Gana dažnai gydytojai nustatė, kad kaukolėje pacientai turi didelį spaudimą. Šis simptomas yra labai dažnas, tačiau dažnai yra neteisingai ir nepagrįstai nustatytas be reikiamų tyrimų. Ir tokio nukrypimo pagrindas yra pavojingos ligos. Vienas iš jų yra normotenzinis hidrocefalija.
Požymių ne visada pripažįstama, ypač vyresnio amžiaus pacientams. Ligos simptomai yra gana dažni ir gali rodyti kitų patologijų buvimą. Todėl ne visada įmanoma vienareikšmiškai susieti juos su konkrečia liga, o pačių simptomų pasireiškimo pradžioje patologija yra painiojama su Parkinsono liga.
Trumpas ligos aprašymas
Sveiko žmogaus smegenys nuolat plaunamos skaidriame skystyje. Jis atlieka apsauginę funkciją, cirkuliuojančią smegenų pusrutulių ir smegenų koroidą.
Į kūną jis kaupiasi specialiose vietose (rezervuaruose), esančių ant kaukolės pagrindo. Jie yra susiję ne tik tarpusavyje, bet ir su nugaros smegenimis. Smegenų audiniuose yra keturių skilvelių skystis. Normaliomis sveikatos sąlygomis skysčio gamyba ir absorbcija yra pusiausvyros. Jos pažeidimas sukelia pavojingas pasekmes. Pradedamas skysčio kaupimasis smegenyse, kuris dažnai sukelia hidrocefaliją.
Jo simptomai gali atsirasti bet kokiame amžiuje, tačiau dažniau ši patologija nustatoma naujagimiams ir kūdikiams pirmojo gyvenimo mėnesio metu. Liga prasideda kanalų, jungiančių skilvelius, susiaurėjimu.
Priežastys
Ligos atsiradimas sukelia CSF disbalansą ir skysčio skysčio dinamikos sutrikimą.
Pagrindinė priežastis, kuri sukelia patologiją naujagimiams, laikoma sudėtinga, sudėtinga darbo jėga. Tai atsitinka ilgesnio vaisiaus nerimo metu arba sužeidimo metu. Taip atsitinka, kūdikio smegenų patologijos raida vyksta prieš gimdymą. Taip yra dėl motinos sukeltų infekcijų ir virusinių ligų nėštumo metu. Herpes su toksoplazmoze ir kai kuriais kitais negalavimais yra laikomi pavojingiausiais tarp jų.
Dažniausiai yra įgimta smegenų hidrocefalija. Jo požymiai pradeda atsirasti per pirmuosius vaiko gyvenimo mėnesius. Tačiau vyresni vaikai gali išsivystyti negalavimu. Veiksniai, kurie sukelia ligą, yra daug. Tai yra įgimta smegenų ar intrakranijinių kraujagyslių defektai ir genetiniai veiksniai.
Bet ne tik naujagimiams yra siaubinga liga. Jis gali būti aptiktas bet kuriuo metu. Suaugusiesiems normotenzinė hidrocefalija paprastai atsiranda po tokių patologinių sutrikimų:
- smegenų kraujavimas;
- insulto vystymasis;
- operacijos poveikis smegenų patologijoms;
- meningito liga;
- aneurizma;
- smegenų vėžys;
- kaukolės sužalojimai kartu su smegenų sukrėtimais;
- smegenų atrofija.
Kartais patologija pasireiškia dėl perinatalinio smegenų audinio pažeidimo, smegenų audinio sutrikimų ir kitų priežasčių. Tačiau tarp trečdalio ir pusės pacientų, sergančių šia liga, nenurodoma jokios priežastys, kodėl jos vystosi.
Kartais gana ilgą laiką normotenzinė hidrocefalija nejaučia jokių simptomų. Ir yra sunku ar neįmanoma išsiaiškinti tikslios priežasties.
Hidrocefalijos tipai
Hidrocefalija yra skirtinga pasireiškimo forma ir priklausomai nuo priežasčių. Medicinos praktikoje yra keletas patologijos tipų. Skysčių ligos lokalizacijos vietoje yra suskirstyta į tokius tipus:
Vidaus hidrocefalijos atveju CSF perteklius kaupiasi viename ar keliuose skilveliuose.
Išorinė normotenzinė hidrocefalija yra skysčių kaupimosi kaukolės subarachnoidinėje dalyje, ty šalia jos, rezultatas.
Bendru tipu skysčio skystis paskirstomas visuose smegenų audiniuose. Jis yra tiek skilvelių viduje, tiek už kaukolės.
