalograma;
• Smegenų MRI;
• Kepenų ultragarsas;
• elastografija.

Intensyviosios terapijos skyriuje turi būti teikiama paciento priežiūra. Avarinio gydymo kompleksas apima:

1. provokuojančio veiksnio (infekcijos, toksinų) identifikavimas ir nutraukimas;
2. EKG, intrakranijinės hipertenzijos kontrolė, deguonies koncentracija ir kraujo spaudimas;
3. trachėjos intubacija ir mechaninė ventiliacija;
4. narkotiniai analgetikai, hipnotikai, siekiant sumažinti susijaudinimą ir sumažinti traukulius;
5. plazmos ir eritrocitų masės perpylimai;
6. infuzijos terapija (prieš edema, metabolinė, neuroprotekcinė, kraujagyslių);
7. antibiotikai, vikasolis, hepatocitų fermentinio aktyvumo stimuliatoriai (kepenų ląstelės);
8. ekstrakorporiniai detoksikacijos metodai (hemodializė, plazmaferezė).

Išgyvenamumas kepenų koma neviršija 20%.

Gydymas kepenų encefalopatija

Pirmasis žingsnis yra nustatyti ir pašalinti kepenų pažeidimo priežastį. Tada nustatoma tolesnė gydymo taktika. Taigi, rekomenduojama dieta, žarnyno valymas ir parama vaistams.

Vaistai

Kepenų encefalopatijos gydymas turi būti atliekamas naudojant įvairius vaistus, pavyzdžiui:

1. antibakterinis vaistas infekcinių komplikacijų prevencijai ir patogenų kontrolei;
2. sorbentai, kurie yra būtini, kad būtų išvengta toksinų absorbcijos žarnyne, didėja intoksikacija ir sunkėja encefalopatijos eiga. Pagal indikacijas, priskirtas klampai;
3. detoksikacijos tirpalai intraveniniam vartojimui (Reosorbilact);
4. antivirusiniai vaistai (ribavirinas, alfa-interferonas-viferonas) užkrečiamam hepatitui;
5. medžiagų apykaitą, siekiant išlaikyti neuronų funkcijas ir normalizuoti jų mitybą;
6. vaistas, skirtas amoniakui, laktulozei, hepa-mertz ir hepasoliui sumažinti. Pastarasis taip pat naudojamas parenteriniam maitinimui ir amino rūgščių trūkumo papildymui;
7. flumazenilas. Šis vaistas yra skirtas mažinti smegenų slopinimą.

Chirurginiai metodai

Priklausomai nuo ligos priežasties ir eigos galima naudoti:

1. endovaskuliniai metodai;
2. ekstrakorporinė (plazmaferezė, atskyrimas). Jie reikalingi norint atkurti hepatocitų (kepenų ląstelių) veikimą ir sumažinti apsinuodijimą;
3. Liaukos transplantacija yra efektyviausias gydymo metodas, tačiau, išlaikant priežastinį veiksnį, galima pasikartoti ligą. Yra dviejų tipų operacijos. Gydytojas gali visiškai pašalinti pašalintą paciento organą ir „persodinti“ savo vietą. Antrasis metodas apima paciento kepenų išsaugojimą ir papildomą donoro „sėdėjimą“.

Dietinė terapija

Pagrindiniai mitybos mitybos principai:

1. baltymų suvartojimo apribojimas iki 20 g per parą (3,4 laipsnio) ir 50 g pradiniame encefalopatijos vystymosi etape. Tai būtina siekiant sumažinti amoniako kiekį kraujotakoje, kuri turi toksišką poveikį smegenims;
2. griežta druskos kontrolė;
3. rekomenduojami augalinės kilmės baltyminiai maisto produktai;
4. maistas turėtų būti dalinis (valgyti maistą kas dvi valandas mažomis porcijomis);
5. per dieną būtina gerti bent 1,5 litrų skysčio, griežtai kontroliuojant diurezę (siekiant išvengti smegenų edemos augimo).

Maisto racionas gali būti išplėstas, kai pacientas jaučiasi geriau, pagerėja laboratoriniai parametrai ir neuropsichologinė būklė. Energijos poreikis yra iš dalies padengtas į veną skirtu gliukozės tirpalu.

Prognozė ir prevencija

Prognozė priklauso nuo ligos priežasties ir trukmės. Encefalopatija dėl ūminio kepenų funkcijos sutrikimo fone sukelia mirtį 85% atvejų. Lėtinėmis ligomis, taikant sudėtingą gydymą, galima gerokai pagerinti paciento gyvenimo kokybę 30-75%.

Kaip prevencija, tai yra kepenų pažeidimo prevencija. Būtina vengti atsitiktinio lytinio akto, griežtai kontroliuoti vaistų vartojimą, atsisakyti alkoholio ir normalizuoti maitinančią mitybą.

Svarbu prisiminti, kad populiarus požiūris į gydymą yra visiškai neveiksmingas hepatinei encefalopatijai. Tai sukelia ligos progresavimą ir pagreitina koma.

