CNS demielinizuojanti liga

Smegenų ir nugaros smegenų demielinizacinės ligos yra patologiniai procesai, dėl kurių sunaikinama neuronų neurono apvalkalas, sutrikusi impulsų perdavimas tarp smegenų nervų ląstelių. Manoma, kad ligų etiologijos pagrindas yra organizmo genetinės polinkio ir tam tikrų aplinkos veiksnių sąveika. Sumažėjęs impulsų perdavimas sukelia patologinę centrinės nervų sistemos būklę.

Nervų sistemos ligos

Yra tokių rūšių demielinizuojančių ligų:

• Daugialypė sklerozė reiškia demielinizuojančias centrinės nervų sistemos ligas. Daugiausia sklerozės demielinizuojanti liga yra labiausiai paplitusi patologija. Daugialypė sklerozė pasižymi įvairiais simptomais. Pirmieji simptomai atsiranda 20-30 metų amžiaus, dažniau moterys serga. Daugialypė sklerozė diagnozuojama pagal pirmuosius požymius, kuriuos pirmą kartą apibūdino psichiatras Charcot - priverstiniai akių judesiai, drebulys, giedota kalba. Be to, pacientams būdingas šlapimo susilaikymas arba labai dažnas šlapinimasis, nėra pilvo refleksų, optinių nervų diskų laikinųjų pusių švelnumas;
• ODEM arba ūminis diseminuotas encefalomielitas. Jis prasideda akutai, lydimas sunkių smegenų sutrikimų ir infekcijos apraiškų. Liga dažnai atsiranda po bakterinės ar virusinės infekcijos, gali atsirasti savaime;
• išsklaidyta sklerozė. Jam būdingi nugaros smegenų ir smegenų pažeidimai, pasireiškiantys kaip traukulinis sindromas, apraxija ir psichikos sutrikimai. Mirtis įvyksta nuo 3 iki 6–7 metų nuo ligos diagnozavimo;
• Devic liga arba ūminis opticoneuroma. Liga prasideda kaip ūminis procesas, tęsiasi sunkiai, progresuoja, paveikia optinius nervus, o tai sukelia visišką ar dalinį regos praradimą. Daugeliu atvejų mirtis;
• Balo liga arba koncentrinė sklerozė, periaksinis koncentrinis encefalitas. Ligos pradžia yra ūmaus, lydimas karščiavimas. Patologinis procesas vyksta paralyžiumi, regėjimo sutrikimu, epilepsijos priepuoliais. Ligos eiga yra greita - mirtis įvyksta per kelis mėnesius;
• leukodistrofijos - šioje grupėje yra ligų, kurios pasižymi smegenų baltosios medžiagos pažeidimu. Leukodistrofijos yra paveldimos ligos, dėl geno defekto sutrikdomas mielino apvalkalo nervų susidarymas;
• progresuojančiai daugiabriaunei leukoencefalopatijai būdingas sumažėjęs intelektas, traukuliai, demencijos ir kitų sutrikimų raida. Paciento gyvenimo trukmė neviršija 1 metų. Liga išsivysto dėl sumažėjusio imuniteto, JC viruso aktyvinimo (žmogaus poliomaviruso 2), dažnai aptinkama ŽIV infekuotiems pacientams, po kaulų čiulpų transplantacijos, pacientams, sergantiems piktybinėmis kraujo ligomis (lėtine limfocitine leukemija, Hodžkino liga);
• difuzinis periaksinis leukoencefalitas. Paveldima liga, dažnai pasireiškia berniukams. Sukelia regėjimo sutrikimus, klausą, kalbą ir kitus sutrikimus. Sparčiai progresuoja - gyvenimo trukmė truputį per metus;
• osmotinis demielinizacijos sindromas - labai retas, atsiranda dėl elektrolitų disbalanso ir daugelio kitų priežasčių. Dėl greito natrio kiekio padidėjimo smegenų ląstelės praranda vandenį ir įvairias medžiagas, todėl smegenų nervinių ląstelių mielino apvalkalai sunaikinami. Vienas iš galinių smegenų regionų yra paveiktas - ponai, jautriausi mielinolizei;
• Mielopatija yra bendras terminas nugaros smegenų pažeidimams, kurių priežastys yra įvairios. Šiai grupei priklauso: nugaros stolis, Canavan liga ir kitos ligos. Canavan liga yra genetinis, neurodegeneracinis, autosominis recesyvinis sutrikimas, kuris paveikia vaikus ir sukelia smegenų nervų ląstelių pažeidimą. Dažniausiai ši liga diagnozuojama Rytų Europoje gyvenančiuose Ashkenazi žyduose. Stuburo žarnos (lokomotorinės ataksijos) yra vėlyva neurosifilio forma. Liga yra būdinga nugaros smegenų ir stuburo nervų šaknų posteriori kolonoms. Liga turi tris vystymosi etapus, palaipsniui didindama nervų ląstelių pažeidimo simptomus. Koordinavimas sutrikdomas vaikščiojant, pacientas lengvai praranda pusiausvyrą, dažnai būna sutrikęs šlapimo pūslė, skausmas pasireiškia apatinėje galūnėje arba pilvo apačioje, regėjimo aštrumas mažėja. Sunkiausias trečiasis etapas pasižymi raumenų ir sąnarių jautrumo praradimu, kojų sausgyslių flexija, astereognozės raida, pacientas negali judėti;
• „Guillain-Barré“ sindromas - pasireiškia bet kuriame amžiuje, reiškia retą patologinę būklę, kuriai būdingas organizmo periferinių nervų nugalėjimas su savo imunine sistema. Sunkiais atvejais pasireiškia visiškas paralyžius. Daugeliu atvejų pacientai visiškai atsigauna tinkamai gydydami;
• Charcot-Marie-Tuta neuroninė amyotrofija. Lėtinė paveldima liga, kuriai būdinga progresija, veikia periferinę nervų sistemą. Daugeliu atvejų nervų skaidulų mielino apvalkalas yra sunaikintas, yra ligos formų, kuriose nervų pluošto centre randama ašinių cilindrų patologija. Dėl periferinių nervų pralaimėjimo, sausgyslių refleksai išnyksta, raumenų atrofija apatinėje, o vėliau viršutinėse galūnėse. Liga yra progresuojanti lėtinė paveldima polineuropatija. Į šią grupę įeina: Refsum liga, Russi-Levio sindromas, Dejerine-Sott hipertrofinė neuropatija ir kitos retos ligos.

Genetinės demielinizacijos ligos

Kai atsiranda nervų audinio pažeidimas, organizmas reaguoja į reakciją - mielino sunaikinimą. Ligos, kurias lydi mielino naikinimas, yra suskirstytos į dvi grupes - mielinoplastiką ir mielinopatiją. Myelinoclasia yra membranos sunaikinimas, veikiant išoriniams veiksniams. Myelinopatija - tai genetiškai nustatytas mielino sunaikinimas, susijęs su biocheminiu defektu neuronų struktūros struktūroje. Tuo pačiu metu toks pasiskirstymas į grupes laikomas sąlyginiu - pirmieji mielino ląstelių pasireiškimai gali rodyti asmens jautrumą ligai, o pirmosios myelinopatijos apraiškos gali būti siejamos su išorinių veiksnių sukelta žala. Daugialypė sklerozė yra žmonių, turinčių genetinę polinkį į neuronų apvalkalą, liga, pažeidžiant metabolizmą, imuninės sistemos trūkumą ir lėtos infekcijos buvimą. Genetiškos demielinizacijos ligos yra: Charcot-Marie-Tut neuroninė amyotrofija, Dejerin-Sott hipertrofinė neuropatija, difuzinė periaksinė leukoencefalitė, Canavan liga ir daug kitų ligų. Genetinės demielinizacijos ligos yra mažiau paplitusios nei demielinizuojančios ligos, turinčios autoimuninio pobūdžio.

