Širdies gydymas

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (subortikali encefalopatija) yra lėta virusinė centrinės nervų sistemos infekcija, kuri išsivysto imunodeficito būsenose. Liga sukelia subakutinę progresuojančią centrinės nervų sistemos demielinizaciją, daugiabriaunį neurologinį deficitą ir mirtį, paprastai per metus. Diagnozė atliekama remiantis CT duomenimis su kontrasto didinimu arba MPT, taip pat PCR CSF rezultatu. Simptominis gydymas.

ICD-10 kodas

A81.2. Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija.

Progresyvios multifokalinės leukoencefalopatijos epidemiologija

Patogeno šaltinis yra žmogus. Perdavimo būdai nepakankamai ištirti, manoma, kad patogenas gali būti perduodamas oru lašeliais ir išmatomis ir per burną. Daugeliu atvejų infekcija yra besimptomė. Antikūnai aptinkami 80–100% gyventojų.

Kas sukelia progresuojančią multifokalinę leukoencefalopatiją?

Progresyvią multifokalinę leukoencefalopatiją sukelia Papovaviridae šeimos JC virusas, Polomavirus gentis. Virusinis genomas yra apvalus RNR. Labiausiai tikėtina, kad progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija (PMLE) atsiranda dėl papovavirusų šeimos paplitusios JC viruso reaktyvacijos, kuri paprastai patenka į kūną vaikystėje ir yra latentinė inkstų ir kitų organų bei audinių (pvz., CNS mononuklidinių ląstelių). Reaktyvuotas virusas turi oligodendrocitų tropizmą. Dauguma pacientų ląstelių imunitetą slopino prieš AIDS (dažniausias rizikos veiksnys), limfinės ir mieloproliferacinės (leukemijos, limfomos) ar kitų ligų ir ligų (pvz., Wiskott-Aldrich sindromo, organų transplantacijos) fone. Progresyvios multifokalinės leukoencefalopatijos atsiradimo rizika AIDS sergantiems pacientams padidėja didėjant virusų kiekiui; Šiuo metu progresuojančios daugiakalės leukoencefalopatijos dažnis sumažėjo dėl plačiai paplitusių veiksmingesnių antiretrovirusinių vaistų.

Progresyvios daugiakalės leukoencefalopatijos patogenezė

CNS pažeidimas atsiranda asmenims, sergantiems imunodeficitu AIDS, limfomos, leukemijos, sarkoidozės, tuberkuliozės ir farmakologinės imunosupresijos fone. JC virusas pasižymi ryškiu neurotropizmu ir selektyviai užkrečia neuroglia ląsteles (astrocitus ir oligodendrocitus), o tai lemia mielino sintezės sutrikimą. Smegenų pusrutuliuose, kamiene ir smegenyse su daugeliu demielinizacijos židinių yra didžiausias smegenų židinys, o pilkos ir baltos medžiagos sienos yra didžiausios.

Progresyvios multifokalinės leukoencefalopatijos simptomai

Ligos pradžia yra laipsniška. Liga gali debiutuoti, kai pacientui pasireiškia nepatogumas ir nepatogumas, o po to judėjimo sutrikimai pablogėja iki hemiparezės vystymosi. Daugiaaukštis smegenų žievės pažeidimas sukelia afazijos, disartrijos, hemianopijos, taip pat jutimo, smegenų ir stiebo nepakankamumo vystymąsi. Kai kuriais atvejais atsiranda skersinis mielitas. 2/3 pacientų pastebima demencija, psichikos sutrikimai ir asmenybės pokyčiai. AIDS sergantiems pacientams būdingi galvos skausmai ir traukuliai. Progresyvios ligos progresavimas sukelia mirtį, paprastai po 1–9 mėnesių po debiutavimo. Srautas yra progresyvus. Neurologiniai progresuojančio multifokalinio leukoencefalopatijos simptomai atspindi difuzinį asimetrinį smegenų pusrutulių pažeidimą. Hemiplegija, hemianopija ar kiti regėjimo laukų, afazijos, disartrijos pokyčiai yra būdingi. Klinikiniame paveiksle dominuoja aukštesnių smegenų funkcijų ir sąmonės sutrikimų sutrikimai, po kurių seka bruto demencija. Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija yra mirtina per 1-6 mėnesius.

Progresyvios multifokalinės leukoencefalopatijos diagnostika

Jei nenustatyta progresuojanti smegenų disfunkcija, ypač pacientams, kuriems yra foninės imunodeficito būklės, reikia atsižvelgti į progresuojančią daugiabriaunę leukoencefalopatiją. PMLE yra naudingi individualiems ar daugybiniams patologiniams smegenų baltymų pokyčiams, kuriuos atskleidė CT arba MRT su kontrastu. T2 svertiniuose vaizduose aptinkamas padidėjusio intensyvumo signalas iš baltos medžiagos, kontrastas kaupiasi per periferiją 5-15% patologiškai pakeistų židinių. KT dažniausiai nustatomi keli asimetriški žemo tankio židiniai, kurie nesikaupia kontrasto. JC viruso antigeno aptikimas CSF, naudojant PCR, kartu su būdingais CTMP pokyčiais, patvirtina progresuojančios daugiakalės leukoencefalopatijos diagnozę. Standartiniame tyrime CSF dažnai nepasikeičia, serologiniai tyrimai nėra informatyvūs. Kartais diferencinės diagnostikos tikslais atlikti stereotaktinę smegenų biopsiją, kuri retai pateisina save.

CT ir MRI skenavimas rodo mažo tankio židinius smegenų baltojoje medžiagoje; smegenų audinių biopsijos mėginiuose aptinkamos virusinės dalelės (elektronų mikroskopija), viruso antigenas aptinkamas imunocitocheminiu metodu, viruso genomu (pagal PCR). JC virusas dauginasi primatų ląstelių kultūroje.

Progresyvios multifokalinės leukoencefalopatijos gydymas

Nėra veiksmingo gydymo pažangiosios daugiakalės leukoencefalopatijos gydymu. Simptominis gydymas. Tsidofoviras ir kiti antivirusiniai vaistai yra klinikinių tyrimų metu ir, matyt, neduoda norimo rezultato. ŽIV užsikrėtusiems pacientams buvo nustatytas agresyvus antiretrovirusinis gydymas, kuris pagerina progresuojančios daugiafunkcinės leukoencefalopatijos paciento prognozę dėl sumažėjusio viruso kiekio.

Medicinos ekspertų redaktorius

Portnovas Aleksejus Aleksandrovichas

Švietimas: Kijevo nacionalinis medicinos universitetas. A.A. Bogomolets, specialybė - "Medicina"

Rasta klaida? Pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Leukocencalopatija yra lėtinė progresuojanti patologija, kurią sukelia smegenų baltos medžiagos sunaikinimas ir dėl to atsiranda senatinė demencija arba demencija. Liga turi keletą lygiaverčių pavadinimų: Binswanger encefalopatija arba Binswanger liga. Autorius pirmą kartą aprašė patologiją 1894 m. Ir davė jai savo vardą. Kartu su kraujagyslių leukoencefalopatija, pastaraisiais metais plinta daugialypė leukoencefalopatija (PML) - virusinės etiologijos liga.

