Smegenų demielinizacija

Demielinizacijos procesas yra patologinė būklė, kai nervų sistemos, centrinės ar periferinės baltos medžiagos mielino sunaikinimas. Myelinas pakeičiamas pluoštiniu audiniu, kuris veda prie impulsų perdavimo išilgai smegenų laidžių takų. Ši liga priklauso autoimuninei sistemai, o pastaraisiais metais buvo tendencija didinti jo dažnį. Taip pat didėja vaikų ir vyresnių nei 45 metų ligos aptikimo atvejų skaičius, vis daugiau ir daugiau ligų pastebima geografiniuose regionuose, kurie jiems nebuvo būdingi. Pagrindinių mokslininkų imunologijos, neurogenetikos, molekulinės biologijos ir biochemijos moksliniai tyrimai padėjo suprasti šios ligos vystymąsi, o tai leidžia kurti naujas technologijas gydymui.

Priežastys

Demyelinizuojanti smegenų liga gali išsivystyti dėl kelių priežasčių, pagrindinės yra išvardytos toliau.

  1. Imuninė reakcija į baltymus, kurie yra mielino dalis. Šiuos baltymus imuninė sistema pradeda suvokti kaip svetimkūnį, ir jie yra užpultas, todėl jų naikinimas. Tai yra pavojingiausia ligos priežastis. Tokio mechanizmo paleidimo priežastis gali būti imuninės sistemos infekcija arba įgimtos savybės: daugialypė encefalomielitas, išsėtinė sklerozė, Guillain-Barré sindromas, reumatinės ligos ir lėtinės formos infekcijos.
  2. Neuroinfekcija: kai kurie virusai gali užkrėsti mieliną, dėl to smegenų demielinizacija.
  3. Metabolizmo mechanizmo nesėkmė. Šį procesą gali lydėti mitybos mityba ir vėlesnė mirtis. Tai būdinga patologijoms, tokioms kaip skydliaukės liga, diabetas.
  4. Apsinuodijimas kitokio pobūdžio cheminėmis medžiagomis: stiprios alkoholinės, narkotinės, psichotropinės, nuodingos medžiagos, dažų ir lakų gamybos produktai, acetonas, džiovinimo aliejus arba apsinuodijimas gyvybiškai svarbiais kūno veiksmais: peroksidai, laisvieji radikalai.
  5. Paraneoplastiniai procesai yra patologijos, kurios yra naviko procesų komplikacija.
    Naujausi tyrimai patvirtina, kad pradedant šios ligos mechanizmą svarbus vaidmuo tenka aplinkos veiksnių ir paveldimo polinkio sąveikai. Ryšys tarp geografinės padėties ir ligos atsiradimo tikimybės. Be to, virusai (raudonukė, tymai, Epšteinas-Barras, herpes), bakterinės infekcijos, mitybos įpročiai, stresas, ekologija atlieka svarbų vaidmenį.

Šios ligos klasifikacija atliekama dviem tipais:

  • mielinoklastas - genetinis polinkis į pagreitintą mielino apvalkalo naikinimą;
  • mielinopatija - mielino apvalkalo sunaikinimas, susidaręs dėl bet kokių priežasčių, nesusijusių su mielinu.

Simptomai

Pati smegenų demielinizacija nesuteikia jokių aiškių simptomų. Jie visiškai priklauso nuo to, kurios centrinės arba periferinės nervų sistemos struktūros lokalizuoja šią patologiją. Yra trys pagrindinės demielinizuojančios ligos: išsėtinė sklerozė, progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija ir ūminis diseminuotas encefalomielitas.

Daugialypė sklerozė - labiausiai paplitusi šių ligų liga - pasižymi kelių centrinės nervų sistemos dalių pralaimėjimu. Tai lydi daugybė simptomų. Ligos pradžia pasireiškia jauname amžiuje - apie 25 metus ir dažniau pasireiškia moterims. Vyrai serga rečiau, tačiau liga pasireiškia progresyviau. Išsėtinės sklerozės simptomai yra sąlygiškai suskirstyti į 7 pagrindines grupes.

  1. Piramidinio kelio pralaimėjimas: parezė, klonai, odos susilpnėjimas ir padidėjęs sausgyslių refleksas, spazinis raumenų tonusas, patologiniai požymiai.
  2. Kaukolės smegenų kamieno ir nervų pažeidimas: horizontalus, vertikalus ar daugybinis nistagmas, veido raumenų susilpnėjimas, branduolinių ophthalmoplegia, bulbaro sindromas.
  3. Dubens organų disfunkcija: šlapimo nelaikymas, noras šlapintis, vidurių užkietėjimas, silpnumas.
  4. Smegenų pažeidimas: nistagmas, kamieno ataksija, galūnės, asinergija, raumenų hipotenzija, dismetrija.
  5. Vizualinis sutrikimas: aštrumo sumažėjimas, skotomos, sutrikusios spalvos suvokimas, regėjimo laukų pokyčiai, silpnumo sumažėjimas, kontrastas.
  6. Jutimo sutrikimas: temperatūros iškraipymas, disestezija, jautri ataksija, spaudimas galūnėse, vibracijos jautrumo iškraipymas.
  7. Neuropsichologiniai sutrikimai: hipochondrija, depresija, euforija, astenija, intelektiniai sutrikimai, elgesio sutrikimai.

Diagnostika

Labiausiai iliustruojantis tyrimo metodas, galintis atskleisti smegenų demielinizaciją, yra magnetinio rezonanso tyrimas. Tipiška šios ligos nuotrauka yra ovalo ar apvalaus židinio nustatymas nuo 3 mm iki 3 cm bet kurioje smegenų dalyje. Šioje patologijoje tipiški lokalizacijai yra subkortikinių ir periventrikulinių zonų sritis. Jei liga trunka ilgai, šie pažeidimai gali sujungti. MRT taip pat rodo pokyčius subaracidoidinėse erdvėse, padidėjusį skilvelių sistemą dėl smegenų atrofijos.

Palyginti neseniai, sukeltų potencialų metodas buvo pradėtas naudoti dimeilizuojančių ligų diagnozei. Vertinami trys rodikliai: somatosensorinis, regimasis ir garsinis. Tai leidžia įvertinti smegenų kamieno, regos organų ir nugaros smegenų impulsų laidumo sutrikimus.

Elektroneuromografija rodo, kad yra aksoninis degeneracija, ir leidžia nustatyti mielino sunaikinimą. Naudojant šį metodą, gaunamas kiekybinis autonominių sutrikimų laipsnio įvertinimas.

Imunologinis planas vykdo oligokloninius imunoglobulinus, esančius smegenų skystyje. Jei jų koncentracija yra didelė, tai rodo patologinio proceso aktyvumą.

Gydymas

Demielinizuojančių ligų gydymas yra specifinis ir simptominis. Nauji tyrimai medicinos srityje padarė didelę pažangą specifiniuose gydymo metoduose. Beta-interferonai laikomi vienu iš efektyviausių vaistų: tai Rebife, Betaferon, Avanex. Klinikiniai betaferono tyrimai parodė, kad jo vartojimas sumažina ligos progresavimo greitį 30%, neleidžia vystytis neįgalumui ir sumažina paūmėjimo dažnį.

