Simptomai ir smegenų cavernomos gydymas

Pagal statistinius duomenis, cavernoma yra gana reta liga, lokalizuota galvos ir kaklo srityje. Dėl to sergančio asmens nesugebėjimas socialiai prisitaikyti. Turėtų būti paaiškinta, jei diagnozuojama smegenų ertmė, tai yra toks kraujagyslių navikas, kuris taip pat vadinamas „angioma“ arba „kraujagyslių anomalija“. Patologija atsiranda dėl genetinės mutacijos nėštumo laikotarpiu.

Kas tai yra. Priežastys

Terminas "angioma" reiškia visus kraujagyslių navikus, susidedančius iš limfinių erdvių arba kraujagyslių. Gerybinis navikas, sudarytas iš kraujo endotelio ląstelių, laikomas hemangioma.

Cavernoma arba cavernous hemangioma yra viena iš ligos tipų, kuriai būdingas nelygus mėlynos spalvos paviršius su tinkamos apvalios formos ertmėmis. Ertmės gali būti tuščios arba užpildytos krauju, kraujo krešuliais, randais. Kartu su atskirais urvais 10-15% atvejų yra daugybė.

Tokios nenormalios sudėties yra linkusios dažnai kraujuoti, todėl smegenų audiniai, esantys šalia jų, turi geltoną atspalvį. Tarpinės tarp ertmių ertmių susideda iš tankių pluoštinių audinių.

Smegenų kraujagyslių hemangioma prasideda dėl kraujagyslių anomalijų gimdoje, kai dėl kokios nors priežasties pažeidžiama nervų sistemos dalių klojimas. Faktorių provokatoriai gali būti:

  • Sunkus užsitęsęs darbas.
  • Daugiavaisis nėštumas.
  • Gimimo traumos.
  • Išankstinis gimimas.
  • Sunkus apsinuodijimas.
  • Vėlyvas nėštumas.
  • Placentinė patologija.
  • Infekcinės motinos ligos nėštumo metu.
  • Rūkymas, priklausomybė nuo nėščios moters ar narkotikų.
  • Sunkios aplinkos sąlygos.

Tyrimai parodė, kad liga nėra paveldima.

Simptomatologija

Caverninės anomalijos gali paveikti bet kurią kraujagyslių ir audinių dalį, bet dažniau jos yra smegenų ar nugaros smegenų. Jie provokuoja kraujavimą, dėl kurio jie nustato naviko buvimą. Smegenų ertmė daugiausia teka be ryškių ženklų ir dažnai aptinkama tik 20–40 metų.

Patologija yra smegenų, viršutinių smegenų smegenų dalių lokalizacija, pakenkianti stuburo stuburą.

Dažni ligos požymiai:

  • Konvulsiniai (epilepsijos) išpuoliai.
  • Galvos skausmas, iš pradžių neišreikštas, tada įgyja vis didesnį charakterį.
  • Neapibrėžtas, nestabilus eismas, sutrikęs judesių koordinavimas.
  • Galūnių trūkumas.
  • Skambėjimas, garsai ausyse.
  • Kartais noras vemti, pykinimas.
  • Regėjimo aštrumo, klausos, dėmesio sutrikimo, atminties, psichinių gebėjimų pablogėjimas.

Formos

Kai kurios apraiškos pasižymi vieta, kur buvo suformuota netaisyklinga forma:

  • Jei priekinėje skiltyje stebima smegenų ertmės angioma, tuomet kartu su bendrais simptomais pacientui sunku kontroliuoti savo psichoemocinę būseną. Frontalinė skiltelė yra atsakinga už motyvaciją, požiūrį į veiksmus ir jų analizę, todėl pacientas, susidūręs su šia liga, turi problemų dėl socialinės adaptacijos, atminties ir motorinių įgūdžių. Rankraštis tampa neįskaitomas, pastebimas netyčinis galūnių trūkčiojimas.
  • Kairių laikų pažeidimų atveju pastebimi kalbos ir klausos sutrikimai. Pacientui sunku suvokti kito žmogaus kalbą, gauta informacija nėra prilyginama, o pokalbio metu kartojasi tos pačios frazės ir žodžiai.
  • Teisinė vieta veikia gebėjimą įvertinti ir analizuoti garsus ir triukšmus. Asmeniui sunku atpažinti net vietinių žmonių balsus.
  • Parietinis lokalizavimas pasireiškia intelektualiais sutrikimais. Pacientas negali išspręsti elementarių matematinių problemų, praranda loginį, techninį mąstymą.
  • Smegenų pralaimėjimas sukelia „girtas“ eiseną, traukulius, kalbos supratimo praradimą. Pacientas laikosi netinkamų pozų, neteisingai laiko galvą.
  • Geros priekinės skilties ertmės angioma pasižymi hiperaktyvumu. Asmuo yra emocinis, kalba daug ir atrodo nepakankamas. Iš esmės tokie žmonės yra pozityvios nuotaikos ir net nejaučia, kad jų teigiamą požiūrį sukelia ligos.
  • Kai infekcinės ligos plinta iš nosies ertmių į smegenų sritį, atsiranda trombozės angioma. Simptomai yra karščiavimas, per didelis prakaitavimas, karščiavimas. Visa tai pasireiškia kartu su bendrais kraujagyslių anomalijos požymiais.

Kas yra pavojinga

Kavernomos klinikinės pasekmės visiškai priklauso nuo jo vietos ir dydžio. Jei liga yra užfiksuota, auglio viduje atsiranda uždegiminis procesas arba atsiranda distrofinių pokyčių, o toliau -:

  • Kraujagyslių plyšimas.
  • Hemoragija.
  • Padidėjęs apsigimimų skaičius.
  • Vietiniai kraujotakos sutrikimai.
  • Deguonies badas smegenyse.
  • Mirtinas.

Bet taip atsitinka, kad žmogus visą gyvenimą gyvena su šia problema, nežino apie jo egzistavimą ir jaučiasi puikiai. Šios patologijos vystymasis negali būti prognozuojamas, taip pat neįmanoma įvertinti, kaip jis pasirodys ateityje.

Kontraindikacijos

Cavernomos atveju, kaip ir kitose su laivu susijusiomis patologijomis, pacientams taikomi tam tikri apribojimai. Smegenų cavernoma, kurių kontraindikacijos yra masažas, šildymas, fizioterapijos procedūros naviko susidarymo vietoje, negali būti savarankiškai gydomos.

Neteisingas ir neraštingas požiūris į gydymą padidina situaciją ir gali sukelti kraujagyslių plyšimą ir kraujavimą, kuris yra labai pavojingas. Pacientams patariama nuolat stebėti hemangiomą, kad nepraleistų jo progresavimo ir kad laiku būtų išvengta komplikacijų.

Diagnostika

Tinkamai diagnozuojant ir aptikus patologiją, naudojami instrumentiniai tyrimo metodai. Priklausomai nuo individualių rodiklių, onkologas arba neurochirurgas gali rekomenduoti pacientui:

  • Elektroencefalograma, tirianti smegenų biopotenciją. Jei jame yra navikas ar cistinė, impulsai būtinai keičiasi.
  • CT rentgeno, informatyvus, neskausmingas tyrimas.
  • MRT yra labai informatyvus tyrimo metodas, leidžiantis tiksliai nustatyti stuburo ir smegenų struktūros urvus.
  • Angiografija padeda ištirti laivus. Tyrimas suteikia tikslią jų būklės vaizdą ir nustato patologinius pokyčius.

Pacientas taip pat nukreiptas į išsamų kraujo tyrimą, siekiant nustatyti uždegiminį procesą ir smegenų skysčio tyrimą, kad būtų galima nustatyti kraujavimą stuburo struktūroje.

Gydymas

Naudoti konservatyvų cavernomos gydymo metodą yra beprasmis. Pirminė terapija grindžiama jos chirurginiu pašalinimu. Operacijai gali trukdyti gilus neoplazmos buvimas audiniuose arba atsisakymas gydyti pacientą, kuris nepatiria diskomforto iš ligos.

Smegenų smegenų angioma, kurios gydymas turi būti atliekamas nepavykus, gali:

  • Kad būčiau paviršutiniški, sukeltų dažnus traukulius.
  • Būti lokalizuotoje ypač pavojingoje zonoje ir būti gana didelio dydžio.
  • Priežastis kraujavimas.

Pašalinimas atliekamas šiais būdais:

  • Klasikinis, kuriame pašalinamas smegenų struktūros suspaudimas, simptomai išnyksta. Toks įsikišimas nėra skirtas vyresnio amžiaus žmonėms ir žmonėms, sergantiems daugialypiais apsigimimais. Žmonėms, sergantiems epilepsija, po operacijos pastebėtas reikšmingas pagerėjimas. Išpuoliai išnyksta arba tampa reti, o tai palengvina tolesnį simptominį gydymą.
  • Radiochirurgija naudojant „Gamma“ ir „Cyber ​​Knife“ yra panaši į klasikinę operaciją. Smegenų smegenų angioma yra veikiama jonizuojančių bangų spinduliu, kuris neturi įtakos sveikiems audiniams ir nesukelia šalutinio poveikio, būdingo spinduliuotei. Radiochirurgija trunka apie 5 dienas per valandą kiekvienai sesijai. Šis metodas pasirenkamas sunkiai pasiekiamiems navikams arba kai jie yra gyvybiškai svarbiose vietose. Šiuo atveju visiškai pašalinamas galvos smegenų kraujavimo pavojus. Tokiu būdu neįmanoma išgydyti epilepsijos, tačiau technika leidžia sumažinti išpuolių skaičių.

