Kas yra sklerozė? Simptomai, gydymas ir gyvenimo trukmė

Daugialypė sklerozė yra lėtinė nervų sistemos demielinizuojanti liga. Neigiai ištyrė priežastys ir autoimuninio uždegimo mechanizmas. Tai liga, turinti labai įvairų klinikinį vaizdą, sunku diagnozuoti ankstyvosiose stadijose ir nėra vieno specifinio klinikinio požymio, apibūdinančio išsėtinę sklerozę.

Gydymas apima imunomoduliatorių ir simptominių medžiagų vartojimą. Imuninių vaistų poveikis skirtas sustabdyti nervų struktūrų naikinimo procesą antikūnais. Simptominiai vaistai pašalina šių naikinimo funkcines pasekmes.

Kas tai?

Daugialypė sklerozė yra lėtinė autoimuninė liga, kurioje paveikta smegenų ir nugaros smegenų nervų skaidulų mielino apvalkalas. Nors šnekamoji kalba „sklerozė“ dažnai vadinama atminties sutrikimu senatvėje, pavadinimas „išsėtinė sklerozė“ neturi nieko bendro su senila „skleroze“ ar dėmesio nebuvimu.

Šiuo atveju "sklerozė" reiškia "randas", o "skleidžiama" reiškia "daugialypį", nes ligos išskirtinis požymis patologiniame-anatominiame tyrime yra sklerozės židinių, kurie yra išsklaidyti centrinėje nervų sistemoje, buvimas - normalios nervų audinio pakeitimas jungiamuoju.

Išsėtinė sklerozė pirmą kartą buvo aprašyta 1868 m. Jean-Martin Charcot.

Statistika

Daugialypė sklerozė yra gana dažna liga. Pasaulyje yra apie 2 milijonai pacientų, Rusijoje - daugiau nei 150 tūkst., O kai kuriuose Rusijos regionuose dažnis yra gana aukštas ir svyruoja nuo 30 iki 70 atvejų 100 tūkstančių gyventojų. Dideliuose pramonės rajonuose ir miestuose jis yra didesnis.

Liga dažniausiai būna maždaug trisdešimties metų amžiaus, bet gali pasireikšti ir vaikams. Pirminė progresuojanti forma yra labiau paplitusi maždaug 50 metų amžiaus. Kaip ir daugelis autoimuninių ligų, išsėtinė sklerozė dažniau pasitaiko moterims ir prasideda vidutiniškai 1–2 metus, o vyrai turi nepalankią progresuojančią ligos eigą.

Vaikams pasiskirstymas pagal lytį gali būti iki trijų atvejų mergaičių ir vieno atvejo atveju berniukuose. Po 50 metų vyrų ir moterų, sergančių išsėtine skleroze, santykis yra maždaug toks pat.

Sklerozės priežastys

Daugialypės sklerozės priežastis nėra tiksliai suprantama. Šiandien labiausiai paplitusi nuomonė, kad išsėtinė sklerozė gali atsirasti dėl atsitiktinio tam tikro asmens nepageidaujamų išorinių ir vidinių veiksnių derinio.

Nepageidaujami išoriniai veiksniai yra:

geoekologinė gyvenamoji vieta, ypač jos įtaka vaikų kūnui;
sužalojimai;
dažnos virusinės ir bakterinės infekcijos;
toksiškų medžiagų ir spinduliuotės įtaka;
maisto savybės;
genetinis polinkis, tikriausiai susijęs su kelių genų deriniu, o tai sukelia pažeidimus pirmiausia imunoreguliacijos sistemoje;
dažnai įtemptos situacijos.

Kiekvienas asmuo, atsakingas už imuninį atsaką, tuo pačiu metu dalyvauja keliuose genuose. Šiuo atveju sąveikaujančių genų skaičius gali būti didelis.

Pastaraisiais metais atliktas tyrimas patvirtino, kad imuninė sistema, pirminė ar antrinė, yra privaloma dalyvauti išsėtinės sklerozės vystyme. Imuninės sistemos sutrikimai yra susiję su genų rinkiniu, kuris kontroliuoja imuninį atsaką. Dažniausiai paplitusi sklerozės autoimuninė teorija (nervų ląstelių atpažinimas imuninėje sistemoje kaip „svetimas“ ir jų sunaikinimas). Atsižvelgiant į pagrindinį imunologinių sutrikimų vaidmenį, šios ligos gydymas visų pirma grindžiamas imuninių sutrikimų korekcija.

Išsėtinės sklerozės atveju NTU-1 virusas (arba su juo susijęs nežinomas patogenas) laikomas priežastimi. Manoma, kad virusas arba virusų grupė paciento organizme sukelia sunkų imuninį reguliavimą, išsivystant uždegiminiam procesui ir nervų sistemos mielino struktūroms.

Išsėtinės sklerozės simptomai

Išsėtinės sklerozės atveju simptomai ne visada atitinka patologinio proceso etapą, paūmėjimai gali būti kartojami skirtingais intervalais: bent jau po kelių metų, bent jau po kelių savaičių. Taip, ir recidyvas gali trukti tik kelias valandas, ir gali siekti iki kelių savaičių, tačiau kiekvienas naujas paūmėjimas yra sunkesnis nei ankstesnis, dėl plokštelių kaupimosi ir susiliejančių, įdomių naujų sričių susidarymo. Tai reiškia, kad sklerozė Disseminata pasižymi remituojančiu srautu. Labiausiai tikėtina, kad dėl tokio nenuoseklumo neurologai pateikė kitokį sklerozės - chameleono - pavadinimą.

Pradinis etapas taip pat nėra patikimumas, liga gali išsivystyti palaipsniui, tačiau retais atvejais ji gali sukelti gana ūminį pasireiškimą. Be to, ankstyvajame etape negalima pastebėti pirmųjų ligos požymių, nes per šį laikotarpį dažnai yra simptomų, net jei plokštelės jau egzistuoja. Šis reiškinys paaiškinamas tuo, kad nedaug demielinizacijos židinių, sveikas nervų audinys patenka į paveiktų teritorijų funkcijas ir taip kompensuoja juos.

Kai kuriais atvejais gali pasireikšti vienas simptomas, pavyzdžiui, regos sutrikimas vienoje ar abiejose akyse su smegenų forma (akių tipas). Tokioje situacijoje esantys pacientai gali ne visur patekti ar apsiriboti oftalmologu, kuris ne visada gali susieti šiuos simptomus su pirmuosius sunkios neurologinės ligos požymius, kurie yra išsėtinė sklerozė, nes regos nervo diskai (NR) dar negali pakeisti savo spalvos (vėliau su MS, ZN laikinosios pusės bus šviesios). Be to, būtent ši forma suteikia ilgalaikes remisijas, todėl pacientai gali pamiršti apie šią ligą ir laikyti save visiškai sveikais.

Išsėtinės sklerozės progresavimas sukelia šiuos simptomus:

