Kraujagyslių anomalija

Jie atstovauja tankiam išsiplėtusių kraujagyslių susivienijimui, kuriame venos yra susiliečiančios su arterijomis be kapiliarinio tinklo dalyvavimo dėl jo nebuvimo. Dėl nuokrypio arterinis kraujas nukreipiamas į giliųjų ir paviršinių venų sistemą, nepaliekant maistinių medžiagų ir pašalinus anglies dioksidą. Kraujagyslių anomalijų dydis gali būti mažas ir didžiulis.

Pažeidimo priežastys nėra visiškai suprantamos, tačiau manoma, kad jis nėra susijęs su paveldėjimu. Simptomatologija yra neryški ir nespecifinė, todėl AVM aptinkamas smegenų arba stuburo smegenų CT / MRI metu dėl trečiosios šalies priežasties (pavyzdžiui, insulto ar sužalojimo metu). AVM poveikio žmogaus gyvybei mechanizmai ir pasekmės yra nenuspėjami, todėl liga reikalauja tinkamo gydymo.

Kraujagyslių sutrikimų priežastys

Kraujagyslių anomalija yra įgimtas centrinės nervų sistemos kraujagyslių struktūros defektas. Jis koreliuoja su vaisiaus disbalansu ir gimimo traumomis, tačiau konkretūs šio reiškinio nusodinimo veiksniai nebuvo išaiškinti.

Embrionuose ne vėliau kaip per 1-2 nėštumo mėnesius atsiranda smegenų arterijų ir venų susidarymo vietos anomalijos.

Iki šiol nebuvo nustatyta tiesioginio ryšio tarp šios anomalijos buvimo ir paciento amžiaus ar lyties.

Simptomai ir klinikinis vaizdas

AVM gali nebūti jau daugelį metų, todėl pacientai dažnai sužino apie savo diagnozę atsitiktinai, dėl diagnostinių priemonių, susijusių su susijusiomis priežastimis. Piktnaudžiavimai, didėjantys tūrio, gali sukelti pernelyg didelį spaudimą smegenims, ir tik tokiu atveju atsiranda neurologiniai (židinio) simptomai.

Klinikinis sutrikimo vaizdas yra nespecifinis, todėl reikia išsamios diferencinės diagnostikos.

Paprastame gyvenime AVM gali pasireikšti šiais simptomais:

• Intrakranijinė hipertenzija, turinti būdingą slėgio sindromą arba pulsuojančią;

• Flakidumas, apatija, sumažėjęs veikimas;

• judėjimo koordinavimo sutrikimas;

• Matomas intelektinių gebėjimų sumažėjimas;

• motorinė afazija ir kiti kalbos sutrikimai;

• tam tikrų kūno dalių inervacijos slopinimas;

• nestabilus eismas ir staigus kritimas (dažnai ant nugaros ar šono);

• raumenų hipotonija ir traukuliai;

• regos sutrikimas (girgždėjimas, regos laukų praradimas, dalinis ar visiškas aklumas);

• skirtingos trukmės ir intensyvumo epilepsijos priepuoliai;

Ligos simptomai visiškai priklauso nuo apsigimimų lokalizacijos (priekinės ar laikinės skilties, smegenų, smegenų bazės, nugaros smegenų).

Patologiškai pakeistų kraujagyslių susivėlimų plyšimas taip pat reiškia tam tikrus ūminius pasireiškimus. Ši komplikacija sukelia smegenų ar nugaros smegenų vidinį kraujavimą kartu su staigaus jų kraujo tiekimo sutrikimu. Kai subarachnoidinis kraujavimas ir hematoma susidaro smegenyse, patologijos apraiškos tampa atskiriamos.

Pacientas gali pateikti skundą dėl šių simptomų:

• Staigus ir staigus smarkaus galvos skausmo priepuolis;

• Pykinimas ir vėmimas be objektyvių priežasčių (skrandžio turinio išsiveržimas nesukelia lengvatos);

• fotofobija (skausmas akių obuoliuose, kai žiūrima į šviesos šaltinį arba apšviestame kambaryje);

• Akių nelankstumas ir regos sutrikimas iki jo pilno praradimo;

• ekspresyvios ir įspūdingos kalbos pažeidimai (pacientas sako, kad garsai ir frazių fragmentai pasikartoja, nesupranta trečiosios šalies lūpų informacijos);

Jei jūs ar jūsų artimieji susiduria su klinikinėmis patologijos apraiškomis, nedelsdami kreipkitės į profesionalią pagalbą.

AVM diferencinė diagnostika

Geriausi mūsų centro kraujagyslių chirurgijos departamento specialistai organizuoja optimalias diagnostines priemones ligos atpažinimui bet kokia forma. Diferencinė diagnostika mūsų skyriuje atliekama pagal aukščiausius medicinos standartus.

Kraujagyslių anomalijos nustatomos tokiais tyrimais:

1. Esamos paciento būklės įvertinimas, jo skundų analizė, išsamus istorijos tyrimas;

2. Pirminis neurologinis tyrimas, kurio metu nustatomos konkrečios AVM vietos požymiai, atsižvelgiant į tam tikrų smegenų ar nugaros smegenų pažeidimų klinikinį vaizdą;

3. Kompiuterinė tomografija (CT) ir magnetinio rezonanso tyrimas (MRI), leidžiantys tirti smegenų struktūrą sluoksniuose, vizualiai matyti AVM vietą ir jo tūrį, įvertinti bendrą tiriamo organo būklę

4. Ultragarsinė doplerio ultragarsinė analizė, leidžianti stebėti paveiktoje zonoje esančių kraujagyslių erdvinę padėtį realiu laiku, taip pat diferencijuoti patologiją su kitais jų anatominės struktūros pakeitimais;

5. Angiografija atliekama naudojant kontrastinę medžiagą, kuri patenka į kraują; padeda įvertinti venų ir arterijų būklę rentgeno spinduliais.

Esant sunkumams diagnozuojant, jums gali prireikti papildomų patarimų iš neurologo ir neurochirurgo. Paprastai diagnozuojama kraujagyslių anomalija (jei pacientas turi vieną).

Ligos gydymo metodai

Norint gydyti kraujagyslių anomalijas turinčius pacientus, būtina atlikti pagrindines gydymo galimybes - embolizaciją, radiokirurgiją ir chirurgiją. Taktiką pasirenka patyręs specialistas. Tuo pačiu metu galima įvertinti galimą komplikacijų riziką iš pasirinkto gydymo metodo atsižvelgiant į spontaniško progresavimo ir ligos eigos riziką.

Gydymas yra skirtas griežtai apsigiminti, kad būtų išvengta kraujavimo grėsmės. Kaip šis tikslas bus pasiektas, specialistas nuspręs, remdamasis diagnozės rezultatais, individualiomis paciento savybėmis ir amžiaus grupe.

Chirurginis gydymas yra gana sudėtinga procedūra, kai AVM pašalinamas iš smegenų per trefinacijos angą (mechaninis krano ertmės atidarymas).

Radikalus išnykimas naudojamas didelės apimties AVM susikabinimo atvejais.

Radiochirurginis gydymas (kai malšinimas pašalinamas gama peiliu, naudojant specifinę spinduliuotę) tinka tik mažų kraujagyslių ritės atveju.

