Ką reiškia diagnozė - smegenų demielinizuojanti liga

Normaliai neuronų (nervų ląstelių) sąveikai tarpusavyje ir su kitomis kūno struktūromis labai svarbu ne tik jų vidinį turinį, bet ir membraną, kurioje yra mielino medžiaga. Jo komponentai yra lipidai ir baltymai.

Jei tokia „neuronų“ pakuotė dėl kokios nors priežasties yra sunaikinta, nervinių impulsų perdavimas neįmanomas. Šios pasekmės gali sukelti demielinizuojančias smegenų ligas, kurios gali labai paveikti žmogaus protą ir net gyvybingumą.

Patologijos esmė

Dauguma žmonių nežino, kas tai yra, kas yra smegenų demielinizacija. Tačiau tiek vaikams, tiek suaugusiems pasireiškia nervų sistemos demielinizacinės ligos. Įdomu tai, kad jų atsiradimo dažnumas yra susijęs su geografine padėtimi ir rasiu: didžiausias pacientų, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, skaičius susijęs su kaukazais ir yra pastebimas Europoje ir Amerikoje.

Neuronai turi tam tikrą formą, kuri juos skiria nuo visų kitų tipų ląstelių. Jie turi labai ilgus procesus, kai kurie iš jų padengti mielino apvalkalu, kuris leidžia perduoti nervų impulsus ir šį procesą greičiau. Jei mielinas žlugo, priedas arba negalės bendrauti su kitais neuronais per elektrofiziologinius impulsus, arba šis procesas bus labai sunkus.

Vėliau kenčia žmogaus kūno struktūra, kurios inervacija yra susijusi su pažeistu nervu. Tai reiškia, kad mielino apvalkalo išnykimas gali turėti įvairių simptomų ir pasekmių. Panašios diagnozės turintys pacientai, tačiau skirtinga lokalizacija gali gyventi kitokiu laiku, prognozė priklauso nuo paveiktos struktūros svarbos.

Labai svarbų vaidmenį naikinant lukštą vaidina imuninė sistema, kuri staiga atakuoja gyvas organizmo struktūras.

Daugeliu atvejų tai yra dėl to, kad imuninė sistema labai greitai reaguoja į infekcinius patogenus medulyje ir tuo pačiu metu į centrinės nervų sistemos struktūrinius komponentus; atsiranda vadinamoji autoimuninė reakcija. Tačiau yra ir kitų neinfekcinių tokių nesėkmių priežasčių.

Priežastys

Kai kurios šios CNS ligos priežastys nepriklauso nuo gyvenimo būdo (pvz., Paveldimumo), kitos yra susijusios su asmens atleidžiančiu požiūriu į savo sveikatą.

Labiausiai tikėtina, kad smegenų demielinizacijos procesas vyksta vienu metu kartu su keliais veiksniais.

Šios ligos atsiradimas gali būti susijęs su šiais veiksniais:

1. Paveldimos informacijos defektai, susiję su mielino apvalkalo formavimu.
2. Blogi įpročiai, sukeliantys apsinuodijimą neuronais dūmais, narkotiniais junginiais ir alkoholiu.
3. Ilgalaikis streso poveikis.
4. Virusai (raudonukės, pūslelinės ligos, tymai)
5. Neuroinfekcijos, turinčios įtakos nervų ląstelėms.
6. Vakcinacija nuo hepatito.
7. Autoimuninė liga, prieš kurią mielino apvalkalo naikinimas.
8. Metabolizmo gedimai.
9. Paranoplastinis procesas, atsirandantis dėl auglių augimo.
10. Apsinuodijimas su bet kuriomis stipriomis kenksmingomis medžiagomis (įskaitant tas, kurios naudojamos kasdieniame gyvenime - dažai, acetonas, linų sėmenų aliejus) ir toksiški medžiagų apykaitos produktai.
11. Kai kurios įgimtos anomalijos, pvz., „Tuščias turkų balnas“ (daugiau čia).

Ligos veislės

Šios ligos klasifikacija grindžiama pagrindinėmis ligos priežastimis:

1. Jei mielinas organizme yra sunaikintas dėl paveldimų priežasčių, jie kalba apie mielinoklaziją.
2. Jei apvalkalas gaminamas ir veikia tinkamai, bet po to išnyksta dėl trečiųjų šalių veiksnių, jie sako apie mielinopatiją.

Be to, yra pagrindinių ligų, įtrauktų į „centrinės nervų sistemos demielinizacijos ligos“ sąvoką:

1. Dažniausia tokios rūšies patologija - išsėtinė sklerozė - veikia visas centrinės nervų sistemos dalis. Tipiški simptomai yra labai įvairūs.
2. Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija.
3. Marburgo liga.
4. Ūminis encefalomielito paplitimas.
5. Deviko liga.

Simptomatologija

Simptomai priklauso nuo ligos tipo ir ten, kur yra smegenų demielinizacijos židiniai.

Visų pirma, išsėtinė sklerozė pasižymi šiais požymiais:

1. Gyslų intensyvumo ir kai kurių odos refleksų, parezės, raumenų spazmų santykio pokyčiai.
2. Vizijos charakteristikų pokyčiai (lauko iškraipymas, aiškumas, kontrastas, galvijų išvaizda).
3. Įvairių analizatorių jautrumo pokyčiai.
4. Smegenų kamieno ir nervų funkcijos sutrikimo požymiai, anatomiškai susiję su smegenimis (bulbarinis sindromas, mimikos raumenų disfunkcija, nistagmas).
5. Dubens organų funkcijos sutrikimas (impotencija, vidurių užkietėjimas, šlapimo nelaikymas).
6. Neuropsichologiniai pokyčiai (žvalgybos, depresinių būsenų, euforijos sumažėjimas).