Kepenų encefalopatija

Kepenų encefalopatija yra toksiškas centrinės nervų sistemos pažeidimas, atsirandantis sunkios kepenų nepakankamumo fone ir pasireiškiantis neurologiniais ir endokrininiais sutrikimais, depresija, sumažėjusiu intelektu, asmenybės pokyčiais.

Kepenų encefalopatija dažnai atsiranda lėtinės kepenų ligos fone. Statistikos duomenimis, tai pastebima apie 60% pacientų, sergančių kepenų ciroze, ir yra pagrindinė nuolatinės negalios priežastis. Šiuo metu išsivysčiusiose šalyse padidėja lėtinių kepenų ligų sergančių pacientų skaičius. Šiuo atžvilgiu labai svarbūs klausimai, susiję su kepenų encefalopatijos patogeneze, klinikiniu vaizdu, diagnoze ir gydymu, kurių tyrimas sumažins mirtingumą šioje būklėje.

Ligos formos

Priklausomai nuo etiologinio veiksnio, išskiriamos kelios hepatinės encefalopatijos rūšys:

• A tipas - dėl ūminio kepenų nepakankamumo;
• B tipą sukelia neurotoksinai, patekę į kraujotaką iš žarnyno;
• C tipas yra susijęs su kepenų ciroze.

Pagal simptomų padidėjimo greitį, hepatinė encefalopatija yra suskirstyta į dvi formas:

• ūminis - greitai vystosi, kartu su sunkiais psichikos sutrikimais;
• lėtinis - simptomai auga lėtai, per mėnesius ir kartais net metus.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Kepenų encefalopatijos, susijusios su ūminiu kepenų nepakankamumu, priežastys yra šios:

• alkoholinis hepatitas;
• ūminis virusinis hepatitas;
• kepenų vėžys;
• ligos ir apsinuodijimai, įskaitant vaistus, kartu su masine kepenų ląstelių mirtimi (hepatocitolizė).

Ilgalaikis baltymų maisto produktų naudojimas pernelyg dideliu kiekiu, taip pat aktyvus aktyvus žarnyno mikrobiologinės floros dauginimas gali lemti žarnyno neurotoksinų kraujagyslę.

Kepenų cirozė pasireiškia kepenų ląstelių pakeitimu jungiamuoju (randiniu) audiniu, kuris galiausiai sukelia visų kepenų funkcijų slopinimą.

Veiksniai, galintys sukelti kepenų encefalopatijos patologinį procesą, yra šie:

• chirurginės intervencijos;
• infekcinės ligos;
• baltymų piktnaudžiavimas;
• lėtinis vidurių užkietėjimas;
• piktnaudžiavimas alkoholiu;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• kai kurių vaistų (vaistų, diuretikų, raminamųjų medžiagų) perdozavimas;
• peritonito vystymasis ascito fone.

Kepenų nepakankamumas organizme, hidrostatinio ir onkotinio slėgio pokyčiai, vandens ir elektrolitų pusiausvyra, rūgšties ir bazės balansas. Tokie pokyčiai turi neigiamą poveikį pagrindinių smegenų ląstelių - astrocitų - veikimui. Taip yra dėl to, kad šios ląstelės kontroliuoja neurotransmiterių ir elektrolitų, patekančių į centrinės nervų sistemos ląsteles, procesą, neutralizuoja toksinus, reguliuoja kraujo ir smegenų barjero pralaidumą.

Kai kepenų nepakankamumas kraujyje didina amoniako koncentraciją, kuri, veikdama astrocitus, pažeidžia jų funkcijas, todėl padidėja cerebrospinalinio skysčio gamyba, todėl didėja intrakranijinis spaudimas, atsiranda smegenų patinimas. Be amoniako, astrocitai yra neigiamai paveikti aminorūgščių, riebalų rūgščių, klaidingų neurotransmiterių, oksiduotų riebalų ir angliavandenių produktų.

Nepalankiausias ūminės hepatinės encefalopatijos kursas būdingas jaunesniems nei 10 metų ir vyresniems nei 40 metų pacientams.

Kepenų encefalopatijos stadijos

Plėtojant kepenų encefalopatiją yra keturi etapai.

1. Subkompensuotas (pradinis) etapas. Pacientas tampa apatiškas, abejingas aplinkai, arba, atvirkščiai, jo nerimas padidėja. Gelta didėja, kūno temperatūra gali pakilti į subfebrilias vertes.
2. Dekompensuotas etapas. Pacientas nepakankamai reaguoja į įvykius, dirglus, gali būti agresyvus. Jis turi sparčius lenkimo ir metakarpopalangealinių sąnarių judesius (drebulį), nuolatinį mieguistumą dienos metu ir nemiga naktį.
3. Terminalo etapas Pacientas yra slopinamas, norint susisiekti su juo, jis turi būti „pakeltas“, garsiai šaukė. Išsaugota reakcija į skausmo stimulus. Kai kuriais atvejais pastebimas netinkamas elgesys (atsisakymas gydyti ir valgyti, agresija, dirglumas, garsus verkimas).
4. Comatose etapas. Nėra judėjimo, reakcijos į lytėjimą ir skausmo dirginimą. Mokiniai nustoja reaguoti į šviesą. Atsiranda traukuliai. Šiame kepenų encefalopatijos etape 90% pacientų miršta.