Ekspertai vis labiau renkasi imunoglobulinų (bioven, sandoglobulino, venoglobulino) intraveninio vartojimo metodą. Taigi, ligos paūmėjimo gydymas. Daugiau nei prieš 20 metų buvo sukurtas naujas, gana veiksmingas būdas demielinizuojančioms ligoms gydyti - smegenų skysčio imunofiltracija. Šiuo metu vykdomi tyrimai dėl vaistų, kurių veikla siekiama sustabdyti demielinizacijos procesą.

Kaip specifinio gydymo priemonė naudojama kortikosteroidai, plazmaferezė, citotoksiniai vaistai. Taip pat plačiai naudojami neotropiniai vaistai, neuroprotektoriai, amino rūgštys, raumenų relaksantai.

Demyelinizuojanti smegenų liga

Smegenų demyelinizuojanti liga yra patologija, kuriai būdingas nervų pluošto apvalkalo pažeidimas ir jų laidumo pažeidimas.

Nervų pluoštai yra ilgi mielino padengtų neuronų procesai, turintys lipidų bazę. Demielinizacijos procese šios membranos sunaikinamos centrinėje nervų sistemoje arba periferiniame. Sunaikinto mielino vietoje auga pluoštinis audinys, kuris negali atlikti nervų impulsų.

Smegenų demielinizacijai būdingas apvalių ar ovalios formos pažeidimas. Smegenų demielinizacija - tai nervų skaidulų membranų pažeidimas, kuris suteikia specifinį klinikinį vaizdą, kuris priklauso nuo paties neurono lokalizacijos ir jo procesų.

Plėtros priežastys

Šiuo metu specifinės demielinizacijos raidos priežastys nenustatytos. Daugelis ekspertų mano, kad tokios ligos yra paveldimos. Dažnai vidutinio amžiaus moterų liga. Neseniai daug vaikų užregistravo atvejų.

Ištirsime, kas tai yra demielinizacija ir kaip tai vyksta. Pagal savo patogenezę smegenų demielinizacija yra autoimuninis procesas. Yra tam tikrų veiksnių, dėl kurių organizmas suvokia mielino ląsteles kaip užsienio. Imuninė sistema yra aktyvuota ir pradeda sunaikinti savo ląsteles. Pluoštiniai audiniai auga traumos vietoje. Pagrindinė demielinizacijos sritis yra pažeistų nervų audinių dalis, esanti konkrečioje smegenų struktūroje, kuri sukelia klinikinius pažeidimo požymius.

Demielinizacijos procesas gali būti suskirstytas į 2 tipus:

  • Mieloclastija - mielino naikinimas su struktūriniais defektais ir genetiškai nustatomas;
  • Mielopatija - normalaus mielino sunaikinimas kai kurių veiksnių įtakoje.

Pagrindiniai veiksniai, galintys sukelti demielinizuotą smegenų ligą, yra šie:

  • Autoimuninis mechanizmas sukelia progresyviausią demielinizacijos vystymosi tipą. Šis mechanizmas aprašytas išsėtinės sklerozės, Guillain-Barre sindromo, reumatinių ligų atveju;
  • Infekcinės ligos, susijusios su nervų audinio pažeidimu (įskaitant virusinius agentus);
  • Metaboliniai sutrikimai organizme, sukeliantys nervų audinio distrofinius pokyčius (cukrinio diabeto encefalopatinės būsenos);
  • Toksiškas mechanizmas (medžiagos, turinčios įtakos lipidiniams audiniams - organofosforas, toluenas, benzenas, acetonas ir kt.). Nustatyta, kad tokį pažeidimą gali sukelti ketoniniai kūnai ketoacidozės vystymuisi pacientams, sergantiems cukriniu diabetu;
  • Su auglių žlugimu aplinkinių minkštųjų audinių sunaikinimo metu.

Simptomai

Demielinizacijos simptomų pasireiškimas priklauso nuo pažeidimo vietos smegenyse ir jo funkcinio gebėjimo pažeidimo.

Apsvarstykite dažniausius pažeidimus ir jų klinikinį pasireiškimą:

  • Piramidiniai takai - galūnių parezė ir paralyžius, raumenų hipertoniškumas, hiperreflexija, patologinių refleksų atsiradimas;
  • Kamieninė dalis - kvėpavimo sistemos sutrikimai, sutrikusi vegetatyvinė funkcija (kraujagyslių spazmas, padidėjęs ar sumažėjęs kraujospūdis), mimikos raumenų diskoordinavimas;
  • Mažesni stuburo smegenų segmentai - dubens organų disfunkcija;
  • Smegenėlių - koordinavimo, orientacijos erdvėje pažeidimas;
  • Regos nervas - regėjimo suvokimo pažeidimas prieš dalinį ar visišką regos netekimą;
  • Kognityviniai simptomai daugelyje nervų audinių pažeidimų.

Atsižvelgiant į mūsų klinikinį vaizdą, atsižvelgiame į kelias dažniausiai pasitaikančias demielinizacines ligas.

Daugialypė sklerozė yra centrinės nervų sistemos liga, kuriai būdingas daugelio smegenų demielinizacijos židinių atsiradimas, dėl kurio atsiranda įvairių neurologinių simptomų. Klinikiniu būdu pasireiškia viena ar dvipusė parezė ar paralyžius, sutrikęs šlapinimasis ir išmatavimas. Ligos pasireiškimas priklauso nuo pažeidimų dydžio, jų lokalizacijos ir nervinių skaidulų demielinacijos progresavimo.

Optikomielitas yra liga, kuriai būdingas selektyvus regos nervo ir nugaros smegenų segmentų pažeidimas. Klinikinis diemilizacijos vaizdas išreiškiamas regėjimo funkcijų pažeidimu (dalinis regos praradimas iki pilno aklumo) ir para- bei tetraparezė, priklausomai nuo paveikto segmento. Leukoencephalapatija yra demielinizuojanti liga, kurios eiga yra pamažu.

Smegenų demielinizacijos centrai yra asimetriškai. Nustatyta, kad ligą sukelia virusai, kurių vežėjai yra dauguma gyventojų. Pagrindinis impulsas pažeidimų vystymuisi yra imuninės sistemos pažeidimas. Pagrindiniai klinikiniai simptomai atsiranda dėl demielinizacijos židinių išsklaidymo ir pasireiškia kaip monoparezė arba hemiparezė. Psichikos sutrikimų, kuriems seka demencija, raida yra labai specifinė šiai ligai.

Diagnostiniai metodai

Norint nustatyti smegenų demielinizacijos šaltinį, būtina atlikti instrumentinius tyrimus. Dažniausias ir informatyviausias metodas yra magnetinio rezonanso vaizdavimas (MRI). MRT aiškiai parodo visas smegenų audinių struktūras ir leidžia aptikti baltos medžiagos demielinizacijos židinius iki 3 mm. Pagal dydį, vietą, pažeidimų vietą, gydymą ir prognozę pacientui galima reguliuoti.

Elektromografija naudojama periferinės nervų sistemos pažeidimams diagnozuoti. Metodas pagrįstas impulsų registravimu ir jų laidumo pažeidimų nustatymu.

Jei įtariama, kad liga yra autoimuninis mechanizmas, tiriami specifiniai antikūnai.

Gydymas

Neįmanoma visiškai sustabdyti demielinizacijos proceso. Šiuo metu galima tik užkirsti kelią tolesniam židinių plitimui ir sumažinti simptomų atsiradimą. Galvos smegenų ligų gydymas nėra specifinis.