Marburgo liga (diseminuota encefalomielitas) yra laikina, mirtina liga, kuri per keletą mėnesių gali nužudyti asmenį. Yra klasifikacija, pagal kurią ši liga priklauso išsėtinės sklerozės formai. Jis panašus į infekcinę ligą, kurioje pasireiškia šie simptomai:

1. Sparčiai besivystanti demielinizuojanti patologija paveikia smegenų kamieną ir su ja susijusius nervus.
2. Padidėjęs intrakranijinis spaudimas.
3. Sutrikusi variklio funkcija ir jautrumas.
4. Dažnai yra galvos skausmas, lydimas vėmimas.
5. Yra spazmai.

Deviko liga yra demielinizacijos procesas, kuris daugiausia apima optinius nervus, taip pat nugaros smegenų medžiagą. Liga laikoma labiau pavojinga suaugusiems ir mažiau pavojinga vaikams, ypač jei pradėsite gydymą hormoniniais vaistais laiku. Šios patologijos apraiškos yra tokios:

1. Vizijos problemos, lemiančios visišką aklumą.
2. Paralyžius.
3. Dubens organų funkcijos sutrikimas.

Kita patologija, progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija, pasižymi išorinių veiksnių sukeltų imuninių pokyčių ir demielinizuotų židinių atsiradimu. Įtariama, kad tokia liga gali būti dėl šių priežasčių:

1. Sumažintas vizualinis pajėgumas.
2. Sumažėjęs intelektas.
3. Koordinavimo praradimas
4. Spazmai.
5. Parezė

Kaip žinote, tokios problemos labai sumažina gyvenimo kokybę.

Diagnostika

Tik pagal klinikinius simptomus gydytojas negalės nustatyti tikslios diagnozės ir netgi dar labiau - pasirinkti tinkamą gydymą. Todėl reikalingi tokie diagnostiniai tyrimai, kurie leidžia nustatyti smegenų patologinius procesus.

1. Magnetinio rezonanso vaizdavimas yra labai informatyvus. Tai suteikia galimybę pamatyti, ar yra vieno židinio ar daugelio, jų vieta. Labai dažnai MRI vaizdai rodo priekinių skilčių pokyčius, lokalizuotus periventricularly arba subortically.
2. Elektroneuromografija leidžia ne tik nustatyti židinių lokalizaciją, bet ir nervų struktūros dezintegracijos laipsnį.
3. Neseniai buvo sukurtas sukeltų potencialų metodas, leidžiantis įvertinti nervų impulsų atlikimo procesą, registruojant smegenų struktūrų elektrinį aktyvumą.

Gydymo metodai

Tokių sudėtingų negalavimų gydymas apima du pagrindinius metodus: centrinės nervų sistemos patologinių reiškinių kontrolę ir kovą su autoimuniniais procesais (patogenetine terapija) ir simptomų palengvinimu.

Interferonas

Pirmoji gydymo kryptis apima vaistų, kurių sudėtyje yra interferono, paskyrimą. Poveikis imunitetui apima tuos imuninius kompleksus ir antikūnus, kurie yra paciento kraujyje.

Vaistai gali būti vartojami į veną, po oda, o ilgalaikio vartojimo atveju staigaus progresavimo rizika iš tikrųjų sumažėja.

Plazminiai mainai

Kitas būdas pašalinti mielino pavojingus antikūnus yra filtruoti smegenų skystį. Kiekvienos iš aštuonių iš eilės atliktų procedūrų metu apie 150 mg CSF vyksta per specialius filtrus. Tuo pačiu tikslu plazmaferezė taip pat naudojama paciento kraujagyslėse esančių antikūnų pašalinimui ir nukreipimui į smegenis.

Hormonai

Hormoninė terapija taip pat padeda pašalinti agresyvius biocheminius junginius iš kraujo, kuris sunaikina neuronų membraną. Jei pasireiškia autoimunizacija, patartina naudoti citostatikus.

Nootropika

Simptominis gydymas apima neotropinių vaistų, kurie apsaugo nervų sistemą nuo patologinio ligos poveikio, naudojimą. Šie vaistai vartojami ilgą laiką, tačiau jie neturi neigiamo poveikio organizmui.

Nootropics ne tik skatina mąstymą ir optimizuoja pagrindinius psichikos procesus, bet taip pat užkerta kelią neuronų ir susijusių ląstelių mirčiai deguonies trūkumo. Jų įtakoje pagerėja venų cirkuliacija ir savalaikis kraujo nutekėjimas iš smegenų, sumažėja smegenų struktūrų jautrumas toksiškoms medžiagoms.

Nepaisant daugelio teigiamų pasekmių, nootropikai vis dar turi kontraindikacijų: jie negali būti vartojami pjautuvinės anemijos, narkomanijos, neurozės, smegenų kraujagyslių nepakankamumo ir kai kurių kitų sąlygų.

Raumenų relaksantai

Su šiomis patologijomis gali kilti situacija, kai neuronai su sunaikinta membrana nustoja siųsti signalus, kad atsipalaiduotų raumenys, ir jie yra nuolatinės įtampos. Siekiant pašalinti šią problemą, paskiriami raumenų relaksantai.

Priešuždegiminiai vaistai

Siekiant sumažinti uždegimo intensyvumą ir sulėtinti smurtinę organizmo reakciją į savo uždegiminius audinius, reikalingi priešuždegiminiai vaistai. Jų įtakoje CNS kraujagyslių tinklas nustoja būti tokiu būdu atsparus autoantikūnams ir imuniniams kompleksams.

Liaudies metodai

Gydymas naudojant populiarius netradicinius metodus gali būti tik pagalbinis. Tokios ligos negali būti įveiktos žolelių, namų procedūrų pagalba. Tačiau gali būti tinkami keli imuninės sistemos stiprinimo būdai. Tokiu atveju su gydytoju reikia aptarti visus taikomus receptus.

Išvada

Tokie patologiniai centrinės nervų sistemos pokyčiai gali sukelti daug veiksnių, tačiau žmogus turėtų prisiminti, kad kai kuriais atvejais jis gali užkirsti kelią pavojingos ligos vystymuisi. Pavyzdžiui, išvengiant perpildymo ir bendravimo su infekuotais žmonėmis gali sumažėti smurtinių imuninių reakcijų rizika, kuri gali sukelti jų organizmo struktūrų sunaikinimą. Praktikuojant kūno kietėjimą ir pradinius fizinius pratimus, kartais galima padidinti atsparumą labai neigiamiems padariniams.