Papildomi metodai

  • Lazerinė terapija pašalina navikus sluoksniuose, naudojant lazerio poveikį. Šios operacijos privalumai yra kraujavimas ir minimalus rando audinio susidarymo pavojus. Paviršiaus lokalizacija patologija, šis metodas yra laikomas efektyviausias.
  • Diathermocoaguliacija nurodoma tais atvejais, kai smegenų ertmė yra maža, tačiau yra didelė kraujavimo tikimybė. Cauterizacija atliekama kintančia aukšto dažnio srovė.
  • Krioterapija susideda iš neoplazmo atskleidimo aušinamai dujoms. Žema temperatūra užšaldo paveiktus audinius.
  • Hormoninis gydymas yra naudojamas, kai navikas auga per greitai. Tokiu būdu siekiama sustabdyti intensyvų augimą ir netgi regresiją.
  • Skleroterapija yra technologija, kuri apima sklerozinių vaistų įvedimą į ertmę. Dėl to jos ląstelės yra suklijuotos, dydis žymiai sumažėja be operacijos.

Norint greitai atsigauti ir pradėti gyventi visą gyvenimą, pacientui reikia atlikti reabilitacijos kursą. Kvalifikuoti specialistai su juo sunkiai dirba: masažuotojai, neurologai, logopedai. Kompetentingas gydytojų požiūris ir atsigavusio asmens kruopštumas, atsigavimas vyksta greitai.

Pacientui, kuriam diagnozuota smegenų cavernoma, dažniausiai pasireiškia teigiamos prognozės, jei liga nustatoma prieš komplikacijas (plyšimus, uždegimą, kraujavimą). Po operacijos ir reabilitacijos kursų jis grįžta į savo ankstesnį gyvenimą.

Video: smegenų cavernomos pašalinimas

Straipsnio autorius: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurologas, refleksologas, funkcinis diagnostikas

Įvairios lokalizacijos caverninių malformacijų gydymo ypatybės

Vienos didelės žievės ir subkortikalio lokalizacijos didžiųjų pusrutulių iškraipymai

Didžioji dalis operacijų centrinės nervų sistemos ertmėse apsigimose atliekamos ant ertmės, esančios žievėje ir didžiųjų pusrutulių baltose medžiagose, kaip jie dažniausiai pasitaiko. Šioje grupėje išskiriami pacientai, turintys cavernomų, esančių funkcionaliai reikšmingose ​​(iškalbingose) srityse, t. Y. Smegenyse, kurių žala siejama su didele rizika susirgti pastebimu neurologiniu deficitu. Didelės rizikos žievės zonos apima sensorinio žievės žievę, kalbos centrus, regos žievę ir salą. Daugelis neurochirurgų mano, kad šios lokalizacijos cavernomos atveju operacijos galimybė turėtų būti apsvarstyta tik farmakologinio epilepsijos, kartotinių kraujavimų ar didėjančio neurologinio pablogėjimo atvejais.

Paprastai nėra sunku pašalinti žievės ir žievės ertmę ertmėje. Kraniotomija atliekama pagal standartinę procedūrą, kai kranialinė skydo projekcija yra ant galvos. Pusė atvejų pacientams, sergantiems paviršutiniškomis cavernomomis, gali būti pastebėta daugiau ar mažiau ryškių minkštųjų ir arachnoidinių membranų pokyčių, taip pat paviršinės žievės sekcijos. Kai kuriais atvejais cavernomos audinys yra tiesiogiai matomas.

Encefalotomija atliekama vietoj galimo smegenų ir galvos smegenų membranų pasikeitimo arba vagos, esančios arčiausiai cavernomos, gylyje. Prieigos planavimas turėtų būti ypač atsargus, kai pusrutulių baltojoje medžiagoje yra mažų matmenų. Tais atvejais, kai tokių atvejų pokyčiai smegenų paviršiuje yra orientyrai, paprastai nėra. Tokiais atvejais būtina naudoti ultragarsinį skenavimą, jei reikia, - neuronavigaciją. Jei neįmanoma aptikti ūminio po 1 - 2 encefalotomijos, geriau sustabdyti operaciją, nes papildomas smegenų pažeidimas gali sukelti neurologinių defektų atsiradimą. Kavernomos pašalinimas gali būti atliktas antruoju etapu, nustatant formavimo lokalizaciją.

Cavernomos lokalizavimo atveju už funkcionaliai reikšmingų zonų, švietimo pasirinkimas perifokalinių pokyčių zonoje ir jos pašalinimas vienu bloku labai supaprastina ir pagreitina operaciją. Plyšių pašalinimo operacijos, esančios funkciniu požiūriu reikšminguose smegenų žievės ir subortikos regionuose, turi daugybę funkcijų. Jei atsiranda kraujavimas iš tokios lokalizacijos cavernomos, paciento stebėjimas turi būti tęsiamas 2–3 savaites. Židininių simptomų regresijos nebuvimas šiuo laikotarpiu yra papildomas chirurginės intervencijos pagrindas. Sprendžiant dėl ​​operacijos, neturėtų laukti hematomos rezorbcijos, nes operacija tampa traumesnė dėl organizavimo ir gliozės procesų. Prieiga planuojama remiantis minimaliu poveikiu funkcionaliai svarbiai sričiai. Šiuo tikslu naudojama priešoperacinė fMRI, intraoperacinė motorinių zonų stimuliacija, paciento pabudimas vertinant kalbos funkciją ir intraoperacinė navigacija. Būtinas žingsnis yra cavernomos vidinis dekompresavimas evakuuojant hematomą, nes tai leidžia sumažinti operacinę traumą.

Kontrolinis MRI nuskaitymas, pageidautina, atliekamas ne anksčiau kaip praėjus 3 mėnesiams po operacijos, kad būtų išvengta klaidingo duomenų interpretavimo dėl naujų pooperacinių pokyčių. Vertinant pooperacinę MRT taip pat būtina apsvarstyti hemostatinių medžiagų naudojimą operacijos metu.

Pagrindiniai caverninio žievės ir subkortikalio lokalizavimo operacijų veiksmingumo kriterijai turėtų būti laikomi visišku malformacijos išsiskyrimu ir, atitinkamai, pakartotinių hemoragijų nebuvimu, taip pat epilepsijos priepuolių dažnio ir sunkumo nutraukimu, nesant neurologinių funkcijų pablogėjimo. Atsižvelgiant į neurologinių simptomų nebuvimą prieš operaciją didžiojo pacientų skaičiaus, taip pat dėl ​​gerybinio ligos pobūdžio, neurologinio defekto atsiradimas ar pablogėjimas turėtų būti laikomas nepageidaujamu rezultatu. Pagal apibendrintus duomenis, maždaug trečdalyje pacientų susidaro neurologinis trūkumas po to, kai buvo pašalintas urvas iš funkcionaliai reikšmingų didžiųjų pusrutulių žievės ir subortikos regionų.

Visiškas cavernomos išsiskyrimas yra kraujavimo nutraukimo garantija. Efektyvumas pooperacinio epilepsijos kurso metu nėra toks akivaizdus. Tuo tarpu atsikratyti traukulių yra vienas iš pagrindinių uždavinių gydant pacientus, sergančius žievės ertmėmis. Įvairiais metais ir skirtingomis klinikinėmis medžiagomis gauti duomenys rodo, kad operacija daro teigiamą poveikį epileptinio sindromo eigai. 60% pacientų yra visiškai atleidžiami nuo traukulių, o dar 20% pacientų ligos eigoje pagerėja, nes sumažėja epilepsijos priepuolių dažnis ir sunkumas. Praktiškai visi mokslininkai pastebi geriausią poveikį atliekant operacijas artimiausiais laikotarpiais po traukulių pradžios, taip pat pacientams, kuriems yra mažesnis priepuolių skaičius. Tarp kitų prognostinių veiksnių, lemiančių gerą epilepsijos sindromo chirurginio gydymo rezultatą, taip pat nurodomas amžius, vyresnis nei 30 metų, vidinis laikinas cavernomos lokalizavimas, jo dydis yra mažesnis nei 1,5 cm, antrinių priepuolių generalizavimo nebuvimas.