Pagrindinis gydymo tikslas yra pašalinti simptomus ir skirti tokie vaistai:

  • Raumenų relaksantai naudojami siekiant padidinti raumenų tonusą ir palengvinti judėjimą;
  • Vaistai, didinantys neuronų atsparumą žalos, atsiradusios dėl neotropinių vaistų grupės;
  • Kortikosteroidų priešuždegiminiai vaistai uždegiminiams procesams mažinti.

Reikia atkreipti dėmesį į ypatingą vaidmenį gydant interferono sergančių vaistų - β-interferono - demielinizacines ligas. Gydant išsėtinę sklerozę, šie vaistai parodė gerus rezultatus. Jie mažina mielino pažeidimo laipsnį, taip sumažindami ligos išsivystymo greitį ir paciento negalią.

Taip pat plačiai naudojamas stuburo skysčių filtravimas su antigenų šalinimu ir imunoglobulinų įvedimu.

Siekiant stabilaus remisijos proceso, pacientams rekomenduojama stebėti sveiką gyvenimo būdą, vidutinį fizinį aktyvumą ir periodinį gydymą ligoninėje, prižiūrint specialistams.

Ką reiškia diagnozė - smegenų demielinizuojanti liga

Viskas apie demielinizacijos procesą smegenyse

Smegenų demielinizacijos procesas yra liga, kai nervų pluošto atrofijos apvalkalas. Tuo pačiu metu sunaikinami nerviniai ryšiai, sutrikdytos smegenų laidininko funkcijos.

Pripažįstama apie šio tipo patologinius procesus - išsėtinę sklerozę, Aleksandro ligą, encefalitą, poliradikulonitą, panencepalitą ir kitas ligas.

Kas gali sukelti demielinizaciją

Demielinizacijos priežastys dar nėra visiškai nustatytos. Šiuolaikinė medicina leidžia nustatyti tris pagrindinius katalizatorius, kurie padidina sutrikimų atsiradimo riziką.

Manoma, kad demielinizacija atsiranda:

  • Genetinis veiksnys - liga vystosi dėl paveldėjimo perduodamų ligų fone. Patologiniai sutrikimai atsiranda dėl aminoacidurijos, leukodistrofijos ir pan.
  • Įgytas veiksnys - mielino apvalkalai yra pažeisti dėl uždegiminių ligų, kurias sukelia kraujo infekcija. Gali būti vakcinacijos pasekmė.
    Dažniau patologiniai pokyčiai sukelia sužalojimus, demielinizacija pašalinama iš naviko.
  • Atsižvelgiant į ligų foną, dėl ūminio skersinio mielito, difuzinio ir išsėtinės sklerozės atsiranda nervų skaidulų, ypač mielino apvalkalo, struktūros pažeidimas.
    Medžiagų apykaitos problemos, tam tikros grupės vitaminų trūkumas, mielinizė ir kitos sąlygos yra katalizatoriai, padedantys žalos.

Galvos smegenų demielinizacijos simptomai

Demielinizacijos požymiai pasirodo beveik iš karto pradiniame ligos etape. Simptomai gali nustatyti problemų, susijusių su centrinės nervų sistemos darbu, buvimą. Papildomas tyrimas su MRT padeda tiksliai diagnozuoti.

Dėl sutrikimų, kuriems būdingi šie simptomai:

  • Padidėjęs ir lėtinis nuovargis.
  • Smulkių motorinių įgūdžių sutrikimai - drebulys, rankų galūnių jautrumo praradimas
  • Vidinių organų darbo problemos - dažnai kenčia nuo dubens organų. Pacientas turi išmatų nelaikymą, savanorišką šlapinimą.
  • Emociniai sutrikimai - daugiaaukštis smegenų pažeidimas, turintis demielinizacinį pobūdį, dažnai lydimas paciento psichinės būklės problemų: pamiršimas, haliucinacijos, intelektinių gebėjimų sumažėjimas.
    Kol diagnozei buvo naudojami tikslūs instrumentiniai metodai, buvo atvejų, kai pacientai pradėjo gydyti demenciją ir kitas psichologines patologijas.
  • Neurologiniai sutrikimai - demielinizuojančios gamtos smegenų koncentracijos pokyčiai pasireiškia kūno motorinių funkcijų ir judrumo, parezės, epilepsijos priepuolių pažeidimu. Simptomai priklauso nuo to, kuri smegenų dalis yra pažeista.

Kas vyksta demielinizacijos proceso metu

Smegenų žievės demielinizacijos židiniai, baltos ir pilkosios medžiagos, praranda svarbias kūno funkcijas. Priklausomai nuo pažeidimų lokalizacijos, yra specifinių apraiškų ir sutrikimų.

Ligos prognozė yra nepalanki. Dažnai demyelinizacija, atsirandanti dėl antrinių veiksnių: chirurgijos ir (arba) uždegimo, išsivysto į lėtinę formą. Plėtojant ligą, palaipsniui progresuoja raumenų audinys, galūnių paralyžius ir prarandamos svarbiausios kūno funkcijos.

Vieninteliai demielinizacijos židiniai smegenų baltojoje medžiagoje linkę augti. Dėl to palaipsniui progresuojanti liga gali sąlygoti būklę, kai pacientas negali savarankiškai praryti, kalbėti ar kvėpuoti. Sunkiausias nervų pluošto apvalkalo pažeidimas yra mirtinas.

Kaip elgtis su smegenų demielinizacija

Iki šiol nėra vieno gydymo metodo, kuris būtų vienodai veiksmingas kiekvienam pacientui, turinčiam demielinizaciją. Nors kiekvienais metais yra naujų vaistų, gebėjimas išgydyti ligą, paprasčiausiai nenustatyta tam tikros rūšies vaistų. Daugeliu atvejų reikalingas konservatyvus derinys.

Gydymo tikslais būtina iš anksto nustatyti patologinių sutrikimų stadiją ir ligos tipą.

MRT demielinacijos diagnozėje

Žmogaus smegenys apsaugo kaukolę, stiprūs kaulai nepažeidžia smegenų audinio. Dėl anatominės struktūros neįmanoma atlikti paciento būklės tyrimo ir atlikti tikslią diagnozę naudojant įprastą vizualinį tyrimą. Šiam tikslui skirta magnetinio rezonanso vizualizavimo procedūra.

Nuskaitymas ant skaitytuvo yra saugus ir padeda matyti skirtingų pusrutulių darbo netikslumus. MRT metodas yra ypač veiksmingas, jei reikia rasti smegenų priekinės skilties demielinizacijos sritis, kurių negalima padaryti naudojant kitas diagnostines procedūras.

Apklausos rezultatai yra visiškai tikslūs. Jie padeda neurologui ar neurochirurgui nustatyti ne tik nervinio ryšio veiklos sutrikimus, bet ir nustatyti tokių pokyčių priežastis. Demielinizuojančių ligų MRI diagnostika yra „aukso standartas“ nervų skaidulų darbo patologinių sutrikimų tyrimuose.

Tradicinės medicinos gydymo metodai

Tradicinė medicina naudoja vaistus, kurie pagerina laidininko funkcijas ir blokuoja degeneracinių pokyčių smegenyse plėtrą. Sunkiausia gydyti seną demielinizacijos procesą.