Nervų ląstelių, kurias sukelia sutrikusi kraujo pasiūla ir smegenų hipoksija, mirtis sukelia mikroangiopatiją. Leukoaraiozė ir lakūnų infarktai keičia baltos medžiagos tankį ir nurodo, kad organizme yra kraujotakos problemų.

Leukoencefalopatijos klinika priklauso nuo sunkumo ir pasireiškia įvairiais simptomais. Paprastai subkortikos ir priekinės disfunkcijos požymiai yra derinami su epipadiu. Patologijos eiga yra lėtinė, kuriai būdingi dažni stabilizavimo ir paūmėjimo periodo pokyčiai. Leukoencefalopatija dažniausiai būna vyresnio amžiaus žmonėms. Ligos prognozė yra nepalanki: sunki negalia sparčiai vystosi.

Maža židinio leukoencefalopatija

Maža židinio leukoencefalopatija yra lėtinė kraujagyslių liga, kurios pagrindinė priežastis yra hipertenzija. Nuolatinė hipertenzija sukelia laipsnišką smegenų baltymo pažeidimą.

Didžiausia prasme 55 metų ir vyresni vyrai, turintys paveldimą polinkį, yra linkę išsivystyti kraujagyslių genezei. Kraujagyslių leukoencefalopatija yra lėtinė smegenų kraujagyslių patologija, dėl kurios susilpnėja balta medžiaga ir atsiranda nuolatinės hipertenzijos fone.

Dėl kraujagyslių encefalopatijos rekomenduojame išsamią informaciją apie nuorodą.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Progresyvi multifokalinė encefalopatija yra centrinės nervų sistemos virusinis pažeidimas, dėl kurio imunologiškai pažeisti asmenys naikina baltąją medžiagą. Virusai toliau slopina imuninę apsaugą, vystosi imunodeficitas.

smegenų baltos medžiagos pažeidimas leukoencefalopatijoje

Ši patologijos forma yra pavojingiausia ir dažnai baigiasi paciento mirtimi. Bet kuriant ir tobulinant antiretrovirusinį gydymą, ligos paplitimas kelis kartus sumažėjo.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija paveikia įgimtą ar įgytą imunodeficito pacientą. Patologija randama 5% ŽIV infekuotų pacientų ir 50% AIDS sergančių pacientų.

Ligos simptomai yra įvairūs. Kognityvinis sutrikimas svyruoja nuo lengvo disfunkcijos iki sunkios demencijos. Fokusiniai neurologiniai simptomai pasižymi sutrikusi kalba ir regėjimu, įskaitant aklumą, o tam tikri judesio sutrikimai sparčiai progresuoja ir dažnai sukelia sunkią negalią.

Periventrikulinė leukoencefalopatija

Periventrikulinė forma - subkortikinių smegenų struktūrų, atsirandančių lėtinės hipoksijos ir ūminio kraujagyslių nepakankamumo fone, pralaimėjimas. Išemijos paplitimas atsitiktinai išsklaidomas nervų sistemos ir pagrindinės smegenų struktūros. Liga prasideda nuo medulio motorinių branduolių pralaimėjimo.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga yra genetiškai nustatyta patologija, kurią sukelia genų mutacija. Klasikinė ligos forma pirmą kartą pasireiškia 2–6 metų vaikams.

Pacientams, kurie progresuoja: smegenėlių ataksija, tetraparezė, raumenų nepakankamumas, pažinimo sutrikimai, optinė atrofija, epifriscus. Kūdikiams maitinimo procesas nutraukiamas, vėmimas, karščiavimas, psichomotorinis vystymasis vėluoja, nerimas didėja, galūnių hipertoniškumas, traukulių sindromas, naktinis kvėpavimas, koma vystosi.

Daugeliu atvejų leukoencefalopatija yra nuolatinės hipertenzijos rezultatas. Pacientai yra senyvi pacientai, kartu vartojant aterosklerozę ir angiopatijas.

Kitos ligos, kurias sukelia leukoencefalopatija:

• Įgytas imunodeficito sindromas,
• Leukemija ir kiti kraujo vėžiai,
• Limfogranulomatozė,
• Plaučių tuberkuliozė,
• Sarkoidozė
• Vidaus organų vėžys,
• Ilgalaikis imunosupresantų vartojimas taip pat skatina šios patologijos vystymąsi.

Apsvarstykite smegenų pažeidimo vystymąsi progresuojančios daugiaaukšties encefalopatijos pavyzdžiu.

Virusai, sukeliantys PML, yra tropiniai nervų ląstelėms. Juose yra dvigubos cirkulinės DNR ir selektyviai užkrėsti astrocitai ir oligodendrocitai, sintezuojantys mielino pluoštą. Demielinizacijos paplitimas pasireiškia centrinėje nervų sistemoje, nervų ląstelės auga ir deformuojasi. Patologijoje smegenų pilka medžiaga nėra susijusi ir lieka visiškai nepakitusi. Baltoji medžiaga keičia savo struktūrą, tampa minkšta ir želatine, ant jo atsiranda daug mažų ertmių. Oligodendrocitai tampa putojantys, astrocitai įgauna netaisyklingą formą.

smegenų pažeidimas su progresuojančia daugiakalbine leukoencefalopatija

Poliomavirusai yra maži mikrobai, kuriuose trūksta superkapsido. Jie yra onkogeniniai, yra ilgą laiką šeimoje, slypi latentinėje būsenoje ir nesukelia ligų. Sumažėjus imuninei apsaugai, šie mikrobai tampa mirtinos ligos sukėlėjais. Virusų išskyrimas yra sudėtingiausia procedūra, kuri atliekama tik specializuotose laboratorijose. Naudojant elektronų mikroskopiją oligodendrocitų sekcijose, virusologai atranda kristalų formos poliomavirusų virionus.

Poliomavirusai įsiskverbia į žmogaus kūną ir yra latentinėje būsenoje vidaus organuose ir audiniuose. Virusų išlieka inkstuose, kaulų čiulpuose, blužnyje. Sumažėjus imuninei apsaugai, jie aktyvuojami ir parodo jų patogeninį poveikį. Jas transportuoja leukocitai centrinėje nervų sistemoje ir dauginasi smegenų baltojoje medžiagoje. Panašūs procesai atsiranda asmenims, sergantiems AIDS, leukemija ar limfoma, taip pat vyksta organų transplantacija. Infekcijos šaltinis yra ligonis. Virusai gali būti perduodami lašeliais oru arba išmatomis.

Liga vystosi palaipsniui. Iš pradžių pacientai tampa nepatogūs, išsibarsčiusios, apatiški, ašarūs ir neveiksmingi, mažėja psichikos savybės, sutrikdomas miegas ir atmintis, tada letargija, bendras nuovargis, minties klampumas, spengimas ausyse, dirglumas, nistagmas, raumenų hipertonija, interesų įvairovė susiaurėja, kai kurie žodžiai išreiškiami sunkiai. Pažangiais atvejais pasireiškia mono- ir hemiparezė, neurozė ir psichozė, skersinis mielitas, traukuliai, pablogėjusi smegenų funkcija ir sunki demencija.