Endovaskulinis metodas nėra toks agresyvus ir reiškia, kad AVM liumenis sutampa per indą.

Jei ignoruojate gydymą, kraujagyslių sutrikimai gali sukelti rimtų komplikacijų:

• kraujavimas smegenyse arba nugaros smegenyse, atsižvelgiant į AVM fokusavimo plyšimą;

• Nuolatiniai judėjimo sutrikimai (galūnių ir kitų kūno dalių parezė);

• Sunkūs neurologiniai sutrikimai.

Jei gydymas nebuvo įmanomas dėl didelio AVM dydžio, jis turėtų būti užkirstas kelias jo sulaužymui.

Prevencinės priemonės

Tikslingai užkirsti kelią kraujagyslių anomalijų susidarymui, nes jie vis dar vystosi gimdoje. Tačiau, jei diagnozuota AVM, tačiau gydymas šiuo metu nėra įmanomas, turėtumėte išspręsti tinkamą profilaktikos sutrikimą.

Neleisti komplikacijų šiais būdais:

1. kontroliuoti kraujospūdžio lygį, sustabdant jo padidėjimo priepuolius antihipertenziniais vaistais;

2. Psicho-emocinio streso pašalinimas;

3. Atsisakymas nuo sunkios fizinės jėgos.

Mūsų specialistas asmeniškai supažindins jus su kitomis apsaugos nuo AVM komplikacijomis priemonėmis.

Arterioveninis smegenų apsigimimas

Arterioveninė malformacija yra liga, kurioje susidaro patologiniai ryšiai tarp arterijų ir venų. Daugiausia atsiranda nervų sistemoje, tačiau yra ir kitų sudėtingesnių variantų, pvz., Aortos ir plaučių kamieno pakitimai.

Liga serga 12 žmonių iš 100 000 gyventojų, daugiausia vyrų. Dažniausiai liga pasireiškia nuo 20 iki 40 metų amžiaus.

Arterioveninis smegenų apsigimimas sukelia sutrikusią kraujotaką nerviniame audinyje, sukeldama išemiją. Tai savo ruožtu lemia psichinių funkcijų, neurologinių simptomų ir stipraus galvos skausmo suskirstymą.

Patologinės sudėties indų sienos yra plonos, todėl atsiranda laimėjimai: 3-4% per metus. Tikimybė pakyla iki 17–18%, jei paciento istorija jau rodo hemoraginio insulto požymius. Mirtis hemoraginiu insultu dėl apsigimimų fone atsiranda 10%. Iš visų pacientų 50 proc.

Kraujagyslių anomalija sukelia komplikacijų:

Patologinis kraujagyslių sistemos defekto mechanizmas yra tas, kad malformacijos vietoje nėra kapiliarų. Tai reiškia, kad tarp venų ir arterijų nėra „filtro“, todėl veninis kraujas tiesiogiai patenka į arterinį kraują. Jis padidina venų spaudimą ir plečia juos.

Priežastys

Smegenų AVM susidaro dėl gimdos defekto centrinės nervų sistemos kraujotakos sistemos susidarymo metu. To priežastis yra:

1. Teratogeniniai veiksniai: padidėjęs radiacijos fonas, tėvai, gyvenantys miesto pramoninėje zonoje.
2. Intrauterinė infekcija.
3. Motinos ligos: diabetas, kvėpavimo sistemos uždegiminės ligos, išskyrimas, virškinimas.
4. Žalingi motinos įpročiai ir priklausomybė: rūkymas, alkoholizmas, narkomanija.
5. Ilgalaikis farmakologinių vaistų vartojimas.

Simptomai

Arterinė veninė anomalija turi dviejų tipų srautus:

Hemoraginė

Jis randamas 60% visų apsigimimų. Šio tipo srautas vyrauja mažo dydžio šuntais, kuriuose yra drenažo venų. Taip pat aptinkami smegenų pakaušio regionuose. Dominuojantis sindromas yra arterinė hipertenzija, turinti polinkį į hemoraginę insultą. Su latentiniu kursu, liga yra besimptomis.

Hemoraginės ligos paūmėjimui būdingas greitas galvos skausmo padidėjimas, sąmonės sutrikimas ir dezorientacija. Staiga, dalis kūno tampa nutirpusi, dažniau - viena veido, kojos ar rankos pusė. Afazijos tipo kalba yra nusivylusi, pažeidžiamas gramatinis sakinių komponentas. Kartais sutrikdomas kalbos ir rašymo supratimas. Hemoraginio kurso pasekmės - insultas ir ilgalaikis neurologinių funkcijų atsigavimas.

Žiūrės laukas, mažėja jo tikslumas. Kartais egzistuoja diplopija - dviguba vizija. Rečiau - regėjimas visiškai išnyksta vienoje ar abiejose akyse tuo pačiu metu. Sutriko koordinavimas: atsiranda nestabili eiga, judesiai praranda tikslumą.

Torpid

Torpid - antroji srauto versija.

Tokio tipo veninis defektas turi būdingą bruožą - klasterio cefalgiją. Jam būdingi ūminiai, sunkiai įveikiami ir sunkūs galvos skausmai. Kartais skausmo sindromas pasiekia tokį aukštį, kad savižudybės nusižudo. Cefalgija pasireiškia periodišku skausmo epizodu (klasteriu) ir beveik nepajėgia veikti nesteroidinių vaistų nuo uždegimo.

Dėl stipraus skausmo dirginimo susidaro toks simptomų kompleksas - nedideli epilepsijos priepuoliai. Jie pasireiškia 20-25% pacientų. Išpuoliui būdingas akių raumenų susitraukimas ir skeleto raumenų traukuliai. Kai kurie iš jų sukelia didelį epilepsijos priepuolį, pasireiškiantį tipišku klinikiniu vaizdu (aura, pirmtakai, toniniai traukuliai, kloniniai traukuliai ir išeitis iš valstybės).

Arterioveninis malformacija gali atkurti smegenų naviką. Šiuo atveju pastebimi židinio neurologinio trūkumo simptomai. Pavyzdžiui, jei apsigimimas yra priekinėse konvolucijose, registruojamas variklio sferos sutrikimas, pavyzdžiui, parezė ar paralyžius. Jei parietiniame - jautrumas yra sutrikęs galūnėse.