Šioje diagnozėje beta-interferono paskyrimas padeda sumažinti tolesnio patologinių pokyčių riziką ir sumažina komplikacijų tikimybę maždaug 30%. Be to, skiriami šie vaistai:

  • Raumenų relaksantai - neaktyvūs demielinizacijos židiniai neturi įtakos raumenų audinių darbui. Tačiau gali atsirasti refleksinė įtampa. Raumenų relaksantai atpalaiduoja raumenų korsetą ir padeda atkurti kūno motorines funkcijas.
  • Priešuždegiminiai vaistai - skirti užkirsti kelią nervinių skaidulų pažeidimui dėl infekcinio uždegiminio proceso. Tuo pačiu metu paskirtas antibiotikų kompleksas.
  • Nootropiniai vaistai - pagalba lėtine demielinizuojančia liga. Teigiamas poveikis smegenų darbui ir nervų laidininko aktyvumo atkūrimui. Kartu su nootropiniais vaistais rekomenduojama naudoti aminorūgščių kompleksus ir neuroprotektorius.

Tradicinė medicina demielinizuojančiai ligai

Tradiciniais gydymo būdais siekiama sumažinti nemalonius simptomus ir turėti teigiamą prevencinį poveikį.

Tradiciškai smegenų ligoms gydyti naudojami šie augalai:

  • Anizė lofantas - augalas, plačiai naudojamas Tibeto medicinoje, kartu su ženšeniu. Anizė lofanta privalumas yra ilgalaikis poveikis, kurį sukelia nuoviras. Kompozicija paruošiama taip. 1 valgomasis šaukštas. l Įpilama 250 ml susmulkintų lapų, stiebų ar gėlių. vanduo.
    Gauta kompozicija įdedama ant mažos ugnies apie 10 minučių. Į šaldytą sultinį pridedamas šaukštelis medaus. Paimkite „lofanta“ anyžio sudėtį 2 šaukštai. l prieš kiekvieną valgį.
  • Naudojama kaukazo diaskorėja - šaknis. Jūs galite nusipirkti jau paruoštą žemės kompoziciją arba paruošti sau. Naudojamas arbatos pavidalu. 0,5 arbatinių šaukštelių kaukazo diaskorei pilamas verdančio vandens stiklu, o po to 15 minučių apdorojamas vandens vonioje. Paimkite prieš valgant 1 valg. l

Demyelinizavimo proceso liaudies gynimo priemonės pagerina kraujotaką ir stabilizuoja organizmo metabolizmą. Kadangi kai kuriems vaistams neleidžiama vartoti kartu su tam tikrų augalų nuovirais, prieš naudojimą turite kreiptis į gydytoją.

Smegenų demielinizacija: simptomai, gydymas

Myelinas yra riebalų pavidalo medžiaga, kuri sudaro nervų pluošto apvalkalą. Šis apvalkalas veikia kaip izoliacija, neleidžiant jauduliui plisti į gretimus pluoštus. Tuo pačiu metu yra myelino apvalkalo savitarnos langai - erdvės, kuriose nėra mielino. Jų buvimas labai pagreitina nervų impulsų perdavimą. Jei sutrikdoma nervinių skaidulų mielinacija, sutrikdomas nervų audinio laidumas ir atsiranda įvairių neurologinių sutrikimų.

Kai smegenyse vyksta demielinizacijos procesai, sutrikdomas suvokimas, judesių koordinavimas ir psichinės funkcijos. Sunkiais atvejais šis procesas gali sukelti neįgalumą ir paciento mirtį. Šiuo metu yra žinomos trys smegenų demielinizacijos ligos:

  • Daugialypė sklerozė.
  • Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija.
  • Ūminis encefalomielito paplitimas.

Demielinizacijos procesų priežastys

Demyelinizuojantys procesai laikomi autoimuniniais smegenų pažeidimais. Viena iš priežasčių, kodėl imuninė sistema suvokia asmens audinį, gali būti:

  • Reumatinės ligos.
  • Įgimtos mielino struktūros sutrikimai.
  • Įgimta arba įgyta imuninės sistemos patologija.
  • Infekciniai nervų sistemos pažeidimai.
  • Metabolinės ligos.
  • Naviko ir paraneoplastiniai procesai.
  • Apsinuodijimas.

Visose šiose ligose nervinio audinio mielino apvalkalas sunaikinamas ir pakeičiamas jungiamojo audinio formavimu.

Daugkartinė sklerozė

Tai yra dažniausia demielinizuojančios ligos. Jo ypatumas yra tas, kad demielinizacijos židiniai vienu metu yra keliose centrinės nervų sistemos dalyse, todėl simptomai yra įvairūs. Pirmieji ligos požymiai atsiranda maždaug 25 metų amžiaus, dažniau - moterims. Vyrams išsėtinė sklerozė yra mažiau paplitusi, tačiau progresuoja greičiau.

Simptomai

Daugialypės sklerozės simptomai priklauso nuo to, kokių centrinės nervų sistemos dalių liga labiausiai paveikia. Šiuo atžvilgiu yra keletas grupių:

  • Piramidiniai simptomai yra galūnių parezė, raumenų spazmai, traukuliai, padidėjęs sausgyslių refleksas ir odos susilpnėjimas.
  • Kamieniniai simptomai - nistagmas (akių drebulys) skirtingomis kryptimis, mažinantis veido išraiškos sunkumą, sunku sutelkti akis.
  • Dubens simptomai - dubens organų funkcijos sutrikimas, atsiranda žalos stuburo smegenims.
  • Smegenų simptomai - nesuderinamumas, nestabili eiga, galvos svaigimas.
  • Vizualinis - regos laukų praradimas, sumažėjęs jautrumas gėlėms, mažesnis suvokimo kontrastas, skotomai (tamsūs dėmės prieš akis).
  • Jusliniai sutrikimai - parestezijos (goosebumps), vibracijos sutrikimai ir temperatūros jautrumas, galūnių spaudimo jausmas.
  • Psichikos simptomai - hipochondrija, apatija, maža nuotaika.

Šie simptomai retai pasitaiko, nes liga daugelį metų vystosi palaipsniui.

Diagnostika

Dažniausias sklerozės diagnozavimo metodas yra MRT. Tai leidžia nustatyti smegenų demielinizacijos židinius. Nuotraukose jie atrodo kaip lengvesni ovalūs dėmės smegenų fone. Tipiška vieta yra šalia smegenų skilvelių ir apatinės žievės. Ilgą ligos eigą pažeidimai susilieja, smegenų skilvelių dydis didėja (atrofijos požymis).

Sukeltų potencialų metodas leidžia nustatyti nervų laidumo sutrikimo laipsnį. Tuo pačiu metu vertinami odos, regėjimo ir klausos potencialai.

Elektroneuromografija - metodas, panašus į EKG, leidžia nustatyti mielino sunaikinimo fokusą, pamatyti jų ribas ir įvertinti nervų pažeidimo laipsnį.

Imunologiniai metodai nustato antikūnų buvimą smegenų skysčio ir virusų antigenuose.

Be šių metodų, galima taikyti ir kitus, pavyzdžiui, leidžiant nustatyti intoksikacijos buvimą.

Gydymas

Išsamus išsėtinės sklerozės gydymas yra neįmanomas, tačiau yra labai veiksmingų patogenetinio ir simptominio gydymo metodų. Visų pirma, „Betaferon“ vartojo interferoną „Rebif“ gerai. Atsižvelgiant į šiuos vaistus, ligos progresavimo greitis sulėtėja, sumažėja paūmėjimų dažnis, retai atsiranda sąlygos, dėl kurių atsiranda neįgalumas.

Patologinių antigenų-antikūnų kompleksų pašalinimui naudojami plazmaferezė ir smegenų skysčio imunofiltracija.

