CNS demielinizuojanti liga

Smegenų ir nugaros smegenų demielinizacinės ligos yra patologiniai procesai, dėl kurių sunaikinama neuronų neurono apvalkalas, sutrikusi impulsų perdavimas tarp smegenų nervų ląstelių. Manoma, kad ligų etiologijos pagrindas yra organizmo genetinės polinkio ir tam tikrų aplinkos veiksnių sąveika. Sumažėjęs impulsų perdavimas sukelia patologinę centrinės nervų sistemos būklę.

Nervų sistemos ligos

Yra tokių rūšių demielinizuojančių ligų:

• Daugialypė sklerozė reiškia demielinizuojančias centrinės nervų sistemos ligas. Daugiausia sklerozės demielinizuojanti liga yra labiausiai paplitusi patologija. Daugialypė sklerozė pasižymi įvairiais simptomais. Pirmieji simptomai atsiranda 20-30 metų amžiaus, dažniau moterys serga. Daugialypė sklerozė diagnozuojama pagal pirmuosius požymius, kuriuos pirmą kartą apibūdino psichiatras Charcot - priverstiniai akių judesiai, drebulys, giedota kalba. Be to, pacientams būdingas šlapimo susilaikymas arba labai dažnas šlapinimasis, nėra pilvo refleksų, optinių nervų diskų laikinųjų pusių švelnumas;
• ODEM arba ūminis diseminuotas encefalomielitas. Jis prasideda akutai, lydimas sunkių smegenų sutrikimų ir infekcijos apraiškų. Liga dažnai atsiranda po bakterinės ar virusinės infekcijos, gali atsirasti savaime;
• išsklaidyta sklerozė. Jam būdingi nugaros smegenų ir smegenų pažeidimai, pasireiškiantys kaip traukulinis sindromas, apraxija ir psichikos sutrikimai. Mirtis įvyksta nuo 3 iki 6–7 metų nuo ligos diagnozavimo;
• Devic liga arba ūminis opticoneuroma. Liga prasideda kaip ūminis procesas, tęsiasi sunkiai, progresuoja, paveikia optinius nervus, o tai sukelia visišką ar dalinį regos praradimą. Daugeliu atvejų mirtis;
• Balo liga arba koncentrinė sklerozė, periaksinis koncentrinis encefalitas. Ligos pradžia yra ūmaus, lydimas karščiavimas. Patologinis procesas vyksta paralyžiumi, regėjimo sutrikimu, epilepsijos priepuoliais. Ligos eiga yra greita - mirtis įvyksta per kelis mėnesius;
• leukodistrofijos - šioje grupėje yra ligų, kurios pasižymi smegenų baltosios medžiagos pažeidimu. Leukodistrofijos yra paveldimos ligos, dėl geno defekto sutrikdomas mielino apvalkalo nervų susidarymas;
• progresuojančiai daugiabriaunei leukoencefalopatijai būdingas sumažėjęs intelektas, traukuliai, demencijos ir kitų sutrikimų raida. Paciento gyvenimo trukmė neviršija 1 metų. Liga išsivysto dėl sumažėjusio imuniteto, JC viruso aktyvinimo (žmogaus poliomaviruso 2), dažnai aptinkama ŽIV infekuotiems pacientams, po kaulų čiulpų transplantacijos, pacientams, sergantiems piktybinėmis kraujo ligomis (lėtine limfocitine leukemija, Hodžkino liga);
• difuzinis periaksinis leukoencefalitas. Paveldima liga, dažnai pasireiškia berniukams. Sukelia regėjimo sutrikimus, klausą, kalbą ir kitus sutrikimus. Sparčiai progresuoja - gyvenimo trukmė truputį per metus;
• osmotinis demielinizacijos sindromas - labai retas, atsiranda dėl elektrolitų disbalanso ir daugelio kitų priežasčių. Dėl greito natrio kiekio padidėjimo smegenų ląstelės praranda vandenį ir įvairias medžiagas, todėl smegenų nervinių ląstelių mielino apvalkalai sunaikinami. Vienas iš galinių smegenų regionų yra paveiktas - ponai, jautriausi mielinolizei;
• Mielopatija yra bendras terminas nugaros smegenų pažeidimams, kurių priežastys yra įvairios. Šiai grupei priklauso: nugaros stolis, Canavan liga ir kitos ligos. Canavan liga yra genetinis, neurodegeneracinis, autosominis recesyvinis sutrikimas, kuris paveikia vaikus ir sukelia smegenų nervų ląstelių pažeidimą. Dažniausiai ši liga diagnozuojama Rytų Europoje gyvenančiuose Ashkenazi žyduose. Stuburo žarnos (lokomotorinės ataksijos) yra vėlyva neurosifilio forma. Liga yra būdinga nugaros smegenų ir stuburo nervų šaknų posteriori kolonoms. Liga turi tris vystymosi etapus, palaipsniui didindama nervų ląstelių pažeidimo simptomus. Koordinavimas sutrikdomas vaikščiojant, pacientas lengvai praranda pusiausvyrą, dažnai būna sutrikęs šlapimo pūslė, skausmas pasireiškia apatinėje galūnėje arba pilvo apačioje, regėjimo aštrumas mažėja. Sunkiausias trečiasis etapas pasižymi raumenų ir sąnarių jautrumo praradimu, kojų sausgyslių flexija, astereognozės raida, pacientas negali judėti;
• „Guillain-Barré“ sindromas - pasireiškia bet kuriame amžiuje, reiškia retą patologinę būklę, kuriai būdingas organizmo periferinių nervų nugalėjimas su savo imunine sistema. Sunkiais atvejais pasireiškia visiškas paralyžius. Daugeliu atvejų pacientai visiškai atsigauna tinkamai gydydami;
• Charcot-Marie-Tuta neuroninė amyotrofija. Lėtinė paveldima liga, kuriai būdinga progresija, veikia periferinę nervų sistemą. Daugeliu atvejų nervų skaidulų mielino apvalkalas yra sunaikintas, yra ligos formų, kuriose nervų pluošto centre randama ašinių cilindrų patologija. Dėl periferinių nervų pralaimėjimo, sausgyslių refleksai išnyksta, raumenų atrofija apatinėje, o vėliau viršutinėse galūnėse. Liga yra progresuojanti lėtinė paveldima polineuropatija. Į šią grupę įeina: Refsum liga, Russi-Levio sindromas, Dejerine-Sott hipertrofinė neuropatija ir kitos retos ligos.

Genetinės demielinizacijos ligos

Kai atsiranda nervų audinio pažeidimas, organizmas reaguoja į reakciją - mielino sunaikinimą. Ligos, kurias lydi mielino naikinimas, yra suskirstytos į dvi grupes - mielinoplastiką ir mielinopatiją. Myelinoclasia yra membranos sunaikinimas, veikiant išoriniams veiksniams. Myelinopatija - tai genetiškai nustatytas mielino sunaikinimas, susijęs su biocheminiu defektu neuronų struktūros struktūroje. Tuo pačiu metu toks pasiskirstymas į grupes laikomas sąlyginiu - pirmieji mielino ląstelių pasireiškimai gali rodyti asmens jautrumą ligai, o pirmosios myelinopatijos apraiškos gali būti siejamos su išorinių veiksnių sukelta žala. Daugialypė sklerozė yra žmonių, turinčių genetinę polinkį į neuronų apvalkalą, liga, pažeidžiant metabolizmą, imuninės sistemos trūkumą ir lėtos infekcijos buvimą. Genetiškos demielinizacijos ligos yra: Charcot-Marie-Tut neuroninė amyotrofija, Dejerin-Sott hipertrofinė neuropatija, difuzinė periaksinė leukoencefalitė, Canavan liga ir daug kitų ligų. Genetinės demielinizacijos ligos yra mažiau paplitusios nei demielinizuojančios ligos, turinčios autoimuninio pobūdžio.

