Epilepsija yra svarbiausia vaikams ir suaugusiems: kas tai yra?

Fokalinė epilepsija (arba dalinė) atsiranda dėl smegenų struktūrų, atsirandančių dėl kraujotakos sutrikimų ir kitų veiksnių, pažeidimo. Be to, šios neurologinių sutrikimų formos dėmesys yra aiškiai lokalizuotas. Dalinę epilepsiją apibūdina paprasti ir sudėtingi priepuoliai. Klinikinį šio sutrikimo vaizdą lemia padidėjusio paroksizminio aktyvumo fokusavimo lokalizacija.

Dalinė (židinio) epilepsija: kas tai?

Dalinė epilepsija yra neurologinių sutrikimų forma, kurią sukelia židinio smegenų pažeidimai, kuriuose išsivysto gliozė (kai kurių ląstelių keitimo su kitais procesas). Pradinėje stadijoje liga būdinga paprastiems daliniams traukuliams. Tačiau laikui bėgant fokusinė (struktūrinė) epilepsija sukelia rimtesnius reiškinius.

Tai paaiškinama tuo, kad iš pradžių epipripų pobūdį lemia tik padidėjęs atskirų audinių aktyvumas. Tačiau laikui bėgant šis procesas plinta į kitas smegenų dalis, o gliozės židiniai sukelia sunkesnius reiškinius pasekmių požiūriu. Sudėtingiems daliniams traukuliams pacientas tam tikrą laiką praranda sąmonę.

Klinikinio neurologinių sutrikimų įvaizdžio pobūdis keičiasi tais atvejais, kai patologiniai pokyčiai veikia keletą smegenų sričių. Tokie sutrikimai siejami su daugiakalbine epilepsija.

Medicinos praktikoje yra įprasta išskirti 3 smegenų žievės sritis, kurios yra susijusios su epipriacija:

  1. Pirminė (simptominė) zona. Čia susidaro išleidimai, sukeliantys traukulius.
  2. Dirginanti zona. Šios smegenų dalies aktyvumas stimuliuoja priepuolių atsiradimo vietą.
  3. Funkcinio trūkumo zona. Ši smegenų dalis yra atsakinga už epilepsijos priepuoliams būdingus neurologinius sutrikimus.

Pagrindinė ligos forma nustatyta 82% panašių sutrikimų turinčių pacientų. Be to, 75% atvejų pirmieji epilepsijos priepuoliai atsiranda vaikystėje. 71 proc. Pacientų ligos pagrindinę formą sukelia gimimo sužalojimas, infekcinis ar išeminis smegenų pažeidimas.

Klasifikavimas ir priežastys

Mokslininkai nustato 3 židinio epilepsijos formas:

  • simptominis;
  • idiopatinis;
  • kriptogeninis.

Paprastai galima nustatyti, kas tai yra susiję su simptominiu laikiniu skilties epilepsija. Kai šis neurologinis sutrikimas gerai matomas smegenų MRI zonose, kurioms buvo atlikta morfologinių pokyčių. Be to, lokalizuoto židinio (dalinio) simptominio epilepsijos priežastis yra gana lengva nustatyti.

Ši ligos forma atsiranda fone:

  • trauminis smegenų pažeidimas;
  • įgimtos cistos ir kitos patologijos;
  • smegenų infekcija (meningitas, encefalitas ir kitos ligos);
  • hemoraginis insultas;
  • metabolinė encefalopatija;
  • smegenų naviko vystymasis.

Taip pat atsiranda dalinė epilepsija dėl gimdymo traumos ir vaisiaus hipoksijos. Tai gali būti sutrikimo atsiradimas dėl toksinio organizmo apsinuodijimo. Vaikystėje priepuoliai dažnai atsiranda dėl žievės subrendimo, kuris yra laikinas ir išnyksta, kai žmogus senėja.

Idiopatinė židinio epilepsija paprastai skiriama kaip atskira liga. Ši patologijos forma išsivysto po organinės žalos smegenų struktūroms. Dažniau idiopatinė epilepsija diagnozuojama ankstyvame amžiuje, o tai paaiškinama įgimtų smegenų patologijų ar paveldimo polinkio buvimu vaikams. Taip pat galima sukurti neurologinių sutrikimų, atsirandančių dėl toksinių kūno pažeidimų.

Kriptogeninio židinio epilepsijos atsiradimas nurodomas tais atvejais, kai neįmanoma nustatyti priežastinio veiksnio. Tačiau ši sutrikimo forma yra antrinė.

Dalinių traukulių simptomai

Pagrindinis epilepsijos požymis yra židiniai, kurie yra suskirstyti į paprastus ir sudėtingus. Pirmuoju atveju šie sutrikimai pastebimi be sąmonės praradimo:

  • variklis (variklis);
  • jautrus;
  • somatosensorinis, papildytas klausos, uoslės, regėjimo ir skonio haliucinacijomis;
  • vegetatyvinis.

Tolesnis lokalizuoto židinio (dalinio) simptominio epilepsijos vystymasis sukelia sudėtingų atakas (sąmonės netekimą) ir psichikos sutrikimus. Šie priepuoliai dažnai lydi automatinius veiksmus, kurių pacientas nekontroliuoja, ir laikiną painiavą.

Laikui bėgant kriptogeninio židinio epilepsija gali tapti apibendrinta. Panašiai atsiradus įvykiams, epifristopa prasideda traukuliais, turinčiais įtakos viršutinėms kūno dalims (veidui, rankoms), po to plinta žemiau.

Priepuolių pobūdis skiriasi priklausomai nuo paciento. Simptominėje židinio epilepsijos formoje gali sumažėti žmogaus pažinimo gebėjimai, o vaikai intelektinės raidos atveju vėluoja. Idiopatinė ligos rūšis nesukelia tokių komplikacijų.

Patologijos gliozės židiniai taip pat turi tam tikrą įtaką klinikinio vaizdo pobūdžiui. Tuo remiantis yra laikinų, priekinės, pakaušio ir parietinės epilepsijos.

Priekinės skilties pralaimėjimas

Su priekinės skilties pralaimėjimu atsiranda Džeksono epilepsijos motorinių paroksizmų. Šiai ligos formai būdingi epifrikatai, kuriuose pacientas išlieka sąmoningas. Priekinės skilties pažeidimas paprastai sukelia stereotipinius trumpalaikius paroksismus, kurie vėliau tampa serijiniais. Iš pradžių atakos metu pastebima veido ir viršutinių galūnių raumenų traukuliai. Tada jie iš tos pačios pusės išplito į koją.

Priekinės židinio epilepsijos formos aura nepasireiškia (reiškiniai, skatinantys ataką).

Dažnai pažymėtas akių ir galvos sukimas. Priepuolių metu pacientai dažnai atlieka sudėtingus veiksmus su savo rankomis ir kojomis ir parodo agresiją, šaukia žodžius arba daro nesuprantamus garsus. Be to, ši ligos forma paprastai pasireiškia svajonėje.

Laiminės skilties pralaimėjimas

Labiausiai paplitęs toks smegenų ploto epilepsijos fokusavimo lokalizavimas. Prieš kiekvieną neurologinio sutrikimo ataka yra aura, kuriai būdingi šie reiškiniai:

  • pilvo skausmas, kurio negalima apibūdinti;
  • haliucinacijos ir kiti regėjimo sutrikimo požymiai;
  • uoslės sutrikimai;
  • supantį supančio tikrovės suvokimą.

Priklausomai nuo gliozės židinių lokalizacijos, traukuliai gali būti susiję su trumpu sąmonės netekimu, kuris trunka 30-60 sekundžių. Vaikams židinio epilepsijos laikinoji forma sukelia priverstinius šriftus suaugusiesiems, automatinius galūnių judesius. Šiuo atveju likusi kūno dalis visiškai užšąla. Taip pat galimi baimės, depersonalizacijos, jausmo, kad dabartinė situacija yra nerealu, atsiradimas.

Kai patologija progresuoja, atsiranda psichikos sutrikimų ir pažinimo sutrikimų: atminties sutrikimas, žvalgybos sumažėjimas. Laiko formos pacientai prieštarauja ir moraliai nestabilūs.

Nugalėk parietinės skilties

Gliozės paplitimas retai aptinkamas parietinėje skiltyje. Šios smegenų dalies pažeidimai paprastai pastebimi auglių ar žievės displazijų atvejais. Epiprips sukelia dilgčiojimą, skausmą ir elektros išleidimą, kuris prasiskverbia į rankas ir veidą. Kai kuriais atvejais šie simptomai išplito į šlaunį, šlaunis ir sėdmenis.

Užpakalinės parietalinės skilties pralaimėjimas sukelia haliucinacijas ir iliuzijas, pasižyminčias tuo, kad pacientai didelius objektus suvokia kaip mažus, ir atvirkščiai. Tarp galimų simptomų yra kalbos funkcijų pažeidimas ir orientacija erdvėje. Tuo pat metu parietalinio židinio epilepsijos priepuoliai nepadeda sąmonės praradimui.