Kepenų encefalopatija

Kepenų encefalopatija yra viena iš sunkiausių kepenų nepakankamumo komplikacijų, kurią sudaro toksinė žala centrinei nervų sistemai ir pasireiškia asmenybės pokyčiais, sumažėjusiu intelektu, depresija, neurologiniais ir endokrininiais sutrikimais. Siekiant nustatyti diagnozę, atliekami kepenų biocheminiai tyrimai, kepenų ir tulžies pūslės ultragarsas, kepenų ir tulžies takų MRT ir KT, atliekami elektroencefalografija. Kepenų encefalopatijos gydymas apima dietos gydymą, infekcinio agento likvidavimą, žarnyno valymą, žarnyno mikrofloros slopinimą, simptomines priemones.

Kepenų encefalopatija

Kepenų encefalopatija kepenų ligose nėra tokia dažna, tačiau tai yra labai sunkus rezultatas - iki 80% kepenų komos atvejų pacientas miršta. Hepatologai pastebi įdomų faktą: encefalopatijos vystymasis dėl ūminio kepenų nepakankamumo yra beveik visada veiksnys, užkertantis kelią kepenų cirozei ateityje. Lėtiniu kepenų pažeidimu, ši komplikacija išsivysto daug dažniau nei esant ūminiam; yra potencialiai grįžtamas, tačiau jis turi didelį poveikį paciento socialiniam aktyvumui ir darbingumui. PE patogenezė ir vystymosi mechanizmai šiandien nėra visiškai suprantami, o šios problemos tyrime dalyvauja pagrindiniai gastroenterologijos srities specialistai. Kepenų encefalopatijos išsivystymo mechanizmų atskleidimas sukels patogenetinį gydymą ir sumažins mirtingumą nuo šios baisios kepenų nepakankamumo komplikacijos.

Kepenų encefalopatijos priežastys

Yra keli kepenų encefalopatijos tipai, priklausomai nuo jo vystymosi priežasčių: PE, susijęs su ūminiu kepenų nepakankamumu, su žarnyno neurotoksinais patekus į kraujotaką, su kepenų ciroze. Ūminio kepenų nepakankamumo, turinčio kepenų encefalopatiją, vystymosi veiksniai gali būti ūminis virusinis hepatitas, alkoholinis hepatitas, kepenų vėžys, kitos ligos, lydimos hepatocitolizės, narkotikų ir kitų apsinuodijimų. Žarnyno neurotoksinų patekimo į kraujotaką priežastis gali būti aktyvus ir pernelyg didelis privalomo žarnyno floros dauginimas, per didelis baltymų maisto kiekis. Kepenų encefalopatijos vystymuisi kepenų cirozei būdingas normaliai veikiančių hepatocitų ir jungiamojo rando audinio pakeitimas visomis kepenų funkcijomis.

Šie veiksniai gali sukelti hepatocitų mirtį ir toksiškus smegenų pažeidimus: kraujavimas iš skrandžio ir žarnyno, piktnaudžiavimas alkoholiu, nekontroliuojami vaistai, nuolatinis vidurių užkietėjimas, pernelyg didelis baltymų vartojimas, infekcija ir peritonito su ascitu raida.

Kepenų nepakankamumas organizme sukuria visą patologinių sutrikimų kompleksą: EBS ir vandens elektrolitų būklės pokyčiai, hemostazė, onkotinis ir hidrostatinis slėgis ir tt Visi šie pokyčiai žymiai sutrikdo tokių ląstelių, kaip astrocitų, kurie sudaro trečdalį visos ląstelės masės, funkcionavimą. smegenis. Astrocitams suteikiama funkcija reguliuoti barjero pralaidumą tarp smegenų audinių ir kraujo, neutralizuojant toksinus ir užtikrinant elektrolitų ir neurotransmiterių patekimą į smegenų ląsteles. Nuolatinis astrocitų poveikis amoniakui, viršijantis į kraujotaką kepenų nepakankamumo metu, pablogina jų veikimą, padidina skysčių gamybą, vystosi intrakranijinė hipertenzija ir smegenų edema. Be amoniako, toksinis poveikis astrocitams gali turėti klaidingų neurotransmiterių, riebalų rūgščių ir aminorūgščių, magnio, angliavandenilių ir riebalų skilimo produktų.

Kepenų encefalopatijos simptomai

Klinikiniame hepatinės encefalopatijos paveiksle išskiriami įvairūs neurologiniai ir psichikos sutrikimai. Paprastai tai yra sąmonės sutrikimai (patologinis mieguistumas, žvilgsnio fiksavimas, letargija ir vėlesnė stuporo raida, koma), miego sutrikimai (dienos metu pacientas yra patologiškai mieguistas ir naktį skundžiasi nemiga), elgesio sutrikimai (dirglumas, euforija, abejingumas, apatija), intelektas (užmaršumas, beprasmiškumas, laiško pažeidimas), kalbos monotonija. Saldaus kepenų kvėpavimo atsiradimas ar pagerėjimas susijęs su kepenyse esančio merkaptanų (žarnyno floros metabolinių produktų) metabolizmo pablogėjimu, todėl jie pradeda išsiskirti per kvėpavimo takus.