Klinika
Normotenzinė hidrocefalija palaipsniui sukelia judėjimo, daugiausia vaikščiojimo, disfunkciją. Tai pirmasis simptomas. Po trumpo laiko pasireiškia demencijos ir kitų psichikos sutrikimų požymiai, o vėliau pastebimi kai kurių dubens organų sutrikimai.
Prastas vaikščiojimas
Nukrypimai, kai vaikščioti, išreiškiami „magnetine“ eisena - judėjimas trumpais maišymo etapais - sunkumai išlaikant pusiausvyrą sukant ir judant. Rankų judėjimo metu vaikščiojimo metu nėra pažeidimų. Ligoniai taip pat gali atlikti gulintį judėjimą su kojomis, kaip vaikščiojant.
Kitų smegenų funkcijų nukrypimai
Pacientai, turintys tokią patologiją, paprastai būna pasiturintys, laikui bėgantys, negali pasakyti apie savo ligą. Kai kuriems pacientams pasireiškia haliucinacijos, įvairūs sukrėtimai, depresijos pojūčiai, mieguistumas ir kiti sutrikimai.
Funkcinis pažinimo tipo sutrikimas
Daugumoje pacientų matyti pradiniame ligos etape. Tai atminties sutrikimas ir reakcijų greičio sulėtėjimas, be to, nesugebėjimas naudoti žinių, visiškai apatija. Tačiau visi šie simptomai nėra dominuojantys.
Dubens sutrikimai
Jau pačioje ligos pradžioje pacientai gali skųstis dažnai šlapintis, o vėliau - šlapimo nelaikymas (kai pacientai nesuvokia ir nepastebi šių raginimų). Tačiau pojūčių pažeidimas išmatose randamas tik tiems pacientams, kurie turi vėlyvą hidrocefalijos stadiją.
Diagnostika
Sunku diagnozuoti hidrocefaliją, nes pagyvenusiems žmonėms dažnai pastebimi patologijos požymiai. Paprastas tyrimas ir įprastas tyrimas neatskleidžia patologijos.
EEG suteikia galimybę nustatyti nespecifinius nukrypimus judesiuose. Tačiau patikimiausias patologijos nustatymo metodas yra juosmens punkcija.
CSG sveiko asmens slėgio lygis yra ne didesnis kaip 200 mm vandens stulpelio. Jei punkcijos adata yra prijungta prie manometro, skysčio skysčio kolonėlė leis nustatyti slėgio svyravimus. Kai hidrocefalija yra žymiai didesnė nei įprasta.
Tarp modernių diagnostikos metodų vienas iš pagrindinių yra intrakranijinio spaudimo stebėjimas. Ši patologija, ypač miego būklėje, yra didelė.
Norint tiksliausiai įvertinti smegenų skysčio susidarymo ir rezorbcijos greitį, naudokite infuzijos testą. Tai reiškia vienalaikį fiziologinio tirpalo įvedimą ir skysčio skysčio slėgio sumažėjimo greičio nustatymą po jo pradinio padidinimo įvedus tirpalą.
Gydymas
Reikia nepamiršti, kad gydymo cefalija metodą turėtų pasirinkti tik gydytojas.
Konservatyvus metodas
Ne agresyvios ligos eigoje gali būti naudojami konservatyvūs gydymo metodai. Tokiu atveju skiriamas toks konservatyvus gydymas:
- Diakarba ir „Furosemide“ pagalba sumažėja aukštas intrakranijinis spaudimas. Šiuos vaistus reikia vartoti ilgą laiką, kartais keletą mėnesių.
- Priemonės, kuriomis siekiama sumažinti „glicerolio“ arba „mannito“ skysčio kiekį.
- Narkotikų, stiprinančių kraujagysles, naudojimas išlaikant elektrolitų pusiausvyrą. Tai galima pasiekti naudojant kalio papildus.
- Alkoholio gamybos lygio sumažėjimas, pavyzdžiui, su acetazolamido vaistu.
Kūdikiams suteikiama medicininė punkcija, kurios metu pašalinamas perteklius, skverbiasi į smegenis per pavasarį, kuris nesugebėjo uždaryti.
Padeda pagreitinti spygliuočių ir druskos vonių atkūrimo sesijas. Be to, siekiant pagerinti sveikatą, gydytojas pasirenka specialius vitaminus.
Kompleksinio gydymo papildymas yra vaistų nuo desensibilizacijos receptas. Jie skirti patologijoms, sukeliančioms cefalgiją, gydyti.
Chirurginė intervencija
Šis ligos gydymo metodas naudojamas, kai konservatyvus gydymas neveiksmingas. Operacija padeda daugeliui pacientų pasiekti greitą ir kartais visišką atsigavimą. Ir yra atvejų, kai chirurgija gali išgelbėti ligą. Tačiau kartais šis gydymas draudžiamas. Tokios kontraindikacijos yra uždegiminiai procesai smegenų žievėje, aklumo ar kurtumo buvimas, taip pat epilepsija ar bet kokie psichiniai pokyčiai.