Notropiniai vaistai (piracetamas), neuroprotektoriai, aminorūgštys (glicinas), raminamieji vaistai skirti kognityvinėms funkcijoms palaikyti.

Pacientams rekomenduojama laikytis dienos režimo, vidutinio sunkumo fizinis aktyvumas po atviru dangumi, gydymas sanatorijoje.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Skirtingai nuo išsėtinės sklerozės, jis išsivysto su dideliu imuninės sistemos slopinimu. Jos priežastis yra polimeraviro aktyvacija (pasiskirstyta 80% žmonių). Smegenų pažeidimai yra asimetriški, tarp simptomų - jautrumo netekimas, sutrikęs judėjimas galūnėse, iki hemiparezės, hemianopija (vienos akies regos praradimas). Pažeidimai visada vystosi, viena vertus. Jam būdingas greitas demencijos ir asmenybės pokyčių vystymasis. Liga laikoma nepagydoma.

Ūminis encefalomielito paplitimas

Tai polietiologinė liga, veikianti smegenis ir nugaros smegenis. Demielinizacijos židiniai yra išsklaidyti daugelyje centrinės nervų sistemos dalių. Simptomai - mieguistumas, galvos skausmas, traukulinis sindromas, sutrikimai, kuriuos sukelia tam tikros centrinės nervų sistemos regiono pralaimėjimas. Ligos gydymas priklauso nuo priežasties, dėl kurios jis sukėlė šį atvejį. Po regeneracijos gali išlikti neurologiniai defektai - parezė, paralyžius, regos sutrikimas, klausymas, koordinavimas.

Kaip smegenų demielinizacijos židiniai

Demyelinizuojanti smegenų liga daugeliu atvejų vystosi vaikystėje ir 40 metų amžiaus žmonėms. Šis patologinis procesas pasižymi baltos medžiagos ir nugaros smegenų pažeidimu, kuris sukelia nuolatinius neurologinius sutrikimus, kai kuriais atvejais nesuderinamus su gyvenimu.

Šiuolaikiniai mokslo ir medicinos laimėjimai leido nustatyti problemos priežastis ir suteikti galimybę aptikti pažeidimus ankstyvosiose vystymosi stadijose.

Proceso etiologija

Kas yra demielinizacija? Procesas išsivysto kaip neigiamas baltymų antikūnų poveikis nervų audiniui. Tai lydi uždegiminės reakcijos raida, neuronų pažeidimas, mielino apvalkalo naikinimas ir sutrikęs nervų impulsų perdavimas.

Nervų pluošto korpusai yra pažeisti:

  1. Paveldimas polinkis.
  2. Infekcinės virusinės ligos.
  3. Lėtiniai bakterinės infekcijos židiniai.
  4. Sunkusis metalas, benzinas, tirpiklis.
  5. Stiprus ir ilgas stresas.
  6. Per didelis gyvūnų baltymų ir riebalų vartojimas.
  7. Nepalanki aplinkos situacija.

Visos šios nepalankios sąlygos lemia autoimuninio proceso vystymąsi, tačiau svarbiausias vaidmuo tenka genetinei polinkiai. Tam tikri genai ir jų mutacijos sukelia nenormalių antikūnų, prasiskverbiančių į barjerą tarp kraujo ir nervų audinių, vystymąsi, apsaugodami smegenis nuo pažeidimų. Dėl to baltymų mielinas yra sunaikintas uždegiminio proceso metu.

Antrasis veiksnys yra infekcinės ligos. Normalaus mielino sunaikinimas šiek tiek skiriasi. Normalioje būsenoje imuninė sistema, patekusi į kūną, pradeda gaminti antikūnus kovoti su ja. Tačiau kartais patogeno baltymai yra tokie panašūs į žmogaus organizmo audiniuose esančius baltymus, kad antikūnai juos supainiotų ir kartu su bakterijomis sunaikina savo ląsteles.

Pradiniuose nervų skaidulų pažeidimo etapuose, kai tik pradeda vystytis uždegiminis autoimuninis procesas, patologiniai pokyčiai vis dar gali būti pakeisti. Yra tikimybė iš dalies susigrąžinti mieliną, kuri leis neuronams atlikti tam tikrą savo funkcijų dalį. Tačiau, vystant ligą, nervų membranos vis dažniau sunaikinamos, nervų skaidulos yra veikiamos ir praranda gebėjimą perduoti signalus. Šiame etape neįmanoma atsikratyti nervų trūkumo ir prarastas funkcijas grąžinti į smegenis.

Ligos eiga

Demielinizacijos procesų pasireiškimas priklauso nuo smegenų dalies, kurioje prasidėjo patologinis procesas, ir nuo žalos laipsnio. Patologijos vystymosi pradžioje regėjimo funkcija silpnėja. Iš pradžių pacientas tiki, kad jis tiesiog pavargęs, bet palaipsniui jis negali ignoruoti apraiškų ir eiti pas gydytoją.

Demielinizacijos tipo nustatymas tik remiantis simptomais yra sunkus. Todėl reikalingi papildomi tyrimai. Paraiškos priklauso nuo patologinių pokyčių formos.

Daugkartinė sklerozė

Smegenų demielinizacijos dažniausiai randama išsėtine skleroze. Ligos lydi autoimunizacija, nervų skaidulų pažeidimas, mielino apvalkalų dezintegracija ir pažeistų vietų su jungiamuoju audiniu pakeitimas.

Demielinizacijos ir sklerozės procesai aptinkami skirtingose ​​smegenų dalyse, todėl pirmiausia juos sunku susieti.

Visapusiškai nustatyti pažeidimų priežastis dar neįmanoma. Manoma, kad smegenis labiausiai veikia prasta paveldimumas, išorinės sąlygos, virusų ir bakterijų infekcija. Smegenys ir nugaros smegenys dažniausiai paveikiami.

Patologija gali pasireikšti:

  • parezė ir paralyžius, padidėję sausgyslių refleksai, raumenų mėšlungis;
  • disbalansas ir smulkūs motoriniai įgūdžiai;
  • veido raumenų susilpnėjimas, rijimo refleksas, kalbos funkcija;
  • jautrumo pasikeitimas;
  • impotencija, vidurių užkietėjimas, šlapimo nelaikymas ar šlapimo susilaikymas;
  • regos sumažėjimas, laukų susiaurėjimas, ryškumo sutrikimas ir spalvų suvokimas.

Aprašyti simptomai gali būti susiję su depresija, emocinio fono sumažėjimu, euforija ar nusivylimu. Jei atsiranda daug židinių, sumažėja intelektas ir mąstymas.

Marburgo liga

Tai yra pavojingiausia smegenų medžiagos sugadinimo forma. Patologija staigiai atsiranda ir kartu su sparčiai didėja simptomai. Tai atsispindi paciento būklėje labiausiai neigiamai. Asmuo gali mirti per keletą mėnesių.

Liga iš pradžių primena infekciją ir lydi karščiavimą, traukulius. Sunaikinus mieliną, sumažėja motorinės funkcijos, jautrumas ir sąmonė. Būdingas stiprus galvos skausmas ir vėmimas, padidėjęs intrakranijinis spaudimas. Piktybinio kurso atveju paveikiamas smegenų kamienas, kuriame surenkami galvos smegenų branduoliai.

Devikos liga

Kai taip atsitinka, pažeidžia optinius nervus ir nugaros smegenis. Ūminis patologinio proceso vystymasis sukelia visišką aklumą. Dėl to, kad liga veikia nugaros smegenis, žmogus kenčia nuo parezės, paralyžiaus, dubens organų funkcijų sutrikimų, jautrumo sutrikimų.