Centrinės nervų sistemos demielinizacijos ligos: ICD kodas 10

ICD 10 demielinizuojančių smegenų ligų kodai:

• G35-G37 - centrinės nervų sistemos demielinizacinės ligos;
• G35 - išsėtinė sklerozė;
• G37 - kitos demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos. Ligos yra skirtingos;
• G37.9 - Nenustatyta centrinės nervų sistemos demielinizacinė liga.

Nervų sistemos ligos yra laikomos ICD 10 kodu G00-G99. Ekspertai mano, kad klasifikacija pagal ICD 10 nėra pakankamai tobula. Sukurta dar viena negalios skalė, kuri naudojama sklerozei - EDSS. Ši skalė įvertina visas išsėtinės sklerozės sąlygas - eiseną, pusiausvyrą, paralyžių, savigarbą ir kitus veiksnius. Norėdami naudoti skalę, gydytojas, vertindamas paciento būklę, atlieka specialų egzaminą.

Nervų sistemos demielinizacinės ligos: klasifikacija

Demielinizuojančios ligos (DZH) vėjaraupiai, kitos ligos).

Subakutinės ligos formos pasireiškia kaip ligos:

• išsėtinė sklerozė. Klinikinės formos - smegenų ir stuburo, optinės, smegenų, stiebų, smegenų;
• lėtinės DZ - Dawsono encefalito formos, Deringas, Petta, Van Bogartas, Schilderio periaksinis difuzinis leukoencefalitas;
• DZ, turintis daugiausia periferinį nervų pažeidimą - infekcinė poliradikuloneuropatija, infekcinė-alerginė pirminė poliradikulonitė Guillain-Barre, toksinė polineuropatija, diabetinė ir dismetabolinė polineuropatija.

Nervų sistemos demielinizuojančių ligų gydymas

Demielinizuojančios ligos gydymas priklauso nuo ligos tipo ir jos sunkumo laipsnio, jis yra ilgas ir sudėtingas procesas. Be medicininio gydymo, pacientui skiriama dieta, rekomenduojama laikytis griežtos kasdienės rutinos, miego ir budrumo, reguliariai vyksta masažas, fizinė terapija. Kiekvienam pacientui, sergančiam demielinizuojančia liga, reikalingas individualus požiūris, palaikomoji terapija pacientams, sergantiems demielinizuojančia liga, trunka daug metų.

Kas bus gydytojas Yusupovskogo ligoninėje

Jušupovo ligoninės Neurologijos katedroje dirba aukštos kvalifikacijos gydytojai, kurie specializuojasi demielinizuojančių ligų gydyme. Gydytojai nuolat keičiasi žiniomis su kitų klinikų specialistais tiek šalyje, tiek užsienyje. Jie dalyvauja konferencijose, kuriose jie supažindinami su šiuolaikiniais sklerozės ir kitų demielinizuojančios grupės ligų gydymo metodais.

Yusupovo ligoninės specialistai diagnozuos nugaros smegenų, smegenų demielinizacines ligas, nustato veiksmingą vaistų gydymą. Ligoninėje galite gauti masažo kursą, atlikti gydymo pratimus su specialistu. Ligoninės psichologai dirba su pacientu ir jo artimaisiais. Yusupovo ligoninėje pacientą galima stebėti daugelį metų, laiku gauti reikiamą medicininę priežiūrą. Užsiregistruokite telefonu.

Demielinizuojančių smegenų ligos simptomai

Normaliai neuronų (nervų ląstelių) sąveikai tarpusavyje ir su kitomis kūno struktūromis labai svarbu ne tik jų vidinį turinį, bet ir membraną, kurioje yra mielino medžiaga. Jo komponentai yra lipidai ir baltymai.

Jei tokia „neuronų“ pakuotė dėl kokios nors priežasties yra sunaikinta, nervinių impulsų perdavimas neįmanomas. Šios pasekmės gali sukelti demielinizuojančias smegenų ligas, kurios gali labai paveikti žmogaus protą ir net gyvybingumą.

Patologijos esmė

Dauguma žmonių nežino, kas tai yra, kas yra smegenų demielinizacija. Tačiau tiek vaikams, tiek suaugusiems pasireiškia nervų sistemos demielinizacinės ligos. Įdomu tai, kad jų atsiradimo dažnumas yra susijęs su geografine padėtimi ir rasiu: didžiausias pacientų, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, skaičius susijęs su kaukazais ir yra pastebimas Europoje ir Amerikoje.

Neuronai turi tam tikrą formą, kuri juos skiria nuo visų kitų tipų ląstelių. Jie turi labai ilgus procesus, kai kurie iš jų padengti mielino apvalkalu, kuris leidžia perduoti nervų impulsus ir šį procesą greičiau. Jei mielinas žlugo, priedas arba negalės bendrauti su kitais neuronais per elektrofiziologinius impulsus, arba šis procesas bus labai sunkus.

Vėliau kenčia žmogaus kūno struktūra, kurios inervacija yra susijusi su pažeistu nervu. Tai reiškia, kad mielino apvalkalo išnykimas gali turėti įvairių simptomų ir pasekmių. Panašios diagnozės turintys pacientai, tačiau skirtinga lokalizacija gali gyventi kitokiu laiku, prognozė priklauso nuo paveiktos struktūros svarbos.

Labai svarbų vaidmenį naikinant lukštą vaidina imuninė sistema, kuri staiga atakuoja gyvas organizmo struktūras.

Daugeliu atvejų tai yra dėl to, kad imuninė sistema labai greitai reaguoja į infekcinius patogenus medulyje ir tuo pačiu metu į centrinės nervų sistemos struktūrinius komponentus; atsiranda vadinamoji autoimuninė reakcija. Tačiau yra ir kitų neinfekcinių tokių nesėkmių priežasčių.

Priežastys

Kai kurios šios CNS ligos priežastys nepriklauso nuo gyvenimo būdo (pvz., Paveldimumo), kitos yra susijusios su asmens atleidžiančiu požiūriu į savo sveikatą.

Labiausiai tikėtina, kad smegenų demielinizacijos procesas vyksta vienu metu kartu su keliais veiksniais.

Šios ligos atsiradimas gali būti susijęs su šiais veiksniais:

1. Paveldimos informacijos defektai, susiję su mielino apvalkalo formavimu.
2. Blogi įpročiai, sukeliantys apsinuodijimą neuronais dūmais, narkotiniais junginiais ir alkoholiu.
3. Ilgalaikis streso poveikis.
4. Virusai (raudonukės, pūslelinės ligos, tymai)
5. Neuroinfekcijos, turinčios įtakos nervų ląstelėms.
6. Vakcinacija nuo hepatito.
7. Autoimuninė liga, prieš kurią mielino apvalkalo naikinimas.
8. Metabolizmo gedimai.
9. Paranoplastinis procesas, atsirandantis dėl auglių augimo.
10. Apsinuodijimas su bet kuriomis stipriomis kenksmingomis medžiagomis (įskaitant tas, kurios naudojamos kasdieniame gyvenime - dažai, acetonas, linų sėmenų aliejus) ir toksiški medžiagų apykaitos produktai.
11. Kai kurios įgimtos anomalijos, pvz., „Tuščias turkų balnas“ (daugiau čia).