Ligų klasifikacija

Yra tokių apsigimimų tipų:

1. Galeno venų arterioveninė anomalija. Tai yra įgimtas defektas, atsirandantis, kai tarp arterijų ir venų susidaro kapiliarai. Jam būdingas raumenų ir elastinio sluoksnio formavimosi venos sienoje pažeidimas. Dėl to plečiasi venos ir padidėja slėgis. Patologijai būdingas nuolatinis progresavimas.
   AVM vena Galen pirmą kartą pasireiškė mokyklinio amžiaus vaikui. Pagrindinis sindromas yra hipertenzinis-hidrocefalinis. Jam būdingi bendri smegenų simptomai: galvos skausmas, galvos svaigimas, pykinimas, prakaitavimas, nedideli traukuliai. AVM Vein Galen klinikoje taip pat stebimi hemoraginiai insultai, širdies nepakankamumas, psichinis atsilikimas ir nepakankami neurologiniai simptomai.
2. Arnoldo Chiari malformacija. Klinikiniame šios patologijos paveiksle yra tokių pirmaujančių sindromų: hipertenzija ir cerebrobulbar. Pirmajam būdingas cefalos, kaklo ir nugaros skausmas, kurį sukelia šlapinimasis ir kosulys. Dažnai yra vėmimas ir kaulų raumenų raumenų padidėjimas.
   Smegenų ląstelių sindromas pasireiškia regėjimo tikslumo, dvigubo regėjimo, rijimo sunkumo, klausos sutrikimų, galvos svaigimo ir regos iliuzijų sumažėjimu. Sudėtingu būdu naktinis miego apnėja (staigus kvėpavimo sustojimas miego metu) ir trumpalaikės sinchroninės būsenos (sąmonės netekimas) pridedamos prie klinikinės nuotraukos.
3. Cavernous malformation arba cavernous hemangioma. Pirmieji simptomai atsiranda po 50 metų. Patologiją lemia defekto lokalizacija. Pvz., Smegenų kamieno cavernoma, arba panašus į naviką, pasireiškia klinikiniu kraujavimų ir židinio neurologinių simptomų vaizdu. Smegenų kamiene yra centrai, palaikantys gyvybines kvėpavimo ir širdies plakimo funkcijas. Su jų pralaimėjimu yra širdies ritmo ir apnėjos tipo kvėpavimo patologijų.

Diagnozė ir gydymas

Pacientas, turintis įtarimą dėl apsigimimų, atliekamas naudojant keletą instrumentinių metodų, kurie yra lemiami nustatant diagnozę:

Malformacija gydoma chirurginiu būdu. Pailgėjimo laikotarpiu nustatoma operacija, skirta pašalinti vienkartinius kraujagysles. Esant pirmaujančiam hipertenziniam sindromui, smegenų skilvelio skilimas yra mažinamas intrakranijiniam spaudimui mažinti. Patekimas į kaukolę atliekamas klasikiniu būdu: trepanacija. Pirma, laivai aplink apvalkalą yra susiuvami, tada pats defektas yra izoliuotas ir apgaubiamas, tada iškirpti.

Smegenų kamieno pakitimai sukelia chirurginio gydymo problemų dėl svarbių funkcinių centrų artumo. Tokiu atveju nurodoma radijo chirurginė išpjova.

Kraujagyslių anomalijos pavojus: kaip diagnozuoti ir išvengti pavojingos patologijos

Netinkamai sujungtos įgimtos etiologijos kraujotakos sistemos, vadinamos „galvos smegenų kraujagyslių anomalijomis“, venų, arterijų ir mažų kraujagyslių pokyčiai. Ligos simptomai pasireiškia daugiausia nuo dešimties iki trisdešimties metų. Tačiau ši liga gali nebūti jaučiama iki paciento brandos ir atsiranda po penkiasdešimties metų.

Šiuo atveju yra didžiausia tikimybė, kad visiškas atsigavimas bus įvykdytas. Ši liga kelia tam tikras grėsmes, gali sukelti rimtų komplikacijų.

Pusėje atvejų jis sukelia hemoraginę insultą, 30% atvejų pacientai patiria paprastą ar sudėtingą epilepsijos priepuolius. Didelė kraujavimas gali baigtis mirtimi.

Kas yra arterioveninis galvos smegenų defektas

Kraujagyslių anomalija, taip pat žinoma kaip arterioveninis angiodisplazija (AVD), gali išsivystyti embrione gimdoje, veikiantį tiek smegenis, tiek nugaros smegenis. Smegenų kraujotakos sistemoje tarp arterijų ir venų nenormalus kraujagyslių tinklas - glomeruliniai audiniai.

Tuo pačiu metu sutrikdomas kaimyninių smegenų teritorijų aprūpinimas krauju. Yra žinoma, kad tokie pažeidimai, priklausomai nuo pločio ir šakotumo, sukelia įvairias ligas. Patologija kasmet diagnozuojama devyniolika iš šimto tūkstančių kūdikių, vyrų lytis yra labiau pažeidžiama.

Kraujagyslių defektų klasifikacija

Daugeliu atvejų kraujagyslės yra galvos smegenų pusrutulio apatiniuose regionuose, nors kitose smegenų vietose gali atsirasti arterijų ir venų struktūriniai ir funkciniai sutrikimai. Gilus lokalizavimas, dideli pažeidimų dydžiai lemia ryškesnes neurologines ligos apraiškas. Yra keli patologijos klasifikavimo principai.

Netinkamai sujungus veną, malformacija vadinama venine. Jei arterijose pastebimi pokyčiai, o kraujas iš jų yra tiesiogiai infuzuojamas į venų indus, mes kalbame apie šios rūšies ligą, kaip arterioveninę anomaliją. Būtent pastaroji patologija yra dažniausia pacientams. Dėl arterijų išsiplėtimo, laivų sienos tampa plonesnės, kraujas pradeda tekėti pro išsiliejusias venas, didindamas kraujo tekėjimą.

Venos skersmuo padidėja, yra pernelyg įterptos ir pulsuojamos. Dėl patologinio regiono padidėjusio kraujo tiekimo, smegenų ląstelės negauna pakankamai deguonies ir maistinių medžiagų, o jų veikimas sumažėja.

Pagal morfologijos tipą

Morfologiniu požiūriu, arterijų ir venų apsigimimas gali būti raceminis, nykstantis, baisus. Angiografinėje klasifikacijoje nurodomi 3 tipai defektų:

• arterioveninė fistulė: papildomi takai jungia tris atskiras arterijas ir vieną nusausinančią veną;
• arterioveninė fistulė: prie drenažo venos yra prijungti keli arterioliai;
• daugybė šunų, kurie atstovauja daugeliui ryšių tarp arteriolių ir venulių.

Pagal Hamburgo klasifikaciją galima atskleisti, kurios anomalijos, kuriomis laivai vadovauja. Jie gali būti:

• arterinis;
• venų;
• manevriniai arterioveniniai;
• limfinė;
• kapiliarai;
• kartu.

Taip pat išskirkite ligos formą, pagal kurią laivai yra prijungti, kaip giliai jie yra. Stiebų formoje papildoma jungtis yra viena, o nesusijusioms, netinkamai suformuotoms obligacijoms būdingas laisvas pobūdis. Pažeidimai gali būti riboti arba difuziniai. Jie gali būti giliai į smegenų audinį arba arčiau paviršiaus.

Pagal ISSVA metodą

Naudojant Tarptautinės kraujagyslių anomalijų tyrimo draugijos (ISSVA) klasifikaciją, galima apibūdinti kraujo tekėjimo greitį įvairiose angiodisplazijoje, siekiant išsiaiškinti, ar jie yra gerybiniai.

Jei kraujo cirkuliacija paspartėjo, tai rodo, kad yra arterinis, arterioveninis malformacija arba arterioveninis fistulis. Lėtėjančio kraujo tekėjimo atveju tai yra kapiliarinė, veninė, limfinė ar kombinuota anomalija. Kraujagyslių navikai yra atstovaujami įvairiomis hemangiomomis.

