Širdies gydymas

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (subortikali encefalopatija) yra lėta virusinė centrinės nervų sistemos infekcija, kuri išsivysto imunodeficito būsenose. Liga sukelia subakutinę progresuojančią centrinės nervų sistemos demielinizaciją, daugiabriaunį neurologinį deficitą ir mirtį, paprastai per metus. Diagnozė atliekama remiantis CT duomenimis su kontrasto didinimu arba MPT, taip pat PCR CSF rezultatu. Simptominis gydymas.

ICD-10 kodas

A81.2. Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija.

Progresyvios multifokalinės leukoencefalopatijos epidemiologija

Patogeno šaltinis yra žmogus. Perdavimo būdai nepakankamai ištirti, manoma, kad patogenas gali būti perduodamas oru lašeliais ir išmatomis ir per burną. Daugeliu atvejų infekcija yra besimptomė. Antikūnai aptinkami 80–100% gyventojų.

Kas sukelia progresuojančią multifokalinę leukoencefalopatiją?

Progresyvią multifokalinę leukoencefalopatiją sukelia Papovaviridae šeimos JC virusas, Polomavirus gentis. Virusinis genomas yra apvalus RNR. Labiausiai tikėtina, kad progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija (PMLE) atsiranda dėl papovavirusų šeimos paplitusios JC viruso reaktyvacijos, kuri paprastai patenka į kūną vaikystėje ir yra latentinė inkstų ir kitų organų bei audinių (pvz., CNS mononuklidinių ląstelių). Reaktyvuotas virusas turi oligodendrocitų tropizmą. Dauguma pacientų ląstelių imunitetą slopino prieš AIDS (dažniausias rizikos veiksnys), limfinės ir mieloproliferacinės (leukemijos, limfomos) ar kitų ligų ir ligų (pvz., Wiskott-Aldrich sindromo, organų transplantacijos) fone. Progresyvios multifokalinės leukoencefalopatijos atsiradimo rizika AIDS sergantiems pacientams padidėja didėjant virusų kiekiui; Šiuo metu progresuojančios daugiakalės leukoencefalopatijos dažnis sumažėjo dėl plačiai paplitusių veiksmingesnių antiretrovirusinių vaistų.

Progresyvios daugiakalės leukoencefalopatijos patogenezė

CNS pažeidimas atsiranda asmenims, sergantiems imunodeficitu AIDS, limfomos, leukemijos, sarkoidozės, tuberkuliozės ir farmakologinės imunosupresijos fone. JC virusas pasižymi ryškiu neurotropizmu ir selektyviai užkrečia neuroglia ląsteles (astrocitus ir oligodendrocitus), o tai lemia mielino sintezės sutrikimą. Smegenų pusrutuliuose, kamiene ir smegenyse su daugeliu demielinizacijos židinių yra didžiausias smegenų židinys, o pilkos ir baltos medžiagos sienos yra didžiausios.

Progresyvios multifokalinės leukoencefalopatijos simptomai

Ligos pradžia yra laipsniška. Liga gali debiutuoti, kai pacientui pasireiškia nepatogumas ir nepatogumas, o po to judėjimo sutrikimai pablogėja iki hemiparezės vystymosi. Daugiaaukštis smegenų žievės pažeidimas sukelia afazijos, disartrijos, hemianopijos, taip pat jutimo, smegenų ir stiebo nepakankamumo vystymąsi. Kai kuriais atvejais atsiranda skersinis mielitas. 2/3 pacientų pastebima demencija, psichikos sutrikimai ir asmenybės pokyčiai. AIDS sergantiems pacientams būdingi galvos skausmai ir traukuliai. Progresyvios ligos progresavimas sukelia mirtį, paprastai po 1–9 mėnesių po debiutavimo. Srautas yra progresyvus. Neurologiniai progresuojančio multifokalinio leukoencefalopatijos simptomai atspindi difuzinį asimetrinį smegenų pusrutulių pažeidimą. Hemiplegija, hemianopija ar kiti regėjimo laukų, afazijos, disartrijos pokyčiai yra būdingi. Klinikiniame paveiksle dominuoja aukštesnių smegenų funkcijų ir sąmonės sutrikimų sutrikimai, po kurių seka bruto demencija. Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija yra mirtina per 1-6 mėnesius.

Progresyvios multifokalinės leukoencefalopatijos diagnostika

Jei nenustatyta progresuojanti smegenų disfunkcija, ypač pacientams, kuriems yra foninės imunodeficito būklės, reikia atsižvelgti į progresuojančią daugiabriaunę leukoencefalopatiją. PMLE yra naudingi individualiems ar daugybiniams patologiniams smegenų baltymų pokyčiams, kuriuos atskleidė CT arba MRT su kontrastu. T2 svertiniuose vaizduose aptinkamas padidėjusio intensyvumo signalas iš baltos medžiagos, kontrastas kaupiasi per periferiją 5-15% patologiškai pakeistų židinių. KT dažniausiai nustatomi keli asimetriški žemo tankio židiniai, kurie nesikaupia kontrasto. JC viruso antigeno aptikimas CSF, naudojant PCR, kartu su būdingais CTMP pokyčiais, patvirtina progresuojančios daugiakalės leukoencefalopatijos diagnozę. Standartiniame tyrime CSF dažnai nepasikeičia, serologiniai tyrimai nėra informatyvūs. Kartais diferencinės diagnostikos tikslais atlikti stereotaktinę smegenų biopsiją, kuri retai pateisina save.

CT ir MRI skenavimas rodo mažo tankio židinius smegenų baltojoje medžiagoje; smegenų audinių biopsijos mėginiuose aptinkamos virusinės dalelės (elektronų mikroskopija), viruso antigenas aptinkamas imunocitocheminiu metodu, viruso genomu (pagal PCR). JC virusas dauginasi primatų ląstelių kultūroje.

Progresyvios multifokalinės leukoencefalopatijos gydymas

Nėra veiksmingo gydymo pažangiosios daugiakalės leukoencefalopatijos gydymu. Simptominis gydymas. Tsidofoviras ir kiti antivirusiniai vaistai yra klinikinių tyrimų metu ir, matyt, neduoda norimo rezultato. ŽIV užsikrėtusiems pacientams buvo nustatytas agresyvus antiretrovirusinis gydymas, kuris pagerina progresuojančios daugiafunkcinės leukoencefalopatijos paciento prognozę dėl sumažėjusio viruso kiekio.

Medicinos ekspertų redaktorius

Portnovas Aleksejus Aleksandrovichas

Švietimas: Kijevo nacionalinis medicinos universitetas. A.A. Bogomolets, specialybė - "Medicina"

Rasta klaida? Pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Leukocencalopatija yra lėtinė progresuojanti patologija, kurią sukelia smegenų baltos medžiagos sunaikinimas ir dėl to atsiranda senatinė demencija arba demencija. Liga turi keletą lygiaverčių pavadinimų: Binswanger encefalopatija arba Binswanger liga. Autorius pirmą kartą aprašė patologiją 1894 m. Ir davė jai savo vardą. Kartu su kraujagyslių leukoencefalopatija, pastaraisiais metais plinta daugialypė leukoencefalopatija (PML) - virusinės etiologijos liga.

Nervų ląstelių, kurias sukelia sutrikusi kraujo pasiūla ir smegenų hipoksija, mirtis sukelia mikroangiopatiją. Leukoaraiozė ir lakūnų infarktai keičia baltos medžiagos tankį ir nurodo, kad organizme yra kraujotakos problemų.

Leukoencefalopatijos klinika priklauso nuo sunkumo ir pasireiškia įvairiais simptomais. Paprastai subkortikos ir priekinės disfunkcijos požymiai yra derinami su epipadiu. Patologijos eiga yra lėtinė, kuriai būdingi dažni stabilizavimo ir paūmėjimo periodo pokyčiai. Leukoencefalopatija dažniausiai būna vyresnio amžiaus žmonėms. Ligos prognozė yra nepalanki: sunki negalia sparčiai vystosi.

Maža židinio leukoencefalopatija

Maža židinio leukoencefalopatija yra lėtinė kraujagyslių liga, kurios pagrindinė priežastis yra hipertenzija. Nuolatinė hipertenzija sukelia laipsnišką smegenų baltymo pažeidimą.

Didžiausia prasme 55 metų ir vyresni vyrai, turintys paveldimą polinkį, yra linkę išsivystyti kraujagyslių genezei. Kraujagyslių leukoencefalopatija yra lėtinė smegenų kraujagyslių patologija, dėl kurios susilpnėja balta medžiaga ir atsiranda nuolatinės hipertenzijos fone.