Šiuo metu chirurginio gydymo metodu pacientams, sergantiems caverninėmis anomalijomis, pasireiškia epilepsijos priepuoliai, yra cavernomos pašalinimo operacija, kurią galima papildyti pakeistos medulio rezekcija su cavernomos lokalizacija funkciniu požiūriu nereikšmingoje smegenų srityje. Pažangios operacijos metu patartina naudoti intraoperacinę ECOG, kad įvertintumėte perifokalinės zonos ištraukimo poreikį ir mastą, ir (arba) nuotolinio epileptiforminės veiklos fokusus. Esant žinomiems apribojimams, šis metodas yra vienintelis galimas smegenų būklės funkcinio įvertinimo būdas ir tam tikrais atvejais gali paveikti operacijos eigą. Amygdalogoppokampektomijos pagrindimas pacientams, sergantiems cavernomomis, turi būti toliau svarstomi. AHMD operacija gali būti atliekama farmakologinio atsparumo epilepsijos atvejais, kai pacientams, kuriems yra laikinojo skilties cavernoma, dažnai pasireiškia traukuliai. Tokių pacientų priešoperacinis tyrimas turėtų būti atliekamas pagal „klasikinės“ epilepsijos gydymo taisykles. Ji turėtų apimti prieš ir po operacijos atliekamus neuropsichologinius tyrimus, įvairius metodus, skirtus išsiaiškinti ictal fokusą (EEG stebėjimas arba vaizdo įrašo EEG stebėjimas, jei reikia, registruojant atakos modelį, tyrimas su invazinių elektrodų implantavimu, MRI su didelės skiriamosios gebos, MEG ir PET), ECOG naudojimas rezekcijos zonos intraoperaciniam patobulinimui. Esant sunkioms epilepsijos formoms, taip pat pateisinamos dviejų pakopų operacijos. Jie susideda iš cavernomos pašalinimo ir dėl neveiksmingo šios operacijos, tyrimo ir chirurginio gydymo pagal „klasikinio“ epilepsijos gydymo standartus.

Didelių didžiųjų pusrutulių gilių dalių ertmės

Didelių pusrutulių gilių dalių cavernomos paprastai vadinamos formavimuose, esančiuose korpuso skalėje, baziniame ganglijoje, regėjimo kalne, hipotalaminiame regione. Taip pat turėtų būti nurodomos vadinamosios šoninių skilvelių ir ypač trečiojo skilvelio cavernomos. Daugelis gilių urvų iš karto pasiskirstė keliose struktūrose. Labiausiai būdingas bazinio ganglio ertmės pasiskirstymas vidinėje kapsulėje ir saloje, galvos piliakalnio užpakalinių dalių ertmė smegenų pedikale ir kamieno dalimis. Caudatinės branduolio galvos ir priekinės skilties galinės vidurinės dalies cavernomos gali plisti į hipotalaminį regioną, optinį traktą ir chiasmą. Cavernomos cavernomos dažnai išsikiša į cingulinį gyrus.

Skirtingai nuo neocortex, kur galima išskirti funkcionaliai daugiau ar mažiau reikšmingas zonas, visos gilios formacijos yra funkciniu požiūriu reikšmingos. Šiuo atžvilgiu klinikiniai giliųjų CM simptomai ir jų chirurginio gydymo metodai skiriasi nuo paviršinių malformacijų.

Bendra gilių ertmių klinikinių apraiškų atveju yra ūminis arba poodinis židinių neurologinių simptomų vystymasis, atsirandantis dėl šių formacijų kraujavimų. Labiausiai būdingas subakutinis simptomų vystymasis, padaugėjęs per kelias dienas. Priklausomai nuo kraujavimo kiekio, simptomai gali būti daugiau ar mažiau ryškūs. Dažnai prieš tai nuolatinis galvos skausmas. Iš židinio simptomų tipiški kontralateriniai hemiparezės ir jautrumo sutrikimai, įskaitant hipoesteziją, hiperpatiją ir galūnių skausmą. Jei paveikiamas dominuojantis pusrutulis, galimi kalbos sutrikimai. Kai kuriems ligoniams, esantiems netoli salelių esančių urvų, priekinėje skiltyje esantis žarnynas, mediobasalinis žievė gali turėti epilepsijos priepuolių. Hipotalaminio regiono cavernomos dažnai pasireiškia įvairiais endokrininių medžiagų apykaitos sutrikimais, būdingu simptomu, kuris yra vidurinės smegenų plitimo akies pilvo pusėje, yra okulomotoriniai sutrikimai, atsiradę dėl trečiojo nervo disfunkcijos, ir kiti mezenepaliniai simptomai. Įvairūs ekstrapiramidiniai simptomai turėtų būti priskiriami retiems neurologiniams sutrikimams.

Kraujo patekimas į skilvelių sistemą ir subarachnoidinę erdvę, kuri pasireiškia smegenų ir meningalinių simptomų vystymuisi, gali atsirasti kraujavimas iš gilios medialinės vietos ertmės, taip pat korpuso skilvelio ertmė. Dažnai kraujavimas iš gilių ertmių sukelia smegenų skysčio takų užsikimšimą. Tokiais atvejais intrakranijinė hipertenzija gali būti pagrindinis ligos pasireiškimas.

Po ligos debiutavimo požymiai skiriasi nuo santykinai geranoriško persodinimo kurso su nenuspėjamais intervalais iki gana dažnai pasikartojančių kraujavimų atvejų ir spartaus neurologinio defekto padidėjimo, kurį sukelia smarkiai pakenkta smegenų struktūroms ir smegenų skysčio užsikimšimui. Klinikinis ligos vaizdas dažnai priklauso nuo laikotarpio po kraujavimo. Ūminiu ligos laikotarpiu būklė gali būti gana sunki.

Gilių ertmių pašalinimas, taip pat kitos tokio lokalizacijos tūrinės formos yra sudėtingas uždavinys ir yra susijęs su didele neurologinio defekto išsivystymo ar augimo rizika. Šiuo atžvilgiu chirurgijos indikacijos skiriasi nuo operacijų su neokortikine ertmės lokalizacija indikacijos. Remiantis bendra nuomone, chirurgija yra įmanoma tik pacientams, sergantiems sunkiais neurologiniais simptomais ir dažnai pasikartojančiais kraujavimais, dėl kurių būklė blogėja. Nėra sutarimo dėl chirurginės intervencijos laiko po hemoragijų, atsirandančių su ryškiais židinio simptomais. Daugelis chirurgų nurodo, kad hematomos buvimas ūminiame ir subakutiniame kraujavimo periode palengvina operaciją. Pavėluoto veikimo atveju pastarasis tampa traumesnis dėl sukibimų. Tuo pačiu metu kai kurie autoriai mano, kad adekvačiam neurologinio atsigavimo galimybių įvertinimui reikia bent vieno mėnesio.

Šios lokalizacijos cavernomų operacijų ypatumai yra ypatingos svarbos pasirinkti tinkamą prieigą, „vidinio dekompresijos“ panaudojimą masėse, kuriose yra gana didelės hematomos, ir pageidaujamą ertmių gabalėlių pašalinimą.

Prieiga prie giliai įsišaknijusių cavernomų yra panaši į tuos, kurie yra reguliariai naudojami regėjimo kalno, subkortikinių mazgų ir kitų medianinių struktūrų pašalinimui. Dažnai naudojama transkallezny prieiga, kuri leidžia pašalinti įvairius navikus, esančius caudato branduolio gale, vidurinės ir vidurinės regos piliakalnio, hipotalamos. Priklausomai nuo formavimo vietos savybių, transklezny prieiga gali būti homolateriška (neoplazmos vietos pusėje) arba kontralateriška. Pastarasis turi pranašumą, kad optinio burbuliuko šoniniai skyriai būtų lengviau prieinami. Su transkalleznom prieiga prie tiesioginio požiūrio į hipotalaminį regioną, regėjimo kalno ir vidurio smegenų posteriori-medialiniai skyriai gali būti atliekami per Monroe angą, kuri gali būti žymiai išplėsta kartu su hidrocefalija, arba per kraujagyslių tarpą tarp arkos ir regėjimo piliakalnio. Dažnai reikalingas šių metodų derinys. Optiško kalno užpakalinės dalies (pagalvėlės zonos) cavernomoms ir vidurinės smegenų ugdymui sklindant, pakaušio tarpdisferinė prieiga su palapinės filialo dalijimu yra labiau šoninė nei tiesioginė sine. Vidurinio smegenų ir vizualinio piliakalnio metu atsiradusių malformacijų atveju taip pat gali būti naudojami subtentoriniai metodai - viduriniai ir šoniniai metodai arba skirtingų metodų derinys. Cavernomos vietoje subkortikiniuose mazguose, sala, netoli vidinės kapsulės, yra prieinama per sylvijos tarpą su salelės žievės dalijimu. Esant tokiai ertmės lokalizacijai, taip pat jų buvimui priekinėje skiltyje (šalia chiasmatinio regiono), būtina naudoti navigaciją ir ultragarso nuskaitymą.

Pradiniuose šalinimo etapuose svarbu tuos pačius hematomas ištuštinti, taip sukuriant papildomą erdvę, kuri palengvina tolesnį malformacijos pašalinimą. Cavernas turėtų būti pašalintas smulkinant, supjaustant žirklėmis arba dalijant į fragmentus, naudojant bipolinį koaguliavimą. Pašalinant malformacijas, esančias netoli didelių arterijų - BCA, MCA, PMA bifurkacijos - ypatingas dėmesys turi būti skiriamas, kad nebūtų pažeistos perforacijos arterijos, kurios gali būti įtrauktos į anomalijos struktūrą ir dalyvauja jo kraujotakoje.