Nugalėti pakaušio skilties

Gliozės židinių lokalizacija pakaušio skiltyje sukelia epilepsijos priepuolius, kuriems būdinga mažesnė regėjimo kokybė ir okulomotoriniai sutrikimai. Taip pat galimi šie epilepsijos priepuolio simptomai:

  • regos haliucinacijos;
  • iliuzijos;
  • amaurozė (laikinas aklumas);
  • regėjimo lauko susiaurėjimas.

Nurodomi okulomotoriniai sutrikimai:

  • nistagmas;
  • vokeliai;
  • miozė, paveikianti abi akis;
  • priverstinis akies obuolio pasukimas į gliozės centrą.

Kartu su šiais simptomais pacientai patiria skausmą epigastriumo, odos blanšavimo, migrenos, pykinimo ir vėmimo srityje.

Židinio epilepsijos atsiradimas vaikams

Daliniai traukuliai atsiranda bet kuriame amžiuje. Tačiau vaikų židinio epilepsijos atsiradimas daugiausia susijęs su organinių smegenų struktūrų pažeidimais tiek vaisiaus vystymosi, tiek gimimo metu.

Pastaruoju atveju diagnozuojama rolandinė (idiopatinė) ligos forma, kurioje konvulinis procesas užfiksuoja veido ir gerklės raumenis. Prieš kiekvieną epipristumą pastebimi skruostų ir lūpų tirpimas, taip pat tirpimas nurodytose zonose. Iš esmės vaikai diagnozuojami židinio epilepsija, turinti elektros lėtai miego būseną. Tuo pačiu metu neįtraukiama traukulių tikimybė budrumo metu, o tai sukelia sutrikusią kalbos funkciją ir padidina seilėjimą.

Dažniausiai tai yra vaikai, atskleidė daugiabriaunę epilepsijos formą. Manoma, kad iš pradžių gliozės centras turi griežtai lokalizuotą vietą. Tačiau laikui bėgant probleminės srities veikla sukelia kitų smegenų struktūrų darbo sutrikimus.

Įgimtos anomalijos daugiausia lemia vaikų daugiabriaunę epilepsiją.

Tokios ligos pažeidžia medžiagų apykaitos procesus. Tokiu atveju simptomai ir gydymas priklauso nuo epilepsijos židinio lokalizacijos. Be to, daugiafunkcinės epilepsijos prognozė yra nepalanki. Liga sukelia vaiko vystymosi vėlavimą ir negali būti gydoma. Jei buvo nustatyta tiksli gliozės židinio lokalizacija, galutinis epilepsijos išnykimas galimas tik po operacijos.

Diagnostika

Simptominės židinio epilepsijos diagnostika prasideda nustatant dalinių priepuolių priežastis. Norėdami tai padaryti, gydytojas renka informaciją apie artimų giminaičių statusą ir įgimtų (genetinių) ligų buvimą. Taip pat atsižvelgta į:

  • atakos trukmė ir pobūdis;
  • veiksniai, sukeliantys epiprikadoką;
  • paciento būklę po priepuolio.

Židinio epilepsijos diagnozavimo pagrindas yra elektroencefalograma. Šis metodas leidžia atskleisti gliozės fokusavimo lokalizaciją smegenyse. Šis metodas yra veiksmingas tik patologinės veiklos laikotarpiu. Kitais atvejais židinio epilepsijos diagnozavimui naudojami testai su fotostimuliacija, hiperventiliacija arba miego trūkumu (trūkumu).

Gydymas

Epilepsijos židinys gydomas daugiausia narkotikų pagalba. Vaistų ir dozių sąrašas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į pacientų ir epilepsijos epizodų charakteristikas. Esant dalinei epilepsijai, paprastai skiriami prieštraukuliniai vaistai:

  • valproinės rūgšties dariniai;
  • Karbamazepinas;
  • „Phenoarbital“;
  • "Levetiracetamas";
  • Topiramatas.

Vaistų terapija prasideda nuo šių vaistų vartojimo mažomis dozėmis. Laikui bėgant didėja vaisto koncentracija organizme.

Be to, nustatomas gydymas kartu su kitomis ligomis, dėl kurių atsirado neurologinis sutrikimas. Efektyviausia vaistų terapija tais atvejais, kai gliozės židiniai yra lokalizuoti smegenų pakaušio ir parietaliniuose regionuose. Kai po epilepsijos po 1-2 metų atsiranda laikinas epilepsija, atsiranda atsparumas vaistų poveikiui, kuris sukelia kitą epiphrista atkrytį.

Daugiafunkcinėje neurologinio sutrikimo formoje, taip pat be gydymo vaistais poveikio, naudojama chirurginė intervencija. Operacija atliekama siekiant pašalinti navikus smegenų struktūrose arba epilepsijos aktyvumo centre. Jei reikia, gretimos ląstelės pašalinamos tais atvejais, kai nustatoma, kad jie sukelia priepuolius.

Prognozė

Židinio epilepsijos prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių. Šiame procese svarbus patologinės veiklos židinių lokalizavimas. Be to, dalinių epilepsijos priepuolių pobūdis turi tam tikrą poveikį teigiamo rezultato tikimybei.

Teigiamas rezultatas paprastai pastebimas idiopatinėje ligos formoje, nes nesukelia pažinimo sutrikimų. Paauglyje dažnai išnyksta daliniai traukuliai.

Simptominės patologinės formos rezultatas priklauso nuo CNS pažeidimo savybių. Pavojingiausia yra situacija, kai smegenys aptinka naviko procesus. Tokiais atvejais vaiko vystymasis vėluoja.

Smegenų operacija yra veiksminga 60–70% atvejų. Chirurginė intervencija žymiai sumažina epilepsijos priepuolių dažnį arba visiškai atleidžia pacientą nuo jų. 30% atvejų, praėjus keleriems metams po operacijos, išnyksta bet kokie ligai būdingi reiškiniai.

Fokalinė epilepsija: simptomai, priežastys ir gydymas

Tarp visų formų epilepsija, labiausiai paplitęs yra šio patologinės būklės kurso židinio tipas. Su šia liga pasireiškia žymūs epilepsijos priepuoliai.

Dažniau patologija pradeda pasireikšti kaip ryškūs simptomai vaikystėje, tačiau, kai liga auga ir senėja, simptomai dažnai mažėja. Tarptautinėje ligų klasifikacijoje šis pažeidimas turi kodą G40.

Fokalinė epilepsija

Fokalinė epilepsija yra patologinė būklė, atsirandanti dėl padidėjusio elektrinio aktyvumo ribotoje smegenų zonoje. Atliekant diagnostiką dažnai nustatomi aiškūs gliozės židiniai, atsiradę dėl neigiamų išorinių ar vidinių neigiamų veiksnių poveikio.

Taigi, daugeliu atvejų ši epilepsijos forma yra antrinė, ji vystosi vaikams ir suaugusiems kitų patologijų fone. Mažiau paplitęs yra idiopatinis variantas, kuriame neįmanoma nustatyti tikslių problemos priežasčių. Poveikio zonos gali būti bet kurioje smegenų žievės dalyje.

Labiausiai paplitusi židinio židinio epilepsija, tačiau kitose smegenų dalyse gali būti padidėjęs riboto židinio elektrinis aktyvumas.

Šią patologiją lydi ryškūs daliniai traukuliai. Ši epilepsijos forma gydoma specialiai atrinktais vaistais. Dažnai su integruotu gydymo metodu, liga yra išgydoma.

Galutinio atsigavimo tikimybė labai priklauso nuo atskirų smegenų dalių žalos etiologijos ir masto.

Priežastys ir patogenezė

Dažniausios patologinės būklės atsiradimo priežastys yra įvairios vaiko vystymosi apsigimimai. Komplikacijos nėštumo ir gimdymo metu sudaro sąlygas smegenų pažeidimui. Židinių, turinčių padidėjusį epileptinės formos aktyvumą, buvimas dažniau pastebimas tokių sutrikimų fone:

  • arterioveninės anomalijos;
  • židinio žievės displazija;
  • smegenų cistos;
  • vaisiaus hipoksija;
  • galvos traumos;
  • encefalitas;
  • cisterkerozė;
  • smegenų abscesas;
  • neurosifilis.

Manoma, kad sunkūs epilepsijos priepuoliai vaikystėje gali būti dėl smegenų žievės brendimo. Kai vaikas auga, epiacitas gali visiškai išnykti. Suaugę pacientai gali sukelti epilepsijos atsiradimą.

Elektros aktyvumo padidėjimą nukentėjusioje smegenų dalyje gali sukelti perkelti kraujagyslių sutrikimai, įskaitant hemoraginį insulto. Padidina šios smegenų naviko ir metabolinės encefalopatijos patologijos atsiradimo riziką.

Įgyti ir genetiškai nustatyti metabolizmo pokyčiai, atsirandantys tam tikrų smegenų regionų neuronuose, padidina epilepsijos atsiradimo riziką. Dažnai epilepsija atsiranda žmonėms, sergantiems Alzheimerio liga.