Dėl kraujagyslių encefalopatijos rekomenduojame išsamią informaciją apie nuorodą.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Progresyvi multifokalinė encefalopatija yra centrinės nervų sistemos virusinis pažeidimas, dėl kurio imunologiškai pažeisti asmenys naikina baltąją medžiagą. Virusai toliau slopina imuninę apsaugą, vystosi imunodeficitas.

smegenų baltos medžiagos pažeidimas leukoencefalopatijoje

Ši patologijos forma yra pavojingiausia ir dažnai baigiasi paciento mirtimi. Bet kuriant ir tobulinant antiretrovirusinį gydymą, ligos paplitimas kelis kartus sumažėjo.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija paveikia įgimtą ar įgytą imunodeficito pacientą. Patologija randama 5% ŽIV infekuotų pacientų ir 50% AIDS sergančių pacientų.

Ligos simptomai yra įvairūs. Kognityvinis sutrikimas svyruoja nuo lengvo disfunkcijos iki sunkios demencijos. Fokusiniai neurologiniai simptomai pasižymi sutrikusi kalba ir regėjimu, įskaitant aklumą, o tam tikri judesio sutrikimai sparčiai progresuoja ir dažnai sukelia sunkią negalią.

Periventrikulinė leukoencefalopatija

Periventrikulinė forma - subkortikinių smegenų struktūrų, atsirandančių lėtinės hipoksijos ir ūminio kraujagyslių nepakankamumo fone, pralaimėjimas. Išemijos paplitimas atsitiktinai išsklaidomas nervų sistemos ir pagrindinės smegenų struktūros. Liga prasideda nuo medulio motorinių branduolių pralaimėjimo.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga yra genetiškai nustatyta patologija, kurią sukelia genų mutacija. Klasikinė ligos forma pirmą kartą pasireiškia 2–6 metų vaikams.

Pacientams, kurie progresuoja: smegenėlių ataksija, tetraparezė, raumenų nepakankamumas, pažinimo sutrikimai, optinė atrofija, epifriscus. Kūdikiams maitinimo procesas nutraukiamas, vėmimas, karščiavimas, psichomotorinis vystymasis vėluoja, nerimas didėja, galūnių hipertoniškumas, traukulių sindromas, naktinis kvėpavimas, koma vystosi.

Daugeliu atvejų leukoencefalopatija yra nuolatinės hipertenzijos rezultatas. Pacientai yra senyvi pacientai, kartu vartojant aterosklerozę ir angiopatijas.

Kitos ligos, kurias sukelia leukoencefalopatija:

• Įgytas imunodeficito sindromas,
• Leukemija ir kiti kraujo vėžiai,
• Limfogranulomatozė,
• Plaučių tuberkuliozė,
• Sarkoidozė
• Vidaus organų vėžys,
• Ilgalaikis imunosupresantų vartojimas taip pat skatina šios patologijos vystymąsi.

Apsvarstykite smegenų pažeidimo vystymąsi progresuojančios daugiaaukšties encefalopatijos pavyzdžiu.

Virusai, sukeliantys PML, yra tropiniai nervų ląstelėms. Juose yra dvigubos cirkulinės DNR ir selektyviai užkrėsti astrocitai ir oligodendrocitai, sintezuojantys mielino pluoštą. Demielinizacijos paplitimas pasireiškia centrinėje nervų sistemoje, nervų ląstelės auga ir deformuojasi. Patologijoje smegenų pilka medžiaga nėra susijusi ir lieka visiškai nepakitusi. Baltoji medžiaga keičia savo struktūrą, tampa minkšta ir želatine, ant jo atsiranda daug mažų ertmių. Oligodendrocitai tampa putojantys, astrocitai įgauna netaisyklingą formą.

smegenų pažeidimas su progresuojančia daugiakalbine leukoencefalopatija

Poliomavirusai yra maži mikrobai, kuriuose trūksta superkapsido. Jie yra onkogeniniai, yra ilgą laiką šeimoje, slypi latentinėje būsenoje ir nesukelia ligų. Sumažėjus imuninei apsaugai, šie mikrobai tampa mirtinos ligos sukėlėjais. Virusų išskyrimas yra sudėtingiausia procedūra, kuri atliekama tik specializuotose laboratorijose. Naudojant elektronų mikroskopiją oligodendrocitų sekcijose, virusologai atranda kristalų formos poliomavirusų virionus.

Poliomavirusai įsiskverbia į žmogaus kūną ir yra latentinėje būsenoje vidaus organuose ir audiniuose. Virusų išlieka inkstuose, kaulų čiulpuose, blužnyje. Sumažėjus imuninei apsaugai, jie aktyvuojami ir parodo jų patogeninį poveikį. Jas transportuoja leukocitai centrinėje nervų sistemoje ir dauginasi smegenų baltojoje medžiagoje. Panašūs procesai atsiranda asmenims, sergantiems AIDS, leukemija ar limfoma, taip pat vyksta organų transplantacija. Infekcijos šaltinis yra ligonis. Virusai gali būti perduodami lašeliais oru arba išmatomis.

Liga vystosi palaipsniui. Iš pradžių pacientai tampa nepatogūs, išsibarsčiusios, apatiški, ašarūs ir neveiksmingi, mažėja psichikos savybės, sutrikdomas miegas ir atmintis, tada letargija, bendras nuovargis, minties klampumas, spengimas ausyse, dirglumas, nistagmas, raumenų hipertonija, interesų įvairovė susiaurėja, kai kurie žodžiai išreiškiami sunkiai. Pažangiais atvejais pasireiškia mono- ir hemiparezė, neurozė ir psichozė, skersinis mielitas, traukuliai, pablogėjusi smegenų funkcija ir sunki demencija.

Pagrindiniai ligos simptomai:

1. „Discordia“ judesiai, eisenos nestabilumas, motorinis disfunkcija, galūnių silpnumas,
2. Pilnas vienašalis rankų ir kojų paralyžius,
3. Kalbos sutrikimai
4. Sumažintas vaizdo ryškumas
5. Scotomas,
6. Hipestezija,
7. Sumažėjęs intelektas, sumišimas, emocinis labilumas, demencija,
8. Hemianopija
9. Disfagija
10. Epipristou,
11. Šlapimo nelaikymas.

Psichosyndromas ir židinio neurologiniai simptomai sparčiai progresuoja. Pažangiais atvejais pacientams diagnozuojami parkinsonizmo ir pseudobulbaro sindromai. Esant objektyviam tyrimui, ekspertai nustato intelektinės-mnestic funkcijos, afazijos, apraxijos, agnozijos, „senilios eisenos“, posturinio nestabilumo su dažnais kritimais, hiperrefleksija, patologiniais požymiais, dubens sutrikimais pažeidimą. Psichikos sutrikimai dažniausiai siejami su nerimu, galvos nugaros skausmu, pykinimu, nestabiliu važiavimu, rankų ir kojų nutirpimu. Dažnai pacientai nesuvokia jų ligos, todėl jų artimieji kreipiasi į gydytojus.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija pasireiškia netyčia pareze ir paralyžiumi, tipiška homonimine hemianopija, apsvaiginimo, asmenybės pasikeitimu, galvos smegenų pažeidimo simptomais ir ekstrapiramidiniais sutrikimais.

Leukoencefalopatijos diagnozė apima įvairias procedūras:

• Konsultacijos su neurologu,
• Klinikinis kraujo tyrimas,
• Alkoholio, kokaino ir amfetamino kiekio nustatymas kraujyje, t
• Doplerografija
• EEG,
• CT nuskaitymas, MRI,
• Smegenų biopsija,
• PCR,
• Juosmens punkcija.

Naudojant CT ir MRI, galima aptikti smegenų baltos medžiagos hiperintensinius pažeidimus. Įtarus infekcinę formą, elektronų mikroskopija leidžia aptikti viruso daleles smegenų audinyje. Imunocitocheminis metodas - viruso antigeno aptikimas. Juosmens punkcija atliekama padidinus baltymų kiekį KSF. Su šia patologija taip pat aptinkama limfocitinė pleocitozė.

Psichologinės būklės, atminties ir judesių koordinavimo testų rezultatai gali patvirtinti arba paneigti leukoencefalopatijos diagnozę.

Leukoencefalopatijos gydymas yra ilgas, sudėtingas, individualus, todėl pacientui reikia daug jėgos ir kantrybės.

Leukocencalopatija yra neišgydoma liga. Bendrosios terapinės priemonės skirtos apriboti tolesnę patologijos progresavimą ir atkurti smegenų subkortikinių struktūrų funkcijas. Leukoencefalopatijos gydymas yra simptominis ir etiotropinis.

1. Vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoksifilinas",
2. Nootropes - Piracetamas, cerebrolizinas, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektoriai - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Infekcinės genezės leukocencalopatija reikalauja antivirusinio gydymo. Naudota "acikloviras", vaistai iš interferonų grupės - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Siekiant palengvinti uždegiminį procesą, skiriami gliukokortikoidai - „Deksametazonas“, skirti trombozės dezagmentų profilaktikai - „Heparinas“, „Varfarinas“, „Fragminas“.
6. Antidepresantai - Prozac,
7. B, A, E grupės vitaminai
8. Adaptogenai - stiklo kūnas, alavijo ekstraktas.

Be to, nustatyta fizioterapija, refleksologija, kvėpavimo gimnastika, apykaklės zonos masažas, rankų terapija, akupunktūra. Vaikų gydymui vaistai paprastai pakeičiami homeopatiniais ir fitoterapiniais vaistais.

Leukoencefalopatija, kartu su seniliu pavidalu su progresuojančia demencija, neseniai tapo AIDS komplikacija, kuri yra susijusi su sunkiu ŽIV infekuotų pacientų imunitetu. Nesant tinkamo gydymo, tokie pacientai negyvena 6 mėnesius nuo patologijos klinikinių simptomų atsiradimo. Leukocencalopatija visada baigiasi paciento mirtimi.

„Binswanger“ liga - hipertenzinė leukinoencefalopatija (video)

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija - virusinė forma (video)

1 žingsnis: mokėkite už konsultaciją naudodami formą → 2 veiksmas: po apmokėjimo užduokite klausimą toliau pateiktoje formoje ↓ 3 žingsnis: papildomai galite padėkoti specialistui su kita suma už savavališką sumą ↑

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (PML) yra sparčiai progresuojanti demielinizuojanti centrinės nervų sistemos infekcinė liga su asimetriniais smegenų pažeidimais. Tai sukelia žmogaus poliomaviruso 2 aktyvacija, kurios nešiklis yra apie 80% populiacijos.

Žmogaus poliomavirusas 2 (JC virusas) yra vienas iš šešių žmogaus poliomavirusų tipų ir buvo pavadintas pagal paciento inicialus (John Cunningham), kuriame jis pirmą kartą buvo rastas 1971 metais. Reikšmingas imuninės sistemos slopinimas prieš jo aktyvavimą žmogaus organizme: didžioji dauguma žmonių PML atvejai yra įgytos imunodeficito sindromo (AIDS) pasireiškimas, kitais atvejais - po imunosupresinio ir imunomoduliacinio gydymo, pavyzdžiui, gydant monokloniniais antikūnais arba po organų transplantacijos. hematologiniai navikai, pvz., Hodžkino liga, lėtinė limfocitinė leukemija. Ypač dažnai liga po kaulų čiulpų transplantacijos. Problema yra PML atsiradimas išsėtine skleroze sergantiems pacientams, kuriems gydoma natalizumabu.

Iki šiol nebuvo nustatyta veiksmingo gydymo PML (išskyrus atvejus, kai imunosupresija buvo pasiekta naudojant monokloninius antikūnus).

Epidemologija

Prieš ŽIV epidemiją tai buvo labai reta liga. 26 metus nuo 1954 iki 1984 m. Buvo aprašyta tik 230 PML atvejų. Sergamumas buvo 1: 1 000 000. 1990-aisiais dažnis padidėjo iki 1: 200 000. Tuo pat metu ŽIV užsikrėtusių žmonių dažnis pasiekė 3,3 už 1000 pacientų. Įvedus labai aktyvų antiretrovirusinį gydymą (HAART), PML dažnumas yra apie 1,3 atvejo 1000 žmonių, užsikrėtusių ŽIV per metus.

Patogenezė ir patologiniai pokyčiai

JC infekcija yra besimptomė. Infekcija paprastai būna net vaikystėje, ir patogenas išlieka kūno gyvenime. Galima viruso išlikimo vieta - inkstai ir (arba) kaulų čiulpai. Jei imuninė sistema yra susilpnėjusi, virusą leukocitai perneša į centrinę nervų sistemą ir pradeda savo replikaciją pusrutulių, smegenų kamieno, smegenų ir nugaros smegenų baltojoje medžiagoje. Liga yra demielinizuojanti, daugybinių neelinizacijos židinių, hiperchrominių ir padidėjusių oligodendrocitų branduolių, išsiplėtusių ir deformuotų astrocitų yra nustatomi neuropatologiškai. Pilkosios smegenų medžiagos išlieka beveik nekeičiamos. Manoma, kad histopatinė liga yra įrodyta viruso sukurtų JC baltymų aptikimo atveju (atliekant imunohistochemiją) arba nustatant JC-viruso genomą audinio hibridizacijos metu.

Simptomai

Paprastai pradžia yra subakutinė ir yra išreikšta sparčiai besivystančioje psichosyndromoje, susiskaldžiusioje su židinio neurologiniais simptomais - pirmiausia mono- arba hemiparezė, kalbos sutrikimais ir regėjimo sutrikimais, tokiais kaip hemoliziniai ir kvadrantiniai anopsijos. Aksaksija, galvos svaigimas, galvos skausmas, jautrumo sutrikimai ir epilepsijos priepuoliai atsiranda daug rečiau. Psichikos sutrikimai išreiškiami progresuojančiais kognityviniais sutrikimais ir, priešingai nei demencija ŽIV infekcijoje, yra susiję su židinio neurologiniais sutrikimais. Aprašytas tik spinalinis ligos eigas (židiniai tik stuburo smegenyse) be psichikos sutrikimų.

Diagnostika

Magnetinio rezonanso tyrimas (MRI) yra pageidautinas metodas, lyginant su kompiuterine tomografija. T2 svertiniuose vaizduose apibrėžiami hiperintensiniai židiniai - asimetriškai pasiskirsto priekinės ir parietalinės pakaušio dalies baltose medžiagose, taip pat žievės, smegenų kamieno ir smegenėlių, nesant arba su nedideliu kontrastinės medžiagos gaudymu; nepastebėta audinių tūrio padidėjimo. T1 svertiniuose vaizduose šie židiniai yra hipointensiniai. Trečdalis pacientų taip pat rodo infraraudonųjų spindulių centrus, kurie taip pat gali būti nustatyti atskirai.

Cerebrospinalinio skysčio pokyčiai nėra specifiniai ir yra būdingi tiems, kurių ligos yra susijusios su imunodeficito virusu. Tiesioginis JC viruso aptikimas PCR tyrimu yra galimas 74-90%. JC viruso apkrova taip pat gali būti nustatyta pagal analogiją su ŽIV. Tyrimai parodė, kad viruso apkrovos sumažėjimas arba net jų išnykimas dėl gydymo yra susijęs su geresne ligos prognoze ir bendru išgyvenimu.

Elektroencefalografija: nespecifinis aktyvumo slopinimas.

Smegenų audinių biopsija: atliekama pakartotinai esant neigiamai PCR ir progresuojančiai ligai.

Galutinei diagnozei atlikti būtina: imunosupresiją sukeliančios ligos buvimas; tipiniai MRI ir teigiamo PGR pokyčiai; kartais smegenų audinių biopsija.

Diferencinė diagnostika

Jei įtariama PML, reikėtų atmesti dažniau nei PML encefalopatiją, pvz., Su toksoplazmoze, kriptokokoze. Toliau diferencinė diagnozė atliekama su CNS limfoma, ŽIV demencija ir leukodystrofija; vaikams, su subakutiniu skleroziniu panencepalitu. Jei įtariama, kad pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, gydoma natalizumabu, būtina pašalinti kitą pagrindinės ligos paūmėjimą.

Gydymas

Specifinis gydymas nežinomas. Siekiant patvirtinti gydymo įvairiais antivirusiniais vaistais poveikį, nėra pakankamai atsitiktinių imčių. Efektyviausias gydymas yra atkurti imuninės sistemos veiklą. Pacientams, sergantiems imunosupresiniu gydymu, jis turi būti nutrauktas, kai tik įmanoma, arba dozę reikia sumažinti. Pacientus, gaunančius monokloninius antikūnus, rodo plazmos mainai. Pacientams, kuriems po organų transplantacijos atsirado PML, tam tikromis sąlygomis persodintas organas turi būti pašalintas. Aptariama netipinių neuroleptikų naudojimo galimybė: žinoma, kad jų gebėjimas blokuoti receptorius - 5-HT2A - tie patys receptoriai yra JC viruso tikslas; Siekiant patvirtinti šią prielaidą, dar nėra kontroliuojamų tyrimų.