Manevravimas
Tais atvejais, kai neįmanoma atlikti įprastos operacijos, o konservatyvus rezultatų apdorojimas nedavė, yra įmanoma įgyvendinti manevravimą. Šis metodas yra atkurti skysčio skystį iš smegenų audinio. Norint pasiekti rezultatą, skilvelio kateteris yra sumontuotas su specialiu vožtuvu, kuris normalizuoja smegenų skysčio nutekėjimą. Tačiau ši operacija taip pat nėra rodoma visiems. Tarp komplikacijų yra užsikrėtusių šuntų naudojimas arba jo mechaninis pažeidimas. Jei šuntas veikia netinkamai, CSF medžiagos nutekėjimas vėl sulėtėja, todėl reikia pakartoti procedūrą.
Endoskopija
Tarp modernių gydymo metodų pirmasis yra endoskopija. Su šia operacija atliekami nedideli gabalai, kurie žymiai sumažina komplikacijų riziką. Šia galimybe reabilitacija trunka daug mažesnę dienų skaičių. Sėkmingai atlikta tokia operacija negali naudoti šuntavimo.
Sunkiausiais atvejais reikalinga kaukolės trepanacija.
Komplikacijos
Normotenzinė hidrocefalija gali sukelti smegenų audinio nekrozę. Kai kraujotakos sutrikimai smegenų audinyje atsiranda atrofija. Šie procesai yra negrįžtami ir sukelia neįgalumą. Pacientas gali prarasti gebėjimą judėti ir galvoti. Dažnas ligos rezultatas yra tam tikrų smegenų dalių sąmonė, sąmonės depresija ir kartais koma.
Dėl šios priežasties svarbu tiksliai laikytis gydytojų rekomendacijų, aktyvaus gyvenimo būdo ir stiprinti imunitetą.
Normotenzinė hidrocefalija: simptomai ir diagnozė
Normotenzinė hidrocefalija yra neurologinė liga, kuriai būdinga smegenų skilvelių sistemos plėtra, sutrikusi cerebrospinalinio skysčio cirkuliacija, nėra padidėjęs intrakranijinis spaudimas. Sindromą sunku diagnozuoti, nes jis gali būti užmaskuotas kaip kitos neurologinės ligos (Parkinsono, Alzheimerio liga), todėl sunku stebėti tikrą šios ligos paplitimą tarp gyventojų. Be Yusupov ligoninės naudoti šiuolaikines technologijas, kurios leidžia patikimai diagnozuoti šias ligas. Pacientų, sergančių neurologiniu sindromu, valdymą atlieka aukštos kvalifikacijos neurologai, mokslo daktarai.
Hydrocephalus: Adamo sindromas ir jo simptomai
1965 m. Pirmą kartą buvo išleistas leidinys, apibūdinantis klasikinį klinikinį normotenzinio hidrocefalijos vaizdą. Darbo autoriai - neurochirurgai S. Hakimas ir R. Adamsas, kurie apibūdino lėtinio hidrocefalijos simptomus suaugusiems, turintiems normalaus skysčio slėgį. Vėliau būdingi simptomai gavo Hakim-Adams triadą. Todėl normotenzinė hidrocefalija taip pat vadinama Hakim-Adams sindromu.
Tarp normotenzinio hidrocefalijos klinikinių pasireiškimų trijose yra:
- eismo sutrikimas;
- demencija;
- šlapimo nelaikymas.
Eismo įvykio pažeidimas paprastai yra pirmasis ligos atsiradimo požymis ir atsiranda dėl ataksijos ar smegenų priekinės skilties pažeidimo. Eismo pažeidimai apima „magnetinį“ vaikščiojimą su mažais žingsniais ir „pėdos“ prilipimą prie grindų, disbalansą ir sunkumus, susijusius su apsisukimais. Dažnai pacientai gauna maišymą, kai kojos yra plačios.
Kitas požymis, kuris pasireiškia po trumpo laiko tarpo arba kartu su eisenos sutrikimu, yra pažinimo sutrikimas. Pacientai turi atminties sutrikimų, lėtesnį reakcijos greitį ir mąstymo procesus, apatiją. Su normotenziniu hidrocefalija žmogus tampa labiau pasitenkintas, jis laiko ir erdvės dezorientaciją. Gali pasireikšti depresija, haliucinacijos, manija. Pacientui sunku apibūdinti ligos raidos chronologiją, kuri jau kalba apie normotenzinės hidrocefalijos progresavimą.