Demielinizuojančios ligos, demielinizacijos židiniai smegenyse: diagnozė, priežastys ir gydymas

Kiekvienais metais vis daugiau nervų sistemos ligų, kartu su demielinizacija. Šis pavojingas ir daugiausia negrįžtamas procesas paveikia smegenų ir nugaros smegenų baltąją medžiagą, sukelia nuolatinius neurologinius sutrikimus, o individualios formos palieka pacientui galimybę gyventi.

Demyelinizuojančios ligos vis dažniau diagnozuojamos vaikams ir santykinai jauniems žmonėms nuo 40 iki 45 metų, yra polinkis į netipišką patologijos eigą, jos paplitimas tose geografinėse vietovėse, kuriose paplitimas buvo labai mažas.

Demielinizuojančių ligų diagnozavimo ir gydymo klausimas vis dar yra sunkus ir menkai ištirtas, tačiau moksliniai tyrimai molekulinės genetikos, biologijos ir imunologijos srityje, aktyviai vykdomi nuo praėjusio amžiaus pabaigos, leido mums žengti žingsnį į priekį šia kryptimi.

Mokslininkų pastangomis jie atskleidė pagrindinius demielinizacijos mechanizmus ir jų priežastis, sukurtas atskirų ligų gydymo schemas, o MRT naudojimas kaip pagrindinis diagnostikos metodas leidžia nustatyti patologinį procesą, kuris jau prasidėjo ankstyvaisiais etapais.

Demielinizacijos priežastys ir mechanizmai

Demielinizacijos proceso raida pagrįsta autoimunizacija, kai organizme susidaro specifiniai baltymai-antikūnai, atakuojantys nervų audinio ląstelių komponentus. Reaguojant į šią uždegiminę reakciją, atsiranda negrįžtama žala neuronų procesams, jų mielino apvalkalo naikinimas ir sutrikęs nervų impulsų perdavimas.

Demielinizacijos rizikos veiksniai:

• Paveldimas polinkis (susijęs su šeštosios chromosomos genais, taip pat citokinų, imunoglobulinų, mielino baltymų genų mutacijomis);
• Virusinė infekcija (herpes, citomegalovirusas, Epstein-Barr, raudonukė);
• Lėtiniai bakterinės infekcijos židiniai, H. pylori vežimas;
• Apsinuodijimas sunkiais metalais, benzino garais, tirpikliais;
• Stiprus ir ilgas stresas;
• Dietos ypatybės, kuriose vyrauja gyvūninės kilmės baltymai ir riebalai;
• Nepalankios aplinkos sąlygos.

Pastebėta, kad demielinizuojantys pažeidimai turi tam tikrą geografinę priklausomybę. Didžiausias atvejų skaičius yra užfiksuotas centrinėse ir šiaurinėse JAV dalyse, Europoje - gana aukštu dažnumu Sibire, Centrinėje Rusijoje. Priešingai, tarp Afrikos šalių, Australijos, Japonijos ir Kinijos žmonių demyelinizuojančios ligos yra labai retos. Rasė taip pat vaidina svarbų vaidmenį: tarp demielinizuojančių pacientų vyrauja kaukazikai.

Autoimuninis procesas gali prasidėti nepalankiomis sąlygomis, tada paveldimumas atlieka pagrindinį vaidmenį. Tam tikrų genų arba jų mutacijų vežimas sukelia nepakankamą antikūnų gamybą, kuri prasiskverbia per hemato-encefalinę barjerą ir sukelia uždegimą, sunaikinus mieliną.

Kitas svarbus patogenetinis mechanizmas yra demielinizacija prieš infekcijas. Uždegimo kelias šiuo atveju yra šiek tiek kitoks. Įprasta reakcija į infekcijos buvimą yra antikūnų susidarymas prieš mikroorganizmų baltymų komponentus, tačiau atsitinka, kad bakterijų ir virusų baltymai yra panašūs į paciento audiniuose esančius baltymus, kad organizmas pradeda „supainioti“ savo ir kitus, užpuoldamas mikrobus ir savo ląsteles.

Uždegiminiai autoimuniniai procesai ankstyvosiose ligos stadijose sukelia grįžtamąjį impulsų laidumo sutrikimą, o dalinis mielino atsigavimas leidžia neuronams veikti bent iš dalies. Laikui bėgant, progresuoja nervų membranų naikinimas, neuronų procesai „tampa plika“ ir tiesiog nieko neperduodami. Šiame etape atsiranda nuolatinis ir negrįžtamas neurologinis deficitas.

Kelyje į diagnozę

Demielinizacijos simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo pažeidimo vietos, tam tikros ligos eigos, simptomų progresavimo greičio. Pacientas paprastai sukelia neurologinius sutrikimus, kurie dažnai yra laikini. Pirmieji simptomai gali būti regėjimo sutrikimai.

Kai pacientas jaučia, kad kažkas yra negerai, bet jis jau nebegali pateisinti nuovargio ar streso pokyčių, jis eina pas gydytoją. Ypač sunku įtarti tam tikrą demielinizacijos procesą tik klinikoje, o specialistas ne visada turi aiškų pasitikėjimą demielinizacija, todėl papildomų tyrimų nereikia.

demielinizacijos židinio pavyzdys išsėtinėje sklerozėje

Pagrindinis ir labai informatyvus būdas diagnozuoti demielinizacijos procesą tradiciškai laikomas MRT. Šis metodas yra nekenksmingas, gali būti naudojamas įvairaus amžiaus pacientams, nėščioms moterims, ir kontraindikacijos yra pernelyg didelis svoris, ribotos erdvės baimė, metalo konstrukcijų, kurios reaguoja į stiprų magnetinį lauką, psichikos ligos.