Ryškūs paciento pasireiškimai atsiranda per du mėnesius nuo patologijos vystymosi pradžios. Suaugusiesiems nėra palankių rezultatų. Vaikams, sergantiems patologija, dėl imunosupresantų ir gliukokortikosteroidų vartojimo būklė gali būti pagerinta.

Multifokalinė encefalopatija

Šis demielinizacijos tipas atsiranda vyresnio amžiaus žmonėms. Pacientas kenčia nuo traukulių, parezės, paralyžiaus, regėjimo sutrikimų, intelektinių gebėjimų mažėjimo, demencijos vystymosi.

Mielino apvalkalų sunaikinimo procesą lydi imuninės sistemos pažeidimas.

Guillain-Barre sindromas

Tuo pačiu metu smegenų funkcijos sutrikdytos dėl periferinių nervų pažeidimų. Dažniausiai patologija veikia vyrą. Tuo pačiu metu pacientams pasireiškia parezė, raumenys, sąnarių skausmai, sulaužytas širdies ritmas, didėja diaforė, dramatiškai pasikeičia arterinis spaudimas.

Diagnostiniai metodai

Diagnozė esant demyelinizuotiems sutrikimams smegenyse gali būti atliekama tik naudojant magnetinio rezonanso vaizdą. Tai labai informatyvi ir saugi technika, turinti mažiausiai kontraindikacijų. Jis negali būti atliekamas tik su klaustrofobija, nutukimu, psichikos sutrikimais, metalo konstrukcijų buvimu organizme, nes tomografas yra didelis magnetas.

Naudojant magnetinio rezonanso vaizdą, bus aptikti baltos medžiagos ir aplink skilvelių patologiniai židiniai. Jie yra ovalo formos, matuojantys iki trijų centimetrų ir difuzijos.

Kad patvirtintumėte formavimosi buvimą, procedūra gali būti atliekama naudojant kontrastą. Tuo pat metu naujuose židiniuose kontrastinis agentas kaupiasi geriau nei senuose.

Diagnozuojant ligą pirmiausia nustatykite demielinizacijos formą. Tai būtina gydymo taktikos pasirinkimui.

Tokio patologinio proceso prognozė gali skirtis. Jei mielino sunaikinimas sukelia išsėtinę sklerozę, tada pacientas gali gyventi ilgiau nei dešimt metų, kitais atvejais gyvenimo trukmė neviršija vienerių metų.

Tradiciniai gydymo būdai

Demyelinizuojančios ligos gydymo metodai gali skirtis. Paprastai atliekama patogenetinė terapija. Specialių preparatų pagalba jie sulėtina mielino sunaikinimo procesą, pašalina netinkamus antikūnus ir normalizuoja imuninės sistemos darbą. Panašus poveikis paprastai pasiekiamas naudojant:

  • interferonai Betaferon, Avonex, Copaxone. Pirmasis vaistas padeda gydyti išsėtinę sklerozę. Įrodyta, kad dėl ilgą laiką vartojamo Betaferon liga progresuoja lėčiau, sumažina negalios riziką ir paūmėjimo dažnį. Vaistas skiriamas į raumenis kas antrą dieną;
  • imunoglobulinai. Su jų pagalba antikūnai ir imuniniai kompleksai gaminami mažesniais kiekiais. Tai pasiekiama naudojant „Sandoglobulin“ arba „ImBio“. Šie vaistai skiriami paūmėjimo laikotarpiu. Jie švirkščiami į veną ir dozė apskaičiuojama atsižvelgiant į paciento svorį. Nesant norimo poveikio, gydymas tęsiamas po paūmėjimo;
  • skysčio filtravimas. Procedūros metu antikūnų pašalinimas. Norėdami gauti norimą rezultatą, turite praeiti bent aštuonias sesijas. Gydymo metu smegenų skystis patenka per specialius filtrus;
  • plazmaferezė. Jis pašalina antikūnus ir imuninius kompleksus iš kraujo;
  • hormonų terapija. Gydymas apima gliukokortikoidų vartojimą. Prednizolono ir deksametazono pagalba antimyelino baltymai gaminami mažesniais kiekiais, o uždegiminis procesas nesukuria. Paprastai skiriamos didelės tokių vaistų dozės, kurias galima vartoti ne ilgiau kaip per savaitę;
  • citostatikai. Metotreksato ir ciklofosfamido vartojimas yra sunkus.

Taip pat reikalingas simptominis gydymas. Patologinio proceso pasireiškimų mažinimas pasiekiamas naudojant nootropinius vaistus Piracetamo, skausmą malšinančių vaistų, prieštraukulinių vaistų, neuroprotektorių, raumenų relaksantų, kurie mažina paralyžius, pavidalu.

Nervų impulsų perdavimas normalizuojamas B vitaminų pagalba, o depresija pašalinama antidepresantais.

Narkotikų terapija ir kiti metodai visiškai nepašalina patologijos. Visos terapinės priemonės tik sustabdo mielino apvalkalų sunaikinimą, gerina gyvenimo kokybę ir padidina jo trukmę.

Liaudies metodai

Pašalinti nemalonius patologijos pasireiškimus ir užkirsti kelią kitų sutrikimų vystymuisi, naudojant liaudies gynimo priemones. Norėdami pagerinti smegenų būklę, galite naudoti:

  • anizė lofanta. Iš šio vaistinio augalo paruošiamas nuoviras. Lapai, stiebai ir gėlės yra susmulkinti, o vieną valgomąjį šaukštą per dešimt minučių užpilkite stikline vandens per mažą ugnį. Kai vaistas atvės, jie prideda šaukštą medaus ir geria du šaukštus prieš valgį;
  • Kaukazo diaskorei. Augalų šaknis sutraiškomas ir pusę arbatinio šaukštelio sumaišykite stiklinę virinto vandens. Įrankis yra laikomas vandens vonioje ketvirtį valandos ir vartojamas šaukštu prieš miegą.

Šios lėšos padeda pagerinti medžiagų apykaitos procesus ir kraujotaką. Naudojant nuovirus, turėtumėte pasikonsultuoti su ekspertais, nes kartu su tam tikrais vaistais jie gali sukelti nepageidaujamų šalutinių reakcijų.

Demielinizuojančios ligos, demielinizacijos židiniai smegenyse: diagnozė, priežastys ir gydymas

Kiekvienais metais vis daugiau nervų sistemos ligų, kartu su demielinizacija. Šis pavojingas ir daugiausia negrįžtamas procesas paveikia smegenų ir nugaros smegenų baltąją medžiagą, sukelia nuolatinius neurologinius sutrikimus, o individualios formos palieka pacientui galimybę gyventi.

Demyelinizuojančios ligos vis dažniau diagnozuojamos vaikams ir santykinai jauniems žmonėms nuo 40 iki 45 metų, yra polinkis į netipišką patologijos eigą, jos paplitimas tose geografinėse vietovėse, kuriose paplitimas buvo labai mažas.

Demielinizuojančių ligų diagnozavimo ir gydymo klausimas vis dar yra sunkus ir menkai ištirtas, tačiau moksliniai tyrimai molekulinės genetikos, biologijos ir imunologijos srityje, aktyviai vykdomi nuo praėjusio amžiaus pabaigos, leido mums žengti žingsnį į priekį šia kryptimi.