Centrinės nervų sistemos demielinizacijos ligos: ICD kodas 10

ICD 10 demielinizuojančių smegenų ligų kodai:

• G35-G37 - centrinės nervų sistemos demielinizacinės ligos;
• G35 - išsėtinė sklerozė;
• G37 - kitos demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos. Ligos yra skirtingos;
• G37.9 - Nenustatyta centrinės nervų sistemos demielinizacinė liga.

Nervų sistemos ligos yra laikomos ICD 10 kodu G00-G99. Ekspertai mano, kad klasifikacija pagal ICD 10 nėra pakankamai tobula. Sukurta dar viena negalios skalė, kuri naudojama sklerozei - EDSS. Ši skalė įvertina visas išsėtinės sklerozės sąlygas - eiseną, pusiausvyrą, paralyžių, savigarbą ir kitus veiksnius. Norėdami naudoti skalę, gydytojas, vertindamas paciento būklę, atlieka specialų egzaminą.

Nervų sistemos demielinizacinės ligos: klasifikacija

Demielinizuojančios ligos (DZH) vėjaraupiai, kitos ligos).

Subakutinės ligos formos pasireiškia kaip ligos:

• išsėtinė sklerozė. Klinikinės formos - smegenų ir stuburo, optinės, smegenų, stiebų, smegenų;
• lėtinės DZ - Dawsono encefalito formos, Deringas, Petta, Van Bogartas, Schilderio periaksinis difuzinis leukoencefalitas;
• DZ, turintis daugiausia periferinį nervų pažeidimą - infekcinė poliradikuloneuropatija, infekcinė-alerginė pirminė poliradikulonitė Guillain-Barre, toksinė polineuropatija, diabetinė ir dismetabolinė polineuropatija.

Nervų sistemos demielinizuojančių ligų gydymas

Demielinizuojančios ligos gydymas priklauso nuo ligos tipo ir jos sunkumo laipsnio, jis yra ilgas ir sudėtingas procesas. Be medicininio gydymo, pacientui skiriama dieta, rekomenduojama laikytis griežtos kasdienės rutinos, miego ir budrumo, reguliariai vyksta masažas, fizinė terapija. Kiekvienam pacientui, sergančiam demielinizuojančia liga, reikalingas individualus požiūris, palaikomoji terapija pacientams, sergantiems demielinizuojančia liga, trunka daug metų.

Kas bus gydytojas Yusupovskogo ligoninėje

Jušupovo ligoninės Neurologijos katedroje dirba aukštos kvalifikacijos gydytojai, kurie specializuojasi demielinizuojančių ligų gydyme. Gydytojai nuolat keičiasi žiniomis su kitų klinikų specialistais tiek šalyje, tiek užsienyje. Jie dalyvauja konferencijose, kuriose jie supažindinami su šiuolaikiniais sklerozės ir kitų demielinizuojančios grupės ligų gydymo metodais.

Yusupovo ligoninės specialistai diagnozuos nugaros smegenų, smegenų demielinizacines ligas, nustato veiksmingą vaistų gydymą. Ligoninėje galite gauti masažo kursą, atlikti gydymo pratimus su specialistu. Ligoninės psichologai dirba su pacientu ir jo artimaisiais. Yusupovo ligoninėje pacientą galima stebėti daugelį metų, laiku gauti reikiamą medicininę priežiūrą. Užsiregistruokite telefonu.

Demyelinizuojanti smegenų liga

Nenormali kūno būklė, kurioje sunaikinta smegenų balta medžiaga (mielinas), vadinama demielinizacijos procesu. Ši problema yra labai pavojinga. Liga veikia viso organizmo darbą, nes ji susijusi su autoimuninėmis patologijomis. Pastaraisiais metais padidėjo demielinizuojančių ligų aptikimo atvejų skaičius.

Nervų sistemos ligos

Nervų sistemos ligos (pagal tarptautinę klasifikaciją - ICD-10), kurios panašiai veikia kartu su mieline, atsiranda dėl kelių priežasčių - nuo alergijos virusiniams agentams. Ši patologijų grupė pasižymi tuo, kad sunkiai dirbantieji vyrai ir moterys, vėliau tapę neįgaliais, dažnai kenčia nuo centrinės nervų sistemos demielinizacinių ligų. Kaip taisyklė, smegenų demielinizacija lemia nuolatinį žvalgybos sumažėjimą. Dažniau yra šios demielinizuojančios smegenų ligos:

• išsėtinė sklerozė;
• multifokalinė leukoencefalopatija;
• ūminis encefalomielitas.

Daugkartinė sklerozė

Kas yra išsėtinė sklerozė, pastaraisiais metais jaunimas dažnai pripažįstamas nuo 15 iki 40 metų. Šios ligos bruožas yra tuo pačiu metu pakenkta kelioms centrinės nervų sistemos dalims, dėl kurių pacientams pasireiškia skirtingi simptomai. Liga pakaitomis keičiasi remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais. Daugialypės sklerozės pagrindas yra mielino žaizdų sunaikinimo stuburo smegenyse ir smegenyse atsiradimas. Jų dydžiai yra maži, tačiau kartais susidaro dideli junginiai. Dažnai ši patologija sukelia Marburgo ligą arba aterosklerozę.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Liga susijusi su nervų sistemos virusine infekcija, kuri išsivysto, kai pacientas yra sutrikęs. Patologija sparčiai progresuoja ir gali per metus paskatinti pacientą. Dažnai multifokalinės leukoencefalopatijos priežastis yra reaktyvuotas virusas, kuris patenka į kūną vaikystėje ir yra inkstų ar audinių, esančių latentinėje būsenoje. Liga vystosi, kai rizikuojama: AIDS, organų transplantacija, limfoma, leukemija, Wiskott-Aldrich sindromas ir kitos ligos.

Ūmus encefalomielitas

Išskaidytas encefalomielitas yra liga, kai stuburo smegenys ir smegenys pasireiškia įvairiais uždegiminiais procesais. Patologijai būdingi pažeidimai, išsklaidyti per nervų audinį. Pats pavadinimas (encefalitas ir mielitas) rodo ligos sunkumą, o paciento atsigavimo prognozė priklauso nuo proceso veiklos, gydymo adekvatumo ir savalaikiškumo bei pradinės kūno būklės. Ūminio encefalomielito rezultatas gali būti paciento atsigavimas, negalėjimas ar net mirtis.

Išsėtinės sklerozės simptomai

Lėtinė išsėtinė sklerozė yra smegenų demielinizuojanti liga, kurioje organizmas savo audinius gydo kaip užsienio. Imunitetas su antikūnais pradeda kovoti su jais. Atsiranda demielinizacijos procesas, kurio metu nerviniai skaidulai tampa plika, o pacientas pasireiškia pradiniais simptomais: šlapimo susilaikymas, sutrikęs eisenimas ar regėjimas.

Vėliau iš dalies atsinaujina mielino apvalkalas, o pirmieji ligos požymiai išnyksta. Pacientas mano, kad problemos išnyko savaime ir nesiekia medicininės pagalbos. Tai yra išsėtinės sklerozės ar kitos demielinizuojančios centrinės nervų sistemos liga. Paprastai, kai pacientas eina pas gydytoją, jo autoimuninis procesas egzistavo 4-5 metus.

Dažniausi sklerozės pradinio etapo požymiai yra šie:

• galūnių tirpimas;
• rankų raumenų amyotrofija;
• disbalansas;
• dvigubas matymas ir neryškus matymas;
• judėjimo koordinavimo stoka;
• neryški kalba;
• pažinimo sutrikimas;
• staigus galūnių paralyžius.