Patologinės būklės patogenezė yra sudėtinga. Daugeliu atvejų po atskiros smegenų srities sužalojimo atsiranda kompensaciniai mechanizmai. Kadangi funkcinės ląstelės išnyksta, jas pakeičia gliozės audinys, kuris padeda atkurti nervų laidumą ir metabolizmą pažeistose vietose. Šio proceso fone dažnai atsiranda nenormalus elektrinis aktyvumas, dėl kurio atsiranda ryškūs traukuliai.

Klasifikacija

Yra keletas šio patologijos klasifikavimo parametrų. Atsižvelgiant į etiologiją, neurologijoje laikomos šios židinio epilepsijos formos:

  1. simptominis;
  2. idiopatinis;
  3. kriptogeninis.

Simptominė patologinė forma diagnozuojama, kai galima tiksliai nustatyti konkretaus smegenų srities pažeidimo priežastį. Pakeitimai yra gerai apibrėžti naudojant instrumentinės diagnostikos metodus.

Kriptogeniška patologinė forma aptinkama, kai negalima nustatyti tikslių priežasčių, tačiau tuo pačiu metu yra didelė tikimybė, kad šis pažeidimas yra antrinio pobūdžio. Šiuo atveju nepastebėta priekinės skilties pažeidimo ir morfologinių pokyčių kitose smegenų dalyse.

Idiopatinė epilepsijos forma dažnai atsiranda be jokios akivaizdžios priežasties. Parietinės epilepsijos atsiradimas dažniausiai yra idiopatinis.

Židinio epilepsijos simptomai

Pagrindiniai pažeidimo raidos požymiai yra pasikartojančių epilepsijos priepuolių buvimas. Išpuoliai gali būti tokie paprasti, ty be sąmonės praradimo ir sudėtingo - kartu su sąmonės pažeidimu. Kiekviena atakos versija turi savo charakteristikas. Paprasti traukuliai lydi juslinių, motorinių, somatinių autonominių simptomų. Retais atvejais yra haliucinacijų ir psichikos sutrikimų.

Sudėtingi traukuliai dažnai prasideda taip paprasta, bet baigiasi sąmonės netekimu. Daugeliu atvejų idiopatinė židinio epilepsija yra gerybinė, nes ji retai sukelia pažinimo funkcijų pablogėjimą. Jei yra simptominė patologinė forma, vaikas gali patirti psichinį ir psichinį atsilikimą. Klinikinės ligos apraiškos daugiausia priklauso nuo patologijos vietos.

Klinikos ypatybės, priklausomai nuo epilepsijos fokusavimo lokalizacijos

Jei epilepsija išsivysto dėl smegenų skilties pažeidimo, vidutinė atakos trukmė bus nuo 30 iki 60 sekundžių. Suėmimą lydi aura ir automatizmas. Dažnai yra sąmonės praradimas.

Su priekinės skilties pralaimėjimu pažymėti serijiniai išpuoliai. Aura šiuo atveju nesilaikoma. Priepuolio metu pacientas gali turėti galvos ir akių apsisukimus, sudėtingus automatinius gestus su rankomis ir kojomis. Galimi šūksniai, agresyvus elgesys. Išpuoliai gali pasireikšti miego metu.

Jei epilepsija išsivysto ant galvos smegenų dalies pažeidimo fono, epilepsijos priepuoliai gali trukti iki 10-13 minučių. Šiuo atveju vyrauja regos haliucinacijos.

Fokalinė epilepsija, kurią sukelia parietinės skilties pažeidimas, yra labai reti. Toks pažeidimas dažniausiai pasireiškia kortikos displazijos ir navikų fone. Šiuo atveju atakos metu stebimi somatosensoriniai paroksizmai. Todd paralyžius ar trumpalaikis afazija yra įmanoma.

Diagnostika

Kai pasireiškia traukuliai, pacientas turi pasitarti su neurologu ir atlikti išsamų tyrimą. Pirma, gydytojas renka anamnezę ir atlieka neurologinį tyrimą. Po to paskiriami bendri ir biocheminiai kraujo tyrimai.

Diagnostikai atlikti atliekama elektrolizė (EEG). Šis tyrimas leidžia nustatyti patologinį smegenų epileptiforminį aktyvumą netgi tarp sunkių išpuolių.

Be to, galima nustatyti smegenų PET, kad būtų galima nustatyti medžiagų apykaitos vietos vietą. Dažnai, siekiant išsiaiškinti diagnozę ir išskirti ligas, kurios gali sukelti elektros aktyvumo padidėjimą tam tikrose smegenų vietose, paskiriamas MRT.

Gydymas

Židinio epilepsijos atveju gydymas visų pirma turėtų būti skirtas pirminės ligos, kuri sukėlė smegenų pažeidimą, šalinimui. Siekiant pašalinti traukulius, skiriamas prieštraukulinis vaistas.

Dažniausiai naudojami vaistai:

  1. Karbamazepinas.
  2. Topiramatas.
  3. Fenobarbitalis.
  4. Levetiracetamas.

Efektyvūs priešepilepsiniai vaistai yra pregabalinas ir Gabapentinas. Daugelis šių vaistų turi ryškių šalutinių poveikių, todėl gydytojas turi juos atskirai pasirinkti.

Į gydymo režimą galima įtraukti multivitaminus, vaistus, skirtus smegenų kraujotakai gerinti ir vaistus hipoksijos poveikiui pašalinti.

Narkotikų gydymo neveiksmingumu nustatoma chirurginė intervencija. Gali būti rekomenduojamas smegenų epitelio srities pašalinimas.

Prognozė

Epilepsijos prognozė labai priklauso nuo jo tipo. Su idiopatine patologijos versija, visi klinikiniai požymiai gali išnykti net be gydymo vaistais. Savęs gijimas dažnai atsiranda paauglystės metu.

Epilepsijos simptominės formos prognozė labai priklauso nuo ligos, dėl kurios atsirado patologija.

Labiausiai nepalanki prognozė yra tai, ar liga pasireiškia ankstyvoje vaikystėje prieš smegenų navikų foną. Šiuo atveju yra didelė psichikos ir psichologinio vystymosi sutrikimo tikimybė bei kitų neurologinių sutrikimų atsiradimas.

Židinio epilepsijos tipai vaikams, būdingi simptomai ir gydymo metodai

Epilepsija yra neurologinė liga, kuriai būdingi staigūs traukuliai. Atsiranda dėl padidėjusio neuronų sužadinimo. Liga yra įvairių formų, priklausomai nuo smegenų pažeidimo dėmesio. Vaikai dažnai turi židinio epilepsiją.

Ligos apibrėžimas ir rūšys

Fokalinė epilepsija yra patologijos rūšis, kurioje sutrikimas yra lokalizuotas konkrečioje smegenų srityje. Liga pasižymi nesėkmės priežastimis ir vieta. Smegenų pokyčių lokalizacijos vietoje yra laikina, parietinė, priekinė ir pakaušio epilepsija. Atsižvelgiant į atsiradimo priežastis, židinio epilepsija yra suskirstyta į idiopatinę, simptominę ir kriptogeninę:

  1. Idiopatinė židinio epilepsija yra įgimta. Tuo pačiu metu nėra akivaizdžios smegenų struktūros žalos. Liga pasireiškia jaunesniems kaip 2 metų vaikams.
  2. Simptominėje epilepsijoje smegenys yra sutrikdytos, kai patiria sužalojimų ar ligų. Gali pasireikšti praėjus keleriems metams po ligos.
  3. Kriptogeninio židinio epilepsijos priežastys nėra patikimai nustatytos. Dažniausiai tokia liga pasireiškia vyresniems nei 16 metų žmonėms. Kriptogeninėje ligos formoje pacientui būdingi kitų tipų patologijos simptomai.

Epilepsijos priežastys

Patologija išsivysto dėl sumažėjusios kraujotakos, traumų ir smegenų badavimo. Vaikų patologijos atsiradimo priežastys yra šios:

  • paveldimumas;
  • gimdos hipoksija;
  • vaisiaus infekcija;
  • smegenų navikai;
  • išankstinis gimdymas;
  • cistos ar intrakranijinės hematomos;
  • įgimtų anomalijų (pvz., Dauno ligos);
  • galvos trauma;
  • smegenų pažeidimas su bilirubinu sunkia naujagimio gelta;
  • infekcinės ligos;
  • smegenų vystymosi sutrikimas.

Židinio epilepsijos simptomai

Pagrindiniai židinio epilepsijos simptomai:

  • traukuliai, trunkantys nuo 1 iki 15 minučių;
  • trumpas kvėpavimo sustojimas;
  • padidėjęs seilėtekis;
  • priverstinis lankstymas ir galūnių išplėtimas;
  • sąmonės netekimas per kelias minutes;
  • priverstinis šlapinimasis ir ištuštinimas;
  • atsako į išorinius stimulus trūkumas;
  • regėjimo koncentracija viename taške;
  • akių obuolių apvalūs judesiai;
  • nesuprantama kalba;
  • putų iš burnos išleidimas, liežuvio kramtymas (paaugliams).