Dažnas šlapinimasis pastebimas ankstyvosiose ligos stadijose. Plėtojant sindromą, dažnai pasitaiko raginimų ir šlapimo nelaikymas. Ateityje pacientas nebebus žinomas apie šlapimo norą ir yra abejingas šlapimo nelaikymo faktui. Vidurinių dubens sutrikimų atsiradimas ankstyvoje ligos stadijoje yra būdingas normotenzinės hidrocefalijos bruožas ir leidžia jį atskirti nuo kitų neurologinių ligų.
Simptominė ir idiopatinė normotenzinė hidrocefalija: diagnozė
Paskirti pirminę (idiopatinę) ir antrinę (simptominę) normotenzinę hidrocefaliją. Su idiopatine normotenzine hidrocefalija liga atsiranda be jokios akivaizdžios priežasties. Šiuo atveju ligos atsiradimui gali būti genetinių veiksnių. Simptominis normotenzinis hidrocefalija gali būti dėl šių situacijų:
- intraventrikulinė kraujavimas;
- uždegiminis procesas smegenyse;
- trauminis smegenų pažeidimas;
- perinatalinis smegenų pažeidimas;
- smegenų navikai;
- smegenų operacija.
Idiopatinės ir simptominės normotenzinės hidrocefalijos diagnozė pagrįsta klinikinio vaizdo duomenimis, ligos istorija ir smegenų MRT rezultatais. Išskyrus klasikinę Hakim-Adamo sindromo trijulę, pacientas išsamiai tiriamas neurologu.
Yusupovo ligoninėje neurologinių ligų diagnozę atlieka patyrę gydytojai, kurie ilgą laiką dirba su pacientais, kurių smegenų pažeidimas yra skirtingas. Yusupovo ligoninėje įrengta moderni diagnostikos įranga, leidžianti gydytojams tiksliausiai nustatyti diagnozę. Laiku gydant Yusupovo ligoninę, yra galimybė nustatyti patologiją ankstyvosiose stadijose, o tai labai palengvins gydymo procesą.
Normotenzinė hidrocefalija Hakim-Adams: liaudies gynimo gydymas
Kai kurios klinikos ar asmenys siūlo gydyti normotenzinį hidrocefaliją be chirurgijos ir vaistų, naudojant žoleles ir kitus tradicinės medicinos elementus. Tokios priemonės geriausiu atveju neturės jokio poveikio organizmui, blogiausiu atveju - jos tik pablogins paciento būklę, sukels alergijas ir kitus sutrikimus. Įvairūs liaudies gynimo būdai yra neveiksmingi dėl smegenų pažeidimo. Naudodamasis šiomis lėšomis pacientas praranda laiką ir liga toliau progresuoja.
Svarbu suprasti, kad Hakim-Adams sindromas yra rimta patologija, kuriai reikia kvalifikuoto gydymo. Norotencinio hidrocefalijos gydymui būtina taikyti tik specializuotą kliniką, kuri nagrinėja neurologinių ligų gydymą, naudojant įrodymais pagrįstos medicinos metodus.
Normotenzinė smegenų hidrocefalija: gydymas
Siekiant pašalinti simptomus, cerebrospinalinis skystis evakuuojamas naudojant juosmens punkciją. Procedūros rezultatai leidžia sumažinti eisenos ir atminties sutrikimų sunkumą ir pagerinti šlapinimąsi. Tačiau teigiamas poveikis yra laikinas.
Normotenzinio hidrocefalijos gydymas atliekamas chirurginiu manevravimo metodu. Operacija su šuntų montavimu leidžia jums gauti ilgą teigiamą rezultatą 50-75% atvejų. Operacija yra efektyviausia diagnozuojant normotenzinę hidrocefaliją ankstyvame etape (per pirmuosius mėnesius po provokuojančio veiksnio atsiradimo).
Pooperaciniu laikotarpiu yra galimos šios komplikacijos:
- subdurinė hematoma (reikalinga pakartotinė operacija);
- antrinė infekcija;
- cerebrospinalinė hipotenzija ir galvos skausmas.
Baigus apėjimą, pacientas turi atlikti reabilitacijos kursą, kad būtų veiksmingai atkurtos važiavimo ir pažinimo funkcijos. Yusupovo ligoninėje kvalifikuoti reabilitacijos terapeutai dirba su pacientais, kurie yra susipažinę su greito ir kokybiško prarastų funkcijų atkūrimo metodais. Ligoninėje yra visos veiksmingos pacientų reabilitacijos sąlygos. Reabilitologai terapijoje naudojasi integruotu požiūriu, kurio planas kiekvienam pacientui sudaromas individualiai, priklausomai nuo jo savybių.
Galite susitarti su neurologu, reabilitologu ir pasitarti su kitais specialistais, skambindami Yusupovo ligoninėje.