Daugeliui pacientų kepenų encefalopatijos požymis yra asteriksas - asimetriška, didelio masto aritminė raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų raumenų sąnarių. Paprastai asteriksas aptinkamas, kai rankos traukiamos į priekį, panašios į rankų ir pirštų judesius. Gana dažnai, kai yra paveikta kepenų encefalopatija, tai paveikia termoreguliacijos centrą, kuris gali sukelti žemesnę ar aukštesnę temperatūrą arba hipotermijos ir hipertermijos epizodų pakitimą.

Srauto metu yra izoliuota ūminė ir lėtinė kepenų encefalopatijos forma. Ūminė encefalopatija vystosi labai greitai ir gali sukelti koma per kelias valandas ar dienas. Lėtinė forma vystosi lėtai, kartais per kelerius metus.

Vystant kepenų encefalopatija vyksta keliais etapais. Pradiniame etape (subkompensacija) atsiranda nedideli psichiniai pokyčiai (apatija, nemiga, dirglumas), kartu su odos ir gleivinės icteriškumu. Dekompensacijos etape psichiniai pokyčiai dar labiau pablogėja, pacientas tampa agresyvus, pasirodo asteriksis. Galimas alpimas, netinkamas elgesys. Terminalo stadijoje sąmonė nuslopinama iki soporo, tačiau reakcija į skausmingus stimulus vis dar išlieka. Paskutinis kepenų encefalopatijos etapas yra koma, reakcija į dirgiklius, traukuliai nekyla. Šiame etape devyni iš dešimties pacientų miršta.

Kepenų encefalopatijos diagnostika

Kepenų encefalopatijos diagnozės tikslas - nustatyti jo simptomus, nustatyti ligos sunkumą ir stadiją. Labai svarbi kepenų encefalopatijos aptikimui yra tinkamai surinkta istorija (paminėta virusinio hepatito, piktnaudžiavimo alkoholiu, nekontroliuojamas narkotikų vartojimas). Konsultacijos su gastroenterologu turėtų vykti kuo greičiau, ir šis specialistas turi skirti pakankamai dėmesio neurologiniams simptomams ir psichikos sutrikimų požymiams. Reikia nepamiršti, kad koma sergančių pacientų smegenų kamieninių struktūrų pažeidimo simptomų atsiradimas rodo, kad artimiausiomis valandomis galima mirti.

Atliekamas išsamus kraujo kiekis (atskleidžiama anemija, trombocitų skaičiaus sumažėjimas, leukocitozė su toksišku neutrofilų granuliatyvumu), tiriama koagulograma (dėl kepenų baltymų sintezės slopinimo, atsiranda trūkumo koagulopatija, tada DIC sindromas), kepenų tyrimai (padidėja transaminazių aktyvumas, pastebimas padidėjęs transaminazių aktyvumas, tuomet pastebimas padidėjęs transaminazių aktyvumas, tuomet pastebimas DIC sindromas), GGTP, bilirubino kiekis didėja. Jei reikia, galima atlikti ir kitus laboratorinius tyrimus, kurie parodo, kad pažeidžiami vidaus organai (daugelio organų nepakankamumas).

Norint nustatyti kepenų pažeidimo mastą, gali prireikti atlikti tokius neinvazinius tyrimus kaip kepenų ir tulžies pūslės ultragarsu, kepenų ir tulžies takų MRT, tulžies takų CT tyrimą. Kepenų biopsija reikalinga norint nustatyti tikslią kepenų nepakankamumo priežastį. Smegenų pažeidimo laipsnio vertinimas atliekamas naudojant elektroencefalografiją.

Kepenų encefalopatijos diferencinė diagnozė atliekama su kitomis smegenų pažeidimo priežastimis (intrakranijinė katastrofa (hemoraginė insultas, kraujavimas į smegenų skilvelius, galvos smegenų kraujagyslių aneurizmos plyšimas ir kt.), CNS infekcija, metaboliniai sutrikimai, padidėjęs kraujo lygio padidėjimas. alkoholinių, medicininių ir postkonvulsinių encefalopatijų.

Gydymas kepenų encefalopatija

Kepenų encefalopatijos gydymas yra sudėtingas uždavinys, ir jis turi būti pradėtas nuo šios būklės priežasčių pašalinimo, ūminio ar lėtinio kepenų nepakankamumo gydymo. Kepenų encefalopatijos gydymo režimas apima dietos terapiją, žarnyno valymą, sumažintą azoto kiekį ir simptomines priemones.

Būtina mažinti iš maisto gaunamų baltymų kiekį iki 1 g / kg per parą. (priklausomai nuo to, kaip pacientas toleruoja tokią dietą) pakankamai ilgą laiką, nes kai kuriems pacientams normalus baltymų kiekis vėl sukelia kepenų encefalopatijos kliniką. Tuo metu, kai dieta nustatyta, preparatai iš aminorūgščių, ribotas druskos kiekis.