Ligos veislės

Šios ligos klasifikacija grindžiama pagrindinėmis ligos priežastimis:

1. Jei mielinas organizme yra sunaikintas dėl paveldimų priežasčių, jie kalba apie mielinoklaziją.
2. Jei apvalkalas gaminamas ir veikia tinkamai, bet po to išnyksta dėl trečiųjų šalių veiksnių, jie sako apie mielinopatiją.

Be to, yra pagrindinių ligų, įtrauktų į „centrinės nervų sistemos demielinizacijos ligos“ sąvoką:

1. Dažniausia tokios rūšies patologija - išsėtinė sklerozė - veikia visas centrinės nervų sistemos dalis. Tipiški simptomai yra labai įvairūs.
2. Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija.
3. Marburgo liga.
4. Ūminis encefalomielito paplitimas.
5. Deviko liga.

Simptomatologija

Simptomai priklauso nuo ligos tipo ir ten, kur yra smegenų demielinizacijos židiniai.

Visų pirma, išsėtinė sklerozė pasižymi šiais požymiais:

1. Gyslų intensyvumo ir kai kurių odos refleksų, parezės, raumenų spazmų santykio pokyčiai.
2. Vizijos charakteristikų pokyčiai (lauko iškraipymas, aiškumas, kontrastas, galvijų išvaizda).
3. Įvairių analizatorių jautrumo pokyčiai.
4. Smegenų kamieno ir nervų funkcijos sutrikimo požymiai, anatomiškai susiję su smegenimis (bulbarinis sindromas, mimikos raumenų disfunkcija, nistagmas).
5. Dubens organų funkcijos sutrikimas (impotencija, vidurių užkietėjimas, šlapimo nelaikymas).
6. Neuropsichologiniai pokyčiai (žvalgybos, depresinių būsenų, euforijos sumažėjimas).

Marburgo liga (diseminuota encefalomielitas) yra laikina, mirtina liga, kuri per keletą mėnesių gali nužudyti asmenį. Yra klasifikacija, pagal kurią ši liga priklauso išsėtinės sklerozės formai. Jis panašus į infekcinę ligą, kurioje pasireiškia šie simptomai:

1. Sparčiai besivystanti demielinizuojanti patologija paveikia smegenų kamieną ir su ja susijusius nervus.
2. Padidėjęs intrakranijinis spaudimas.
3. Sutrikusi variklio funkcija ir jautrumas.
4. Dažnai yra galvos skausmas, lydimas vėmimas.
5. Yra spazmai.

Deviko liga yra demielinizacijos procesas, kuris daugiausia apima optinius nervus, taip pat nugaros smegenų medžiagą. Liga laikoma labiau pavojinga suaugusiems ir mažiau pavojinga vaikams, ypač jei pradėsite gydymą hormoniniais vaistais laiku. Šios patologijos apraiškos yra tokios:

1. Vizijos problemos, lemiančios visišką aklumą.
2. Paralyžius.
3. Dubens organų funkcijos sutrikimas.

Kita patologija, progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija, pasižymi išorinių veiksnių sukeltų imuninių pokyčių ir demielinizuotų židinių atsiradimu. Įtariama, kad tokia liga gali būti dėl šių priežasčių:

1. Sumažintas vizualinis pajėgumas.
2. Sumažėjęs intelektas.
3. Koordinavimo praradimas
4. Spazmai.
5. Parezė

Kaip žinote, tokios problemos labai sumažina gyvenimo kokybę.

Diagnostika

Tik pagal klinikinius simptomus gydytojas negalės nustatyti tikslios diagnozės ir netgi dar labiau - pasirinkti tinkamą gydymą. Todėl reikalingi tokie diagnostiniai tyrimai, kurie leidžia nustatyti smegenų patologinius procesus.

1. Magnetinio rezonanso vaizdavimas yra labai informatyvus. Tai suteikia galimybę pamatyti, ar yra vieno židinio ar daugelio, jų vieta. Labai dažnai MRI vaizdai rodo priekinių skilčių pokyčius, lokalizuotus periventricularly arba subortically.
2. Elektroneuromografija leidžia ne tik nustatyti židinių lokalizaciją, bet ir nervų struktūros dezintegracijos laipsnį.
3. Neseniai buvo sukurtas sukeltų potencialų metodas, leidžiantis įvertinti nervų impulsų atlikimo procesą, registruojant smegenų struktūrų elektrinį aktyvumą.

Gydymo metodai

Tokių sudėtingų negalavimų gydymas apima du pagrindinius metodus: centrinės nervų sistemos patologinių reiškinių kontrolę ir kovą su autoimuniniais procesais (patogenetine terapija) ir simptomų palengvinimu.

Interferonas

Pirmoji gydymo kryptis apima vaistų, kurių sudėtyje yra interferono, paskyrimą. Poveikis imunitetui apima tuos imuninius kompleksus ir antikūnus, kurie yra paciento kraujyje.

Vaistai gali būti vartojami į veną, po oda, o ilgalaikio vartojimo atveju staigaus progresavimo rizika iš tikrųjų sumažėja.

Plazminiai mainai

Kitas būdas pašalinti mielino pavojingus antikūnus yra filtruoti smegenų skystį. Kiekvienos iš aštuonių iš eilės atliktų procedūrų metu apie 150 mg CSF vyksta per specialius filtrus. Tuo pačiu tikslu plazmaferezė taip pat naudojama paciento kraujagyslėse esančių antikūnų pašalinimui ir nukreipimui į smegenis.

Hormonai

Hormoninė terapija taip pat padeda pašalinti agresyvius biocheminius junginius iš kraujo, kuris sunaikina neuronų membraną. Jei pasireiškia autoimunizacija, patartina naudoti citostatikus.

Nootropika

Simptominis gydymas apima neotropinių vaistų, kurie apsaugo nervų sistemą nuo patologinio ligos poveikio, naudojimą. Šie vaistai vartojami ilgą laiką, tačiau jie neturi neigiamo poveikio organizmui.

Nootropics ne tik skatina mąstymą ir optimizuoja pagrindinius psichikos procesus, bet taip pat užkerta kelią neuronų ir susijusių ląstelių mirčiai deguonies trūkumo. Jų įtakoje pagerėja venų cirkuliacija ir savalaikis kraujo nutekėjimas iš smegenų, sumažėja smegenų struktūrų jautrumas toksiškoms medžiagoms.

Nepaisant daugelio teigiamų pasekmių, nootropikai vis dar turi kontraindikacijų: jie negali būti vartojami pjautuvinės anemijos, narkomanijos, neurozės, smegenų kraujagyslių nepakankamumo ir kai kurių kitų sąlygų.

Raumenų relaksantai

Su šiomis patologijomis gali kilti situacija, kai neuronai su sunaikinta membrana nustoja siųsti signalus, kad atsipalaiduotų raumenys, ir jie yra nuolatinės įtampos. Siekiant pašalinti šią problemą, paskiriami raumenų relaksantai.

Priešuždegiminiai vaistai

Siekiant sumažinti uždegimo intensyvumą ir sulėtinti smurtinę organizmo reakciją į savo uždegiminius audinius, reikalingi priešuždegiminiai vaistai. Jų įtakoje CNS kraujagyslių tinklas nustoja būti tokiu būdu atsparus autoantikūnams ir imuniniams kompleksams.

Liaudies metodai

Gydymas naudojant populiarius netradicinius metodus gali būti tik pagalbinis. Tokios ligos negali būti įveiktos žolelių, namų procedūrų pagalba. Tačiau gali būti tinkami keli imuninės sistemos stiprinimo būdai. Tokiu atveju su gydytoju reikia aptarti visus taikomus receptus.