Mokslininkų pastangomis jie atskleidė pagrindinius demielinizacijos mechanizmus ir jų priežastis, sukurtas atskirų ligų gydymo schemas, o MRT naudojimas kaip pagrindinis diagnostikos metodas leidžia nustatyti patologinį procesą, kuris jau prasidėjo ankstyvaisiais etapais.

Demielinizacijos priežastys ir mechanizmai

Demielinizacijos proceso raida pagrįsta autoimunizacija, kai organizme susidaro specifiniai baltymai-antikūnai, atakuojantys nervų audinio ląstelių komponentus. Reaguojant į šią uždegiminę reakciją, atsiranda negrįžtama žala neuronų procesams, jų mielino apvalkalo naikinimas ir sutrikęs nervų impulsų perdavimas.

Demielinizacijos rizikos veiksniai:

  • Paveldimas polinkis (susijęs su šeštosios chromosomos genais, taip pat citokinų, imunoglobulinų, mielino baltymų genų mutacijomis);
  • Virusinė infekcija (herpes, citomegalovirusas, Epstein-Barr, raudonukė);
  • Lėtiniai bakterinės infekcijos židiniai, H. pylori vežimas;
  • Apsinuodijimas sunkiais metalais, benzino garais, tirpikliais;
  • Stiprus ir ilgas stresas;
  • Dietos ypatybės, kuriose vyrauja gyvūninės kilmės baltymai ir riebalai;
  • Nepalankios aplinkos sąlygos.

Pastebėta, kad demielinizuojantys pažeidimai turi tam tikrą geografinę priklausomybę. Didžiausias atvejų skaičius yra užfiksuotas centrinėse ir šiaurinėse JAV dalyse, Europoje - gana aukštu dažnumu Sibire, Centrinėje Rusijoje. Priešingai, tarp Afrikos šalių, Australijos, Japonijos ir Kinijos žmonių demyelinizuojančios ligos yra labai retos. Rasė taip pat vaidina svarbų vaidmenį: tarp demielinizuojančių pacientų vyrauja kaukazikai.

Autoimuninis procesas gali prasidėti nepalankiomis sąlygomis, tada paveldimumas atlieka pagrindinį vaidmenį. Tam tikrų genų arba jų mutacijų vežimas sukelia nepakankamą antikūnų gamybą, kuri prasiskverbia per hemato-encefalinę barjerą ir sukelia uždegimą, sunaikinus mieliną.

Kitas svarbus patogenetinis mechanizmas yra demielinizacija prieš infekcijas. Uždegimo kelias šiuo atveju yra šiek tiek kitoks. Įprasta reakcija į infekcijos buvimą yra antikūnų susidarymas prieš mikroorganizmų baltymų komponentus, tačiau atsitinka, kad bakterijų ir virusų baltymai yra panašūs į paciento audiniuose esančius baltymus, kad organizmas pradeda „supainioti“ savo ir kitus, užpuoldamas mikrobus ir savo ląsteles.

Uždegiminiai autoimuniniai procesai ankstyvosiose ligos stadijose sukelia grįžtamąjį impulsų laidumo sutrikimą, o dalinis mielino atsigavimas leidžia neuronams veikti bent iš dalies. Laikui bėgant, progresuoja nervų membranų naikinimas, neuronų procesai „tampa plika“ ir tiesiog nieko neperduodami. Šiame etape atsiranda nuolatinis ir negrįžtamas neurologinis deficitas.

Kelyje į diagnozę

Demielinizacijos simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo pažeidimo vietos, tam tikros ligos eigos, simptomų progresavimo greičio. Pacientas paprastai sukelia neurologinius sutrikimus, kurie dažnai yra laikini. Pirmieji simptomai gali būti regėjimo sutrikimai.

Kai pacientas jaučia, kad kažkas yra negerai, bet jis jau nebegali pateisinti nuovargio ar streso pokyčių, jis eina pas gydytoją. Ypač sunku įtarti tam tikrą demielinizacijos procesą tik klinikoje, o specialistas ne visada turi aiškų pasitikėjimą demielinizacija, todėl papildomų tyrimų nereikia.

demielinizacijos židinio pavyzdys išsėtinėje sklerozėje

Pagrindinis ir labai informatyvus būdas diagnozuoti demielinizacijos procesą tradiciškai laikomas MRT. Šis metodas yra nekenksmingas, gali būti naudojamas įvairaus amžiaus pacientams, nėščioms moterims, ir kontraindikacijos yra pernelyg didelis svoris, ribotos erdvės baimė, metalo konstrukcijų, kurios reaguoja į stiprų magnetinį lauką, psichikos ligos.

Apvalūs arba ovalūs hiperintensiniai demielinizacijos židiniai MRI yra daugiausia baltojoje medžiagoje po žievės sluoksniu, aplink smegenų skilvelius (periventrikulinius), difuzinius išsklaidytus, skirtingo dydžio - nuo kelių milimetrų iki 2-3 cm. tai „jaunesni“ demielinizacijos laukai geriau sukaupia kontrastinę medžiagą nei senieji.

Pagrindinis neurologo uždavinys nustatant demielinizaciją yra nustatyti specifinę patologijos formą ir pasirinkti tinkamą gydymą. Prognozė yra dviprasmiška. Pavyzdžiui, galima gyventi dešimtis ar daugiau metų su išsėtine skleroze, o su kitomis veislėmis tikėtina gyvenimo trukmė gali būti ne daugiau kaip metai.

Daugkartinė sklerozė

Daugialypė sklerozė (MS) yra labiausiai paplitusi demielinacijos forma, paveikianti apie 2 mln. Žmonių Žemėje. Tarp pacientų, vyresnių nei 20–40 metų amžiaus jaunuolių ir vidutinio amžiaus žmonių, dažniau serga moterys. Kalbos kalboje žmonės, kurie yra toli nuo medicinos, dažnai vartoja terminą „sklerozė“, atsižvelgiant į su amžiumi susijusius pokyčius, susijusius su sutrikusi atmintis ir mąstymo procesais. Šiai „sklerozei“ sergantiems pacientams nieko nereikia daryti.

Liga pagrįsta autoimunizacija ir nervų skaidulų pažeidimu, mielino skaidymu ir vėlesniu šių židinių pakeitimu jungiamuoju audiniu (taigi „skleroze“). Būdingas pasklidųjų pokyčių pobūdis, ty demielinizacija ir sklerozė aptinkama įvairiose nervų sistemos dalyse, o jos pasiskirstymas nėra aiškus.

Ligos priežastys nebuvo išspręstos iki galo. Manoma, kad sudėtingas paveldimumo, išorinių sąlygų, bakterijų ir virusų infekcijos poveikis. Pastebėta, kad kompiuterio dažnis yra didesnis, kai yra mažiau saulės spindulių, ty toliau nuo pusiaujo.

Paprastai vienu metu veikia kelios nervų sistemos dalys ir galimas ir smegenų, ir nugaros smegenų dalyvavimas. Ypatingas bruožas yra įvairių recepto plokštelių aptikimas MRT: nuo labai šviežios iki sklerotinių. Tai rodo lėtinį, nuolatinį uždegimo pobūdį ir paaiškina įvairius simptomus, kai simptomai keičiasi kaip demielinizacija.