Jutimo sutrikimas atsiranda 80-90% atvejų. Neįprasti pojūčiai, tokie kaip goosebumps, deginimas, tirpimas, niežtina oda, dilgčiojimas, trumpalaikis skausmas, nekelia grėsmės gyvybei, bet vargina pacientus. Jutimo sutrikimai prasideda nuo distalinių dalių (pirštų) ir palaipsniui padengia visą galūnę. Dažniausiai yra paveiktos tik vienos pusės galūnės, tačiau taip pat įmanoma perkelti simptomus į kitą pusę. Galūnių silpnumas pradžioje yra užmaskuotas kaip paprastas nuovargis, tada pasireiškia sunku atlikti paprastus judesius. Rankos ar kojos tampa nepažįstamos, sunkios, nepaisant likusios raumenų jėgos (rankos ir kojos dažnai yra paveiktos vienoje pusėje).
Pažeidimai pagal regėjimą. Matymo organo dalyje yra spalvų suvokimo pažeidimas, galbūt optinio neurito vystymasis, ūminis regėjimo sumažėjimas. Dažniausiai pažeidimas yra vienpusis. Neaiškumas ir dvigubas matymas, draugiško akių judėjimo stoka, kai bandoma juos pašalinti - visi šie ligos simptomai.
Drebulys Jis atrodo gana dažnai ir rimtai apsunkina žmogaus gyvenimą. Galūnių ar kamieno drebulys, atsirandantis dėl raumenų susitraukimų, atimama normalios socialinės ir darbo veiklos.
Galvos skausmas. Galvos skausmas yra labai dažnas ligos požymis. Mokslininkai teigia, kad jo atsiradimas yra susijęs su raumenų sutrikimais ir depresija. Su išsėtine skleroze galvos skausmas pasireiškia tris kartus dažniau nei kitų neurologinių ligų atveju. Kartais jis gali veikti kaip artėjančios ligos pasunkėjimo ar debiutinės patologijos požymis.
Rijimo ir kalbos pažeidimai. Simptomai, lydintys vienas kitą. Nukentėję vaikai pusėje atvejų nepastebi ligonio ir jie nėra pateikiami kaip skundai. Pokyčiai kalboje pasireiškia painiavos, giedojimo, žodžių neryškumo, neaiškaus pristatymo.
Eismo pažeidimai. Sunku vaikščioti sukelia kojų tirpimas, disbalansas, raumenų spazmai, raumenų silpnumas, drebulys.
Raumenų mėšlungis. Gana dažnas išsėtinės sklerozės klinikoje ir dažnai sukelia paciento negalią. Rankų ir kojų raumenys yra linkę į spazmus, kurie atima asmeniui galimybę tinkamai kontroliuoti galūnes.
Padidėjęs jautrumas karščiui. Galimas ligos simptomų paūmėjimas, kai organizmas perkaitina. Tokios situacijos dažnai būna paplūdimyje, saunoje, vonioje.
Intelektualūs, pažinimo sutrikimai. Susijęs su puse pacientų. Dažniausiai jie pasireiškia bendru mąstymo slopinimu, įsiminimo galimybės sumažėjimu ir dėmesio koncentracijos sumažėjimu, lėtu informacijos mokymu, sunkumais pereinant nuo vienos veiklos rūšies į kitą. Šis simptomas atima asmeniui galimybę atlikti kasdieniame gyvenime iškilusias užduotis.
Svaigulys. Šis simptomas pasireiškia ankstyvosiose ligos stadijose, o jis progresuoja. Asmuo gali jausti savo nestabilumą, taip pat kenčia nuo aplinkinės aplinkos „judėjimo“.
Lėtinis nuovargis. Labai dažnai lydi išsėtinę sklerozę ir labiau būdinga antrai dienos pusei. Pacientas jaučia didėjantį raumenų silpnumą, mieguistumą, mieguistumą ir psichinį nuovargį.
Lytinio potraukio pažeidimai. Iki 90% vyrų ir iki 70% moterų kenčia nuo seksualinės funkcijos sutrikimo. Šis pažeidimas gali būti psichologinių problemų ir centrinės nervų sistemos pasekmės rezultatas. Libido kritimas, sutrikdo erekcijos ir ejakuliacijos procesą. Tačiau iki 50% vyrų nepraranda ryto erekcijos. Moterys negali pasiekti orgazmo, lytiniai santykiai gali sukelti skausmą, dažnai lyties organų jautrumas mažėja.
Vegetatyviniai sutrikimai. Labai tikėtina, kad tai rodo ilgą ligos eigą ir retai pasireiškia ligos pradžioje. Yra nuolatinis rytinis hipotermija, pernelyg didelis kojų prakaitavimas, raumenų silpnumas, arterinė hipotenzija, galvos svaigimas, širdies aritmija.
Problemos dėl nakties poilsio. Pacientams sunkiau užmigti, kurią dažniausiai sukelia galūnių ir kitų lytėjimo pojūčių spazmai. Miegas tampa neramus, todėl per dieną žmogus patiria sąmonės nuobodumą, mąstymo skaidrumą.
Depresija ir nerimo sutrikimai. Nustatyta pusė pacientų. Depresija gali būti nepriklausomas išsėtinės sklerozės požymis, arba jis gali tapti reakcija į ligą, dažnai po diagnozės paskelbimo. Verta pažymėti, kad tokie pacientai dažnai bando nusižudyti, daugelis, priešingai, suranda kelią alkoholizmui. Besivystantis socialinis netinkamas asmens reguliavimas yra paciento negalios priežastis ir „persidengia“ esamus fizinius negalavimus.
Žarnyno disfunkcija. Ši problema gali pasireikšti išmatų masės nelaikymu arba kartais užkietėjimu.
Šlapinimosi proceso pažeidimai. Visi simptomai, susiję su šlapinimosi procesu pradiniuose ligos vystymosi etapuose, yra sudėtingi.

Antriniai išsėtinės sklerozės simptomai yra dabartinės klinikinės ligos pasireiškimo komplikacijos. Pavyzdžiui, šlapimo takų infekcijos yra šlapimo pūslės disfunkcijos pasekmė, pneumonija ir slėgio opos, atsirandančios dėl fizinių apribojimų, apatinių galūnių venų tromboflebitas išsivysto dėl jų judrumo.

Diagnostika

Instrumentiniai tyrimo metodai leidžia nustatyti demielinizacijos židinius smegenų baltojoje medžiagoje. Optimaliausias metodas yra smegenų ir nugaros smegenų MRT, su kuria galite nustatyti sklerozinių židinių vietą ir dydį, taip pat jų pokyčius laikui bėgant.

Be to, pacientai patiria smegenų MRT su gadolinio pagrindu veikiančiomis kontrastinėmis medžiagomis. Šis metodas leidžia patikrinti sklerozinių židinių brandos laipsnį: aktyvus medžiagos kaupimasis atsiranda šviežiose židiniuose. Smegenų MRI kontrastu leidžia nustatyti patologinio proceso aktyvumo laipsnį. Norint diagnozuoti išsėtinę sklerozę, kraujas tiriamas dėl padidėjusio antikūnų titro buvimo neurospecifiniams baltymams, ypač mielinui.

Maždaug 90% žmonių, sergančių išsėtine skleroze, oligokloniniai imunoglobulinai aptinkami atliekant smegenų skystį. Tačiau mes neturime pamiršti, kad šių žymenų atsiradimas pastebimas kitose nervų sistemos ligose.

Kaip gydyti išsėtinę sklerozę?

Gydymas skiriamas atskirai, atsižvelgiant į išsėtinės sklerozės stadiją ir sunkumą.

Plasmoferezė;
Citostatikai;
Greitai progresuojančioms išsėtinės sklerozės formoms gydyti naudojamas imunosupresantas - mitoksantronas.
Imunomoduliatoriai: Copaxone - apsaugo nuo mielino naikinimo, minkština ligos eigą, sumažina paūmėjimų dažnį ir sunkumą.
β-interferonai (Rebif, Avonex). Интер-interferronai yra ligos paūmėjimo prevencija, mažinant paūmėjimų sunkumą, slopinant proceso aktyvumą, pailginant aktyvų socialinį prisitaikymą ir neįgalumą;
simptominė terapija - antioksidantai, nootropikai, aminorūgštys, vitaminas E ir B grupė, antikolinesterazės vaistai, kraujagyslių terapija, raumenų relaksantai, enterosorbentai.
Hormoninė terapija - pulso terapija su didelėmis hormonų (kortikosteroidų) dozėmis. 5 dienas naudokite dideles hormonų dozes. Svarbu pradėti droppers kuo greičiau su šiais vaistais nuo uždegimo ir imunosupresantais, tada jie paspartina regeneravimo procesus ir sumažina paūmėjimo trukmę. Hormonai vartojami trumpą laiką, todėl jų šalutinio poveikio sunkumas yra minimalus, tačiau saugumui jie vartoja vaistus, kurie apsaugo skrandžio gleivinę (ranitidiną, omezą), kalį ir magnio preparatus (asparkamą, pananginą) ir vitaminų-mineralinių kompleksų.
Remisijos laikotarpiais galima gydyti SPA, fizioterapijos pratimus, masažą, bet išskyrus visas termines procedūras ir insoliaciją.

Simptominis gydymas naudojamas specifiniams ligos simptomams mažinti. Galima naudoti šiuos vaistus:

Mydocalm, Sirdalud - mažina raumenų tonusą su centrine pareze;
Prozerin, galantaminas - su šlapinimosi sutrikimais;
Sibazonas, fenazepamas - mažina drebulį ir neurotinius simptomus;
Fluoksetinas, paroksetinas - depresijos sutrikimams;
Finlepsinas, antelepinas - naudojamas priepuoliams pašalinti;
Cerebrolizinas, nootropilis, glicinas, B vitaminai, glutamo rūgštis - naudojami kuriant nervų sistemos veikimą.

Deja, išsėtinė sklerozė nėra išgydoma, galite tik sumažinti šios ligos apraiškas. Tinkamu gydymu galite pagerinti gyvenimo kokybę su išsėtine skleroze ir pailginti remisijos laiką.

Eksperimentiniai vaistai

Kai kurie gydytojai teigia, kad naltreksono, opioidinių receptorių antagonisto, mažų (iki 5 mg per parą) dozių teigiamas poveikis buvo naudojamas siekiant sumažinti spastiškumo, skausmo, nuovargio ir depresijos simptomus. Vienas iš tyrimų parodė, kad nedidelių naltreksono dozių reikšmingas šalutinis poveikis ir spazminis poveikis sumažėjo pacientams, sergantiems pirminiu progresuojančiu išsėtine skleroze. Kitas tyrimas taip pat parodė gyvenimo kokybės pagerėjimą pagal pacientų apklausas. Tačiau per daug pensininkų pacientų mažina šio klinikinio tyrimo statistinę galią.

Patogenetiškai pateisinamas vaistų, kurie mažina BBB pralaidumą, naudojimas ir stiprina kraujagyslių sienelę (angioprotektorius), antitrombocitinius agentus, antioksidantus, proteolitinių fermentų inhibitorius, vaistus, kurie pagerina smegenų audinio metabolizmą (ypač vitaminus, amino rūgštis, nootropines medžiagas).