Išvada

Tokie patologiniai centrinės nervų sistemos pokyčiai gali sukelti daug veiksnių, tačiau žmogus turėtų prisiminti, kad kai kuriais atvejais jis gali užkirsti kelią pavojingos ligos vystymuisi. Pavyzdžiui, išvengiant perpildymo ir bendravimo su infekuotais žmonėmis gali sumažėti smurtinių imuninių reakcijų rizika, kuri gali sukelti jų organizmo struktūrų sunaikinimą. Praktikuojant kūno kietėjimą ir pradinius fizinius pratimus, kartais galima padidinti atsparumą labai neigiamiems padariniams.

Kaip smegenų demielinizacijos židiniai

Demyelinizuojanti smegenų liga daugeliu atvejų vystosi vaikystėje ir 40 metų amžiaus žmonėms. Šis patologinis procesas pasižymi baltos medžiagos ir nugaros smegenų pažeidimu, kuris sukelia nuolatinius neurologinius sutrikimus, kai kuriais atvejais nesuderinamus su gyvenimu.

Šiuolaikiniai mokslo ir medicinos laimėjimai leido nustatyti problemos priežastis ir suteikti galimybę aptikti pažeidimus ankstyvosiose vystymosi stadijose.

Proceso etiologija

Kas yra demielinizacija? Procesas išsivysto kaip neigiamas baltymų antikūnų poveikis nervų audiniui. Tai lydi uždegiminės reakcijos raida, neuronų pažeidimas, mielino apvalkalo naikinimas ir sutrikęs nervų impulsų perdavimas.

Nervų pluošto korpusai yra pažeisti:

1. Paveldimas polinkis.
2. Infekcinės virusinės ligos.
3. Lėtiniai bakterinės infekcijos židiniai.
4. Sunkusis metalas, benzinas, tirpiklis.
5. Stiprus ir ilgas stresas.
6. Per didelis gyvūnų baltymų ir riebalų vartojimas.
7. Nepalanki aplinkos situacija.

Visos šios nepalankios sąlygos lemia autoimuninio proceso vystymąsi, tačiau svarbiausias vaidmuo tenka genetinei polinkiai. Tam tikri genai ir jų mutacijos sukelia nenormalių antikūnų, prasiskverbiančių į barjerą tarp kraujo ir nervų audinių, vystymąsi, apsaugodami smegenis nuo pažeidimų. Dėl to baltymų mielinas yra sunaikintas uždegiminio proceso metu.

Antrasis veiksnys yra infekcinės ligos. Normalaus mielino sunaikinimas šiek tiek skiriasi. Normalioje būsenoje imuninė sistema, patekusi į kūną, pradeda gaminti antikūnus kovoti su ja. Tačiau kartais patogeno baltymai yra tokie panašūs į žmogaus organizmo audiniuose esančius baltymus, kad antikūnai juos supainiotų ir kartu su bakterijomis sunaikina savo ląsteles.

Pradiniuose nervų skaidulų pažeidimo etapuose, kai tik pradeda vystytis uždegiminis autoimuninis procesas, patologiniai pokyčiai vis dar gali būti pakeisti. Yra tikimybė iš dalies susigrąžinti mieliną, kuri leis neuronams atlikti tam tikrą savo funkcijų dalį. Tačiau, vystant ligą, nervų membranos vis dažniau sunaikinamos, nervų skaidulos yra veikiamos ir praranda gebėjimą perduoti signalus. Šiame etape neįmanoma atsikratyti nervų trūkumo ir prarastas funkcijas grąžinti į smegenis.

Ligos eiga

Demielinizacijos procesų pasireiškimas priklauso nuo smegenų dalies, kurioje prasidėjo patologinis procesas, ir nuo žalos laipsnio. Patologijos vystymosi pradžioje regėjimo funkcija silpnėja. Iš pradžių pacientas tiki, kad jis tiesiog pavargęs, bet palaipsniui jis negali ignoruoti apraiškų ir eiti pas gydytoją.

Demielinizacijos tipo nustatymas tik remiantis simptomais yra sunkus. Todėl reikalingi papildomi tyrimai. Paraiškos priklauso nuo patologinių pokyčių formos.

Daugkartinė sklerozė

Smegenų demielinizacijos dažniausiai randama išsėtine skleroze. Ligos lydi autoimunizacija, nervų skaidulų pažeidimas, mielino apvalkalų dezintegracija ir pažeistų vietų su jungiamuoju audiniu pakeitimas.

Demielinizacijos ir sklerozės procesai aptinkami skirtingose ​​smegenų dalyse, todėl pirmiausia juos sunku susieti.

Visapusiškai nustatyti pažeidimų priežastis dar neįmanoma. Manoma, kad smegenis labiausiai veikia prasta paveldimumas, išorinės sąlygos, virusų ir bakterijų infekcija. Smegenys ir nugaros smegenys dažniausiai paveikiami.

Patologija gali pasireikšti:

• parezė ir paralyžius, padidėję sausgyslių refleksai, raumenų mėšlungis;
• disbalansas ir smulkūs motoriniai įgūdžiai;
• veido raumenų susilpnėjimas, rijimo refleksas, kalbos funkcija;
• jautrumo pasikeitimas;
• impotencija, vidurių užkietėjimas, šlapimo nelaikymas ar šlapimo susilaikymas;
• regos sumažėjimas, laukų susiaurėjimas, ryškumo sutrikimas ir spalvų suvokimas.

Aprašyti simptomai gali būti susiję su depresija, emocinio fono sumažėjimu, euforija ar nusivylimu. Jei atsiranda daug židinių, sumažėja intelektas ir mąstymas.

Marburgo liga

Tai yra pavojingiausia smegenų medžiagos sugadinimo forma. Patologija staigiai atsiranda ir kartu su sparčiai didėja simptomai. Tai atsispindi paciento būklėje labiausiai neigiamai. Asmuo gali mirti per keletą mėnesių.

Liga iš pradžių primena infekciją ir lydi karščiavimą, traukulius. Sunaikinus mieliną, sumažėja motorinės funkcijos, jautrumas ir sąmonė. Būdingas stiprus galvos skausmas ir vėmimas, padidėjęs intrakranijinis spaudimas. Piktybinio kurso atveju paveikiamas smegenų kamienas, kuriame surenkami galvos smegenų branduoliai.

Devikos liga

Kai taip atsitinka, pažeidžia optinius nervus ir nugaros smegenis. Ūminis patologinio proceso vystymasis sukelia visišką aklumą. Dėl to, kad liga veikia nugaros smegenis, žmogus kenčia nuo parezės, paralyžiaus, dubens organų funkcijų sutrikimų, jautrumo sutrikimų.

Ryškūs paciento pasireiškimai atsiranda per du mėnesius nuo patologijos vystymosi pradžios. Suaugusiesiems nėra palankių rezultatų. Vaikams, sergantiems patologija, dėl imunosupresantų ir gliukokortikosteroidų vartojimo būklė gali būti pagerinta.

Multifokalinė encefalopatija

Šis demielinizacijos tipas atsiranda vyresnio amžiaus žmonėms. Pacientas kenčia nuo traukulių, parezės, paralyžiaus, regėjimo sutrikimų, intelektinių gebėjimų mažėjimo, demencijos vystymosi.

Mielino apvalkalų sunaikinimo procesą lydi imuninės sistemos pažeidimas.