Apvalūs arba ovalūs hiperintensiniai demielinizacijos židiniai MRI yra daugiausia baltojoje medžiagoje po žievės sluoksniu, aplink smegenų skilvelius (periventrikulinius), difuzinius išsklaidytus, skirtingo dydžio - nuo kelių milimetrų iki 2-3 cm. tai „jaunesni“ demielinizacijos laukai geriau sukaupia kontrastinę medžiagą nei senieji.

Pagrindinis neurologo uždavinys nustatant demielinizaciją yra nustatyti specifinę patologijos formą ir pasirinkti tinkamą gydymą. Prognozė yra dviprasmiška. Pavyzdžiui, galima gyventi dešimtis ar daugiau metų su išsėtine skleroze, o su kitomis veislėmis tikėtina gyvenimo trukmė gali būti ne daugiau kaip metai.

Daugkartinė sklerozė

Daugialypė sklerozė (MS) yra labiausiai paplitusi demielinacijos forma, paveikianti apie 2 mln. Žmonių Žemėje. Tarp pacientų, vyresnių nei 20–40 metų amžiaus jaunuolių ir vidutinio amžiaus žmonių, dažniau serga moterys. Kalbos kalboje žmonės, kurie yra toli nuo medicinos, dažnai vartoja terminą „sklerozė“, atsižvelgiant į su amžiumi susijusius pokyčius, susijusius su sutrikusi atmintis ir mąstymo procesais. Šiai „sklerozei“ sergantiems pacientams nieko nereikia daryti.

Liga pagrįsta autoimunizacija ir nervų skaidulų pažeidimu, mielino skaidymu ir vėlesniu šių židinių pakeitimu jungiamuoju audiniu (taigi „skleroze“). Būdingas pasklidųjų pokyčių pobūdis, ty demielinizacija ir sklerozė aptinkama įvairiose nervų sistemos dalyse, o jos pasiskirstymas nėra aiškus.

Ligos priežastys nebuvo išspręstos iki galo. Manoma, kad sudėtingas paveldimumo, išorinių sąlygų, bakterijų ir virusų infekcijos poveikis. Pastebėta, kad kompiuterio dažnis yra didesnis, kai yra mažiau saulės spindulių, ty toliau nuo pusiaujo.

Paprastai vienu metu veikia kelios nervų sistemos dalys ir galimas ir smegenų, ir nugaros smegenų dalyvavimas. Ypatingas bruožas yra įvairių recepto plokštelių aptikimas MRT: nuo labai šviežios iki sklerotinių. Tai rodo lėtinį, nuolatinį uždegimo pobūdį ir paaiškina įvairius simptomus, kai simptomai keičiasi kaip demielinizacija.

MS simptomai yra labai įvairūs, nes pažeidimas vienu metu veikia keletą nervų sistemos dalių. Galimas:

• Parezė ir paralyžius, padidėję sausgyslių refleksai, tam tikrų raumenų grupių konvulsiškieji susitraukimai;
• Pusiausvyros sutrikimas ir smulkūs motoriniai įgūdžiai;
• Veido raumenų susilpnėjimas, kalbos pokyčiai, rijimas, ptozė;
• Jautrumo patologija, paviršinė ir giliai;
• Dėl dubens organų - vėlavimas ar šlapimo nelaikymas, vidurių užkietėjimas, impotencija;
• Įtraukiant optinius nervus - sumažėjęs regėjimo aštrumas, laukų susiaurėjimas, silpnas spalvų suvokimas, kontrastas ir ryškumas.

Aprašyti simptomai derinami su psichikos sferos pokyčiais. Pacientai yra depresija, emocinis fonas paprastai sumažėja, yra polinkis į depresiją, arba, atvirkščiai, euforija. Kadangi smegenų baltojoje medžiagoje didėja demielinizacijos židinių skaičius ir dydis, intelekto ir pažinimo veiklos sumažėjimas susieja variklio ir jautrių sferų pokyčius.

Sklerozės atveju, prognozė bus palankesnė, jei liga prasidės jautrumo sutrikimu ar regėjimo simptomais. Tuo atveju, kai atsiranda pirmieji judėjimo, pusiausvyros ir koordinavimo sutrikimai, prognozė yra blogesnė, nes šie požymiai rodo smegenų ir subkortikinių laidžių takų pažeidimą.

Video: MRI diagnozuojant demielinizacinius pokyčius MS

Marburgo liga

Marburgo liga yra viena iš pavojingiausių demielinizacijos formų, nes ji staiga išsivysto, simptomai sparčiai didėja, todėl per keletą mėnesių pacientas miršta. Kai kurie mokslininkai ją priskiria išsėtinės sklerozės formoms.

Ligos pradžia panaši į bendrą infekcinį procesą, galimas karščiavimas, apibendrinti traukuliai. Sparčiai formuojantys mielino židinio židiniai lemia įvairius sunkius motorinius sutrikimus, jautrumo ir sąmonės sutrikimus. Jį apibūdina meninginis sindromas su sunkiu galvos skausmu, vėmimu. Dažnai padidėja intrakranijinis spaudimas.

Marburgo ligos piktybiniai navikai siejami su dominuojančiu smegenų kamieno pažeidimu, kur susikaupia pagrindiniai smegenų nervų keliai ir branduoliai. Paciento mirtis įvyksta per kelis mėnesius nuo ligos pradžios.

Devikos liga

Devikos liga yra demielinizacijos procesas, kuriame paveikiami regos nervai ir nugaros smegenys. Pradėjusi akutiškai, patologija sparčiai progresuoja, sukeldama sunkius regėjimo sutrikimus ir aklumą. Stuburo smegenų įsitraukimas didėja, lydimas parezės, paralyžiaus, silpnumo jautrumo ir dubens organų sutrikimo.

Įdiegti simptomai gali susidaryti per du mėnesius. Ligos prognozė yra prasta, ypač suaugusiems pacientams. Vaikams tai yra šiek tiek geriau, kai laiku paskiriami gliukokortikosteroidai ir imunosupresantai. Gydymo schemos dar nėra sukurtos, todėl terapija sumažinama iki simptomų mažinimo, hormonų skyrimo, pagalbinės veiklos.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE yra demielinizuojanti smegenų liga, kuri dažniau diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms, ir kartu su daugeliu centrinės nervų sistemos pažeidimų. Klinikoje yra parezė, traukuliai, disbalansas ir koordinavimas, regos sutrikimai, kuriems būdingas žvalgybos sumažėjimas iki sunkios demencijos.