Prognozė

Neigiamas. Jei negalite atkurti ar pagerinti imuninės sistemos funkcijos, mirties atvejis prasideda nuo 3 iki 20 mėnesių po PML diagnozės.

Literatūra

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. ŽIV injekcijos ir AIDS: neurologinis tyrimas. Kohlhammer-Verlag 2013 „Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen“ p. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: Progresyvi daugiafunkcinė leukoencefalopatija ir patogenezė. In: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Nuorodos

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Smegenų infekcija su JC virusu.
2. Iss Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Neuroimmunologie 2011 leidinys; 231: 73-74
3. G Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM ir kt. Papova panašaus viruso auginimas iš žmogaus smegenų, turinčių progresuojančią daugiabriaunę leukinoencefalopatiją. Lancet. 1971 m. 1: 1257-60
4. Er Berger JR. PML klinikinės savybės. Cleve Clin J Med. 2011 m. 78: S8-12
5. Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (literatūros apžvalga)
6. Ean Kean et al. PLoS Pathog. 2009 m
7. Li Egli et al J Infect Dis. 2009 m. Kovo 15 d
8. Ich Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC viruso mielis be mieloidinės leukemijos smegenų. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. It Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija 47 pacientams, sergantiems ŽIV serologija: neurologinis vaizdavimas su klinikine ir patologine koreliacija. Radiologija. 1993 m. Balandžio 187 (1): 233-40
10. Ber Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija, diagnozuota specifinio JC viruso DNR iš smegenų skysčio. AIDS 1994 m. Sausio 8 (1): 49–57.
11. ↑ Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Patikrinta 2015 m. Rugsėjo 23 d.
12. Ü Stüve O, Marra CM, Cravens PD ir kt. Galima progresuojančios daugiafunkcinės leukoencefalopatijos rizika gydant natalizumabu: galimos intervencijos. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leukocencalopatija yra liga, kuriai būdingas smegenų subkortikinių struktūrų baltos medžiagos pralaimėjimas.

Nuo pat pradžių ši patologija buvo apibūdinta kaip kraujagyslių demencija.

Dažniausiai ši liga serga pagyvenusiais žmonėmis.

Tarp ligos veislių gali būti nustatyta:

1. Maža židininės genezės židinio leukoencefalopatija. Būdamas lėtinis smegenų kraujagyslių patologinis procesas, palaipsniui naikina smegenų pusrutulių baltąją medžiagą. Šios patologijos atsiradimo priežastis yra nuolatinis kraujospūdžio ir hipertenzijos padidėjimas. Sergamumo rizikos grupę sudaro vyresni nei 55 metų vyrai, taip pat žmonės, turintys paveldimų polinkių. Laikui bėgant tokia patologija gali sukelti senatvinės demencijos vystymąsi.
2. Progresyvi multifokalinė encefalopatija. Pagal šią patologiją virusinė žala centrinei nervų sistemai, dėl kurios yra nuolatinis baltos medžiagos išsiskyrimas. Skatinti ligos vystymąsi, gali suteikti kūno imunodeficito. Ši leukoencefalopatijos forma yra viena iš agresyviausių ir gali būti mirtina.
3. Periventrikulinė forma. Tai yra smegenų subkortikinių struktūrų pažeidimas lėtinio deguonies bado ir išemijos fone. Mėgstamiausios patologinio proceso lokalizacijos vieta kraujagyslių demencijoje yra smegenų kamienas, smegenys ir pusrutulio regionai, atsakingi už motorinę funkciją. Patologinės plokštelės yra subkortikiniuose pluoštuose ir kartais giliuose pilkosios medžiagos sluoksniuose.

Priežastys

Dažniausiai leukoencefalopatijos atsiradimo priežastis gali būti ūminio imunodeficito būklė arba žmogaus poliomaviruso infekcijos fonas.

Šios ligos rizikos veiksniai yra šie:

• ŽIV infekcija ir AIDS;
• piktybinės kraujo ligos (leukemija);
• hipertenzija;
• imunodeficito būsenos su imunosupresantais (po transplantacijos);
• piktybiniai limfinės sistemos navikai (limfogranulomatozė);
• tuberkuliozė;
• piktybiniai viso organizmo organų ir audinių navikai;
• sarkoidozė.

Pagrindiniai simptomai

Pagrindiniai ligos simptomai atitiks tam tikrų smegenų struktūrų pažeidimo klinikinį vaizdą.

Tarp būdingiausių šios patologijos simptomų yra:

• judėjimo koordinavimo stoka;
• motorinės funkcijos susilpnėjimas (hemiparezė);
• kalbos funkcijos pažeidimas (afazija);
• žodžių (disartrijos) tarimo sunkumų atsiradimas;
• sumažėjęs regėjimo aštrumas;
• sumažintas jautrumas;
• žmogaus intelektinių gebėjimų sumažėjimas, padidėjus demencijai (demencijai);
• sąmonės debesys;
• asmenybės pokyčiai emocijų skirtumų forma;
• rijimo akto pažeidimas;
• laipsniškas bendras silpnumas;
• epilepsijos priepuoliai neįtraukiami;
• galvos skausmas.

Simptomų sunkumas gali skirtis priklausomai nuo asmens imuninės būklės. Žmonėms, kurių imunitetas yra mažiau pažeistas, gali pasireikšti toks ryškus simptominis ligos vaizdas.

Vienas iš pirmųjų ligos požymių yra to, kad vienoje ar visose galūnėse atsiranda silpnumas.

Diagnostika

Diagnozės tikslumui ir tikslios patologinio proceso lokalizacijos nustatymui turėtų būti atliekamos šios diagnostikos priemonės:

• gauti patarimą iš neuropatologo a, taip pat ir infektologo;
• elektroencefalografija;
• smegenų kompiuterinė tomografija;
• smegenų magnetinio rezonanso vaizdavimas;
• siekiant nustatyti virusinį faktorių, atliekama diagnostinė smegenų biopsija.

Magnetinio rezonanso vizualizacija leidžia sėkmingai identifikuoti daugelį ligos židinių, esančių smegenų baltojoje medžiagoje.

Tačiau kompiuterinė tomografija yra šiek tiek prastesnė už MRI informatyvumo požiūriu ir gali rodyti tik ligos židinius infarkto židinių forma.

Ankstyvosiomis ligos stadijomis tai gali būti pavieniai pažeidimai arba vienas pažeidimas.

Laboratoriniai tyrimai

Laboratoriniais diagnostiniais metodais yra PCR metodas, leidžiantis aptikti virusinę DNR smegenų ląstelėse.

Šis metodas pasirodė tik geriausioje pusėje, nes jo turinys yra beveik 95%.

Naudojant PCR diagnostiką, galima išvengti tiesioginio įsikišimo į smegenų audinį biopsijos forma.

Biopsija gali būti veiksminga, jei būtina tiksliai patvirtinti negrįžtamų procesų buvimą ir nustatyti jų progresavimo laipsnį.

Kitas metodas yra juosmens punkcija, kuri iki šiol retai naudojama dėl mažo informacijos turinio.

Vienintelis indikatorius gali būti šiek tiek padidėjęs baltymų kiekis paciento smegenų skystyje.

- sunki paveldima liga, kuri visada baigiasi mirtimi. Techninės priežiūros terapijos metodai pateikiami straipsnyje.

Daugialypės sklerozės gydymas liaudies gynimo priemonėmis - veiksmingi patarimai ir nurodymai sunkiai ligai gydyti namuose.

Palaikomoji terapija

Neįmanoma visiškai atsigauti nuo šios patologijos, todėl bet kokios terapinės priemonės bus skirtos patologiniam procesui suvaržyti ir normalizuoti smegenų subkortikinių struktūrų funkcijas.

Atsižvelgiant į tai, kad kraujagyslių demencija daugeliu atvejų yra virusinės žalos smegenų struktūroms rezultatas, gydymas visų pirma turėtų būti skirtas virusinio fokusavimo slopinimui.

Šiame etape sunku įveikti kraujo ir smegenų barjerą, per kurį būtinos vaistinės medžiagos negali prasiskverbti.

Tam, kad vaistas patektų per šią barjerą, jo struktūra turi būti lipofiliška (riebaluose tirpstantis).

Šiuo metu, deja, dauguma antivirusinių vaistų yra tirpūs vandenyje, o tai kelia sunkumų jų naudojimui.

Per metus medicinos specialistai išbandė įvairius vaistus, kurių veiksmingumas yra skirtingas.

Šių vaistų sąrašą sudaro:

• acikloviras;
• peptidas-T;
• deksametazonas;
• heparinas;
• interferonai;
• cidofoviras;
• topotekano.

Vaistas cidofoviras, kuris vartojamas į veną, gali pagerinti smegenų veiklą.