Labiausiai palankūs rezultatai yra ertmėse, esančiose caudato branduolio gale, ir regėjimo tuberkulioze, nesiskleidžiant į hipotalaminį regioną ir vidurio smegenų struktūrą. Rezultatas yra palankus, kai išlankstomos ganglijos po salele yra pašalinamos ir jose veikia trans-sillivian transinarinė prieiga, o regėjimo gumbų apsigimimai tęsiasi iki vidurinės smegenų ir hipotalamos. Korpuso žiedo pašalinimas iš viso nėra susijęs su neurologinio deficito rizika. Atsižvelgiant į operacijos klinikinę eigą ir rezultatus, šios lokalizacijos chirurginės intervencijos turėtų būti laikomos pagrįstomis.

Caverninės smegenų apykaitos

Smegenėlių cavernomos sudaro 4–8% visų ertmių ir paprastai yra lokalizuotos jos pusrutuliuose. Sliekų ir smegenų kojos cavernomos yra mažiau paplitusios.

Klinikiniai smegenų malformacijų sutrikimai, kaip ir kitos lokalizacijos cavernomos, atsiranda dėl apsigimimų, atsiradusių dėl apsigimimų. Pakanka tipiško ūminio ar subakutinio ligos vystymosi galvos skausmo, pykinimo, vėmimo kartu su kamieniniais smegenų simptomais. Smegenų simptomai yra ypač būdingi kraujavimui su kraujo plitimu IV skilvelyje arba didelių hematomų formavimu. Fokaliniai simptomai smegenų cavernomose dažniausiai yra galvos svaigimas, drebėjimas vaikščiojant ir koordinavimo trūkumas galūnėse. Kartais pacientai skundžiasi vaiduokliu, bet tai gana neaiški, nes paprastai ji nėra susijusi su okulomotorinės sistemos pažeidimu, bet su vestibuliariniais sutrikimais, kurie pasireiškia nistagmo išvaizda. Simptomai, išsivystę po kraujavimo iš smegenų smegenų, gali visiškai atsigauti, bet dažnai išlieka ilgai.

Indikacijos smegenų ertmės pašalinimui turėtų būti laikomos kraujavimu, pasireiškiančiu sunkiais smegenų ir (arba) židinio simptomais, ypač pasikartojančiais, taip pat židinio simptomų augimu. Didelių hematomų, sukeliančių cerebrospinalinio skysčio trakto užsikimšimą, susidarymas rodo, kad reikia skubiai veikti. Didelių malformacijų atveju, kai kliniškai kompensuota arba subkompensuota smegenų skysčio okliuzija, taip pat geriau pašalinti formavimą.

Chirurgija turi būti vengiama, kai klinikinė nuotrauka išnyksta, po vieno kraujavimo visiškai simptomai atsinaujina, ypač pacientams, sergantiems vidutinio dydžio smegenų ir vidurio pusrutuliais, taip pat vyresnio amžiaus ir somatinės anamnezės pacientams.

Smegenų ertmės pašalinimo technika neturi reikšmingų skirtumų nuo kitos vietos ertmės pašalinimo. Kaip ir pašalinus kitus smegenų tūrio pažeidimus, atliekamus sėdint, ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas oro embolijos prevencijai. Taip pat reikėtų atsižvelgti į galvos smegenų edemos ir sparčiai besivystančio cerebrospinalinio skysčio takų, galinčių atsirasti dėl venų nutekėjimo, riziką. Pooperaciniu laikotarpiu, jei reikia, reikia įrengti išorinį skilvelio drenažą. Kai cavernomas parastvolovogo vieta yra žalos rizika laivams, tiekiantiems kamieną, kuriant atitinkamas komplikacijas.

Smegenų kamieno caverninės malformacijos ir hematomos

Stuburo urvai užima ypatingą vietą tarp CNS ertmių, viena vertus, dėl pačios ligos pavojaus ir, kita vertus, dėl operacijų sudėtingumo smegenų kamiene. Smegenų kamiene cavernomos dažniausiai yra tilto lygyje. Antras labiausiai paplitęs yra vidurio smegenys. Dažniau medūne galima nustatyti kamienines cavernomas. Kaip ir kitos lokalizacijos cavernomos, kamieno cavernomos, ypač gana didelės, gali plisti į kaimynines formacijas - optinį tuberkulį, vidurio smegenų koją. Labai retais atvejais yra craniospinalinės lokalizacijos ertmės.

Daugeliu atvejų, net esant mažiems kraujavimams, aptinkami skirtingi židinio simptomai. Taip yra dėl to, kad smegenų kamieno laidininkai ir branduoliai yra labai arti. Fokaliniai neurologiniai kraujavimo simptomai su labai retomis išimtimis išsivysto nepažeistos sąmonės fone, pusėje pacientų - galvos skausmo fone. Židinio sindromo struktūra dažniausiai apima tiek FMN branduolių, tiek takų pažeidimo požymius. Atsižvelgiant į dažniausiai pasitaikančius malformacijų lokalizaciją šioje pačioje smegenų dalies dalyje, vyrauja tilto pažeidimo sindromai. Pažymėtina, kad klasikiniai smegenų kamieno pažeidimai, aprašyti smegenų kraujotakos sutrikimuose, nėra būdingi pacientams, sergantiems tokia patologine forma.

Pacientų būklės sunkumą labiausiai lemia tokie simptomai kaip galvos svaigimas, akių obuolių judėjimo sutrikimas, veido nervo periferinė parezė, svogūnų ar pseudobulbarų sutrikimai, galūnių parezė ir kamieno ataksija. Be židininių simptomų, gali atsirasti hipertenzinių simptomų dėl smegenų skysčio užsikimšimo, ypač kai vidurinės smegenų cavernosumas.

Nedidelėje pacientų, sergančių caverninėmis anomalijomis, dalis nėra akivaizdi kraujavimo klinika, arba ją galima atsekti tik liga. Ligoninė ligos eiga, pasikartojanti smegenų kamieno pažeidimo simptomų atsiradimo ir vėlesnio dalinio regresijos epizodų forma, dažnai laikoma vertebrobazilinės sistemos arba demielinizacijos proceso kraujotakos nepakankamumu. Tokiais atvejais palaipsniui sunkinantys neurologiniai simptomai greičiausiai atsiranda dėl pokyčių, atsiradusių caverninėje anomalijoje - jo ertmių trombozė, sumažėjęs venų nutekėjimas ir padidėjimas.

Jei stogo ir (arba) padangos srityje atsiranda vidurinės smegenų anomalijos, dažniausiai pasireiškia dalinio nervo III pažeidimo ar Parinot sindromo simptomai, kurie derinami su medialinės kilpos pažeidimo požymiais priešingoje jautrumo sutrikimų (daugiausia paviršutiniškai), arba pastebimas kontralaterinis tremoras (dėl raudonų pažeidimų) smegenų viršutinės kojos branduolys arba pluoštai rajone nuo Werneking kryžiaus iki raudonojo šerdies). Izoliuoti trečiojo nervo pažeidimai yra labai reti.

Suformavus malformacijas tik smegenyse, piramidiniai simptomai ir truncalinė ataksija dominuoja dėl kortikos-pontino takų pralaimėjimo.

Nustačius apvalkalą smegenų tilto regione, neurologinio sindromo struktūrą didele dalimi lemia smegenų tilto topografija, būtent: pagrindo, padangos arba abiejų šių tilto dalių pažeidimas; vieta, palyginti su tilto vidurine linija ir ilgiu (caudally, rostral). Labai retai matyti atskirą nugarą arba FMN branduolius, arba ilgus laidininkus. Paprastai jų pralaimėjimas yra derinamas. Pralaimėjus tilto padangai, pažeidžiami akies obuolio judesiai horizontaliai, arba dėl medialinės išilginės sijos pluošto ir horizontalios žvilgsnio „centro“, arba tik dėl VI nervo branduolio. Glaudus horizontalaus žvilgsnio reguliavimo sistemos ir vestibuliarinių branduolių anatominis ir funkcinis ryšys paaiškina dažnas akių obuolių judesio sutrikimų derinys su sisteminiu galvos svaigimu, pykinimu ir vėmimu. Horizontalūs akių obuolių judėjimo sutrikimai dažnai derinami su veido raumenų disfunkcija (VII nervo branduolio ar šaknies pažeidimu), taip pat kontralaterija su centru, paviršinio ir gilaus jautrumo sutrikimai (spinothalamic trakto pažeidimas ir medialinė kilpa). Išskirtiniu atveju labai retai pastebimi VII nervo nugalėtojo požymiai, dažniau jie yra derinami su VI nervo arba medialinės išilginės pluošto skaidulų ir horizontalios žvilgsnio „centrų“ pralaimėjimo simptomais. Panaikinus tilto pagrindą, vyrauja piramidiniai simptomai, o su visais tilto pralaimėjimais aptinkami tiek tilto pagrindo, tiek padangos pagrindiniai simptomai.

Kovojant su medulio oblongata, klinikoje dominuoja ryškus bulbaro sindromas, dažniausiai siejamas su medialinės kilpos pažeidimo požymiais paviršiaus jautrumo pažeidimu ir vidutinio sunkumo kamieno ataksija.

