Demyelinizuojanti smegenų liga

CNS ar periferinės nervų sistemos nervų ląstelių (neuronų) mielino apvalkalo sunaikinimas vadinamas demielinizacija. Demyelinizuojančios ligos pasireiškia kaip genetinių sutrikimų ar autoimuninių ligų pasireiškimas.

Demielinizuojančių ligų gydymas yra sudėtingas, priklauso nuo ligos stadijos ir individualių organizmo savybių. Tai visiškai neįmanoma išgydyti, o ligos paūmėjimo ir progresavimo atveju skiriamas gydymas vaistais. Yusupovo ligoninėje pacientas gali atlikti fizioterapines procedūras, masažus ir gydytis gimnastika su ligoninės specialistais.

Gydymas smegenų demielinizacinėmis ligomis

Demyelinizuojančios ligos yra dviejų tipų: neuronų membranos sunaikinimas dėl genetinio mielino biocheminės struktūros defekto ir neuronų membranos sunaikinimo dėl išorinių ir vidinių veiksnių poveikio, organizmo imuninės sistemos atsakas į baltymus, kurie yra neuronų membranos dalis. Imuninė sistema juos suvokia kaip svetimus ir išpuolius, naikindama neuronų membraną. Tokia liga pasireiškia reumatinėmis ligomis, išsėtine skleroze, lėtinėmis infekcijomis ir kitais sutrikimais. Kai kurios virusinės infekcijos taip pat sunaikina mielino apvalkalą, sukeldamos smegenų demielinizaciją. Cukrinis diabetas, skydliaukės ligos dažnai sukelia mielino žaizdos neuronų naikinimą. Patologinis poveikis korpusui turi naviko procesus paciento organizme, cheminį apsinuodijimą.

Demielinizuojančios ligos eiga gali būti ūminė monofazinė, progresuojanti, remitacija. Centrinės nervų sistemos (centrinės nervų sistemos) nervų ląstelių membranų naikinimo ligos tipas yra monofokinis ir difuzinis. Monofokalinėje ligoje aptinkamas vienas pažeidimas, o difuzinės rūšies ligos atveju stebimi keli nervų audinių pažeidimai.

Demyelinizuojančių smegenų ligų gydymas atliekamas ligoninėje Yusupovo ligoninės neurologiniame skyriuje. Neurologas nustato gydymą, priklausomai nuo ligos tipo ir paciento būklės sunkumo. Gydymas atliekamas naudojant vaistus, turinčius įtakos paciento imuninės sistemos veiklai. Sunkios būklės pacientai yra suskystinti - tai procedūra, mažinanti neuronų membranos sunaikinimo intensyvumą. Demyelinizuojančioms smegenų ligoms gydyti naudojami hormonų terapija, vaikai, skirti smegenų kraujotakai gerinti, citostatikai, nootropikai, raumenų relaksantai, neuroprotektoriai ir kiti vaistai. Diagnozuojant demielinizuojančią ligą, gydymas gali būti specifinis arba simptominis.

Demielinizuojanti liga: simptomai

Demielinizuojančių ligų simptomai priklauso nuo struktūros, kurioje atsiranda mielino apvalkalų naikinimas - CNS arba periferinėje nervų sistemoje. Yra tokių demielinizuojančių ligų, kurios priklauso CNS grupei:

• opticoneuromaitis (Devic'o liga). Jai būdingas žaizdų nervų pažeidimas, nugaros smegenų nervų audinių pažeidimas. Dažniau moterys serga nei vyrai. Kai liga diagnozuojama infekcija, karščiavimas ir autoimuninės būklės prieš atsiradus neurologiniams simptomams. Su optinių nervų pralaimėjimu atsiranda laikinas arba nuolatinis aklumas (vienas ar abu akys), jautrumo netekimas, šlapimo pūslės sutrikimas, žarnynas, parezė ar galūnių paralyžius. Simptomų sunkumas padidėja per du mėnesius;
• išsėtinė sklerozė. Daugialypė sklerozė pasižymi židininiais smegenų ir nugaros smegenų pažeidimais. Liga pasireiškia galūnių raumenų jėgos sumažėjimu, galvos nervo paralyžiumi, drebuliu, jautrumo sutrikimu, koordinavimu, nestabilumu vaikščiojant, dubens organų funkcijos sutrikimu, regos, lytinės funkcijos sutrikimu, intelekto sutrikimu, elgesio pokyčiais. Pacientas gali jaustis pastovaus degimo pojūčio galūnėse ir kamiene. Labai dažnai pacientai yra depresija. Daugialypė sklerozė dažnai pasireiškia moterims;
• ūminis diseminuotas encefalomielitas. Jis vystosi kaip ūmaus arba subakutinio centrinės nervų sistemos uždegimo demielinizacinė liga dėl infekcijos arba po vakcinacijos. Jai būdingas monofazinis nervų sistemos pažeidimas su daugeliu atvejų.

Demyelinizuojančių ligų etiologija vis dar nėra aiški, dažnai ligos turi mišrią etiologiją. Kaip gydyti demielinizuojančią smegenų ligą, gydytojas, atlikęs išsamų paciento tyrimą, gali pasakyti, atsižvelgiant į ligos sunkumą.

Demielinizuojančių ligų diagnostika

Labiausiai informatyvus būdas diagnozuoti demielinizuojančias ligas yra nugaros smegenų ir smegenų MRI, paciento smegenų skysčio tyrimas dėl oligokloninių imunoglobulinų. Demielinizuojančių ligų diagnozei atlikti atliekamas tyrimas naudojant sukeltų potencialų metodą. Vertinant klausos, regos ir somatosensorinius rodiklius, nustatomas nervų audinio funkcijos sutrikimo laipsnis - impulsų perdavimas smegenų kamiene, nugaros smegenyse, regos organe.

Išsėtinės sklerozės diagnozė sukelia sunkumų dėl panašių simptomų ir kitų ligų simptomų. Diagnozuojant išsėtinę sklerozę, laboratorinius ir radiologinius tyrimus, naudojamas klinikinis ligos vaizdas, tiriamas smegenų skystis ir pakartotinai atliekamas MRT, nes ne visada įmanoma atlikti diagnozę viename tyrime.