Pagrindiniai ligos simptomai:

1. „Discordia“ judesiai, eisenos nestabilumas, motorinis disfunkcija, galūnių silpnumas,
2. Pilnas vienašalis rankų ir kojų paralyžius,
3. Kalbos sutrikimai
4. Sumažintas vaizdo ryškumas
5. Scotomas,
6. Hipestezija,
7. Sumažėjęs intelektas, sumišimas, emocinis labilumas, demencija,
8. Hemianopija
9. Disfagija
10. Epipristou,
11. Šlapimo nelaikymas.

Psichosyndromas ir židinio neurologiniai simptomai sparčiai progresuoja. Pažangiais atvejais pacientams diagnozuojami parkinsonizmo ir pseudobulbaro sindromai. Esant objektyviam tyrimui, ekspertai nustato intelektinės-mnestic funkcijos, afazijos, apraxijos, agnozijos, „senilios eisenos“, posturinio nestabilumo su dažnais kritimais, hiperrefleksija, patologiniais požymiais, dubens sutrikimais pažeidimą. Psichikos sutrikimai dažniausiai siejami su nerimu, galvos nugaros skausmu, pykinimu, nestabiliu važiavimu, rankų ir kojų nutirpimu. Dažnai pacientai nesuvokia jų ligos, todėl jų artimieji kreipiasi į gydytojus.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija pasireiškia netyčia pareze ir paralyžiumi, tipiška homonimine hemianopija, apsvaiginimo, asmenybės pasikeitimu, galvos smegenų pažeidimo simptomais ir ekstrapiramidiniais sutrikimais.

Leukoencefalopatijos diagnozė apima įvairias procedūras:

• Konsultacijos su neurologu,
• Klinikinis kraujo tyrimas,
• Alkoholio, kokaino ir amfetamino kiekio nustatymas kraujyje, t
• Doplerografija
• EEG,
• CT nuskaitymas, MRI,
• Smegenų biopsija,
• PCR,
• Juosmens punkcija.

Naudojant CT ir MRI, galima aptikti smegenų baltos medžiagos hiperintensinius pažeidimus. Įtarus infekcinę formą, elektronų mikroskopija leidžia aptikti viruso daleles smegenų audinyje. Imunocitocheminis metodas - viruso antigeno aptikimas. Juosmens punkcija atliekama padidinus baltymų kiekį KSF. Su šia patologija taip pat aptinkama limfocitinė pleocitozė.

Psichologinės būklės, atminties ir judesių koordinavimo testų rezultatai gali patvirtinti arba paneigti leukoencefalopatijos diagnozę.

Leukoencefalopatijos gydymas yra ilgas, sudėtingas, individualus, todėl pacientui reikia daug jėgos ir kantrybės.

Leukocencalopatija yra neišgydoma liga. Bendrosios terapinės priemonės skirtos apriboti tolesnę patologijos progresavimą ir atkurti smegenų subkortikinių struktūrų funkcijas. Leukoencefalopatijos gydymas yra simptominis ir etiotropinis.

1. Vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoksifilinas",
2. Nootropes - Piracetamas, cerebrolizinas, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektoriai - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Infekcinės genezės leukocencalopatija reikalauja antivirusinio gydymo. Naudota "acikloviras", vaistai iš interferonų grupės - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Siekiant palengvinti uždegiminį procesą, skiriami gliukokortikoidai - „Deksametazonas“, skirti trombozės dezagmentų profilaktikai - „Heparinas“, „Varfarinas“, „Fragminas“.
6. Antidepresantai - Prozac,
7. B, A, E grupės vitaminai
8. Adaptogenai - stiklo kūnas, alavijo ekstraktas.

Be to, nustatyta fizioterapija, refleksologija, kvėpavimo gimnastika, apykaklės zonos masažas, rankų terapija, akupunktūra. Vaikų gydymui vaistai paprastai pakeičiami homeopatiniais ir fitoterapiniais vaistais.

Leukoencefalopatija, kartu su seniliu pavidalu su progresuojančia demencija, neseniai tapo AIDS komplikacija, kuri yra susijusi su sunkiu ŽIV infekuotų pacientų imunitetu. Nesant tinkamo gydymo, tokie pacientai negyvena 6 mėnesius nuo patologijos klinikinių simptomų atsiradimo. Leukocencalopatija visada baigiasi paciento mirtimi.

„Binswanger“ liga - hipertenzinė leukinoencefalopatija (video)

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija - virusinė forma (video)

1 žingsnis: mokėkite už konsultaciją naudodami formą → 2 veiksmas: po apmokėjimo užduokite klausimą toliau pateiktoje formoje ↓ 3 žingsnis: papildomai galite padėkoti specialistui su kita suma už savavališką sumą ↑

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (PML) yra sparčiai progresuojanti demielinizuojanti centrinės nervų sistemos infekcinė liga su asimetriniais smegenų pažeidimais. Tai sukelia žmogaus poliomaviruso 2 aktyvacija, kurios nešiklis yra apie 80% populiacijos.

Žmogaus poliomavirusas 2 (JC virusas) yra vienas iš šešių žmogaus poliomavirusų tipų ir buvo pavadintas pagal paciento inicialus (John Cunningham), kuriame jis pirmą kartą buvo rastas 1971 metais. Reikšmingas imuninės sistemos slopinimas prieš jo aktyvavimą žmogaus organizme: didžioji dauguma žmonių PML atvejai yra įgytos imunodeficito sindromo (AIDS) pasireiškimas, kitais atvejais - po imunosupresinio ir imunomoduliacinio gydymo, pavyzdžiui, gydant monokloniniais antikūnais arba po organų transplantacijos. hematologiniai navikai, pvz., Hodžkino liga, lėtinė limfocitinė leukemija. Ypač dažnai liga po kaulų čiulpų transplantacijos. Problema yra PML atsiradimas išsėtine skleroze sergantiems pacientams, kuriems gydoma natalizumabu.

Iki šiol nebuvo nustatyta veiksmingo gydymo PML (išskyrus atvejus, kai imunosupresija buvo pasiekta naudojant monokloninius antikūnus).

Epidemologija

Prieš ŽIV epidemiją tai buvo labai reta liga. 26 metus nuo 1954 iki 1984 m. Buvo aprašyta tik 230 PML atvejų. Sergamumas buvo 1: 1 000 000. 1990-aisiais dažnis padidėjo iki 1: 200 000. Tuo pat metu ŽIV užsikrėtusių žmonių dažnis pasiekė 3,3 už 1000 pacientų. Įvedus labai aktyvų antiretrovirusinį gydymą (HAART), PML dažnumas yra apie 1,3 atvejo 1000 žmonių, užsikrėtusių ŽIV per metus.

Patogenezė ir patologiniai pokyčiai

JC infekcija yra besimptomė. Infekcija paprastai būna net vaikystėje, ir patogenas išlieka kūno gyvenime. Galima viruso išlikimo vieta - inkstai ir (arba) kaulų čiulpai. Jei imuninė sistema yra susilpnėjusi, virusą leukocitai perneša į centrinę nervų sistemą ir pradeda savo replikaciją pusrutulių, smegenų kamieno, smegenų ir nugaros smegenų baltojoje medžiagoje. Liga yra demielinizuojanti, daugybinių neelinizacijos židinių, hiperchrominių ir padidėjusių oligodendrocitų branduolių, išsiplėtusių ir deformuotų astrocitų yra nustatomi neuropatologiškai. Pilkosios smegenų medžiagos išlieka beveik nekeičiamos. Manoma, kad histopatinė liga yra įrodyta viruso sukurtų JC baltymų aptikimo atveju (atliekant imunohistochemiją) arba nustatant JC-viruso genomą audinio hibridizacijos metu.