Paciento klinikinė gerovė yra pagrindinis rodiklis, pateisinantis chirurginio gydymo atmetimą ir konservatyvaus gydymo pasirinkimą pacientams, sergantiems mažomis hematomomis, net ir esant ūminiam ir ūminiam kraujavimui. Esant tokioms situacijoms, daug kas priklauso nuo paties paciento sprendimo, informuoto apie galimas operacijos komplikacijas ir apie galimą tolesnį ligos eigą, jei operacija bus nutraukta. Pasirenkant pacientus chirurginiam gydymui, reikia atsižvelgti į paciento būklės sunkumą operacijos metu, hemoragijos dydį (hematomą), ankstesnių kraujavimų skaičių, apsigimimų lokalizaciją ir jos artumą prie smegenų kamieno paviršiaus.

Pagrindinių grupių chirurginio gydymo rezultatuose yra reikšmingų skirtumų - hematomų be MR apsigimimų požymių ir caverninių anomalijų. Hematomų atvejais pirmas mėnuo nuo kraujavimo momento yra subakutinė hematoma, kuri rodo, kad chirurginė intervencija yra palankiausia. Operacijos atidėjimas veda prie lėtinės hematomos formavimosi, cicatricinių pokyčių atsiradimo, kraujotakos apimties sumažėjimo, dėl kurio atsiranda papildomų sunkumų jo pašalinimo metu ir daro įtaką operacijos rezultatams. Manome, kad pacientams, sergantiems pasikartojančiais kraujavimais, patartina atlikti operaciją hematomos atkaklumo laikotarpiu. Jei operacijos rezorbcija turėtų būti atimta ir ją reikia padaryti tik esant kitai raidai, neprarandant laiko.

Chirurginės prieigos pasirinkimas pagrįstas išsamia švietimo topografijos studija pagal MRI duomenis. Hematomos ir (arba) apsigimimų pašalinimas atliekamas nuo jos artimiausio prilipimo prie smegenų stiebo paviršiaus.

Dažniausiai naudojamas medialinis subokcipinis craniotomija su prieiga prie IV skilvelio. Taip yra dėl to, kad smegenų tilto tilto srityje didžioji dalis hematomų ir caverninių malformacijų yra nepriklausomos. Kai patologinės formacijos ventiliacijos šoninė vieta dažnai naudojama retro-sigmoidinei subokcipinei prieigai, kuri visais atvejais neleidžia pakankamai išsamiai persvarstyti hematomos ertmės arba atskleisti cavernous malformaciją. Tokiais atvejais yra tinkama naudoti retrolabirintus prestižinius ar sub-laikinus prieigą, nes jie užtikrina didesnį chirurginio lauko žiūrėjimo kampą, taigi ir didesnę galimybę pašalinti radikalias anomalijas ir lėtinę hematomos kapsulę. Pastaraisiais metais buvo atskirtos atskiros ataskaitos apie galimybę per ugnies ugdymo formą naudoti tilto lygiu transsphenoidinę prieigą ir cavernomos pašalinimą endoskopu, taip pat transoralinę transkranijinę prieigą. Pašalinus vidurinės smegenų hematomą ir (arba) cavernomą, subtentorialinė supracerebelio ar okcipitalinė tarpdisferinė prieiga yra naudojama su smegenų pjūviu. Taip pat galima naudoti inkarinę prieigą. Kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, pašalinus anomaliją priekiniuose smegenų kamieno regionuose, gali būti naudojama pterionalinė prieiga.

Iki šiol dauguma smegenų kamieninių operacijų atliekama su privalomu intraoperaciniu neurofiziologiniu stebėjimu, kuris žymiai sumažina svarbiausių smegenų kamieno struktūrų riziką operacijos metu. Du dažniausiai naudojami metodai yra rombo foso kartografavimas ir „variklio sukeltų potencialų“ registravimas.

Išsamiai išnagrinėjus dugną, dažnai galima rasti vietą, kurioje formavimas yra arčiausiai ependijos, kuri gali būti labai skiedžiama, ir artėja prie CM arba atidaryti hematomos ertmę, pakanka ištirpinti smegenis plonomis anatominių žnyplių šakomis. Padidėjus kraujagyslių anomalijai, būtina išskleisti medulį mažame plote. Santykinai saugus yra IV skilvelio dugno skilimas vidurinėje linijoje tarp veido nervų branduolių. Kai anomalija yra žemiau stria medullaris, rekomenduojama IV skilvelio dugno skilimas yra vidurinio užpakalinio plyšio, esančio caudaliniu į obeksą, arba palei intrameduliarinę ir šoninę sulcią.

Pašalinus kamieno ertmę ir hematomą, siauros mentelės naudojamos tik smegenų tonzilėms auginti. Teikti prieigą prie pačių kraujagyslių anomalijų atlieka chirurgas valdomi įrankiai: plonas siurbimas, pincetas su siauromis šakomis, mikrosistemos ir kt. Kadangi urvuose nėra praktiškai kraujo tekėjimo, jie gali ir turi būti pašalinami smulkinant, o tai sumažina operacijos traumą.

Kapsulavus hematomas po jų turinio pašalinimo - įvairaus lizės ir organizmo kraujo krešulių, rekomenduojama mobilizuoti kapsulę, supjaustyti ją į fragmentus ir, jei įmanoma, pašalinti visiškai.

Simptomų padidėjimas (FMN arba laidininkų pažeidimas) iš karto po operacijos pastebėtas pagal įvairius duomenis 29% - 67% atvejų, tačiau maždaug pusėje pacientų šie simptomai vėliau iš dalies arba visiškai regresuojasi, o tai rodo, kad maždaug 15% yra nuolatinis neurologinis defektas. - 30% eksploatuojamų. Pacientų būklės pagerėjimas iškart po operacijos dažniausiai stebimas pašalinus hematomas. Kai kraujavimo stadijos metu pašalinami nelygūs apsigimimai, daugeliu atvejų rezultatas yra nepatenkinamas: simptomai padidėja 73% pacientų.

Caverninės nugaros smegenų anomalijos

Caverninės nugaros smegenų anomalijos yra retos - 5% - 8% visų ertmių. Nugaros CM dažniau randasi intrameduliarine (iki 85%), tačiau žinomi ir ekstrrameduliariniai, įskaitant ekstradurinį, lokalizavimą. Labiausiai būdinga apsigimimų lokalizacija gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos bei nugaros smegenų segmentų lygmenyje.

Klinikiniai ligos simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Dėl ligos pasireiškimo dažniausiai pasireiškia įvairaus sunkumo segmentiniai, laidūs, rečiau - radikalūs simptomai. Šie simptomai paprastai pasireiškia intensyvaus skausmo fone. Mažiau paplitę atvejai, kai ligos pogrupis vystosi. Priklausomai nuo CM vietos centrinės ašies atžvilgiu, simptomai gali būti dvišaliai arba šoniniai. Ateityje galimi įvairūs kurso variantai, įskaitant pakartotinius pablogėjimo epizodus su vėlesniais daliniais sutrikusių funkcijų atkūrimais arba laipsnišku neurologinių sutrikimų padidėjimu. Visas simptomų regresas retas. Didelėje pacientų dalyje, ypač turinčioje ilgą istoriją, susidaro nuolatiniai ryškūs sensorimotoriniai sutrikimai ir dubens disfunkcija. Taip pat atkreipiamas dėmesys į tai, kad nuolatinis radikulinis ar centrinis skausmas gali būti pagrindinis pacientų skundas.

Asimptominės stuburo ertmės ertmės atvejų aprašymas yra retas. Paprastai juos nustatė stuburo MRI pacientams, sergantiems daugialypiais, įskaitant šeimos, cavernomas.

Sprendžiant dėl ​​simptominių stuburo ertmių gydymo taktikos, dauguma neurochirurgų linkę palaikyti chirurginę intervenciją, nes turima informacija apie natūralų ligos eigą rodo, kad stuburo cavernomos daugeliu atvejų anksčiau ar vėliau lemia nuolatinės negalios vystymąsi. Pasirinkimas operacijos naudai yra konkretesnis pacientams, kuriems buvo atliktas pakartotinis kraujavimas, taip pat esant pakankamai ryškiems segmentiniams ir laidžiamiems sutrikimams.

Atsižvelgiant į cavernomos vietą, paciento amžių ir chirurgo patirtį, galima naudoti įvairias prieigos galimybes: laminektomiją, laminotomiją, laminoplastiką. Nugaros smegenų ertmės atveju pakanka patvarumo vienu ar dviem lygiais, todėl pagrindinė prieigos galimybė yra laminektomija. Pašalinus ekstrameduliarinius pažeidimus, patartina hemilaminektomija.

Kai užpakalinėje subarachnoidinėje erdvėje aptinkama cavernoma, prasideda jo pašalinimas. Esant giliai į stuburo smegenis esančioms cavernomoms, aiškūs vietiniai pokyčiai ant jo paviršiaus rodo malformacijos artumą ir leidžia mielotomiją šioje srityje. Nesant aiškių gairių, būdingų šoninėms ertmėms, patartina patekti į atitinkamos pusės posteriori šaknų išėjimo zoną. Vidutinė mielotomija retai naudojama. Cavernomos pašalinimas patartina pradėti nuo jo vidinio dekompresijos, o esant hematomai - ištuštinant.