Smegenų ligos priežastys

Bet kokia demielinizuojanti CNS liga gali pasireikšti dėl įvairių priežasčių. Garsiausios tarp jų yra:

1. Metabolizmo nepakankamumas. Tai būdinga tokioms ligoms kaip diabetas, skydliaukės liga.
2. Paranoplastiniai procesai, kurie yra pirmasis piktybinio naviko pasireiškimas.
3. Apsinuodijimas cheminiais komponentais: narkotinė, psichotropinė, alkoholinė, lako ir kita.
4. Imuniteto reakcija į baltymus, kurie yra mielino dalis.

Pastaraisiais metais daugybė tyrimų patvirtina, kad dėl neigiamo poveikio aplinkai, prastos paveldimumo, prastos mitybos, ilgalaikio streso ar bakterijų užteršimo gali išsivystyti smegenų demielinizacijos ligos. Infekcinės ligos vaidina svarbų vaidmenį plintant patologijai: herpes, tymų, raudonukės, Epstein-Barr virusas.

Demielinizuojančios ligos gydymas

Šiuo metu sunku išgydyti degeneracines ir demielinizuojančias centrinės nervų sistemos patologijas. Net ir kuriant šiuolaikinę mediciną, nėra jokių narkotikų, galinčių galutinai ir greitai išgelbėti pacientą nuo ligos. Terapijos tikslas - užkirsti kelią ilgalaikio neurologinio poveikio formavimuisi. Prieš nustatydamas tikslią diagnozę, gydytojas siunčia pacientui diferencinę diagnozę, kurios metu, esant panašiems simptomams, reikia atskirti vieną demielinizuojančią smegenų ligą.

Kas yra demielinizuojančios ligos?

Demyelinizuojančios ligos sudaro didelę neurologinio pobūdžio patologijų grupę. Diagnostika ir gydymas ligų duomenimis yra gana sudėtingas, tačiau daugelio mokslininkų rezultatai gali judėti į priekį didėjant efektyvumui. Sėkmė pasiekta ankstyvos diagnostikos metodais, o šiuolaikinės gydymo schemos ir metodai suteikia vilties gyvenimo pratęsimui, visiškam ar daliniam atsigavimui.

Demielinizacijos priežastys ir mechanizmai

Žmogaus organizme nervų sistema yra sudaryta iš dviejų dalių - centrinės (smegenų ir nugaros smegenų) ir periferinės (daugelio nervų šakų ir mazgų). Reguliuojamas reguliavimo mechanizmas veikia tokiu būdu: impulsas, sukurtas periferinės sistemos receptoriuose, veikiant išoriniams veiksniams, perduodamas į nugaros smegenų nervų centrus, iš kur jie siunčiami į smegenų nervų centrus. Kontrolinis impulsas po signalo apdorojimo smegenyse vėl nusileidžia žemyn mažėjančia linija į stuburo smegenis, iš kur jis pasiskirsto į darbo organus.

Normalus viso organizmo veikimas labai priklauso nuo elektrinių signalų perdavimo per nervų pluoštus greičio ir kokybės tiek didėjimo, tiek mažėjimo kryptimi. Siekiant užtikrinti elektros izoliaciją, daugumos neuronų ašys yra padengtos lipidų baltymų mielino apvalkalu. Jį sudaro glialinės ląstelės, o periferinėje dalyje - iš Schwann ląstelių ir CNS - oligodendrocitų.

Be elektrinių izoliacinių funkcijų, mielino apvalkalas užtikrina didesnį impulsų perdavimo greitį dėl to, kad juose yra Ranvier pertraukų joninės srovės cirkuliacijai. Galų gale signalų greitis mielininiuose pluoštuose padidėja 7-9 kartus.

Kas yra demielinizavimo procesas?

Įvairių veiksnių įtakoje gali prasidėti mielino naikinimo procesas, vadinamas demielinizacija. Dėl apsauginio apvalkalo sugadinimo nervų pluoštai tampa plika, signalo perdavimo sparta sulėtėja. Kai patologija vystosi, patys nervai pradeda žlugti, todėl visiškai prarandama perdavimo pajėgumai. Jei debiute galima gydyti ligą ir atkurti axono mielinizaciją, tada negrįžtamas defektas susidaro pažengusiame etape, nors kai kurios modernios technologijos leidžia mums ginčytis su šia nuomone.

Etiologinis demielinizacijos mechanizmas yra susijęs su autoimuninės sistemos veikimo anomalijomis. Tam tikru momentu jis pradeda suvokti mielino baltymą kaip svetimkūnį, gaminantį jo antikūnus. Peržengus hemato-encefalinę barjerą, jie sukuria mielino apvalkalo uždegiminį procesą, kuris veda prie jo sunaikinimo.

Proceso etiologijoje yra 2 pagrindinės sritys:

1. Myelinoclasia - autoimuninės sistemos pažeidimas atsiranda esant išoriniams faktoriams. Myelinas sunaikinamas dėl atitinkamų antikūnų, atsiradusių kraujyje, aktyvumo.
2. Mielinopatija - tai mielino gamybos pažeidimas, nustatytas genetiniame lygyje. Įgimta anochalinė cheminės medžiagos struktūra lemia tai, kad ji suvokiama kaip patogeninis elementas? ir sukelia aktyvų imuninės sistemos atsaką.

Pabrėžiamos tokios priežastys, kurios gali sukelti demielinizacijos procesą:

• Imuninės sistemos pažeidimas, kurį gali sukelti bakterinė ir virusinė infekcija (herpes, citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas, raudonukė), per didelis psichologinis stresas ir stiprus stresas, apsinuodijimas organizmu, cheminis apsinuodijimas, aplinkos veiksniai, prasta mityba.
• Neuroinfekcija. Kai kurie patogenai (dažnai virusai), įsiskverbiantys į mieliną, lemia tai, kad mielino baltymai patys tampa imuninės sistemos taikiniu.
• Medžiagų apykaitos proceso sutrikimas, kuris gali sutrikdyti mielino struktūrą. Šį reiškinį sukelia diabetas ir skydliaukės sutrikimai.
• Paranoplastiniai sutrikimai. Jie atsiranda dėl vėžio auglių vystymosi.

PAGALBA! Ypač svarbu atkreipti dėmesį į demielinizacijos mechanizmą, susijusį su infekciniu pažeidimu. Paprastai imuninės sistemos reakcija siekiama slopinti tik patogeninius organizmus. Tačiau kai kurie iš jų turi didelį panašumą su mielino baltymu, o autoimuninė sistema juos supainioti, pradėdama kovoti su savo ląstelėmis, naikindama mielino apvalkalą.

Demielinizuojančių ligų tipai

Atsižvelgiant į žmogaus nervų sistemos struktūrą, išskiriamos 2 tipų patologijos:

1. Centrinės nervų sistemos demielinizacinė liga. Tokios ligos turi ICD 10 kodą nuo G35 iki G37. Jie apima centrinės nervų sistemos organų pažeidimus, t.y. smegenys ir nugaros smegenys. Tokio tipo patologija sukelia beveik visų neurologinio tipo simptomų variantų pasireiškimą. Jo aptikimą stabdo dominuojančių simptomų nebuvimas, dėl kurio atsiranda neryškus klinikinis vaizdas. Etiologinis mechanizmas dažniausiai grindžiamas mielinoklasto principais, o pažeidimas yra difuzinis gaminant daugelio pažeidimų. Tuo pat metu zonų plėtra yra lėta, o tai sukelia laipsnišką simptomų padidėjimą. Labiausiai būdingas pavyzdys yra išsėtinė sklerozė.
2. Periferinės sistemos demielinizacinė liga. Šis patologijos tipas išsivysto su nervų procesų ir mazgų nugalėjimu. Dažniausiai jie siejami su stuburo problemomis, o ligos progresavimas pastebimas, kai sluoksniai yra suspausti stuburo slanksteliais (ypač su tarpslanksteliais išvaržais). Kai pažeidžiami nervų pažeidimai, jų eismas yra sutrikdytas, o tai sukelia mažų neuronų, kurie yra atsakingi už skausmą, mirtį. Iki alfa neuronų mirties periferiniai pakitimai yra grįžtami ir gali būti atkurti.