2011 m. Sveikatos apsaugos ir socialinės plėtros ministerija patvirtino vaisto, skirto daugialypės sklerozės gydymui Alemtuzumab, Rusijos registruotu pavadinimu Campas. Alemtuzumabas šiuo metu vartojamas lėtinei limfocitinei leukemijai gydyti, monokloniniam antikūnui prieš CD52 ląstelių receptorius T-limfocituose ir B-limfocituose. Pacientams, sergantiems recidyvuojančiu išsėtinės sklerozės ciklu ankstyvosiose stadijose, Alemtuzumabas buvo veiksmingesnis už interferoną beta 1a (Rebif), tačiau dažniau pasireiškė sunkūs autoimuniniai šalutiniai reiškiniai, tokie kaip imuninė trombocitopeninė purpura, skydliaukės pažeidimai ir infekcijos.

Informacija apie klinikinius tyrimus ir jų rezultatus reguliariai skelbiama Jungtinių Amerikos Valstijų Nacionalinės sklerozės ligonių draugijos interneto svetainėje. Nuo 2005 m. Kaulų čiulpų transplantacija buvo veiksmingai naudojama MS gydyti (negalima painioti su kamieninėmis ląstelėmis). Iš pradžių pacientui skiriamas chemoterapijos kursas kaulų čiulpams nužudyti, o po to donorų kaulų čiulpai persodinami, donoro kraujas pereina per specialų separatorių, skirto raudoniesiems kraujo kūnams atskirti.

Naujausia informacija apie klinikinius tyrimus dėl vaistų, skirtų daugialypės sklerozės gydymui, atlikta Rusijos Federacijoje, jų veikimo laikas, protokolo ypatybės ir pacientų reikalavimai yra IMCh RAS portale.

2017 m. Rusijos mokslininkai paskelbė, kad išsivysčiusi skleroze sergantiems pacientams bus sukurtas pirmasis vietinis vaistas. Vaisto poveikis yra palaikomoji terapija, leidžianti pacientui būti socialiai aktyviam. Vaistas vadinamas „Ksemus“ ir pasirodys rinkoje ne anksčiau kaip 2020 m.

Prognozės ir pasekmės

Daugialypė sklerozė, kiek gyvena su juo? Prognozė priklauso nuo ligos formos, jos aptikimo laiko, paūmėjimo dažnumo. Ankstyvas diagnozavimas ir tinkamo gydymo paskyrimas prisideda prie to, kad ligonis praktiškai nekeičia savo gyvenimo būdo - jis dirba savo ankstesniame darbe, aktyviai bendrauja, o išoriniai ženklai nėra pastebimi.

Ilgalaikis ir dažnas paūmėjimas gali sukelti daug neurologinių sutrikimų, dėl kurių asmuo tampa neįgalus. Nepamirškite, kad pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, dažnai pamiršta vartoti vaistus, o tai daro įtaką jų gyvenimo kokybei. Todėl artimųjų pagalba šiuo atveju nėra keičiama.

Retais atvejais ligos paūmėjimas pasireiškia dėl širdies ir kvėpavimo veiklos pablogėjimo, o šiuo metu medicininės priežiūros stoka gali būti mirtina.

Prevencinės priemonės

Daugialypės sklerozės prevencija yra priemonių, kuriomis siekiama pašalinti provokuojančius veiksnius ir užkirsti kelią atkryčiui, rinkinys.

Kadangi sudedamosios dalys yra:

Maksimali ramybė, streso vengimas, konfliktai.
Maksimali apsauga nuo virusinių infekcijų.
Dieta, kurios privalomi elementai yra Omega-3 polinesočiosios riebalų rūgštys, švieži vaisiai ir daržovės.
Terapinės gimnastikos - vidutinio sunkumo apkrovos skatina medžiagų apykaitą, sukuriamos sąlygos sugadintų audinių atstatymui.
Atlikite anti-recidyvo gydymą. Jis turėtų būti reguliarus, nepriklausomai nuo to, ar liga pasireiškia, ar ne.
Pašalinimas nuo karšto maisto dietos, vengiant bet kokių terminių procedūrų, net karštas vanduo. Po šios rekomendacijos bus išvengta naujų simptomų.

Daugialypė sklerozė: priežastys, klinikiniai požymiai

Daugialypė sklerozė (MS, išsėtinė sklerozė, sklerozė skleroze, sklerozė, SD) yra lėtinė nervų sistemos liga, kurioje nervų audinys kartais pakeičiamas jungiamuoju su plokštelių susidarymu. Keičiant audinį atsiranda nervų sistemos funkcijų sutrikimas, pasireiškiantis įvairiais simptomais. Paprastai išsėtinės sklerozės eiga yra progresuojanti. Liga palaipsniui sukelia negalią ir gali sutrumpinti paciento gyvenimą. Šiame straipsnyje galite sužinoti, kaip ir kodėl išsivysto sklerozė, kaip ji pasireiškia ir kaip ji veikia gyvenimo trukmę.

Daugialypė sklerozė laikoma autoimuniniu uždegimu. Šioje ligoje nervų ląstelių mielino apvalkalas sunaikinamas savo antikūnų poveikiu. Šis reiškinys vadinamas demielinizacija. Tačiau tai neįvyksta kiekvienam asmeniui, būtinos sąlygos pradėti procesą.

Priežastys

Remiantis šiuolaikinėmis koncepcijomis, išsėtinė sklerozė yra susijusi su daugiafunkcinėmis ligomis, ty tuo pačiu metu ji yra pagrįsta kelių priežasčių deriniu.

Svarbiausi yra šie veiksniai:

virusinė infekcija;
imuninės sistemos genetinė (genetinė) polinkis;
nuolatinės gyvenamosios vietos geografines ypatybes.

Virusinė infekcija

Manoma, kad išsėtinė sklerozė yra vadinamosios lėtos infekcijos pasekmė. Lėtų infekcijų charakteristikos yra: ilgas laikotarpis be jokių simptomų (latentinių), pažeidimo selektyvumas (ty tie patys organai ir sistemos), vystymasis tik konkrečioje gyvūnų ar žmogaus rūšyje, nuolat progresuojantis.

Specifinė specifinė infekcija, sukelianti išsėtinės sklerozės išsivystymą, dar neatrasta, tačiau daugelio virusų vaidmenį patvirtina įvairūs faktai: ligos pradžios arba paūmėjimo ryšys su virusine infekcija, didelis antivirusinių antikūnų titras pacientų, sergančių išsėtine skleroze, kraujyje, išsėtinės sklerozės sukėlimas laboratorinių sąlygų eksperimente gyvūnams, turintiems virusų įtaką.

Tarp infekcinių ligų sukėlėjų, kurie galbūt gali būti pradinis taškas išsėtinei sklerozei, retrovirusai, tymų, herpeso, raudonukės, kiaulytės, Epšteino-Barro virusai. Labiausiai tikėtina, kad patogenas patenka į kūną jau vaikystėje, o tada, esant kitiems faktoriams, nervų ląstelių paviršiuje sukelia imuninius sutrikimus. Imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus prieš šiuos virusus. Tačiau antikūnai neužpuola patogenui, bet nervinėms ląstelėms, kurias jis suvokia kaip pavojų. Dėl to atsiranda nervų audinio sunaikinimas. Tokiam mechanizmui įgyvendinti reikia specialaus paveldimo polinkio.

Paveldimas polinkis

Šiandien nustatyta, kad liga pasireiškia šeimose, kuriose yra išsėtinė sklerozė sergantiems pacientams, 20-50 kartų dažniau nei bendroje populiacijoje. Tai ypač pasakytina apie pirmosios ir antrosios giminystės linijų (vaikų, brolių, seserų) giminaičius. Šeimos išsėtinės sklerozės atvejai sudaro iki 10% viso.

Nustatyta, kad kai kurie 6-osios chromosomos genai sukelia išsėtinės sklerozės imuninio atsako originalumą. Be to, ligos vystyme dalyvauja ir kiti genai, atsakingi už nespecifinių fermentų, imunoglobulinų, mielino baltymo struktūrą ir funkciją. Tai reiškia, kad tam, kad įvyktų liga, žmogui turi sutapti kelių genų derinys. Manoma, kad netgi išsėtinės sklerozės eigos ypatumus koduoja tam tikros paveldimos struktūros.

Geografinės ypatybės

Statistiniai tyrimai parodė, kad išsėtinės sklerozės paplitimas yra didesnis tose vietovėse, kuriose yra didelė drėgmė ir šaltas klimatas upių slėniuose, mažiau saulės spindulių (trumpas dienos šviesos laikas).

Dirvožemio ir natūralių vario, cinko, kobalto, tam tikrų regionų mitybos įpročių (padidėjęs baltymų ir gyvūnų riebalų kiekis išsivysčiusiose šalyse) kiekis taip pat turi įtakos išsėtinės sklerozės paplitimui.

Pažymima, kad šiaurinėse šalyse, toli nuo pusiaujo (šis reiškinys vadinamas platumos gradientu), ligos rizika yra žymiai didesnė tarp Kaukazo rasės žmonių. Daugialypės sklerozės paplitimas Vokietijoje, Austrijoje, Šveicarijoje, Pietų Australijoje, JAV šiaurėje yra daug didesnis nei kitose pasaulio šalyse.