Vaistas citarabinas gerai pasirodė. Padedant galima stabilizuoti paciento būklę ir pagerinti jo bendrą gerovę.

Jei liga pasireiškė dėl ŽIV infekcijos, reikia skirti antiretrovirusinį gydymą (ziprazidoną, mirtazipimą, olanzapimą).

Prognozės nusivylimas

Deja, neįmanoma atsigauti po leukoencefalopatijos, nesant minėto gydymo, pacientai gyvena ne ilgiau kaip šešis mėnesius nuo to laiko, kai atsiranda pirmieji CNS pažeidimo požymiai.

Antiretrovirusinis gydymas gali padidinti gyvenimo trukmę nuo vieno iki pusantrų metų po to, kai atsiranda pirmieji smegenų struktūrų pažeidimo požymiai.

Buvo atvejų, kai liga buvo ūmus. Šio kurso metu mirtis įvyko per 1 mėnesį nuo ligos pradžios.

100% atvejų patologinio proceso eiga yra mirtina.

Vietoj produkcijos

Atsižvelgiant į tai, kad leukoencefalopatija pasireiškia visiško imunodeficito fone, bet kokia jos prevencijos priemonė turėtų būti siekiama palaikyti organizmo apsaugą ir užkirsti kelią ŽIV infekcijai.

Šios priemonės apima:

• pasirinkdami seksualinį partnerį.
• atsisakymas naudoti narkotines medžiagas ir ypač jų injekcijos forma.
• kontracepcijos naudojimas lytinių santykių metu.

Patologinio proceso sunkumas priklauso nuo kūno apsaugos būdo. Kuo labiau sumažėja bendrasis imunitetas, tuo sunkesnė liga.

Galiausiai galime pasakyti, kad šiuo metu medicinos specialistai aktyviai stengiasi sukurti veiksmingus įvairių patologijos formų gydymo metodus.

Tačiau, kaip rodo praktika, geriausias vaistas šiai ligai yra jo prevencija. Smegenų leukoencefalopatija - tai ligos, panašios į apleistą mechanizmą, kuris nustoja galioti.

Kodėl neįmanoma išgydyti smegenų leukoencefalopatijos: ligos eigos ir priežastys

Smegenų leukoencefalopatija gali paveikti bet kurio amžiaus asmenį. Dažniausiai šios ligos atsiradimas ir vystymasis siejasi su nuolatiniu padidėjusiu slėgiu, deguonies bado epizodais ir polimeraviro plitimu.

Nėra jokių narkotikų, galinčių sustabdyti ligos vystymąsi.

Aprašymas

Leukocencalopatija yra liga, kuriai būdingas nuolatinis baltos medžiagos sunaikinimas smegenyse. Liga greitai išsivysto ir beveik visada sukelia mirtį.

Patologiją pirmą kartą apibūdino Ludwig Binswanger 1964 m., Todėl ji kartais vadinama Binsvango liga.

Priežastys

Įprasta išskirti tris pagrindines priežastis, dėl kurių atsiranda leukonencefalopatija. Tai yra hipoksija, nuolatinis aukštas kraujo spaudimas ir virusai. Šios ligos ir sąlygos sukelia jo atsiradimą:

• endokrininiai sutrikimai;
• hipertenzija;
• aterosklerozė;
• piktybiniai navikai;
• tuberkuliozė;
• ŽIV ir AIDS;
• stuburo patologija;
• genetinis faktorius;
• blogi įpročiai;
• gimimo sužalojimas;
• vartojant vaistus, kurie mažina organizmo imuninį atsaką.

Kenkiančių veiksnių provokuojantis veiksmas lemia nervinių skaidulų pluoštų demielinizaciją. Baltos medžiagos kiekis sumažėja, minkština, keičia struktūrą. Jame atsiranda kraujavimas, pažeidimai, cistos.

Dažnai polimavirai sukelia demielinizaciją. Neaktyvioje būsenoje jie nuolat gyvena žmogaus gyvenime, lieka inkstuose, kaulų čiulpuose ir blužnyje. Imuniteto silpnėjimas sukelia virusų aktyvaciją. Leukocitai perkelia juos į centrinę nervų sistemą, kur jie suranda palankią aplinką smegenyse, įsikuria ir sunaikina.

Paprastai tik baltos medžiagos yra negrįžtamos. Tačiau yra įrodymų, kad periventrikulinė leukoencefalopatijos išvaizda taip pat lemia pilkosios medžiagos nugalėjimą.

Klasifikacija

Nustatant pagrindinę patologijos priežastį ir jos kurso pobūdį, galite pasirinkti kelias leukoencefalopatijos rūšis.

Dyscirculatory

Pagrindinė kraujagyslių genezės židinio leukoencefalopatijos atsiradimo ir vystymosi priežastis yra smegenų kraujagyslių, sukeltų hipertenzija, sužalojimai, aterosklerozinių plokštelių atsiradimas, endokrininės ligos, stuburo ligos. Kraujo cirkuliacija sutrikusi dėl kraujo sutirštėjimo ir kraujagyslių užsikimšimo. Blogėjanti būklė yra alkoholizmas ir nutukimas. Manoma, kad liga išsivysto esant sunkinančioms paveldimoms aplinkybėms.

Ši patologija taip pat vadinama progresuojančia kraujagyslių leukoencefalopatija. Pirma, atsiranda nedideli kraujagyslių pažeidimų židiniai, tada jie didėja, todėl pacientas pablogėja. Laikui bėgant matomi patologijos požymiai, kurie yra pastebimi kitiems. Atmintis blogėja, žvalgyba mažėja, atsiranda psicho-emocinių sutrikimų.

Pacientas skundžiasi pykinimu, galvos skausmu, nuolatiniu nuovargiu. Kraujagyslių mažą židinį encefalopatiją apibūdina slėgio padidėjimas. Asmuo negali nuryti, kramtyti maisto sudėtyje. Atrodo drebulys, išskiriantis Parkinsono ligą. Prarastas gebėjimas kontroliuoti šlapinimąsi ir žarnyno judėjimą.

Vaskuliarinės genezės centrinė encefalopatija daugiausia registruojama vyrams po 55 metų. Anksčiau šis pažeidimas buvo įtrauktas į ICD sąrašą, bet vėliau buvo atmestas.

Progressive Multifocal

Pagrindinis šios rūšies pažeidimo bruožas yra daugelio pažeidimų atsiradimas. Žmogaus poliomavirusas 2 (JC polyomavirus) sukelia uždegimą. Jis randamas 80% Žemės gyventojų. Paslėptoje padėtyje ji gyvena organizme kelerius metus, tačiau kai imunitetas susilpnėja, jis aktyvuojasi ir patenka į centrinę nervų sistemą, sukelia uždegimą.

Veiksniai, prisidedantys prie ligos, yra AIDS, ŽIV infekcija, ilgalaikis imunosupresantų vartojimas ir vaistai vėžio gydymui. Progresyvi multifokalinė encefalopatija diagnozuojama pusėje AIDS sergančių pacientų ir 5% ŽIV infekuotų žmonių.

Nugalėjimas dažnai yra asimetriškas. PML požymiai yra paralyžius, parezė, raumenų standumas, Parkinsono tipo tremoras. Veidas yra kaukės forma. Galimas regėjimo netekimas. Akivaizdus sunkus pažinimo sutrikimas, mažesnis dėmesys.

Daugiafunkcinė leukoencefalopatija nėra gydoma. Siekiant pagerinti paciento būklę, pašalinti vaistus, slopinančius imuninę sistemą. Jei ligą sukelia organų persodinimas, jis turi būti pašalintas.

Periventrikulinė

Vaiko smegenų leukopatija sukelia hipoksiją, atsiradusią gimdymo metu. Instrumentiniai diagnostiniai metodai leidžia matyti audinių mirties sritis, daugiausia šalia smegenų skilvelių. Periventrikuliniai pluoštai yra atsakingi už lokomotorinį aktyvumą, o jų pralaimėjimas sukelia cerebrinę paralyžią. Pažeidimai pasirodo simetriškai, sunkiais atvejais jie randami visose centrinėse smegenų srityse. Pažeidimą apibūdina 3 etapų eiga:

• įvykis;
• struktūrinius pokyčius;
• cistos ar randų susidarymas.

Periventrikulinę leukoencefalopatiją apibūdina 3 ligos laipsniai. Lengvas laipsnis pasižymi nedideliu simptomų sunkumu. Paprastai jie praeina per savaitę po gimimo. Dėl vidutinio laipsnio yra būdingas intrakranijinio slėgio padidėjimas, o traukuliai -. Sunkus vaikas yra koma.