Normotenzinė hidrocefalija arba Hakim-Adams liga
1. Apibrėžimas 2. Etiologija ir patogenezė 3. Idiopatinės hidrocefalijos simptominė 4. Gavos sutrikimai 5. Demencija 6. Apie dubens sutrikimus 7. Diagnozė 8. Gydymas 9. Komplikacijos ir prognozė
Kai gydytojai kalba apie hidrocefaliją, tai beveik visada yra pagrindinis jo vystymosi mechanizmas - intrakranijinio spaudimo padidėjimas (padidėjęs intrakranijinio slėgio sindromas) arba intrakranijinė hipertenzija. Ji yra kaltinama dėl tokių simptomų, kaip laipsniškas regėjimo mažėjimas, galvos skausmas ir vėmimas. Staigiai užsikimšus CSF srovei, atsiranda okliuzinė hidrocefalija, tada smegenys gali pradėti išsipūsti ir pažeisti.
Šie hidrocefalijos tipai yra išsamiai aprašyti čia. Tačiau paaiškėja, kad yra ir liga, kuri pasireiškia visiškai skirtingais simptomais ir dažnai nepastebima. Tai vadinamasis normotenzinis hidrocefalija arba Hakim-Adams sindromas. Kas yra ši patologija ir ar galima išgydyti šią ligą?
Apibrėžimas
Taip vadinama būsena, kurioje smegenų skysčio slėgis beveik visada neviršija leistinų verčių, tačiau yra smegenų skilvelio sistemos hidropsija. Kadangi slėgis yra normaliose ribose, tokios patologinės būklės simptomai turėtų būti visiškai skirtingi. Ir taip yra: tik 1965 m. Pirmieji apibendrinti duomenys buvo paskelbti „The New England Journal of Medicine“. Medžiagos autoriai buvo R. Adams, S. Hakim ir C. Fisher. Kadangi šios būklės pavadinimai dar nebuvo išrastas, jie apibūdino „latentinį hidrocefaliją lėtinio kurso suaugusiems be pokyčių fondo ir normalaus smegenų skysčio spaudimo“.
Taigi, buvo apsvarstytas hidrocefalijos sindromas, kurio pagrindinės ir pagalbinės diagnostikos savybės nėra. Visi žino, kad pirmuosius „klasikinius“ skundus, susijusius su tariamu ICP padidėjimu, gydytojas įvertina paciento pagrindo būklę. Jei jame nėra jokių pakeitimų, hidrocefalijos diagnozė laikoma abejotina. Ir čia buvo aprašyta paslaptinga būsena, kurioje ne tik akies pamatas buvo normalus, bet ir nepastebėta būdingų skundų - srautas buvo paslėptas.
Nepaisant to, tokia būklė turėjo savo „žymenis“ - demenciją, eisenos sutrikimus ir šlapimo nelaikymą. Jei šiuos simptomus lydi ryškus smegenų skilvelių išplitimas, tada nustatoma normotenzinė hidrocefalija. Pagal ICD-10, jai buvo priskirtas kodas G 91.2 arba „normalus slėgis hidrocefalija“.
Sunkiau atpažinti šią sąlygą yra tai, kad tokie požymiai dažnai randami pagyvenusiems pacientams, sergantiems įvairiomis demencijos formomis, ir niekas nepagalvojo apie hidrocefalijos buvimą nustatant minėtus simptomus. Ligai buvo suteiktas pavadinimas "Hakim-Adams sindromas", o dėl kažkokios priežasties C. Fisher pavadinimas nebuvo nurodytas, o autorių sąraše stovėjo tarp R. Adams ir S. Hakim.
Etiologija ir patogenezė
Nereikia manyti, kad tai yra įprasta liga, ir kiekviename senyvo amžiaus pacientui, turinčiam dubens sutrikimą, reikia įtarti, kad normotenzinė hidrocefalija yra tokia: asmenų, kenčiančių nuo įvairių demencijos formų, paplitimo dažnis neviršija 4%. Sudėtinga situacija yra tai, kad pati demencija diagnozuojama skirtingais kriterijais, ir kol kas nėra vieningo požiūrio tarp skirtingų šalių mokslininkų.
Kokia yra NG (normotenzinė hidrocefalija) priežastis? Maždaug pusėje visų atvejų buvo galima įrodyti, kad pacientas turi:
- smegenų kraujavimas (tiek intraventrikulinė, tiek subarachnoidinė);
- įvairūs trauminiai smegenų sužalojimai;
- meningitas;
- centrinės nervų sistemos perinatalinis pažeidimas;
- tūrio masės kaukolės ertmėje (nuo pilių ir aneurizmų iki navikų);
- įgimtos kraujotakos sistemos anomalijos - atresija arba silpnųjų akvedukų išsivystymas;
- operacinės neurochirurginės intervencijos.