Atskleidė tokį įdomų modelį: jei vaikystėje gyveno žmogus, turintis didelę išsėtinės sklerozės išsivystymo riziką, ir prieš pasiekdamas 15 metų, jis pakeitė savo buveinių zoną, persikėlęs į vietą, kur dažnumas yra kelis kartus mažesnis, tada jam labai sumažėja rizika susirgti. Jei migracija vyksta po 15 metų, gyvenamosios vietos pasikeitimas jokiu būdu neturi įtakos ir rizika išlieka didelė. Manoma, kad tai lemia imuninės sistemos susidarymo ypatumai prieš pasiekiant paauglystę.

Kaip atsiranda išsėtinė sklerozė?

Kai žmogus atsitiktinai sutampa su imuninės sistemos atsako į aplinkos veiksnius (gyvenamojo ploto, aplinkosaugos ir mitybos ypatybes ir kt.) Genetiniais požymiais, atsakas į virusinę infekciją organizme sukelia visą imuninių sutrikimų kaskadą.

Viruso antigenai, įsiskverbiantys į nervų sistemą, prijungiami prie nervų ląstelių paviršiaus, ypač su mieline (nervų skaidulų baltymų apvalkalu). Imuninė sistema atakuoja svetimkūnį, suvokdama juos kaip pavojų. Išpuolis yra antikūnų susidarymas prieš virusines daleles, tačiau kadangi pastarieji jungiasi prie mielino, prieš jį susidaro antikūnai. Sukurta neteisinga imuninė reakcija (autoimuninė) - kūnas kovoja su savo struktūromis. Vėliau mielinas suvokiamas kaip svetimas, o antikūnai gaminami nuolat.

Antikūnų gamybą lydi įvairių formacijų, skatinančių uždegiminį procesą, išsiskyrimas. Tokių įvykių rezultatas yra demielinizacija (mielino naikinimas) ir nervų pluošto struktūros pažeidimas (aksoninis degeneracija). Vietoj sunaikintų struktūrų išsivysto jungiamieji audiniai, susidaro vadinamosios plokštelės, išsklaidytos per nervų sistemą. Todėl liga buvo vadinama išsėtine skleroze (šiuo atveju sklerozė reiškia jungiamojo audinio rando susidarymą vietoj normalaus nervų audinio).

Klinikiniai požymiai

Daugialypė sklerozė paprastai paveikia jaunimą - nuo 18 iki 45 metų. Moterys kenčia daugiau nei vyrai. Jei liga pasireiškia po 50 metų, lyčių santykis išlyginamas.

Daugialypė sklerozė yra daugialypė liga. Jis pasireiškia įvairiais simptomais, nes jis pagrįstas sklerozinių plokštelių susidarymu visoje centrinėje nervų sistemoje.

Pažymėtina, kad nėra specifinių klinikinių simptomų, kurie būdingi tik išsėtinei sklerozei. Todėl šios ligos diagnozė yra labai sunki.

Tipinės išsėtinės sklerozės apraiškos apima:

judėjimo sutrikimai;
koordinavimo sutrikimai (ataktinis sindromas);
jautrumo sutrikimai;
smegenų kamieno ir smegenų nervų pažeidimo simptomai;
dubens organų vegetacinė disfunkcija;
psicho-emocinės sferos problemos.

Judėjimo sutrikimai pasireiškia kaip raumenų silpnumas (parezė) įvairiose kūno dalyse. Dažniau išsivysto apatinių galūnių parezė, ryškesnė kojų ir šlaunų raumenyse, t. Y. Didelėse raumenų masyvuose. Laikui bėgant pablogėja raumenų silpnumas, parezė plinta į rankas, dalyvauja visos keturios galūnės - tetraparezė. Paprastai raumenų silpnumas derinamas su raumenų tono padidėjimu. Tai vadinama spazine pareze. Didesnėje padėtyje tonas yra mažiau ryškus, kai pėsčiomis tampa labiau pastebimas. Sklerozės atveju parezė gali būti derinama su raumenų tono sumažėjimu. Gyslų refleksai didėja (lenkimo, alkūnės, alkūnės, karpinės radialinės, kelio, achilo) ir zona, su kuria vadinamas refleksas, plečiasi. Priešingai, paviršiniai refleksai (iš gleivinės, pilvo odos, plantaro) prarandami. Nagrinėjant patologinius pėdsakus aptinkama: Babinskio simptomas (lėtai išplėsta didžiojo kojų pirštai su insulto diržo išoriniu kraštu), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon ir kt. Visi šie simptomai rodo nervų laidininkų pažeidimus, nukreiptus nuo smegenų žievės iki nugaros smegenų motorinių neuronų..

Ataktinis sindromas yra stabilumo pažeidimas. Pacientas vaikščiojant, o vėliau stovėdamas pasirodo nestabilus. Drebulys gali būti toks ryškus, kad sukelia kritimus. Trikdomas judesių koordinavimo tikslumas: bandant kažką nuvažiuoti, imituoti lašas atliekant net paprasčiausius judesius (šukavimas, dantų valymas). Ypač sunku yra veiksmai, kuriems reikia greitai keisti rankų sąnarių priešingus judesius. Mygtukai nėra užspaudžiami, batų juostelės nėra supjaustytos, sriegis nepatenka į adatą ir tt Galbūt drebulių atsiradimas galūnėse atliekant judesius (tyčinis drebulys). Kalbant apie liežuvio, gerklų ir ryklės raumenų koordinuoto susitraukimo ir atsipalaidavimo pažeidimą, kalbėjimas gali būti sutrikdytas: jis tampa lėtas, pasibjaurėjęs, pasiskirstęs žodžiais į skiemenis, kelis žodžius išreiškia kelis įtempimus. Kitas būdingas ataktinio sindromo požymis yra nistagmas. Tai yra vienos ar abiejų akių ritminiai svyravimai, kurie atsitiktinai atsiranda dažniau, maksimaliai žiūrėdami į šoną arba į viršų.

Jautrumas yra įvairūs simptomai. Pacientas skundžiasi nuskaitymų nuskaitymu įvairiose kūno dalyse, tirpimas, deginimas, niežulys, dilgčiojimas. Kartais gali sutrikti paroksizminio pobūdžio skausmai: išilgai nervų kamienų, palei stuburą, galvos. Pacientai juos apibūdina kaip juosmenis, lyginant su srovės ištraukimu iš galvos į kojų (simptomas Lermitta). Galimas raumenų skausmas dėl padidėjusio tono. Išnagrinėjus aptinkami skausmo pažeidimai, jautrumas temperatūrai ir jokios kūno dalies liestis. Sąnarių ir raumenų jausmo praradimas yra būdingas: kai pacientas su uždarytomis akimis negali nustatyti, kurį pirštą gydytojas liečia, ir kokiu būdu jis pasyviai judina su šiuo pirštu (lenkiasi, ištiesina, veda į šoną). Kai liga progresuoja, tokie sutrikimai pasireiškia netgi didelėse sąnariuose: kulkšnies, riešo.

Dėl ataktinio sindromo, motorinių ir juslinių sutrikimų, pacientų eigos pokyčiai. Ji tampa neaiški, tarsi „groping“ paviršių po kojomis, su pernelyg dideliu kojų judėjimu į priekį. Kartais pacientui reikia pažvelgti po jo kojomis, kad nepatektų. Jei tokį pacientą prašoma vaikščioti su uždarytomis akimis, tada visos šios apraiškos yra labai pagerintos. Pacientui sunku staigiai pasukti arba staiga sustoti.

Smegenų kamieno ir galvos smegenų pažeidimo simptomai dažnai randami jau ankstyvojoje išsėtinės sklerozės stadijoje, o liga progresuoja. Tai apima dvigubo regėjimo jausmą, galvos svaigimą ir spengimą ausyse. Dažnai pasireiškia regos, okulomotorinis, abducentinis, trigemininis, veido nervas, rečiau - vestibulokochlearinis nervas. Tai pasireiškia regėjimo sutrikimu, stangrumu, veido veido raumenų silpnumu, paroksizminiu ryškiu veido skausmu, klausos sutrikimu. Smegenų kamieno pažeidimo požymiai apima smurtinį juoką ir verkimą (be reikalo ir nekontroliuojamą), kuriuos gydytojas nustatė tyrimo metu, burnos automatizmo refleksus (pavyzdžiui, liečiant lūpas, vyksta čiulpti judesiai, paspaudus nosies užpakalinę dalį, lūpos ištraukiamos iš šiaudų).