Schobingerio klasifikacija apibūdina ligos stadijas jo vystymosi metu. Ji turi svarbią diagnostinę vertę, ji padeda tinkamai naršyti renkantis terapiją. Paskirti:

• pirmasis etapas (poilsis), kuriame pastebėta hiperemija ir hipertermija, paveiktoje zonoje, ultragarsas rodo kraujo judėjimą iš arterijų tiesiai į veną, dėmesys yra panašus į gerybinį kraujagyslių naviką;
• antrasis etapas (progresavimas), kuriame aukščiau aprašyti apraiškos yra sujungtos su kraujagyslių skersmens padidėjimu, venų išsiplėtimu ir kreivumu, padidėjusia arterine pulsacija;
• trečiasis etapas (sunaikinimas), kurio metu pažeidimų sąrašą papildo audinių aprūpinimas krauju, erozijos, kraujavimas;
• paskutinis etapas (dekompensacija) su širdies ir kraujagyslių nepakankamumo požymiais, širdies kairiojo skilvelio padidėjimas.

Patologijos priežastys

Arteriovenozinė anomalija apskritai nėra labai dažna įgimta liga. Jo priežastys vis dar nėra aiškinamos. Ekspertai linkę manyti, kad motinos sužalojimai nėštumo metu ir anomalijų atsiradimas embrione gali paveikti kraujagyslių susidarymą. Vyrų ligos atsiradimo tikimybė ir paveldimas polinkis.

Beje, kai kurios susijusios patologijos gali turėti tas pačias priežastis, pavyzdžiui, tuščio smegenų turkų sindromo.

Kai kurios formos malformacijos yra paveldimos, pavyzdžiui, hemoraginė angiomatozė. Tačiau yra atsitiktinių pažeidimų. Nusivystymo ir atsinaujinimo tendencija po gydymo atsirado dėl to, kad pažeidimas susideda iš ląstelių, kurios neprarado augimo galimybės.

Simptomai

Smegenų kraujagyslių anomalijos gali išsivystyti hemoraginiu būdu. Šio tipo ligos progresavimas diagnozuojamas septyniasdešimt procentų pacientų. Šiuo atveju, nedidelio dydžio susipynusių laivų sukibimas, pacientas kenčia nuo aukšto kraujospūdžio. Jei patologinė sritis nesuspausti smegenų audinio, asmuo gali nežino apie ligos buvimą.

Stiprinti pasireiškimą gali sugadinti kraujagysles, kurių kraujotaka yra sutrikusi. Nedidelis kraujavimas, simptomai beveik nepasireiškia. Jei tai yra plati, paveikiami kritinių smegenų sričių audiniai, atsiranda insultas.

Dėl regos nervo, talamo, bazinių branduolių, hipokampo, smegenų, kalbos, regėjimo, klausos funkcijos, atminties, judėjimo koordinavimo gali būti stebimas asmeniui, gali išsivystyti pilnas ar dalinis paralyžius ar parezė. Ekstremaliais atvejais visa tai baigiasi mirtimi.

Jei liga pasireiškia svaiginančiu tipu, smegenų žievės audiniuose yra didelis kraujagyslių pluoštas, jis gali būti painiojamas su naviku. Vidutinio smegenų arterijos šakos ją maitina krauju.

Pacientas yra skausmas ir galvos svaigimas, pykinimas. Cefalgija gali būti tiek vidutinio sunkumo, tiek labai sunki, o pažeistos teritorijos vieta ir galvos skausmo vieta nesutampa. Pacientas kenčia nuo mėšlungio, iš dalies ir iš dalies.

Tuo pačiu metu yra sąmonės sutrikimų. Neurologiniai židinio pasireiškimai didėja su laiku. Ir jie gali būti individualūs kiekvienam asmeniui, priklausomai nuo daugelio sąlygų. Tačiau šių požymių nepakanka, kad gydytojas įtartų apsigimimus.

Paprastai arterioveninis malformavimas netikėtai aptinkamas apskaičiuoto ar magnetinio rezonanso tyrimo metu, atliekamas ieškant ir diagnozuojant kitą ligą.

Labai būdinga tai situacija, kai smegenų kraujagyslių anomalija pasireiškia iki laivo plyšimo ir kraujavimo. Statistiniai duomenys rodo, kad tokių scenarijų rizika yra 3 proc., O pirminio kraujavimo atveju yra didelė tikimybė, kad pasikartos, kuri atsiranda šešiais procentais atvejų, vis labiau tikėtina per metus.

Maži židiniai dažniau plyšsta nei dideli. Tačiau apskritai neįmanoma tiksliai prognozuoti, ar laivas plyšės. Kartais staigiai pakyla nenormalūs laivai, o kartais jie visiškai regresuoja.

Svarbiausia, kad simptomai pasireiškia jaunų ir vidutinio amžiaus žmonių, nors tai yra neprivaloma sąlyga. Neišvengiamai, vyresnio amžiaus žmonių smegenyse aptikta, deformacija, greičiausiai, neprasidės ir netrukdys. Moterims ligos paūmėjimą gali sukelti nėštumas. Taip yra dėl padidėjusio kraujo kiekio ir kraujo tekėjimo intensyvumo.

Ligos diagnozė

Esant būdingiems požymiams, neuropatologas gali diagnozuoti smegenų kraujagyslių anomaliją. Norėdami tai padaryti, ji naudoja įvairius tyrimo laivų metodus, leidžiančius nustatyti anomalios ritės vietą, jos parametrus ir savybes:

• MRI susiaurina paiešką;
• CT nuskaitymas arba CT angiografija atskleidžia pažeidimą;
• kontrastinės terpės angiografija rodo kraujagyslių jungtis;
• dvipusis skenavimas matuoja kraujo tekėjimo greitį.

Be to, arterioveninės anomalijos patvirtinamos bendru kraujo ir šlapimo tyrimu, biocheminiu kraujo tyrimu, koagulograma. Be to, pacientas tiria oftalmologą.

Gydymas

Atsikratyti smegenų kraujagyslių anomalijų galima įvairiais būdais. Renkantis gydymo strategiją atsižvelgiama į anomalijos tipą, jo vietą ir AVM dydį. Jame taip pat atsižvelgiama į tai, ar anksčiau buvo buvę kraujagyslių plyšimo ir kraujavimo atvejų. Vertinamos individualios paciento kūno savybės ir simptomai, atsižvelgiama į sutrikimo poveikį gyvybei ir sveikatai.

Kai kuriais atvejais kraujagyslių anomalijos nuolat stebimos, atliekant konservatyvų gydymą, periodiškai tiriant paciento kūną. Tačiau dažniau reikia kreiptis į chirurginį gydymo metodą. Operacijos metu visi papildomi laivai turi būti pašalinti arba atjungti nuo tinklo. Šiandien manoma, kad įsišaknijusi guolių arterijų ar atskirų kraujagyslių šuntai. Tai tik pablogina patologiją ir pablogina paciento būklę.

Operacija vykdoma trimis pagrindiniais būdais. Kiekvienas turi savo indikacijas ir kontraindikacijas, todėl tik aukštos kvalifikacijos specialistas gali pasirinkti tinkamą. AVM smegenų kraujagysles galima pašalinti atvira operacija.

Jis atliekamas sekliuose ir nedideliuose anomalijuose ir yra laikomas gana veiksmingu. Tokiu būdu kartais neįmanoma visiškai išsiskirti (išsklaidyti židiniai arba giliai į smegenų audinį). Tokiu atveju jis derinamas su intravaskuline chirurgija. Tuo pat metu reikalingas koordinuotas tokių siaurų specialistų, kaip kraujagyslių chirurgas, traumos chirurgas, neurochirurgas, darbas.