Siekiant užtikrinti veiksmingą amoniako pašalinimą iš išmatų, būtina bent du kartus per parą ištuštinti žarnyną. Šiuo tikslu atliekami reguliarūs valymo klizmai, paskiriami laktulio preparatai (jų priėmimas turi būti tęsiamas ambulatorinio gydymo etape). Taip pat pagerina amoniako ornitino, cinko sulfato panaudojimą.

Antibakterinė terapija apima plačių spektro vaistų, kurie aktyviai veikia žarnyno liumenoje (neomicinas, vankomicinas, metronidazolas ir tt), paskyrimą. Sergant kepenų encefalopatija, nepageidautina skirti benzodiazepinų serijos vaistų, pageidautina haloperidolis.

Kepenų encefalopatijos eigą gali komplikuoti smegenų edema, kraujavimas, aspiracijos pneumonija, pankreatitas; Todėl pacientų gydymas ligos 3–3 stadijoje turėtų būti atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje.

Kepenų encefalopatijos prognozė ir prevencija

Kepenų encefalopatijos prognozė priklauso nuo kelių veiksnių, tačiau paprastai yra nepalanki. Išgyvenamumas yra geresnis tais atvejais, kai encefalopatija išsivystė prieš lėtinį kepenų nepakankamumą. Kepenų encefalopatijos kepenų cirozė, prognozė pablogėja gelta, ascitas, mažas kraujo baltymų kiekis. Ūminio kepenų nepakankamumo prognozė yra blogesnė vaikams iki 10 metų ir suaugusiems vyresniems kaip 40 metų amžiaus, atsižvelgiant į virusinį hepatitą, gelta ir hipoproteinemiją. Mirtingumas kepenų encefalopatijos 1–2 stadijose yra 35%, o 3–3 - 80%. Šios patologijos prevencija yra alkoholio atmetimas ir nekontroliuojamas vaistas, ligų, dėl kurių atsiranda kepenų encefalopatija, gydymas.

Kepenų encefalopatija

I etapą (komos pirmtakus, išankstinį I) apibūdina šie simptomai:

• sąmonė išgelbėta, pacientai skundžiasi ryškiu bendru silpnumu, apetito stoka, pykinimu, kartumu į burną, žagsėjimas, skausmas dešinėje hipochondrijoje, galvos svaigimas, „mirksintis musės“ prieš akis, galvos skausmas, spengimas ausyse;
• pacientai tinkamai reaguoja į klausimus, atpažįsta kitus, bet periodiškai nustoja orientuotis laiku, erdvėje (jie negali suprasti, kur jie yra, neskambinti savaitės dieną ir tt);
• jaudulys, nervingumas, emocinis labilumas, euforija dažnai pastebimi (jie sako, kad jaučiasi gerai);
• sutrikęs gebėjimas susikaupti, pacientai dažnai kartoja tuos pačius žodžius, negali baigti pradinio sakinio;
• kartais pacientai atlieka nepagrįstus veiksmus, ieško neegzistuojančių objektų ir pan.
• pacientai sunkiai atlieka paprasčiausias psichines užduotis (skaičiuodamos klaidas, pridedant pirminius skaičius). Tai ypač pastebima atliekant ryšio bandymo numerius (pacientas negali tarpusavyje prisijungti prie 1–25 numerių grupės 30 s);
• sutrinka mažų judesių koordinavimas, kuris gerai atskleidžiamas „raštiškame teste“ (rašysena neaiški, neaiški);
• sutrikusi miego formulė (pacientai yra mieguisti per dieną ir kenčia nuo nemigos naktį);
• Glazgo skalėje rezultatas yra 13-14;
• mokiniai išsiplėtė, susilpnėjo mokinių reakcija;
• nėra jokių pokyčių elektroencefalogramoje, kai kuriems pacientams galimi a-ritmo pažeidimai (pažeidimai, dezorganizacija, tendencija didinti bangų amplitudę), atsakas į akių atvėrimą;
• vidutiniškai ryškūs hemoraginiai reiškiniai (odos kraujavimas, kraujavimas iš nosies).

Antrasis etapas (somnolencijos, II-asoma) yra ryškesnis kepenų encefalopatijos etapas, kuriam būdingas stuporas. Jai būdingi šie pasireiškimai:

• pacientų jaudrumą ir euforiją pakeičia apatija, melancholijos jausmas, bausmė, beviltiškumas; pacientai yra slopinami, mieguisti;
• po pažadinimo, supainios sąmonės pacientai laiko, erdvės ir veidų dezorientuojami; atliekamos paprasčiausios komandos, tačiau užduotis, kurioms reikia dėmesio (pvz., sąskaitos), negalima atlikti;
• kartais pacientai trumpai susilpnėja;
• dėl mieguistumo, mieguistumo, mieguistumo, jaudulio, deliriumo, kepenų delirio, klausos ir regos haliucinacijų, nepakankamo elgesio periodiškai atsiranda, pacientai bando šokinėti, paleisti, išmesti save iš lango, šaukti, prakeikti, tapti agresyviais;
• kartais yra tonizuojančių rankų ir kojų raumenų traukuliai, įvairių raumenų grupių traukimas;
• egzistuoja drebulio simptomas (asteriksis - iš graikų kalbos „nesugebėjimas išlaikyti fiksuotos padėties“). Norint nustatyti simptomą, pacientas, sėdinčioje padėtyje, kviečiamas ištiesti rankas į priekį, atverti pirštus ir ištiesti juos. Atsiranda chaotiškas pirštų susisukimas į šonines ir vertikalias kryptis, riešo lenkimas ir pailgėjimas, kartu su dideliu rankos raumenų drebėjimu, kuris šiek tiek panašus į paukščių sparnus. Jūs galite pasiūlyti sulenkti šepetį ištiestos rankos nugaros padėtyje - taip pat pasirodo užsikimšęs drebulys;
• Glasgow 11 -12 skalę;
• elektroencefalograma rodo bangų amplitudės padidėjimą, staigiai sulėtėja ritmas (7-8 svyravimai per sekundę), atsiranda stabilios teta ir delta bangos;
• smarkiai sumažėjo sausgyslių ir mokinių refleksai;
• kvėpavimas tampa greitas;
• ryškūs dispepsijos sutrikimai, intensyvus gelta ir kepenų kvapas iš burnos;
• sumažėja kepenų dydis (pacientams, sergantiems ūminiu kepenų pažeidimu, kepenų cirozės atveju kepenų dydžio sumažėjimas praktiškai nepastebimas arba labai nedidelis).

III etapas (stuporas, sekli koma, koma I) atitinka promomos perėjimą į komą, kuriai būdingi šie simptomai:

• ryškus sąmonės sutrikimas, kuriam būdingas stuporas su pabudimu po aštrios stimuliacijos, trumpalaikis jaudulys su apgaulėmis ir haliucinacijomis;
• moksleiviai plačiai, visiškai neatsakydami į šviesą; būdingas "plaukiojančių akių" simptomas; padidėjo sausgyslių refleksai;
• nustatomi Babinskio, Gordono, Rossolimo, pėdų raumenų klonų patologiniai refleksai;
• pastebėtas skeleto raumenų standumas, paroksizminiai kloniniai traukuliai, kartais fibrilliniai raumenų raumenys, drebulys;
• „užsikimšusio drebulio“ požymio nustatymas yra neįmanomas (pacientas yra praktiškai nesąmoningas ir negali dalyvauti apibrėžiant simptomą);
• Glazgo rezultatas yra 10 ar mažiau;
• veidas tampa užmaskuotas;
• nustatomas kepenų kvapas;
• gelta didėja, kepenų dydis ir toliau mažėja (daugiausia pacientams, sergantiems ūminėmis kepenų ligomis);
• žarnyno lygiųjų raumenų parezė (atonija, ryškus vidurių pūtimas), šlapimo pūslė vystosi;
• didėja hemoraginės diatezės reiškiniai;
• dėl elektroencefalogramos, a- ir beta aktyvumas dingsta, įrašomos hipersinchroninės trifazės 8 bangos.

IV etapas (koma) yra sunkiausias hepatinės encefalopatijos laipsnis. Kepenų koma turi šiuos klinikinius simptomus:

• sąmonė visiškai prarado; mokiniai išsiplėtė, nesugeba reaguoti į šviesą;
• Kussmaul kvėpavimas (metabolinės acidozės požymis), kvėpavimas kvėpuojant, tada Chein-Stokes arba Biota kvėpavimas, nurodantis sunkų kvėpavimo centro slopinimą;
• pastebimas galūnių kaklo raumenų ir raumenų standumas, galima pastebėti opisthotonus; periodiškai yra hipoglikemijos ir hipokalemijos sukeltas traukuliai, tačiau išsivysto gilus koma;
• išnyksta sausgyslių refleksai, dažnai nustatomi Babinskio, Gordono, Žukovskio patologiniai refleksai, kai kuriais atvejais gausūs ir tikrieji refleksai;
• Apsauginis drebulys nėra apibrėžtas;
• ryškėja gelta, sumažėja kepenų dydis (kepenų koma, kuri yra galutinė kepenų cirozės fazė, kepenų dydžio sumažėjimas ne visada aiškiai pastebimas);
• širdies ir kraujagyslių sutrikimai pasižymi tachikardija, staigiu kraujospūdžio sumažėjimu ir širdies tonų kurtumu; galbūt hepatocardialinio sindromo vystymasis (priešlaikinis tono II atsiradimas - „miško kauke“, Q-T intervalo pailgėjimas, T bangos išplitimas), kurį sukelia miokardiodistrofija;
• išsivysto anurija;
• hemoraginės diatezės reiškiniai (odos kraujavimas, nosies, skrandžio, žarnyno, gimdos kraujavimas) gali būti žymiai išreikšti;
• padidėjusi kūno temperatūra;
• ant elektroenceframo dominuoja hipersinchroniniai delta bangos, o paskutiniame etape elektrolefalograma artėja prie izolino.

Kepenų koma

Yra kepenų koma su ūmaus ir lėto pradžios. Ūminio pasireiškimo atveju prodrominis laikotarpis trunka 1-3 valandas, tada atsiranda koma, mirtis gali įvykti per kelias dienas. Gali būti, kad per kelias valandas gali išsivystyti kepenų koma.