Diagnostika

Pirmuoju įtarimu, kad vaikas ištyrė neurologą ir epileptologą. Tėvų apklausa atliekama siekiant nustatyti konfiskavimo dažnumą, ypač jų apraiškas. Mes tiriame nėštumo eigos istoriją, paaiškėja paveldimumo laipsnis.

Elektroencefalograma vaikui

Pagrindinis diagnostikos metodas yra elektroencefalograma. Procedūra leidžia nustatyti pažeistą smegenų plotą. Be to, kūdikiui skiriama CT, MRI, mikroelementų kiekio organizme analizė.

Gydymo ypatybės

Sėkmės gydant ligos židinio formą priklauso nuo gydymo savalaikiškumo. Specialistas nustato vaistus nuo epilepsijos. Siekiant sumažinti atakų intensyvumą, pacientui rekomenduojama naudoti prieštraukulinius vaistus. Vaistų pasirinkimas ir dozavimas priklauso nuo paciento amžiaus, smegenų pažeidimo vietos ir patologijos priežastys.

Nesant teigiamos dinamikos, atliekamas chirurginis gydymas. Gydymo metu pacientui skiriama speciali dieta ir paros dozė. Ankstyvai diagnozuojant ir tinkamai gydant, vaikų prognozė yra teigiama. Galutinis išpuolių išnykimas pastebimas trečdalyje pacientų.

Idiopatine forma kartais būna spontaniškas priepuolių nutraukimas paauglystėje. Simptominės židinio epilepsijos prognozė priklauso nuo pažeidimo vietos.

Fokalinė epilepsija

Fokalinė epilepsija yra epilepsijos tipas, kai epilepsijos priepuolius sukelia ribotas ir aiškiai lokalizuotas smegenų paroksizminio aktyvumo plotas. Dažnai yra antrinė. Išraiškas dalinis kompleksinis ir paprastas epi-paroksismas, kurio klinika priklauso nuo epileptogeninio fokusavimo vietos. Fokalinė epilepsija diagnozuojama pagal klinikinius duomenis, EEG rezultatus ir smegenų MRI. Atliekamas epilepsijos gydymas ir priežastinės patologijos gydymas. Remiantis indikacijomis, galima pašalinti chirurginį epilepsijos aktyvumo zoną.

Fokalinė epilepsija

Židinio epilepsijos (PE) samprata suvienija visas epilepsijos paroksizmų formas, kurių atsiradimas susijęs su padidėjusio epi aktyvumo lokalinio dėmesio buvimu smegenų struktūrose. Pradžioje epilepsijos aktyvumas gali prasiskverbti nuo sužadinimo fokuso iki aplinkinių smegenų audinių, dėl to atsiranda antrinis epifristapo apibendrinimas. Tokie PE paroksizmai turėtų būti atskirti nuo generalizuoto epilepsijos išpuolių su pirminiu difuziniu sužadinimo modeliu. Be to, yra daugialypė epilepsijos forma, kurioje smegenyse yra keletas vietinių epileptogeninių zonų.

Fokalinė epilepsija sudaro apie 82% visų epilepsijos sindromų. 75% atvejų ji debiutavo vaikystėje. Dažniausiai tai vyksta smegenų vystymosi, trauminių, išeminių ar infekcinių pažeidimų fone. 71% visų pacientų, sergančių epilepsija, nustatoma panaši antrinė židinio epilepsija.

Židinio epilepsijos priežastys ir patogenezė

Etiologinėms PV veiksniai yra trūkumų smegenų vystymąsi, įtakos savo ribotą plotą (židinio žievės displazija, smegenų arterioveninės apsigimimų, įgimtos smegenų cistos, etc...), galvos smegenų trauma, infekcija (encefalitas, smegenų abscesas, Cisticerkozė, neurosifilio ), kraujagyslių sutrikimai (hemoraginis insultas), metabolinė encefalopatija, smegenų augliai. Židinio epilepsijos priežastis gali būti įgyta arba genetiškai nustatyti neuronų apykaitos sutrikimai konkrečioje smegenų žievės dalyje, kuriai nėra jokių morfologinių pokyčių.

Tarp židinio epilepsijos atsiradimo vaikams etiofaktorių, perinatalinių CNS pažeidimų dalis yra didelė: vaisiaus hipoksija, intrakranijinis gimimo sužalojimas, naujagimio asfiksija, gimdos infekcijos. Židinio epilepsijos dėmesio atsiradimas vaikystėje susijęs su žievės brendimu. Tokiais atvejais epilepsija yra laikina priklausomybė nuo amžiaus.

Epileptogeninis fokusas veikia kaip PE patofiziologinis substratas, kuriame išskiriamos kelios zonos. Epileptogeninės žalos plotas atitinka smegenų audinių morfologinių pokyčių sritį, iš kurių dauguma yra vizualizuojami MRT. Pirminė zona yra smegenų žievės sritis, kuri generuoja epi išleidimus. Žievės plotas epipripso sužadinimo metu vadinamas simptomine zona. Taip pat yra erzina zona - sritis, kuri yra epi aktyvumo šaltinis, įrašytas į EEG tarpkultūrinėje spragoje, ir funkcinio deficito zona - sritis, atsakinga už neurologinius sutrikimus, susijusius su epifrikais.

Židinio epilepsijos klasifikacija

Neurologijos specialistai nusprendė atskirti simptomines, idiopatines ir kriptogenines židininės epilepsijos formas. Su simptomine forma visada galima nustatyti jo atsiradimo priežastį ir nustatyti morfologinius pokyčius, kurie daugeliu atvejų vizualizuojami tomografinių tyrimų metu. Kriptogeninė židinio epilepsija taip pat tikriausiai yra simptominė, o tai reiškia jos antrinį pobūdį. Tačiau, naudojant šią formą, nėra aptikta morfologinių pokyčių šiuolaikiniais neuromoderavimo metodais.

Idiopatinė židinio epilepsija atsiranda dėl to, kad nėra jokių centrinės nervų sistemos pokyčių, dėl kurių gali atsirasti epilepsija. Jis gali būti pagrįstas genetiškai nustatytu kanalu ir membranopatija, smegenų žievės brendimo sutrikimais. Idiopatinė PV yra gerybinė. Į šią grupę įeina gerybinė rolandinė epilepsija, Panayotopulos sindromas, vaiko pakaušio epilepsija, gerybiniai kūdikių epizodai.

Židinio epilepsijos simptomai

Svarbiausias PE simptomų kompleksas yra pasikartojančios dalinės (židinio) epilepsijos paroxysms. Jie gali būti paprasti (be sąmonės praradimo) ir sudėtingi (be sąmonės praradimo). Paprastas dalinis epiphriscus pagal savo pobūdį yra: motorinis (motorinis), jautrus (sensorinis), vegetacinis, somatosensorinis, su haliucinaciniu (klausos, regos, uoslės ar skonio) komponentais, turintiems psichikos sutrikimų. Sudėtingi daliniai epiphriscus kartais prasideda taip paprasti, o tada atsiranda sąmonės sutrikimas. Gali būti atliekamas automatizmas. Po atakos yra šiek tiek painiavos.

Galimas dalinis traukulių antrinis apibendrinimas. Tokiais atvejais epifristeris prasideda kaip paprastas arba sudėtingas židinys, kai jis išsivysto, sužadinimas difuziškai plinta į kitas smegenų žievės dalis ir paroksizmas užima apibendrintą (kloninį-toninį) pobūdį. Vienam pacientui, sergančiam EF, gali būti stebimi įvairių tipų daliniai paroksizmai.

Simptominei židininei epilepsijai, kartu su epifrikais, yra papildomas simptomas, atitinkantis pagrindinį smegenų pažeidimą. Simptominė epilepsija sukelia kognityvinį sutrikimą ir sumažina intelektą, o vaikus protingai vystosi. Idiopatinę židinio epilepsiją pasižymi gerybingumas, jis nėra susijęs su neurologiniu trūkumu ir psichikos bei intelektinės sferos sutrikimais.

Klinikos ypatybės, priklausomai nuo epilepsijos fokusavimo lokalizacijos

Laiko židinio epilepsija. Dažniausia epileptogeninio fokusavimo lokalizacija laikinoje skiltyje. Laikinojo epilepsijos atveju, sensimotoriniai traukuliai su sąmonės netekimu, aura ir automatizmas yra labiausiai būdingi. Vidutinė atakos trukmė yra 30-60 s. Oraliniai automatizmai vyrauja vaikams, suaugusiems, gestų tipo automatizmui. Pusė atvejų laikinojo PE paroksizmai turi antrinį apibendrinimą. Su pažeidimu dominuojančio pusrutulio laikinoje skiltyje pastebima po ataka.