MS simptomai yra labai įvairūs, nes pažeidimas vienu metu veikia keletą nervų sistemos dalių. Galimas:

  • Parezė ir paralyžius, padidėję sausgyslių refleksai, tam tikrų raumenų grupių konvulsiškieji susitraukimai;
  • Pusiausvyros sutrikimas ir smulkūs motoriniai įgūdžiai;
  • Veido raumenų susilpnėjimas, kalbos pokyčiai, rijimas, ptozė;
  • Jautrumo patologija, paviršinė ir giliai;
  • Dėl dubens organų - vėlavimas ar šlapimo nelaikymas, vidurių užkietėjimas, impotencija;
  • Įtraukiant optinius nervus - sumažėjęs regėjimo aštrumas, laukų susiaurėjimas, silpnas spalvų suvokimas, kontrastas ir ryškumas.

Aprašyti simptomai derinami su psichikos sferos pokyčiais. Pacientai yra depresija, emocinis fonas paprastai sumažėja, yra polinkis į depresiją, arba, atvirkščiai, euforija. Kadangi smegenų baltojoje medžiagoje didėja demielinizacijos židinių skaičius ir dydis, intelekto ir pažinimo veiklos sumažėjimas susieja variklio ir jautrių sferų pokyčius.

Sklerozės atveju, prognozė bus palankesnė, jei liga prasidės jautrumo sutrikimu ar regėjimo simptomais. Tuo atveju, kai atsiranda pirmieji judėjimo, pusiausvyros ir koordinavimo sutrikimai, prognozė yra blogesnė, nes šie požymiai rodo smegenų ir subkortikinių laidžių takų pažeidimą.

Video: MRI diagnozuojant demielinizacinius pokyčius MS

Marburgo liga

Marburgo liga yra viena iš pavojingiausių demielinizacijos formų, nes ji staiga išsivysto, simptomai sparčiai didėja, todėl per keletą mėnesių pacientas miršta. Kai kurie mokslininkai ją priskiria išsėtinės sklerozės formoms.

Ligos pradžia panaši į bendrą infekcinį procesą, galimas karščiavimas, apibendrinti traukuliai. Sparčiai formuojantys mielino židinio židiniai lemia įvairius sunkius motorinius sutrikimus, jautrumo ir sąmonės sutrikimus. Jį apibūdina meninginis sindromas su sunkiu galvos skausmu, vėmimu. Dažnai padidėja intrakranijinis spaudimas.

Marburgo ligos piktybiniai navikai siejami su dominuojančiu smegenų kamieno pažeidimu, kur susikaupia pagrindiniai smegenų nervų keliai ir branduoliai. Paciento mirtis įvyksta per kelis mėnesius nuo ligos pradžios.

Devikos liga

Devikos liga yra demielinizacijos procesas, kuriame paveikiami regos nervai ir nugaros smegenys. Pradėjusi akutiškai, patologija sparčiai progresuoja, sukeldama sunkius regėjimo sutrikimus ir aklumą. Stuburo smegenų įsitraukimas didėja, lydimas parezės, paralyžiaus, silpnumo jautrumo ir dubens organų sutrikimo.

Įdiegti simptomai gali susidaryti per du mėnesius. Ligos prognozė yra prasta, ypač suaugusiems pacientams. Vaikams tai yra šiek tiek geriau, kai laiku paskiriami gliukokortikosteroidai ir imunosupresantai. Gydymo schemos dar nėra sukurtos, todėl terapija sumažinama iki simptomų mažinimo, hormonų skyrimo, pagalbinės veiklos.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE yra demielinizuojanti smegenų liga, kuri dažniau diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms, ir kartu su daugeliu centrinės nervų sistemos pažeidimų. Klinikoje yra parezė, traukuliai, disbalansas ir koordinavimas, regos sutrikimai, kuriems būdingas žvalgybos sumažėjimas iki sunkios demencijos.

Smegenų baltos medžiagos demielinizacijos pakitimai su progresuojančia daugiabriauniu leukoencefalopatija

Šis patologijos bruožas laikomas demielinizacijos deriniu su įgytos imuniteto defektais, kuris tikriausiai yra pagrindinis patogenezės veiksnys.

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromui būdingi progresuojančio polineuropatijos tipo periferinių nervų pakitimai. Pacientų, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, yra du kartus daugiau žmonių, o patologija neturi amžiaus ribos.

Simptomai sumažėja iki parezės, paralyžiaus, nugaros skausmo, sąnarių, galūnių raumenų. Dažni aritmijos, prakaitavimas, kraujospūdžio svyravimai, rodantys autonominę disfunkciją. Prognozė yra palanki, tačiau penktojoje pacientų dalyje lieka likusių nervų sistemos pažeidimo požymių.

Demielinizuojančių ligų gydymo ypatybės

Demielinizacijai gydyti naudojami du metodai:

  • Simptominė terapija;
  • Patogenetinis gydymas.

Patogenetinė terapija yra skirta mielino skaidulų naikinimo procesui, cirkuliuojančių autoantikūnų ir imuninių kompleksų pašalinimui. Interferonai - betaferonas, Avonex, Copaxone - dažniausiai pripažįstami pasirinktais vaistais.

Betaferon aktyviai vartojamas gydant išsėtinę sklerozę. Įrodyta, kad ilgą laiką paskyrus 8 mln. Vienetų, ligos progresavimo rizika sumažėja trečdaliu, sumažėja negalios tikimybė ir paūmėjimo dažnis. Vaistas yra švirkščiamas po oda kas antrą dieną.

Imunoglobulino preparatai (sandoglobulinas, ImBio) yra skirti sumažinti autoantikūnų gamybą ir sumažinti imuninių kompleksų susidarymą. Jie naudojami daugelio demielinizuojančių ligų paūmėjimui per penkias dienas, į veną suleidžiant 0,4 g / kg kūno svorio. Jei nepasiekiamas norimas poveikis, gydymą galima tęsti pusę dozės.

Praėjusio amžiaus pabaigoje buvo sukurtas filtravimo būdas, kuriame pašalinami autoantikūnai. Gydymo kursas apima iki aštuonių procedūrų, kurių metu iki specialių filtrų patenka iki 150 ml smegenų skysčio.

Tradiciškai plazminerezė, hormonų terapija ir citostatikai yra naudojami demielinizacijai. Plazmaferezės tikslas - pašalinti kraujotakos antikūnus ir imuninius kompleksus iš kraujo. Gliukokortikoidai (prednizonas, deksametazonas) mažina imuniteto aktyvumą, slopina antimyelino baltymų gamybą ir turi priešuždegiminį poveikį. Jie skiriami didelėmis dozėmis iki savaitės. Citostatikai (metotreksatas, ciklofosfamidas) yra taikomi sunkioms patologijos formoms su sunkia autoimunizacija.

Simptominė terapija apima neotropinius vaistus (piracetamą), skausmą malšinančius vaistus, prieštraukulinius vaistus, neuroprotektorius (gliciną, Semax), raumenų relaksantus (mydokalmus) spazminiam paralyžiui. Siekiant pagerinti nervų perdavimą, skiriami B vitaminai, o depresijos valstybėse - antidepresantai.

Demyelinizuojančios patologijos gydymas nesiekia visiškai atleisti pacientą nuo ligos dėl ligų patogenezės ypatumų. Juo siekiama užkirsti kelią žalingam antikūnų poveikiui, pailginant gyvybę ir gerinant jo kokybę. Sukurtos tarptautinės grupės, skirtos toliau tirti demielinizaciją, o skirtingų šalių mokslininkų pastangos jau teikia veiksmingą pagalbą pacientams, nors daugelio formų prognozė išlieka labai rimta.

Jums Patinka Apie Epilepsiją