Minimaliai invazinis metodas laikomas visišku endovaskuliniu embolizavimu su rentgeno kontrole. Šio metodo esmė yra ta, kad minkštas kateteris dedamas į nenormalius indus ir uždaromas, „užsandarintas“ su specialiais preparatais, išskyrus indus nuo bendro kraujo tekėjimo.

Visada reikalingos kelios tokios manipuliacijos, nes angiodysplazija linkusi grįžti. Toks gydymas naudojamas kaip pagrindinis, tik jei nėra sąlygų visiškam rezekcijai.

Lazerio terapija naudojama sekliems mažo dydžio pažeidimams vaikams (mažiau nei tris centimetrus). Radiochirurgija, naudojant gama peilį, yra vietinis tikslus glomerulinių glomerulų radiacijos poveikis, sunaikinus.

Aplink sveikų zonų neturi įtakos, nes spinduliai yra nukreipti į paveiktą zoną. Gydymas atliekamas keliais etapais, efektyvumas didėja kiekvieną kartą pakartotinai naudojant. Šis metodas yra tinkamas, kai simptomai nėra labai ryškūs, nėra akivaizdaus pavojaus, kad indai sprogo.

Naudojant stereotaktinę spindulinę terapiją, devyniasdešimt penki procentai atvejų patologija gali būti visiškai pašalinta, tačiau tai yra ilgas procesas, kartais per mėnesį. Jis yra neinvazinis, jam nėra kontraindikacijų, anestezijos nereikia. Tačiau dėl gydymo kurso trukmės kyla pavojus, kad kraujavimas atsiras audiniuose aplink nidus.

Vaistų terapija apima vaistus, kurie slopina kraujagyslių augimą, mažina skausmą ir patinimą, nedarant įtakos patologijos dėmesiui. Šią narkotikų klasę mokslininkai vis dar aktyviai tiria.

Tuo pat metu pacientui patariama pakeisti savo režimą ir meniu, kad atsikratytų sveikatai kenksmingų įpročių. Labai svarbu mesti rūkyti, pašalinti visus riebalus, sūrus, rūkytus.

Patartina ne priaugti svorio. Galite valgyti žuvis, daržovių patiekalus, daugiau vaisių, uogų. Vietoj gyvulinių riebalų geriau naudoti augalinius aliejus, kad žymiai sumažėtų druskos suvartojimas. Alkoholis leidžiamas tik mažomis dozėmis. Tačiau visiškai draudžiama, jei pacientas turi nervų ir psichikos sutrikimų.

Alternatyvi medicina gali būti sprendžiama tik kartu su pagrindiniu gydymu, siekiant palengvinti simptomus ir išlaikyti bendrą kūno būklę. Liaudies gynimo priemonės sėkmingai normalizuoja kraujospūdį, kraujagyslių tonusą. Hirudoterapija yra veiksminga, jei kraujagyslėse yra aterosklerozinių sutrikimų.

Galimos komplikacijos ir prognozė

Dažnai pacientai nepakankamai įvertina grėsmę jų gyvenimui, kuris yra kraujagyslių anomalija. Atsisakymas atlikti chirurginę intervenciją gali sukelti kraujavimą smegenyse, pažinimo ir kitų svarbių smegenų funkcijų praradimą ir mirtį. Padėties sudėtingumas apsunkina simptomų neapibrėžtumą ir nenuspėjamą ligos paūmėjimą. Nuolat didėjant kraujagyslėms, patologijos pasireiškimai didėja, kyla kraujavimo pavojus.

Stresas, trauma, nėštumas gali pablogėti. Patologijoje padidėja nenormalių kraujagyslių plyšimo galimybė dėl jų išplitimo arterioveninio susiliejimo srityje. Kūdikiams aneurizmos yra gana retos.

Jei nėra ligos apraiškų, naudokite vaistus. Ūminiais atvejais pacientui skubiai reikia operacijos, nes yra aštuoniasdešimt procentų tikimybė mirti dėl intracerebrinio kraujavimo.

Taip pat yra galvos smegenų disfunkcijų pavojus dėl hemoraginio, išeminio insulto, smegenų liumenų susiaurėjimo, regėjimo praradimo tikimybės, klausos, gebėjimo tarnauti sau kasdieniame gyvenime, paralyžiaus, virškinimo sutrikimų. Visa tai lemia neįgalumą. Sunkiausiais atvejais mirtis yra įmanoma.

Prognozuojant rezultatą atsižvelgiama į diagnozuojant ligą, kaip tinkamai ir visiškai gydomi. Vaikystėje anomalija gali greitai augti ir sunku atsispirti rezekcijai.

Šiuo atveju gydymas skirtas užkirsti kelią pakartotiniams kraujavimo formos pažeidimams. Jei patologija nepradėjo akivaizdžių pasireiškimų prieš penkiasdešimtmetį, visiškai išgydyti galima, išsaugant visas kūno funkcijas. Liga nepasikartoja, jei galima visiškai akcizuoti ligonius. Jei dėl kokios nors priežasties tai sunku, liga grįš.

Komplikacijų prevencija

Arterioveninė anomalija yra gana rimta liga. Siekiant sumažinti AVM plyšimo ir pakartotinio kraujavimo riziką, gydytojai rekomenduoja pacientams laikytis šių taisyklių:

• nekelkite svorio, fiziškai nesistenkite;
• išmokti įveikti stresą, nerimauti, atsipalaiduoti;
• palaikyti normalų kraujo spaudimą. Pirmaisiais hipertenzijos simptomais paimkite gydytojo pasirinktus slėgį mažinančius agentus: cefalgiją, letargiją, pirštų tirpimą, odos paraudimą ant veido, hipertermiją;
• sureguliuokite meniu pridėdami daugiau augalinių aliejų, sūrių, riešutų, raugintų kopūstų, jūros gėrybių;
• atsisakyti cigarečių ir alkoholio.

Kraujagyslių sutrikimai: tipai, priežastys, diagnozė ir gydymas

Iš šio straipsnio jūs sužinosite: kas yra kraujagyslių anomalija, kodėl yra patologija, jos pagrindiniai tipai. Kaip ši liga pasireiškia, šiuolaikinės jos diagnozavimo ir gydymo galimybės.

Straipsnio autorius: Alina Yachnaya, onkologo chirurgas, aukštesnysis medicininis ugdymas, įgytas bendrosios medicinos laipsnį.

Malformacija yra organo intrauterinio vystymosi pažeidimas, jo struktūra ir funkcijos patologija. Šiame straipsnyje pateikiama informacija apie kraujagyslių sutrikimus.

Patologiniai arterijų ir venų pokyčiai atsiranda embriono susidarymo metu ir gali paveikti bet kurią kūno dalį. Šiuolaikinėje medicinoje vartojamas terminas „arterioveninis angiodisplazija“ arba „AVD“, kuris yra sinonimas kraujagyslių sutrikimams.