Priekinė židinio epilepsija. Epi centras, esantis priekinėje skiltyje, paprastai sukelia stereotipinius trumpus paroksismus, kurių tendencija yra nuoseklumas. Aura nėra būdinga. Dažnai yra akių ir galvos posūkis, neįprasti motoriniai reiškiniai (sudėtingi automatiniai gestai, pedalai su kojomis ir pan.), Emociniai simptomai (agresija, šaukimas, susijaudinimas). Su dėmesio centre gyrus, atsiranda motorinių Paroxysms Jackson epilepsija. Daugeliui pacientų miego metu pasireiškia epipriscus.

Auskarų židinio židinio epilepsija. Lūpos lokalizavimu į pakaušio skilties epipripupus dažnai atsiranda regėjimo sutrikimas: trumpalaikė amaurozė, regėjimo laukų susiaurėjimas, regos iliuzijos, ictal mirksėjimas ir pan. Dažniausias paroksizmo tipas yra regos haliucinacijos, trunkančios iki 13 minučių.

Parietinė židinio epilepsija. Parietinė skiltelė yra rečiausia epi fokusavimo lokalizacija. Jį daugiausia veikia navikai ir žievės displazija. Paprastai pastebimi paprasti somatosensoriniai paroksizmai. Po atakos įmanoma trumpalaikis afazija arba Todd paralyžius. Epiactyvumo zonos vietoje po centrinio gyrus, pastebimi sensoriniai Jackson išpuoliai.

Židinio epilepsijos diagnostika

Pirmosios kartos paroksizmas yra priežastis, dėl kurios reikia kruopščiai ištirti, nes tai gali būti pirmasis klinikinis sunkios smegenų patologijos pasireiškimas (navikas, kraujagyslių anomalija, žievės displazija ir tt). Tyrimo metu neurologas nustato epipripso atsiradimo pobūdį, dažnumą, trukmę ir seką. Nustatyta neurologinio tyrimo metu, anomalijos rodo simptominį PE pobūdį ir padeda nustatyti apytikslę pažeidimo lokalizaciją.

Smegenų epilepsijos aktyvumo diagnostika atliekama naudojant elektroencefalografiją (EEG). Dažnai židinio epilepsijos lydimas epi-aktyvumas, užregistruotas EEG, net ir tarpinio laikotarpio metu. Jei normalus EEG nėra informatyvus, tuomet EEG atliekamas provokuojančiais bandymais ir EEG atakos metu. Tiksli „epi“ fokusavimo vieta nustatoma subduralinės kortikoskopijos metu - EEG su elektrodų montavimu po dura mater.

Morfologinis substratas, kurio pagrindinė fazinė epilepsija yra nustatoma MRT. Siekiant nustatyti mažiausius struktūrinius pokyčius, tyrimas turi būti atliekamas su nedideliu pjūvio storiu (1-2 mm). Simptominėje epilepsijoje smegenų MRI gali diagnozuoti pagrindinę ligą: židininius pažeidimus, atrofinius ir displastinius pokyčius. Jei MRT nenustatyta, nustatoma idiopatinės arba kriptogeninės židinio epilepsijos diagnozė. Be to, galima atlikti PET smegenis, kuri atskleidžia smegenų audinių hipometabolizmo sritį, atitinkančią epileptogeninį fokusą. SPECT toje pačioje vietoje apibrėžia hiperperfuzijos zoną atakos ir hipoperfuzijos metu tarp paroksizmų.

Židinio epilepsijos gydymas

Židinio epilepsijos gydymą atlieka epileptologas arba neurologas. Tai apima antikonvulsantų parinkimą ir nuolatinį naudojimą. Pasirinkti vaistai yra karbamazepinas, valproinės dariniai, topiramatas, levetiracetamas, fenobarbitalis ir tt Su simptominiu židiniu epilepsija, pagrindinis dalykas yra pagrindinės ligos gydymas. Paprastai farmakoterapija yra gana veiksminga okcipitalinėje ir parietinėje epilepsijoje. Laikina epilepsija, dažnai po 1-2 metų gydymo, pastebima atsparumo antikonvulsantui atsiradimas. Konservatyvios terapijos poveikio trūkumas yra chirurginio gydymo indikacija.

Operacijas atlieka neurochirurgai ir gali būti nukreipta į židinio formavimosi (cistos, navikai, anomalijos) pašalinimą ir epileptogeninės zonos rezekciją. Chirurginis epilepsijos gydymas patartinas, kai epi aktyvumas yra gerai lokalizuotas. Tokiais atvejais atliekama židinio rezekcija. Jei atskiros ląstelės, esančios šalia epileptogeninės zonos, taip pat yra epiacityvumo šaltinis, parodoma išplėstinė rezekcija. Chirurginis gydymas atliekamas atsižvelgiant į žievės funkcinių sričių individualią struktūrą, nustatytą naudojant kortikoskopiją.

Židinio epilepsijos prognozė

Daugeliu atvejų PV prognozavimas priklauso nuo jo tipo. Idiopatinė židinio epilepsija yra pastebima dėl gerybinio kurso be kognityvinio sutrikimo. Jos rezultatas dažnai tampa spontanišku paroxysms nutraukimu, kai vaikas pasiekia paauglystę. Simptominės epilepsijos prognozė sukelia pagrindinę smegenų patologiją. Jis yra nepalankiausias navikams ir sunkioms smegenų apsigimimams. Tokią vaikų epilepsiją lydi psichinis atsilikimas, kuris ypač ryškus epilepsijos pradžioje.

Pacientams, kuriems buvo atliktas chirurginis gydymas, 60–70% pacientų pastebėjo epi-paroksizmų nebuvimą arba reikšmingą sumažėjimą po operacijos. Galutinis epilepsijos išnykimas ilgalaikiu laikotarpiu buvo stebimas 30%.

Fokalinė epilepsija vaikams: nauji diagnostikos ir gydymo metodai

Pagal Tarptautinės antiepilepsijos lygos (Tarptautinės kovos su epilepsija - ILAE) apibrėžimą, epilepsijos priepuolis yra laikinas klinikinis smegenų neurologinio periferinio ar sinchroninio neurologinio aktyvumo klinikinis pasireiškimas.

Norint tinkamai diagnozuoti epilepsiją, pirmiausia turite nustatyti epilepsijos priepuolių tipą pagal šiuolaikinę tarptautinę epilepsijos priepuolių klasifikaciją, naudojant naują apibrėžtį „epilepsija“.

Pirmasis diagnozės etapas yra informacijos apie pačią ataką, jos fenomenologiją, jos provokacijos tikimybę rinkimas; optimaliai su pačios atakos vaizdo įrašu.

Antrasis diagnozavimo etapas - nustatęs epilepsijos priepuolio faktą, būtina nustatyti jo tipą pagal klasifikaciją. 1981 m. Buvo priimtas epilepsijos priepuolių klasifikavimas, tačiau diskusijos dėl jo tobulinimo tęsiasi. 2016 m. Pateikiamas atnaujintas epilepsijos priepuolių klasifikatorius, kuris gali būti naudojamas praktikoje, tačiau galiausiai bus priimtas vėliau, tikimasi 2017 m.

Epilepsijos priepuolių klasifikacija (ILAE, 2016), pagrindinė schema:

  • variklis;
  • važiuoklė;
  • dvišalis toninis-kloninis.

3. Su nežinoma pradžia:

Visiems priepuoliams būtina nurodyti sąmonės sutrikimo lygį: konfiskavimą be sąmonės sutrikimo, sąmonės pažeidimą ir nežinomą sąmonę.

Židinio epilepsijos priepuolių klasifikacija (ILAE, 2016):

  • tonikas;
  • atoninis;
  • miokloninis;
  • kloninis;
  • epilepsijos spazmai;
  • hipermotorius
  • juslinis;
  • pažinimo (haliucinacijos, deja vu, iliuzijos, sutrikęs dėmesys, afazija, obsesinės mintys)
    emocinis (agitacija, agresija, aštrumas, juokas)
  • vegetatyvinis (bradis, tachikardija, asistolis, šalčio ar karščio pojūtis, odos paraudimas ar apvalkalas, virškinimo trakto sutrikimai, karščiavimas, hiperpiruliacija, pykinimas, vėmimas, piloeracija ir pan.)
  • automatizmas (agresija, rankinis (rankų), orofacialinis, seksualinis, vokalizavimas, sudėtingi judesiai vaikščiojant ar bėgant, nusirengiant).

3. Dvišalis toninis-kloninis (paskutinėje klasifikacijoje - su antrine generalizacija).

Židinio atakų atveju, kiekvienam išpuolių tipui būtina atkreipti dėmesį į sąmonės laipsnį: užpuolimą be sąmonės trikdymo, sąmonės pažeidimo, nežinomos sąmonės.

2016 m. ILAE pakeitė konfiskavimo terminiją. Taigi, rekomenduojama pakeisti terminą „daliniai“ išpuoliai „židiniu“ (su / be sąmonės sutrikimo ir nežinomos sąmonės), „sudėtingais daliniais“ išpuoliais - su „židinio, turinčio sutrikusią sąmonę“.