Opticoneuromaelito diagnostika atliekama naudojant MRT, laboratorinius tyrimus ir konsultacijas neuro-oftalmologu.

Ūminio diseminuoto encefalomielito diagnostika atliekama naudojant smegenų skystį, kuriame pacientui diagnozuota pleocitozė, didelė bazinio mielino baltymo koncentracija. MRT rodo didelius smegenų ir nugaros smegenų pažeidimus.

Demyelinizuojanti smegenų liga: prognozė

Demyelinizuojančios ligos negali būti gydomos, ligos išsivystymo mechanizmas dar nežinomas. Prognozė priklauso nuo ligos formos. Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė yra labiausiai pavojinga ir piktybinė liga, dėl kurios atsiranda neįgalumas, kurio vystymosi greitis yra nenuspėjamas. Demielija mažinančios smegenų ligos debiutas dažniausiai pasireiškia po 40 metų, po 7 metų, 25% pacientų reikia palaikymo, palaikymo judant.

Antrinė progresuojanti išsėtinė sklerozė atsiranda pacientams, sergantiems remituojančia išsėtine skleroze. Liga pradeda progresuoti, jei po kelerių metų pacientas atsiduria neįgaliųjų vežimėlyje, po penkerių iki dešimties metų, nesant tinkamo gydymo, mirtis.

Devikos sindromas dažnai sukelia mirtį. Ūmus demielinizuojantis encefalomielitas gali būti mirtinas sunkiais atvejais, tam tikroje pacientų dalyje jis išnyksta beveik visiškai, kartais lieka likęs poveikis.

Galima užbaigti ligos diagnozę gerai žinomų pasaulio gamintojų diagnostikos įrangoje Yusupovo ligoninėje.

Profesoriai, aukščiausio lygio neurologai po diagnozės nustatys tinkamą ir veiksmingą gydymą. Užsiregistruokite telefonu.

Ką reiškia diagnozė - smegenų demielinizuojanti liga

Viskas apie demielinizacijos procesą smegenyse

Smegenų demielinizacijos procesas yra liga, kai nervų pluošto atrofijos apvalkalas. Tuo pačiu metu sunaikinami nerviniai ryšiai, sutrikdytos smegenų laidininko funkcijos.

Pripažįstama apie šio tipo patologinius procesus - išsėtinę sklerozę, Aleksandro ligą, encefalitą, poliradikulonitą, panencepalitą ir kitas ligas.

Kas gali sukelti demielinizaciją

Demielinizacijos priežastys dar nėra visiškai nustatytos. Šiuolaikinė medicina leidžia nustatyti tris pagrindinius katalizatorius, kurie padidina sutrikimų atsiradimo riziką.

Manoma, kad demielinizacija atsiranda:

• Genetinis veiksnys - liga vystosi dėl paveldėjimo perduodamų ligų fone. Patologiniai sutrikimai atsiranda dėl aminoacidurijos, leukodistrofijos ir pan.
  
• Įgytas veiksnys - mielino apvalkalai yra pažeisti dėl uždegiminių ligų, kurias sukelia kraujo infekcija. Gali būti vakcinacijos pasekmė.
  Dažniau patologiniai pokyčiai sukelia sužalojimus, demielinizacija pašalinama iš naviko.
  
• Atsižvelgiant į ligų foną, dėl ūminio skersinio mielito, difuzinio ir išsėtinės sklerozės atsiranda nervų skaidulų, ypač mielino apvalkalo, struktūros pažeidimas.
  Medžiagų apykaitos problemos, tam tikros grupės vitaminų trūkumas, mielinizė ir kitos sąlygos yra katalizatoriai, padedantys žalos.
  

Galvos smegenų demielinizacijos simptomai

Demielinizacijos požymiai pasirodo beveik iš karto pradiniame ligos etape. Simptomai gali nustatyti problemų, susijusių su centrinės nervų sistemos darbu, buvimą. Papildomas tyrimas su MRT padeda tiksliai diagnozuoti.

Dėl sutrikimų, kuriems būdingi šie simptomai:

• Padidėjęs ir lėtinis nuovargis.
  
• Smulkių motorinių įgūdžių sutrikimai - drebulys, rankų galūnių jautrumo praradimas
  
• Vidinių organų darbo problemos - dažnai kenčia nuo dubens organų. Pacientas turi išmatų nelaikymą, savanorišką šlapinimą.
  
• Emociniai sutrikimai - daugiaaukštis smegenų pažeidimas, turintis demielinizacinį pobūdį, dažnai lydimas paciento psichinės būklės problemų: pamiršimas, haliucinacijos, intelektinių gebėjimų sumažėjimas.
  Kol diagnozei buvo naudojami tikslūs instrumentiniai metodai, buvo atvejų, kai pacientai pradėjo gydyti demenciją ir kitas psichologines patologijas.
  
• Neurologiniai sutrikimai - demielinizuojančios gamtos smegenų koncentracijos pokyčiai pasireiškia kūno motorinių funkcijų ir judrumo, parezės, epilepsijos priepuolių pažeidimu. Simptomai priklauso nuo to, kuri smegenų dalis yra pažeista.
  

Kas vyksta demielinizacijos proceso metu

Smegenų žievės demielinizacijos židiniai, baltos ir pilkosios medžiagos, praranda svarbias kūno funkcijas. Priklausomai nuo pažeidimų lokalizacijos, yra specifinių apraiškų ir sutrikimų.

Ligos prognozė yra nepalanki. Dažnai demyelinizacija, atsirandanti dėl antrinių veiksnių: chirurgijos ir (arba) uždegimo, išsivysto į lėtinę formą. Plėtojant ligą, palaipsniui progresuoja raumenų audinys, galūnių paralyžius ir prarandamos svarbiausios kūno funkcijos.

Vieninteliai demielinizacijos židiniai smegenų baltojoje medžiagoje linkę augti. Dėl to palaipsniui progresuojanti liga gali sąlygoti būklę, kai pacientas negali savarankiškai praryti, kalbėti ar kvėpuoti. Sunkiausias nervų pluošto apvalkalo pažeidimas yra mirtinas.