Iš šio sąrašo aišku, kad nebuvo nustatyta nieko, kas sukeltų patologiją - sąrašas pasirodė pernelyg „spalvingas“, ir reikia nepamiršti, kad gydytojai specialiai ieškojo priežasties. 50% atvejų visai nebuvo aptikti jokie galimi veiksniai. Atsižvelgiant į šią aplinkybę, sutarėme šią sąlygą vadinti „idiopatine hidrocefalija“. Situacija buvo išgelbėta, o Hakim-Adamo sindromo priežastis „oficialiai“ liko nežinoma.
Įdomu tai, kad nepadidinant ICP neįmanoma „išpūsti“ skilvelius. Kaip atsiranda įprastinio ICP lygio paradoksas su išsiplėtusiais skilveliais? Paaiškėjo, kad egzistuoja ICP pakilimo epizodai, tačiau jie atsiranda tuo pačiu metu kaip ir Prinzmetal spontaniška krūtinės angina naktį REM miego metu. Laivai plečiasi, yra smegenų hiperemija. Taip pat pažeidžiamas smegenų skysčio nutekėjimas, kuris yra funkcinis, susijęs su slėgio rodiklių pokyčiais įvairiose smegenų skysčio sistemos dalyse. Dienos metu, taip pat lėtos miego fazėje šis pažeidimas neįvyksta.
Kadangi ICP augimo epizodai yra laikini, o ne nuolatiniai, „stagnacijos“ simptomai nėra apibrėžti - tai tiesiog neturi laiko vystytis.
Kaip nustatoma ši liga?
Idiopatinio hidrocefalijos simptomai
Laimei, klinikiniai ligos požymiai yra daug aiškesni nei galimos priežastys. Tai yra „Hakim-Adams triad“: pradžioje eina sutrikusi, vėlesnė demencija progresuoja ir diagnozuojama, o tik tada yra dubens sutrikimai, tarp kurių iškyla šlapimo nelaikymas. Simptomai gali būti išreikšti skirtingu intensyvumu, tačiau kintamumas yra gana priimtinas. Kokie yra kiekvieno „trijų narių“ požymiai?
Trūkumai
Paciento pasivaikščiojimas su NG yra neaiškus: jis įveikiamas blogai, juda mažais žingsniais, vos palaiko pusiausvyrą ir stengiasi nekelti kojų virš grindų plokštumos. Šis eismas taip pat vadinamas „įstrigo“ arba „magnetiniu“. Tik kojų judėjimas paima akis, pacientų rankose viskas tvarkinga.
Pacientams žingsnio aukštis palaipsniui mažėja, jiems sunku lipti laiptais. Pradedant taip pat sunku, ir norint pasukti, reikia imtis keleto „parengiamųjų“ veiksmų. Šiuo atveju pacientas dažnai patenka. Pažymėtina, kad pacientas gali daryti stereotipinius „vaikščiojimo“ judesius su kojomis, netgi gulėdamas ar sėdėdamas.
Raumenų tonas nenustato eisenos sutrikimo ir jo įgūdžių (pėsčiųjų apraxia) raida. Jis gali būti difuziškai sumažintas ir išlieka fiziologinis arba padidėjęs piramidės ar spastinio tipo.
Ypatingas bruožas, leidžiantis nustatyti Hakim-Adamo sindromą, yra dramatiškas paciento važiavimo pagerėjimas, kai atliekamas juosmens punkcija ir pašalinamas gana didelis (20–40 ml) CSF kiekis. Šis bandymas vadinamas „bandymo bandymu“. Kaip pastebėta, CSF pašalinimas gerokai pagerina gebėjimą išlaikyti pusiausvyrą, o tuo pačiu metu vaikščiojimas atkuriamas.
Kai kurie mokslininkai mano, kad rankų funkcijos išlieka normalios, nes jų varikliniai pluoštai judėja toliau nuo smegenų šoninių skilvelių sienelių nei kojų pluoštai, ir jie atlieka minimalius morfologinius pokyčius.
Demencija
Demencija arba didesnių žievės funkcijų pažeidimas pasireiškia šioje ligoje visiškai, paprastai po eisenos sutrikimų. Tačiau dažnai jie prieš juos, ir nespecifine forma: atmintis mažėja ir psichinės reakcijos greitis sulėtėja. Pradedama apatija. Ateityje atsiranda pasitenkinimas, atsiranda aspontoniškumas arba mažėja tam tikros veiklos rūšies impulsas. Laikomasi dezorientacijos laiko, o kai kuriems pacientams kognityviniai sutrikimai transformuojami į psichiką: atsiranda haliucinacijos, maniakinė būklė ir net sąmonės sutrikimas deliriumo tipu.