Ligonių klasifikacija kurso metu apima ūminę, remituojančią ir ūminę monofazinę formą. Pagal pažeidimo laipsnį išskiriamos monofokalinės (vieno pažeidimo), daugiafunkcinės (daugelio pažeidimų) ir difuzinės (didelės pakitimai be aiškių pažeidimų ribų) rūšies.

Patologijos priežastys

Demielinizuojančias ligas sukelia nervų axonų žaizdos žaizdos pažeidimas. Minėtos endogeninės ir eksogeninės faktoriai, sukeliantys demielinizacijos procesą, tampa pagrindinėmis ligos priežastimis. Pagal provokuojančių veiksnių pobūdį šios ligos yra suskirstytos į pirminę (poliencepalitą, encefalomieloidą-poliradikulonitą, opticomielitą, mielitą, optikoscefalomielitą) ir antrinę (vakcina, parainfekcija po gripo, tymų ir kitų ligų).

Simptomai

Ligos simptomai ir MR požymiai priklauso nuo pažeidimo lokalizacijos. Apskritai simptomai gali būti suskirstyti į kelias kategorijas:

• Motorinių funkcijų sutrikimas - parezė ir paralyžius, nenormalūs refleksai.
• Smegenų pažeidimo požymiai yra orientacijos ir koordinavimo pažeidimas, spazinio pobūdžio paralyžius.
• Smegenų kamieno pažeidimas - kalbos ir rijimo gebėjimų pažeidimas, akies obuolio nelankstumas.
• Odos jautrumo pažeidimas.
• Urogenitalinės sistemos ir dubens organų funkcijų pokyčiai - šlapimo nelaikymas, šlapimo takų problemos.
• Oftalmologinės problemos - dalinis ar visiškas regėjimo netekimas, regėjimo aštrumo pablogėjimas.
• Pažinimo sutrikimas - atminties praradimas, mažesnis mąstymo greitis ir dėmesys.

Smegenų demyelinizuojanti liga sukelia vis didėjantį nuolatinį neurologinio tipo defektą, dėl kurio keičiasi žmogaus elgesys, pablogėja bendroji gerovė, sumažėja veikimas. Atmestas etapas yra tragiškas (širdies nepakankamumas, kvėpavimo sustojimas).

Dažniausios ligos, kurias sukelia demielinizacijos procesas

Galima išskirti šias bendras demielinizacines patologijas:

• Daugialypė sklerozė. Tai yra pagrindinis centrinės nervų sistemos ligų sukėlėjo atstovas. Liga turi didelę simptomologiją, o pirmieji požymiai yra jauni žmonės (22–25 metų). Dažniau randama moteryse. Pradiniai požymiai yra akių drebulys, kalbos sutrikimas, šlapinimosi problemos.
• Ūmus difuzinis encefalomielitas (ODEM). Jam būdingi smegenų sutrikimai. Dažniausia priežastis yra virusinė infekcija.
• Difuzinė skleidžiama sklerozė. Poveikis smegenims ir nugaros smegenims. Mirtis įvyksta po 5-8 metų ligos.
• Ūminė opticoneuroma (Devic liga). Jis turi ūminį akių pažeidimą. Turi didelę mirties riziką.
• Koncentrinė sklerozė (Balo liga). Labai ūminis kursas su paralyžiumi ir epilepsija. Mirtis nustatoma po 6-9 mėnesių.
• Leukodistrofija - patologijų grupė, atsiradusi dėl baltos medulio proceso vystymosi. Šis mechanizmas yra susijęs su mielinopatija.
• Leukocencalopatija. Išgyvenimo prognozė yra 1-1,5 metų. Jis vystosi, kai imunitetas, ypač ŽIV, sumažėja.
• Periaksinė leukoencefalito difuzinė rūšis. Nurodo paveldimas patologijas. Liga sparčiai progresuoja, o gyvenimo trukmė neviršija 2 metų.
• Mielopatija - nugaros stolis, Canavan liga ir kai kurios kitos patologijos su nugaros smegenų pažeidimais.
• Guillain-Barre sindromas. Tai yra periferinės sistemos ligų atstovas. Gali sukelti paralyžių. Laiku aptikimas yra gydomas.
• Charcot-Marie-Tuta amyotrofija yra lėtinė liga, pakenkta periferinei sistemai. Veda prie raumenų distrofijos.
• Polinereopatija - Refsumo liga, Rusų-Levio sindromas, Dejerine-Sott neuropatija. Šią grupę sudaro ligos, turinčios paveldėtą etiologiją.

Šios ligos nenaudoja didelių demielinizuojančių patologijų sąrašo. Visi jie yra labai pavojingi žmonėms ir reikalauja veiksmingų priemonių jų gyvenimui pratęsti.

Šiuolaikiniai diagnostikos metodai

Pagrindinis diagnostinių tyrimų metodas demyelinizuojančioms ligoms nustatyti yra magnetinio rezonanso tyrimas (MRI). Technika yra visiškai nekenksminga ir gali būti naudojama bet kokio amžiaus pacientams. Atsargiai, MRT naudojamas nutukimui ir psichikos sutrikimams. Kontrasto pagerinimas naudojamas patologijos veiklai išaiškinti (naujausi židiniai greičiau sukaupia kontrastinę medžiagą).

Demyelonizuojančio proceso buvimą galima nustatyti atliekant imunologinius tyrimus. Siekiant nustatyti laidumo disfunkcijos laipsnį, naudojami specialūs neuromedicininiai metodai.

Ar yra veiksmingas gydymas?

Demielinizuotų ligų gydymo efektyvumas priklauso nuo patologijos tipo, lokalizacijos ir pažeidimo intensyvumo, ligos nepaisymo. Gydytojas laiku gali gauti teigiamų rezultatų. Kai kuriais atvejais gydymas yra skirtas lėtinti procesą ir prailginti gyvenimą.

Tradicinės medicinos gydymo metodai

Vaistų terapija grindžiama tokiais metodais:

• Užkirsti kelią mielino sunaikinimui, blokuodami antikūnų ir citokinų susidarymą interferonais. Pagrindiniai vaistai - Betaferon, Relief.
• Poveikis receptoriams, siekiant sulėtinti antikūnų gamybą, naudojant imunoglobulinus (Bioven, Venoglobulin). Šis metodas naudojamas gydant ūminę ligos stadiją.
• Instrumentiniai metodai - kraujo plazmos valymas ir pašalinimas naudojant imuninį filtravimą.
• Simptominė terapija - vaistai nuo nootropinės grupės, neuroprotektoriai, antioksidantai, raumenų relaksantai.

Tradicinė medicina demielinizuojančiai ligai

Tradicinė medicina siūlo gydyti patologiją, pavyzdžiui: svogūnų ir medaus mišinys žaizdų proporcijoje; juodųjų serbentų sultys; propolio alkoholio tinktūra; česnako aliejus; mordovnikų sėklos; gudobelės, valerijono šaknų, rue gėlės ir lapų medicininė kolekcija. Žinoma, pačios liaudies gynimo priemonės negali rimtai paveikti patologinio proceso, tačiau kartu su narkotikais jos padeda didinti sudėtingos terapijos veiksmingumą.

Coimbra protokolas dėl autoimuninių demielinizuojančių ligų

Būtina pažymėti dar vieną būdą, kaip gydyti atitinkamas ligas, ypač išsėtinę sklerozę.