Smegenų baltos medžiagos demielinizacijos pakitimai su progresuojančia daugiabriauniu leukoencefalopatija

Šis patologijos bruožas laikomas demielinizacijos deriniu su įgytos imuniteto defektais, kuris tikriausiai yra pagrindinis patogenezės veiksnys.

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromui būdingi progresuojančio polineuropatijos tipo periferinių nervų pakitimai. Pacientų, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, yra du kartus daugiau žmonių, o patologija neturi amžiaus ribos.

Simptomai sumažėja iki parezės, paralyžiaus, nugaros skausmo, sąnarių, galūnių raumenų. Dažni aritmijos, prakaitavimas, kraujospūdžio svyravimai, rodantys autonominę disfunkciją. Prognozė yra palanki, tačiau penktojoje pacientų dalyje lieka likusių nervų sistemos pažeidimo požymių.

Demielinizuojančių ligų gydymo ypatybės

Demielinizacijai gydyti naudojami du metodai:

• Simptominė terapija;
• Patogenetinis gydymas.

Patogenetinė terapija yra skirta mielino skaidulų naikinimo procesui, cirkuliuojančių autoantikūnų ir imuninių kompleksų pašalinimui. Interferonai - betaferonas, Avonex, Copaxone - dažniausiai pripažįstami pasirinktais vaistais.

Betaferon aktyviai vartojamas gydant išsėtinę sklerozę. Įrodyta, kad ilgą laiką paskyrus 8 mln. Vienetų, ligos progresavimo rizika sumažėja trečdaliu, sumažėja negalios tikimybė ir paūmėjimo dažnis. Vaistas yra švirkščiamas po oda kas antrą dieną.

Imunoglobulino preparatai (sandoglobulinas, ImBio) yra skirti sumažinti autoantikūnų gamybą ir sumažinti imuninių kompleksų susidarymą. Jie naudojami daugelio demielinizuojančių ligų paūmėjimui per penkias dienas, į veną suleidžiant 0,4 g / kg kūno svorio. Jei nepasiekiamas norimas poveikis, gydymą galima tęsti pusę dozės.

Praėjusio amžiaus pabaigoje buvo sukurtas filtravimo būdas, kuriame pašalinami autoantikūnai. Gydymo kursas apima iki aštuonių procedūrų, kurių metu iki specialių filtrų patenka iki 150 ml smegenų skysčio.

Tradiciškai plazminerezė, hormonų terapija ir citostatikai yra naudojami demielinizacijai. Plazmaferezės tikslas - pašalinti kraujotakos antikūnus ir imuninius kompleksus iš kraujo. Gliukokortikoidai (prednizonas, deksametazonas) mažina imuniteto aktyvumą, slopina antimyelino baltymų gamybą ir turi priešuždegiminį poveikį. Jie skiriami didelėmis dozėmis iki savaitės. Citostatikai (metotreksatas, ciklofosfamidas) yra taikomi sunkioms patologijos formoms su sunkia autoimunizacija.

Simptominė terapija apima neotropinius vaistus (piracetamą), skausmą malšinančius vaistus, prieštraukulinius vaistus, neuroprotektorius (gliciną, Semax), raumenų relaksantus (mydokalmus) spazminiam paralyžiui. Siekiant pagerinti nervų perdavimą, skiriami B vitaminai, o depresijos valstybėse - antidepresantai.

Demyelinizuojančios patologijos gydymas nesiekia visiškai atleisti pacientą nuo ligos dėl ligų patogenezės ypatumų. Juo siekiama užkirsti kelią žalingam antikūnų poveikiui, pailginant gyvybę ir gerinant jo kokybę. Sukurtos tarptautinės grupės, skirtos toliau tirti demielinizaciją, o skirtingų šalių mokslininkų pastangos jau teikia veiksmingą pagalbą pacientams, nors daugelio formų prognozė išlieka labai rimta.

Smegenų demielinizacija: simptomai, gydymas

Myelinas yra riebalų pavidalo medžiaga, kuri sudaro nervų pluošto apvalkalą. Šis apvalkalas veikia kaip izoliacija, neleidžiant jauduliui plisti į gretimus pluoštus. Tuo pačiu metu yra myelino apvalkalo savitarnos langai - erdvės, kuriose nėra mielino. Jų buvimas labai pagreitina nervų impulsų perdavimą. Jei sutrikdoma nervinių skaidulų mielinacija, sutrikdomas nervų audinio laidumas ir atsiranda įvairių neurologinių sutrikimų.

Kai smegenyse vyksta demielinizacijos procesai, sutrikdomas suvokimas, judesių koordinavimas ir psichinės funkcijos. Sunkiais atvejais šis procesas gali sukelti neįgalumą ir paciento mirtį. Šiuo metu yra žinomos trys smegenų demielinizacijos ligos:

• Daugialypė sklerozė.
• Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija.
• Ūminis encefalomielito paplitimas.

Demielinizacijos procesų priežastys

Demyelinizuojantys procesai laikomi autoimuniniais smegenų pažeidimais. Viena iš priežasčių, kodėl imuninė sistema suvokia asmens audinį, gali būti:

• Reumatinės ligos.
• Įgimtos mielino struktūros sutrikimai.
• Įgimta arba įgyta imuninės sistemos patologija.
• Infekciniai nervų sistemos pažeidimai.
• Metabolinės ligos.
• Naviko ir paraneoplastiniai procesai.
• Apsinuodijimas.

Visose šiose ligose nervinio audinio mielino apvalkalas sunaikinamas ir pakeičiamas jungiamojo audinio formavimu.

