Smegenų neuroblastoma

Smegenų neuroblastoma yra viena iš dažniausiai pasitaikančių onkologinio tipo vėžio vaikų. Suaugusiajam ji beveik neturi galimybių išsivystyti, tačiau yra išimčių, ypač su vaikystės galvos traumomis. Tokio naviko savybės savo pradiniame etape skiriasi savo paslėptuoju pobūdžiu. Tik tada, kai auglys pradeda augti, jis tampa matomas simptominiams pasireiškimams. Šie simptomai yra šie simptomai:

• regos sutrikimas;
• prastas koordinavimas;
• sumažinti šimtmetį;
• optiniai nervai praranda jautrumą, pavyzdžiui, nėra greito atsako į šviesos poveikį;
• odos paraudimas dėl organizmo anomalijų ir naviko plitimo.

Smegenyse neuroblastoma gali užimti bet kokią poziciją, ty jos pradinė fokusavimo vieta nėra ribojama. Ypač dažnai smegenų pažeidimas prasideda nuo smegenėlių. Dauguma šio tipo naviko aptikimo atsiranda tik po metastazių ir antrinių židinių. Šiuo atveju tai yra viena iš pagrindinių problemų. Dažniausiai neuroblastomos aptikimas jau yra neįmanomas dėl chirurginio gydymo, nes navikas labai padidėja dėl ne tik nervų audinio, bet ir kitų.

Smegenų neuroblastoma yra agresyvi. Galima išreikšti naviko savybes. Funkcijų sąrašas:

• spartus židinių plitimas;
• agresyvus vystymasis, kuris yra pernelyg didelis vėžiui;
• gebėjimas metastazuoti į bet kurią kūno dalį dėl kraujotakos;
• žalos limfiniams centrams visame kūne;
• Su auglio plėtra pradeda išspausti akies obuolį, taip pat sukelia neigiamą poveikį kaklo limfmazgių veikimui.

Pagrindinis dalykas apie ligą yra tas, kad net ir minutės yra vertingos. Nesant pirminių požymių, navikas gali pasiekti antrąjį etapą. Vienintelis veiksnys, leidžiantis jį atskleisti, bus nedidelis kaklo limfmazgių padidėjimas. Vėliau per visą kūną prasidės paraudimas. Ir tik po šio momento vaikas parodys ligos atsiradimą karščiu ir silpnumu.

Esant genetiniam polinkiui, vaikas turi atlikti išsamią galimybę gauti ligą. Smegenų neuroblastoma dažnai yra neigiamo paveldėjimo pasireiškimas. Be to, tokio tipo ligos gydymas labai priklauso nuo amžiaus, ty, jei vaikas yra jaunesnis nei vienerių metų amžiaus, tuomet su pradiniu laiku įsikišus galima tikėtis visiško gydymo. Su kiekvienu mėnesiu didėjančiu amžiumi, gydymo sudėtingumas ir išlaidų padidėjimas.

Pradinio etapo gydymas skiriasi nuo vėlesnių, nes procedūrų ir operacijų skaičius daugėja dėl šio neuroblastomos formos metastazių ir agresyvumo. Taip pat vaidina žalos funkcinėms smegenų dalims galimybę.

Smegenų neuroblastoma

Šis piktybinis navikas buvo aprašytas vokiečių mokslininko Virkhovo 1865 m. Originalus šios ligos pavadinimas yra glioma. Paauglys gavo savo tikrąjį pavadinimą po jo atsiradimo iš simpatinės nervų sistemos embrioninių neuroblastų. Neuroblastoma yra gana dažna vaikams: iki 14% vaikų, kurie pasireiškia vaikystėje, sudaro šį ypač auglį. Neuroblastoma smegenyse suaugusiems beveik niekada nevyksta.

Diagnostika

Diagnozavimo tikslais tiriamas pagrindinis auglys: tiriamas jo histologijos ir metastazių tyrimas. Vėžys gali pasireikšti, kai kaulų čiulpai dalyvauja procese, o katecholaminai ir jų dariniai išsiskiria į kraują ir šlapimą. 90% pacientų, sergančių šia liga, pastebimas padidėjęs dopamino kiekis. Stebint šių medžiagų kiekį kraujyje galima daryti išvadas apie ligos atsiradimą.

Nustatyti ligos išsivystymo laipsnį naudojant specialius diagnostikos metodus. Pirminis navikas nustatomas ultragarsu, MRI, CT. Su lokalizacija krūtinės ląstelėse - atlikti rentgeno spindulius ir CT, peritoneume - ultragarsu. Orientacinė kaulų čiulpų aspiracijos biopsija, kuri atliekama 4-8 vietose. Taip pat naudojama scintigrafija ir osteosintigrafija. Kaulų čiulpų trepanobiopija atliekama atlikus histologinius ir imunohistocheminius tyrimus. Jei yra kitų įtarimų dėl naviko, atlikite biopsiją.

Lemiami šios ligos diagnozavimo metodai yra tyrimų radiaciniai metodai. Be bendrosios klinikinės tyrimų analizės, privaloma atlikti trilės sparno, krūtinkaulio ar kaulų čiulpų punkcijos biopsiją. Norėdami ištirti gautas medžiagas, naudojama srauto citometrija, taip pat atliekami imunologiniai ir citologiniai tyrimai. Medžiaga yra paimta iš mažiausiai keturių skirtingų zonų.

Ultragarsas yra pagrindinis tyrimas, kuris turi būti atliktas pirmiausia, ypač jei yra galimybė išsivystyti auglio dubens ar peritoninės zonos vėžį. Jei nuspręsta, ar operaciją atlikti skubiai, ar atidėti jį vėliau, atliekama kompiuterinė tomografija ir pakartotinė echografija. Šiame tyrime specialistai gauna duomenis apie tai, kaip paplitęs navikas, kaip jis yra susijęs su ertmių struktūromis, ir ar yra kalcifikacijų, kurias sunku nustatyti įprastine rentgeno spinduliuotės difrakcija. Aspiracijos biopsija su išsamia medžiaga - galutiniu diagnozės etapu.
Norint nustatyti šio naviko metastazes, būtina atidžiai išnagrinėti skeleto kaulus, nes jie dažniausiai paveikti. Kartu radioizotopų tyrimo metodas yra labai orientacinis, jis leidžia aptikti metastazes 80% atvejų, priešingai nei 50% aptikimo atvejų, kai atliekamas įprastinis rentgeno tyrimas. Dėl šios procedūros nustatomas pirminis navikas, pasikartojantis, metastazių buvimas minkštuose audiniuose, kauluose ir kaulų čiulpuose, limfmazgiai.

Ligos simptomai

Tokiomis pagrindinėmis savybėmis galima įtarti neuroblastomos buvimą.

1. Patinimas, patinimas.
2. Anemija
3. Blogas apetitas, svorio netekimas.
4. Kaulų skausmas, sąnarių skausmas.
5. Galimas karščiavimas, karščiavimas, traukuliai.
6. Padidėję kepenys.
7. Akies obuolio poslinkis.
8. Kosulys

Auglio hormonai patenka į kraujotaką ir sukelia prakaitavimą, padidėjusį spaudimą, nevirškinimą, odos paraudimą. Dažnai neuroblastoma nesukelia jokių simptomų ir atsitiktinai aptinka medicininį patikrinimą, ultragarso tyrimą ar radiografinį tyrimą, kai jie buvo paskirti visiškai kitokia priežastimi. Skundai pateikiami tik tada, kai jau atsirado metastazių, arba kai auglys augo tiek, kad trukdo tinkamai veikti kitiems organams.

Hornerio sindromas yra dar vienas neuroblastomos požymis. Jis slypi ant akies obuolio nuleidimo, tamsoje mokinys neaplenkia ir akių vokai krenta. Ant akių vokų gali atsirasti mėlynės, o liga toliau vystosi.