Daugumoje pacientų dubens organų funkcijos yra sutrikdytos. Tai dažniau pasitaiko vėlesnėse ligos stadijose, bet gali būti pirmasis požymis. Galimas šlapimo susilaikymas ar šlapimo nelaikymas. Žinoma, maksimalus šių simptomų sunkumas neatliekamas iš karto. Iš pradžių pacientas paprasčiausiai turi stengtis atlikti šlapinimo aktą; arba šlapinimasis tampa toks ryškus, kad reikalingas tiesioginis pasitenkinimas. Priešingu atveju pacientas negali laikyti šlapimo. Jau vėlesnėse ligos stadijose panašios situacijos išsivysto su ištuštinimu. Ligos pabaigoje dauguma pacientų nekontroliuoja fiziologinių funkcijų. Kitų autonominių sutrikimų pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, stebimi impotencija ir menstruacijų sutrikimai.

Emociniai sutrikimai prasideda palaipsniui, atsiranda asteninis sindromas. Atmintis, dėmesio pablogėjimas, intelektinių rodiklių mažėjimas ir mąstymas palaipsniui formuojasi. Yra pernelyg didelis emocionalumas, aštrumas arba, atvirkščiai, euforija. Kartais pacientai objektyviai negali įvertinti savo simptomų. Kai kuriems pacientams išsivysto depresija ir retai įmanoma skizofrenijos tipo psichozė. Lėtinis nuovargio sindromas yra būdingas.

Daugkartinė sklerozė turi tam tikrų simptomų, kurie gali padėti diagnozuoti šią ligą. Šie simptomai yra ypač geri pradinėse ligos stadijose:

klinikinis disociacija arba skilimas - vieno ar daugiau funkcinių sistemų pažeidimų simptomų sunkumas. Pvz., Turint didelį regėjimo sumažėjimą, išnagrinėjus akies pagrindą, nėra patologinių pokyčių. Arba pacientas kartu turi įvairių funkcinių sistemų pažeidimą: pavyzdžiui, aukštus refleksus ir parezę kojose dėl centrinio motorinio neurono pažeidimo ir mažą raumenų tonusą dėl smegenų pažeidimo (nors su centrinio motorinio neurono pažeidimu, tonas paprastai padidėja);
Karštos vonios simptomas (Uthoffo požymis) yra laikinas individualių pasireiškimų sunkumo padidėjimas po vonios, po karšto valgio, didėjančios kūno temperatūros ar aplinkos (šilumos vasaros dieną). Po trumpo laiko (paprastai apie 30 minučių) simptomai grįžta į pradinį lygį. Taip yra dėl padidėjusio nervų pluošto jautrumo, kuris liko be mielino apvalkalo;
simptomų mirgėjimo reiškinys: simptomų sunkumas per trumpą laiką svyruoja. Tai gali būti net per dieną. Pavyzdžiui, ryte silpnumas kojose buvo toks, kad apsunkino savarankišką judėjimą, o vakare stiprumas kojose vėl buvo gausus. Tai lemia paveiktų struktūrų jautrumas vidinės aplinkos svyravimams (homeostazei).

Yra keletas išsėtinės sklerozės tipų:

debiutinė liga;
recidyvuojantis-remituojantis srautas;
pirminis progresyvus;
antrinis progresyvus.

Žinoma, rūšis priklauso nuo ligos prognozės ir gydymo paskyrimo.

Debiutas - tai pirmą kartą atskleidė patikimą išsėtinę sklerozę.

Recidyvuojančio-remituojančio tipo būdingas bangos panašus ligos eiga su aiškiais paūmėjimų laikotarpiais (kai būklė pablogėja, atsiranda naujų simptomų) ir remisijos (sutrikusioms funkcijoms atkurti).

Pirminiam progresyviam kursui būdingas nuolatinis valstybės pablogėjimas be „ryškių“ laikotarpių nuo pat ligos pradžios.

Antrinė progresuojanti forma atsiranda, kai recidyvuojanti-remituojanti srauto rūšis baigiasi remisijos laikotarpiais, o pagerėjimas nebėra. Per 10 metų šis pokytis įvyksta 50% pacientų, po 25 metų - 80%.

Pirminės ir antrinės progresuojančios srautų rūšys pasižymi blogesne darbo ir gyvenimo prognoze.

Pacientų, sergančių išsėtine skleroze, gyvenimo trukmė

Pacientų, sergančių išsėtine skleroze, gyvenimo trukmė priklauso nuo daugelio priežasčių:

pradžios amžius;
laiku diagnozuoti;
srauto tipas;
ar pacientas gauna prevencinę terapiją (apie šį gydymą galite sužinoti iš to paties pavadinimo);
išsėtinės sklerozės (spaudimo opų, šlapimo takų infekcijų ir plaučių) komplikacijų atsiradimas;
kartu patologija, ty kitų ligų buvimas.

Paciento, sergančio išsėtine skleroze, gyvenimo laiką įtakoja diagnozės savalaikiškumas daugiau nei daugelyje kitų ligų. Ši liga yra tokia klastinga, kad pacientas negali matyti ar nepaisyti savo pirmųjų simptomų, ir jis neprašys medicininės pagalbos. Taigi, nebus gautas toks savalaikis gydymas. Galų gale, jei gydymas pradedamas net ir ligos pradžioje, tai gerokai pagerina gyvenimo kokybę, daugeliu atvejų sustabdo ligos progresavimą, padeda išvengti negalios ir pailgina gyvenimą.

20-ojo amžiaus pradžioje ligoniai, kuriems diagnozuota išsėtinė sklerozė, gyveno palankiai ligos eigoje ne ilgiau kaip 30 metų. XXI amžiuje gyvenimo trukmė žymiai pailgėja.

Statistiniai duomenys rodo, kad ankstyvos ligos diagnozavimo metu, žinoma, recidyvuojanti-remituojanti rūšis, visavertis gydymas, vidutiniškai, pacientai gyvena 7 metus mažiau nei jų bendraamžiai, neturintys tokios diagnozės.

Pacientai, kurių liga diagnozuota po 50 metų, gydant vidutiniškai 70 metų. Pacientai, turintys komplikacijų, šiuo atveju gyvena iki 60 metų. Tačiau kiekviena taisyklė turi išimčių, todėl labai sunku tiksliai prognozuoti, kaip liga elgsis, ir kiek laiko pacientas gyvens.

Daugialypė sklerozė yra autoimuninė uždegiminė liga, veikianti žmogaus nervų sistemą, kurios priežastys vis dar nėra visiškai suprantamos. Klinikiniai MS simptomai yra labai įvairūs ir nespecifiniai, todėl sunku diagnozuoti. Tokių pacientų gyvenimo trukmę lemia daugelis veiksnių, įskaitant laiku teikiamą medicininę pagalbą.

Pavojingas išsėtinės sklerozės poveikis: kas atsitiks, jei ji nebus gydoma?

Daugialypė sklerozė yra lėtinė liga, kurioje atsiranda nervinių ląstelių apvalkalo naikinimas. Galiausiai asmuo tampa neįgaliu.

Ši liga dažniau pasitaiko moterims. Yra išsėtinė sklerozė nuo 16 iki 40 metų. Didžiausias paplitimas 30 metų amžiaus žmonių.

JAV, Kanadoje ir Europoje ši liga yra labiau paplitusi nei Azijoje ir Afrikoje. Skaitykite daugiau apie tai, kokias pasekmes sukels išsėtinė sklerozė.

Klasifikacija

Sklerozė klasifikuojama pagal ligos tipą. Yra retų ir pagrindinių ligos tipų. Srauto tipai:

Antrinis progresyvus.
Pirminis progredientas.
Mokėtojas
Progresyvus pasikartojantis.

Taip pat yra klasifikuojama pagal išsėtinę sklerozę, priklausomai nuo to, kurioje vietoje jis paveiktas:

Stuburas.
Smegenų.
Cerebrospinalinis.

Pagrindiniai simptomai

Epilepsijos priepuoliai.
Svaigulys.
Depresinė nuotaika, apatija ar atvirkščiai, euforija.
Aštrių regėjimo sumažėjimas ir tas pats staigus atsigavimas.
Sumažintas akies jautrumas šviesai.
Pokyčiai fondo.
Regos nervo pralaimėjimas.

Kokia yra išsėtinės sklerozės rizika ir kas nutiks, jei nebus gydoma?

Bet nenusiminkite, jei sergate arčiau 40 metų. Jei laikotės teisingų metodų ir vartojate visus nurodytus vaistus, atsiranda galimybė jaustis sveikai. Atsisakius gydymo, rezultatas yra mirtinas. Taip yra dėl ligos sukeltų komplikacijų.