Patologiniai pokyčiai apima papildomų jungiamųjų indų susidarymą tarp kraujo tiekimo sistemos arterijų, venų ir limfinių komponentų skirtingais deriniais, kurie sukelia kraujo netekimą ir prastą mitybą žemiau pažeidimo („mažesnis“ - tai yra, kai skystis juda). Klinikinės patologinės apraiškos priklauso nuo pagrindinių kraujagyslių kamienų dydžio, jų jungiančio tinklo plėtros.

Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką

Liga pasižymi ilgu asimptominiu kursu, kai širdies ir kraujagyslių sistema kompensuoja atsiradusią defektą.

Smegenų ir nugaros smegenų pažeidimai yra labiausiai išsiskiriantys pasireiškimo požiūriu. Klinikiniai pasireiškimai pasireiškia nuo 20 iki 40 metų amžiaus, moterys serga du kartus dažniau.

Galūnių pažeidimai sudaro 5–20% visų angiodisplazijų ir lokalizacija galvos ir kaklo srityje - 5–14%.

Daugumoje kraujagyslių kilm ÷ s defektų - venų ar limfinių formų - dominuoja neaktyvus (be didelio jungiamojo indo), su nedideliu kraujagyslių tinklu.

Ligos pasireiškimas ir kurso, susijusio su paveikta teritorija, sunkumas. Didelė kraujagyslių anomalija, pakenkusi centrinės nervų sistemos organams (smegenims, nugaros smegenims) ir vidaus organams (žarnyne), yra pavojinga. Sunki ligos komplikacija - kraujavimas, kai kuriais atvejais yra mirtinas.

Kraujagyslių apsigimimus su pirminiu pasireiškimu vaikystėje pasižymi prasta prognozė gydant ir visiškai kompensuojant patologiją. Pirmiausia po 40–50 metų diagnozuota liga turi palankiausią prognozę visiškam atsigavimui.

Pirminę kraujagyslių anomalijų diagnozę gali atlikti bet kuris gydytojas, tačiau šiuolaikiniai gydymo metodai reikalauja daugelio gydytojų: kraujagyslių ir endovaskulinių chirurgų, plastiko ir neurochirurgijos sričių specialistų.

Patologija formuojama prieš gimdymą, tačiau dažniausiai pasireiškia suaugusiųjų amžiuje.

Patologijos vystymosi priežastys ir mechanizmas

Nepaisant retumo, kraujagyslių apsigimimai gali būti labai sunkūs, žymiai sutrikdyti gyvenimo kokybę, todėl šiuo metu vyksta darbas siekiant nustatyti atsiradimo priežastis.

Pagrindiniai veiksniai:

1. Genetinis. Susijęs su daugelio genų patologinių pokyčių atsiradimu, dažnai yra paveldimas. Garsiausias iš šių apsigimimų yra Oslerio sindromas (daugelis „vorų venų“ ant odos ir gleivinės).
2. Atsitiktinis. Kraujagyslių apsigimimai, kurie nėra žinomų sindromų dalis, dažniau yra vienas požymis.

Nepriklausomai nuo priežasties, apsigimimų vystymosi mechanizmas yra tas pats: per kraujotakos sistemos gimdos formavimąsi papildomi ryšiai tarp kraujagyslių vystosi su patologinių kraujo išsiskyrimo zonų formavimu („centrinė zona“). Priklausomai nuo patologijos atsiradimo laiko, komunikacija gali būti laisva (nesusijusi) gamtoje, jei defektas atsirado per pirmąsias savaites po pastojimo ar stiebo - tai yra defekto atsiradimas pirmojo - antrojo trimestro pradžioje.

Angiodisplazijų gebėjimas didėti ar pasikartoti su laiku po gydymo yra susijęs su ląstelių išsaugojimu patologiniam augimo funkcijos, būdingos embriono ląstelėms, indui.

Kraujagyslių pakitimų klasifikacija ir rūšys

Yra keletas paveldimų angiodisplazijų klasifikacijų, klinikinėje praktikoje jie naudoja viską kaip vienas kitą papildantį ir leidžia sukurti individualų gydymo planą.

Arterioveninių defektų angiografinė klasifikacija.
1 tipas (arterioveninė fistulė): aplinkkelis (paveikslėlio W raidė) paprastai yra trys atskiros arterijos (paveikslėlio raidė A) ir vienintelė nusausinimo venė (paveiksle B).
2 tipas (arterioveninė fistulė): daugelio arterijų (A) ir drenažo venų (B) aplinkkelis (III).
3 tipas (arteriolinė veninė fistulė): daug arunolių (A) ir venulių (B) šunų.

Hamburgo klasifikacija

Vertina pagrindinį kraujagyslių sutrikimų tipą:

1. Arterinis
2. Veninis.
3. Manevrinis arterioveninis.
4. Limfinė.
5. Microvascular (kapiliarinis).
6. Kombinuotas.

Ji apima subklasifikaciją, pagrįstą jungiamųjų laivų tipu ir vietos gylimu:

• stiebų ir ne kamieninių formų (vienkartinės arba laisvos rūšies kraujagyslių jungtys);
• atskirtos ir difuzinės formos (pagal audinių pažeidimo tipą);
• gilios ir paviršutiniškos formos.

Tarptautinės kraujagyslių anomalijų tyrimo draugijos (ISSVA) klasifikacija

Vertina patologinių formacijų kraujo tekėjimo greitį ir pabrėžia gerybinius kraujagyslių navikus (hemangiomas):

Arteriovenous fistula (fistula)

Schobinger klasifikacija

Atspindi etapo patologijos vystymąsi, naudojamas optimaliam gydymui pasirinkti.

Ultragarsinis kraujagyslių tyrimas yra kraujo išsiskyrimas iš arterijos į veną.

Kraujagyslių anomalija atrodo kaip gerybinis kraujagyslių navikas

Laivų skersmuo padidėjo

Venos plečiasi, kankinamos

Nustatoma padidėjusia arterijų pulsacija

Nepakankamas audinių su opa ir kraujavimas

Kaulų struktūrų sunaikinimas (lokalizavus kauluose)

Širdies ir kraujagyslių nepakankamumas, padidėjęs kairiojo skilvelio

Charakteristiniai simptomai

Simptomų kompleksas angiodisplazijoje yra įvairus, priklauso nuo patologinių pokyčių lokalizacijos, apima:

• odos pokyčiai - nuo paraudimo ir sustorėjimo iki opos;
• skausmo sindromas;
• jautrumo pažeidimas;
• infekciniai pažeidimai patologijos srityje;
• kraujavimas;
• centrinės nervų sistemos sutrikimai (parezė, paralyžius, sutrikusi koordinacija, kalba);
• širdies ir kraujagyslių nepakankamumo požymiai (dekompensacijos stadija).

Retais atvejais galvos smegenų kraujagyslių sukeltas galvos smegenų kraujagyslių sutrikimas yra mirtinas.

Naujagimiams angiodisplazija gali pasireikšti kaip „raudona dėmė“, todėl sunku diagnozuoti. Siekiant nustatyti patologinio proceso tipą, būtina atlikti papildomą tyrimą (ultragarso, kartais audinių biopsijos).

Diagnostika

Visiškas paciento (ar jo tėvų) apklausimas ir išsamus tyrimas leidžia įtarti arteriovenozinę angiodisplaziją, kai jos paviršinė vieta arba perėjimas į aktyvaus augimo etapą.