Ligos priežastys

Smegenų neuroblastoma yra viena iš tų ligų, kurių priežastys nėra aiškios. 80% atvejų liga atsiranda retkarčiais, tai yra, be jokios aiškios priežasties, o likusius 20% galima priskirti šeimoms. Paveldima liga auglys atsiranda ankstesniame amžiuje, o pirminio naviko pobūdis yra daug.

Pasak daugelio mokslininkų, neuroblastomos atsiradimą prieš prasideda nepilnas embrioninių neuroblastų brandinimas nervų ląstelėse arba antinksčių žievės ląstelėse. Jie dalijasi ir auga, o ne toliau brandina. Iki trijų mėnesių vaikas gali rasti neuroblastų, tačiau laikui bėgant jie sudaro nervų ląsteles, o neuroblastoma nepasireiškia. Tačiau kai kuriais atvejais neuroblastai nesustabdo jų augimo ir sudaro naviką, kuris yra linkęs į metastazę įvairiuose organuose. Laikui bėgant, tikimybė, kad tokios ląstelės bus subrendusios, mažės, o auglio išvaizda tampa labiau tikėtina. Kai kuriais atvejais neuroblastoma atsiranda dėl DNR mutacijos.

Gydymas

Gydymo taktikos pasirinkimą lemia tokie veiksniai:

• prognoziniai požymiai
• naviko atsakas į gydymą.

Gydymo taktiką, kuri yra racionaliausia konkrečiam pacientui, pasirenka chirurgas, radiologas ir chemoterapeutas. Palyginti su teigiama prognoze, pasirinktas gydymas nėra toks agresyvus, kaip ir neigiamų prognostinių požymių. Tačiau, nepaisant nuolatinių medicininių žinių plėtros, neuroblastomos vystymasis yra gana sunkiai prognozuojamas: jis gali pagreitinti ir sulėtinti jo vystymąsi, aktyviai metastazuoti ir sunaikinti.

Ligos gydymas atliekamas tokiais būdais: chirurginė, chemoterapija ir radioterapija. Taip pat plačiai naudojamas kaulų čiulpų persodinimas. Jei tai įmanoma, ir liga nustatoma pakankamai anksti, atlikite chirurginį pirminio naviko pašalinimą. Neuroblastoma išsiskiria tuo, kad po operacijos yra likusių ląstelių. Gydant chemopreparatais naudojami šie vaistai: ciklofosfamidas, tenipozidas, cisplatina, vinkristinas, doksorubicinas, melfalanas ir karboplatinas bei ifosfamidas.

Radiacinė terapija ne visada įmanoma, ji labai pavojinga vaiko kūnui. Iš esmės, tai atliekama metastazėms gydyti nepavojingiems navikams, kaip recidyvų prevencijai, ir tais atvejais, kai chemoterapija nepavyko pasiekti rezultatų. Vienas iš radioterapijos variantų yra jodo izotopo įvedimas į naviką, kuris selektyviai kaupia jį. Pirmuosiuose etapuose atliekama chemoterapija, o po to chirurginis naviko pašalinimas. Vėlesnėse stadijose, kai navikas nėra chirurginiu būdu pašalinamas, gydymas chemoterapija atliekamas ir sumažėjus jo dydžiui, chirurgiškai pašalinamas. Ketvirtajame etape - didelės dozės chemoterapija, tada operacija, be to, kaulų čiulpų transplantacija.

Neuroblastomos prognozė yra tiesiogiai susijusi su vaiko amžiumi. Taigi palankiausias amžius yra iki vienerių metų. Vėliau prognozė priklauso nuo to, kur yra pirminis navikas ir ligos stadija.

Neuroblastomos gydymas Izraelyje

1865 m. Vokietis mokslininkas Rudolf Karlovich Virkhov aprašė piktybinį naviką ir pavadino jį „glioma“. Po 45 metų amerikietis biologas Jamesas Wrightas įrodė, kad šis neoplazmas išsivysto iš embrionų neuroblastų ir suteikė jam dabartinį pavadinimą - neuroblastoma - gana dažna, agresyvi liga, kuri daugeliu atvejų diagnozuojama vaikams iki 5 metų.

Neuroblastoma užima ketvirtą vietą tarp dažniausiai pasitaikančių piktybinių navikų - tai sudaro 7-11% visų vaikų auglių. Priklausomai nuo amžiaus, neuroblastomos dažnis sumažėja. Labiausiai jautrūs šiai ligai yra vaikai iki vienerių metų. Mažiausia rizika susirgti vaikais nuo 10 metų. Neoboblastomos gydymas Izraelyje yra procedūrų rinkinys, leidžiantis veiksmingai išspręsti šią ligą.

• Jis diagnozuojamas daugiausia jaunesniems kaip 15 metų vaikams (90% vaikų iki 5 metų amžiaus).
• Daugelis žmonių mano, kad neuroblastoma yra smegenų auglys, tačiau daugiausia šio tipo vėžys išsivysto kaklo, retroperitoninės erdvės, dubens ertmės ar antinksčių ir kitų organų laikmenoje.
• Neuroblastoma suaugusiems yra labai reta.
• Jam būdinga greita metastazė ir didelis agresyvumas.
• Jis pasireiškia tokiu pat dažniu kaip ir berniukams bei mergaitėms.
• Skirtingai nuo kitų piktybinių navikų, neuroblastoma yra linkusi į spontanišką regresiją.
• Jis geba transformuotis į ganglioneuromą (gerybinį naviką).

Iki šiol neuroblastomos vystymosi priežastys dar nenustatytos. 80 atvejų iš 100 neuroblastomų atsiranda savaime, o tik 20 atvejų ji yra paveldima. Mokslininkai teigia, kad neuroblastoma atsiranda tada, kai vaisiaus neuroblastai nesibaigia, o toliau auga ir dalijasi. Įrodyta, kad kūdikiams, jaunesniems nei 3 mėn., Dažnai aptinkami nedideli neuroblastų klasteriai, tačiau dauguma jų brandinami nervų ląstelėse, nesukuriant neuroblastomos.
Augant vaikui, sumažėja neuroblastų brandinimo tikimybė, tuo pačiu didinant neuroblastomos atsiradimo tikimybę.

Neuroblastoma klasifikuojama pagal tarptautinę sustojimo sistemą - INSS.

• I etapas. Makroskopiškai lokalizuotas visiškai pašalintas auglys, nedarant įtakos limfmazgiams.
• IIa etapas. Iš dalies pašalintas vienpusis navikas, nepažeidžiant limfmazgių.
• IIb etapas. Gali būti visiškai pašalintas navikas arba jo dalis, o limfmazgiuose yra metastazių.
• III etapas. Ne visiškai pašalintas navikas su dvigubu limfmazgių pažeidimu arba jų pažeidimu iš priešingos pusės.
• IV etapas. Navikas pateko į kaulų čiulpus, limfmazgius, kaulus, kepenis, odą ir kitus organus.
• IVS etapas. I, II arba IIb stadijos navikas su vėžinėmis ląstelėmis, patekusiomis į kepenis, kaulų čiulpus ir (arba) odą jaunesniems kaip 1 metų vaikams.

Klinikinis vaizdas (neuroblastomos simptomai)

Dažni simptomai

• Lėtinis nuovargis
• Svorio netekimas
• Nuovargis
• Karščiavimas

Retroperitoninės erdvės neuroblastoma

• Pilvo plėtra
• Skausmas, diskomfortas skrandyje
• Sumažėjęs jautrumas, galūnių paralyžius

Antinksčių neuroblastoma

• Šlapimo pūslės disfunkcija
• Hipertenzija, dažnas viduriavimas

Mediastinalinė neuroblastoma

• Kosulys
• Nurijimo akto pažeidimai
• Kvėpavimo nepakankamumas
• Krūtinės deformacija

Neuroblastoma kakle

• Akių obuolio įdubimas
• Sumažinti akių vokai
• Nėra mokinio atsakymo
• Juodi apskritimai po akimis
• Sutraukti akių vokus

Kaulų čiulpų neuroblastoma

• Anemija
• Gleivinės kraujavimas
• Odos mėlynės

Smegenų neuroblastoma

• Galvos skausmas
• Auglių funkcijų sutrikimai (sumažėjęs regėjimas, sumažėjusi atmintis, sutrikusi kalba, vystymosi vėlavimas).