Beveik 60% epilepsijos priepuolių yra vietiniai ir tik 23% yra apibendrintas toninis-kloninis. Remiantis šiuolaikiniais tyrimais, epilepsija yra sisteminė smegenų liga, susijusi su neuronų jungčių pažeidimu, o ne tik smegenų vietinė disfunkcija. Pritraukiant daugybę neuronų jungčių, epilepsijos priepuoliai gali atsirasti dėl neokortikinių, talamo-žievės, limbinių ir stiebo dalių.

Trečiasis diagnozės etapas. Be užpuolimo tipo nustatymo, būtina atlikti lokalią atakos diagnozę, ty nustatyti epilepsijos fokusavimo vietą, jei šie išpuoliai yra vietiniai. Išpuoliai, atsirandantys dėl pernelyg didelės tam tikros neuronų grupės sužadinimo skirtingose ​​smegenų skiltyse, turi savo savybes.

Laiko epilepsijos priepuoliai: per parą pasireiškia kelis kartus per mėnesį, retai apsunkina epilepsijos būklė, akivaizdūs reiškiniai - dažnai su auromis (vegetatyvinė, psichozinė, dažnai sutrikusi sąmonė, automatizmas (žodinis, žodinis), motoriniai reiškiniai yra skysti, gali būti distoniniai įrenginiai, postiktiniai sąmonės sutrikimai.

Priekinės epilepsijos priepuoliai pasižymi tokiomis savybėmis: dažni klasterio priepuoliai, trumpalaikis srautas (20–40 sekundžių), dažnai miego, dažnai antrinio apibendrinimo epistatinio srauto, polimorfinių aurų su staigiu pradėjimu, ankstyvų debiutinių dominuojančių motorinių pokyčių - parezė, paralyžius, disgrafija ir tt, gali tęsti sąmonės sutrikimą, atsigauti po atakos. Dažniausiai diagnozuojamos toninės priekinės atakos (apie 64%), po to - kloniniai (36%) ir epilepsijos spazmai (36%).

Židinio epilepsijos priepuoliams, turintiems žaizdų posteriorio žievės, regėjimo, somatosensorinio, vegetatyvinio, skonio aurų, nepageidaujamų akių atakų ir opsoklonų, mirksi, anosognozija, akacija, apraxija, alexija.

Ketvirtasis diagnozavimo etapas. Epilepsijos priepuolių tipai yra pagrindas nustatyti epilepsijos formą pagal 1989 m. Klasifikaciją. Pagal 2005 m. Apibrėžimą, epilepsija yra smegenų liga, kuriai būdingas nuolatinis polinkis į epilepsiją, taip pat neurobiologinės, teigiamos, psichologinės ir socialinės šios būklės pasekmės. Šis epilepsijos apibrėžimas apima bent vieno epilepsijos priepuolio vystymąsi. Terminas „sutrikimas“ pacientams nėra pakankamai aiškus ir būklės sunkumas, todėl ILAE ir Tarptautinis epilepsijos biuras (IBE) neseniai priėmė bendrą sprendimą gydyti epilepsiją kaip ligą. 2014 m. Buvo priimta nauja praktinė epilepsijos apibrėžtis, pagal kurią epilepsija yra smegenų liga, kuri reaguoja į šias sąlygas:

  1. ne mažiau kaip dviem nenustatytais arba refleksiniais epilepsijos priepuoliais, kurių intervalas yra bent 24 valandos;
  2. vienas nesukeltas (refleksinis) epilepsijos priepuolis ir pasikartojančių priepuolių tikimybė, kuri atitinka bendrą pasikartojimo riziką (> 60%) po dviejų nenustatytų priepuolių per ateinančius 10 metų
  3. diagnozė (pvz., Vakarų sindromas).

Epilepsijos „užbaigimo“ kriterijai yra tam tikro amžiaus pasiekimas pacientams, sergantiems epilepsija, priklausomai nuo amžiaus arba 10 metų epilepsijos priepuolių nebuvimo pacientams, kurie daugiau nei 5 metus nebuvo gydomi prieštraukuliniais vaistais. Darbo grupė dirbo su terminu „išgydyti“, o tai rodo, kad epilepsijos priepuolių rizika nėra didesnė už sveikų žmonių riziką, tačiau pacientams, sergantiems epilepsija istorijoje, tokia maža rizika niekada nepasiekiama. Terminas "remisija" nėra gerai suprantamas ir nenurodo ligos nebuvimo. Darbo grupė pasiūlė terminą „užbaigti“ epilepsiją, kuri rodo, kad pacientas neturi epilepsijos, bet ateityje neįmanoma atmesti priepuolių atsiradimo. Pasikartojančių priepuolių rizika priklauso nuo epilepsijos, amžiaus, etiologijos, gydymo ir kitų veiksnių. Pavyzdžiui, jauniklių miokloninėje epilepsijoje pasikartojančių priepuolių rizika išlieka didelė dešimtmečius. Struktūrinius smegenų pažeidimus, įgimtus defektus lydi nuolatinis polinkis į epilepsijos priepuolius. Atliekant tyrimą, kuriame dalyvavo 347 vaikai, kuriems ne mažiau kaip 5 metus nebuvo traukulių (nenaudojant prieštraukulinių vaistų), 6% vaikų buvo pranešta apie vėlavimą.

Epilepsijos priežastys

Daugiau nei pusė vaikų, sergančių epilepsija, kenčia nuo idiopatinės ligos formos, kurioje nėra kitų nustatytų priežasčių nei genetinės. Klasifikacija AT Berg ir bendraautoriai (2010), vietoj termino „idiopatinis“, siūloma „genetinė“, tai yra, jau žinomų ir įtariamų genų rezultatas. Daugelis genų jau yra žinomi (autosominė dominuojanti naktinė priekinė epilepsija ir pan.).

Epilepsija, kurios priežastis yra žinoma ir nesusijusi su genetiniais veiksniais, vadinama simptomine (struktūrine / metaboline), pagal terminą AT Berg ir kt. (2010). Tokiu atveju epilepsija yra antrinis specifinės struktūrinės ar metabolinės ligos rezultatas:

  • smegenų pažeidimai, atsirandantys dėl lėtinės hipoksijos ir gimdymo asfiksijos, gimdymo traumos, subduralinės hematomos, įgimtos TORCH infekcijos;
  • medžiagų apykaitos ligos (aminorūgščių, angliavandenių ir tt metaboliniai sutrikimai), kuriuos lydi daugiaorganizmų simptomai, išskyrus epilepsiją;
    mitochondrijų ligos;
  • įgimtos galvos smegenų anomalijos;
  • chromosomų sindromai: Angelmano, Dauno sindromas, trapi X chromosoma ir kt.;
  • paveldimas neurotinis sindromas (Phakomatozy): tuberozinė sklerozė ir kt.;
  • trauminis smegenų pažeidimas;
  • smegenų kraujagyslių arterioveninės anomalijos;
  • patyrė insultą.

Yra dar viena epilepsijos grupė, turinti nežinomą etiologiją (anksčiau vadinama kriptogenine epilepsija), kurios užpuolimo priežastis dar nėra nustatyta, ji gali būti genetinė arba struktūrinė-metabolinė.

Prognozė priklauso nuo smegenų pažeidimo apimties ir priežasties. Taigi sunkūs priešgimdiniai pažeidimai gali būti sunkiai gydomi.

Tarptautinė epilepsijos ir epilepsijos sindromų klasifikacija ILAE 1989 (sutrumpinta versija)

Lokalizacija (židinio, dalinio) epilepsija ir sindromai

1. Idiopatinė (genetinė):

  • gerybinė vaikystės epilepsija su centrine laikina adhezija ant elektroencefalogramos (EEG) (rolandinė)
  • gerybinis vaikų epilepsija su okcipitaliniais priepuoliais (Gasto sindromas)
  • gerybinė dalinė pakaušio epilepsija su ankstyvu debiutu (Panayotopoulos sindromas)
    pirminė epilepsija skaitymo metu;
  • autosominė dominuojanti priekinė epilepsija.

2. Simptominis (struktūrinis / metabolinis):

  • lėtinė progresuojanti vaikystės epilepsija (Kozhevnikova)
    Rasmusseno sindromas;
  • epilepsija, kuriai būdingi traukuliai, kuriuos sukelia specifiniai nusodinantys veiksniai;
  • laikinas skilties epilepsija;
  • priekinė epilepsija;
  • parietinė epilepsija;
  • okcipitalinė epilepsija.

3. Kriptogeninis (nežinomas).

1. Idiopatinė (genetinė) epilepsija

Gerybinė vaikystės epilepsija su centro ir laiko sukibimu su EEG (rolandinė epilepsija)

Gyventojų skaičius yra 21, tenkantis 100 tūkst.