Įtariama, kad galvos smegenų kraujagyslių patologija sukelia skundus:

• didėjantis skausmo sindromas;
• pasikartojančio eismo, regėjimo ar klausos sutrikimo;
• galvos svaigimas, traukuliai ar sąmonės netekimas.

Jei turite kokių nors abejonių, gydytojas paskirs tyrimų kompleksą patologijos priežasties išaiškinimui. Angiodysplasijų atveju buvo sukurtas diagnostikos „aukso standartas“:

Aiškiai nustatoma, kokio tipo kraujotaka yra apsigimusi (greitai, lėtai arba nėra)

Reikalauja aukšto lygio specialistų rengimo

Tyrimas yra neinformatyvus, turintis gilų patologijos vietą arba lokalizaciją kauluose, centrinės nervų sistemos organuose.

Pagrindinis smegenų ir vidaus organų anomalijų tyrimo metodas

Jokio radiacijos poveikio vaikams saugiai naudoti negalima

Gali pakeisti diagnostinę radiografinę angiografiją

Tyrimo minusas yra didelė spinduliuotės dozė, todėl sunku naudoti plačioje praktikoje

Viso kūno scintigrafija su paženklintais raudonaisiais kraujo kūneliais yra pasirenkamas būdas stebėti pacientus, sergančius gydomomis galūnių angiodisplazija.

Siekiant sumažinti spinduliuotės poveikį, parodomi didelio selektyvumo tyrimai (mėginių indų tikrinimas).

Gydymo metodai

Pagrindinis arteriovenozinio angiodisplazijos gydymo tikslas yra visiškas privalomų indų pašalinimas arba išjungimas („centrinis fokusavimas“). Lydimasis arterijos ar atskirų kraujagyslių šuntai sukelia ligos progresavimą ir šiandien yra rimtas gydymo protokolų pažeidimas.

Chirurginiai metodai

1. Atviros arba pilvo operacijos su viso pažeidimo apimties, įskaitant aplinkinius audinius, išskyrimu yra gydymo „aukso standartas“. Dažni patologijos (veido, kaklo) procesai ar lokalizavimas ne visada leidžia atlikti radikalias (su visiškai ištraukomis) operacijas. Tokiais atvejais derinys su endovaskuliniu (intravaskuliniu) metodu leidžia padidinti visiško patologinių audinių pašalinimo procentą.

Dažnai reikalaujama, kad dalyvautų keli specialistai: kraujagyslių ir plastiko profilis, traumatologas ir neurochirurgas.

Medicinos metodai

Nustatyta, kad vaistų, turinčių slopinantį kraujagyslių augimą (Doksiciklinas, Avastin, Rapamycin), gydymas yra veiksmingas mažinant skausmą ir edemą, be pirminio patologinio dėmesio. Tyrimai šioje gydymo srityje vyksta.

Prognozė

Prognozė priklauso nuo diagnozavimo laiko, gydymo išsamumo. Ligos pasireiškimo ir progresavimo atveju kraujagyslių anomalijų eiga yra agresyvi, greitai pereina prie neįmanoma visiškai išsiskirti. Tokiais atvejais gydymas yra papildomas, skirtas antrinių audinių pokyčiams (opoms, kraujavimui) išvengti.

Asimptominį ligos eigą iki 40-50 metų išsiskiria gera prognozė, susijusi su visišku išgydymu ir gyvenimo kokybės išsaugojimu.

Galima kalbėti apie nuolatinį išgydymą pavienių neskaidrių pažeidimų atvejais, kai galima atlikti visą chirurginį fokusavimą. Jei operacija yra visiškai techniškai neįmanoma, visada yra ligos grįžimas.

Klaidos, gydymo būdų ir būdų samprata. Pagalba

Malformacija (malformacija, lat. Malus - bloga ir formatavimas, susidarymas) - bet koks nukrypimas nuo normalios fizinės raidos, vystymosi anomalijos, dėl kurios kyla rimti organo ar audinio struktūros ir funkcijos pokyčiai. Tai gali būti įgimtas ar įgytas vystymosi defektas, taip pat kai kurių ligų ar sužalojimų rezultatas.

Kraujagyslių anomalija - tai nenormalus arterijų, venų ar abiejų junginys. Jis apima normalią veną (venų angiomą) ar arterijas, kurios tiesiogiai transformuojasi į veną (arterioveninės anomalijos ar AVM). Šios apsigimimų priežastys yra įgimtos, o jų priežastis yra nežinoma.

Kraujagyslių apsigimimų mastas labai skiriasi. Didelio masto apsigimimai gali sukelti galvos skausmą, smegenų suspaudimą, sukelia hemoragiją ir epilepsijos priepuolius.

Dažniausiai yra toks kraujagyslių anomalijų tipas, kaip arterioveninis. Jis pasižymi susikertančiomis plonomis sienelėmis sujungtomis, tarpusavyje sujungtomis arterijomis ir venomis. Remiantis daugeliu tyrimų, šie indai susidaro iš arterioveninių fistulių, kurie laikui bėgant didėja. Dėl šios priežasties ligos, atnešiančios arterijas, plečiasi, o jų sienos hipertrofija per išsiliejusias venas ir arterijų kraujo tekėjimą.

Medicinos praktikoje yra tiek mažų, tiek didelių apsigimimų. Su labai išsivysčiusiomis apsigimimais, kraujo tekėjimas tampa pakankamai stiprus, kad padidintų širdies tūrį. Iš malformacijų atsirandančios venų atsiranda milžiniškų pulsuojančių laivų.

Arterioveninės anomalijos gali susidaryti visose smegenų pusrutulio dalyse, smegenų kamiene ir stuburo smegenyse, tačiau didžiausi iš jų susidaro smegenų pusrutulių užpakalinėse dalyse. Vyrams arterioveninės anomalijos dažniau pasitaiko ir gali pasireikšti skirtingiems šeimos nariams per vieną ar kelias kartas.

Šios ligos paprastai būna nuo gimimo, bet pasireiškia nuo 10 iki 30 metų amžiaus ir retais atvejais po 50 metų. Pagrindiniai ligos simptomai yra galvos skausmas (gali būti vienpusis, pulsuojantis) ir epilepsijos priepuoliai.
Maždaug 30% atvejų pasireiškia daliniai traukuliai (traukuliai, kuriuose vienoje iš smegenų pusrutulių atsiranda patologinis izoliuotų neuronų grupės aktyvavimas), o 50% intrakranijinės kraujavimas pastebimas. Dažniausiai kraujavimas yra intracerebrinis ir tik nedidelė dalis kraujo prasiskverbia į subarachnoidinę erdvę (ertmė tarp arachnoido ir pia mater).

Pakartotinės hemoragijos pirmosiomis ligos savaitėmis yra labai retos, todėl gydytojai nenustato antifibrinolitinių vaistų (mažina fibrinolitinį kraujo aktyvumą).

Medicininėje praktikoje yra masinio kraujavimo atvejų, kurie greitai sukelia mirtį, ir maži (apie 1 cm skersmens). Pastaruoju atveju tai lydi tik minimalios židinio neurologinės patologijos arba yra besimptomis.