Neoboblastomos diagnozė Izraelyje

Kaip ir kitų rūšių vėžio atveju, ankstyva neuroblastomos diagnozė rodo, kad pacientas gali visiškai atsigauti. Neoboblastomos diagnostika ir gydymas Izraelyje yra modernių tyrimų metodų ir naujų gydymo technologijų derinys. Izraelio klinikos naudoja šiuos diagnostikos metodus:

• Šlapimo tyrimas dėl naviko žymenų
• Visiškas kraujo kiekis
• Ultragarsinis pilvo organų tyrimas
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• MRT
• PET, CT arba PET-CT
• Paveiktų organų scintigrafija
• Kaulų čiulpų ir įtartinų audinių biopsija

Remiantis šiais diagnostikos metodais, Izraelio specialistai tiksliai diagnozuoja ir nustato tolesnį gydymo planą.

Neoboblastomos gydymo būdai Izraelyje

Šios ligos gydymo metu naudojama chemoterapija, radioterapija, chirurginis pašalinimas, kamieninių ląstelių transplantacija ir kiti gydymo būdai.
Gydymo kiekis, naudojami metodai ir prognozė daugiausia priklauso nuo neuroblastomos raidos, paciento amžiaus ir bendros būklės. Beveik visais neuroblastomos vystymosi atvejais atliekama neurochirurginė operacija kaip pagrindinis gydymo metodas.

• Chirurginis gydymas. Chirurginis naviko chirurginis pašalinimas atliekamas ligos I ir II etapuose, kuriuose yra nedidelis piktybinio naviko dydis ir be metastazių. Dėl to, kad neuroblastoma nepasikartoja, pakanka chirurginio gydymo.
• Chemoterapija. Gali būti atliekama prieš ir po operacijos. Pagrindinis chemoterapijos uždavinys yra sumažinti naviko dydį, užkirsti kelią pasikartojimui.
• Radiacinė terapija. Naudojamas kaip alternatyva chemoterapijai arba lygiagrečiai su juo.
• Kaulų čiulpų transplantacija. Ši procedūra atliekama, jei navikas yra labai agresyvus ir pasiekė didelį dydį.

Vėlesniais etapais neuroblastomos gydymas Izraelyje apima individualiai parinktą gydymo derinį. Tačiau, deja, net ir pirmiau minėtų gydymo metodų derinys ne visada veiksmingas kovojant su pažangia ligos forma.

Kas kelia grėsmę neuroblastomai suaugusiems

Neuroblastoma yra mirtina liga, dažniausiai diagnozuota vaikystėje. Suaugusiesiems piktybinis navikas yra labai retas.

Turinys

Priežastys

Neoboblastomos priežastys suaugusiems žmonėms nėra visiškai suprantamos. 80% atvejų liga gali pasireikšti be akivaizdžios priežasties.

Likę 20% ligos pradžios yra susiję su genetiniu paveldėjimu. Jei liga yra susijusi su paveldimu polinkiu, vaikams stebimi piktybiniai navikai.

Mokslininkai teigia, kad suaugusiųjų neuroblastoma siejama su genetiniais kūno pokyčiais, ilgalaikiu įvairių kancerogeninių veiksnių, radioaktyviosios spinduliuotės ar cheminio apsinuodijimo poveikiu.

Mutacijos atsiranda organizme, sukeliančioje vėžio ląstelių atsiradimą. Su šia liga jie aktyviai dalijasi, todėl vėžys atsiranda daugelyje organų audinių.

Neuroblastoma gali būti stebima antinksčių, dubens, retroperitoninės erdvės, kaklo ir mediastino srityje. Taip pat veikia kaulai, limfmazgiai, smegenys, kepenys ir oda.

Simptomai

Vėžio ląstelės patenka į kraujotaką ir sukelia pacientą:

• padidėjęs prakaitavimas;
• kaulų ir sąnarių skausmai;
• anemija;
• sumažėjęs apetitas;
• svorio netekimas;
• dusulys;
• karščiavimas;
• aukšta temperatūra;
• padidėjęs kepenys;
• kosulys;
• odos paraudimas;
• padidėjęs spaudimas.

Neuroblastoma taip pat gali būti simptominė, nesukeldama paciento skundų. Jis dažnai diagnozuojamas atsitiktinai rentgeno, ultragarso ar medicininių tyrimų metu.

Dažniausiai liga pasireiškia suaugusiems pastarųjų ligos stadijų metu, kai yra didelių metastazių, sutrikdančių netoliese esančių organų darbą.

Kitas svarbus ligos simptomas yra Hornerio sindromas. Pacientas užsikrečia akies obuoliu, susižeidžia akis, nuleidžia akių vokus, neišsiplėsta tamsoje.

Diagnostika

Diagnozės tikslas - ištirti paciento histologiją ir metastazes. Sergant šlapimu ir krauju, aptinkamas padidėjęs katecholaminų ir jų darinių kiekis bei didelis dopamino kiekis. Šių medžiagų tyrimas lemia ligos išsivystymo laipsnį.

Pagrindinis tyrimas, atliekamas pirmiausia, yra ultragarsu. Tai leidžia nustatyti naviko buvimą pilvo ertmėje arba dubens srityje. Siekiant nustatyti formacijų lokalizaciją, jų struktūrą, kalcifikacijų buvimą, kompiuterinę tomografiją ar echografiją. Jei formavimas lokalizuotas krūtinėje, pacientui skiriami rentgeno spinduliai.

Svarbus diagnostikos metodas yra aspiracijos biopsija. Tai yra galutinis diagnostinių tyrimų etapas, leidžiantis tiksliai nustatyti pirminio naviko buvimą, metastazių buvimą, švietimo raidos etapą.

Kaulų čiulpai paimami 4-8 vietose. Medžiagos mėginiai siunčiami į laboratoriją histologiniams ir citologiniams tyrimams. Jie taip pat gali imtis kaulų čiulpų punkcijos.

Gydymas

Ištyrus pacientą, gydytojas, chemoterapeutas ir radiologas nustato gydymo taktiką. Neuroblastomos vystymąsi sunku prognozuoti, nes ji gali ne tik aktyviai augti, bet ir savaime sunaikinti. Todėl, priklausomai nuo diagnostinių duomenų, yra numatyti keli gydymo metodai.

Jei auglys randamas pradiniame vystymosi etape, atliekamas chirurginis formų pašalinimas. Jei po chirurginės intervencijos pasikartoja liga arba atsiranda metastazių iš likusių ląstelių, pacientui rekomenduojama chemoterapija.

Efektyvūs vaistai naudojant chemoterapiją yra: vinkristinas, ciklofosfamidas, melfalanas, tenipozidas ir kt.

Radiacinė terapija skiriama pagal individualias ligos eigos savybes. Atsižvelgiama į nugaros smegenų toleranciją ir paciento amžių.

Išplėstinėje ligos stadijoje galima atlikti transplantaciją

Prognozė

Neuroblastomos prognozė priklauso nuo vėžio morfologijos, ligos stadijos ir feritino buvimo kraujo serume. Dėl ligos rezultatas yra metastazių buvimas gretimuose organuose ir aplinkiniuose audiniuose.

Jei ligos eiga nepradedama, o audinių mėginiuose randama diferencijuotų ląstelių, yra gana didelė atsigavimo tikimybė.

Išgyvenimo tikimybė padidėja, jei mediastinoje randama neuroblastoma. Nepageidaujama pacientų išgyvenimo prognozė, jei navikas yra lokalizuotas retroperitoninėje erdvėje.