Simptomai neatsiranda iš karto, kai kurie iš jų gali būti matomi tik po 6 mėnesių nuo vaiko gimimo. Dažniausiai parezė ir paralyžius traukia dėmesį. Stebėtas strabizmas, letargija, hiperaktyvumas.

Gydymas apima masažą, fizioterapiją, specialius pratimus.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Pagrindinė šios ligos priežastis yra genų mutacijos, slopinančios baltymų sintezę. Dažniausiai pasireiškia vaikai, daugiausia nuo dviejų iki šešerių metų amžiaus. Įprasti veiksniai yra sunkus psichinis stresas, kurį sukelia sužalojimas ar sunki liga.

Ligai būdinga parezė, mėšlungis, silpnumas ir raumenų nelankstumas, letargija ir mąstymo sutrikimai. Kūdikiams kyla problemų dėl čiulpimo, dažnai vėmimas, karščiavimas, stipraus susijaudinimo požymiai. Naktį galimi apnėjos atvejai. Moterims kiaušidžių funkcija sutrikusi, atsiranda hormonų disbalansas. Sunkios būklės pacientas patenka į komą. Tyrimas parodė, kad tokioje būsenoje galima visiškai išnykti baltos medžiagos, išlieka tik žievės žievė ir sienos.

Simptomai

Liga daugeliu atvejų išsivysto pakankamai greitai. Iš pradžių atkreipiamas dėmesys į absurdiškumą, emocinį labilumą, abejingumą, polinkį į depresiją ir fobijų atsiradimą. Pacientas praranda gebėjimą ištarti žodžius, susikoncentruoti ir pereiti dėmesį, greitai pavargsta, negali analizuoti net įprastų dienos įvykių, pamiršti giminių vardus.

Progresyvi liga sukelia miego sutrikimus, dirglumą, padidėjusį raumenų tonusą, netyčinį galvos judėjimą, akis. Paciento važiavimo sutrikimas.

Kitame etape pažeidžiami judesiai, rijimas, lėtėja visų veiksmų veiksmai, paralyžius, jautrumo netekimas, tirpimas, drebulys, epilepsijos priepuoliai. Pažinimo gebėjimai pablogėja, vystosi demencija. Galimas kalbos praradimas. Staigus regėjimo pablogėjimas gali sukelti aklumą. Dažnai žmonės kenčia nuo šlapimo nelaikymo, išmatų.

Diagnostika

Būtiniausia konsultacija su neuropatologu ir infekcinių ligų specialistu yra mažiausiai įtariama bet kokios kilmės encefalopatija.

Elektroencefalografija yra privaloma - tai leidžia nustatyti smegenų elektrinį aktyvumą, nustatyti traukulio aktyvumo požymius ir židinius. Magnetinio rezonanso vaizdavimas suteiks tikslią informaciją apie indus, pažeidimų lokalizaciją, jų skaičių, savybes. Beveik visiems pacientams priskiriama biopsija - paimkite smegenų audinio mėginį. Biologinis tyrimas naudojamas PCR ir leidžia nustatyti virusą. Norint nustatyti smegenų skystyje esančius baltymus, galima juosmeninę punkciją.

Kaip viena iš diagnostikos priemonių, konsultuojamasi su psichiatru. Su neuropsichologiniais tyrimais jis paaiškina paciento psichikos sutrikimus.

Laboratoriniai tyrimai atlieka visapusišką kraujo kiekį, bandymą narkotinėms ir toksiškoms medžiagoms.

Gydymas

Iki šiol nėra priemonių užkirsti kelią centrinės nervų sistemos baltosios medžiagos sunaikinimui. Pagrindinė priežastis - nesugebėjimas paveikti uždegimo. Narkotikai nepatenka į kraujo ir smegenų barjerą (natūrali kliūtis tarp smegenų audinio ir kraujo).

Nurodytas gydymas turi visapusišką palaikomąjį pobūdį. Jo tikslas yra sulėtinti ligos išsivystymo tempą, normalizuoti psicho-emocinę žmogaus būklę, sumažinti simptomus:

1. Vaistai, skatinantys ir normalizuojantys kraujotaką - Actovegin, Cavinton.
2. Nootropiniai vaistai - Nootropil, Pantogam, cerebrolizinas, piracetamas.
3. Preparatai kraujagyslių apsaugai - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Virusų apsaugos produktai - Acikloviras, Kipferonas, Cikloferonas.
5. Vaistai, turintys steroidinių hormonų - deksametazono.
6. Vaistai, gerinantys kraujo krešėjimą - Heparinas, Fragminas.
7. Antidepresantai - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Vitaminų kompleksai su vitaminais A, B, E.
9. Vaistai, galintys padidinti organizmo atsparumą žalingam aplinkos poveikiui - alavijo ekstraktas, ženšenio preparatai.

Gydymas apima homeopatinius vaistus, augalinius vaistus. Be to, atliekamas masažas, daugiausia kaklo srityje, fizioterapiniai metodai, refleksoterapija, akupunktūra.

Prognozė

Leucoencefalopatija nėra gydoma. Kiek žmonių gyvena, turintys šią patologiją, priklauso nuo jo eigos savybių ir medicininių paskyrimų. Nuolatinis vartojamų vaistų vartojimas, prevencinių priemonių įgyvendinimas, fizioterapijos gydymo įgyvendinimas pailgina paciento gyvenimą iki pusantrų metų po pirmųjų simptomų atsiradimo.

Be narkotikų palaikymo trukmė yra šeši mėnesiai. Dėl savalaikio ir teisingo gydymo sunkiai besivystančia liga gydymo trūkumas sumažina gyvenimo trukmę iki vieno mėnesio.

Prevencija

Atsižvelgiant į tai, kad dėl padidėjusio spaudimo ir hipoksijos atsiranda leukoencefalopatija, pagrindinės prevencinės priemonės yra skirtos išvengti šių veiksnių pasunkėjimo. Rekomenduojama normalizuoti svorį, žaisti sportą, stiprinti imuninę sistemą, užkirsti kelią pernelyg dideliam fiziniam ir emociniam stresui, stebėti kasdienį režimą, naudoti nurodytus vaistus. Siekiant užkirsti kelią AIDS infekcijai, reikia vengti atsitiktinės lyties.

Sumažinant hipertenzijos, diabeto, ŽIV infekcijos riziką, asmuo taip sumažina encefalopatijos atsiradimo tikimybę.

Šiuolaikinė medicina leidžia nustatyti tikslią diagnozę, nustatyti leukoencefalopatijos priežastis, tačiau jos kompetencija nėra sustabdyti šios ligos vystymąsi ir užkirsti kelią jo atsiradimui. Dauguma šiuolaikinių vaistų padeda sumažinti paciento būklę trumpą laiką, mažina kai kuriuos simptomus. Tačiau jų naudojimas yra pateisinamas, nes leidžia asmeniui gyventi dar kelerius metus.

Fokaliniai pokyčiai smegenų baltojoje medžiagoje. MRT diagnostika

BALTŲJŲ MEDŽIAGŲ DIFERENCIALIAI DIAGNOSTIKA

Diferencinė baltųjų medžiagų ligų diagnostinė eilutė yra labai ilga. MRI aptiktas žandikaulis gali atspindėti su amžiumi susijusius pokyčius, tačiau dauguma baltosios medžiagos židinių atsiranda gyvenimo metu ir dėl hipoksijos ir išemijos.

Daugialypė sklerozė yra laikoma dažniausia uždegiminė liga, kuriai būdingas smegenų baltos medžiagos pažeidimas. Dažniausios virusinės ligos, dėl kurių atsiranda panašių židinių atsiradimas, yra progresyvi daugiakalbinė leukoencefalopatija ir herpeso viruso infekcija. Joms būdingos simetriškos patologinės sritys, kurias reikia atskirti nuo apsinuodijimų.

Diferencinės diagnozės sudėtingumas tam tikrais atvejais reikalauja papildomos konsultacijos su neuroradiologu, kad būtų gauta antroji nuomonė.

KUR KITOS LIGOS BALTIJOS MEDŽIAGOS?