Kaip elgtis su smegenų demielinizacija

Iki šiol nėra vieno gydymo metodo, kuris būtų vienodai veiksmingas kiekvienam pacientui, turinčiam demielinizaciją. Nors kiekvienais metais yra naujų vaistų, gebėjimas išgydyti ligą, paprasčiausiai nenustatyta tam tikros rūšies vaistų. Daugeliu atvejų reikalingas konservatyvus derinys.

Gydymo tikslais būtina iš anksto nustatyti patologinių sutrikimų stadiją ir ligos tipą.

MRT demielinacijos diagnozėje

Žmogaus smegenys apsaugo kaukolę, stiprūs kaulai nepažeidžia smegenų audinio. Dėl anatominės struktūros neįmanoma atlikti paciento būklės tyrimo ir atlikti tikslią diagnozę naudojant įprastą vizualinį tyrimą. Šiam tikslui skirta magnetinio rezonanso vizualizavimo procedūra.

Nuskaitymas ant skaitytuvo yra saugus ir padeda matyti skirtingų pusrutulių darbo netikslumus. MRT metodas yra ypač veiksmingas, jei reikia rasti smegenų priekinės skilties demielinizacijos sritis, kurių negalima padaryti naudojant kitas diagnostines procedūras.

Apklausos rezultatai yra visiškai tikslūs. Jie padeda neurologui ar neurochirurgui nustatyti ne tik nervinio ryšio veiklos sutrikimus, bet ir nustatyti tokių pokyčių priežastis. Demielinizuojančių ligų MRI diagnostika yra „aukso standartas“ nervų skaidulų darbo patologinių sutrikimų tyrimuose.

Tradicinės medicinos gydymo metodai

Tradicinė medicina naudoja vaistus, kurie pagerina laidininko funkcijas ir blokuoja degeneracinių pokyčių smegenyse plėtrą. Sunkiausia gydyti seną demielinizacijos procesą.

Šioje diagnozėje beta-interferono paskyrimas padeda sumažinti tolesnio patologinių pokyčių riziką ir sumažina komplikacijų tikimybę maždaug 30%. Be to, skiriami šie vaistai:

• Raumenų relaksantai - neaktyvūs demielinizacijos židiniai neturi įtakos raumenų audinių darbui. Tačiau gali atsirasti refleksinė įtampa. Raumenų relaksantai atpalaiduoja raumenų korsetą ir padeda atkurti kūno motorines funkcijas.
  
• Priešuždegiminiai vaistai - skirti užkirsti kelią nervinių skaidulų pažeidimui dėl infekcinio uždegiminio proceso. Tuo pačiu metu paskirtas antibiotikų kompleksas.
  
• Nootropiniai vaistai - pagalba lėtine demielinizuojančia liga. Teigiamas poveikis smegenų darbui ir nervų laidininko aktyvumo atkūrimui. Kartu su nootropiniais vaistais rekomenduojama naudoti aminorūgščių kompleksus ir neuroprotektorius.
  

Tradicinė medicina demielinizuojančiai ligai

Tradiciniais gydymo būdais siekiama sumažinti nemalonius simptomus ir turėti teigiamą prevencinį poveikį.

Tradiciškai smegenų ligoms gydyti naudojami šie augalai:

• Anizė lofantas - augalas, plačiai naudojamas Tibeto medicinoje, kartu su ženšeniu. Anizė lofanta privalumas yra ilgalaikis poveikis, kurį sukelia nuoviras. Kompozicija paruošiama taip. 1 valgomasis šaukštas. l Įpilama 250 ml susmulkintų lapų, stiebų ar gėlių. vanduo.
  Gauta kompozicija įdedama ant mažos ugnies apie 10 minučių. Į šaldytą sultinį pridedamas šaukštelis medaus. Paimkite „lofanta“ anyžio sudėtį 2 šaukštai. l prieš kiekvieną valgį.
  
• Naudojama kaukazo diaskorėja - šaknis. Jūs galite nusipirkti jau paruoštą žemės kompoziciją arba paruošti sau. Naudojamas arbatos pavidalu. 0,5 arbatinių šaukštelių kaukazo diaskorei pilamas verdančio vandens stiklu, o po to 15 minučių apdorojamas vandens vonioje. Paimkite prieš valgant 1 valg. l
  

Demyelinizavimo proceso liaudies gynimo priemonės pagerina kraujotaką ir stabilizuoja organizmo metabolizmą. Kadangi kai kuriems vaistams neleidžiama vartoti kartu su tam tikrų augalų nuovirais, prieš naudojimą turite kreiptis į gydytoją.

Kas yra demielinizuojančios ligos?

Demyelinizuojančios ligos sudaro didelę neurologinio pobūdžio patologijų grupę. Diagnostika ir gydymas ligų duomenimis yra gana sudėtingas, tačiau daugelio mokslininkų rezultatai gali judėti į priekį didėjant efektyvumui. Sėkmė pasiekta ankstyvos diagnostikos metodais, o šiuolaikinės gydymo schemos ir metodai suteikia vilties gyvenimo pratęsimui, visiškam ar daliniam atsigavimui.

Demielinizacijos priežastys ir mechanizmai

Žmogaus organizme nervų sistema yra sudaryta iš dviejų dalių - centrinės (smegenų ir nugaros smegenų) ir periferinės (daugelio nervų šakų ir mazgų). Reguliuojamas reguliavimo mechanizmas veikia tokiu būdu: impulsas, sukurtas periferinės sistemos receptoriuose, veikiant išoriniams veiksniams, perduodamas į nugaros smegenų nervų centrus, iš kur jie siunčiami į smegenų nervų centrus. Kontrolinis impulsas po signalo apdorojimo smegenyse vėl nusileidžia žemyn mažėjančia linija į stuburo smegenis, iš kur jis pasiskirsto į darbo organus.

Normalus viso organizmo veikimas labai priklauso nuo elektrinių signalų perdavimo per nervų pluoštus greičio ir kokybės tiek didėjimo, tiek mažėjimo kryptimi. Siekiant užtikrinti elektros izoliaciją, daugumos neuronų ašys yra padengtos lipidų baltymų mielino apvalkalu. Jį sudaro glialinės ląstelės, o periferinėje dalyje - iš Schwann ląstelių ir CNS - oligodendrocitų.