Pagrindinės išsėtinės sklerozės pasekmės yra:

Pavargimas Pacientas pradeda patirti nuovargį, net ir nuo lengvos fizinės jėgos, atsiranda į lėtinę stadiją. Taip yra dėl antinksčių sutrikimų.
Stuburo ir sąnarių nusidėvėjimas.
Hipodinamija ir žemas kraujospūdis. Dėl smegenų sutrikimų, kraujotaka sulėtėja.
Nerimas. Dažni tantrumai, depresijos būsenos, nuolatinis nuotaikos pakeitimas: nuo depresijos iki sunkios euforijos.
Fiziniai gebėjimai yra riboti. Sklerozės metu smegenys yra sutrikdytos ir asmuo tampa gremėzdiškas. Dažnai nėra judesių koordinavimo, kad pacientas negalėtų atlikti elementarių judesių, dažnai randamas drebulys, rankų ir kojų dilgčiojimas. Asmuo turi judėti papildomų elementų. Dėl to, jei liga pablogėja, visa tai gali sukelti paralyžių.
Plaučių uždegimas. Dėl mažo motorinio aktyvumo gleivės kaupiasi plaučiuose, todėl gali sukelti pneumoniją.
Gerklės Atsiradus paralyžiuotiems žmonėms dėl kraujo apytakos sutrikimų, kurie yra suspausti kaulais.
Skonio suvokimo stoka. Hipoglosalinio nervo paralyžius sukelia žmonių skonio pokyčius. Pacientui taip pat gali būti sunku nuryti, apetitas išnyksta, galima visiškai atsisakyti valgyti. Visa tai lemia išsekimą.
Šlapimo takų infekcija. Pradiniame išsėtinės sklerozės etape pacientas pradeda šlapintis. Tada pacientas nebegali kontroliuoti žarnyno ir šlapimo pūslės ištuštinimo procesų, dažnai norima eiti į tualetą, arba atvirkščiai, pacientas niekada negali aplankyti latrino visą dieną.
Sumažėję psichiniai sugebėjimai. Tai yra bloga atmintis, mutizmas, normalios kalbos trūkumas, demencija, orientacijos pažeidimas erdvėje.

Kokie rezultatai vyrams?

Daugialypės sklerozės pasekmės vyrams gali būti: impotencija, įvairūs seksualiniai sutrikimai.

Poveikis moterims

Nėštumas dažnai sukelia ligos komplikaciją, nes padidėja kūno apkrova. Tačiau kartais nėštumo metu, priešingai, yra padidėjusi imuninė apsauga ir išsėtinė sklerozė.

Neįgalumas dėl išsėtinės sklerozės

Daugialypė sklerozė daugeliu atvejų sukelia neįgalumą. Jei asmuo neturi galimybės dirbti, bet jis nebegali dirbti tam tikrų profesijų srityje, jam priskiriama trečioji invalidumo grupė.

Jei liga jau stipriai paveikė žmogaus kūną: sunkus regėjimo pablogėjimas, paralyžius, tada jie įsidėjo į 2 grupės negalią. Ir 1 grupė - tai visiškas organizmo paralyžius, fizinė disfunkcija.

Su išsėtine skleroze geriau nevėluoti, bet greitai išgydyti. Sėkmingai reabilituojant žmogus ilgą laiką gali išlaikyti svarbias motorines ir psichines funkcijas. Prisiminkite, kad gydymo atsisakymas sukelia mirtį.

Kaip gali paveikti akis?

Spalvų suvokimas pasikeičia, regėjimo aštrumas blogėja, vaizdas atrodo neryškus. Aklumas išsivysto, tarsi ant akių yra šydas, nėra kontrasto koregavimo. Laikui bėgant žmogus tampa aklas. Taip pat gali pasireikšti strabizmas ir nervų paralyžius.

Pagrindiniai diagnostikos metodai

Smegenų magnetinio rezonanso vaizdavimas. Tai yra vienas iš tiksliausių metodų aptikti išsėtinę sklerozę. Matomų pažeidimų buvimas MRT vaizduose rodo ligos buvimą.
Kompiuterinė smegenų ir nugaros smegenų tomografija.
„Superposition“ elektromagnetinis skaitytuvas - tiria smegenis.
Neurologo tyrimas, ligos simptomų nustatymas.
Kraujo tyrimas Atliekamas išsamus kraujo tyrimas ir nagrinėjami visi jo rodikliai.
Magnetinio rezonanso spektroskopija.
Stuburo punkcija. Kai kuriais atvejais, norint tiksliai diagnozuoti šią procedūrą, naudojama stuburo kanalas, iš kurio skystis imamas analizei.

Visi šie tyrimai atliekami sudėtingoje diagnostikoje.

Išvada

Net jei turite išsėtinę sklerozę, neturėtumėte atsisakyti ir atsisakyti. Žinodami išsėtinės sklerozės pasekmes, atminkite, kad savalaikis gydymas yra raktas į sėkmę atsikratant ligos.

Žiūrėti vaizdo įrašą apie išsėtinės sklerozės poveikį:

Išsėtinė sklerozė (MS): kodėl ji pasireiškia, požymiai, diagnozė, kursas, terapija, ar ji gali būti išgydoma ar ne?

Kartais mes susiduriame su žmonėmis, kenčiančiais nuo šios ligos gatvėje ar kitose vietose, kol jie vis dar gali vaikščioti. Kiekvienas, kuris dėl kokių nors priežasčių susidūrė su išsėtine skleroze (MS arba, kaip rašo neurologai, SD - sklerozė Disseminata), jį nedelsdamas pripažįsta.

Literatūroje galima rasti informacijos, kad išsėtinė sklerozė yra lėtinis procesas, vedantis į negalę, tačiau mažai tikėtina, kad pacientas gali tikėtis ilgo gyvenimo. Žinoma, tai priklauso nuo formos, ne visi jie vienodai progresuoja, tačiau ilgiausias gyvenimas išsėtinėje sklerozėje vis dar yra mažas, tik apie 25-30 metų, naudojant remitinę formą ir nuolatinį gydymą. Deja, tai praktiškai yra didžiausias terminas, kuris toli gražu ne viskas.

Amžius, lytis, forma, prognozė...

Gyvenimo trukmė - 40 metų ar daugiau - yra labai reti, nes norint nustatyti šį faktą, jums reikia rasti žmonių, susirgusių XX a. Ir norint nustatyti šiuolaikinių technologijų perspektyvas, reikia laukti 40 metų. Vienas dalykas - laboratorinės pelės, kitas - žmogus. Sunku. Piktybinio MS eigos atveju kai kurie miršta po 5-6 metų, o lėtas procesas leidžia asmeniui ilgą laiką pasilikti aktyvioje būsenoje.

MS dažniausiai debiutuoja jauname amžiuje, pavyzdžiui, 15 metų ir iki 40 metų, rečiau - 50 metų, nors ligos atvejai yra žinomi vaikams ir vidutiniškai, pavyzdžiui, po 50 metų. Nepaisant to, kad išsėtinė sklerozė jokiu būdu nėra reti ligų, amžiaus ribų išplitimas nėra taip dažnai, todėl vaikų išsėtinės sklerozės atsiradimas yra laikomas išimtimi, o ne taisykle. Be amžiaus, MS mėgsta moterų lytį, tačiau, kaip ir visi autoimuniniai procesai.

Pacientai dažnai miršta nuo infekcijų (urosepsis, pneumonija), vadinami tarpiniais. Kitais atvejais mirties priežastis yra bulbariniai sutrikimai, kai rijimas, kramtymas, kvėpavimo takų ar širdies ir kraujagyslių sistemos funkcijos ir pseudobulbaro sutrikimai, kuriuos lydi ir rijimo, veido išraiškos, kalbos ir intelekto pažeidimas, tačiau širdies veikla ir kvėpavimas nekenkia. Kodėl ši liga pasireiškia - yra keletas teorijų, tačiau jos etiologija dar nėra visiškai išaiškinta.

Nervų sistemos formos ir patologiniai pokyčiai

Išsėtinės sklerozės simptomai labai priklauso nuo zonos, kurioje vyksta patologinis procesas. Jie atsiranda dėl trijų skirtingų ligos stadijų formų:

Cerebrospinalis, kuris laikomas labiausiai paplitusiu, nes jo dažnis yra 85%. Šioje formoje daugelis demielinizacijos židinių atsiranda jau ankstyvosiose ligos stadijose, dėl kurių nyksta ir nugaros smegenų, ir smegenų balta medžiaga;
Smegenų, įskaitant smegenis, akis, stiebą, žievės veislę, atsirandančią su smegenų baltos medžiagos pralaimėjimu. Su progresyviu kursu su ryškiu drebuliu, kitas skiriasi nuo smegenų formos: hiperkinetinis;
Stuburas, kuriam būdingi stuburo pažeidimai, tačiau dažniausiai kenčia nuo krūtinės ląstos;

Patologiniai išsėtinės sklerozės pokyčiai siejami su daugelio tankių raudonų pilkų plokštelių formavimu, kurios sudaro piramidinių, smegenų takų ir kitų centrinės nervų sistemos (centrinės nervų sistemos) ar periferinės nervų sistemos demielinizacijos (mielino naikinimo) židinius. Kartais kartai susilieja ir pasiekia gana įspūdingus dydžius (keli centimetrai skersmens).

Sergamose vietovėse (išsėtinės sklerozės centre) kaupiasi T-limfocitai, daugiausia T-pagalbininkai (kai T-slopintojo kiekis patenka į periferinį kraują), imunoglobulinai, daugiausia IgG, o Ia yra būdingas išsėtinės sklerozės centrui. - antigenas. Pykinimo laikotarpis pasižymi sumažėjusiu komplemento sistemos aktyvumu, ty jo komponentais C2, C3. Siekiant nustatyti šių rodiklių lygį, naudojami specifiniai laboratoriniai tyrimai, siekiant padėti nustatyti MS diagnozę.