Fokaliniai kraujagyslių genezės pokyčiai

• Aterosklerozė
• Hiperhomocysteinemija
• Amiloidinė angiopatija
• Diabetinė mikroangiopatija
• Hipertenzija
• Migrena

Uždegiminės ligos

• Daugkartinė sklerozė
• Vaskulitas: sisteminė raudonoji vilkligė, Behceto liga, Sjogreno liga
• Sarkoidozė
• Uždegiminė žarnyno liga (Krono liga, opinis kolitas, celiakija)

Infekcinės ligos

• ŽIV, sifilis, borreliozė (Laimo liga)
• Progresyvi multifokalinė leukoncephalopatija
• Ūminis skleidžiamas (išsklaidytas) encefalomielitas (ODEM)

Apsinuodijimas ir medžiagų apykaitos sutrikimai

• Anglies monoksido apsinuodijimas, vitamino B12 trūkumas
• Centrinė Pontino mielinizė

Trauminiai procesai

• Su radiacija susijęs
• Postconcussion židiniai

Įgimtos ligos

• Dėl nepakankamo metabolizmo (turi simetrišką pobūdį, reikia diferencinės diagnozės su toksiškomis encefalopatijomis)

Gali būti normalu

• Periventrikulinė leucoarėja, 1 laipsnis Fazekas skalėje

BRAINO MRI: DAUGIAU FOKALINIAI PAKEITIMAI

Vaizduose nustatomi daugialypiai ir „dėmėti“ židiniai. Kai kurie iš jų bus išsamiau aptarti.

Širdies priepuolio tipo baseinas

• Pagrindinis šios rūšies širdies priepuolių (insulto) skirtumas yra polinkis lokalizuoti židinius tik viename pusrutulyje prie didelių kraujo tiekimo baseinų sienos. MRT rodo širdies priepuolį giliame šakos baseine.

Ostry dislokuotas encefalomielitas (ODEM)

• Pagrindinis skirtumas - daugiaaukščių plotų atsiradimas baltojoje medžiagoje ir bazinio ganglio plotas 10–14 dienų po infekcijos ar vakcinacijos. Kaip ir su išsėtine skleroze, gali būti paveikta ODEM, nugaros smegenų, kaulų pluošto ir corpus callosum; kai kuriais atvejais židiniai gali kauptis kontrastu. Skirtumas nuo MS laikomas tuo, kad jie yra dideli ir dažniausiai atsiranda jauniems pacientams. Liga yra monofazinė.

• Jis pasižymi mažais 2-3 mm dydžio židiniais, imituojančiais tuos, kurie yra MS, pacientui, turinčiam odos išbėrimą ir gripo tipo sindromą. Kitos savybės yra hipertenzinis signalas iš nugaros smegenų ir kontrasto stiprinimas septintojo kaukolės nervų poros šakninėje zonoje.

Smegenų sarkoidozė

• Židinio pokyčių pasiskirstymas sarkoidozėje yra labai panašus į išsėtinės sklerozės pokyčius.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (PML)

• Demielinizuojanti liga, kurią sukelia John Cannighem virusas, pacientams, kurių imuninė sistema yra nepakankama. Svarbiausias bruožas yra baltųjų medžiagų pažeidimai lanko pluošto srityje, kurių kontrastas nepadidina, turi tūrio poveikį (priešingai nei ŽIV arba citomegaloviruso sukeltiems pažeidimams). PML patologinės sritys gali būti vienašalės, tačiau dažniau jos atsiranda abiejose pusėse ir yra asimetrinės.

• Pagrindinė ypatybė: hiperintensinis signalas T2 VI ir hipointensija FLAIR

• Vietose, kuriose yra kraujagyslių prigimtis, būdingas gilus lokalizavimas baltojoje medžiagoje, corpus callosum nedalyvavimas, taip pat juxtaventricular ir juxtacortical regionai.

KONTRASTINGUMU STIPRINTI DAUGIAŠKOS KONKURSO DIFERENCIALIAI DIAGNOSTIKA

MR-tomogramose parodytos kelios patologinės zonos, kaupiančios kontrastinę medžiagą. Kai kurie iš jų išsamiau aprašyti toliau.

• Daugeliui kraujagyslių yra būdingi taško židinio pokyčiai, kuriuos sustiprina kontrastas. Smegenų kraujagyslių pažeidimas pastebėtas sisteminėje raudonojo vilkligės, paraneoplastinės limbinės encefalito, b. Behcetas, sifilis, Wegenerio granulomatozė, b. Sjogren, taip pat pirminio CNS angiito.

• Dažniau pasireiškia Turkijos kilmės pacientams. Tipiška šios ligos apraiška yra smegenų kamieno įtraukimas į patologinių sričių atsiradimą, kurį sunkina kontrastas ūminėje fazėje.

• Jam būdinga sunki perifokalinė edema.

Širdies ligų infarktas

• Ribinės zonos periferiniai širdies priepuoliai gali išaugti priešingai priešingai.

„PERIVASKULAR SPACE VIRKHOV-ROBINA“

Į kairę nuo T2 svertinės tomogramos matomi keli didelio intensyvumo židiniai bazinio ganglio regione. Dešinėje pusėje FLAIR režimu signalas iš jų yra slopinamas ir jie atrodo tamsūs. Visose kitose sekose jie pasižymi tomis pačiomis signalo charakteristikomis kaip ir smegenų skystis (ypač hipertenzijos signalas T1 VI). Toks signalų intensyvumas kartu su aprašyto proceso lokalizacija yra tipiniai „Virchow-Robin“ erdvių požymiai (jie yra kriblyurs).

Virchow-Robin erdves supa įsiskverbiantys leptomeningeal indai ir juose yra alkoholio. Jų tipinė lokalizacija laikoma bazinio ganglijų sritimi, kuriai būdinga vieta šalia priekinės komisijos ir smegenų kamieno centre. Dėl MRT signalas iš Virkhov-Robin tarpų visose sekose yra panašus į signalą iš smegenų skysčio. FLAIR režime ir protogramų tankiui priskiriamose tomogramose jie skiriasi signalais, skirtingai nei kitokio pobūdžio židiniai. „Virchow-Robin“ erdvės yra mažos, išskyrus priekinę komisiją, kur perivaskulinės erdvės gali būti didesnės.

MR-tomogramoje galima rasti išplėstas perivaskulines erdves Virchow-Robin ir difuzines hiperintensines sritis baltoje medžiagoje. Šis MR vaizdas puikiai iliustruoja skirtumus tarp „Virchow-Robin“ erdvių ir baltųjų medžiagų pažeidimų. Šiuo atveju pokyčiai iš esmės išreiškiami; terminas „etat crible“ kartais naudojamas jų apibūdinimui. Virchow-Robin erdves didėja kartu su amžiumi, taip pat hipertenzija dėl atrofinio proceso aplinkiniuose smegenų audiniuose.

NORMALIOS PRIEŽIŪROS PAGRINDINIAI BALTOJI MRI

Tikėtini amžiaus pakeitimai apima:

• Periventrikulinės "kepurės" ir "juostelės"
• Vidutiniškai ryški atrofija su smegenų skilimų ir skilvelių išplitimu
• Taškiniai (ir kartais net difuziniai) normalaus signalo pažeidimai iš smegenų audinio giliuose baltos medžiagos ruožuose (1 ir 2 laipsniai Fazekas skalėje)

Periventrikuliniai "dangteliai" yra sritys, kurios suteikia hiperintensinį signalą, kuris yra aplink priekinio ir užpakalinio skilvelio ragus, dėl mielino blanšymo ir perivaskulinių erdvių išplitimo. Periventrikulinės "juostelės" arba "ratlankiai" yra plonos linijinės formos, esančios lygiagrečiai šoninių skilvelių korpusams, sukeltoms subependiminės gliozės.

Normalaus amžiaus modelio buvo įrodyta ant magnetinių rezonanso tomogramų: išplėstos vagos, periventrikulinės „gaubtelės“ (geltona rodyklė), „juostelės“ ir dėmės židiniai gilioje baltoje medžiagoje.

Su amžiumi susijusių smegenų pokyčių klinikinė reikšmė nėra gerai taikoma. Tačiau yra ryšys tarp židinių ir kai kurių cerebrovaskulinių sutrikimų rizikos veiksnių. Vienas iš svarbiausių rizikos veiksnių yra hipertenzija, ypač senyvo amžiaus žmonėms.

Baltosios medžiagos dalyvavimo laipsnis pagal Fazekas skalę:

1. Lengvas laipsnio taškų sklypai, Fazekas 1
2. Vidutinė - Drenažo sklypai, Fazekas 2 (pokyčiai iš gilios baltos medžiagos pusės gali būti laikomi amžiaus norma)
3. Sunkios - ryškios drenažo zonos, Fazekas 3 (visada patologinė)

DISKIRCULATORINĖ ENKEPALOPATIJA MRI

Vyresnio amžiaus pacientų MRT nustatymai yra dažniausiai vykstantys kraujagyslių genezės baltųjų medžiagų pokyčiai. Jie atsiranda dėl sumažėjusios kraujotakos per mažus indus, kurie yra lėtinių hipoksinių / distrofinių procesų priežastis smegenų audinyje.