Be elektrinių izoliacinių funkcijų, mielino apvalkalas užtikrina didesnį impulsų perdavimo greitį dėl to, kad juose yra Ranvier pertraukų joninės srovės cirkuliacijai. Galų gale signalų greitis mielininiuose pluoštuose padidėja 7-9 kartus.

Kas yra demielinizavimo procesas?

Įvairių veiksnių įtakoje gali prasidėti mielino naikinimo procesas, vadinamas demielinizacija. Dėl apsauginio apvalkalo sugadinimo nervų pluoštai tampa plika, signalo perdavimo sparta sulėtėja. Kai patologija vystosi, patys nervai pradeda žlugti, todėl visiškai prarandama perdavimo pajėgumai. Jei debiute galima gydyti ligą ir atkurti axono mielinizaciją, tada negrįžtamas defektas susidaro pažengusiame etape, nors kai kurios modernios technologijos leidžia mums ginčytis su šia nuomone.

Etiologinis demielinizacijos mechanizmas yra susijęs su autoimuninės sistemos veikimo anomalijomis. Tam tikru momentu jis pradeda suvokti mielino baltymą kaip svetimkūnį, gaminantį jo antikūnus. Peržengus hemato-encefalinę barjerą, jie sukuria mielino apvalkalo uždegiminį procesą, kuris veda prie jo sunaikinimo.

Proceso etiologijoje yra 2 pagrindinės sritys:

1. Myelinoclasia - autoimuninės sistemos pažeidimas atsiranda esant išoriniams faktoriams. Myelinas sunaikinamas dėl atitinkamų antikūnų, atsiradusių kraujyje, aktyvumo.
2. Mielinopatija - tai mielino gamybos pažeidimas, nustatytas genetiniame lygyje. Įgimta anochalinė cheminės medžiagos struktūra lemia tai, kad ji suvokiama kaip patogeninis elementas? ir sukelia aktyvų imuninės sistemos atsaką.

Pabrėžiamos tokios priežastys, kurios gali sukelti demielinizacijos procesą:

• Imuninės sistemos pažeidimas, kurį gali sukelti bakterinė ir virusinė infekcija (herpes, citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas, raudonukė), per didelis psichologinis stresas ir stiprus stresas, apsinuodijimas organizmu, cheminis apsinuodijimas, aplinkos veiksniai, prasta mityba.
• Neuroinfekcija. Kai kurie patogenai (dažnai virusai), įsiskverbiantys į mieliną, lemia tai, kad mielino baltymai patys tampa imuninės sistemos taikiniu.
• Medžiagų apykaitos proceso sutrikimas, kuris gali sutrikdyti mielino struktūrą. Šį reiškinį sukelia diabetas ir skydliaukės sutrikimai.
• Paranoplastiniai sutrikimai. Jie atsiranda dėl vėžio auglių vystymosi.

PAGALBA! Ypač svarbu atkreipti dėmesį į demielinizacijos mechanizmą, susijusį su infekciniu pažeidimu. Paprastai imuninės sistemos reakcija siekiama slopinti tik patogeninius organizmus. Tačiau kai kurie iš jų turi didelį panašumą su mielino baltymu, o autoimuninė sistema juos supainioti, pradėdama kovoti su savo ląstelėmis, naikindama mielino apvalkalą.

Demielinizuojančių ligų tipai

Atsižvelgiant į žmogaus nervų sistemos struktūrą, išskiriamos 2 tipų patologijos:

1. Centrinės nervų sistemos demielinizacinė liga. Tokios ligos turi ICD 10 kodą nuo G35 iki G37. Jie apima centrinės nervų sistemos organų pažeidimus, t.y. smegenys ir nugaros smegenys. Tokio tipo patologija sukelia beveik visų neurologinio tipo simptomų variantų pasireiškimą. Jo aptikimą stabdo dominuojančių simptomų nebuvimas, dėl kurio atsiranda neryškus klinikinis vaizdas. Etiologinis mechanizmas dažniausiai grindžiamas mielinoklasto principais, o pažeidimas yra difuzinis gaminant daugelio pažeidimų. Tuo pat metu zonų plėtra yra lėta, o tai sukelia laipsnišką simptomų padidėjimą. Labiausiai būdingas pavyzdys yra išsėtinė sklerozė.
2. Periferinės sistemos demielinizacinė liga. Šis patologijos tipas išsivysto su nervų procesų ir mazgų nugalėjimu. Dažniausiai jie siejami su stuburo problemomis, o ligos progresavimas pastebimas, kai sluoksniai yra suspausti stuburo slanksteliais (ypač su tarpslanksteliais išvaržais). Kai pažeidžiami nervų pažeidimai, jų eismas yra sutrikdytas, o tai sukelia mažų neuronų, kurie yra atsakingi už skausmą, mirtį. Iki alfa neuronų mirties periferiniai pakitimai yra grįžtami ir gali būti atkurti.

Ligonių klasifikacija kurso metu apima ūminę, remituojančią ir ūminę monofazinę formą. Pagal pažeidimo laipsnį išskiriamos monofokalinės (vieno pažeidimo), daugiafunkcinės (daugelio pažeidimų) ir difuzinės (didelės pakitimai be aiškių pažeidimų ribų) rūšies.

Patologijos priežastys

Demielinizuojančias ligas sukelia nervų axonų žaizdos žaizdos pažeidimas. Minėtos endogeninės ir eksogeninės faktoriai, sukeliantys demielinizacijos procesą, tampa pagrindinėmis ligos priežastimis. Pagal provokuojančių veiksnių pobūdį šios ligos yra suskirstytos į pirminę (poliencepalitą, encefalomieloidą-poliradikulonitą, opticomielitą, mielitą, optikoscefalomielitą) ir antrinę (vakcina, parainfekcija po gripo, tymų ir kitų ligų).