AVM diagnozė nustatoma magnetinio rezonanso (MRI), kompiuterinės tomografijos angiografijos (CT angiografija) ir smegenų angiografijos metodu. AVM gali sudirginti aplinkines smegenis ir sukelti spazmus, galvos skausmus. Neapdoroti AVM gali augti ir plyšti, o tai sukelia intracerebrinį kraujavimą ir nepakeičiamą smegenų sunaikinimą.

Yra trys malformacijų gydymo būdai: tiesioginis mikrosurginis pašalinimas, stereotaktinis radiokirurgija ir embolizacija (kraujagyslių užsikimšimas), naudojant neuroendovaskulinį metodą. Nors mikrochirurginis gydymas dažnai pašalina visas anomalijas, kai kuriais atvejais naudojamas įvairių metodų derinys. Deja, stereotaktinės radijo chirurgijos naudojimas yra galimas tik esant ne daugiau kaip 3,5 cm apsigimimams, o uždegimas kraujagyslių sienelėje, kuri sukelia švitinimą, veda prie laipsniško (iki 2 metų) anomalijų uždarymo. Embolizacijos metu į šėrimo indo lumenį įdedamas plonas kateteris, įdedamas klijai arba mažos dalelės. Kartais neuroendovaskulinis metodas palengvina tiesioginį malformacijos pašalinimą arba sumažina jo dydį stereotaktinei radiokirurgijai.

Kitas malformacijos tipas yra Chiari anomalija, įgimtas smegenų struktūros sutrikimas, kuriam būdinga maža smegenų tonzilių padėtis.

Ši liga pavadinta Austrijos patologo Hanso Chiario, kuris 1891 m. Aprašė keletą smegenų kamieno ir smegenų vystymosi sutrikimų tipų. Chiari I ir II tipo anomalijos yra dažniausios, todėl ateityje mes tik aptarsime juos.

Su Chiari anomalijomis smulkios smegenų žemos tonzilės trukdo laisvai judėti stuburo skysčiui tarp smegenų ir nugaros smegenų. Tortelės užblokuoja didžiulę pakaušį, nes kamštis užsikimšęs. Dėl to sutrikęs smegenų skysčio (cerebrospinalinio skysčio) nutekėjimas ir išsivysto hidrocefalija (smegenų dropija).

Chiari I tipo malformacijai būdingas smegenų tonzilių poslinkis per didelį forameną į viršutinį nugaros smegenis. Tokio tipo apsigimimus lydi hidromijaja (stuburo smegenų centrinio kanalo išplitimas) ir paprastai pasireiškia paauglystėje ar suaugusiųjų amžiuje.

Dažniausias simptomas yra galvos skausmas. Ypač būdingi skausmai pakaušio srityje, apsunkinantys kosuliu ir įtempimu; kaklo skausmas; silpnumas ir rankų jautrumo pažeidimas; nestabilus eismas; dvigubas regėjimas, neryški kalba, rijimo sunkumas, vėmimas, spengimas ausimis.

Paaugliams pagrindiniai simptomai yra lankstumo pažeidimas ir stiprumo sumažėjimas rankose, skausmo netekimas ir temperatūros jautrumas viršutinėje kūno ir rankų pusėje.

Gydymas: neurochirurginė operacija užpakalinės kaukolės fosko dekompresijai.

Esant hidrocefalijai, atliekama šuntavimo operacija.

II tipo Chiari maliarija, dar vadinama Arnold Chiari malformacija.

Ši liga pavadinta Vokietijos patologo Juliaus Arnoldo, kuris 1984 m.
Šios ligos dažnis yra nuo 3,3 iki 8,2 stebėjimo per 100 tūkstančių gyventojų.

Su Arnoldo Chiari anomalija yra įgimtas didelio kaklinės dalies skersmens padidėjimas. Apatinė smegenų dalis (smegenų tonzilės) gali patekti į išsiplėtusią angą ir sukelti abipusį smegenų ir nugaros smegenų suspaudimą. Taip pat galimi hidrocefalija (padidėjęs skysčio spaudimas galvos ertmėje), širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai, uždarytas anusas ir kiti virškinimo trakto sutrikimai, šlapimo sistemos vystymosi sutrikimai.

Nors Chiari apsigimimų priežastis nėra tiksliai žinoma, yra keletas gerai pagrįstų teorijų, rodančių smegenėlių dislokaciją dėl padidėjusio spaudimo viršutiniuose regionuose.

Diagnozę nustato magnetinio rezonanso vaizdavimo rezultatai. Jei reikia, atliekama kompiuterinė tomografija su trimatės pakaušio kaulų ir kaklo slankstelių rekonstrukcija. Magnetinio rezonanso tyrimas leidžia neurochirurgams tiksliai nustatyti smegenų poslinkio kiekį, nustatyti apsigimimų formą ir ligos progresavimo laipsnį.

Arnoldo Chiari anomalijų simptomai - galvos svaigimas ir (arba) nestabilumas (gali padaugėti sukant galvą); triukšmas (skambėjimas, humorizmas, švilpimas, šnypštimas ir tt) vienoje ar abiejose ausyse (gali pakilti, kai galvutė sukasi); galvos skausmas, susijęs su intrakranijinio spaudimo padidėjimu (ryškesniu) arba padidėjusiu kaklo raumenų tonu (skausmo taškai po pakaušiu); nistagmas (priverstinis akių obuolių nykimas). Sunkesniais atvejais gali būti: trumpalaikis aklumas, dvigubas regėjimas ar kiti regėjimo sutrikimai (gali atsirasti, kai galvos sukimas); rankų, kojų, judėjimo sutrikimų drebulys; veido dalies, kūno dalies, vieno ar kelių galūnių jautrumo sumažėjimas; veido, kūno, vieno ar kelių galūnių raumenų silpnumas; priverstinis ar sunkus šlapinimasis; sąmonės netekimas (gali būti sukeltas pasukant galvą).

Sunkiais atvejais atsiranda sąlygų, kurios kelia grėsmę smegenų ir nugaros smegenų infarktui.

Deja, chiari malformacijų gydymas ir kartu vartojamas siringomijalis (lėtinė progresuojanti nervų sistemos liga, kurioje yra stuburo formos nugaros smegenys) yra tik operacija. Operacija susideda iš vietinio dekompresavimo arba skysčio šuntavimo. Vietinė dekompresija atliekama pagal bendrąją anesteziją ir susideda iš dalies pakaušio kaulų, taip pat ir I ir (arba) II kaklo slankstelių posteriorių pusių pašalinimo iki vietos, kur smegenų tonzilės nusileidžia. Šis veiksmingas veikimas plečia didelį pakaušio formos forameną ir pašalina smegenų kamieno, nugaros smegenų ir smegenų tonzilių suspaudimą. Operacijos metu dura mater taip pat atidaro storą membraną aplink smegenis ir nugaros smegenis. Kitame audinyje (dirbtinis arba paimtas iš paties paciento) pleistras įterpiamas į atidarytą dura materiją, kad būtų galima laisvai perkelti CSF.

Retiau atliekami veiksmai, kad smegenų skystis iš išsiplėtusio nugaros smegenų nutekėtų į krūtinę ar pilvo ertmę, naudojant specialų tuščiavidurį vamzdelį su vožtuvu (šuntu) arba į intratekalinę erdvę. Kartais šios operacijos atliekamos etapais.