Funkciniai veiklos rezultatai priklauso nuo daugelio veiksnių. Pasak daugelio neurochirurgų, geriausi rezultatai pasiekiami užpakalinėje ertmės padėtyje, o pooperacinės būklės pablogėjimas yra reikšmingai susijęs su anformacinių anomalijų išdėstymu. Buvo įrodyta, kad operacijos rezultatai priklauso nuo simptomų trukmės - operacijos rezultatai yra blogesni, jei ligos trukmė viršija 3 metus. Apskritai, maždaug 60% pacientų stebimas neurologinių funkcijų pagerėjimas, pašalinus intrameduliarinę ertmę. Tuo pačiu metu daugelis autorių pažymi, kad kai kuriais atvejais padidėja neurologiniai simptomai po operacijos. Pooperacinis gedimas gali būti grįžtamasis ir negrįžtamas. Remiantis tolesnių tyrimų rezultatais, maždaug 9% pacientų išlieka nuolatinis neurologinis defektas.

Nuomonę, kurią turėjote perskaitę medžiagą internete ir skaitydami specialią literatūrą, negalima laikyti galutiniu be specialisto patarimo.

KALBOS (MALFORMACIJOS)

Įvairios kraujagyslių anomalijos, kurios susidaro skirtingose ​​smegenų ir nugaros smegenų dalyse. Šios formacijos paprastai yra aiškiai atskirtos nuo aplinkinių audinių ir yra įvairių dydžių ir formų kraujagyslių ertmės, kuriose yra kraujo skilimo produktų, derinys. Šis susidarymas gali neatsirasti jokiu būdu per visą gyvenimą, todėl gydytojui ir pacientui reikia labai atidžiai pasverti ertmės pašalinimo indikacijas.


Bendra informacija. Patomorfologija

Vienas iš centrinės nervų sistemos kraujagyslių patologijos gydymo instituto veiklos sričių yra cavernomų gydymas. Šios formacijos priklauso kraujagyslių anomalijų grupei, kuri apima ir AVM, telangiektaziją ir venų angiomas. Tarp kliniškai pasireiškiančių įvairių cavernomų tipų (caverninių angiomų) apsigimimų sudaro apie 30%, o antrasis - po AVM.

Cavernomos pašalinimas. Intraoperacinė nuotrauka

Makroskopiškai cavernomos yra suformuotas paviršius, mėlynos spalvos, sudarytas iš ertmių, užpildytų krauju (urvais). Cavernomos paprastai yra suapvalintos ir gana aiškiai atskirtos nuo aplinkinių audinių. Cavernos gali būti tinka viena kitai arba lengvai atskiriamos nuo pagrindinio konglomerato. Caverninių ertmių dydis ir jų santykis su stroma gali būti skirtingi. Kai kuriose formacijose daugiausia yra ertmės su plonomis, greitai griuvančiomis sienomis, kitomis - iš trombozuotų ertmių ir jungiamojo audinio. Audiniai aplink urvą dažniausiai yra smarkiai modifikuoti. Tipinė geltonos spalvos smegenų medžiaga ir meningės, rodančios kraujavimą. Ši funkcija padeda aptikti urvą operacijos metu. Operuojant smegenų esme prie sienos su cavernoma, galima pamatyti daug mažų arterijų. Tačiau nėra jokių akivaizdžių kraujo manevravimo požymių, nors nėra įrodymų, kad caverninės ertmės yra visiškai izoliuotos nuo smegenų kraujotakos sistemos. Netoli cavernomos dažnai yra viena, retai kelios didelės venos, kurios kartais pasižymi tipine venine angioma. Histologinis ertmės tyrimas yra plonasienės nelegalios formos ertmės, kurių sienos yra suformuotos iš endotelio. Ertmės gali būti gerai sujungtos arba atskiriamos kolageno pluoštais arba pluoštiniais audiniais. Cavernos gali būti užpildytos skystu krauju arba trombozuotos. Cavernomos audinyje galima rasti kalcifikacijos ir hialinozės vietas. Dažnas ženklas yra pasikartojančių kraujavimų požymių atsiradimas stromos pavidalu įvairaus recepto hematomos likučių, taip pat lėtinės hematomos tipiškų kapsulių fragmentų pavidalu. Kartais yra ertmės ir kitų kraujagyslių anomalijų derinys - AVM ir telangiektazijos. Praktikoje privalomas ertmės ženklas yra hemosiderino nuosėdų buvimas gretimoje meduloje. Maži kraujagyslės aplinkiniuose audiniuose paprastai yra suformuoti arterioliai ir kapiliarai, o operacijų metu matomos venų normalios struktūros.


Matmenys ir lokalizavimas

Stuburo cavernoma Th2 lygiu

Ertmės matmenys gali būti labai skirtingi - nuo mikroskopinių iki milžiniškų. 2–3 cm pločio Cavernomas yra tipiškiausias - Cavernomas gali būti bet kurioje CNS dalyje. Iki 80% ertmių yra supratentorially. Tipinė supratentinio ertmės lokalizacija yra smegenų priekinės, laikinosios ir parietinės skiltelės (65%). Bazinio ganglio cavernomos yra retos, o optinis kalnas yra 15% stebėjimų. Retiau randama šoninių ir trečiųjų skilvelių, hipotalaminio regiono, corpus callosum ir galvos smegenų intrakranijinių dalių cavernomos. Užpakalinėje kaukolės fosoje cavernomos dažniausiai yra smegenų kamiene, daugiausia tilto dangtyje. Atskiros vidutinio smegenų cavernomos yra gana retos, o medalo oblongatos cavernomos yra mažiausiai simbolių. Smegenėlių cavernomos (8% visų ertmių) dažniau randamos jo pusrutuliuose, rečiau - kirmine. Smegenėlių medialinių pusrutulių, taip pat kirminų, cavernomos gali plisti į IV skilvelį ir smegenų kamieną. Nugaros smegenų cavernomos mūsų serijoje sudarė 2,5% visų ertmių. Atsižvelgiant į ertmės vietą, atsižvelgiant į prieigos sudėtingumą ir chirurginės intervencijos riziką, įprasta, kad supratentinės ertmės skirstomos į paviršines ir gilias. Tarp paviršiaus ertmių išskiriami tie, kurie yra funkcionaliai svarbiose zonose (kalba, jutiklis, regos žievė, sala) ir už šių zonų. Visos gilios ertmės turėtų būti laikomos funkcionaliai svarbiomis zonomis. Mūsų duomenimis, didelių pusrutulių funkciniu požiūriu reikšmingų regionų cavernomos sudaro 20% supratentinių ertmių. Užpakalinės kaukolės ertmės ertmėje visos lokalizacijos, išskyrus smegenėlių pusrutulių šoninių sričių ertmę, turėtų būti laikomos funkciniu požiūriu reikšmingomis. CNS cavernomos gali būti viena arba kelios. Pastarasis aptinkamas 10–20% pacientų. Mūsų duomenimis, 12,5 proc. Atskiros cavernomos yra būdingos sporadinei ligos formai, o kelios cavernomos yra paveldimos. Paveldimų pavidalo ertmių atvejų skaičius siekia 85%. Vieno žmogaus ertmių skaičius svyruoja nuo dviejų iki dešimties ar daugiau. Kai kuriais atvejais ertmės skaičius yra toks didelis, kad jį sunku suskaičiuoti.


Paplitimas

Cavernomas gali likti besimptomis per visą žmogaus gyvenimą, todėl gana sunku suvokti patologijos paplitimą. Remiantis keliais tyrimais, cavernomos randamos 0,3% –0,5% gyventojų. Negalima įvertinti, kiek šių ertmių pasireiškia kliniškai, nes tokių tyrimų nėra. Tačiau galima teigti, kad didžioji dalis ertmių lieka besimptomis. Cavernomas randamas dviem pagrindinėmis formomis - atsitiktine ir paveldima. Dar visai neseniai buvo manoma, kad dažniausia yra sporadinė ligos forma. Naujausi tyrimai parodė, kad sporadinių ir šeiminių ertmių santykis priklauso nuo kliniškai pasireiškusios patologijos pacientų giminaičių tyrimo kokybės - kuo didesnė tiriamųjų aprėptis, tuo didesnė paveldimų formų dalis. Pagal kai kuriuos duomenis paveldimų formų dažnis siekia 50%. CNS cavernomos gali pasireikšti kliniškai bet kokio amžiaus - nuo kūdikio iki pažengusios. Dviejuose tyrimuose ištirtų pacientų pirmieji ligos simptomai atsirado nuo pirmųjų gyvenimo savaičių, o kai kuriems pacientams - vyresniems nei 60 metų amžiaus. Labiausiai būdinga ligos raida 20–40 metų amžiaus. Remiantis mūsų duomenimis, su paveldima patologine forma, pirmieji ligos požymiai pasireiškia vaikams dažniau nei sporadiniais. Vyrų ir moterų santykis tarp urvų yra maždaug toks pat.