Simptomai

Ligos simptomai ir MR požymiai priklauso nuo pažeidimo lokalizacijos. Apskritai simptomai gali būti suskirstyti į kelias kategorijas:

• Motorinių funkcijų sutrikimas - parezė ir paralyžius, nenormalūs refleksai.
• Smegenų pažeidimo požymiai yra orientacijos ir koordinavimo pažeidimas, spazinio pobūdžio paralyžius.
• Smegenų kamieno pažeidimas - kalbos ir rijimo gebėjimų pažeidimas, akies obuolio nelankstumas.
• Odos jautrumo pažeidimas.
• Urogenitalinės sistemos ir dubens organų funkcijų pokyčiai - šlapimo nelaikymas, šlapimo takų problemos.
• Oftalmologinės problemos - dalinis ar visiškas regėjimo netekimas, regėjimo aštrumo pablogėjimas.
• Pažinimo sutrikimas - atminties praradimas, mažesnis mąstymo greitis ir dėmesys.

Smegenų demyelinizuojanti liga sukelia vis didėjantį nuolatinį neurologinio tipo defektą, dėl kurio keičiasi žmogaus elgesys, pablogėja bendroji gerovė, sumažėja veikimas. Atmestas etapas yra tragiškas (širdies nepakankamumas, kvėpavimo sustojimas).

Dažniausios ligos, kurias sukelia demielinizacijos procesas

Galima išskirti šias bendras demielinizacines patologijas:

• Daugialypė sklerozė. Tai yra pagrindinis centrinės nervų sistemos ligų sukėlėjo atstovas. Liga turi didelę simptomologiją, o pirmieji požymiai yra jauni žmonės (22–25 metų). Dažniau randama moteryse. Pradiniai požymiai yra akių drebulys, kalbos sutrikimas, šlapinimosi problemos.
• Ūmus difuzinis encefalomielitas (ODEM). Jam būdingi smegenų sutrikimai. Dažniausia priežastis yra virusinė infekcija.
• Difuzinė skleidžiama sklerozė. Poveikis smegenims ir nugaros smegenims. Mirtis įvyksta po 5-8 metų ligos.
• Ūminė opticoneuroma (Devic liga). Jis turi ūminį akių pažeidimą. Turi didelę mirties riziką.
• Koncentrinė sklerozė (Balo liga). Labai ūminis kursas su paralyžiumi ir epilepsija. Mirtis nustatoma po 6-9 mėnesių.
• Leukodistrofija - patologijų grupė, atsiradusi dėl baltos medulio proceso vystymosi. Šis mechanizmas yra susijęs su mielinopatija.
• Leukocencalopatija. Išgyvenimo prognozė yra 1-1,5 metų. Jis vystosi, kai imunitetas, ypač ŽIV, sumažėja.
• Periaksinė leukoencefalito difuzinė rūšis. Nurodo paveldimas patologijas. Liga sparčiai progresuoja, o gyvenimo trukmė neviršija 2 metų.
• Mielopatija - nugaros stolis, Canavan liga ir kai kurios kitos patologijos su nugaros smegenų pažeidimais.
• Guillain-Barre sindromas. Tai yra periferinės sistemos ligų atstovas. Gali sukelti paralyžių. Laiku aptikimas yra gydomas.
• Charcot-Marie-Tuta amyotrofija yra lėtinė liga, pakenkta periferinei sistemai. Veda prie raumenų distrofijos.
• Polinereopatija - Refsumo liga, Rusų-Levio sindromas, Dejerine-Sott neuropatija. Šią grupę sudaro ligos, turinčios paveldėtą etiologiją.

Šios ligos nenaudoja didelių demielinizuojančių patologijų sąrašo. Visi jie yra labai pavojingi žmonėms ir reikalauja veiksmingų priemonių jų gyvenimui pratęsti.

Šiuolaikiniai diagnostikos metodai

Pagrindinis diagnostinių tyrimų metodas demyelinizuojančioms ligoms nustatyti yra magnetinio rezonanso tyrimas (MRI). Technika yra visiškai nekenksminga ir gali būti naudojama bet kokio amžiaus pacientams. Atsargiai, MRT naudojamas nutukimui ir psichikos sutrikimams. Kontrasto pagerinimas naudojamas patologijos veiklai išaiškinti (naujausi židiniai greičiau sukaupia kontrastinę medžiagą).

Demyelonizuojančio proceso buvimą galima nustatyti atliekant imunologinius tyrimus. Siekiant nustatyti laidumo disfunkcijos laipsnį, naudojami specialūs neuromedicininiai metodai.

Ar yra veiksmingas gydymas?

Demielinizuotų ligų gydymo efektyvumas priklauso nuo patologijos tipo, lokalizacijos ir pažeidimo intensyvumo, ligos nepaisymo. Gydytojas laiku gali gauti teigiamų rezultatų. Kai kuriais atvejais gydymas yra skirtas lėtinti procesą ir prailginti gyvenimą.

Tradicinės medicinos gydymo metodai

Vaistų terapija grindžiama tokiais metodais:

• Užkirsti kelią mielino sunaikinimui, blokuodami antikūnų ir citokinų susidarymą interferonais. Pagrindiniai vaistai - Betaferon, Relief.
• Poveikis receptoriams, siekiant sulėtinti antikūnų gamybą, naudojant imunoglobulinus (Bioven, Venoglobulin). Šis metodas naudojamas gydant ūminę ligos stadiją.
• Instrumentiniai metodai - kraujo plazmos valymas ir pašalinimas naudojant imuninį filtravimą.
• Simptominė terapija - vaistai nuo nootropinės grupės, neuroprotektoriai, antioksidantai, raumenų relaksantai.

Tradicinė medicina demielinizuojančiai ligai

Tradicinė medicina siūlo gydyti patologiją, pavyzdžiui: svogūnų ir medaus mišinys žaizdų proporcijoje; juodųjų serbentų sultys; propolio alkoholio tinktūra; česnako aliejus; mordovnikų sėklos; gudobelės, valerijono šaknų, rue gėlės ir lapų medicininė kolekcija. Žinoma, pačios liaudies gynimo priemonės negali rimtai paveikti patologinio proceso, tačiau kartu su narkotikais jos padeda didinti sudėtingos terapijos veiksmingumą.