Daugkartinė sklerozė

Tai yra dažniausia demielinizuojančios ligos. Jo ypatumas yra tas, kad demielinizacijos židiniai vienu metu yra keliose centrinės nervų sistemos dalyse, todėl simptomai yra įvairūs. Pirmieji ligos požymiai atsiranda maždaug 25 metų amžiaus, dažniau - moterims. Vyrams išsėtinė sklerozė yra mažiau paplitusi, tačiau progresuoja greičiau.

Simptomai

Daugialypės sklerozės simptomai priklauso nuo to, kokių centrinės nervų sistemos dalių liga labiausiai paveikia. Šiuo atžvilgiu yra keletas grupių:

• Piramidiniai simptomai yra galūnių parezė, raumenų spazmai, traukuliai, padidėjęs sausgyslių refleksas ir odos susilpnėjimas.
• Kamieniniai simptomai - nistagmas (akių drebulys) skirtingomis kryptimis, mažinantis veido išraiškos sunkumą, sunku sutelkti akis.
• Dubens simptomai - dubens organų funkcijos sutrikimas, atsiranda žalos stuburo smegenims.
• Smegenų simptomai - nesuderinamumas, nestabili eiga, galvos svaigimas.
• Vizualinis - regos laukų praradimas, sumažėjęs jautrumas gėlėms, mažesnis suvokimo kontrastas, skotomai (tamsūs dėmės prieš akis).
• Jusliniai sutrikimai - parestezijos (goosebumps), vibracijos sutrikimai ir temperatūros jautrumas, galūnių spaudimo jausmas.
• Psichikos simptomai - hipochondrija, apatija, maža nuotaika.

Šie simptomai retai pasitaiko, nes liga daugelį metų vystosi palaipsniui.

Diagnostika

Dažniausias sklerozės diagnozavimo metodas yra MRT. Tai leidžia nustatyti smegenų demielinizacijos židinius. Nuotraukose jie atrodo kaip lengvesni ovalūs dėmės smegenų fone. Tipiška vieta yra šalia smegenų skilvelių ir apatinės žievės. Ilgą ligos eigą pažeidimai susilieja, smegenų skilvelių dydis didėja (atrofijos požymis).

Sukeltų potencialų metodas leidžia nustatyti nervų laidumo sutrikimo laipsnį. Tuo pačiu metu vertinami odos, regėjimo ir klausos potencialai.

Elektroneuromografija - metodas, panašus į EKG, leidžia nustatyti mielino sunaikinimo fokusą, pamatyti jų ribas ir įvertinti nervų pažeidimo laipsnį.

Imunologiniai metodai nustato antikūnų buvimą smegenų skysčio ir virusų antigenuose.

Be šių metodų, galima taikyti ir kitus, pavyzdžiui, leidžiant nustatyti intoksikacijos buvimą.

Gydymas

Išsamus išsėtinės sklerozės gydymas yra neįmanomas, tačiau yra labai veiksmingų patogenetinio ir simptominio gydymo metodų. Visų pirma, „Betaferon“ vartojo interferoną „Rebif“ gerai. Atsižvelgiant į šiuos vaistus, ligos progresavimo greitis sulėtėja, sumažėja paūmėjimų dažnis, retai atsiranda sąlygos, dėl kurių atsiranda neįgalumas.

Patologinių antigenų-antikūnų kompleksų pašalinimui naudojami plazmaferezė ir smegenų skysčio imunofiltracija.

Notropiniai vaistai (piracetamas), neuroprotektoriai, aminorūgštys (glicinas), raminamieji vaistai skirti kognityvinėms funkcijoms palaikyti.

Pacientams rekomenduojama laikytis dienos režimo, vidutinio sunkumo fizinis aktyvumas po atviru dangumi, gydymas sanatorijoje.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Skirtingai nuo išsėtinės sklerozės, jis išsivysto su dideliu imuninės sistemos slopinimu. Jos priežastis yra polimeraviro aktyvacija (pasiskirstyta 80% žmonių). Smegenų pažeidimai yra asimetriški, tarp simptomų - jautrumo netekimas, sutrikęs judėjimas galūnėse, iki hemiparezės, hemianopija (vienos akies regos praradimas). Pažeidimai visada vystosi, viena vertus. Jam būdingas greitas demencijos ir asmenybės pokyčių vystymasis. Liga laikoma nepagydoma.

Ūminis encefalomielito paplitimas

Tai polietiologinė liga, veikianti smegenis ir nugaros smegenis. Demielinizacijos židiniai yra išsklaidyti daugelyje centrinės nervų sistemos dalių. Simptomai - mieguistumas, galvos skausmas, traukulinis sindromas, sutrikimai, kuriuos sukelia tam tikros centrinės nervų sistemos regiono pralaimėjimas. Ligos gydymas priklauso nuo priežasties, dėl kurios jis sukėlė šį atvejį. Po regeneracijos gali išlikti neurologiniai defektai - parezė, paralyžius, regos sutrikimas, klausymas, koordinavimas.

Smegenų ir centrinės nervų sistemos demielinizacinė liga: vystymosi priežastys ir prognozė

Bet kokia demielinizuojanti liga yra rimta patologija, dažnai gyvenimo ir mirties klausimas. Nepaisydami pirmųjų simptomų, atsiranda paralyžius, daugybė problemų smegenyse, vidaus organai ir dažnai mirtis.

Siekiant atmesti nepalankią prognozę, rekomenduojama laikytis visų gydytojo nurodymų, kad būtų galima laiku atlikti tyrimą.

Demielinizacija

Kas yra smegenų demielinizacija, paaiškės, jei trumpai kalbėsite apie nervų ląstelės anatomiją ir fiziologiją.

Nervų impulsai keliauja iš vieno neurono į kitą, į organus per ilgą procesą, vadinamą axonu. Daugelis jų yra mielino apvalkalas (mielinas), kuris užtikrina greitą impulsų perdavimą. 30% jis susideda iš baltymų, likusios sudėties - lipidai.

Plėtros mechanizmas

Kai kuriais atvejais atsiranda mielino apvalkalo sunaikinimas, o tai rodo demielinizaciją. Šio proceso vystymuisi lemia du pagrindiniai veiksniai. Pirmasis yra susijęs su genetine polinkiu. Be jokių akivaizdžių veiksnių įtakos kai kurie genai inicijuoja antikūnų ir imuninių kompleksų sintezę. Gauti antikūnai gali prasiskverbti į hematoencefalitinę barjerą ir sukelti mielino sunaikinimą.