Simptomai

Paprastai pradžia yra subakutinė ir yra išreikšta sparčiai besivystančioje psichosyndromoje, susiskaldžiusioje su židinio neurologiniais simptomais - pirmiausia mono- arba hemiparezė, kalbos sutrikimais ir regėjimo sutrikimais, tokiais kaip hemoliziniai ir kvadrantiniai anopsijos. Aksaksija, galvos svaigimas, galvos skausmas, jautrumo sutrikimai ir epilepsijos priepuoliai atsiranda daug rečiau. Psichikos sutrikimai išreiškiami progresuojančiais kognityviniais sutrikimais ir, priešingai nei demencija ŽIV infekcijoje, yra susiję su židinio neurologiniais sutrikimais. Aprašytas tik spinalinis ligos eigas (židiniai tik stuburo smegenyse) be psichikos sutrikimų.

Diagnostika

Magnetinio rezonanso tyrimas (MRI) yra pageidautinas metodas, lyginant su kompiuterine tomografija. T2 svertiniuose vaizduose apibrėžiami hiperintensiniai židiniai - asimetriškai pasiskirsto priekinės ir parietalinės pakaušio dalies baltose medžiagose, taip pat žievės, smegenų kamieno ir smegenėlių, nesant arba su nedideliu kontrastinės medžiagos gaudymu; nepastebėta audinių tūrio padidėjimo. T1 svertiniuose vaizduose šie židiniai yra hipointensiniai. Trečdalis pacientų taip pat rodo infraraudonųjų spindulių centrus, kurie taip pat gali būti nustatyti atskirai.

Cerebrospinalinio skysčio pokyčiai nėra specifiniai ir yra būdingi tiems, kurių ligos yra susijusios su imunodeficito virusu. Tiesioginis JC viruso aptikimas PCR tyrimu yra galimas 74-90%. JC viruso apkrova taip pat gali būti nustatyta pagal analogiją su ŽIV. Tyrimai parodė, kad viruso apkrovos sumažėjimas arba net jų išnykimas dėl gydymo yra susijęs su geresne ligos prognoze ir bendru išgyvenimu.

Elektroencefalografija: nespecifinis aktyvumo slopinimas.

Smegenų audinių biopsija: atliekama pakartotinai esant neigiamai PCR ir progresuojančiai ligai.

Galutinei diagnozei atlikti būtina: imunosupresiją sukeliančios ligos buvimas; tipiniai MRI ir teigiamo PGR pokyčiai; kartais smegenų audinių biopsija.

Diferencinė diagnostika

Jei įtariama PML, reikėtų atmesti dažniau nei PML encefalopatiją, pvz., Su toksoplazmoze, kriptokokoze. Toliau diferencinė diagnozė atliekama su CNS limfoma, ŽIV demencija ir leukodystrofija; vaikams, su subakutiniu skleroziniu panencepalitu. Jei įtariama, kad pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, gydoma natalizumabu, būtina pašalinti kitą pagrindinės ligos paūmėjimą.

Gydymas

Specifinis gydymas nežinomas. Siekiant patvirtinti gydymo įvairiais antivirusiniais vaistais poveikį, nėra pakankamai atsitiktinių imčių. Efektyviausias gydymas yra atkurti imuninės sistemos veiklą. Pacientams, sergantiems imunosupresiniu gydymu, jis turi būti nutrauktas, kai tik įmanoma, arba dozę reikia sumažinti. Pacientus, gaunančius monokloninius antikūnus, rodo plazmos mainai. Pacientams, kuriems po organų transplantacijos atsirado PML, tam tikromis sąlygomis persodintas organas turi būti pašalintas. Aptariama netipinių neuroleptikų naudojimo galimybė: žinoma, kad jų gebėjimas blokuoti receptorius - 5-HT2A - tie patys receptoriai yra JC viruso tikslas; Siekiant patvirtinti šią prielaidą, dar nėra kontroliuojamų tyrimų.

Prognozė

Neigiamas. Jei negalite atkurti ar pagerinti imuninės sistemos funkcijos, mirties atvejis prasideda nuo 3 iki 20 mėnesių po PML diagnozės.

Literatūra

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. ŽIV injekcijos ir AIDS: neurologinis tyrimas. Kohlhammer-Verlag 2013 „Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen“ p. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: Progresyvi daugiafunkcinė leukoencefalopatija ir patogenezė. In: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Nuorodos

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Smegenų infekcija su JC virusu.
2. Iss Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Neuroimmunologie 2011 leidinys; 231: 73-74
3. G Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM ir kt. Papova panašaus viruso auginimas iš žmogaus smegenų, turinčių progresuojančią daugiabriaunę leukinoencefalopatiją. Lancet. 1971 m. 1: 1257-60
4. Er Berger JR. PML klinikinės savybės. Cleve Clin J Med. 2011 m. 78: S8-12
5. Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (literatūros apžvalga)
6. Ean Kean et al. PLoS Pathog. 2009 m
7. Li Egli et al J Infect Dis. 2009 m. Kovo 15 d
8. Ich Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC viruso mielis be mieloidinės leukemijos smegenų. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. It Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija 47 pacientams, sergantiems ŽIV serologija: neurologinis vaizdavimas su klinikine ir patologine koreliacija. Radiologija. 1993 m. Balandžio 187 (1): 233-40
10. Ber Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija, diagnozuota specifinio JC viruso DNR iš smegenų skysčio. AIDS 1994 m. Sausio 8 (1): 49–57.
11. ↑ Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Patikrinta 2015 m. Rugsėjo 23 d.
12. Ü Stüve O, Marra CM, Cravens PD ir kt. Galima progresuojančios daugiafunkcinės leukoencefalopatijos rizika gydant natalizumabu: galimos intervencijos. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leukocencalopatija yra liga, kuriai būdingas smegenų subkortikinių struktūrų baltos medžiagos pralaimėjimas.

Nuo pat pradžių ši patologija buvo apibūdinta kaip kraujagyslių demencija.

Dažniausiai ši liga serga pagyvenusiais žmonėmis.

Tarp ligos veislių gali būti nustatyta:

1. Maža židininės genezės židinio leukoencefalopatija. Būdamas lėtinis smegenų kraujagyslių patologinis procesas, palaipsniui naikina smegenų pusrutulių baltąją medžiagą. Šios patologijos atsiradimo priežastis yra nuolatinis kraujospūdžio ir hipertenzijos padidėjimas. Sergamumo rizikos grupę sudaro vyresni nei 55 metų vyrai, taip pat žmonės, turintys paveldimų polinkių. Laikui bėgant tokia patologija gali sukelti senatvinės demencijos vystymąsi.
2. Progresyvi multifokalinė encefalopatija. Pagal šią patologiją virusinė žala centrinei nervų sistemai, dėl kurios yra nuolatinis baltos medžiagos išsiskyrimas. Skatinti ligos vystymąsi, gali suteikti kūno imunodeficito. Ši leukoencefalopatijos forma yra viena iš agresyviausių ir gali būti mirtina.
3. Periventrikulinė forma. Tai yra smegenų subkortikinių struktūrų pažeidimas lėtinio deguonies bado ir išemijos fone. Mėgstamiausios patologinio proceso lokalizacijos vieta kraujagyslių demencijoje yra smegenų kamienas, smegenys ir pusrutulio regionai, atsakingi už motorinę funkciją. Patologinės plokštelės yra subkortikiniuose pluoštuose ir kartais giliuose pilkosios medžiagos sluoksniuose.