Sklerozės Disseminata klinikiniai požymiai arba jų nebuvimas, remisijos trukmė ir sunkumas nustatomi remiselinizacija, kuri vyksta intensyvaus gydymo metu ir atitinkama kūno reakcija.

Kas gali sukelti išsėtinę sklerozę?

Diskusijos, skatinančios vieną ar kitą požiūrį į išsėtinės sklerozės etiologiją, tęsiasi iki šios dienos. Tačiau pagrindinis vaidmuo tenka autoimuniniams procesams, kurie laikomi pagrindine MS vystymosi priežastimi. Daugelis autorių taip pat nepamiršo imuniteto sistemos pažeidimo arba netinkamo atsako į tam tikras virusines ir bakterines infekcijas. Be to, šios patologinės būklės sukūrimo prielaidos yra šios:

Toksiškų poveikis žmogaus organizmui;
Padidėjęs radiacijos fono lygis;
Ultravioletinės spinduliuotės įtaka (baltųjų mėgėjų metiniame „šokolado“ įdegyje, gautame pietinėse platumose);
Nuolatinės gyvenamosios vietos geografinė padėtis (šalto klimato sąlygos);
Nuolatinis psicho-emocinis stresas;
Chirurginės intervencijos ir sužalojimai;
Alerginės reakcijos;
Nėra akivaizdžios priežasties;
Genetinis veiksnys, dėl kurio norėčiau ypač gyventi.

SD nėra paveldima patologija, todėl visai nebūtina, kad sąmoningai sergantis vaikas gimtų sergančiai motinai (arba tėvui), tačiau buvo patikimai įrodyta, kad HLA sistema (histokompatentingumo sistema) turi tam tikrą reikšmę ligos vystymuisi, ypač A lokuso antigenams. (HLA-A3), lokusas B (HLA-B7), kuris, tiriant išsėtinės sklerozės paciento fenotipą, aptinkamas beveik 2 kartus dažniau, ir D-regiono - DR2 antigenas, nustatytas pacientams iki 70% atvejų (nuo 30-33%). sveikai).

Taigi galima teigti, kad šie antigenai turi genetinę informaciją apie tam tikro organizmo atsparumą (jautrumą) įvairiems etiologiniams faktoriams. T-slopintuvų, kurie slopina nereikalingas imunologines ląsteles (NK ląsteles), dalyvaujančių ląstelių imunijoje, ir interferono, kuris užtikrina normalų imuninės sistemos veikimą, būdingą daugybinei sklerozei, sumažėjimas gali būti dėl tam tikrų histokompatibinamumo antigenų, nes HLA sistema genetiškai kontroliuoja šių komponentų gamybą.

Nuo klinikinių pasireiškimų pradžios iki progresuojančios išsėtinės sklerozės eigos

pagrindiniai MS simptomai

Išsėtinės sklerozės simptomai ne visada atitinka patologinio proceso etapą, paūmėjimai gali būti kartojami skirtingais intervalais: bent jau po kelių metų, bent jau po kelių savaičių. Taip, ir recidyvas gali trukti tik kelias valandas, ir gali siekti iki kelių savaičių, tačiau kiekvienas naujas paūmėjimas yra sunkesnis nei ankstesnis, dėl plokštelių kaupimosi ir susiliejančių, įdomių naujų sričių susidarymo. Tai reiškia, kad sklerozė Disseminata pasižymi remituojančiu srautu. Labiausiai tikėtina, kad dėl tokio nenuoseklumo neurologai pateikė kitokį sklerozės - chameleono - pavadinimą.

Neurologinės diagnozės pagrindas yra klinikinis ligos vaizdas

Sklerozės Disseminata diagnozę atlieka neurologas, remdamasis įvairiais neurologiniais simptomais, kurie pasireiškia:

Rankų, pėdų ar viso kūno drebulys, rankraščio pasikeitimas, sunku laikyti objektą rankose, o netgi šaukšto atvežimas į burną tampa problemiškas;
Judėjimų koordinavimo pažeidimas, kuris yra labai pastebimas važiuojant, iš pradžių pacientai vaikščioja su cukranendrių, o vėliau persikelia į vežimėlį. Nors kai kurie iš jų vis dar stengiasi be jo, nes jie pati negali sėdėti, todėl stengiasi judėti su specialiais vaikščiojimo, abiejų rankų pasvirimo įtaisais, o kitais atvejais šiam tikslui jie naudoja kėdę ar kėdę. Įdomu tai, kad tam tikrą laiką (kartais gana ilgai) jie pavyksta;
Nistagmas - greiti akių judesiai, kuriuos pacientas, po neurologinio plaktuko judėjimo į kairę ir į dešinę, pakaitomis į viršų ir į apačią, negali kontroliuoti;
Kai kurių refleksų, ypač pilvo refleksų, silpnėjimas ar išnykimas;
Pakeitus skonį, žmogus nereaguoja į savo mėgstamus maisto produktus vieną kartą ir nesirūpina valgyti, todėl jis akivaizdžiai praranda svorį;
Niežulys, dilgčiojimas (parestezija) rankose ir kojose, galūnių silpnumas, pacientai jaučiasi nevargę, praranda batus;
Vegeto-kraujagyslių sutrikimai (galvos svaigimas), kodėl pirmoji išsėtinė sklerozė skiriasi nuo vegetacinio-kraujagyslių distonijos;
Veido ir trišakio nervo parezė, kuri pasireiškia iškreiptu veido, burnos ir akių vokų uždarymu;
Moterų menstruacinio ciklo pažeidimas ir vyrų lytinis silpnumas;
Šlapinimosi sutrikimas, kuris pasireiškia dažnai skatinant pradinį ir šlapimo susilaikymą (beje, ir išmatose), kai procesas vyksta;
Laikinas regos aštrumo sumažėjimas vienoje akyje arba abu, dvigubas regėjimas, regos laukų praradimas ir vėliau - retrobulbarinis neuritas (optinis neuritas), kuris gali sukelti visišką aklumą;
Chanted (lėtas, suskirstytas į skiemenis ir žodžius) kalba;
Sumažėjęs judrumas;
Psichikos sutrikimas (daugeliu atvejų), kurį lydi intelektinių gebėjimų, kritikos ir savikritikos sumažėjimas (depresijos valstybės arba, priešingai, euforija). Šie sutrikimai yra būdingiausi smegenų MS žievės įvairovei;
Epilepsijos priepuoliai.

Neurologai MS diagnozei naudoja kai kurių požymių derinį. Tokiais atvejais naudojami SD specifiniai simptomų kompleksai: Charcot triad (tremoras, nistagmas, kalba) ir Marburgo pentadas (drebulys, nistagmas, kalba, pilvo refleksų išnykimas, optinių nervų diskų padorumas)

Kaip suprasti ženklų įvairovę?

Žinoma, ne visi sklerozės požymiai gali būti tuo pačiu metu, nors cerebrospinalinė forma ypač skiriasi įvairove, ty priklauso nuo patologinio proceso formos, stadijos ir progresavimo laipsnio.

Paprastai klasikinis MS kursas pasižymi 2–3 metų trukmės klinikinių pasireiškimų sunkumo padidėjimu, siekiant sukurti išsivysčiusius simptomus:

Apatinių galūnių parezė (funkcijos praradimas);
Patologinių pėdų refleksų registracija (teigiamas Babinsky simptomas, Rossolimo);
Pastebimas nestabilumas. Vėliau pacientai paprastai praranda galimybę savarankiškai judėti, tačiau yra atvejų, kai pacientai atlieka gerą darbą dviračiu, svarbiausia laikyti tvorą, sėdėti ant jo ir tada eiti įprasta kryptimi (tokį reiškinį sunku paaiškinti);
Padidėjęs nervingumas (pacientas negali atlikti palcefazinio testo - pasiekti nosies viršūnę ir kelio kulno bandymą su pirštu);
Pilvo refleksų sumažėjimas ir išnykimas.

Žinoma, išsėtinės sklerozės diagnozė visų pirma grindžiama neurologiniais simptomais, o laboratoriniai tyrimai padeda nustatyti diagnozes:

Leukocitų formulės rodikliai (leukocitų kiekio sumažėjimas - leukopenija dėl limfocitų kiekio sumažėjimo - limfocitopenija, nors ūminis etapas, priešingai, gali pasireikšti limfocitoze ir eozinofilija;
Koagulograma. Dėl MS patologinio proceso, hemostatinė sistema reaguoja į padidėjusią trombocitų agregaciją, fibrinogeno koncentracijos padidėjimą, kartu suaktyvinant fibrinolizę. Sparčiai vystantis ligai atsiranda polinkis į hiperkoaguliaciją, dėl ko atsiranda nereikalingas kraujo krešulių susidarymas;
BAC (biochemija) - baltymai, aminorūgštys ir antinksčių žievės hormonas, kortizolis plazmoje rodo tendenciją mažėti, o lipoproteinai (dėl cholesterolio frakcijų) ir fosfolipidai, priešingai, didėja;

diagnostikos įvaizdį

Diagnozę patvirtina magnetinio rezonanso tyrimas (MRI), taip pat kraujas iš venų ir cerebrospinalinės punkcijos, patvirtinantis oligokloninius imunoglobulinus (IgG), kurie pripažįstami kaip išsėtinės sklerozės žymenys.