Kitas procesas yra infekcija. Kūnas pradeda gaminti antikūnus, kurie naikina mikroorganizmų baltymus. Tačiau kai kuriais atvejais patologinių bakterijų ir nervų ląstelių baltymai suvokiami kaip identiški. Sumišimas vyksta ir organizmas užkrečia savo neuronus.

Pradiniuose pralaimėjimo etapuose procesas gali būti sustabdytas ir atšauktas. Laikui bėgant, korpuso sunaikinimas pasiekia tokį mastą, kad jis visiškai išnyksta, barstydamas ašis. Išnyksta impulsų perdavimo medžiaga.

Priežastys

Demyelinizuojančių patologijų pagrindas yra šios pagrindinės priežastys:

• Genetinis. Kai kuriems pacientams pastebėta genų, atsakingų už mielino apvalkalo, imunoglobulinų ir šeštosios chromosomos, mutacija.
• Infekciniai procesai. Pradėta nuo Laimo ligos, raudonukės, citomegalovirusinės infekcijos.
• Apsinuodijimas. Ilgalaikis alkoholio, narkotikų, psichotropinių medžiagų naudojimas, cheminių elementų poveikis.
• Metaboliniai sutrikimai. Dėl cukrinio diabeto yra nervų ląstelių sutrikimas, dėl kurio mirė mielino apvalkalas.
• Neoplazmas.
• Stresas.

Neseniai vis daugiau mokslininkų mano, kad kilmės ir vystymosi mechanizmas yra derinamas. Atsižvelgiant į paveldimą sąlyginę aplinką ir patologijas, smegenų demielinizuojančios ligos vystosi.

Pažymima, kad dažniausiai jie vyksta europiečiuose, kai kuriose JAV dalyse, Rusijos ir Sibiro centre. Jie mažiau paplitę tarp Azijos, Afrikos ir Australijos gyventojų.

Klasifikacija

Apibūdindami demielinizaciją, gydytojai kalba apie mielinoklaziją, neuronų membranos sutrikimą dėl genų faktorių.

Liga, atsiradusi dėl kitų organų ligų, rodo mielinopatiją.

Patologiniai židiniai atsiranda smegenyse, stuburo, periferinėse nervų sistemos dalyse. Jie gali turėti apibendrintą charakterį - šiuo atveju pažeidimas paveikia skirtingų kūno dalių membranas. Kai ribotoje zonoje pastebėtas izoliuotas pažeidimas.

Ligos

Medicinos praktikoje yra keletas ligų, kurioms būdingi smegenų demielinizacijos procesai.

Tai yra išsėtinė sklerozė - tokia forma dažniausiai pasireiškia. Kiti pasireiškimai yra Marburgo, Deviko, progresuojančios daugiakalbinės leukoencefalopatijos, Guillain-Barré sindromo patologijos.

Daugkartinė sklerozė

Maždaug 2 mln. Žmonių kenčia nuo išsėtinės sklerozės. Daugiau kaip pusėje atvejų patologija išsivysto nuo 20 iki 40 metų. Jis progresuoja lėtai, todėl pirmieji požymiai randami tik po kelerių metų. Neseniai ji diagnozuojama vaikams nuo 10 iki 12 metų. Tai dažniau pasitaiko moterims, miestų gyventojams. Sick daugiau žmonių, gyvenančių toli nuo pusiaujo.

Ligos diagnozė atliekama naudojant magnetinio rezonanso tyrimą. Tuo pačiu metu aptinkami keli demielinizacijos židiniai. Dažniausiai jie randami smegenų baltojoje medžiagoje. Kartu egzistuoja šviežios ir senos plokštelės. Tai yra nuolatinio proceso, paaiškinančio progresuojančios patologijos pobūdį, ženklas.

Pacientams pasireiškia paralyžius, padidėja sausgyslių refleksai, atsiranda vietinių traukulių. Smulkūs motoriniai įgūdžiai kenčia, rijimas, balso, kalbos, jautrumo, gebėjimo išlaikyti pusiausvyrą sutrikimas. Jei paveikiamas regos nervas, sumažėja regėjimas, spalvų suvokimas.

Asmuo tampa dirglus, linkęs į depresiją, apatiją. Kartais, priešingai, yra euforijos. Pažinimo sferos sutrikimai palaipsniui didėja.

Prognozė laikoma santykinai palankia, jei pradinėje stadijoje liga paveikia tik jutimo ir regos nervus. Variklinių neuronų pralaimėjimas lemia smegenų ir jos padalinių funkcijų suskirstymą: smegenų, piramidės ir ekstrapiramidinę sistemą.

Marburgo liga

Akių demielinizacijos eiga, vedanti į mirtį, apibūdina Marburgo liga. Pasak kai kurių mokslininkų, patologija yra išsėtinės sklerozės variantas. Pirmuosiuose etapuose žala dažniausiai atsiranda smegenų kamienui, taip pat ir laidumo takams, tai yra dėl jo trumpalaikio.

Liga pasireiškia kaip normalus uždegimas, lydimas karščiavimu. Gali pasireikšti traukuliai. Per trumpą laiką paveiktoje zonoje yra mielino medžiaga. Judėjimo sutrikimai pasireiškia, jautrumas kenčia, padidėja intrakranijinis spaudimas, procesą lydi vėmimas. Pacientas skundžiasi sunkiais galvos skausmais.

Devikos liga

Patologija yra susijusi su nugaros smegenų ir regos nervų procesų demielinizacija. Paralyžius sparčiai vystosi, pastebimi jautrumo sutrikimai, o dubens srityje esantys organai yra sutrikdyti. Matymo nervo pažeidimas sukelia aklumą.

Prognozė yra prasta, ypač suaugusiems.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Dažniausiai vyresnio amžiaus žmonėms būdingas demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos požymis, apibūdinantis progresuojančią multifokalinę leukoencefalopatiją.