Etiologija ir patogenezė

Keli cavernomai pacientui
su šeimos liga

Cavernomas gali būti atsitiktinis ir paveldimas. Ligonio etiopatogenezę geriausiai ištirti paveldima patologinė forma. Dabar buvo įrodyta, kad autosominis dominuojantis paveldėjimo būdas yra nustatytas ir nustatyti trys genai, kurių mutacijos sukelia ertmės formavimąsi: CCM1 / Krit1 (lokusas 7q21.2), CCM2 / GC4607 (lokusas 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (lokusas q25.2 -q27 ). Šių genų realizavimo molekulinių mechanizmų dekodavimo tyrimai parodė, kad ertmės susidarymas susijęs su sutrikusi endotelinių ląstelių susidarymu. Manoma, kad trijų genų koduojami baltymai veikia viename komplekse. Sporadinių ertmių etiologija lieka neaiški. Įrodyta, kad kai kurie urvai gali sukelti radiją. Taip pat yra imuninės uždegiminės ligos genezės teorija. Pagrindinis klinikinių simptomų atsiradimo mechanizmas pacientams, sergantiems cavernomomis, yra vienkartinis arba pakartotinis kraujavimas iš makro ar mikro. "Cavernoma hemoragijos" diagnozavimo kriterijai tebėra diskusijų objektas. Šio klausimo svarba kyla dėl to, kad hemoragijų dažnis yra vienas iš pagrindinių veiksnių nustatant chirurginės intervencijos indikacijas, taip pat vertinant įvairių gydymo metodų, ypač radijo chirurgijos, veiksmingumą. Priklausomai nuo naudojamų kriterijų, hemoragijų dažnis labai skiriasi - nuo 20% iki 55%. Remiantis įvairiais šaltiniais, hemoragijų dažnis yra nuo 0,1% iki 2,7% vienam urvui per metus.


Klinikinis ligos vaizdas

Klinikinis ligos vaizdas priklauso nuo formacijų lokalizacijos. Tipiškiausi ertmės klinikiniai požymiai yra epilepsijos priepuoliai ir ūminis ar subakute besivystantis židinio neurologinis simptomas. Pastarasis gali atsirasti kaip smegenų simptomų fonas ir jo nebuvimas. Kai kuriais atvejais apklausos priežastis yra nespecifiniai subjektyvūs simptomai, dažniausiai - galvos skausmai. Daugeliui pacientų visi šie reiškiniai yra galimi įvairiais deriniais. Epilepsijos priepuoliai yra būdingi pacientams, sergantiems supratentorinėmis cavernomomis, kuriose jie pasireiškia 76% atvejų, o neocortex ertmės lokalizacija - 90%. Epileptinio sindromo eiga skiriasi nuo labai retų priepuolių iki farmakokinetinio epilepsijos su dažnai traukuliais susidarymo. Fokaliniai simptomai būdingi smegenų pusrutulių, smegenų kamieno ir smegenų ertmėms. Sunkiausias vaizdas gali pasireikšti diencepalinio regiono ir smegenų kamieno cavernomų atveju, kuriai būdingas kintančių sindromų susidarymas, įskaitant pastebėtus okulomotorinius sutrikimus, pseudobulbaro ar bulbaro simptomus. Pakartotiniai kraujavimai šioje srityje sukelia nuolatinę negalią. Tam tikra ertmės lokalizacija, klinikinis vaizdas gali būti dėl CSF takų užsikimšimo. Asimptominės cavernomos paprastai nustatomos tiriant bet kokią kitą ligą, atliekant profilaktinius tyrimus, taip pat tiriant kliniškai pasireiškusių cavernomų pacientų giminaičius.


Ertmės instrumentinė diagnostika

MRT traktografija paciente
giliai cavernoma

Tikslesnis ertmės instrumentinės diagnostikos metodas yra MRI, turintis 100% jautrumą ir 95% specifiškumą šiai patologijai. Didžiausią jautrumą turi didžiausią jautrumą, ypač mažų ertmių atžvilgiu. Plačiai paplitęs tokių režimų naudojimas padėjo žymiai padidinti diagnozuotų atvejų skaičių su daugeliu cavernomų. Tuo pačiu metu vadinamojo IV tipo ertmės histologinio pobūdžio klausimas tebėra prieštaringas. Gali būti, kad jie yra telangiektazija. Funkcinis MRT gali būti naudojamas prieš operaciją tiriant pacientus, kurių sudėtyje yra funkciniu požiūriu svarbių žievės sričių, tačiau metodo taikymas yra labai ribotas dėl artefaktų, susijusių su hemisiderino buvimu aplinkiniuose audiniuose. Traktografija gali būti naudojama planuojant gilių urvų pašalinimą ir apskaičiuojant spinduliuotės dozę stereotaktinėje radiokirurgijoje. Angiografijos informacijos turinys ertmės diagnozėje buvo ir išliko minimalus. Šis metodas gali būti naudojamas cavernomos diferencinei diagnozei, naudojant AVM ir periferinę aneurizmą. Kompiuterinė tomografija iš esmės pakeitė ertmės diagnozę, nes leido aptikti angiografijos metu nenustatytus apsigimimus. Tuo pačiu metu, remiantis CT duomenimis, retai įmanoma nustatyti aiškią diagnozę. Šiuo metu CT gali būti naudojamas kaip greitas metodas kraujavimui iš cavernomos diagnozuoti, kai MRT neįmanoma.


Chirurgijos indikacijos

Cavernomos pašalinimas yra pripažintas veiksmingas ligos gydymas. Tuo pat metu operacijos indikacijų nustatymas yra sudėtingas uždavinys. Tai visų pirma dėl to, kad liga paprastai yra gerybinė. Didžioji dauguma pacientų gydymo metu neturi objektyvių centrinės nervų sistemos pažeidimo simptomų, o nuolatinės negalios atvejai dažniausiai pastebimi pasikartojančiais kraujavimais iš ūminių gylio struktūrų ir smegenų kamieno, sunku prieiti prie operacijos. Kita vertus, ligos eigos prognozavimas kiekvienu konkrečiu atveju yra neįmanomas, o sėkminga operacija gali palengvinti pacientą nuo rizikos, susijusios su šia liga. Pagrindiniai kriterijai nustatant chirurgijos indikacijas, mes svarstome cavernomos lokalizaciją ir klinikinę ligos eigą. Remiantis šiais veiksniais, operacija rodoma šiais atvejais:

paviršutiniškos vietos, esančios už funkcionaliai reikšmingų sričių, cavernomos, pasireiškiančios kraujavimu ar epilepsijos priepuoliais;

žievės ir subkortikinės cavernomos, esančios funkciniu požiūriu reikšmingose ​​zonose, gilių didžiųjų pusrutulių giliosios cavernomos, smegenų kamieno cavernomos, smegenėlių medialinių pusrutulių cavernomos, pasireiškiančios pakartotiniais kraujavimais su nuolatiniais neurologiniais sutrikimais arba sunkiu epilepsiniu sindromu.

Be šių kriterijų, yra keletas sąlygų, kurios lemia operacijos indikacijas: cavernomos dydį, kraujavimo trukmę, paciento amžių, bendravimus ir pan. Bet kokiu atveju, cavernomos pašalinimo indikacijos yra santykinės, todėl būtina sąlyga sprendimui yra paciento informuotumas apie ligos pobūdį ir galimybes. jo eigą, operacijos tikslą ir galimus rezultatus. Esant sunkiai pasiekiamoms ertmėms, galima atlikti radiokirurginį gydymą, nors informacija apie jo veiksmingumą yra prieštaringa. Taikant šį metodą, pacientas turi būti informuotas apie komplikacijų riziką.


Chirurginės intervencijos: technika ir rezultatai

Planuojant prieigą ir atliekant chirurginę intervenciją didelių pusrutulių urvas pašalinimas paprastai atitinka bendruosius principus, taikomus smegenų masių chirurgijoje. Paviršinio subortikalio lokalizavimo atveju malformacijos paieška labai palengvina po hemoraginių pokyčių paviršiniame žieve ir smegenų membranose. Paprastai cavernoma yra aiškiai atskirta nuo medulio, kuris supaprastina jo sekreciją. Jei cavernoma lokalizuojama už funkcionaliai svarbių zonų ribų, apsigimimų pasiskirstymas perifokalinių pokyčių srityje ir jo pašalinimas vienu bloku labai palengvina ir pagreitina operaciją. Siekiant pagerinti epilepsijos gydymo rezultatus, kai kuriais atvejais taip pat naudojamas medulio išskyrimo metodas, kurį makroskopiškai pakeitė kraujo skilimo produktai aplink cavernomą, nors informacija apie šio metodo efektyvumą yra prieštaringa. didelių pusrutulių, turi daug funkcijų. Jei atsiranda kraujavimas iš tokios lokalizacijos cavernomos, paciento stebėjimas turi būti tęsiamas 2-3 savaites. Židininių simptomų regresijos nebuvimas per šį laikotarpį yra papildomas chirurginės intervencijos pagrindas. Sprendžiant dėl ​​operacijos, neturėtų laukti hematomos rezorbcijos, nes operacija tampa traumesnė dėl organizavimo ir gliozės procesų. Viduje esantis ertmės dekompresavimas evakuuojant hematomą yra būtinas žingsnis pašalinant ertmę iš funkcionaliai reikšmingų sričių, nes tai leidžia sumažinti operacinę traumą. Perifokalinių pokemoninių pokyčių rezekcija yra nepraktiška.