SVARBU! Šis metodas taikomas tik autoimuninėms ligoms!

Šis metodas yra didelių D3 vitamino dozių vartojimas - „Dr Coimbra protokolas“. Šis metodas pavadintas gerai žinomo Brazilijos mokslininko, neurologijos profesoriaus, São Paulo (Brazilija) Sisero Galli Coimbra tyrimų instituto vadovo vardu. Daugelis metodo autoriaus atliktų tyrimų parodė, kad šis vitaminas arba, greičiau, hormonas gali sustabdyti mielino apvalkalo sunaikinimą. Dienos vitamino dozės nustatomos individualiai, atsižvelgiant į organizmo atsparumą. Vidutinė pradinė dozė pasirenkama apie 1000 TV / parą kiekvienam kūno svorio kilogramui. Kartu su vitaminu D3 vartojamas vitaminas B2, magnis, omega-3, cholinas ir kiti papildai. Privaloma hidratacija (skysčių suvartojimas) iki 2,5-3 litrų per dieną ir dieta, kuri neįtraukia maisto produktų, kuriuose yra daug kalcio (ypač pieno produktų). D vitamino dozes periodiškai koreguoja gydytojas, priklausomai nuo parathormono lygio.

PAGALBA! Čia skaitykite daugiau apie protokolo veikimą.

Demyelinizuojančios ligos yra sunkūs bandymai žmonėms. Jas sunku diagnozuoti ir dar sunkiau gydyti. Kai kuriais atvejais liga laikoma neišgydoma, o terapija skirta tik maksimaliam gyvenimo trukmei. Laikui bėgant ir tinkamai gydant, išgyvenimo prognozė daugeliu atvejų yra palanki.

Demielinizuojančios ligos, demielinizacijos židiniai smegenyse: diagnozė, priežastys ir gydymas

Kiekvienais metais vis daugiau nervų sistemos ligų, kartu su demielinizacija. Šis pavojingas ir daugiausia negrįžtamas procesas paveikia smegenų ir nugaros smegenų baltąją medžiagą, sukelia nuolatinius neurologinius sutrikimus, o individualios formos palieka pacientui galimybę gyventi.

Demyelinizuojančios ligos vis dažniau diagnozuojamos vaikams ir santykinai jauniems žmonėms nuo 40 iki 45 metų, yra polinkis į netipišką patologijos eigą, jos paplitimas tose geografinėse vietovėse, kuriose paplitimas buvo labai mažas.

Demielinizuojančių ligų diagnozavimo ir gydymo klausimas vis dar yra sunkus ir menkai ištirtas, tačiau moksliniai tyrimai molekulinės genetikos, biologijos ir imunologijos srityje, aktyviai vykdomi nuo praėjusio amžiaus pabaigos, leido mums žengti žingsnį į priekį šia kryptimi.

Mokslininkų pastangomis jie atskleidė pagrindinius demielinizacijos mechanizmus ir jų priežastis, sukurtas atskirų ligų gydymo schemas, o MRT naudojimas kaip pagrindinis diagnostikos metodas leidžia nustatyti patologinį procesą, kuris jau prasidėjo ankstyvaisiais etapais.

Demielinizacijos priežastys ir mechanizmai

Demielinizacijos proceso raida pagrįsta autoimunizacija, kai organizme susidaro specifiniai baltymai-antikūnai, atakuojantys nervų audinio ląstelių komponentus. Reaguojant į šią uždegiminę reakciją, atsiranda negrįžtama žala neuronų procesams, jų mielino apvalkalo naikinimas ir sutrikęs nervų impulsų perdavimas.

Demielinizacijos rizikos veiksniai:

• Paveldimas polinkis (susijęs su šeštosios chromosomos genais, taip pat citokinų, imunoglobulinų, mielino baltymų genų mutacijomis);
• Virusinė infekcija (herpes, citomegalovirusas, Epstein-Barr, raudonukė);
• Lėtiniai bakterinės infekcijos židiniai, H. pylori vežimas;
• Apsinuodijimas sunkiais metalais, benzino garais, tirpikliais;
• Stiprus ir ilgas stresas;
• Dietos ypatybės, kuriose vyrauja gyvūninės kilmės baltymai ir riebalai;
• Nepalankios aplinkos sąlygos.

Pastebėta, kad demielinizuojantys pažeidimai turi tam tikrą geografinę priklausomybę. Didžiausias atvejų skaičius yra užfiksuotas centrinėse ir šiaurinėse JAV dalyse, Europoje - gana aukštu dažnumu Sibire, Centrinėje Rusijoje. Priešingai, tarp Afrikos šalių, Australijos, Japonijos ir Kinijos žmonių demyelinizuojančios ligos yra labai retos. Rasė taip pat vaidina svarbų vaidmenį: tarp demielinizuojančių pacientų vyrauja kaukazikai.

Autoimuninis procesas gali prasidėti nepalankiomis sąlygomis, tada paveldimumas atlieka pagrindinį vaidmenį. Tam tikrų genų arba jų mutacijų vežimas sukelia nepakankamą antikūnų gamybą, kuri prasiskverbia per hemato-encefalinę barjerą ir sukelia uždegimą, sunaikinus mieliną.

Kitas svarbus patogenetinis mechanizmas yra demielinizacija prieš infekcijas. Uždegimo kelias šiuo atveju yra šiek tiek kitoks. Įprasta reakcija į infekcijos buvimą yra antikūnų susidarymas prieš mikroorganizmų baltymų komponentus, tačiau atsitinka, kad bakterijų ir virusų baltymai yra panašūs į paciento audiniuose esančius baltymus, kad organizmas pradeda „supainioti“ savo ir kitus, užpuoldamas mikrobus ir savo ląsteles.

Uždegiminiai autoimuniniai procesai ankstyvosiose ligos stadijose sukelia grįžtamąjį impulsų laidumo sutrikimą, o dalinis mielino atsigavimas leidžia neuronams veikti bent iš dalies. Laikui bėgant, progresuoja nervų membranų naikinimas, neuronų procesai „tampa plika“ ir tiesiog nieko neperduodami. Šiame etape atsiranda nuolatinis ir negrįžtamas neurologinis deficitas.

Kelyje į diagnozę

Demielinizacijos simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo pažeidimo vietos, tam tikros ligos eigos, simptomų progresavimo greičio. Pacientas paprastai sukelia neurologinius sutrikimus, kurie dažnai yra laikini. Pirmieji simptomai gali būti regėjimo sutrikimai.

Kai pacientas jaučia, kad kažkas yra negerai, bet jis jau nebegali pateisinti nuovargio ar streso pokyčių, jis eina pas gydytoją. Ypač sunku įtarti tam tikrą demielinizacijos procesą tik klinikoje, o specialistas ne visada turi aiškų pasitikėjimą demielinizacija, todėl papildomų tyrimų nereikia.

demielinizacijos židinio pavyzdys išsėtinėje sklerozėje

Pagrindinis ir labai informatyvus būdas diagnozuoti demielinizacijos procesą tradiciškai laikomas MRT. Šis metodas yra nekenksmingas, gali būti naudojamas įvairaus amžiaus pacientams, nėščioms moterims, ir kontraindikacijos yra pernelyg didelis svoris, ribotos erdvės baimė, metalo konstrukcijų, kurios reaguoja į stiprų magnetinį lauką, psichikos ligos.

Apvalūs arba ovalūs hiperintensiniai demielinizacijos židiniai MRI yra daugiausia baltojoje medžiagoje po žievės sluoksniu, aplink smegenų skilvelius (periventrikulinius), difuzinius išsklaidytus, skirtingo dydžio - nuo kelių milimetrų iki 2-3 cm. tai „jaunesni“ demielinizacijos laukai geriau sukaupia kontrastinę medžiagą nei senieji.