Guillain-Barre sindromas

Tuo pačiu metu smegenų funkcijos sutrikdytos dėl periferinių nervų pažeidimų. Dažniausiai patologija veikia vyrą. Tuo pačiu metu pacientams pasireiškia parezė, raumenys, sąnarių skausmai, sulaužytas širdies ritmas, didėja diaforė, dramatiškai pasikeičia arterinis spaudimas.

Diagnostiniai metodai

Diagnozė esant demyelinizuotiems sutrikimams smegenyse gali būti atliekama tik naudojant magnetinio rezonanso vaizdą. Tai labai informatyvi ir saugi technika, turinti mažiausiai kontraindikacijų. Jis negali būti atliekamas tik su klaustrofobija, nutukimu, psichikos sutrikimais, metalo konstrukcijų buvimu organizme, nes tomografas yra didelis magnetas.

Naudojant magnetinio rezonanso vaizdą, bus aptikti baltos medžiagos ir aplink skilvelių patologiniai židiniai. Jie yra ovalo formos, matuojantys iki trijų centimetrų ir difuzijos.

Kad patvirtintumėte formavimosi buvimą, procedūra gali būti atliekama naudojant kontrastą. Tuo pat metu naujuose židiniuose kontrastinis agentas kaupiasi geriau nei senuose.

Diagnozuojant ligą pirmiausia nustatykite demielinizacijos formą. Tai būtina gydymo taktikos pasirinkimui.

Tokio patologinio proceso prognozė gali skirtis. Jei mielino sunaikinimas sukelia išsėtinę sklerozę, tada pacientas gali gyventi ilgiau nei dešimt metų, kitais atvejais gyvenimo trukmė neviršija vienerių metų.

Tradiciniai gydymo būdai

Demyelinizuojančios ligos gydymo metodai gali skirtis. Paprastai atliekama patogenetinė terapija. Specialių preparatų pagalba jie sulėtina mielino sunaikinimo procesą, pašalina netinkamus antikūnus ir normalizuoja imuninės sistemos darbą. Panašus poveikis paprastai pasiekiamas naudojant:

• interferonai Betaferon, Avonex, Copaxone. Pirmasis vaistas padeda gydyti išsėtinę sklerozę. Įrodyta, kad dėl ilgą laiką vartojamo Betaferon liga progresuoja lėčiau, sumažina negalios riziką ir paūmėjimo dažnį. Vaistas skiriamas į raumenis kas antrą dieną;
• imunoglobulinai. Su jų pagalba antikūnai ir imuniniai kompleksai gaminami mažesniais kiekiais. Tai pasiekiama naudojant „Sandoglobulin“ arba „ImBio“. Šie vaistai skiriami paūmėjimo laikotarpiu. Jie švirkščiami į veną ir dozė apskaičiuojama atsižvelgiant į paciento svorį. Nesant norimo poveikio, gydymas tęsiamas po paūmėjimo;
• skysčio filtravimas. Procedūros metu antikūnų pašalinimas. Norėdami gauti norimą rezultatą, turite praeiti bent aštuonias sesijas. Gydymo metu smegenų skystis patenka per specialius filtrus;
• plazmaferezė. Jis pašalina antikūnus ir imuninius kompleksus iš kraujo;
• hormonų terapija. Gydymas apima gliukokortikoidų vartojimą. Prednizolono ir deksametazono pagalba antimyelino baltymai gaminami mažesniais kiekiais, o uždegiminis procesas nesukuria. Paprastai skiriamos didelės tokių vaistų dozės, kurias galima vartoti ne ilgiau kaip per savaitę;
• citostatikai. Metotreksato ir ciklofosfamido vartojimas yra sunkus.

Taip pat reikalingas simptominis gydymas. Patologinio proceso pasireiškimų mažinimas pasiekiamas naudojant nootropinius vaistus Piracetamo, skausmą malšinančių vaistų, prieštraukulinių vaistų, neuroprotektorių, raumenų relaksantų, kurie mažina paralyžius, pavidalu.

Nervų impulsų perdavimas normalizuojamas B vitaminų pagalba, o depresija pašalinama antidepresantais.

Narkotikų terapija ir kiti metodai visiškai nepašalina patologijos. Visos terapinės priemonės tik sustabdo mielino apvalkalų sunaikinimą, gerina gyvenimo kokybę ir padidina jo trukmę.

Liaudies metodai

Pašalinti nemalonius patologijos pasireiškimus ir užkirsti kelią kitų sutrikimų vystymuisi, naudojant liaudies gynimo priemones. Norėdami pagerinti smegenų būklę, galite naudoti:

• anizė lofanta. Iš šio vaistinio augalo paruošiamas nuoviras. Lapai, stiebai ir gėlės yra susmulkinti, o vieną valgomąjį šaukštą per dešimt minučių užpilkite stikline vandens per mažą ugnį. Kai vaistas atvės, jie prideda šaukštą medaus ir geria du šaukštus prieš valgį;
• Kaukazo diaskorei. Augalų šaknis sutraiškomas ir pusę arbatinio šaukštelio sumaišykite stiklinę virinto vandens. Įrankis yra laikomas vandens vonioje ketvirtį valandos ir vartojamas šaukštu prieš miegą.

Šios lėšos padeda pagerinti medžiagų apykaitos procesus ir kraujotaką. Naudojant nuovirus, turėtumėte pasikonsultuoti su ekspertais, nes kartu su tam tikrais vaistais jie gali sukelti nepageidaujamų šalutinių reakcijų.

Ką reiškia diagnozė - smegenų demielinizuojanti liga

Viskas apie demielinizacijos procesą smegenyse

Smegenų demielinizacijos procesas yra liga, kai nervų pluošto atrofijos apvalkalas. Tuo pačiu metu sunaikinami nerviniai ryšiai, sutrikdytos smegenų laidininko funkcijos.

Pripažįstama apie šio tipo patologinius procesus - išsėtinę sklerozę, Aleksandro ligą, encefalitą, poliradikulonitą, panencepalitą ir kitas ligas.

Kas gali sukelti demielinizaciją

Demielinizacijos priežastys dar nėra visiškai nustatytos. Šiuolaikinė medicina leidžia nustatyti tris pagrindinius katalizatorius, kurie padidina sutrikimų atsiradimo riziką.

Manoma, kad demielinizacija atsiranda:

• Genetinis veiksnys - liga vystosi dėl paveldėjimo perduodamų ligų fone. Patologiniai sutrikimai atsiranda dėl aminoacidurijos, leukodistrofijos ir pan.
  
• Įgytas veiksnys - mielino apvalkalai yra pažeisti dėl uždegiminių ligų, kurias sukelia kraujo infekcija. Gali būti vakcinacijos pasekmė.
  Dažniau patologiniai pokyčiai sukelia sužalojimus, demielinizacija pašalinama iš naviko.
  
• Atsižvelgiant į ligų foną, dėl ūminio skersinio mielito, difuzinio ir išsėtinės sklerozės atsiranda nervų skaidulų, ypač mielino apvalkalo, struktūros pažeidimas.
  Medžiagų apykaitos problemos, tam tikros grupės vitaminų trūkumas, mielinizė ir kitos sąlygos yra katalizatoriai, padedantys žalos.
  

Galvos smegenų demielinizacijos simptomai

Demielinizacijos požymiai pasirodo beveik iš karto pradiniame ligos etape. Simptomai gali nustatyti problemų, susijusių su centrinės nervų sistemos darbu, buvimą. Papildomas tyrimas su MRT padeda tiksliai diagnozuoti.