Lėtai kepenų koma pasireiškia tuo, kad prodrominis laikotarpis trunka kelias dienas ar net savaites, o po to pasireiškia kepenų encefalopatijos II etapas, po kurio po 1–4 dienų pasireiškia visa koma su visais klinikiniais simptomais.

Priklausomai nuo etiopatogenetinio virškinimo savybių, išskiriamos tokios kepos koma:

• endogeninė kepenų (tikroji) koma - išsivysto dėl masinės kepenų parenchimos nekrozės, dažniausiai dėl sunkios ūminės virusinės, toksinės, vaisto sukeltos hepatito pasekmės;
• portosisteminė (portokavinė, aplinkkelio, egzogeninė) koma - dėl portocavalinių anastomozių buvimo;
• mišri kepenų koma - pasireiškia, kai kepenų parenchiminės nekrozės atsiradimas pacientams, sergantiems kepenų ciroze ir sunkiomis portokavalinėmis anastomomis; tai dažniausiai atsitinka su dideliu patologinio proceso kepenyse aktyvumu;
• kepenų (elektrolitų) koma - atsiranda kepenų ciroze sergančių pacientų elektrolitų sutrikimų fone (hipokalemija, hipochloremija, hiponatremija), tuo tarpu paprastai yra hipokaleminė metabolinė alkalozė, kuri prisideda prie amoniako įsiskverbimo į smegenų ląsteles.

Kepenų encefalopatija

Kepenų encefalopatija yra būklė, kai smegenų funkcijos pablogėja dėl kepenų pašalintų nuodingų medžiagų kaupimosi. Kepenų nepakankamumo atveju yra kepenų funkcijos sutrikimas, o tai savo ruožtu lemia toksinų poveikį žmogaus organizmui, ypač smegenims.

Nėra tiksliai nustatyta, kurios medžiagos turi didžiausią toksišką poveikį, tačiau, greičiausiai, svarbus vaidmuo tenka baltymų, pvz., Amoniako, skilimo produktų kiekiui kraujyje.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Dėl įvairių ligų ir patologijų atsiranda kepenų encefalopatija. Pirmoji vieta yra ūminis hepatitas, kurį sukelia virusai Hepatitas A, B, C, D, E, G, tymų, herpes, citomegalovirusas, Coxsackie.

Weyl ir Wilson liga, infekcinė mononukleozė, Ray ir Shihen sindromas, kepenų pūslės, pūlingas cholangitas, mikoplazma ir kepenų pažeidimas kepenyse, kepenų venų tromboembolija, alkoholio ir vaistų sukeltas kepenų pažeidimas, lėtinis įvairių etiologijų hepatitas, kepenų liga su kepenų liga. apsinuodijimas grybais, piktybiniai kepenų navikai, hemochromatozė.

Yra tam tikrų veiksnių, kurie sukelia šios ligos vystymąsi kepenų nepakankamumu:

1. Operacijos ir anestezija.
2. Pernelyg didelis alkoholinių gėrimų ir narkotikų vartojimas.
3. Žarnyno, skrandžio ir stemplės kraujavimas.
4. Infekcinės ligos ūmios ir lėtinės formos.
5. Neracionalus diuretikų vartojimas.
6. Per didelis gyvūnų baltymų vartojimas.
7. Inkstų nepakankamumas.
8. Metabolinė alkalozė.

Kaip toksinai kepenų encefalopatijoje, pagrindinis vaidmuo tenka amoniakui ir aromatinėms aminorūgštims, taip pat metioninui ir merkaptanams. Šios ligos vystymosi atveju šių junginių kiekis periferiniame kraujyje žymiai padidėja.

Kepenų encefalopatijos stadijos

Kepenų encefalopatija turi keturis etapus:

I etapas - prodromal. Jai būdingas koncentracijos sumažėjimas, psichinių reakcijų lėtėjimas ir kalba, apatija. Be to, kartais dalinis psichinių gebėjimų ir miego sutrikimų sumažėjimas - naktį pacientai kenčia nuo nemigos, o per dieną jie skundžiasi mieguistumu.

II etapas. Šiam etapui būdingi gilesni neurologiniai ir psichikos sutrikimai. Pacientai kartais daro beprasmius veiksmus, tampa netvarkingi, gali būti pastebimi agresyvūs, stuporai. Dažnai šį etapą lydi drebulio simptomas.

III etapas. Šis etapas pasižymi viso smegenų, piramidinių ir ekstrapiramidinių sutrikimų komplekso vystymu. Gali pasireikšti sąmonės sutrikimai, raumenų mėšlungis, spontaniškas šlapinimasis, hiperrefleksija arba sumažėjęs jautrumas, dantų girgimasis. Be to, yra piramidinių ženklų - patelių ir pėdų klonas, dvišalis Babinskio simptomas. Ekstrapiramidiniai požymiai yra sutrikęs motorinis koordinavimas, raumenų nelankstumas.

IV etapas - kepenų koma. Iš pradžių tai yra sekli, iš dalies atkurta sąmonė. Šiame etape mokiniai yra suvaržyti, yra reakcijos į skausmo stimulus, tačiau nėra sausgyslių refleksų. Koma išsivysto, gali pasireikšti tachipnė, mokinių refleksų stoka, Kussmaul ar Cheyne-Stokes kvėpavimas. Paskutinis komos etapas pasižymi visišku refleksų išnykimu ir skausmo jautrumu.