Šis patologinis naviko progresavimas lėtai progresuoja ir praktiškai nėra gydomas. Neuroblastomos 4 stadijoje, nustatant kaulų metastazes, mirties rizika yra didelė.

Statistikos duomenimis, pacientų, kuriems diagnozuota 1-oji stadija ir nedelsiant pradėta gydyti, išgyvenamumas yra iki 90%. 2 stadijos liga, išgyvenamumas yra iki 80%. 3 - 40-70%, 4 - 20%.

Pavojus

Neuroblastoma yra piktybinė forma, veikianti simpatinę nervų sistemą. Jis gali metastazuoti į įvairias kūno dalis ir paveikti žmogaus organų audinius.

Neuroblastoma

Neuroblastoma yra piktybinis embrioninės nervų sistemos navikas. Vaikai, paprastai esantys antinksčių liaukose, retroperitoninėje erdvėje, mediastino, kaklo ar dubens regione. Paraiškos priklauso nuo lokalizacijos. Dažniausi simptomai yra skausmas, karščiavimas ir svorio mažėjimas. Neuroblastoma gali būti regioninė ir tolima metastazė, pakenkusi kaulams, kepenims, kaulų čiulpams ir kitiems organams. Diagnozė nustatoma remiantis tyrimo, ultragarso, CT skenavimo, MRT, biopsijos ir kitais metodais. Gydymas - chirurginis neoplazijos šalinimas, radioterapija, chemoterapija, kaulų čiulpų transplantacija.

Neuroblastoma

Neuroblastoma yra nediferencijuotas piktybinis navikas, kilęs iš simpatinės nervų sistemos embrioninių neuroblastų. Neuroblastoma yra labiausiai paplitusi ekstrakranialinio vėžio forma mažiems vaikams. Tai 14% visų piktybinių navikų vaikų. Gali būti įgimta. Dažnai kartu su malformacijomis. Didžiausias dažnis yra 2 metai. 90% atvejų neuroblastoma diagnozuojama iki 5 metų amžiaus. Paaugliams jis labai retai aptinkamas, suaugusiems jis nesukuria. 32% atvejų jis yra antinksčių liaukose, 28% retroperitoninės erdvės, 15% - mediastino, 5,6% dubens ir 2% kaklo. 17% atvejų neįmanoma nustatyti pirminio mazgo lokalizacijos.

70% pacientų, sergančių neuroblastoma, diagnozuojant nustatomos limfogeninės ir hematogeninės metastazės. Dažniausiai pasireiškia regioniniai limfmazgiai, kaulų čiulpai ir kaulai, dažniau - kepenys ir oda. Tai retai randama antrinių židinių smegenyse. Unikalus neuroblastomos bruožas yra gebėjimas padidinti ląstelių diferenciacijos lygį transformuojant į ganglioneuromą. Mokslininkai mano, kad kai kuriais atvejais neuroblastoma gali būti asimptominė ir sukelti savireguliavimą arba brandinimą į gerybinį naviką. Tačiau dažnai pastebimas greitas agresyvus augimas ir ankstyvas metastazavimas. Neuroblastomos gydymą atlieka onkologijos, endokrinologijos, pulmonologijos ir kitų medicinos sričių specialistai (priklausomai nuo neoplazijos lokalizacijos).

Neuroblastomos priežastys

Neuroblastomos mechanizmas dar nėra aiškus. Yra žinoma, kad navikas išsivysto iš embrionų neuroblastų, kurie iki vaiko gimimo nebuvo brandinami iki nervų ląstelių. Embrionų neuroblastų buvimas naujagimyje ar jauname vaikyje nebūtinai lemia neuroblastomos susidarymą - mažai tokių ląstelių plotų dažnai aptinkama jaunesniems nei 3 mėnesių vaikams. Vėliau embrioniniai neuroblastai gali būti transformuojami į subrendusius audinius arba toliau suskaidyti ir sukelti neuroblastomą.

Pagrindinė neuroblastomos vystymosi priežastis, mokslininkai nurodo įgytas mutacijas, atsirandančias dėl įvairių nepalankių veiksnių, tačiau iki šiol nebuvo įmanoma nustatyti šių veiksnių. Yra ryšys tarp naviko rizikos, vystymosi sutrikimų ir įgimtų imuniteto sutrikimų. 1-2% atvejų neuroblastoma yra paveldima ir perduodama autosominiu būdu. Šeimos formos neoplazijai būdingas ankstyvas ligos pradžios amžius (dažniausiai pasireiškia 8 mėnesiai) ir tuo pačiu metu arba beveik tuo pačiu metu susidaro keli židiniai.

Patognominis genetinis neuroblastomos defektas yra trumposios 1 chromosomos rankos dalies praradimas. N-myc onkogeno ekspresija arba amplifikacija randama trečdalyje pacientų ląstelių viduje, tokie atvejai laikomi prognozuojamais nepalankiais dėl greito proceso plitimo ir neoplazijos atsparumo chemoterapijos poveikiui. Neuroblastomos mikroskopija atskleidė apvalias mažas ląsteles su tamsiomis dėmėmis. Jį apibūdina kalcifikacijos ir kraujavimo židinio buvimas naviko audinyje.

Neuroblastomos klasifikacija

Remiantis neoplazmos dydžiu ir paplitimu, yra keletas neuroblastomos klasifikacijų. Rusų specialistai paprastai naudoja klasifikaciją, kuri supaprastinta forma gali būti pateikta:

• I etapas - nustatomas ne didesnis kaip 5 cm mazgas, nėra limfogeninių ir hematogeninių metastazių.
• II etapas - vienas neoplazmas nustatomas nuo 5 iki 10 cm dydžio, o limfmazgių ir tolimų organų pažeidimo požymių nėra.
• III etapas - mažesnis nei 10 cm skersmens navikas aptinkamas dalyvaujant regioniniams limfmazgiams, bet nepažeidžiant tolimų organų, arba navikas, kurio skersmuo didesnis nei 10 cm, nepažeidžiant limfmazgių ir tolimų organų.
• IVA etapas - nustatomas bet kokio dydžio neoplazija su tolimomis metastazėmis. Norint įvertinti limfmazgių dalyvavimą, neįmanoma.
• IVB etapas - aptinkami keli sinchroninio augimo navikai. Negalima nustatyti metastazių buvimo arba nebuvimo limfmazgiuose ir tolimuose organuose.

Neuroblastomos simptomai

Neuroblastoma pasižymi didele apraiškų įvairove, kurią galima paaiškinti skirtingomis naviko lokalizacijomis, tam tikrų netoliese esančių organų dalyvavimu ir tolimų organų, paveiktų metastazėmis, disfunkcija. Pradiniuose etapuose klinikinis neuroblastomos vaizdas nėra specifinis. 30-35% pacientų pasireiškia vietinis skausmas, 25-30% padidėja kūno temperatūra. 20% pacientų praranda svorį arba atsilieka nuo amžiaus normos svorio padidėjimo.

Kai neuroblastoma yra retroperitoninėje erdvėje, pirmasis ligos požymis gali būti mazgai, kuriuos nustato pilvo ertmės palpacija. Vėliau neuroblastoma gali plisti per tarpslankstelinį forameną ir sukelia stuburo smegenų suslėgimą, išsivystant suspaudimo mielopatijai, pasireiškiančiai lėtai mažesne paraplegija ir dubens organų funkcijų sutrikimu. Neroblastomos lokalės buvimas mediastino zonoje, kvėpavimo sunkumai, kosulys, disfagija ir dažnas regurgitacija. Augimo metu neoplazija sukelia krūtinės deformaciją.