Coimbra protokolas dėl autoimuninių demielinizuojančių ligų

Būtina pažymėti dar vieną būdą, kaip gydyti atitinkamas ligas, ypač išsėtinę sklerozę.

SVARBU! Šis metodas taikomas tik autoimuninėms ligoms!

Šis metodas yra didelių D3 vitamino dozių vartojimas - „Dr Coimbra protokolas“. Šis metodas pavadintas gerai žinomo Brazilijos mokslininko, neurologijos profesoriaus, São Paulo (Brazilija) Sisero Galli Coimbra tyrimų instituto vadovo vardu. Daugelis metodo autoriaus atliktų tyrimų parodė, kad šis vitaminas arba, greičiau, hormonas gali sustabdyti mielino apvalkalo sunaikinimą. Dienos vitamino dozės nustatomos individualiai, atsižvelgiant į organizmo atsparumą. Vidutinė pradinė dozė pasirenkama apie 1000 TV / parą kiekvienam kūno svorio kilogramui. Kartu su vitaminu D3 vartojamas vitaminas B2, magnis, omega-3, cholinas ir kiti papildai. Privaloma hidratacija (skysčių suvartojimas) iki 2,5-3 litrų per dieną ir dieta, kuri neįtraukia maisto produktų, kuriuose yra daug kalcio (ypač pieno produktų). D vitamino dozes periodiškai koreguoja gydytojas, priklausomai nuo parathormono lygio.

PAGALBA! Čia skaitykite daugiau apie protokolo veikimą.

Demyelinizuojančios ligos yra sunkūs bandymai žmonėms. Jas sunku diagnozuoti ir dar sunkiau gydyti. Kai kuriais atvejais liga laikoma neišgydoma, o terapija skirta tik maksimaliam gyvenimo trukmei. Laikui bėgant ir tinkamai gydant, išgyvenimo prognozė daugeliu atvejų yra palanki.

Demielinizuojančių smegenų ligos simptomai

Normaliai neuronų (nervų ląstelių) sąveikai tarpusavyje ir su kitomis kūno struktūromis labai svarbu ne tik jų vidinį turinį, bet ir membraną, kurioje yra mielino medžiaga. Jo komponentai yra lipidai ir baltymai.

Jei tokia „neuronų“ pakuotė dėl kokios nors priežasties yra sunaikinta, nervinių impulsų perdavimas neįmanomas. Šios pasekmės gali sukelti demielinizuojančias smegenų ligas, kurios gali labai paveikti žmogaus protą ir net gyvybingumą.

Patologijos esmė

Dauguma žmonių nežino, kas tai yra, kas yra smegenų demielinizacija. Tačiau tiek vaikams, tiek suaugusiems pasireiškia nervų sistemos demielinizacinės ligos. Įdomu tai, kad jų atsiradimo dažnumas yra susijęs su geografine padėtimi ir rasiu: didžiausias pacientų, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, skaičius susijęs su kaukazais ir yra pastebimas Europoje ir Amerikoje.

Neuronai turi tam tikrą formą, kuri juos skiria nuo visų kitų tipų ląstelių. Jie turi labai ilgus procesus, kai kurie iš jų padengti mielino apvalkalu, kuris leidžia perduoti nervų impulsus ir šį procesą greičiau. Jei mielinas žlugo, priedas arba negalės bendrauti su kitais neuronais per elektrofiziologinius impulsus, arba šis procesas bus labai sunkus.

Vėliau kenčia žmogaus kūno struktūra, kurios inervacija yra susijusi su pažeistu nervu. Tai reiškia, kad mielino apvalkalo išnykimas gali turėti įvairių simptomų ir pasekmių. Panašios diagnozės turintys pacientai, tačiau skirtinga lokalizacija gali gyventi kitokiu laiku, prognozė priklauso nuo paveiktos struktūros svarbos.

Labai svarbų vaidmenį naikinant lukštą vaidina imuninė sistema, kuri staiga atakuoja gyvas organizmo struktūras.

Daugeliu atvejų tai yra dėl to, kad imuninė sistema labai greitai reaguoja į infekcinius patogenus medulyje ir tuo pačiu metu į centrinės nervų sistemos struktūrinius komponentus; atsiranda vadinamoji autoimuninė reakcija. Tačiau yra ir kitų neinfekcinių tokių nesėkmių priežasčių.

Priežastys

Kai kurios šios CNS ligos priežastys nepriklauso nuo gyvenimo būdo (pvz., Paveldimumo), kitos yra susijusios su asmens atleidžiančiu požiūriu į savo sveikatą.

Labiausiai tikėtina, kad smegenų demielinizacijos procesas vyksta vienu metu kartu su keliais veiksniais.

Šios ligos atsiradimas gali būti susijęs su šiais veiksniais:

1. Paveldimos informacijos defektai, susiję su mielino apvalkalo formavimu.
2. Blogi įpročiai, sukeliantys apsinuodijimą neuronais dūmais, narkotiniais junginiais ir alkoholiu.
3. Ilgalaikis streso poveikis.
4. Virusai (raudonukės, pūslelinės ligos, tymai)
5. Neuroinfekcijos, turinčios įtakos nervų ląstelėms.
6. Vakcinacija nuo hepatito.
7. Autoimuninė liga, prieš kurią mielino apvalkalo naikinimas.
8. Metabolizmo gedimai.
9. Paranoplastinis procesas, atsirandantis dėl auglių augimo.
10. Apsinuodijimas su bet kuriomis stipriomis kenksmingomis medžiagomis (įskaitant tas, kurios naudojamos kasdieniame gyvenime - dažai, acetonas, linų sėmenų aliejus) ir toksiški medžiagų apykaitos produktai.
11. Kai kurios įgimtos anomalijos, pvz., „Tuščias turkų balnas“ (daugiau čia).

Ligos veislės

Šios ligos klasifikacija grindžiama pagrindinėmis ligos priežastimis:

1. Jei mielinas organizme yra sunaikintas dėl paveldimų priežasčių, jie kalba apie mielinoklaziją.
2. Jei apvalkalas gaminamas ir veikia tinkamai, bet po to išnyksta dėl trečiųjų šalių veiksnių, jie sako apie mielinopatiją.