Pagrindinis neurologo uždavinys nustatant demielinizaciją yra nustatyti specifinę patologijos formą ir pasirinkti tinkamą gydymą. Prognozė yra dviprasmiška. Pavyzdžiui, galima gyventi dešimtis ar daugiau metų su išsėtine skleroze, o su kitomis veislėmis tikėtina gyvenimo trukmė gali būti ne daugiau kaip metai.

Daugkartinė sklerozė

Daugialypė sklerozė (MS) yra labiausiai paplitusi demielinacijos forma, paveikianti apie 2 mln. Žmonių Žemėje. Tarp pacientų, vyresnių nei 20–40 metų amžiaus jaunuolių ir vidutinio amžiaus žmonių, dažniau serga moterys. Kalbos kalboje žmonės, kurie yra toli nuo medicinos, dažnai vartoja terminą „sklerozė“, atsižvelgiant į su amžiumi susijusius pokyčius, susijusius su sutrikusi atmintis ir mąstymo procesais. Šiai „sklerozei“ sergantiems pacientams nieko nereikia daryti.

Liga pagrįsta autoimunizacija ir nervų skaidulų pažeidimu, mielino skaidymu ir vėlesniu šių židinių pakeitimu jungiamuoju audiniu (taigi „skleroze“). Būdingas pasklidųjų pokyčių pobūdis, ty demielinizacija ir sklerozė aptinkama įvairiose nervų sistemos dalyse, o jos pasiskirstymas nėra aiškus.

Ligos priežastys nebuvo išspręstos iki galo. Manoma, kad sudėtingas paveldimumo, išorinių sąlygų, bakterijų ir virusų infekcijos poveikis. Pastebėta, kad kompiuterio dažnis yra didesnis, kai yra mažiau saulės spindulių, ty toliau nuo pusiaujo.

Paprastai vienu metu veikia kelios nervų sistemos dalys ir galimas ir smegenų, ir nugaros smegenų dalyvavimas. Ypatingas bruožas yra įvairių recepto plokštelių aptikimas MRT: nuo labai šviežios iki sklerotinių. Tai rodo lėtinį, nuolatinį uždegimo pobūdį ir paaiškina įvairius simptomus, kai simptomai keičiasi kaip demielinizacija.

MS simptomai yra labai įvairūs, nes pažeidimas vienu metu veikia keletą nervų sistemos dalių. Galimas:

• Parezė ir paralyžius, padidėję sausgyslių refleksai, tam tikrų raumenų grupių konvulsiškieji susitraukimai;
• Pusiausvyros sutrikimas ir smulkūs motoriniai įgūdžiai;
• Veido raumenų susilpnėjimas, kalbos pokyčiai, rijimas, ptozė;
• Jautrumo patologija, paviršinė ir giliai;
• Dėl dubens organų - vėlavimas ar šlapimo nelaikymas, vidurių užkietėjimas, impotencija;
• Įtraukiant optinius nervus - sumažėjęs regėjimo aštrumas, laukų susiaurėjimas, silpnas spalvų suvokimas, kontrastas ir ryškumas.

Aprašyti simptomai derinami su psichikos sferos pokyčiais. Pacientai yra depresija, emocinis fonas paprastai sumažėja, yra polinkis į depresiją, arba, atvirkščiai, euforija. Kadangi smegenų baltojoje medžiagoje didėja demielinizacijos židinių skaičius ir dydis, intelekto ir pažinimo veiklos sumažėjimas susieja variklio ir jautrių sferų pokyčius.

Sklerozės atveju, prognozė bus palankesnė, jei liga prasidės jautrumo sutrikimu ar regėjimo simptomais. Tuo atveju, kai atsiranda pirmieji judėjimo, pusiausvyros ir koordinavimo sutrikimai, prognozė yra blogesnė, nes šie požymiai rodo smegenų ir subkortikinių laidžių takų pažeidimą.

Video: MRI diagnozuojant demielinizacinius pokyčius MS

Marburgo liga

Marburgo liga yra viena iš pavojingiausių demielinizacijos formų, nes ji staiga išsivysto, simptomai sparčiai didėja, todėl per keletą mėnesių pacientas miršta. Kai kurie mokslininkai ją priskiria išsėtinės sklerozės formoms.

Ligos pradžia panaši į bendrą infekcinį procesą, galimas karščiavimas, apibendrinti traukuliai. Sparčiai formuojantys mielino židinio židiniai lemia įvairius sunkius motorinius sutrikimus, jautrumo ir sąmonės sutrikimus. Jį apibūdina meninginis sindromas su sunkiu galvos skausmu, vėmimu. Dažnai padidėja intrakranijinis spaudimas.

Marburgo ligos piktybiniai navikai siejami su dominuojančiu smegenų kamieno pažeidimu, kur susikaupia pagrindiniai smegenų nervų keliai ir branduoliai. Paciento mirtis įvyksta per kelis mėnesius nuo ligos pradžios.

Devikos liga

Devikos liga yra demielinizacijos procesas, kuriame paveikiami regos nervai ir nugaros smegenys. Pradėjusi akutiškai, patologija sparčiai progresuoja, sukeldama sunkius regėjimo sutrikimus ir aklumą. Stuburo smegenų įsitraukimas didėja, lydimas parezės, paralyžiaus, silpnumo jautrumo ir dubens organų sutrikimo.

Įdiegti simptomai gali susidaryti per du mėnesius. Ligos prognozė yra prasta, ypač suaugusiems pacientams. Vaikams tai yra šiek tiek geriau, kai laiku paskiriami gliukokortikosteroidai ir imunosupresantai. Gydymo schemos dar nėra sukurtos, todėl terapija sumažinama iki simptomų mažinimo, hormonų skyrimo, pagalbinės veiklos.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE yra demielinizuojanti smegenų liga, kuri dažniau diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms, ir kartu su daugeliu centrinės nervų sistemos pažeidimų. Klinikoje yra parezė, traukuliai, disbalansas ir koordinavimas, regos sutrikimai, kuriems būdingas žvalgybos sumažėjimas iki sunkios demencijos.

Smegenų baltos medžiagos demielinizacijos pakitimai su progresuojančia daugiabriauniu leukoencefalopatija

Šis patologijos bruožas laikomas demielinizacijos deriniu su įgytos imuniteto defektais, kuris tikriausiai yra pagrindinis patogenezės veiksnys.

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromui būdingi progresuojančio polineuropatijos tipo periferinių nervų pakitimai. Pacientų, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, yra du kartus daugiau žmonių, o patologija neturi amžiaus ribos.

Simptomai sumažėja iki parezės, paralyžiaus, nugaros skausmo, sąnarių, galūnių raumenų. Dažni aritmijos, prakaitavimas, kraujospūdžio svyravimai, rodantys autonominę disfunkciją. Prognozė yra palanki, tačiau penktojoje pacientų dalyje lieka likusių nervų sistemos pažeidimo požymių.

Demielinizuojančių ligų gydymo ypatybės

Demielinizacijai gydyti naudojami du metodai:

• Simptominė terapija;
• Patogenetinis gydymas.

Patogenetinė terapija yra skirta mielino skaidulų naikinimo procesui, cirkuliuojančių autoantikūnų ir imuninių kompleksų pašalinimui. Interferonai - betaferonas, Avonex, Copaxone - dažniausiai pripažįstami pasirinktais vaistais.

Betaferon aktyviai vartojamas gydant išsėtinę sklerozę. Įrodyta, kad ilgą laiką paskyrus 8 mln. Vienetų, ligos progresavimo rizika sumažėja trečdaliu, sumažėja negalios tikimybė ir paūmėjimo dažnis. Vaistas yra švirkščiamas po oda kas antrą dieną.