Kai navikas yra dubens regione, atsiranda žarnyno judėjimo sutrikimai ir šlapinimasis. Su neuroblastoma lokalizacija kakle, apčiuopiamas auglys paprastai tampa pirmuoju ligos ženklu. Gali būti aptiktas Hornerio sindromas, įskaitant ptozę, miozę, endoptalmos, mokinio reakcijos į šviesą susilpnėjimą, nenormalus prakaitavimas, veido ir konjunktyvos odos paraudimas pažeistoje pusėje.

Taip pat labai įvairios neuroblastomos tolimų metastazių klinikinės apraiškos. Kai limfogeninis plitimas atskleidė limfmazgių padidėjimą. Su skeleto pralaimėjimu, kaulų skausmu. Metastazavus neuroblastomą į kepenis, pastebimas greitas organo padidėjimas, galbūt su gelta. Jei atsiranda kaulų čiulpų, atsiranda anemija, trombocitopenija ir leukopenija, kuri pasireiškia kaip mieguistumas, silpnumas, padidėjęs kraujavimas, polinkis į infekcijas ir kiti simptomai, panašūs į ūminę leukemiją. Su odos nugalėjimu ant odos pacientams, turintiems mėlyną, melsvą ar rausvą tankį.

Neuroblastoma taip pat pasižymi medžiagų apykaitos sutrikimais, padidėjusiais katecholaminų ir (rečiau) vazoaktyvių žarnyno peptidų kiekiais. Pacientams, kuriems yra tokių sutrikimų, pasireiškia traukuliai, įskaitant odos balinimą, hiperhidrozę, viduriavimą ir padidėjusį intrakranijinį spaudimą. Sėkmingai gydant neuroblastomą, traukuliai tampa mažiau ryškūs ir palaipsniui išnyksta.

Neuroblastomos diagnostika

Diagnozė atskleidžiama atsižvelgiant į laboratorinių tyrimų ir instrumentinių tyrimų duomenis. Laboratorinių metodų, naudojamų neuroblastomos diagnozei, sąrašas apima katecholaminų kiekio nustatymą šlapime, feritino ir membranos glikolipidų kiekį kraujyje. Be to, tyrimo metu pacientams nustatomas neuronų specifinės enolazės (NSE) koncentracijos kraujyje nustatymo tyrimas. Ši analizė nėra būdinga neuroblastomai, nes NSE skaičiaus padidėjimą galima pastebėti ir Ewing limfomoje ir sarkomoje, tačiau ji turi tam tikrą prognozinę vertę: kuo mažesnis NSE lygis, tuo palankesnė liga.

Priklausomai nuo neuroblastomos vietos, instrumentinio tyrimo planas gali apimti CT, MRT ir retroperitoninės erdvės ultragarsą, krūtinės radiografiją ir CT, kaklo minkštųjų audinių MRI ir kitas diagnostines procedūras. Jei įtariate, kad yra nutolusi neuroblastomos metastazė, radioizotopų skeleto kaulų scintigrafija, kepenų ultragarsas, trefino biopsija arba kaulų čiulpų aspiracinė biopsija, odos mazgų biopsija ir kiti tyrimai.

Neuroblastomos gydymas

Gydymą neuroblastoma galima atlikti naudojant chemoterapiją, radioterapiją ir chirurgines intervencijas. Gydymo taktika nustatoma pagal ligos stadiją. I ir II stadijos neuroblastomose atliekamos chirurginės intervencijos, kartais remiantis priešoperacine chemoterapija, naudojant doksorubiciną, cisplatiną, vinkristiną, ifosfamidą ir kitus vaistus. III stadijoje neuroblastoma priešoperacinė chemoterapija tampa neatskiriamu gydymo elementu. Chemoterapijos vaistinių preparatų paskirtis - vėlesniam radikaliam chirurginiam gydymui regeneruoti navikus.

Kai kuriais atvejais, kartu su chemoterapija, neuroblastomoms naudojama radioterapija, tačiau šis metodas dabar yra vis mažiau įtrauktas į gydymo režimą dėl didelio ilgalaikių komplikacijų mažiems vaikams rizikos. Sprendimas dėl radioterapijos poreikio neuroblastomoje priimamas individualiai. Jei spinalinė spinduliuotė atsižvelgia į nugaros smegenų tolerancijos lygį, jei reikia, naudokite apsauginę įrangą. Apšvitinus viršutinius kamieno skyrius, apsaugokite pečių sąnarius, švitindami dubens ir klubo sąnarius ir, jei įmanoma, kiaušidės. Neuroblastomos IV stadijoje nustatyta didelės dozės chemoterapija, atliekama kaulų čiulpų transplantacija, galbūt kartu su chirurgija ir radioterapija.

Neuroblastoma Prognozavimas

Neuroblastomos prognozę lemia vaiko amžius, ligos stadija, naviko morfologinės struktūros ypatybės ir feritino koncentracija serume. Atsižvelgdami į visus šiuos veiksnius, ekspertai išskiria tris pacientų grupes, sergančias neuroblastoma: palankios prognozės (dvejų metų išgyvenimo trukmė yra didesnė nei 80%), tarpinė prognozė (dviejų metų išgyvenamumas svyruoja nuo 20 iki 80%) ir nepalanki prognozė (dviejų metų išgyvenamumas yra mažesnis nei 20%).

Svarbiausias veiksnys yra paciento amžius. Jaunesniems nei 1 metų pacientams neuroblastomos prognozė yra palankesnė. Kaip kitas svarbiausias prognozinis ženklas, ekspertai nurodo neoplazijos lokalizaciją. Labiausiai nepalankūs rezultatai pasireiškė neuroblastomose retroperitoninėje erdvėje, mažiausiai - mediastinoje. Diferencijuotų ląstelių aptikimas audinio mėginyje rodo gana didelę atsigavimo tikimybę.

Vidutinė penkerių metų pacientų, sergančių neuroblastoma I stadija, išgyvenimas yra apie 90%, II etapas - nuo 70 iki 80%, III etapas - nuo 40 iki 70%. IV fazės pacientams šis rodiklis labai skiriasi nuo amžiaus. Vaikams iki 1 metų, turintiems neuroblastomos IV stadiją, 60 metų gali gyventi per 60% pacientų, 1–2 metų vaikų grupėje - 20%, vyresnių nei 2 metų vaikų grupėje - 10%. Prevencinės priemonės nėra sukurtos. Jei yra šeimos neuroblastomos atvejų, rekomenduojama konsultuotis su genetika.

Neuroblastomos samprata, jos diagnozavimo ir gydymo metodai

Tėvai dažnai turi sužinoti apie tokią diagnozę kaip neuroblastoma, kas tai yra ir kaip gydyti, tampa aišku po tyrimo. Naujas tokio tipo augimas vyksta tik vaikystėje, auglio vystymasis prasideda embriono formavimosi procese. Jis susidaro iš neuroblastų, tai yra būsimų neuronų ląstelės. Yra nesėkmė, jie lieka nepakankamai išsivysčiusi, praranda gebėjimą augti ir suskaidyti.

Bendra informacija

Nepaisant vaisto sėkmės, gydymą vaikams po 1 metų gyvenimo trukdo metastazių buvimas. Liga serga iki 15 metų amžiaus. Kuo vyresnis vaikas, tuo mažesnė tikimybė, kad atsiras tokia liga.

Antinksčių neuroblastoma pasireiškia dažniau nei kitos šio tipo kompozicijos. Plėtra atsiranda dėl patologinių embriono pokyčių. Šio naviko ypatumas yra tas, kad jis formuojasi dešinėje arba kairėje antinksčių liaukoje, jis greitai vystosi ir yra piktybinis. Problemos nustatymas pirmame etape gali būti sudėtingas.

Antinksčių neuroblastoma turi kelis vystymosi etapus:

• Pradiniame etape pasireiškia nedidelis navikas, iki 4-5 cm, paprastai jis nesukelia metastazių, jis pašalinamas chirurginiu būdu.
• Tada yra piktybinio naviko lokalizacija, kuri iš dalies pašalinama. Šiame etape metastazės veikia limfmazgius.
• 3-ajame etape neuroblastoma plinta abiejose pusėse ir pasiekia įspūdingą dydį iki 10 cm.
• 4 stadijoje navikas metastazes pateikia artimiausiems organams, kaulų čiulpams, yra daug sinchroninių navikų.