Žmonės ir artimieji pastebi „emocinės atrofijos“ simptomus: pacientai jau nebeturi jokių jausmų. Sunkios ligos metu gali išsivystyti mieguistumas, sudėtinga būklė ir net akinetinė mutizmas. Visa tai lemia gleivinės atsiradimą, antrinės infekcijos prisijungimą ir paciento mirtį.
Taip pat yra tendencija „frontalinės“ psichikos pasireiškimui. „Frontalinis“ sutrikimo pobūdis yra mažinti savikritiką, kvailumo išvaizdą, polinkį į plokščią ir „riebią“ anekdotą, taip pat veiksmų sekos pažeidimą. Taigi, pacientas gali iš pradžių šlapintis, o tada išjungti savo kelnes. Daugelis mokslininkų mano, kad tai lemia vyraujantis skilvelių priekinių ragų pažeidimas. Dėl to sutrikdomas priekinio skilties darbas gylyje, jų asociatyvūs ir komuniniai ryšiai tarp savęs ir korpuso skonio yra išeikvoti.
Kognityviniai sutrikimai Hakim-Adams liga pasireiškia greičiau nei "klasikinėje" demencijoje, pavyzdžiui, Alzheimerio sindrome. Taigi per 9–12 mėnesių nuo pažinimo sutrikimų pradžios gali būti gautas pacientas, kuris nuolat turės kitų pagalbos.
Apie dubens sutrikimus
Jei atidžiai paprašote paciento skųstis vaikščiojimo sunkumais, tada ligos pradžioje galite nustatyti tokius reiškinius kaip nocturija (naktinio šlapinimosi paplitimas dienos metu), taip pat dysuric sutrikimai, pasireiškiantys dažnu šlapinimu. Be to, kyla būtinybė skubiai: pacientui reikia skubiai eiti į tualetą, o jei nėra tinkamos vietos, šlapimas tiesiog nelaikomas.
Ateityje, „priekinės psichikos“ progresavimu, imperatyvi jėga patys ir šlapimo nelaikymas, kuris vėliau vystosi, net ir be jokių raginimų, pacientui tampa abejingi. Paprastai pacientams, sergantiems normotenzine hidrocefalija, nėra išmatų nelaikymo. Tačiau tai gali pasireikšti vėlyvame etape pacientams, kurie turi lovą.
„Bėgimo bandymo“ metu galima šiek tiek atkurti dubens organų funkciją: pacientas pradeda laikyti šlapimą. Ši reakcija nepasireiškia kitų tipų PTF sutrikimų (dubens funkcijos) atveju.
Ar gali atsirasti kitų simptomų pacientams, išskyrus „Hakim-Adams“ triadą? Atsakymas yra teigiamas, tačiau atskirai jie neturi nepriklausomos diagnostinės vertės, nes jie kalba apie bendrą centrinės nervų sistemos inversiją. Tai gali būti pseudobulbaro sindromas, prehensile ir proboscis refleksas, kai kurie tremorų tipai.
Diagnostika
Pirmiau buvo pažymėta, kad sunku nustatyti ligą yra dėl plačiai paplitusių pagrindinių simptomų vyresnio amžiaus žmonėms, taip pat dėl to, kad šios kategorijos gyventojų sveikatos priežiūra yra nepakankama.
Visų rūšių įprastinės analizės yra nenaudingos, jų informacija yra lygi nuliui. Pagrindiniai diagnostiniai kriterijai yra šie:
- nuorodos „triad“ buvimas;
- vidinio hidrocefalijos požymių aptikimas MRT, didėjant šoniniams skilveliams (jų priekiniai ragai gali būti 1/3 kaukolės skersmens, o vaizdas panašus į „drugelį“).
Išorinis hidrocefalija, ypač izoliuota, išsaugant normalų šoninių skilvelių dydį, neleidžia diagnozuoti Hakim-Adamo sindromo, taip pat skiedinių ir atrofinių vagų ir konvulsijų buvimo. Kai normotenzinė hidrocefalinė žievė beveik nepasikeitė. Kita vertus, pagyvenusiems pacientams sunku pamatyti „idealų“ žievę. Paprastai yra išemijos požymių, mažų gliozės židinių buvimo, leukoaraiozės. Visa tai kalba apie lėtines smegenų kraujagyslių ligas ir neprieštarauja Hakim-Adamo sindromo diagnozei.
MRT metu būtina ypač kruopščiai įvertinti sylvijos vandens telkinio būklę ir jo išpylimą. Tai leis nuspręsti dėl tolesnės medicininės taktikos, jei reikia manevravimo. Todėl geriau atlikti MRI, o ne CT nuskaitymą, nes smegenų struktūros yra aiškiai matomos MRT.