Be to, yra pagrindinių ligų, įtrauktų į „centrinės nervų sistemos demielinizacijos ligos“ sąvoką:

1. Dažniausia tokios rūšies patologija - išsėtinė sklerozė - veikia visas centrinės nervų sistemos dalis. Tipiški simptomai yra labai įvairūs.
2. Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija.
3. Marburgo liga.
4. Ūminis encefalomielito paplitimas.
5. Deviko liga.

Simptomatologija

Simptomai priklauso nuo ligos tipo ir ten, kur yra smegenų demielinizacijos židiniai.

Visų pirma, išsėtinė sklerozė pasižymi šiais požymiais:

1. Gyslų intensyvumo ir kai kurių odos refleksų, parezės, raumenų spazmų santykio pokyčiai.
2. Vizijos charakteristikų pokyčiai (lauko iškraipymas, aiškumas, kontrastas, galvijų išvaizda).
3. Įvairių analizatorių jautrumo pokyčiai.
4. Smegenų kamieno ir nervų funkcijos sutrikimo požymiai, anatomiškai susiję su smegenimis (bulbarinis sindromas, mimikos raumenų disfunkcija, nistagmas).
5. Dubens organų funkcijos sutrikimas (impotencija, vidurių užkietėjimas, šlapimo nelaikymas).
6. Neuropsichologiniai pokyčiai (žvalgybos, depresinių būsenų, euforijos sumažėjimas).

Marburgo liga (diseminuota encefalomielitas) yra laikina, mirtina liga, kuri per keletą mėnesių gali nužudyti asmenį. Yra klasifikacija, pagal kurią ši liga priklauso išsėtinės sklerozės formai. Jis panašus į infekcinę ligą, kurioje pasireiškia šie simptomai:

1. Sparčiai besivystanti demielinizuojanti patologija paveikia smegenų kamieną ir su ja susijusius nervus.
2. Padidėjęs intrakranijinis spaudimas.
3. Sutrikusi variklio funkcija ir jautrumas.
4. Dažnai yra galvos skausmas, lydimas vėmimas.
5. Yra spazmai.

Deviko liga yra demielinizacijos procesas, kuris daugiausia apima optinius nervus, taip pat nugaros smegenų medžiagą. Liga laikoma labiau pavojinga suaugusiems ir mažiau pavojinga vaikams, ypač jei pradėsite gydymą hormoniniais vaistais laiku. Šios patologijos apraiškos yra tokios:

1. Vizijos problemos, lemiančios visišką aklumą.
2. Paralyžius.
3. Dubens organų funkcijos sutrikimas.

Kita patologija, progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija, pasižymi išorinių veiksnių sukeltų imuninių pokyčių ir demielinizuotų židinių atsiradimu. Įtariama, kad tokia liga gali būti dėl šių priežasčių:

1. Sumažintas vizualinis pajėgumas.
2. Sumažėjęs intelektas.
3. Koordinavimo praradimas
4. Spazmai.
5. Parezė

Kaip žinote, tokios problemos labai sumažina gyvenimo kokybę.

Diagnostika

Tik pagal klinikinius simptomus gydytojas negalės nustatyti tikslios diagnozės ir netgi dar labiau - pasirinkti tinkamą gydymą. Todėl reikalingi tokie diagnostiniai tyrimai, kurie leidžia nustatyti smegenų patologinius procesus.

1. Magnetinio rezonanso vaizdavimas yra labai informatyvus. Tai suteikia galimybę pamatyti, ar yra vieno židinio ar daugelio, jų vieta. Labai dažnai MRI vaizdai rodo priekinių skilčių pokyčius, lokalizuotus periventricularly arba subortically.
2. Elektroneuromografija leidžia ne tik nustatyti židinių lokalizaciją, bet ir nervų struktūros dezintegracijos laipsnį.
3. Neseniai buvo sukurtas sukeltų potencialų metodas, leidžiantis įvertinti nervų impulsų atlikimo procesą, registruojant smegenų struktūrų elektrinį aktyvumą.

Gydymo metodai

Tokių sudėtingų negalavimų gydymas apima du pagrindinius metodus: centrinės nervų sistemos patologinių reiškinių kontrolę ir kovą su autoimuniniais procesais (patogenetine terapija) ir simptomų palengvinimu.

Interferonas

Pirmoji gydymo kryptis apima vaistų, kurių sudėtyje yra interferono, paskyrimą. Poveikis imunitetui apima tuos imuninius kompleksus ir antikūnus, kurie yra paciento kraujyje.

Vaistai gali būti vartojami į veną, po oda, o ilgalaikio vartojimo atveju staigaus progresavimo rizika iš tikrųjų sumažėja.

Plazminiai mainai

Kitas būdas pašalinti mielino pavojingus antikūnus yra filtruoti smegenų skystį. Kiekvienos iš aštuonių iš eilės atliktų procedūrų metu apie 150 mg CSF vyksta per specialius filtrus. Tuo pačiu tikslu plazmaferezė taip pat naudojama paciento kraujagyslėse esančių antikūnų pašalinimui ir nukreipimui į smegenis.

Hormonai

Hormoninė terapija taip pat padeda pašalinti agresyvius biocheminius junginius iš kraujo, kuris sunaikina neuronų membraną. Jei pasireiškia autoimunizacija, patartina naudoti citostatikus.

Nootropika

Simptominis gydymas apima neotropinių vaistų, kurie apsaugo nervų sistemą nuo patologinio ligos poveikio, naudojimą. Šie vaistai vartojami ilgą laiką, tačiau jie neturi neigiamo poveikio organizmui.

Nootropics ne tik skatina mąstymą ir optimizuoja pagrindinius psichikos procesus, bet taip pat užkerta kelią neuronų ir susijusių ląstelių mirčiai deguonies trūkumo. Jų įtakoje pagerėja venų cirkuliacija ir savalaikis kraujo nutekėjimas iš smegenų, sumažėja smegenų struktūrų jautrumas toksiškoms medžiagoms.