Dėl sutrikimų, kuriems būdingi šie simptomai:

• Padidėjęs ir lėtinis nuovargis.
  
• Smulkių motorinių įgūdžių sutrikimai - drebulys, rankų galūnių jautrumo praradimas
  
• Vidinių organų darbo problemos - dažnai kenčia nuo dubens organų. Pacientas turi išmatų nelaikymą, savanorišką šlapinimą.
  
• Emociniai sutrikimai - daugiaaukštis smegenų pažeidimas, turintis demielinizacinį pobūdį, dažnai lydimas paciento psichinės būklės problemų: pamiršimas, haliucinacijos, intelektinių gebėjimų sumažėjimas.
  Kol diagnozei buvo naudojami tikslūs instrumentiniai metodai, buvo atvejų, kai pacientai pradėjo gydyti demenciją ir kitas psichologines patologijas.
  
• Neurologiniai sutrikimai - demielinizuojančios gamtos smegenų koncentracijos pokyčiai pasireiškia kūno motorinių funkcijų ir judrumo, parezės, epilepsijos priepuolių pažeidimu. Simptomai priklauso nuo to, kuri smegenų dalis yra pažeista.
  

Kas vyksta demielinizacijos proceso metu

Smegenų žievės demielinizacijos židiniai, baltos ir pilkosios medžiagos, praranda svarbias kūno funkcijas. Priklausomai nuo pažeidimų lokalizacijos, yra specifinių apraiškų ir sutrikimų.

Ligos prognozė yra nepalanki. Dažnai demyelinizacija, atsirandanti dėl antrinių veiksnių: chirurgijos ir (arba) uždegimo, išsivysto į lėtinę formą. Plėtojant ligą, palaipsniui progresuoja raumenų audinys, galūnių paralyžius ir prarandamos svarbiausios kūno funkcijos.

Vieninteliai demielinizacijos židiniai smegenų baltojoje medžiagoje linkę augti. Dėl to palaipsniui progresuojanti liga gali sąlygoti būklę, kai pacientas negali savarankiškai praryti, kalbėti ar kvėpuoti. Sunkiausias nervų pluošto apvalkalo pažeidimas yra mirtinas.

Kaip elgtis su smegenų demielinizacija

Iki šiol nėra vieno gydymo metodo, kuris būtų vienodai veiksmingas kiekvienam pacientui, turinčiam demielinizaciją. Nors kiekvienais metais yra naujų vaistų, gebėjimas išgydyti ligą, paprasčiausiai nenustatyta tam tikros rūšies vaistų. Daugeliu atvejų reikalingas konservatyvus derinys.

Gydymo tikslais būtina iš anksto nustatyti patologinių sutrikimų stadiją ir ligos tipą.

MRT demielinacijos diagnozėje

Žmogaus smegenys apsaugo kaukolę, stiprūs kaulai nepažeidžia smegenų audinio. Dėl anatominės struktūros neįmanoma atlikti paciento būklės tyrimo ir atlikti tikslią diagnozę naudojant įprastą vizualinį tyrimą. Šiam tikslui skirta magnetinio rezonanso vizualizavimo procedūra.

Nuskaitymas ant skaitytuvo yra saugus ir padeda matyti skirtingų pusrutulių darbo netikslumus. MRT metodas yra ypač veiksmingas, jei reikia rasti smegenų priekinės skilties demielinizacijos sritis, kurių negalima padaryti naudojant kitas diagnostines procedūras.

Apklausos rezultatai yra visiškai tikslūs. Jie padeda neurologui ar neurochirurgui nustatyti ne tik nervinio ryšio veiklos sutrikimus, bet ir nustatyti tokių pokyčių priežastis. Demielinizuojančių ligų MRI diagnostika yra „aukso standartas“ nervų skaidulų darbo patologinių sutrikimų tyrimuose.

Tradicinės medicinos gydymo metodai

Tradicinė medicina naudoja vaistus, kurie pagerina laidininko funkcijas ir blokuoja degeneracinių pokyčių smegenyse plėtrą. Sunkiausia gydyti seną demielinizacijos procesą.

Šioje diagnozėje beta-interferono paskyrimas padeda sumažinti tolesnio patologinių pokyčių riziką ir sumažina komplikacijų tikimybę maždaug 30%. Be to, skiriami šie vaistai:

• Raumenų relaksantai - neaktyvūs demielinizacijos židiniai neturi įtakos raumenų audinių darbui. Tačiau gali atsirasti refleksinė įtampa. Raumenų relaksantai atpalaiduoja raumenų korsetą ir padeda atkurti kūno motorines funkcijas.
  
• Priešuždegiminiai vaistai - skirti užkirsti kelią nervinių skaidulų pažeidimui dėl infekcinio uždegiminio proceso. Tuo pačiu metu paskirtas antibiotikų kompleksas.
  
• Nootropiniai vaistai - pagalba lėtine demielinizuojančia liga. Teigiamas poveikis smegenų darbui ir nervų laidininko aktyvumo atkūrimui. Kartu su nootropiniais vaistais rekomenduojama naudoti aminorūgščių kompleksus ir neuroprotektorius.
  

Tradicinė medicina demielinizuojančiai ligai

Tradiciniais gydymo būdais siekiama sumažinti nemalonius simptomus ir turėti teigiamą prevencinį poveikį.

Tradiciškai smegenų ligoms gydyti naudojami šie augalai:

• Anizė lofantas - augalas, plačiai naudojamas Tibeto medicinoje, kartu su ženšeniu. Anizė lofanta privalumas yra ilgalaikis poveikis, kurį sukelia nuoviras. Kompozicija paruošiama taip. 1 valgomasis šaukštas. l Įpilama 250 ml susmulkintų lapų, stiebų ar gėlių. vanduo.
  Gauta kompozicija įdedama ant mažos ugnies apie 10 minučių. Į šaldytą sultinį pridedamas šaukštelis medaus. Paimkite „lofanta“ anyžio sudėtį 2 šaukštai. l prieš kiekvieną valgį.
  
• Naudojama kaukazo diaskorėja - šaknis. Jūs galite nusipirkti jau paruoštą žemės kompoziciją arba paruošti sau. Naudojamas arbatos pavidalu. 0,5 arbatinių šaukštelių kaukazo diaskorei pilamas verdančio vandens stiklu, o po to 15 minučių apdorojamas vandens vonioje. Paimkite prieš valgant 1 valg. l
  

Demyelinizavimo proceso liaudies gynimo priemonės pagerina kraujotaką ir stabilizuoja organizmo metabolizmą. Kadangi kai kuriems vaistams neleidžiama vartoti kartu su tam tikrų augalų nuovirais, prieš naudojimą turite kreiptis į gydytoją.

Demielinizuojančios ligos, demielinizacijos židiniai smegenyse: diagnozė, priežastys ir gydymas

Kiekvienais metais vis daugiau nervų sistemos ligų, kartu su demielinizacija. Šis pavojingas ir daugiausia negrįžtamas procesas paveikia smegenų ir nugaros smegenų baltąją medžiagą, sukelia nuolatinius neurologinius sutrikimus, o individualios formos palieka pacientui galimybę gyventi.

Demyelinizuojančios ligos vis dažniau diagnozuojamos vaikams ir santykinai jauniems žmonėms nuo 40 iki 45 metų, yra polinkis į netipišką patologijos eigą, jos paplitimas tose geografinėse vietovėse, kuriose paplitimas buvo labai mažas.