Priežastys

Dažniausiai leukoencefalopatijos atsiradimo priežastis gali būti ūminio imunodeficito būklė arba žmogaus poliomaviruso infekcijos fonas.

Šios ligos rizikos veiksniai yra šie:

• ŽIV infekcija ir AIDS;
• piktybinės kraujo ligos (leukemija);
• hipertenzija;
• imunodeficito būsenos su imunosupresantais (po transplantacijos);
• piktybiniai limfinės sistemos navikai (limfogranulomatozė);
• tuberkuliozė;
• piktybiniai viso organizmo organų ir audinių navikai;
• sarkoidozė.

Pagrindiniai simptomai

Pagrindiniai ligos simptomai atitiks tam tikrų smegenų struktūrų pažeidimo klinikinį vaizdą.

Tarp būdingiausių šios patologijos simptomų yra:

• judėjimo koordinavimo stoka;
• motorinės funkcijos susilpnėjimas (hemiparezė);
• kalbos funkcijos pažeidimas (afazija);
• žodžių (disartrijos) tarimo sunkumų atsiradimas;
• sumažėjęs regėjimo aštrumas;
• sumažintas jautrumas;
• žmogaus intelektinių gebėjimų sumažėjimas, padidėjus demencijai (demencijai);
• sąmonės debesys;
• asmenybės pokyčiai emocijų skirtumų forma;
• rijimo akto pažeidimas;
• laipsniškas bendras silpnumas;
• epilepsijos priepuoliai neįtraukiami;
• galvos skausmas.

Simptomų sunkumas gali skirtis priklausomai nuo asmens imuninės būklės. Žmonėms, kurių imunitetas yra mažiau pažeistas, gali pasireikšti toks ryškus simptominis ligos vaizdas.

Vienas iš pirmųjų ligos požymių yra to, kad vienoje ar visose galūnėse atsiranda silpnumas.

Diagnostika

Diagnozės tikslumui ir tikslios patologinio proceso lokalizacijos nustatymui turėtų būti atliekamos šios diagnostikos priemonės:

• gauti patarimą iš neuropatologo a, taip pat ir infektologo;
• elektroencefalografija;
• smegenų kompiuterinė tomografija;
• smegenų magnetinio rezonanso vaizdavimas;
• siekiant nustatyti virusinį faktorių, atliekama diagnostinė smegenų biopsija.

Magnetinio rezonanso vizualizacija leidžia sėkmingai identifikuoti daugelį ligos židinių, esančių smegenų baltojoje medžiagoje.

Tačiau kompiuterinė tomografija yra šiek tiek prastesnė už MRI informatyvumo požiūriu ir gali rodyti tik ligos židinius infarkto židinių forma.

Ankstyvosiomis ligos stadijomis tai gali būti pavieniai pažeidimai arba vienas pažeidimas.

Laboratoriniai tyrimai

Laboratoriniais diagnostiniais metodais yra PCR metodas, leidžiantis aptikti virusinę DNR smegenų ląstelėse.

Šis metodas pasirodė tik geriausioje pusėje, nes jo turinys yra beveik 95%.

Naudojant PCR diagnostiką, galima išvengti tiesioginio įsikišimo į smegenų audinį biopsijos forma.

Biopsija gali būti veiksminga, jei būtina tiksliai patvirtinti negrįžtamų procesų buvimą ir nustatyti jų progresavimo laipsnį.

Kitas metodas yra juosmens punkcija, kuri iki šiol retai naudojama dėl mažo informacijos turinio.

Vienintelis indikatorius gali būti šiek tiek padidėjęs baltymų kiekis paciento smegenų skystyje.

- sunki paveldima liga, kuri visada baigiasi mirtimi. Techninės priežiūros terapijos metodai pateikiami straipsnyje.

Daugialypės sklerozės gydymas liaudies gynimo priemonėmis - veiksmingi patarimai ir nurodymai sunkiai ligai gydyti namuose.

Palaikomoji terapija

Neįmanoma visiškai atsigauti nuo šios patologijos, todėl bet kokios terapinės priemonės bus skirtos patologiniam procesui suvaržyti ir normalizuoti smegenų subkortikinių struktūrų funkcijas.

Atsižvelgiant į tai, kad kraujagyslių demencija daugeliu atvejų yra virusinės žalos smegenų struktūroms rezultatas, gydymas visų pirma turėtų būti skirtas virusinio fokusavimo slopinimui.

Šiame etape sunku įveikti kraujo ir smegenų barjerą, per kurį būtinos vaistinės medžiagos negali prasiskverbti.

Tam, kad vaistas patektų per šią barjerą, jo struktūra turi būti lipofiliška (riebaluose tirpstantis).

Šiuo metu, deja, dauguma antivirusinių vaistų yra tirpūs vandenyje, o tai kelia sunkumų jų naudojimui.

Per metus medicinos specialistai išbandė įvairius vaistus, kurių veiksmingumas yra skirtingas.

Šių vaistų sąrašą sudaro:

• acikloviras;
• peptidas-T;
• deksametazonas;
• heparinas;
• interferonai;
• cidofoviras;
• topotekano.

Vaistas cidofoviras, kuris vartojamas į veną, gali pagerinti smegenų veiklą.

Vaistas citarabinas gerai pasirodė. Padedant galima stabilizuoti paciento būklę ir pagerinti jo bendrą gerovę.

Jei liga pasireiškė dėl ŽIV infekcijos, reikia skirti antiretrovirusinį gydymą (ziprazidoną, mirtazipimą, olanzapimą).

Prognozės nusivylimas

Deja, neįmanoma atsigauti po leukoencefalopatijos, nesant minėto gydymo, pacientai gyvena ne ilgiau kaip šešis mėnesius nuo to laiko, kai atsiranda pirmieji CNS pažeidimo požymiai.

Antiretrovirusinis gydymas gali padidinti gyvenimo trukmę nuo vieno iki pusantrų metų po to, kai atsiranda pirmieji smegenų struktūrų pažeidimo požymiai.

Buvo atvejų, kai liga buvo ūmus. Šio kurso metu mirtis įvyko per 1 mėnesį nuo ligos pradžios.

100% atvejų patologinio proceso eiga yra mirtina.

Vietoj produkcijos

Atsižvelgiant į tai, kad leukoencefalopatija pasireiškia visiško imunodeficito fone, bet kokia jos prevencijos priemonė turėtų būti siekiama palaikyti organizmo apsaugą ir užkirsti kelią ŽIV infekcijai.