Nusivylusi diagnozė - SD

Pradinėje stuburo stuburo stadijoje, ji turėtų būti skiriama nuo juosmens osteochondrozės (tos pačios parestezijos, tas pats silpnumas kojose ir net kartais skausmas). Kitos formos taip pat skiriasi nuo daugelio neurologinių ir kraujagyslių ligų, todėl MS diagnozei reikia laiko ir nuolatinio neurologo stebėjimo, kuris yra galimas tik stacionariomis sąlygomis. Paprastai gydytojas neskuba pasakyti pacientui apie jo įtarimus, nes jis pats nori tikėtis geriausio. Vis dėlto gydytojas, nors ir pripratęs prie visko, taip pat sunku pasakyti asmeniui apie tokią rimtą ligą, nes pacientas iš karto eis į literatūrą šia tema. Ir padarykite savo išvadas.

Liga sergančio asmens būklė ir toliau blogėja, tačiau žmogui, kuriam ji nėra labai didelė (liga gali trukti metus), tačiau jo požymiai jau bus pastebimi, nes centrinėje nervų sistemoje įvyko negrįžtami procesai.

Pacientas gauna 2 ir tada 1 neįgaliųjų grupę, nes jis praktiškai nesugeba dirbti. Remitacinėje (gerybinėje) formoje invalidumo grupė gali eiti tokia tvarka: 3, 2, 1, kol RS pagaliau laimės ir įgyja viršutinę ranką virš žmogaus kūno.

valstybių narių formos

Tuo tarpu kiekvienas pacientas klausia: ar išsėtinė sklerozė yra išgydoma? Žinoma, žmogus tikisi, kad vaistas jau suras, ir jis girdės teigiamą atsakymą, kuris, deja, vis dar bus neigiamas. Patologinis procesas su šiuolaikiniais gydymo metodais gali būti žymiai sustabdytas, tačiau medicina dar nėra visiškai išgydyta. Tiesa, mokslininkai įkvėpė didelių vilčių dėl kamieninių ląstelių transplantacijos, kuri, kai tik jis yra kūnas, pradeda atkurti nervinio audinio mielino apvalkalus į įprastą būseną. Akivaizdu, kad toks gydymas yra ne tik labai brangus, bet ir nepasiekiamas dėl ypatingų sunkumų dėl jų izoliavimo ir transplantacijos.

Ir vis dėlto ji turi būti gydoma!

Išsėtinės sklerozės gydymas taip pat priklauso nuo ligos formų ir stadijų, tačiau yra bendros nuostatos, kad gydantis gydytojas laikosi:

Terapinės plazmaferezės paskyrimas. Procedūra, kuri praėjusio amžiaus 80-ojo dešimtmečio medicinos praktikoje prasidėjo, net mūsų laikais neteko savo reikšmės, nes daugeliu atvejų ji turi teigiamą poveikį SD eigai. Jo esmė yra ta, kad kraujas, paimtas iš paciento, naudojant specialią įrangą, yra padalintas į raudonąjį kraują (ermassą) ir plazmą. Eritrocitų masė grįžta į paciento kraujotaką ir pašalinama „bloga“ plazma, kurioje yra kenksmingų medžiagų. Vietoj to, pacientui skiriamas albuminas, donoro šviežiai užšaldytas plazminis arba plazminis pakaitinis tirpalas (hemodezas, reopolyglucinas ir tt);
Sintetinių interferonų (β-interferono), kurie buvo pradėti naudoti praėjusio amžiaus pabaigoje, naudojimas;
Gydymas gliukokortikoidais: prednizolonas, deksametazonas, metipredas arba AKTH - adrenokortikotropinis hormonas;
B grupės vitaminų, biostimulantų ir mielino formavimo vaistų naudojimas: biosynax, kronazinis;
Papildomam gydymui - citostatikų paskyrimas: ciklofosfamidas, azatioprinas;
Raumenų relaksantų (mydocalm, lyrezal, millictin) pridėjimas, siekiant sumažinti didelį raumenų tonusą.

Pažymėtina, kad XXI amžiuje išsėtinės sklerozės gydymas labai skiriasi nuo prieš 20 metų. Perdirbimas gydant šią ligą buvo naujų gydymo metodų naudojimas, leidžiantis pratęsti atsisakymą iki 40 metų ar ilgiau.

2010 m. Imunomoduliuojantis vaistas Kladribin (prekinis pavadinimas Movectro) įvedė medicinos praktiką Rusijoje. Viena iš dozavimo formų yra piliulė, pacientai patinka labai daug, be to, jis skiriamas 2 kartus per metus (labai patogu), tačiau yra „BUT“: vaistas vartojamas tik atkartojamo sklerozės gydymo kurso metu ir nėra rodomas progresyvios formos, todėl paskirti jį ypatingai atsargiai.

Neseniai monokloninių antikūnų (MA), kurie buvo sintezuoti laboratorinėmis sąlygomis, populiarumas ir buvo tikslinio gydymo pagrindas, ty monokloniniai antikūnai (imunoglobulinai - Ig) gali turėti įtakos tik tiems antigenams (Ag), kuriuos reikia pašalinti iš organizmo.. Kovojant su mielinu ir jungiantis prie specifinio specifiškumo antigeno, antikūnai sudaro kompleksus su šiuo Ag, kurie vėliau pašalinami ir todėl nebegali sukelti žalos. Be to, MA, vieną kartą paciento organizme, prisideda prie imuninės sistemos aktyvinimo, palyginti su kitais svetimais, todėl nėra labai naudingi antigenai.

Žinoma, pažangiausias, efektyviausias, bet brangiausias ir toli gražu ne visiems prieinamas yra nuo 2003 m. Rusijoje naudojama naujausia technologija. Tai kamieninių ląstelių transplantacija. Regeneruojant baltosios medžiagos ląsteles, pašalinant randus, susidariusius dėl mielino sunaikinimo, kamieninės ląstelės atkuria pažeistų teritorijų laidumą ir funkcijas. Be to, IC turi teigiamą poveikį imuniteto sistemos reguliavimo gebėjimui, todėl noriu tikėti, kad ateitis - ir išsėtinė sklerozė bus nugalėta po jų.

Tradicinė medicina. Ar tai įmanoma?

Sklerozei sergantiems asmenims sunku pasikliauti augalų gydomosiomis savybėmis, jei mokslininkai visame pasaulyje jau daug metų kovoja su šia problema. Žinoma, pacientas gali papildyti pagrindinį gydymą:

Medus (200 g) su svogūnų sultimis (200 gramų), kuris bus paimtas 1 val. Prieš valgį tris kartus per dieną.
Arba mumija (5 gramai), ištirpinta 100 ml virinto (atšaldyto) vandens, kuris taip pat paimamas tuščiu skrandžiu arbatiniu šaukšteliu 3 kartus per dieną.

Vis dėlto daugialypė sklerozė namuose gydoma dobilais, kurie reikalauja degtinės, gudobelės lapų, valerijonų šaknų ir rue žolės mišinio nuoviro, naktį išgeria stiklinę alaus dilgėlių lapų ir naudoja kitus augalinius ingredientus.

Kiekvienas pasirenka norą, bet bet kuriuo atveju būtų gerai koordinuoti savęs gydymą su gydytoju. Tačiau daugybinės sklerozės fizinė terapija neturėtų būti ignoruojama. Tačiau net čia neturėtų pasikliauti vien tik savimi, pernelyg didelė autonomija šiai sunkiai ligai yra visiškai nenaudinga. Gydytojas pasirinks apkrovą, treniruočių terapijos instruktorius mokys pratimus, tinkamą kūno būseną ir galimybes.

Beje, tuo pačiu metu galima aptarti ir mitybą. Gydytojas, kuris elgiasi, be jokių pasekmių, pateikia savo rekomendacijas, tačiau pacientai dažnai stengiasi išplėsti savo žinias dietologijos srityje, todėl kreipiasi į atitinkamą literatūrą. Tokios dietos iš tikrųjų egzistuoja, vieną iš jų sukūrė mokslininkas iš Kanados Ashton Embry, kuriame jis pateikia draudžiamų ir rekomenduojamų produktų sąrašą (lengvai rasti internete).

Tikėtina, kad skaitytojas nebebus ypač nustebintas, jei pastebėsime, kad meniu turi būti pilnas ir subalansuotas, joje turi būti ne tik baltymų, riebalų ir angliavandenių, bet ir daug vitaminų ir mikroelementų, todėl turi būti įtrauktos daržovės, vaisiai ir grūdai. paciento dietoje. Be to, turėtumėte atsižvelgti į nuolatines problemas, susijusias su žarnyne, kuri lydi išsėtinę sklerozę, todėl reikia stengtis užtikrinti sklandų jo veikimą.

Redaktoriaus Pasirinkimas