Pagal statistiką, retroperitoninės erdvės ganglioneuroblastoma užima antrąją vietą tokio tipo navikams. Naujas augimas reiškia piktybinį neurogeninio pobūdžio tipą. Šią problemą patiria 4–10 metų pacientai.

Ganglioneuroblastomos plėtros etapai:

• lokalizuotas tik viename organe - 1 etapas;
• palieka vieno organo ribas, nesukelia metastazių vystymosi - 2 etapas;
• paveikia limfmazgius dviejose stuburo pusėse - 3 stadijoje;
• metastazės paveikia visus netoliese esančius organus ir limfinę sistemą - 4 etapas.

Kvapo neuroblastoma yra piktybinis navikas, iš pradžių lokalizuotas nosies ertmėje, po to plinta į orbitą, o kaukolės pagrindas yra rečiausias, randamas tik 3% atvejų, vaikams po 10-11 metų. Šio tipo navikas sukelia metastazes tiek proksimaliniuose, tiek tolimuose organuose. Paskutiniame etape veikia kaulų sistema, kepenys ir plaučiai.

Smegenų neuroblastoma yra piktybinis naviko susidarymas, kuris atsiranda vaikams, tačiau kartais suaugusieji taip pat susiduria su šia problema po 20 metų. Liga taip pat atsiranda dėl embriogenezės pažeidimo ir genetinio polinkio.

Neuroblastoma mcb turi kodą 10: C47 - piktybinio tipo autonominės nervų sistemos ir periferinių nervų formavimąsi. Kai tokia diagnozė nustatoma vaikui, tėvai iš karto nesupranta, kokia yra neuroblastoma ir kaip svarbu laiku atlikti gydymą.

Priežastys

Kaip ir kiti onkologiniai navikai, neuroblastoma atsiranda dėl genetinių pokyčių. Tačiau nėra visiškai žinoma, kodėl yra panašių mutacijų. Kai kurie ekspertai mano, kad neuroblastomos priežastys yra tiesiogiai susijusios su kancerogeninių veiksnių poveikiu. Tai gali būti cheminis arba radiacinis poveikis.

Dėl mutacijų susidaro vėžinės ląstelės, galinčios greitai dalytis ir išplisti į kitus organų audinius. Dauguma panašios diagnozės turinčių pacientų yra kūdikiai. Viskas, nes neuroblastoma atsiranda gimdoje arba iš karto po gimimo.

Kai vaikas gimsta, dauguma neuroblastų jau yra visiškai suformuoti, kai kurie iš jų lieka nepakankamai išvystyta. Įprasto proceso metu jie išnyksta, o mutacijų atveju jie transformuojami į vėžinį naviką.

Ligos riziką apsunkina paveldimas polinkis. Tačiau ši tikimybė yra minimali, pasireiškia ne daugiau kaip 2% atvejų.

Ultragarsinio nuskaitymo metu retronitoninė neuroblastoma paprastai aptinkama net gimdoje. Išvaizdos priežastis taip pat yra embriogenezės mutacijos. Vaikams piktybiniai navikai gali išnykti. Vėžio ląstelės subręsta laiku, o tada yra atleidimas.

Liga suskirstyta į šiuos etapus:

• I etapas - lokalizuota neuroblastoma;
• IIA etapas - galimas naviko fragmento pašalinimas;
• IIB etapas - tik neoplazma vienoje pusėje, iš dalies veikianti;
• III etapas - metastazių vystymasis artimiausiuose organuose ir limfmazgiuose;
• IV etapas - metastazės atsiranda tolimuose organuose. IV neuroblastomos stadijoje formavimasis praktiškai neveikia.

Nepriklausomai nuo neuroblastomos kilmės, gydymas turi prasidėti kuo anksčiau. Pradiniame ugdymo etape liga visiškai pašalinama.

Diagnostika

Po pilvo ertmės neuroblastomos atsiradimo ir kitos lokalizacijos būtina atlikti šiuos diagnostinius tyrimus:

• Šlapimo analizė katecholaminams nustatyti. Aktyviai vystantis ligai šių medžiagų koncentracija šlapime bus didelė.
• Kraujo tyrimas siekiant nustatyti naviko žymeklį - NSE. Padidėjęs tokių medžiagų kiekis rodo ne tik neuroblastomos, bet ir kitų piktybinių navikų buvimą. Kuo mažesnė šio naviko žymeklio dalis, tuo palankesnė prognozė.
• Feritinas yra dar vienas svarbus auglio žymeklis. Kai diagnozuojama 4 arba 3 stadijos neuroblastoma, pastebima didelė šios medžiagos koncentracija kraujyje. Pradiniame etape gali būti šiek tiek viršijama norma. Kai liga patenka į remisijos etapą, rodiklis yra visiškai normalizuotas.

Kiti mediastino ir pilvo ertmės neuroblastomos tyrimo metodai:

• Ultragarsas leidžia greitai ir neskausmingai aptikti problemą.
• Jei įtariama neuroblastoma šioje srityje, atliekamas krūtinės ląstos rentgeno spindulys.
• Sunkesnėse situacijose, kai reikia kruopščiai diagnozuoti, atliekamas MRT.
• Reikia nustatyti įtartinų piktybinių ligų pažeidimų biopsiją, kad būtų galima nustatyti ligos stadiją ir tipą.

Jei suaugusiems ar vaikams yra mažas navikas, atliekamas pats neoplazmos biopsija. Esant metastazėms, reikia ištirti kaulų čiulpus.

Simptomai

Kokie simptomai atsiranda po neuroblastomos susidarymo, priklauso nuo ligos vietos ir paciento amžiaus. Dažniausiai navikas yra lokalizuotas pilvo srityje, todėl aktyvų augimą lydi jo dydžio padidėjimas.

Pacientas turi nepatogumų dėl pilvo ertmės, skrandis išsilieja. Jei neuroblastoma yra lokalizuota ant kaklo arba orbitos regione, taip pat bus pastebėtas išsipūtimas.

Kai navikas plinta ir metastazuoja kaulų sistemą, vaikas retai išeina iš lovos ir patiria skausmą judant. Galūnės yra paralyžiuojamos, jei liga 3 ar 4 stadijoje pasireiškia stuburo smegenimis.

Dažniausiai pasireiškia neuroblastomos požymiai:

• pilvo skausmas;
• galūnių patinimas;
• virškinimo trakto pažeidimai;
• zonduojant galite aptikti plombą.

Kai auglys yra lokalizuotas mediastinoje, gali pasireikšti šie sutrikimai:

• aštrus krūtinės skausmas;
• nepagrįstas periodinis kosulys;
• švokštimas plaučiuose;
• maisto rijimas yra sunkus.

Kai įvyksta atkrytis, pasirodo šie simptomai:

• mazgeliai ant kūno;
• aštrus svorio netekimas;
• vidurių užkietėjimas ar viduriavimas;
• mėlynės po akimis;
• erdvės koordinavimo stoka;
• galūnių paralyžius ar tirpimas;
• kūno temperatūra šiek tiek didesnė nei įprasta;
• atsiranda padidėjęs širdies plakimas.

Kadangi neuroblastomos metastazės pasireiškia daugeliu mazgelių visame kūne, reikia atlikti histologinius tyrimus. Rezultatas, kuris parodys histologiją, bus svarbus tolesniam gydymui.

Gydymas

Metodai, kaip tinkamai gydyti ligą, yra tiriami vadovaujančių onkologijos srities ekspertų. Terapinės terapijos strategija priklausys nuo šių veiksnių:

• numatomą prognozę, kuri buvo nustatyta diagnozės metu;
• naviko atsakas į gydymą.