Jis diagnozuojamas 15–25% visų vaikų, kuriems yra epilepsija, vaikų. Liga debiutuoja 4-10 metų amžiuje, daugiausia 9 metus. Berniukai serga dažniau nei mergaitės. Kliniškai pasireiškiantys požymiai: pradžia su sensorine aura, yra „gerklės“ garsai arba anartrija, trumpalaikiai motoriniai traukuliai naktį užmigus ir pabudę, 20% - taip pat ir faciusbrachiniai traukuliai, 25% atvejų atidarymo metu stebimi antriniai generalizuoti priepuoliai. Išpuolių trukmė: paprasta - 30-60 sekundžių, antrinė apibendrinta - iki 1-2 minučių, o išpuolių dažnis yra 2-6 kartus per metus (iki 6 metų amžiaus, kai prasideda liga - dažni traukuliai). Ši forma yra gerybinė, tai yra, be epilepsijos priepuolių, neurologinės būklės, pažinimo sferos pokyčių nėra - vaikas gali mokytis vidurinėje mokykloje. Liga yra gerybinė; remisija paprastai atsiranda 98% pacientų iki brendimo.

Epileptiforminiai pokyčiai tarp atakų 90% atvejų;

Paprastai: gerybiniai epileptiforminiai pokyčiai vaikystėje (DEZD) centriniuose laikinuosiuose laiduose (kaip QRST EKG), bet 3-5 metų amžiaus - užpakalinėse pakaušio ląstelėse;
30% vaikų registruojami tik naktiniai EEG reiškiniai (lėtos miego - piko bangos kompleksai). EEG normalizacija vyksta daug vėliau nei klinikinė remisija.

Gydymo metu vartojama tik viena monoterapija su vienu iš pirmosios eilės vaistų: valproinė rūgštis, karbamazepinas, lamotriginas, okskarbazepinas, gabapentinas, topiramatas, levetiracetamas. Tačiau yra įrodymų apie galimą antrinį dvišalį sinchronizavimą, ypač su karbamazepinu ir okskarbazepinu.

Gerybinė dalinė pakaušio epilepsija su ankstyvu debiutu (Panayotopoulos sindromas)

Išpuoliai retai pasitaiko (iki 5-7 metų), dažniausiai miego metu, pasireiškiantys nuo akių nukreipimo į šoną, sutrikusi dezorientacijos tipo sąmonė, aktyvus vėmimas, po to atsiranda galvos skausmas. Pusėje vaikų, traukuliai gali ilgai trunkti keletą valandų, prarandant sąmonę (alpimą), lydėti vėmimas, akių nukrypimas, kloninis hemisudomamas ir postiktinis galvos skausmas.

Vaikų okcipitalinė epilepsija su vėlyvu debiutu (Gastho sindromas)

Išpuoliai registruojami dažniau nei Panayotopulos sindromo atveju (1 kartą per savaitę - 1 kartą per mėnesį). Liga prasideda nuo 3 iki 15 metų amžiaus, daugiausia 8 metus. Klinikinė šerdis - paprasti daliniai jutimo priepuoliai - regos haliucinacijos periferiniame regėjimo lauke, hemianoptinės haliucinacijos, iliuzijos, turinčios akių skausmo pojūtį, mirksi, sukant akis ir galvos priešinga kryptimi nuo epilepsijos. Išpuolių trukmė yra sekundės - minutės. Poveikio pabaigoje būdingi sunkūs galvos skausmai ir vėmimas (50% pacientų). Gali būti antrinė generalizacija su toniniais-kloniniais traukuliais. Panayotopoulos ir Gasto sindromuose nėra jokių pokyčių vertinant vaiko neurologinę būklę ir pažinimo sritį.

  • 90 proc.
  • pagrindinis fonas nepakeistas;
  • 30 proc. Vaikų gali pasikeisti laikinieji laidai;
  • Paprastai: patologinio modelio išnykimas atidarant akis labai jautrus šviesai;
  • Naktinis EEG vaizdo stebėjimas: lėtos miego stadijoje - DEZD kompleksų padidėjimas (ankstyvoji ligos diagnozė) normalizuoti EEG paveikslą iki 15 metų amžiaus.

Gydymo metu MONOTERAPIJOS principas taikomas vienu iš šių vaistų - karbamazepino, valproinės rūgšties preparatų, okskarbazepino, topiramato, lamotrigino.

Šios epilepsijos formos taip pat laikomos gerybinėmis. Panayotopoulos sindromo pilnas remisijos pasireiškia iki 9 metų amžiaus ir 15 metų Gastó sindromo.

Autosominė dominuojanti priekinė epilepsija

CHRNA4, CHRNA2 ir CHRNB2 genai yra lokalizuoti pagal lokus 20q13, 8q, 1p21, atitinkamai. Ši idiopatinės epilepsijos forma prasideda dažniau 7-12 metų amžiaus. Jiems būdingos naktinės atakos (užmigus, 2-3 valandas prieš pabudimą). Pradžioje vyksta vokalizavimas (dažniausiai rėkimas), kai akys atsidaro. Išpuolio pobūdžiu paprasta ir sudėtinga dalinė.

Išpuolių klinikos polimorfizmas yra būdingas - sudėtingi motoriniai veiksmai: vaikas sėdi, subraižo nosį, galvą, daro grimasus, kramtomuosius judesius, patenka į keturias puses, plaukioja, daro pedaluvalius ar bokso judesius. 70% atvejų gali būti aura (nemalonūs garsai, apibendrinti šaltkrėtis, galvos svaigimas) - vaikas atsibunda. Išpuolio trukmė - iki 1 min. Naktis gali būti kelios atakos. Šioje epilepsijos formoje yra polinkis į nuoseklumą ir „ryškią atotrūkį“ (2–3 mėnesius nėra traukulių). Tyrimas neatskleidžia neurologinės būklės, intelekto ir kalbos pokyčių.

  • pagrindinis fonas nekeičiamas;
  • gali miegoti be epilepsijos reiškinių;
  • Pagrindinis diagnostikos metodas yra naktinis EEG vaizdo stebėjimas, kurio metu regioninė veikla užfiksuojama priekiniuose, priekiniuose ir laikiniuose laiduose.

Gydymas yra sudėtingas, paprastai veiksmingas polirapija: karbamazepinas, valproinė rūgštis, topiramatas, lamotriginas, levetiracetamas arba pagrindinių vaistų derinys.

Šiai epilepsijos formai reikia diferencinės diagnozės su simptomine priekine epilepsija, kai EEG sulėtina pagrindinį ritmą, neurologinę būseną - be židinio pokyčių - su neuromedžiagais - organinių pokyčių smegenų medžiagoje. Diferencinė diagnostika taip pat turėtų būti atliekama iš parazemnijų, kuriose EEG epilepsijos nėra.

2. Simptominė (struktūrinė / metabolinė) epilepsija

Priekinė epilepsija

Tarp visų simptominių ir galimų simptominių (kriptogeninių) epilepsijų simptominė priekinė epilepsija yra 20%. Jis gali prasidėti bet kokio amžiaus, priklausomai nuo priežasties. Priklausomai nuo epileptogeninio fokusavimo lokalizacijos, išskiriamos 7 frontalinės epilepsijos formos, ir kiekviena iš jų pasireiškia savo pačių priepuolių tipais. Paprastai būdingi vietiniai paprasti ar sudėtingi priepuoliai, atsiradę priekinėje žievėje - kontralateriniai kloniniai traukuliai, vienas, dvišalis toninis traukulys, baigiantis Todd paralyžiumi, sudėtingi automatizmai, kurie atrodo kaip kojų judėjimo judesiai, kūno swaying, kojų pedaluviniai judesiai. Epilepsijos išsiliejimai papildomoje priekinėje motorinėje zonoje pasireiškia sudėtingais židiniais, kurie yra rankų toniniai traukuliai, klasikinis „kardininko poza“, galvos atsitraukimas, dvišalis kūno, kaklo išplėtimas, vokalizavimas. Aktyvumas galvos ir akių sukimosi srityje pasireiškia akių atsitraukimu priešinga kryptimi, mirksi. Sąmonė yra išgelbėta arba nėra visiškai prarasta. Išpuoliai su centrine zona (žievės plotas Rolando vagoje) pasižymi Jacksono žygiais arba griežtai lokalizuotais kloniniais ar toniniais traukuliais, veido traukuliais, raumenų tono praradimu. Jei oda yra sudirgusi, motorinis priepuolis gali pasireikšti be sąmonės sutrikimo, veido mėšlungis su rijimu, kramtomieji judesiai, seilėtekis, turintis skirtingo skonio pojūtį, ir žarnyno simptomai. Išpuoliai naktį, labai dažnai, trumpalaikiai.

Neurologinėje būklėje atskleisti pareziją, ataksiją, intelektualinius ir kalbos sutrikimus.

  • pagrindinė foninė veikla sulėtėjo;
  • regioninė anti-veikla (aštrios bangos, aštrūs lėtai kompleksai, smailės bangos)
    bifrontalinė arba difuzinė veikla;
  • antrinė dvišalė sinchronizacija (ligos pablogėjimo požymis, pažinimo sutrikimų atsiradimas).