Kepenų encefalopatijos diagnostika

Diagnostinės priemonės skirtos amoniako kiekiui nustatyti. Daugelis pacientų padidina šį rodiklį - jis gali būti didesnis nei 90%. Tuo pačiu metu įprastinė šios medžiagos koncentracija negali būti „hepatinės encefalopatijos“ diagnostikos pagrindas. Tam reikia atlikti papildomus tyrimus.

1. Psichometrinis bandymas. Jis naudojamas aptikti latentinę kepenų encefalopatiją, taip pat išsamiai apibūdinti psichikos sutrikimus pirmojo ir antrojo ligos etapo metu. Taikyti dvi bandymų grupes - smulkių motorinių įgūdžių tikslumo ir pažinimo reakcijos greičio bandymus. Bandymo vertinimas - tai laikas, kurį pacientas praleidžia užduotims, įskaitant laiką klaidoms ištaisyti. Tokių tyrimų jautrumas nustatant šią ligą yra maždaug 70–80%.
2. Elektroencefalografija. Šio tyrimo metodo jautrumas nustatant latentinę ligos formą yra gana mažas - tik 30%.
3. Sukeltas smegenų potencialas. Šis metodas laikomas jautresniu nei elektroencefalografija - jo jautrumas yra apie 80%.
4. Magnetinio rezonanso spektroskopija. Tai yra jautriausias metodas, naudojamas diagnozuoti šią ligą - jo jautrumas artėja prie 100%.

Gydymas kepenų encefalopatija

Pažymėtina, kad šios ligos gydymas trečiajame ir ketvirtame etape turi didelių kaštų ir tuo pat metu turi gana mažą efektyvumą. Dėl šios priežasties būtina anksti užkirsti kelią ligoms, susijusioms su kepenų encefalopatija, prevencijai ir gydymui.

Šios ligos gydymas skirtas pašalinti veiksnius, dėl kurių atsiranda šios encefalopatijos forma. Be to, gydymo užduotis yra sumažinti, absorbuoti ir pagerinti neurotoksinių metabolitų, visų pirma amoniako, neutralizavimą. Pagrindinės gydymo nuostatos yra šios:

1. Mitybos veikla.
2. Kova su „leidžiančiais veiksniais“.
3. Neurotoksinių metabolitų susidarymo ir absorbcijos mažinimas, taip pat jų neutralizavimo pagerinimas.
4. Poveikis slopinančių neurotransmiterių aktyvumui centrinėje nervų sistemoje arba jų santykiui.

Svarbų vaidmenį užkertant kelią kepenų encefalopatijos vystymuisi atlieka tinkamai parinkta dietos terapija. Paciento mityba turėtų būti vyraujanti augalinės kilmės baltymai, be to, žmonėms reikia didinti maistinių skaidulų naudojimą. Būtina apriboti baltymų vartojimą - jo kiekis turėtų būti 1 gramas 1 kilogramui svorio. Jei pacientas turi trečiojo ar ketvirtojo etapo kepenų encefalopatiją, šis kiekis neturi viršyti 20-30 gramų per dieną. Siekiant tinkamai papildyti energijos sąnaudas, į dietą būtina įtraukti lengvai virškinamus angliavandenius.

Pacientų valdymą sudaro racionali farmakologinė korekcija ir komplikacijų, dėl kurių atsiranda kepenų encefalopatija, atsiradimo prevencija. Slopinti žarnyno proteolitinę florą, paskirti plataus spektro antibiotikus. Be to, pirmenybė teikiama vaistams, kurių šalutinis poveikis yra minimalus.

Siekiant ištaisyti sumažėjusį plonosios žarnos judrumą ir pernelyg didelį bakterijų augimą, skiriama ne adsorbuojanti disacharido laktulozė. Laktulozės naudojimas patikimai pagerina kepenų encefalopatijos eigą, taip pat gana sėkmingai užkerta kelią jo vystymuisi.

Be to, naudojami tarpiniai karbamido ciklo metabolitai. Ši priemonė aktyvuoja amoniako detoksikacijos ornitino ciklą. Dėl amino rūgšties pusiausvyros sutrikimo gali būti naudojamos šakotos aminorūgštys.

Prognozė

Prognozę lemia kepenų ląstelių nepakankamumo sunkumas. Tai yra daug rimtesnė, kai yra ūminis kepenų nepakankamumas, nei portosisteminis veninis manevravimas. Koma, kuri išsivysto ant fulminanto hepatito fono, daugeliu atvejų baigiasi mirties. Tuo pačiu metu prognozė gerėja laiku pradėjus gydymą, taip pat pašalinant veiksnius, kurie prisideda prie šios ligos vystymosi.

Kepenų encefalopatija yra labai pavojinga liga, kuri kai kuriais atvejais gali būti mirtina. Siekiant, kad prognozė būtų palanki, būtina kuo greičiau atlikti teisingą diagnozę ir numatyti tinkamą visapusišką gydymą.