Pašalinkite mažas cavernomas
naudojant neuronavigaciją

Siekiant pagerinti urvo pašalinimą, naudojamos įvairios instrumentinės intraoperacinės pagalbinės technikos. Nesant aiškių anatominių orientyrų, patartina naudoti intraoperacinės navigacijos metodus. Ultragarsinis skenavimas daugeliu atvejų leidžia vizualizuoti ertmę ir suplanuoti prieigos kelią. Svarbus šio metodo pranašumas yra informacijos teikimas realiuoju laiku. Ultragarso ertmės vaizdavimas gali būti sudėtingas mažų formacijų atveju. Netaikoma neuronavigacija pagal priešoperacinius MRI duomenis leidžia jums kuo tiksliau suplanuoti reikiamą (mažiausiai įmanomą tam tikroje situacijoje) prieigą ir craniotomiją. Ši technika turėtų būti naudojama ieškant mažų ertmių. Visais atvejais, kai variklio žievės ar piramidės trakto pažeidimas gali pakenkti operacijai, turėtų būti naudojamas motorinės zonos stimuliavimas, įvertinant motorinę reakciją ir M atsaką. Ši technika leidžia jums suplanuoti švelnesnę prieigą prie ertmės ir įvertinti galimų smegenų medžiagų perifokalinių pokyčių zonos išskyrimo galimybę. Pacientams, turintiems ilgą epilepsijos ir farmakologinio poveikio epizodų istoriją, patartina atlikti ECOG operacinį naudojimą, kad būtų galima įvertinti tolimų epilepsijos aktyvumo židinių nuotėkio poreikį. Medialinių laikinųjų struktūrų epilepsijos pakitimų atveju ECOG atliktas amygloalogypokamppektomijos metodas parodė didelį efektyvumą.
Bet kokioje cavernomos lokalizacijoje reikia siekti visiško malformacijos pašalinimo dėl didelio dažnio pakartotinių kraujavimų iš iš dalies pašalintų urvų. Būtina išsaugoti venų angiomas, esamas šalia ertmės, nes jų išsiskyrimas yra susijęs su venų nutekėjimo iš odos, esančios šalia ertmės, sutrikimų.
Daugeliu atvejų cavernomas, net ir labai didelių dydžių, gali būti visiškai pašalintas, o operacijų rezultatai paprastai yra palankūs: daugumai pacientų neurologiniai sutrikimai nepasireiškia. Pacientams, sergantiems epilepsijos priepuoliais, pagerėjimas pastebėtas 75% atvejų, o 62% atvejų, po cavernomos pašalinimo, nepasikartoja. Postoperacinių neurologinių komplikacijų atsiradimo rizika labai priklauso nuo susidarymo vietos. Sparnų, esančių funkciniu požiūriu nereikšmingomis didžiųjų pusrutulių dalimis, defektų atsiradimo dažnis yra 3%. Su operaciniu požiūriu svarbių sričių žievės ir subkortikinių cavernomomis šis skaičius padidėja iki 11%. Neurologinio trūkumo atsiradimo ar pablogėjimo rizika, kai pašalinama ūminė giliai lokalizacija, pasiekia 50%. Pažymėtina, kad po operacijos atsiradęs neurologinis defektas dažnai yra grįžtamasis. Mirtingumas po operacijos yra 0,5%.


Smegenų kamienai

Galvijų smegenų kamieno angiomų gydymas turi keletą savybių, pateisinančių šios patologijos skyrimą į nepriklausomą grupę. Visų pirma, kamieno anatomija ir funkcinė reikšmė daro labai sunkią chirurginę intervenciją šioje srityje. Dėl kompaktiškos daugybės skirtingų, įskaitant gyvybiškai svarbių, smegenų struktūros formų, bet kokie net minimalūs kraujavimai iš ertmių kamieno sukelia neurologinius sutrikimus, kurie atskiria ligos eigą nuo klinikinių apraiškų didelių pusrutulių urvuose. Nedidelis ertmės kamieno dydis dažnai apsunkina histologinį patologinį patikrinimą, todėl ligos pobūdis dažniau nei kitos lokalizacijos cavernomos lieka nepripažįstamas, o pagal MRI ir operacijas yra trys patologinių formacijų variantai, kuriuos vienija bendras pavadinimas "kamieno cavernomas": - subakute ir lėtinės hematomos, kurių pašalinimas tik 15% atvejų gali būti patikrintas. Gali būti, kad šios hematomos yra susijusios su kitomis nei cavernine, galbūt telangiektazija, tipinėmis urvomis kartu su ūminėmis, subakutinėmis ar lėtinėmis hematomomis, tipinėmis cavernomomis, kurios yra heterogeninės struktūros ir apsuptos hemosidarino žiedu be kraujavimo požymių. Ertmės bagažinė išskiria dvi pagrindines galimybes. Insultui panašus variantas pasižymi ūminiu paženklintų kamieno simptomų vystymusi, dažnai esant intensyviam galvos skausmui. Šis variantas paprastai būna kamieno hematomos, be cavernomos požymių. Pseudotumor versijai būdingas lėtas stiebų simptomų padidėjimas, kartais trunka iki kelių mėnesių. Toks kursas yra tipiškas pacientams, turintiems tipišką ertmės MRT vaizdą. Abiem atvejais klinikinių simptomų eiga palaipsniui stabilizuojasi ir ateityje gali visiškai arba iš dalies atsistatyti. Chirurginių intervencijų rezultatų analizė parodė, kad jie aiškiai priklauso nuo nustatyto švietimo tipo. Taigi, pašalinant subakutines ir lėtines kamieno hematomas, simptomai sumažėjo atitinkamai 80% ir 60% atvejų. Pašalinus ertmę su kraujavimo požymiais, klinikinis rezultatas buvo mažiau patenkinamas, ir, jei jis buvo pašalintas su ertmėmis be kraujavimo požymių, rezultatas dažniausiai buvo nepatenkinamas. Šių modelių nustatymas buvo pagrindas chirurginės intervencijos indikacijoms nustatyti.


Cavern kamieno pašalinimo indikacijos. Chirurginis gydymas smegenų kamiene

Pagrindinės odos ertmės chirurginio gydymo indikacijos yra subakutinės arba lėtinės hematomos buvimas, pakartotinis kraujavimas ir nuolat didėjantys kamieno pažeidimo simptomai. Liemens hematomos atveju optimalus intervencijos laikotarpis yra 2-4 savaitės nuo kraujavimo ir hematomos susidarymo momento. Konservatyvus vartojimas turėtų būti teikiamas pirmenybę tais atvejais, kai neurologiniai simptomai gydymo metu gerokai sumažėjo, taip pat nedidelis hematomos kiekis (mažesnis nei 3 ml), turintis gilų apsigimimų vietą ir, atitinkamai, didelę simptomų padidėjimo riziką po operacijos.

Chirurginės prieigos pasirinkimas visada grindžiamas nuodugniu mokymosi topografijos tyrimu pagal MRI duomenis. Hematomos ir (arba) cavernomos pašalinimas atliekamas nuo jos artimiausio prilipimo prie smegenų stiebo paviršiaus. Dažniausiai naudojamas medialinis subokcipinis craniotomija su prieiga prie IV skilvelio. Taip yra dėl to, kad didžioji dalis hematomų ir apsigimimų yra nepriklausomai nuo tilto padangos srities. Net ir didelėms hematomoms, kurios užima beveik visą kamieno skersmenį, ši prieiga yra priimtiniausia dėl jos įgyvendinimo paprastumo ir mažiau trauminių nei kiti metodai. Tuo atveju, kai cavernomos ir hematomos, esančios ventralinėse tilto dalyse, mūsų nuomone, optimaliausios yra retrolabirint, presymymose ir subvisual prieigos, nes jos suteikia platesnį operacinio lauko žiūrėjimo kampą ir, atitinkamai, didesnę galimybę radikaliai pašalinti chronišką hematomą ir kapsulę.. Vidurinės smegenų hematomų ir anomalijų pašalinimas gali būti atliekamas per subtentorinę supracerebelio ar subokcipinę tranzitinę prieigą. Svarbus operacijos etapas yra nustatyti FMN branduolių buvimo vietos rombo foso apačioje (atvaizdavimas), registruojant variklio atsakus. Informacija apie pagrindinių smegenų kamieninių branduolinių struktūrų vietą leidžia chirurgui kuo labiau manipuliuoti šiomis struktūromis. Operacijų metu smegenų kamiene nenaudojami mentelės - chirurgas sukuria regėjimo lauką su įrankiais, kuriais jis atlieka operaciją - siurbimas, žnyplės, žirklės ir tt Operacijos metu caverninė angioma yra padalyta į fragmentus ir pašalinama dalimis. Lėtinėmis hematomomis kapsulė turi būti pašalinta kuo radikaliau. Jeigu lėtinė hematoma cavernoma ar kapsulė yra neišsamiai pašalinta, galima pakartoti kraujavimą. Dažniau jie atsiranda pašalinus lėtines hematomas. Taip yra dėl to, kad nepakankamai išnagrinėjus hematomos sienas, joje gali likti nedidelės anomalijos fragmentai, kurie buvo pirmojo kraujavimo priežastis. Ateityje šis apsigimimas gali būti transformuotas į didesnį urvą.

Akademiko A.N. Konovalova "Cavernoma CNS"

Jums Patinka Apie Epilepsiją