- Normalus vaizdas ant pagrindo.
Pagal „normalų vaizdą“ reiškia, kad nėra perkrovos ir optinių nervų diskų edema. Visa kita gali egzistuoti pagal amžių ir kitas ligas.
Po to pereikite prie juosmens punkcijos - pagrindinio bandymo. Nustatomas normalus skysčio slėgis, kuris neviršija 180–200 mm vandens. Str. Yra žinoma, kad šis slėgis paprastai svyruoja ir yra susijęs su pulso, kvėpavimo ir kraujo spaudimo lygiu - svyravimų amplitudė paprastai yra 10% skysčio slėgio lygio (ne daugiau kaip 20 mm vandens stulpelio). Su normotenzine hidrocefalija tokių svyravimų amplitudė yra daug didesnė.
Svarbus diagnozės patvirtinimo metodas yra „fantastinis“ tyrimas, skirtas naminiams pensininkams - naktinis intrakranijinio spaudimo stebėjimas, atliekamas kartu su polisomnografija. Tuo atveju, jei jo padidėjimas sutampa su greitos miego ir regresijos faze, kai galima pabusti, galima nustatyti Hakim-Adamso sindromo diagnozę visiškai. Prieš atliekant šį tyrimą, reikia atlikti transkranijinį doplerio sonografą. Tai leis įvertinti santykį tarp skysčio slėgio pulsacijų dinamikos ir kraujo tekėjimo smegenų induose. Tai būtina siekiant teisingai interpretuoti rezultatus.
Baigti bandomųjų ir kitų metodų diagnostiką. Konkrečiai, tiriamas skysčio slėgio mažinimo po endolumbalo fiziologinio tirpalo kiekio mažinimo dinamika.
Be to, norint įvertinti demencijos laipsnį, turite naudoti specialius testus, svarstykles ir neuropsichologinius interviu, kurie yra „jautrūs“ priekinei psichikai. Jei naudojate įprastą trumpąją skalę, jūs negalite nustatyti priekinių sutrikimų ir tai yra standartinė neurologų klaida. Tačiau nėra vienintelio metodo, kuris leistų jums nustatyti 100% priekinę psichiką.
Gydymas
Konservatyvus gydymas Khakim-Adams sindromu atliekamas paskiriant „Diakarba“ (acetazolamidas) ir digoksino širdies glikozidą. Tačiau šio tipo gydymo veiksmingumas nebuvo nustatytas. Sunkiausia užduotis yra pacientų šlapimo sutrikimų gydymas. Šiuo tikslu rekomenduojama naudoti antikolinerginius vaistus, kad bent jau būtų išvystytas paciento gebėjimas ištuštinti šlapimo pūslę tinkamu laiku.
Tačiau konservatyvios ligos gydymo galimybės yra ribotos: ne chirurginiai metodai nepailgina gyvenimo trukmės ir nesukelia jo kokybės pagerėjimo. Todėl pasaulinis NG apdorojimo standartas yra aplinkkelis. Galų gale, skysčio slėgio sumažėjimas, nepaisant jo normalaus skaičiaus, lemia dramatišką simptomų sumažėjimą (pėsčiųjų ir pažinimo funkcijų pagerėjimas).
Dažniausiai naudojamas ventruloperitoninis manevravimas, stabili teigiama dinamika yra 60% ir didesnė, ypač ankstyvos chirurginės intervencijos metu po kelių mėnesių ligos.
Komplikacijos ir prognozė
Tuo atveju, jei laiku atliekama chirurginė intervencija, vyresnio amžiaus pacientų komplikacijų rizika yra 30%. Tai yra didelis skaičius, tačiau, kaip taisyklė, yra pooperacinė hematoma, skilvelių „prilipimas“ dėl staigaus spaudimo ir smegenų skysčio hipotenzijos. Kad pašalintumėte šiuos efektus, turite pasirinkti tinkamą šuntą ir apskaičiuoti optimalų slėgį.
Manevravimas veda prie to, kad 50–70% visų atvejų būklė stabilizavosi, simptomai mažėja, o pacientui nebėra grėsmės neįgalumui, ypač ligos pradžioje. Normotenzinės hidrocefalijos, kuri yra konservatyvi, prognozė yra abejotina ir net nepalanki: per metus gali atsirasti dubens sutrikimų ir demencija.
Apibendrinant reikia pasakyti, kad tokia patologija, kaip Hakim-Adamo sindromas, yra sveikatos priežiūros būklės šalyje ir požiūrio į senatvę „lakmuso testas“. Jei pagyvenusio žmogaus problema yra elgiamasi dėmesingai, gydytojai ne tik diagnozuoja demenciją, bet siekia priežasties - tai yra žingsnis atkūrimo link.