Demielinizuojančių ligų diagnozavimo ir gydymo klausimas vis dar yra sunkus ir menkai ištirtas, tačiau moksliniai tyrimai molekulinės genetikos, biologijos ir imunologijos srityje, aktyviai vykdomi nuo praėjusio amžiaus pabaigos, leido mums žengti žingsnį į priekį šia kryptimi.

Mokslininkų pastangomis jie atskleidė pagrindinius demielinizacijos mechanizmus ir jų priežastis, sukurtas atskirų ligų gydymo schemas, o MRT naudojimas kaip pagrindinis diagnostikos metodas leidžia nustatyti patologinį procesą, kuris jau prasidėjo ankstyvaisiais etapais.

Demielinizacijos priežastys ir mechanizmai

Demielinizacijos proceso raida pagrįsta autoimunizacija, kai organizme susidaro specifiniai baltymai-antikūnai, atakuojantys nervų audinio ląstelių komponentus. Reaguojant į šią uždegiminę reakciją, atsiranda negrįžtama žala neuronų procesams, jų mielino apvalkalo naikinimas ir sutrikęs nervų impulsų perdavimas.

Demielinizacijos rizikos veiksniai:

• Paveldimas polinkis (susijęs su šeštosios chromosomos genais, taip pat citokinų, imunoglobulinų, mielino baltymų genų mutacijomis);
• Virusinė infekcija (herpes, citomegalovirusas, Epstein-Barr, raudonukė);
• Lėtiniai bakterinės infekcijos židiniai, H. pylori vežimas;
• Apsinuodijimas sunkiais metalais, benzino garais, tirpikliais;
• Stiprus ir ilgas stresas;
• Dietos ypatybės, kuriose vyrauja gyvūninės kilmės baltymai ir riebalai;
• Nepalankios aplinkos sąlygos.

Pastebėta, kad demielinizuojantys pažeidimai turi tam tikrą geografinę priklausomybę. Didžiausias atvejų skaičius yra užfiksuotas centrinėse ir šiaurinėse JAV dalyse, Europoje - gana aukštu dažnumu Sibire, Centrinėje Rusijoje. Priešingai, tarp Afrikos šalių, Australijos, Japonijos ir Kinijos žmonių demyelinizuojančios ligos yra labai retos. Rasė taip pat vaidina svarbų vaidmenį: tarp demielinizuojančių pacientų vyrauja kaukazikai.

Autoimuninis procesas gali prasidėti nepalankiomis sąlygomis, tada paveldimumas atlieka pagrindinį vaidmenį. Tam tikrų genų arba jų mutacijų vežimas sukelia nepakankamą antikūnų gamybą, kuri prasiskverbia per hemato-encefalinę barjerą ir sukelia uždegimą, sunaikinus mieliną.

Kitas svarbus patogenetinis mechanizmas yra demielinizacija prieš infekcijas. Uždegimo kelias šiuo atveju yra šiek tiek kitoks. Įprasta reakcija į infekcijos buvimą yra antikūnų susidarymas prieš mikroorganizmų baltymų komponentus, tačiau atsitinka, kad bakterijų ir virusų baltymai yra panašūs į paciento audiniuose esančius baltymus, kad organizmas pradeda „supainioti“ savo ir kitus, užpuoldamas mikrobus ir savo ląsteles.

Uždegiminiai autoimuniniai procesai ankstyvosiose ligos stadijose sukelia grįžtamąjį impulsų laidumo sutrikimą, o dalinis mielino atsigavimas leidžia neuronams veikti bent iš dalies. Laikui bėgant, progresuoja nervų membranų naikinimas, neuronų procesai „tampa plika“ ir tiesiog nieko neperduodami. Šiame etape atsiranda nuolatinis ir negrįžtamas neurologinis deficitas.

Kelyje į diagnozę

Demielinizacijos simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo pažeidimo vietos, tam tikros ligos eigos, simptomų progresavimo greičio. Pacientas paprastai sukelia neurologinius sutrikimus, kurie dažnai yra laikini. Pirmieji simptomai gali būti regėjimo sutrikimai.

Kai pacientas jaučia, kad kažkas yra negerai, bet jis jau nebegali pateisinti nuovargio ar streso pokyčių, jis eina pas gydytoją. Ypač sunku įtarti tam tikrą demielinizacijos procesą tik klinikoje, o specialistas ne visada turi aiškų pasitikėjimą demielinizacija, todėl papildomų tyrimų nereikia.

demielinizacijos židinio pavyzdys išsėtinėje sklerozėje

Pagrindinis ir labai informatyvus būdas diagnozuoti demielinizacijos procesą tradiciškai laikomas MRT. Šis metodas yra nekenksmingas, gali būti naudojamas įvairaus amžiaus pacientams, nėščioms moterims, ir kontraindikacijos yra pernelyg didelis svoris, ribotos erdvės baimė, metalo konstrukcijų, kurios reaguoja į stiprų magnetinį lauką, psichikos ligos.

Apvalūs arba ovalūs hiperintensiniai demielinizacijos židiniai MRI yra daugiausia baltojoje medžiagoje po žievės sluoksniu, aplink smegenų skilvelius (periventrikulinius), difuzinius išsklaidytus, skirtingo dydžio - nuo kelių milimetrų iki 2-3 cm. tai „jaunesni“ demielinizacijos laukai geriau sukaupia kontrastinę medžiagą nei senieji.

Pagrindinis neurologo uždavinys nustatant demielinizaciją yra nustatyti specifinę patologijos formą ir pasirinkti tinkamą gydymą. Prognozė yra dviprasmiška. Pavyzdžiui, galima gyventi dešimtis ar daugiau metų su išsėtine skleroze, o su kitomis veislėmis tikėtina gyvenimo trukmė gali būti ne daugiau kaip metai.

Daugkartinė sklerozė

Daugialypė sklerozė (MS) yra labiausiai paplitusi demielinacijos forma, paveikianti apie 2 mln. Žmonių Žemėje. Tarp pacientų, vyresnių nei 20–40 metų amžiaus jaunuolių ir vidutinio amžiaus žmonių, dažniau serga moterys. Kalbos kalboje žmonės, kurie yra toli nuo medicinos, dažnai vartoja terminą „sklerozė“, atsižvelgiant į su amžiumi susijusius pokyčius, susijusius su sutrikusi atmintis ir mąstymo procesais. Šiai „sklerozei“ sergantiems pacientams nieko nereikia daryti.

Liga pagrįsta autoimunizacija ir nervų skaidulų pažeidimu, mielino skaidymu ir vėlesniu šių židinių pakeitimu jungiamuoju audiniu (taigi „skleroze“). Būdingas pasklidųjų pokyčių pobūdis, ty demielinizacija ir sklerozė aptinkama įvairiose nervų sistemos dalyse, o jos pasiskirstymas nėra aiškus.

Ligos priežastys nebuvo išspręstos iki galo. Manoma, kad sudėtingas paveldimumo, išorinių sąlygų, bakterijų ir virusų infekcijos poveikis. Pastebėta, kad kompiuterio dažnis yra didesnis, kai yra mažiau saulės spindulių, ty toliau nuo pusiaujo.

Paprastai vienu metu veikia kelios nervų sistemos dalys ir galimas ir smegenų, ir nugaros smegenų dalyvavimas. Ypatingas bruožas yra įvairių recepto plokštelių aptikimas MRT: nuo labai šviežios iki sklerotinių. Tai rodo lėtinį, nuolatinį uždegimo pobūdį ir paaiškina įvairius simptomus, kai simptomai keičiasi kaip demielinizacija.