MRI tomogramų serijoje sergantiems hipertenzija sergantiems pacientams balta smegenų medžiaga yra daug hiperintensinių zonų.

Pirmiau pateiktose MR-tomogramose vizualizuojami MR signalo pažeidimai giliuose didžiųjų pusrutulių regionuose. Svarbu pažymėti, kad jie nėra juxtaventricular, juxtacortical, ir nėra lokalizuotas corpus callosum regione. Skirtingai nuo išsėtinės sklerozės, jie neturi įtakos smegenų ar žievės skilveliams. Atsižvelgiant į tai, kad hipoksinių-išeminių pakitimų atsiradimo tikimybė yra a priori didesnė, galima daryti išvadą, kad pateikti židiniai yra labiau linkę kraujagyslių kilmės.

Tik esant klinikiniams simptomams, tiesiogiai rodantiems uždegiminę, infekcinę ar kitokią ligą, taip pat toksišką encefalopatiją, galima atsižvelgti į baltos medžiagos pokyčius, susijusius su šiomis sąlygomis. Manoma, kad įtariama daugybinė sklerozė pacientui, turinčiam panašių sutrikimų MRT, bet be klinikinių požymių, yra nepagrįsta.

Pateiktose MRT tomogramose nebuvo aptiktos stuburo smegenų patologinės zonos. Pacientams, sergantiems kraujagyslių uždegimu ar išeminėmis ligomis, nugaros smegenys paprastai nekinta, o daugiau nei 90% atvejų, kai sergantiems išsėtine skleroze, nustatyta, kad stuburo smegenys yra patologiniai. Jei sunku nustatyti kraujagyslių pobūdžio ir išsėtinės sklerozės pažeidimų diferencinę diagnozę, pvz., Vyresnio amžiaus pacientams, sergantiems įtariamu MS, gali būti naudinga nugaros smegenų MRT.

Grįžkime į pirmąjį atvejį: MR-tomogramose aptikta židinio pokyčių, ir dabar jie yra daug akivaizdesni. Yra plačiai paplitęs gilių pusrutulių dalijimasis, tačiau lankiniai pluoštai ir korpusas yra nepažeisti. Izeminiai sutrikimai baltojoje medžiagoje gali pasireikšti kaip lakūniniai infarktai, sienos zonos infarktai ar difuzinės hiperintensyvios zonos gilioje baltoje medžiagoje.

Lacunar infarktai atsiranda dėl arteriolių sklerozės arba mažų įsiskverbiančių meduliarinių arterijų. Pasienio zonos infarktai atsiranda dėl didesnių kraujagyslių aterosklerozės, pavyzdžiui, miego arterijos obstrukcijos metu arba dėl hipoperfuzijos.

50 proc. Vyresnių nei 50 metų pacientų stebimi smegenų arterijų struktūriniai sutrikimai pagal aterosklerozės tipą. Juos taip pat galima rasti pacientams, sergantiems normaliu kraujo spaudimu, bet labiau būdingi hipertenzija sergantiems pacientams.

SARKOIDOZ CENTRAL NERVOUS SYSTEM

Patologinių sričių pasiskirstymas pateiktose MR-tomogramose labai primena išsėtinę sklerozę. Be gilių baltų medžiagų, vizualizuojami juxtacortiniai židiniai ir net Dawson pirštai. Todėl buvo padaryta išvada apie sarkoidozę. Nėra nieko, kad sarkoidozė vadinama „didele imitatoriumi“, nes ji netgi gali viršyti neurosifilį, gebėjimą imituoti kitų ligų apraiškas.

T1 svertinėse tomogramose su kontrasto pagerinimu su gadolinio preparatais, atliktais tiems patiems pacientams, kaip ir ankstesniame, vizualizuojami taškinės sritys, kuriose kontrastas kaupiasi baziniuose branduoliuose. Panašios vietovės pastebimos sarkoidozėje, taip pat gali būti aptiktos sisteminės raudonosios vilkligės ir kito vaskulito metu. Šiuo atveju leptomeningalinio kontrasto stiprinimas (geltona rodyklė), kuri atsiranda dėl granulomatinės minkštos ir arachnoidinės membranos uždegimo, yra tipiškas sarkoidozei.

Kitas tipiškas pasireiškimas šiuo atveju yra linijinis kontrastas (geltona rodyklė). Jis atsiranda dėl Virchow-Robin erdvių uždegimo ir laikomas vienu iš leptomeningealinio kontrasto stiprinimo formų. Tai paaiškina, kodėl sarkoidozės patologinėse zonose yra panašus pasiskirstymas su išsėtine skleroze: Virkhov-Robino erdvėse yra nedidelės skverbiamosios venos, kurias paveikė MS.

Laimo liga (Borreliosis)

Nuotraukoje dešinėje: tipiška odos bėrimo išvaizda, kuri atsiranda, kai erkių įkandimas (kairėje) yra spirochetės laikiklis.

Laimo liga arba borreliozė sukelia spirocetus (Borrelia Burgdorferi), vežami erkėmis, infekcija vyksta per užkrečiamąjį būdą (kai erkės ima). Visų pirma su borreliuze atsiranda odos bėrimas. Po kelių mėnesių spirocetai gali užkrėsti centrinę nervų sistemą, todėl baltose medžiagose atsiranda patologinių zonų, panašių į išsėtinę sklerozę. Klinikiniu požiūriu Laimo liga pasireiškia ūminiais centrinės nervų sistemos simptomais (įskaitant parezę ir paralyžią), o kai kuriais atvejais gali atsirasti skersinis mielitas.

Svarbiausias Laimo ligos požymis yra mažų 2-3 mm židinio buvimas, imituojantis išsėtinės sklerozės vaizdą pacientui, turinčiam odos išbėrimą ir gripo tipo sindromą. Kitos savybės apima hiperintensinį signalą iš stuburo smegenų ir kontrasto padidėjimą septintoje galvų nervų poroje (šaknies įėjimo zona).

PROGRAMINIAI DAUGIAI FOKALINIAI LEUKŲ ENTEFALOPATAI, KURIOS KONSTRUKTA NATALIZUMABO PRIĖMIMAS

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (PML) yra demielinizuojanti liga, kurią sukelia John Cunningham virusas pacientams, kurių imuninė sistema yra nepakankama. Natalizumabas yra monokloanalinių antikūnų prieš integriną alfa-4 preparatas, patvirtintas daugialypės sklerozės gydymui, nes jis turi kliniškai teigiamą poveikį ir MRT tyrimus.

Palyginti retai, bet tuo pačiu metu rimtas šalutinis poveikis vartojant šį vaistą yra padidėjusi PML išsivystymo rizika. PML diagnozė pagrįsta klinikiniais požymiais, viruso DNR aptikimu centrinėje nervų sistemoje (ypač smegenų skystyje) ir duomenų vaizdavimo metodais, ypač MRT.

Palyginti su pacientais, kurių PML atsirado dėl kitų priežasčių, pvz., ŽIV, PML, susijusio su natalizumabu, PRI pokyčiai gali būti apibūdinami kaip vienarūšiai ir su svyravimais.

Pagrindinės šios PML formos diagnostikos funkcijos:

• Fokusinės arba daugiaaukščios zonos subkortikalioje baltojoje medžiagoje, esančios supratentorially dalyvaujant lankiniams pluoštams ir žievės pilkai medžiagai; mažiau dažnai paveikia užpakalinę kaukolės fosą ir giliai pilką medžiagą
• Apibūdinamas hiperintensinis T2 signalas
• T1 zonose, priklausomai nuo demielinizacijos sunkumo, vietovės gali būti hipo- arba izofermentinės.
• Maždaug 30% pacientų, sergančių PML, kontrastas padidina židinio pokyčius. Didelis DWI signalo intensyvumas, ypač išilgai židinio krašto, atspindi aktyvų infekcinį procesą ir ląstelių patinimą.

MRT rodo PML požymius dėl natalizumabo. Vaizdai mandagūs Bénédicte Quivron, La Louviere, Belgija.

Diferencinė diagnostika tarp progresuojančios MS ir PML dėl natalizumabo gali būti gana sudėtinga. Su natalizumabu susijęs PML būdingi šie sutrikimai:

• Nustatant PML pokyčius, FLAIR turi didžiausią jautrumą.
• T2 svertinės sekos leidžia vizualizuoti kai kuriuos PML, pvz., Mikrocitų, pažeidimų aspektus
• T1 VI su kontrastu arba be jo yra naudingi nustatant demielinizacijos laipsnį ir nustatant uždegimo požymius.
• DWI: aktyvios infekcijos nustatymui

MS ir PML diferencinė diagnostika