Imunoglobulino preparatai (sandoglobulinas, ImBio) yra skirti sumažinti autoantikūnų gamybą ir sumažinti imuninių kompleksų susidarymą. Jie naudojami daugelio demielinizuojančių ligų paūmėjimui per penkias dienas, į veną suleidžiant 0,4 g / kg kūno svorio. Jei nepasiekiamas norimas poveikis, gydymą galima tęsti pusę dozės.

Praėjusio amžiaus pabaigoje buvo sukurtas filtravimo būdas, kuriame pašalinami autoantikūnai. Gydymo kursas apima iki aštuonių procedūrų, kurių metu iki specialių filtrų patenka iki 150 ml smegenų skysčio.

Tradiciškai plazminerezė, hormonų terapija ir citostatikai yra naudojami demielinizacijai. Plazmaferezės tikslas - pašalinti kraujotakos antikūnus ir imuninius kompleksus iš kraujo. Gliukokortikoidai (prednizonas, deksametazonas) mažina imuniteto aktyvumą, slopina antimyelino baltymų gamybą ir turi priešuždegiminį poveikį. Jie skiriami didelėmis dozėmis iki savaitės. Citostatikai (metotreksatas, ciklofosfamidas) yra taikomi sunkioms patologijos formoms su sunkia autoimunizacija.

Simptominė terapija apima neotropinius vaistus (piracetamą), skausmą malšinančius vaistus, prieštraukulinius vaistus, neuroprotektorius (gliciną, Semax), raumenų relaksantus (mydokalmus) spazminiam paralyžiui. Siekiant pagerinti nervų perdavimą, skiriami B vitaminai, o depresijos valstybėse - antidepresantai.

Demyelinizuojančios patologijos gydymas nesiekia visiškai atleisti pacientą nuo ligos dėl ligų patogenezės ypatumų. Juo siekiama užkirsti kelią žalingam antikūnų poveikiui, pailginant gyvybę ir gerinant jo kokybę. Sukurtos tarptautinės grupės, skirtos toliau tirti demielinizaciją, o skirtingų šalių mokslininkų pastangos jau teikia veiksmingą pagalbą pacientams, nors daugelio formų prognozė išlieka labai rimta.

Smegenų ir centrinės nervų sistemos demielinizacinė liga: vystymosi priežastys ir prognozė

Bet kokia demielinizuojanti liga yra rimta patologija, dažnai gyvenimo ir mirties klausimas. Nepaisydami pirmųjų simptomų, atsiranda paralyžius, daugybė problemų smegenyse, vidaus organai ir dažnai mirtis.

Siekiant atmesti nepalankią prognozę, rekomenduojama laikytis visų gydytojo nurodymų, kad būtų galima laiku atlikti tyrimą.

Demielinizacija

Kas yra smegenų demielinizacija, paaiškės, jei trumpai kalbėsite apie nervų ląstelės anatomiją ir fiziologiją.

Nervų impulsai keliauja iš vieno neurono į kitą, į organus per ilgą procesą, vadinamą axonu. Daugelis jų yra mielino apvalkalas (mielinas), kuris užtikrina greitą impulsų perdavimą. 30% jis susideda iš baltymų, likusios sudėties - lipidai.

Plėtros mechanizmas

Kai kuriais atvejais atsiranda mielino apvalkalo sunaikinimas, o tai rodo demielinizaciją. Šio proceso vystymuisi lemia du pagrindiniai veiksniai. Pirmasis yra susijęs su genetine polinkiu. Be jokių akivaizdžių veiksnių įtakos kai kurie genai inicijuoja antikūnų ir imuninių kompleksų sintezę. Gauti antikūnai gali prasiskverbti į hematoencefalitinę barjerą ir sukelti mielino sunaikinimą.

Kitas procesas yra infekcija. Kūnas pradeda gaminti antikūnus, kurie naikina mikroorganizmų baltymus. Tačiau kai kuriais atvejais patologinių bakterijų ir nervų ląstelių baltymai suvokiami kaip identiški. Sumišimas vyksta ir organizmas užkrečia savo neuronus.

Pradiniuose pralaimėjimo etapuose procesas gali būti sustabdytas ir atšauktas. Laikui bėgant, korpuso sunaikinimas pasiekia tokį mastą, kad jis visiškai išnyksta, barstydamas ašis. Išnyksta impulsų perdavimo medžiaga.

Priežastys

Demyelinizuojančių patologijų pagrindas yra šios pagrindinės priežastys:

• Genetinis. Kai kuriems pacientams pastebėta genų, atsakingų už mielino apvalkalo, imunoglobulinų ir šeštosios chromosomos, mutacija.
• Infekciniai procesai. Pradėta nuo Laimo ligos, raudonukės, citomegalovirusinės infekcijos.
• Apsinuodijimas. Ilgalaikis alkoholio, narkotikų, psichotropinių medžiagų naudojimas, cheminių elementų poveikis.
• Metaboliniai sutrikimai. Dėl cukrinio diabeto yra nervų ląstelių sutrikimas, dėl kurio mirė mielino apvalkalas.
• Neoplazmas.
• Stresas.

Neseniai vis daugiau mokslininkų mano, kad kilmės ir vystymosi mechanizmas yra derinamas. Atsižvelgiant į paveldimą sąlyginę aplinką ir patologijas, smegenų demielinizuojančios ligos vystosi.

Pažymima, kad dažniausiai jie vyksta europiečiuose, kai kuriose JAV dalyse, Rusijos ir Sibiro centre. Jie mažiau paplitę tarp Azijos, Afrikos ir Australijos gyventojų.

Klasifikacija

Apibūdindami demielinizaciją, gydytojai kalba apie mielinoklaziją, neuronų membranos sutrikimą dėl genų faktorių.

Liga, atsiradusi dėl kitų organų ligų, rodo mielinopatiją.

Patologiniai židiniai atsiranda smegenyse, stuburo, periferinėse nervų sistemos dalyse. Jie gali turėti apibendrintą charakterį - šiuo atveju pažeidimas paveikia skirtingų kūno dalių membranas. Kai ribotoje zonoje pastebėtas izoliuotas pažeidimas.

Ligos

Medicinos praktikoje yra keletas ligų, kurioms būdingi smegenų demielinizacijos procesai.

Tai yra išsėtinė sklerozė - tokia forma dažniausiai pasireiškia. Kiti pasireiškimai yra Marburgo, Deviko, progresuojančios daugiakalbinės leukoencefalopatijos, Guillain-Barré sindromo patologijos.

Daugkartinė sklerozė

Maždaug 2 mln. Žmonių kenčia nuo išsėtinės sklerozės. Daugiau kaip pusėje atvejų patologija išsivysto nuo 20 iki 40 metų. Jis progresuoja lėtai, todėl pirmieji požymiai randami tik po kelerių metų. Neseniai ji diagnozuojama vaikams nuo 10 iki 12 metų. Tai dažniau pasitaiko moterims, miestų gyventojams. Sick daugiau žmonių, gyvenančių toli nuo pusiaujo.

Ligos diagnozė atliekama naudojant magnetinio rezonanso tyrimą. Tuo pačiu metu aptinkami keli demielinizacijos židiniai. Dažniausiai jie randami smegenų baltojoje medžiagoje. Kartu egzistuoja šviežios ir senos plokštelės. Tai yra nuolatinio proceso, paaiškinančio progresuojančios patologijos pobūdį, ženklas.

Pacientams pasireiškia paralyžius, padidėja sausgyslių refleksai, atsiranda vietinių traukulių. Smulkūs motoriniai įgūdžiai kenčia, rijimas, balso, kalbos, jautrumo, gebėjimo išlaikyti pusiausvyrą sutrikimas. Jei paveikiamas regos nervas, sumažėja regėjimas, spalvų suvokimas.