Gydymas yra sudėtingas. Labai dažnai atakos, atsparios tinkamam gydymui. Būtina pradėti nuo monoterapijos su pirmosios eilės vaistais tinkama doze ir tada pereiti prie vaistų derinio su skirtingais veikimo mechanizmais pagal vienodą epilepsijos gydymo protokolą vaikams 2014 m. Pirmosios eilės vaistai - karbamazepinas (su antrine dvišale sinchronizacija yra kontraindikuotinas), okskarbazepinas, topiramatas, antrasis - vaistai valproinė rūgštis, lamotriginas, trečias - vaistų derinys.

Laiko epilepsija

Dažna visų simptominės epilepsijos forma (30-35%). Debiutas švenčiamas įvairaus amžiaus (paprastai mokykloje). Dažniausios priežastys: hipoksinės ir išeminės encefalopatijos poveikis gliozės, įgimtų anomalijų (žievės displazija), arachnoidinių cistų, perduodamo encefalito, hipokampo sklerozės susidarymo forma. Išpuoliai gali būti atliekami viename paciente, turinčiame / be sutrikusią sąmonę. Ilgos atakos - 1-2 minutės. Vegetatyviniai pasireiškimai, psichikos ir jutimo simptomai pasireiškia per visą ataką arba tik pradžioje, kaip aura, židinio ataka tęsiasi, jeigu sąmonė yra susilpnėjusi su dvišaliais toniniais-kloniniais traukuliais. Yra dvi laikinos epilepsijos formos, priklausomai nuo epileptogeninio dėmesio: medialinė (amygdala-hipokampinė) ir šoninė (neokortikinė) epilepsija.

Medialinė (amygdala-hypocampal) epilepsija sudaro 65% visų laikinų epilepsijų ir yra dėl to, kad laikinojo skilties medialiniuose regionuose yra dėmesio. Priežastis yra hipokampinė atrofija, dažnai pacientams, kuriems iki 3 metų amžiaus pasireiškė sudėtingi febriliniai priepuoliai, ypač ilgalaikiai vienašaliai išpuoliai (40% atvejų). Po 5-6 metų remisijos periodo prasideda židinio dažnio atsparios atakos, ty atsiranda lėtinė epilepsija.

Šio epilepsijos potipio klinikinis pagrindas:

  • židininiai traukuliai be sąmonės sutrikimo - izoliuota aura (vegetoviceralny, uoslės ir skonio haliucinacijos), psichiniai reiškiniai - miego būklė, depersonalizacija, derealizacija, baimė, įtaka, džiaugsmai, psichikos algoritmai su išsaugotą sąmonę, dystoninė kontralaterinės pusės padėtis automatizmas;
  • židininiai traukuliai su izoliuotu sąmonės ir automatizmo dezaktyvavimu be traukulių (dialektinių traukulių).

Šoninę (neokortikinę) epilepsiją apibūdina:

  • klausos haliucinacijos
  • šviesūs šviesūs haliucinacijos (panoraminiai vaizdai)
  • autonominiai priepuoliai (nesisteminis galvos svaigimas, „laikinasis sinkopas“ - lėtas kritimas be bandymo su dystoninės galūnės tvirtinimu, automatizmas)
  • paroksizminio jutimo afazija.

Be dažnų išpuolių, kurių smegenų medžiagų pokyčiai yra dideli, vaikams būdingas neurologinis trūkumas, kontralaterinis dėmesys (parezė), emociniai ir intelektiniai sutrikimai.

  • 50% pacientų turi normalų EEG modelį tarp atakų;
    būtinas tyrimų lygis - invaziniai elektrodai;
  • 30% pacientų turi epipatijas tarp atakų;
  • su medialine epilepsija - pokyčiai antero kvadratuose;
  • EEG židiniai negali sutapti su morfologiniu dėmesiu magnetinio rezonanso vaizdavimui (MRI) - „veidrodžio“ fokusavimo formavimui;
  • būdingas EEG reiškinys atidaryme - nuolatinis regioninis veiklos sulėtėjimas;
  • provokacija - kartais miego trūkumas;
  • naktinis EEG rodo 65% pokyčių tarp atakų.

Dėl interictal EEG - priekinis laikinas adhezijos fokusas, paroksizminis teta ritmas.

Smegenų MRI pokyčių medialinėje epilepsijoje charakteristikos - hipokampo atrofija, sustiprintas signalas T 2 iš hipokampo. Hipokampo sklerozė progresuoja.

Chirurginis gydymas. Prognozė po chirurginio gydymo yra gera. Narkotikų gydymas yra sudėtingas ir ne visada veiksmingas; dažnai naudoja politerapiją.

Parietinė epilepsija

Išpuoliai yra subjektyvūs, todėl juos sunku aptikti, ypač mažiems vaikams. Charakteristinės somatosensorinės atakos jautraus Džeksono žygio forma, dažnai susijusios su motoriniais reiškiniais. Somatosensoriniai simptomai gali būti teigiami ir neigiami, gali būti pilvo skausmas, pykinimas, judėjimo iliuzija, kūno jausmo stoka (asmatognozija), galvos svaigimas, dezorientacija erdvėje. Gali išsivystyti sutrikusio suvokimo ir kalbos (su dominuojančiu pusrutuliu), postūrinių ar sukamųjų judesių, impulsų plitimo, regos simptomų (pakaušio-laikinio parietalinio), kontralaterinių ar ipsilialių judesių su galinės dalies dystonine padėtimi priešinga kryptimi arba į atitinkamą pusrutulį. Vizualinės iliuzijos (makropsija, mikropsija, metamorfozės) rodo išleidimų buvimą parietinės žievės ir parietemporoskopinių skilčių užpakalinėse dalyse.

Okulipitalinė epilepsija

5% vaikų registruojamos visos simptominės ir kriptogeninės formos.

Epilepsijos išsiskyrimas pirminiame regos žieve:

  • okulomotoriniai sutrikimai (nistagmas, akių nukrypimas priešinga kryptimi, dvišalė miozė)
  • vietiniai išpuoliai be sąmonės sutrikimo regos haliucinacijų, iliuzijų, paroksizminės aurozės, regėjimo laukų susiaurėjimo pavidalu;
  • vietiniai priepuoliai su sąmonės sutrikimu ir dvišaliais toniniais-kloniniais priepuoliais;
  • savarankiški atakos pabaigos sutrikimai (galvos skausmas, vėmimas)
  • akculija, apraxija.
  • Neurologinis trūkumas priklauso nuo epilepsijos priežasties. Dažnai randami okulomotoriniai sutrikimai (konvergencijos sutrikimas, strabizmas).
  • tarp atakų gali būti normalu;
  • lėtėja pagrindinis fonas;
  • vienašališkas alfa ritmo slopinimas su bendrais organiniais pokyčiais;
  • Atidarant akis EEG modeliai nepasikeičia (diferencinė diagnozė su idiopatine okcipitaline epilepsija)
  • epiaktivnost plitimas laikinosiose laidose;
  • provokacija - fotostimuliacija.

Piktybiniai migruojančios židininės atakos ankstyvojoje vaikystėje (Coppola sindromas - Dulac)

Santykinai nauja židinio epilepsijos forma.

  • nežinoma etiologija (tikriausiai genetinė kilmė);
  • 6 mėnesių amžiaus;
  • įprasta plėtra debiutui;
  • motorinė ir intelektinė regresija;
  • židinio variklis;
  • dvišalis toninis-kloninis;
  • vegetatyvinė (apnėja, cianozė)
  • serijų ir grupių pavidalu (2-5 dienos), trumpi atlyginimai.

progresuojanti mikrocefalija;
EEG - tipinis židinio modelis įvairiuose laiduose;
MRT yra normalus.

Gydymas: pirmosios eilės vaistai - topiramatas, lamotriginas, antrasis - valproinė rūgštis, levetiracetamas.

Išvados

Naudojant naują epilepsijos apibrėžtį ir naują konfiskavimo klasifikaciją galima atsižvelgti į daugumą epilepsijos priepuolių tipų ir terminą „epilepsija“ suderinti su terminologija, kurią vartoja dauguma gydytojų, kurie gydo epilepsiją.

Pastaraisiais metais buvo sukurta daug naujų antiepilepsinių vaistų, siekiant pagerinti pacientų priežiūros kokybę: 2007–2012 m. - jei karbarbazepino acetatas (eslikarbazepino acetatas), lakozamidas (lakozamidas), perampanelis (perampanelis), retigabinas (retigabinas), rufinamidas (rufinamidas), stiripentolis (stiripentolis), 2016 m. - brivaracetamas (brivaracetamas). Tačiau vaikystėje antiepilepsiniai vaistai, turintys platų veikimo spektrą, lieka auksiniu standartu - valproinė rūgštis, lamotriginas, topiramatas ir karbamazepinas, kurie yra pagrindiniai.

Jums Patinka Apie Epilepsiją