Nervų skaidulų pažeidimas sukelia parezę, nepageidaujamų judesių atsiradimą, sutrikusią koordinaciją, trumpą laiką sumažina intelektą. Sunkiais atvejais atsiranda demencija.

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromas panašus. Tai paveikia daugiau periferinių nervų. Pacientai, daugiausia vyrai, turi parezę. Jie kenčia nuo stipraus raumenų, kaulų ir sąnarių skausmo. Aritmijos požymiai, slėgio pokyčiai, pernelyg didelis prakaitavimas kalba apie vegetacinės sistemos sutrikimus.

Simptomai

Pagrindinės nervų sistemos demielinizuojančių ligų apraiškos yra:

• Judėjimo sutrikimai. Yra parezė, drebulys, priverstiniai judesiai, padidėjęs raumenų nelankstumas. Stebimas koordinavimo koordinavimas, rijimas.
• Neurologiniai. Gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai.
• Jautrumo praradimas Pacientas neteisingai suvokia temperatūrą, vibraciją, slėgį.
• Vidaus organai. Yra šlapimo nelaikymas, žarnyno judėjimas.
• Psicho-emociniai sutrikimai. Pacientai pastebėjo intelekto, haliucinacijų, padidėjusio užmaršumo susiaurėjimą.
• Vizualai Aptiktas regos sutrikimas, sutrikdomas spalvų suvokimas ir ryškumas. Jie dažnai pasirodo pirmiausia.
• Bendra gerovė. Asmuo greitai pavargsta, tampa mieguistas.

Diagnostika

Pagrindinis metodas, skirtas smegenų demielinizacijai nustatyti, yra magnetinio rezonanso tyrimas. Tai leidžia jums padaryti tikslią ligos vaizdą. Kontrastinės medžiagos įvedimas juos aiškiau apibūdina, leidžiantis išskirti naujus smegenų baltymų pažeidimus.

Kiti tyrimo metodai apima kraujo mėginius, smegenų skysčio tyrimą.

Gydymas

Pagrindinis gydymo tikslas - sulėtinti nervų ląstelių mielino apvalkalų sunaikinimą, normalizuoti imuninės sistemos funkcionavimą, kovoti su antikūnais, kurie užkrėsti mieliną.

Imunostimuliuojantis ir antivirusinis poveikis turi interferonus. Jie aktyvina fagocitozę, daro organizmą atsparesnį infekcijoms. Skirta „Copaxone“, „Betaferon“. Nurodomas intramuskulinis vartojimas.

Imunoglobulinai (ImBio, Sandoglobulin) kompensuoja natūralius žmogaus antikūnus, padidina paciento gebėjimą atsispirti virusams. Paskirta daugiausia paūmėjimo laikotarpiu, skiriama į veną.

Deksametazonas ir prednisalonas skiriami gydyti hormonais. Dėl to sumažėja antimyelino baltymų gamyba ir užkertamas kelias uždegimui.

Norint slopinti imuninius procesus sunkiais atvejais, naudojami citostatikai. Į šią grupę įeina, pavyzdžiui, ciklofosfamidas.

Be vaistų gydymo, naudojama plazmaferezė. Šios procedūros tikslas yra kraujo valymas, antikūnų ir toksinų pašalinimas iš jo.

Stuburo skystis valomas. Procedūros metu skystis išleidžiamas per filtrus, siekiant išvalyti jį iš antikūnų.

Šiuolaikiniai mokslininkai gydo kamienines ląsteles, bandydami taikyti žinias ir patirtį genų biologijos srityje. Tačiau daugeliu atvejų neįmanoma visiškai sustabdyti demielinizacijos.

Svarbi gydymo dalis yra simptominė. Terapija siekiama pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir trukmę. Skiriami neotropiniai vaistai (piracetamas). Jų veikla susijusi su padidėjusia psichine veikla, geresniu dėmesiu ir atmintimi.

Antikonvulsiniai vaistai mažina raumenų spazmus ir susijusius skausmus. Tai yra fenobarbitalis, klonazepamas, amizepamas, valparinas. Norint sumažinti standumą, paskiriami raumenų relaksantai (Mydocalm).

Gydant antidepresantais, raminamaisiais vaistais, būdingi psicho-emociniai simptomai silpnėja.

Prognozė

Demyelinizuojančias ligas, nustatytas pradiniame vystymosi etape, galima sustabdyti arba sulėtinti. Procesai, turintys gilų poveikį centrinei nervų sistemai, turi mažiau palankią eigą ir prognozę. Marburgo ir Deviko patologijų atveju mirtis įvyksta per kelis mėnesius. Guillain-Barre sindromo prognozė yra gana gera.

Paveldimas polinkis, infekcijos ir medžiagų apykaitos sutrikimai sukelia smegenų, nugaros smegenų ir periferinių nervų ląstelių mielino apvalkalą. Procesą lydi rimtos ligos, kurių daugelis yra mirtinos. Norėdami sustabdyti smegenų pažeidimus, skirtus nustatytiems vaistams, skirtiems sumažinti greitį ir vystymąsi. Pagrindinis simptominio gydymo tikslas yra sumažinti simptomus, gerinti psichinę veiklą, sumažinti skausmą, priverstinius judesius.

Rengiant straipsnį buvo naudojami šie šaltiniai:

Ponomarev V.V nervų sistemos demielinizacinės ligos: klinika, diagnostika ir modernios gydymo technologijos // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I, Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovajaus T.V. Nervų sistemos demielinizacijos ir diferencinės terapijos galimybės ūminiuose ir subakutiniuose perioduose // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Ankstyvoji centrinės nervų sistemos demielinizacinių ligų diagnozė, pagrįsta opiozinės fundacijos tomografija // Žurnalas Praktinė medicina - 2013 m.

Totolyan N. A. Centrinės nervų sistemos idiopatinių uždegiminių demielinizacinių ligų diagnostika ir diferencinė diagnostika // Elektroninių disertacijų biblioteka - 2004 m.