Neigiamos prognozės atveju būtina atlikti intensyvų gydymą, kitame - mažiau agresyvi terapija. Šio tipo navikas yra nenuspėjamas, teigiami rezultatai gali būti vertinami, jei neuroblastoma visiškai pašalinama 1-ojo etapo metu.

Reikia chemoterapijos, radioterapijos. Efektyviausi chemoterapijos vaistai yra:

Dažnas ir veiksmingas gydymo metodas yra chirurgija. Chirurgas stengiasi neutralizuoti kuo daugiau vėžio ląstelių ir greitai persikelia.

Jei yra pirminis naviko vystymosi etapas, chemoterapija nevyksta. Kitais atvejais tokios priemonės yra būtinos, kad būtų išvengta galimų naviko pasekmių. Gali pasireikšti šie šalutiniai poveikiai:

• bendras silpnumas, gyvybingumo praradimas;
• pojūtis;
• atminties funkcijų pažeidimas;
• vidurinis onkologijos mokymas.

Kartais chemoterapija yra naudojama pacientams, kuriems yra neveiksmingų navikų. Tada paaiškėja, ar galima atlikti operaciją. Šiuolaikiniai gydymo metodai taip pat rodo metastazių pašalinimą.

Neuroblastomos radiacinės terapijos metodas retai naudojamas naujagimiams ir vaikams iki 1 metų. Kadangi po tokio gydymo atsiranda negrįžtamų komplikacijų. Toks gydymas skiriamas tik šiais atvejais:

• mažas chemoterapijos veiksmingumas;
• įspūdingo dydžio navikas, kurio metastazės yra neveiksmingos, atsparios šiuolaikiniams vaistams.

Jei pacientas susiduria su radiacija, radioterapija neigiamai veikia kūno apsauginių funkcijų būklę. Imunoterapijos panaudojimas neuroblastomoje apima specialių ląstelių, kurios puola auglį, organizmą. Remiantis išgyvenimo duomenimis, pacientai, kuriems, be chemoterapijos, buvo atlikta kaulų čiulpų transplantacija, greičiausiai sėkmingai atsigavo.

Neuroblastoma - neuroblastomos požymiai ir priežastys, gydymas ir komplikacijos

Neuroblastoma - tai vėžio tipas, atsirandantis iš postganglioninių simpatinių neuronų - nervų ląstelių, esančių skirtingose ​​kūno dalyse.

Neuroblastoma dažnai atsiranda antinksčių, liaukų, panašių į nervų ląsteles.

Neuroblastomos taip pat pasireiškia krūtinės, kaklo, pilvo ir dubens srityje - kur yra nervų ląstelių grupių.

Pasak amerikiečių ekspertų, neuroblastomos dalis sudaro 8-10% vaikų kietųjų navikų. Tai yra trečias labiausiai paplitęs vaikų vėžio tipas Jungtinėse Valstijose (po leukemijos ir smegenų navikų). Dažnis yra 1 atvejis, tenkantis 10 000 jaunesnių nei 15 metų vaikų. Merginos kenčia nuo neuroblastomos 30% dažniau nei berniukai. JAV apie 75% neuroblastomos atvejų atsiranda vaikams iki 5 metų amžiaus; apie 97% atvejų - vaikams iki 10 metų. Retais atvejais neuroblastoma aptinkama vaisiaus ultragarsu.

Kai kurios neuroblastomos formos gali savaime išnykti, kitos reikalauja sudėtingo ir ilgalaikio gydymo. Neuroblastomos gydymo pasirinkimas kiekvienu atveju priklausys nuo daugelio veiksnių.

Neuroblastomos priežastys

Kaip ir kitais vėžio atvejais, neuroblastoma atsiranda dėl genetinės mutacijos, dėl kurios atsiranda naujų piktybinių ląstelių. Tai gali atsirasti dėl įvairių kancerogeninių veiksnių - radiacijos, cheminių medžiagų ir kt. Atsirandančios vėžinės ląstelės gali nekontroliuojant padalinti piktybinį naviką. Piktybinis navikas, kitaip nei gerybinis, gali prasiskverbti į kitus organus ir audinius - tai vadinama metastazėmis.

Neuroblastoma kilusi iš neuroblastų - nesubrendusios nervų ląstelės, kurios vaisiuje susidaro kaip įprastinė jo vystymosi dalis. Vėliau neuroblastai virsta nervų skaidulomis ir ląstelėmis, kurios sudaro antinksčių liaukas. Dauguma neuroblastų jau gimsta, tačiau kai kurie tyrimai rodo, kad naujagimiams yra nedaug nesubrendusių neuroblastų. Ateityje neuroblastai išnyks arba išnyks. Tačiau kai kurie iš jų gali sudaryti naviko - neuroblastomos.

Nėra visiškai suprantama, kas sukelia genetinę mutaciją, dėl kurios atsiranda neuroblastoma. Mokslininkai mano, kad ši mutacija atsiranda jau vaisiaus vystymosi metu ar netrukus po gimimo, nes didžioji dauguma pacientų yra pirmųjų gyvenimo metų vaikai.

Neuroblastomos rizikos veiksniai

Vienintelis žinomas neuroblastomos rizikos veiksnys yra šeimos vėžio istorija. Tačiau ši priežastis susijusi tik su nedideliu neuroblasto kiekiu. Kitais atvejais negalima nustatyti tikslios priežasties.

Neuroblastomos požymiai

Galimos neuroblastomos apraiškos priklauso nuo to, kurią kūno dalį paveikia navikas. Tai gali būti:

1. Neuroblastoma pilvo ertmėje (dažniausia forma):

• Skausmas ir diskomfortas pilvo srityje.
• Apčiuopiamas švietimas po oda.
• Žarnyno judrumo pokyčiai.
• Apatinių galūnių edema.

2. Neuroblastoma krūtinėje:

• švokštimas.
• skausmas krūtinėje.
• Lėtinis kosulys.
• Rijimo sutrikimas.

Kiti galimi neuroblastomos simptomai:

• įtartini mazgai po oda.
• Nepaaiškinamas svorio netekimas.
• Padidėjusi temperatūra.
• Tamsūs apskritimai aplink akis.
• Hornerio sindromas (ptozė, miozė ir anhidrozė).
• išmatos ir (arba) šlapimo susilaikymas.
• Nugaros skausmas.
• paraplegija.
• Aksaksija.

Jei pastebėsite įtartinus simptomus ar pasikeitimus vaiko elgesyje, parodyti jį specialistui!

Neuroblastomos komplikacijos

• vėžio plitimas (metastazės). Neuroblastoma gali metastazuoti į kitas kūno dalis, įskaitant limfmazgius, kaulų čiulpus, kepenis, kaulus ir odą.
• Stuburo smegenų suspaudimas. Vėžys gali augti ir suspausti paciento nugaros smegenis, pasireiškiantį skausmu ir paralyžiumi.
• Paraneoplastinis sindromas (PNS). Neuroblastomos išskiria specialias chemines medžiagas, kurios dirgina sveiką audinį ir sukelia keletą būdingų simptomų. PNS, opsoclonus-myoclonus sindromas yra galimas, o tai pasireiškia galūnių ir chaotiškų akių judesių raišimu. Taip pat gali pasireikšti viduriavimas.