Šios priemonės apima:

• pasirinkdami seksualinį partnerį.
• atsisakymas naudoti narkotines medžiagas ir ypač jų injekcijos forma.
• kontracepcijos naudojimas lytinių santykių metu.

Patologinio proceso sunkumas priklauso nuo kūno apsaugos būdo. Kuo labiau sumažėja bendrasis imunitetas, tuo sunkesnė liga.

Galiausiai galime pasakyti, kad šiuo metu medicinos specialistai aktyviai stengiasi sukurti veiksmingus įvairių patologijos formų gydymo metodus.

Tačiau, kaip rodo praktika, geriausias vaistas šiai ligai yra jo prevencija. Smegenų leukoencefalopatija - tai ligos, panašios į apleistą mechanizmą, kuris nustoja galioti.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija yra reta demielinizuojanti liga, kurią sukelia daugelio žmonių organizme rastos JC viruso reaktyvacija. Patologija atsiranda dėl imuniteto slopinimo pacientams, sergantiems AIDS, hemoblastoze, paveldimu imunodeficitu, imunosupresinį gydymą vartojantiems pacientams. Diagnostika pagrįsta klinikiniais duomenimis, smegenų tomografijos rezultatais, CSF tyrimais su viruso DNR, smegenų biopsijos mėginių histologija. Specifinė terapija nėra išvystyta.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (PML) yra susijusi su JC-virusu (JCV), pasireiškia pacientams, kurių imuninė sistema yra sutrikusi, 85% jų yra užsikrėtę ŽIV. Liga priklauso oportunistinėms infekcijoms, viruso nešėjai yra 90% žmonijos. Iki XX a. Devintojo dešimtmečio PML dažnis neviršijo 1 atvejo 100 tūkst. Gyventojų. Didėjant AIDS sergančių pacientų skaičiui, šis skaičius padidėjo iki 1 iki 20 tūkst. Žmonių. Šiandien 5% AIDS sergančių pacientų progresuojanti leukoencefalopatija pastebima. Kai kurie autoriai per pastarąjį dešimtmetį praneša apie sumažėjusį dažnį dėl sėkmingo antiretrovirusinio gydymo. Tuo pačiu metu padidėja PML paplitimas tarp asmenų, sergančių autoimuninėmis ligomis, dėl to gydant agresyvią imunoterapiją.

PML priežastys

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija atsiranda dėl reaktyvacijos JC poliomaviruso. Virusas yra plačiai paplitęs. Infekcijos šaltinis yra žmogus, infekcija atsiranda per orą, maistą. Dauguma žmonių yra užsikrėtę vaikystėje, yra sveiki vežėjai. Gyvenimo metu virusas yra latentinis, nuolatinis inkstuose, blužnyje, kaulų čiulpuose. Patogeno reaktyvacija vyksta ryškiai sumažėjus imunitetui. Rizikos grupei ligos vystymuisi priskiriamos šios sąlygos:

• ŽIV infekcija AIDS. Kartu su ląstelių imuniteto slopinimu. Tai dažniausia PML priežastis.
• Hemoblastozė. Dėl mieloproliferacinių (leukemijos) ir limfoproliferacinių (limfomos) procesų atsiranda imunodeficitas.
• Autoimuninė patologija: sisteminė raudonoji vilkligė, sklerodermija, reumatoidinis artritas. Imunodeficitas susidaro dėl aktyvaus imunosupresinio gydymo, ypač su monokloniniais antikūnų preparatais.
• Paveldimos ligos su imunodeficitu: Di Georgie sindromas, Wiskott-Aldrich, ataksija-telangiektazija.
• Imunosupresija organų transplantacijos fone.
• Antrinis imunodeficitas dėl citostatinio gydymo vėžiu.

Patogenezė

Ląstelinio imuniteto sutrikimas skatina JC viruso DNR sekos pertvarkymą, dėl kurio jis aktyvuojasi. Virusas turi tropizmą neurogenijos (oligodendrocitų, astrocitų) ląstelių elementams, kurių pralaimėjimą lydi mielino naikinimas. Dėl to smegenų medžiagoje atsiranda daugiaaukštė progresuojanti demielinizacija su pažeidimų augimu ir suliejimu. Mikroskopiškai aptiktas astrocitų padidėjimas, jų branduolių deformacija, oligodendrocitų dažymas atskleidžia branduolių inkliuzus - JCV dalelių grupes. Citotoksiniai T limfocitai atlieka pagrindinį vaidmenį imuniniame antivirusiniame atsake, naikindami aktyviu virusu užkrėstas ląsteles. Sumažėjusi specifinių T-limfocitų gamyba dėl imunodeficito sukelia PML vystymąsi.

PML simptomai

Šios ligos debiutas yra subakute (2-3 dienos) arba laipsniškas (1-3 savaites). Išryškėja patopsichologiniai simptomai ir židinio neurologinis deficitas. Tipiškame įgyvendinimo variante progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija atsiranda be smegenų simptomams būdingų neuroinfekcijų, meninginio sindromo. Pažymima elgesio kaita, agresyvumas, emocinis labilumas, įtarimas, progresyvus pažinimo sferos susilpnėjimas (atmintis, mąstymas, dėmesys). Fokalinį trūkumą rodo raumenų silpnumas iš vienos kūno pusės (hemiparezė), afazija, hemianopija, ataksija, paretezija paretezinėse galūnėse. Iš pradžių hemiparezė gali nebūti, vėliau pastebėta 75% pacientų. 20% atvejų atsiranda dėl paroksizminės epilepsijos. Psichikos sutrikimai atsiranda 38% pacientų. Pažinimo trūkumo progresavimas sukelia demenciją.

Retais atvejais multifokalinė leukoencefalopatija pasireiškia netipine forma. Netipinės galimybės apima JC-meningoencefalitą, JC-encefalopatiją, granulių ląstelių neuropatiją. Meningoencefalitinė forma pasižymi meninginio simptomų buvimu. Kai JC-encefalopatija nėra fokusinio neurologinio deficito. Granuliuotų ląstelių varianto klinika yra atstovaujama izoliuotam smegenų sindromui.

Diagnostika

Progresyviąją leukoencefalopatiją diagnozuoja neurologijos specialistai, remdamiesi klinikiniais duomenimis, neurografinio tyrimo rezultatais, specifinės DNR aptikimu. Diagnostikos algoritmas apima:

• Neurologo tyrimas. Klasikinėje versijoje, hemiparezė, hemihypestezija, drebulys, nestabilumas Rombergo padėtyje, diskoordinacija, sensorimotorinė afazija ir kognityvinis sutrikimas nustatomi neurologinėje būklėje. Galimas psichikos labilumas, psichopatologiniai simptomai, netinkamas elgesys.
• Oftalmologo tyrimas. Daugumai pacientų matoma mažiau regėjimo, perimetrija atskleidžia homoniminę hemianopiją.
• Smegenų MRI. Nustatyta difuzinė daugiakanalė demielinizacija, židiniai yra skirtingo dydžio, asimetriškai išdėstyti baltojoje medžiagoje, talamoje, baziniuose branduoliuose.
• PGR tyrimas. Tikslas - nustatyti JCS DNR smegenų skystyje, gautą juosmeniniu punkcija. Analizės specifiškumas yra 90-100%, jautrumas - 70-90%. Atliekant antiretrovirusinį gydymą AIDS sergantiems pacientams, tyrimo jautrumas sumažėja iki 58%, neigiamas rezultatas neatmeta ligos buvimo.
• Smegenų audinio biopsija. Invazinė technika atliekama diagnostiškai sunkiais atvejais. Smegenų audinių mėginių histologinis tyrimas leidžia patvirtinti specifinius leukoencefalopatijos pokyčius.