MS simptomai yra labai įvairūs, nes pažeidimas vienu metu veikia keletą nervų sistemos dalių. Galimas:

• Parezė ir paralyžius, padidėję sausgyslių refleksai, tam tikrų raumenų grupių konvulsiškieji susitraukimai;
• Pusiausvyros sutrikimas ir smulkūs motoriniai įgūdžiai;
• Veido raumenų susilpnėjimas, kalbos pokyčiai, rijimas, ptozė;
• Jautrumo patologija, paviršinė ir giliai;
• Dėl dubens organų - vėlavimas ar šlapimo nelaikymas, vidurių užkietėjimas, impotencija;
• Įtraukiant optinius nervus - sumažėjęs regėjimo aštrumas, laukų susiaurėjimas, silpnas spalvų suvokimas, kontrastas ir ryškumas.

Aprašyti simptomai derinami su psichikos sferos pokyčiais. Pacientai yra depresija, emocinis fonas paprastai sumažėja, yra polinkis į depresiją, arba, atvirkščiai, euforija. Kadangi smegenų baltojoje medžiagoje didėja demielinizacijos židinių skaičius ir dydis, intelekto ir pažinimo veiklos sumažėjimas susieja variklio ir jautrių sferų pokyčius.

Sklerozės atveju, prognozė bus palankesnė, jei liga prasidės jautrumo sutrikimu ar regėjimo simptomais. Tuo atveju, kai atsiranda pirmieji judėjimo, pusiausvyros ir koordinavimo sutrikimai, prognozė yra blogesnė, nes šie požymiai rodo smegenų ir subkortikinių laidžių takų pažeidimą.

Video: MRI diagnozuojant demielinizacinius pokyčius MS

Marburgo liga

Marburgo liga yra viena iš pavojingiausių demielinizacijos formų, nes ji staiga išsivysto, simptomai sparčiai didėja, todėl per keletą mėnesių pacientas miršta. Kai kurie mokslininkai ją priskiria išsėtinės sklerozės formoms.

Ligos pradžia panaši į bendrą infekcinį procesą, galimas karščiavimas, apibendrinti traukuliai. Sparčiai formuojantys mielino židinio židiniai lemia įvairius sunkius motorinius sutrikimus, jautrumo ir sąmonės sutrikimus. Jį apibūdina meninginis sindromas su sunkiu galvos skausmu, vėmimu. Dažnai padidėja intrakranijinis spaudimas.

Marburgo ligos piktybiniai navikai siejami su dominuojančiu smegenų kamieno pažeidimu, kur susikaupia pagrindiniai smegenų nervų keliai ir branduoliai. Paciento mirtis įvyksta per kelis mėnesius nuo ligos pradžios.

Devikos liga

Devikos liga yra demielinizacijos procesas, kuriame paveikiami regos nervai ir nugaros smegenys. Pradėjusi akutiškai, patologija sparčiai progresuoja, sukeldama sunkius regėjimo sutrikimus ir aklumą. Stuburo smegenų įsitraukimas didėja, lydimas parezės, paralyžiaus, silpnumo jautrumo ir dubens organų sutrikimo.

Įdiegti simptomai gali susidaryti per du mėnesius. Ligos prognozė yra prasta, ypač suaugusiems pacientams. Vaikams tai yra šiek tiek geriau, kai laiku paskiriami gliukokortikosteroidai ir imunosupresantai. Gydymo schemos dar nėra sukurtos, todėl terapija sumažinama iki simptomų mažinimo, hormonų skyrimo, pagalbinės veiklos.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE yra demielinizuojanti smegenų liga, kuri dažniau diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms, ir kartu su daugeliu centrinės nervų sistemos pažeidimų. Klinikoje yra parezė, traukuliai, disbalansas ir koordinavimas, regos sutrikimai, kuriems būdingas žvalgybos sumažėjimas iki sunkios demencijos.

Smegenų baltos medžiagos demielinizacijos pakitimai su progresuojančia daugiabriauniu leukoencefalopatija

Šis patologijos bruožas laikomas demielinizacijos deriniu su įgytos imuniteto defektais, kuris tikriausiai yra pagrindinis patogenezės veiksnys.

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromui būdingi progresuojančio polineuropatijos tipo periferinių nervų pakitimai. Pacientų, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, yra du kartus daugiau žmonių, o patologija neturi amžiaus ribos.

Simptomai sumažėja iki parezės, paralyžiaus, nugaros skausmo, sąnarių, galūnių raumenų. Dažni aritmijos, prakaitavimas, kraujospūdžio svyravimai, rodantys autonominę disfunkciją. Prognozė yra palanki, tačiau penktojoje pacientų dalyje lieka likusių nervų sistemos pažeidimo požymių.

Demielinizuojančių ligų gydymo ypatybės

Demielinizacijai gydyti naudojami du metodai:

• Simptominė terapija;
• Patogenetinis gydymas.

Patogenetinė terapija yra skirta mielino skaidulų naikinimo procesui, cirkuliuojančių autoantikūnų ir imuninių kompleksų pašalinimui. Interferonai - betaferonas, Avonex, Copaxone - dažniausiai pripažįstami pasirinktais vaistais.

Betaferon aktyviai vartojamas gydant išsėtinę sklerozę. Įrodyta, kad ilgą laiką paskyrus 8 mln. Vienetų, ligos progresavimo rizika sumažėja trečdaliu, sumažėja negalios tikimybė ir paūmėjimo dažnis. Vaistas yra švirkščiamas po oda kas antrą dieną.

Imunoglobulino preparatai (sandoglobulinas, ImBio) yra skirti sumažinti autoantikūnų gamybą ir sumažinti imuninių kompleksų susidarymą. Jie naudojami daugelio demielinizuojančių ligų paūmėjimui per penkias dienas, į veną suleidžiant 0,4 g / kg kūno svorio. Jei nepasiekiamas norimas poveikis, gydymą galima tęsti pusę dozės.

Praėjusio amžiaus pabaigoje buvo sukurtas filtravimo būdas, kuriame pašalinami autoantikūnai. Gydymo kursas apima iki aštuonių procedūrų, kurių metu iki specialių filtrų patenka iki 150 ml smegenų skysčio.

Tradiciškai plazminerezė, hormonų terapija ir citostatikai yra naudojami demielinizacijai. Plazmaferezės tikslas - pašalinti kraujotakos antikūnus ir imuninius kompleksus iš kraujo. Gliukokortikoidai (prednizonas, deksametazonas) mažina imuniteto aktyvumą, slopina antimyelino baltymų gamybą ir turi priešuždegiminį poveikį. Jie skiriami didelėmis dozėmis iki savaitės. Citostatikai (metotreksatas, ciklofosfamidas) yra taikomi sunkioms patologijos formoms su sunkia autoimunizacija.

Simptominė terapija apima neotropinius vaistus (piracetamą), skausmą malšinančius vaistus, prieštraukulinius vaistus, neuroprotektorius (gliciną, Semax), raumenų relaksantus (mydokalmus) spazminiam paralyžiui. Siekiant pagerinti nervų perdavimą, skiriami B vitaminai, o depresijos valstybėse - antidepresantai.

Demyelinizuojančios patologijos gydymas nesiekia visiškai atleisti pacientą nuo ligos dėl ligų patogenezės ypatumų. Juo siekiama užkirsti kelią žalingam antikūnų poveikiui, pailginant gyvybę ir gerinant jo kokybę. Sukurtos tarptautinės grupės, skirtos toliau tirti demielinizaciją, o skirtingų šalių mokslininkų pastangos jau teikia veiksmingą pagalbą pacientams, nors daugelio formų prognozė išlieka labai rimta.