Neuroblastomos diagnostika

Neoboblastomos diagnozės ir tyrimo procedūros apima:

• Šlapimas ir kraujo tyrimai. Bandymų rezultatai padės pašalinti kitas vaiko simptomų priežastis. Šlapimo analizėje galima rasti didelį kiekį katecholaminų, kuriuos gamina neuroblastomos ląstelės.
• Vizualizacija. Rentgeno, ultragarso, kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso tomografijos (MRI) suteikia galimybę nuskaityti paciento kūną ir pamatyti naviką.
• naviko mėginių ėmimas. Jei susidarė susidarymas, gydytojas turės paimti audinio gabalą analizei. Ši procedūra vadinama biopsija. Specialūs laboratoriniai tyrimai gali nustatyti ląstelių, kurios sudaro naviką, tipą ir specifines vėžio ląstelių genetines savybes. Dėl šių duomenų gydytojas parengs optimalų gydymo planą.
• Kaulų čiulpų biopsija. Ši procedūra atliekama nustatant kaulų čiulpų navikų metastazes. Kaulų čiulpai yra spongybinis audinys, esantis dideliuose kauluose. Jis dalyvauja formuojant kraujo ląsteles. Neuroblastoma kartais metastazuoja į kaulų ir kaulų čiulpus. Kaulų čiulpų biopsija atliekama su stora adata, kuri įdėta į kaulą.

Neuroblastomos stadijos nustatymas

Patvirtinus diagnozę, būtina paaiškinti vėžio stadiją ir metastazių buvimą tolimuose organuose. Vėžio stadija lemia prognozės ir gydymo metodą. Tai labai svarbu, nes diagnozavimo metu, pasak amerikiečių gydytojų, apie 70% pacientų, sergančių neuroblastoma, jau turi metastazių. Vaikai, kurie pirmuosius gyvenimo metus rado neuroblastomą, turi geresnę prognozę. Kai I stadijoje aptinkama neuroblastoma, išgyvenamumas yra daugiau kaip 95%, o paskutiniame etape - tik 20%.

Siekiant išsiaiškinti ligos stadiją, naudojami rentgeno spinduliai, izotopiniai kaulų nuskaitymai, CT ir MRI, taip pat naudojami keli kiti metodai.

Remiantis rezultatais nustatykite ligos stadiją:

• I etapas. Pirmajame etape neuroblastoma apsiriboja konkrečia sritimi. Šiuo atveju navikas gali būti lengvai pašalintas chirurginiu būdu.
• IIA etapas. Šiame etape neuroblastoma vis dar yra tik tam tikroje srityje, tačiau ji negali būti visiškai pašalinta operacijos metu.
• IIB etapas. Neuroblastoma apsiriboja konkrečia sritimi, kuri gali būti (arba negali) būti chirurgiškai pašalinta. Kaimyniniuose limfmazgiuose jau yra vėžio ląstelių.
• III etapas. Trečiajame etape auglys pasiekia didelį dydį, jo negalima pašalinti chirurginiu būdu. Nėra metastazių.
• IV etapas. Pažangiausias vėžio etapas. Šiame etape neuroblastoma suteikia metastazes tolimoms kūno dalims.
• IVS etapas. Šis etapas yra ypatinga neuroblastomos kategorija, kuri elgiasi kitaip nei kitos naviko formos. IVS stadijos neuroblastoma atsiranda jaunesniems nei 1 metų vaikams. Jis metastazuoja į skirtingus organus, daugiausia į kepenis, odą ir kaulų čiulpus. Nepaisant daugelio paveiktų organų, atsigavimo tikimybė yra didelė. Neuroblastomos IVS stadija kartais išnyksta be gydymo.

Neuroblastomos gydymo metodai

Neuroblastomos gydymo planas labai priklauso nuo vaiko amžiaus, vėžio stadijos, metastazių buvimo, pirminio naviko buvimo vietos, histologinių tyrimų rezultatų, genetinių anomalijų buvimo ir pan. Remiantis visa ši informacija, amerikiečių ekspertai vėžį klasifikuoja pagal riziką (didelę, vidutinę, mažą). Nustatytas gydymas priklausys nuo rizikos laipsnio.

1. Neuroblastomos chirurginis gydymas.

Chirurginis pašalinimas yra pagrindinis neuroblastomos gydymas. Mažos rizikos neuroblastoma gali pakakti tik chirurginio gydymo. Gebėjimas visiškai pašalinti naviką priklauso nuo jo dydžio ir vietos. Auglys gali būti mažas, tačiau jo vieta, pvz., Šalia stuburo smegenų, daro operaciją labai rizikinga. Su vidutinės ir didelės rizikos neuroblastoma, chirurgas stengsis pašalinti didžiąją dalį naviko. Po to chemoterapija ar spinduliuotė yra paskirta likusiam naviko nužudymui.

2. Neuroblastomos chemoterapija.

Chemoterapija naudoja specialius vaistus, kurie žudo vėžines ląsteles. Neuroblastomos gydymui skirti karboplatiną, cisplatiną, etopozidą, adriamiciną, ciklofosfamidą. Chemoterapiniai vaistai turi žalingą poveikį ląstelėms, kurios greitai dauginasi - vėžio ląstelės. Tačiau kartu su jais kenčia plaukų folikulai ir virškinimo trakto ląstelės, dėl kurių atsiranda dažnas šalutinis poveikis - plaukų slinkimas, pykinimas, viduriavimas ir kt.

Vaikai, turintys mažos rizikos neuroblastomą, kurių negalima pašalinti, Amerikos gydytojai rekomenduoja chemoterapiją. Kartais chemoterapija gali būti taikoma prieš operaciją (neoadjuvantą), siekiant sumažinti naviko dydį ir palengvinti operaciją. Kitais atvejais chemoterapija išlieka vienintelė gydymo galimybė.

Esant vidutinio sunkumo neuroblastomoms, chirurginis gydymas dažnai rekomenduojamas kartu su chemoterapija. Esant didelei rizikai, pacientai paprastai gauna dideles chemoterapinių vaistų dozes, kad nužudytų vėžines ląsteles, kurios gali metastazuoti.

3. Neuroblastomos radiacinė terapija.

Radiacinė terapija naudoja didelius energijos spindulius, kurie destabilizuoja ir naikina vėžines ląsteles. Spinduliai gali sugadinti ląsteles, kurias jie patenka, todėl procedūros metu vaikas bus apsaugotas aplinkinių audinių. Tačiau neįmanoma visiškai išvengti radiacijos poveikio. Radiacijos šalutinis poveikis gali būti gana rimtas, įskaitant vėžio riziką ateityje.

Pacientams, kuriems yra mažos ir vidutinės rizikos neuroblastoma, gali būti skiriama spinduliuotė, jei chirurgija ir chemoterapija nepadėjo. Esant didelei rizikai, po chemoterapijos ir chirurgijos galima naudoti spinduliuotę, kad sumažėtų vėžio pasikartojimo tikimybė.

4. Kamieninių ląstelių terapija.

Vakarų ekspertai rekomenduoja kamieninių ląstelių transplantaciją (autogeninę kamieninių ląstelių transplantaciją) didelės rizikos vaikams. Kiekvieno žmogaus kaulų čiulpai gamina kamienines ląsteles, kurios subrendo ir išsivysto į visavertes kraujo ląsteles - raudonuosius kraujo kūnelius, baltuosius kraujo kūnelius ir trombocitus.

Vaikas patiria procedūrą, kurios metu kraujas filtruojamas kamieninėms ląstelėms surinkti. Po to didelės chemoterapijos dozės žudo likusias vėžio ląsteles vaiko kūne. Kamieninės ląstelės suleidžiamos į kraują, iš kur jie migruoja į kaulus ir pradeda gaminti naujus sveikus kraujo ląsteles.

5. Naujausi neuroblastomos gydymo metodai.

Naujesni metodai apima monokloninių antikūnų ir vakcinų, kurios skatina organizmo imuninį atsaką prieš naviką, naudojimą. Šiuolaikiniai tiksliniai vaistai gali selektyviai veikti vėžio ląstelėse, atpažindami jų unikalius baltymus.

Imunoterapija naudojant ch14.18, monokloninį antikūną prieš vėžiu susijusį disialogangliozidą GD2, yra vienas iš naujausių kovos su neuroblastoma metodų. Naujausi tyrimai parodė, kad imunoterapija naudojant ch14.18, GM-CSF ir interleukin-2 turi didelių pranašumų, palyginti su standartine terapija.