Tiksli diagnozė „progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija“ galioja, kai klasikiniai klinikiniai požymiai, MRT pokyčiai derinami su teigiamu PCR rezultatu arba patvirtinami histologiniais duomenimis. Tik klinikinių ir MRT požymių buvimas leidžia gydyti diagnozę kaip tikėtiną. Diferencinė diagnostika atliekama su pirminiu neuro-AIDS, neuro-reumatu, virusiniu encefalitu.

PML gydymas

Šiuo metu nėra jokių vaistų, skirtų progresyvios leukoencefalopatijos gydymui, kurio veiksmingumas yra įrodytas. Vyksta specifinis gydymas. Bandymai gydyti interferonu, imunostimuliantais, citarabinu ir jų deriniais buvo nesėkmingi. Klinikiniai vaistai cidofoviro tyrimai, rodantys anti-JC veiksmingumą eksperimentuose su pelėmis, nepavyko. Neseniai buvo pasiūlytas visiškai naujas antidepresantas gydant mirtazapinu, blokuojant JCV plitimą, prijungiant receptorius, per kuriuos virusas užkrečia neuroglia ląsteles. Metodas reikalauja atlikti klinikinius tyrimus.

Prognozė ir prevencija

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija nuolat kinta, o tai lemia koma. Tikėtina gyvenimo trukmė svyruoja nuo 1 mėnesio. (ūminė forma) iki 10-12 mėnesių. nuo ligos momento. Prevencija apima ŽIV infekcijos prevencijos priemones, kruopštų autoimuninių ligų gydymą, neurologinių simptomų stebėjimą pacientams, gydomiems monokloniniais vaistais.

Kas yra smegenų leukoencefalopatija: tipai, diagnozė ir gydymas

Smegenų leukoencefalopatija - tai patologija, kurioje yra baltos medžiagos pralaimėjimas, sukeliantis demenciją. Yra keletas nosologinių formų, sukeltų įvairių priežasčių. Jiems būdinga tai, kad yra leukoencefalopatija.

Norėdami sukelti ligą, gali:

• virusai;
• kraujagyslių patologijos;
• trūksta deguonies tiekimo į smegenis.

Kiti ligos pavadinimai: encefalopatija, Binsvango liga. Pirmą kartą patologiją XIX a. Pabaigoje apibūdino Vokietijos psichiatras Otto Binswanger, kuris jį pavadino jo garbe. Iš šio straipsnio sužinosite, kas tai yra, kokios yra ligos priežastys, kaip ji pasireiškia, diagnozuojama ir gydoma.

Klasifikacija

Yra keletas leukoencefalopatijos tipų.

Mažas židinys

Tai yra kraujagyslių genezės leukoencefalopatija, kuri yra lėtinė patologija, kuri vystosi aukšto slėgio fone. Kiti pavadinimai: progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija, subortikali aterosklerozinė encefalopatija.

Tos pačios klinikinės apraiškos su nedideliu židinio leukoencefalopatija turi dirkuliacinę encefalopatiją - lėtai progresuojančią smegenų kraujagyslių pažeidimą. Anksčiau ši liga buvo įtraukta į ICD-10, dabar jame nėra.

Dažniausiai vyresniems kaip 55 metų vyrams diagnozuojama maža židinio leukoencefalopatija, kuri turi genetinę polinkį vystyti šią ligą.

Rizikos grupė apima pacientus, sergančius tokiomis patologijomis kaip:

• aterosklerozė (cholesterolio plokštelės blokuoja kraujagyslių liumeną, dėl to pažeidžiami smegenų aprūpinimas krauju);
• cukrinis diabetas (šioje patologijoje kraujas sutirštėja, jo srautas sulėtėja);
• įgimtos ir įgytos stuburo patologijos, kuriose smegenų aprūpinimas kraujyje pablogėja;
• nutukimas;
• alkoholizmas;
• nikotino priklausomybė.

Be to, patologijos raida sukelia mitybos ir hipodinaminio gyvenimo būdo klaidas.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Tai yra pavojingiausia ligos forma, kuri dažnai tampa mirties priežastimi. Patologija turi virusinį pobūdį.

Jos patogenas yra žmogaus polimerų virusas 2. Šis virusas stebimas 80% žmonių populiacijos, tačiau liga pasireiškia pacientams, kuriems yra pirminis ir antrinis imunodeficitas. Jie turi virusų, patenka į kūną, dar labiau susilpnina imuninę sistemą.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija diagnozuojama 5% ŽIV užsikrėtusių ir pusėje AIDS sergančių pacientų. Anksčiau progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija buvo dažnesnė, tačiau HAART dėka šios formos paplitimas sumažėjo. Klinikinis patologijos vaizdas yra polimorfinis.

Liga pasireiškia tokiais simptomais kaip:

• periferinė parezė ir paralyžius;
• vienašalis hemianopija;
• sąmonės stulbinantis sindromas;
• asmenybės defektas;
• FMN žala;
• ekstrapiramidinių sindromų.

Centrinės nervų sistemos sutrikimai gali labai skirtis nuo mažų sutrikimų iki sunkios demencijos. Gali būti kalbos sutrikimų, visiškas regėjimo netekimas. Dažnai pacientams atsiranda sunkių raumenų ir kaulų sistemos sutrikimų, kurie tampa veiksmingumo ir negalios priežastimi.

Rizikos kategorija apima šias piliečių kategorijas:

• pacientams, sergantiems ŽIV ir AIDS;
• gydymas monokloniniais antikūnais (skiriamas autoimuninėms ligoms, onkologinėms ligoms);
• persodinami vidaus organai ir imunosupresantai, siekiant užkirsti kelią jų atmetimui;
• kenčia nuo piktybinės granulomos.

Periventrikulinė (židinio) forma

Jis atsiranda dėl lėtinio deguonies bado ir kraujo tiekimo smegenyse. Išeminės zonos yra ne tik baltos, bet ir pilkosios medžiagos.

Paprastai patologiniai židiniai yra smegenų, smegenų kamieno ir smegenų pusrutulių priekinės žievės lokalizacijos. Visos šios smegenų struktūros yra atsakingos už judėjimą, todėl, vystant šią patologijos formą, pastebimi judesio sutrikimai.

Ši leukoencefalopatijos forma atsiranda vaikams, kuriems patologijos yra kartu su hipoksija gimdymo metu ir per kelias dienas po gimimo. Be to, ši patologija vadinama „periventrikuline leukomalacija“, kuri paprastai sukelia cerebrinę paralyžią.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Jis diagnozuojamas vaikams. Pirmieji patologijos simptomai pastebimi 2-6 metų pacientams. Jis atsiranda dėl genų mutacijos.