Asmuo tampa dirglus, linkęs į depresiją, apatiją. Kartais, priešingai, yra euforijos. Pažinimo sferos sutrikimai palaipsniui didėja.

Prognozė laikoma santykinai palankia, jei pradinėje stadijoje liga paveikia tik jutimo ir regos nervus. Variklinių neuronų pralaimėjimas lemia smegenų ir jos padalinių funkcijų suskirstymą: smegenų, piramidės ir ekstrapiramidinę sistemą.

Marburgo liga

Akių demielinizacijos eiga, vedanti į mirtį, apibūdina Marburgo liga. Pasak kai kurių mokslininkų, patologija yra išsėtinės sklerozės variantas. Pirmuosiuose etapuose žala dažniausiai atsiranda smegenų kamienui, taip pat ir laidumo takams, tai yra dėl jo trumpalaikio.

Liga pasireiškia kaip normalus uždegimas, lydimas karščiavimu. Gali pasireikšti traukuliai. Per trumpą laiką paveiktoje zonoje yra mielino medžiaga. Judėjimo sutrikimai pasireiškia, jautrumas kenčia, padidėja intrakranijinis spaudimas, procesą lydi vėmimas. Pacientas skundžiasi sunkiais galvos skausmais.

Devikos liga

Patologija yra susijusi su nugaros smegenų ir regos nervų procesų demielinizacija. Paralyžius sparčiai vystosi, pastebimi jautrumo sutrikimai, o dubens srityje esantys organai yra sutrikdyti. Matymo nervo pažeidimas sukelia aklumą.

Prognozė yra prasta, ypač suaugusiems.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Dažniausiai vyresnio amžiaus žmonėms būdingas demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos požymis, apibūdinantis progresuojančią multifokalinę leukoencefalopatiją.

Nervų skaidulų pažeidimas sukelia parezę, nepageidaujamų judesių atsiradimą, sutrikusią koordinaciją, trumpą laiką sumažina intelektą. Sunkiais atvejais atsiranda demencija.

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromas panašus. Tai paveikia daugiau periferinių nervų. Pacientai, daugiausia vyrai, turi parezę. Jie kenčia nuo stipraus raumenų, kaulų ir sąnarių skausmo. Aritmijos požymiai, slėgio pokyčiai, pernelyg didelis prakaitavimas kalba apie vegetacinės sistemos sutrikimus.

Simptomai

Pagrindinės nervų sistemos demielinizuojančių ligų apraiškos yra:

• Judėjimo sutrikimai. Yra parezė, drebulys, priverstiniai judesiai, padidėjęs raumenų nelankstumas. Stebimas koordinavimo koordinavimas, rijimas.
• Neurologiniai. Gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai.
• Jautrumo praradimas Pacientas neteisingai suvokia temperatūrą, vibraciją, slėgį.
• Vidaus organai. Yra šlapimo nelaikymas, žarnyno judėjimas.
• Psicho-emociniai sutrikimai. Pacientai pastebėjo intelekto, haliucinacijų, padidėjusio užmaršumo susiaurėjimą.
• Vizualai Aptiktas regos sutrikimas, sutrikdomas spalvų suvokimas ir ryškumas. Jie dažnai pasirodo pirmiausia.
• Bendra gerovė. Asmuo greitai pavargsta, tampa mieguistas.

Diagnostika

Pagrindinis metodas, skirtas smegenų demielinizacijai nustatyti, yra magnetinio rezonanso tyrimas. Tai leidžia jums padaryti tikslią ligos vaizdą. Kontrastinės medžiagos įvedimas juos aiškiau apibūdina, leidžiantis išskirti naujus smegenų baltymų pažeidimus.

Kiti tyrimo metodai apima kraujo mėginius, smegenų skysčio tyrimą.

Gydymas

Pagrindinis gydymo tikslas - sulėtinti nervų ląstelių mielino apvalkalų sunaikinimą, normalizuoti imuninės sistemos funkcionavimą, kovoti su antikūnais, kurie užkrėsti mieliną.

Imunostimuliuojantis ir antivirusinis poveikis turi interferonus. Jie aktyvina fagocitozę, daro organizmą atsparesnį infekcijoms. Skirta „Copaxone“, „Betaferon“. Nurodomas intramuskulinis vartojimas.

Imunoglobulinai (ImBio, Sandoglobulin) kompensuoja natūralius žmogaus antikūnus, padidina paciento gebėjimą atsispirti virusams. Paskirta daugiausia paūmėjimo laikotarpiu, skiriama į veną.

Deksametazonas ir prednisalonas skiriami gydyti hormonais. Dėl to sumažėja antimyelino baltymų gamyba ir užkertamas kelias uždegimui.

Norint slopinti imuninius procesus sunkiais atvejais, naudojami citostatikai. Į šią grupę įeina, pavyzdžiui, ciklofosfamidas.

Be vaistų gydymo, naudojama plazmaferezė. Šios procedūros tikslas yra kraujo valymas, antikūnų ir toksinų pašalinimas iš jo.

Stuburo skystis valomas. Procedūros metu skystis išleidžiamas per filtrus, siekiant išvalyti jį iš antikūnų.

Šiuolaikiniai mokslininkai gydo kamienines ląsteles, bandydami taikyti žinias ir patirtį genų biologijos srityje. Tačiau daugeliu atvejų neįmanoma visiškai sustabdyti demielinizacijos.

Svarbi gydymo dalis yra simptominė. Terapija siekiama pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir trukmę. Skiriami neotropiniai vaistai (piracetamas). Jų veikla susijusi su padidėjusia psichine veikla, geresniu dėmesiu ir atmintimi.

Antikonvulsiniai vaistai mažina raumenų spazmus ir susijusius skausmus. Tai yra fenobarbitalis, klonazepamas, amizepamas, valparinas. Norint sumažinti standumą, paskiriami raumenų relaksantai (Mydocalm).

Gydant antidepresantais, raminamaisiais vaistais, būdingi psicho-emociniai simptomai silpnėja.

Prognozė

Demyelinizuojančias ligas, nustatytas pradiniame vystymosi etape, galima sustabdyti arba sulėtinti. Procesai, turintys gilų poveikį centrinei nervų sistemai, turi mažiau palankią eigą ir prognozę. Marburgo ir Deviko patologijų atveju mirtis įvyksta per kelis mėnesius. Guillain-Barre sindromo prognozė yra gana gera.

Paveldimas polinkis, infekcijos ir medžiagų apykaitos sutrikimai sukelia smegenų, nugaros smegenų ir periferinių nervų ląstelių mielino apvalkalą. Procesą lydi rimtos ligos, kurių daugelis yra mirtinos. Norėdami sustabdyti smegenų pažeidimus, skirtus nustatytiems vaistams, skirtiems sumažinti greitį ir vystymąsi. Pagrindinis simptominio gydymo tikslas yra sumažinti simptomus, gerinti psichinę veiklą, sumažinti skausmą, priverstinius judesius.

Rengiant straipsnį buvo naudojami šie šaltiniai:

Ponomarev V.V nervų sistemos demielinizacinės ligos: klinika, diagnostika ir modernios gydymo technologijos // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I, Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovajaus T.V. Nervų sistemos demielinizacijos ir diferencinės terapijos galimybės ūminiuose ir subakutiniuose perioduose // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Ankstyvoji centrinės nervų sistemos demielinizacinių ligų diagnozė, pagrįsta opiozinės fundacijos tomografija // Žurnalas Praktinė medicina - 2013 m.

Totolyan N. A. Centrinės nervų sistemos idiopatinių uždegiminių demielinizacinių ligų diagnostika ir diferencinė diagnostika // Elektroninių disertacijų biblioteka - 2004 m.