Pacientai pažymėjo:

• judėjimo sutrikimas, susijęs su smegenų pažeidimu;
• rankų ir kojų parezė;
• atminties sutrikimas, protinis atsilikimas ir kiti pažinimo sutrikimai;
• regos nervo atrofija;
• epilepsijos priepuoliai.

Vaikai iki vienerių metų turi problemų su šėrimu, vėmimu, karščiavimu, psichiniu atsilikimu, pernelyg dirglumu, padidėjusiu raumenų tonusu rankose ir kojose, traukuliais, miego apnėja ir koma.

Klinikinis vaizdas

Leukoencefalopatijos požymiai paprastai didėja palaipsniui. Pradėjus ligą, pacientas gali būti išsklaidytas, nepatogus, abejingas tai, kas vyksta. Jis tampa verkiantis, sunku ištarti sunkius žodžius, jo psichinė veikla mažėja.

Laikui bėgant, miego sutrikimai prisijungia, raumenų tonusas padidėja, pacientas tampa dirglus, jis turi priverstinį akių judėjimą, ir atsiranda spengimas ausyse.

Jei nesate pradėję gydyti leukoencefalopatijos šiame etape, tačiau jis progresuoja: yra psichoneurozės, sunki demencija ir traukuliai.

Pagrindiniai ligos simptomai yra šie nukrypimai:

• judėjimo sutrikimai, kurie pasireiškia kaip prastas judesių koordinavimas, rankų ir kojų silpnumas;
• gali būti vienpusis rankų ar kojų paralyžius;
• kalbos ir regos sutrikimai (skotoma, hemianopija);
• įvairių kūno dalių tirpimas;
• rijimo sutrikimas;
• šlapimo nelaikymas;
• epilepsijos priepuoliai;
• intelekto susilpnėjimas ir silpna demencija;
• pykinimas;
• galvos skausmas.

Visi nervų sistemos pažeidimo požymiai labai greitai. Pacientas gali turėti melagingą liežuvio paralyžių, taip pat Parkinsono sindromą, kuris pasireiškia pažeisdamas kūną, rašymą ir drebėjimą.

Beveik kiekvienas pacientas susilpnina atmintį ir intelektą, nestabilumas kintant kūno padėtį arba vaikščiojant.

Paprastai žmonės nesupranta, kad jie serga, todėl giminaičiai dažnai patenka į gydytoją.

Diagnostika

Leukoencefalopatijos diagnozavimui gydytojas paskirs išsamų tyrimą. Jums reikės:

• neurologo tyrimas;
• pilnas kraujo kiekis;
• kraujo tyrimas, skirtas narkotikams, psichotropiniams vaistams ir alkoholiui;
• magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija, leidžianti nustatyti patologinius smegenų židinius;
• smegenų elektroencefalografija, kuri parodys savo veiklos sumažėjimą;
• Doplerio ultragarsas, kuris leidžia nustatyti kraujo apytakos pažeidimą per indus;
• PCR, leidžiantis aptikti DNR patogeną smegenyse;
• smegenų biopsija;
• stuburo punkcija, kuri rodo padidėjusią baltymų koncentraciją smegenų skystyje.

Jei gydytojas įtaria, kad virusinė infekcija yra leukoencefalopatijos pagrindas, jis nustato pacientui elektroninę mikroskopiją, kuri leis aptikti patogenų daleles smegenų audinyje.

Imunocitocheminės analizės pagalba galima aptikti mikroorganizmo antigenus. Šiame smegenų stuburo skystyje stebima limfocitinė pleocitozė.

Taip pat padėsite atlikti diagnostikos testus psichologinei būsenai, atmintims, judėjimo koordinavimui.

Diferencinė diagnostika atliekama tokiomis ligomis kaip:

• toksoplazmozė;
• kriptokokozė;
• ŽIV demencija;
• leukodistrofija;
• centrinės nervų sistemos limfoma;
• subakute sklerozuojantis panencepalitas;
• išsėtinė sklerozė.

Terapija

Leukocencalopatija yra neišgydoma liga. Tačiau būtinai kreipkitės į ligoninę dėl narkotikų gydymo. Gydymo tikslas yra lėtinti ligos progresavimą ir aktyvuoti smegenų funkcijas.

Leukoencefalopatijos gydymas yra sudėtingas, simptominis ir etiotropinis. Kiekvienu atveju jis parenkamas individualiai.

Gydytojas gali paskirti šiuos vaistus:

• vaistus, kurie pagerina smegenų kraujotaką (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometaboliniai stimuliatoriai (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektoriai (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminai, kuriuose yra B vitaminų, retinolio ir tokoferolio;
• adaptogenai, tokie kaip alavijo, stiklinis;
• gliukokortikosteroidai, kurie padeda sustabdyti uždegiminį procesą (Prednizonas, Deksametazonas);
• antidepresantai (fluoksetinas);
• antikoaguliantai, skirti trombozės rizikai sumažinti (heparinas, varfarinas);
• Zovirax, Cycloferon, Viferon yra paskirti ligos virusiniam pobūdžiui.

• fizioterapija;
• refleksologija;
• akupunktūra;
• kvėpavimo pratimai;
• homeopatija;
• žolinis vaistas;
• kaklo srities masažas;
• rankinis gydymas.

Gydymo sunkumas slypi tuo, kad daugelis antivirusinių ir priešuždegiminių vaistinių preparatų neprasiskverbia į BBB, todėl neturi įtakos patologiniams židiniams.

Leukoencefalopatijos prognozė

Šiuo metu patologija yra neišgydoma ir visada mirtina. Kiek žmonių gyvena su leukoencefalopatija, priklauso nuo to, ar laiku pradėtas gydymas antivirusiniais vaistais.

Kai gydymas visai nevyksta, paciento gyvenimo trukmė neviršija šešių mėnesių nuo to laiko, kai nustatomas smegenų struktūrų pažeidimas.

Atliekant antivirusinį gydymą, gyvenimo trukmė didėja iki 1–1,5 metų.

Buvo ūminės patologijos atvejų, kurie baigėsi paciento mirtimi praėjus mėnesiui po jo pradžios.

Prevencija

Specifinė leukoencefalopatijos prevencija nėra.

Siekiant sumažinti patologijos atsiradimo riziką, reikia laikytis šių taisyklių:

• stiprinti imunitetą kietindami ir vartodami vitaminų-mineralinių kompleksų;
• normalizuoti savo svorį;
• vadovauti aktyviam gyvenimo būdui;
• reguliariai apsilankykite atvirame ore;
• nustoti vartoti narkotikus ir alkoholį;
• nustoti rūkyti;
• išvengti atsitiktinės lyties;
• intymių intymumo atveju naudokite prezervatyvą;
• valgykite subalansuotą mitybą, dietoje vyrauja vaisiai ir daržovės;
• išmokti susidoroti su stresu;
• skirti pakankamai laiko poilsiui;
• išvengti pernelyg didelio fizinio krūvio;
• nustatant diabetą, aterosklerozę, arterinę hipertenziją, imkite gydytojo nurodytus vaistus ligos kompensavimui.

Visos šios priemonės sumažins leukoencefalopatijos atsiradimo riziką. Jei liga vis dar atsiranda, jums reikia kuo greičiau kreiptis į gydytoją ir pradėti gydymą, kuris padėtų padidinti gyvenimo trukmę.