Nepaisant daugelio teigiamų pasekmių, nootropikai vis dar turi kontraindikacijų: jie negali būti vartojami pjautuvinės anemijos, narkomanijos, neurozės, smegenų kraujagyslių nepakankamumo ir kai kurių kitų sąlygų.

Raumenų relaksantai

Su šiomis patologijomis gali kilti situacija, kai neuronai su sunaikinta membrana nustoja siųsti signalus, kad atsipalaiduotų raumenys, ir jie yra nuolatinės įtampos. Siekiant pašalinti šią problemą, paskiriami raumenų relaksantai.

Priešuždegiminiai vaistai

Siekiant sumažinti uždegimo intensyvumą ir sulėtinti smurtinę organizmo reakciją į savo uždegiminius audinius, reikalingi priešuždegiminiai vaistai. Jų įtakoje CNS kraujagyslių tinklas nustoja būti tokiu būdu atsparus autoantikūnams ir imuniniams kompleksams.

Liaudies metodai

Gydymas naudojant populiarius netradicinius metodus gali būti tik pagalbinis. Tokios ligos negali būti įveiktos žolelių, namų procedūrų pagalba. Tačiau gali būti tinkami keli imuninės sistemos stiprinimo būdai. Tokiu atveju su gydytoju reikia aptarti visus taikomus receptus.

Išvada

Tokie patologiniai centrinės nervų sistemos pokyčiai gali sukelti daug veiksnių, tačiau žmogus turėtų prisiminti, kad kai kuriais atvejais jis gali užkirsti kelią pavojingos ligos vystymuisi. Pavyzdžiui, išvengiant perpildymo ir bendravimo su infekuotais žmonėmis gali sumažėti smurtinių imuninių reakcijų rizika, kuri gali sukelti jų organizmo struktūrų sunaikinimą. Praktikuojant kūno kietėjimą ir pradinius fizinius pratimus, kartais galima padidinti atsparumą labai neigiamiems padariniams.

CNS demielinizuojanti liga: klasifikacija, simptomai ir priežastys

1. Apibrėžimas 2. Vidaus analogijos 3. Proceso etiologija ir priežastys 4. Klasifikacija 5. Patogenezė 6. Klinika 7. Daugkartinė sklerozė 8. Deviko opticomielitas 9. Balo koncentrinė sklerozė arba periaksinė koncentrinė leukoencefalitė 10. OREM, taip pat žinomas kaip ūminis diseminuotas encefalomielitas, arba Marburgo liga 11. Guillain-Barre sindromas 12. Gydymas

Demyelinizuojančių ligų tyrimo istorija susiformavo į išskirtinį prancūzų neurologą Jeaną Martiną Charcotą. Netrukus prieš vergijos panaikinimą Rusijos imperijoje, 1856 m. Jis išskyrė specialius ligos požymius, vadinamą "išsėtine skleroze". Vėliau paaiškėjo, kad šio ir kelių kitų ligų pagrindas yra specifiniai baltos medžiagos pokyčiai.

Šis pralaimėjimas buvo vadinamas demielinizacija. Kas tai? Tai patologinis procesas, kurio metu prasideda centrinės nervų sistemos takų myelino apvalkalo naikinimas. Daugialypė sklerozė buvo ir išlieka pagrindine šios grupės liga, kuri dažniausiai pasireiškia. Jo paplitimas pasaulyje ir nervų sistemos žalos pobūdis yra daugelio šalių tyrimo objektas. Mes kalbėsime apie tai, kokia yra demielinizuojanti centrinės nervų sistemos patologija, kaip ji prasideda, kokių ligų ji kelia suaugusiems ir vaikams ir kaip ji gydoma.

Apibrėžimas

Kaip minėta pirmiau, demielinizuojančios ligos yra ligų grupė, kurią sukelia smegenų ir nugaros smegenų baltos medžiagos sunaikinimas (tiksliau - nervų ląstelių mielino apvalkalas), ir su tuo susijusių klinikinių požymių įvairovė, kurią sukelia nervų impulsų pablogėjimas.

Šie pokyčiai susiję tik su nervų skaidulų mieline. Negalime pamiršti, kad smegenų ir nugaros smegenų keliai - tai biologiniai laidai. Jie turi patikimą izoliaciją.

Namų ūkio analogija

Įsivaizduokite, kad storas kabelis, kurį sudaro keli šimtai atskirų laidų, maitinantys visą bloką ar kaimynystę, pavyzdžiui, prarado izoliaciją keliose vietose, buvo „valgyti pelėms“. Dėl to daugelyje apartamentų bus įvairūs pažeidimo „simptomai“. Kartais jis išjungs šviesą, išjungs televizorius, šaldytuvus, oro kondicionierius. Kituose apartamentuose tiesiog bus tamsi, elektrinės krosnys ir šildytuvai neįsijungs. Vanduo pakyla rūsyje, kai siurblys yra išjungtas, o iš transformatoriaus dėžutės girdimas spragtelėjęs garsas ir kvapas kaip ozonas.

Šie keli ženklai, kurie iš pirmo žvilgsnio nėra tarpusavyje susiję ir laiku, vis dėlto turi bendrą pažeidimo pobūdį ir tikslią lokalizaciją, kurią sudaro „židinio“ izoliacijos nebuvimas vienu kabeliu. Būtent tai yra centrinės nervų sistemos, kuri yra gamtoje demielinizuojanti, patologija.

Ligos požymių atskyrimo vieta ir laikas vadinama „sklaida“. Šį terminą taip pat pristatė „Charcot“, siekdama suprasti, kaip išsėtinė sklerozė sukelia žalos nervų sistemai. Todėl šiuolaikinis išsėtinės sklerozės - SD (sclerosis disseminatus) pavadinimas. Labai svarbus yra sklaidos buvimas, nes jis padeda nustatyti tinkamą diagnozę.

Proceso etiologija ir priežastys

Demielinizuojančių ligų priežastys nėra visiškai suprantamos. Pagrindinį „stulpą“, išsėtinę sklerozę, gali sukelti imuniniai sutrikimai ir įvairios infekcijos, ekologinė padėtis, geografinė gyvenamoji vieta, taip pat genetinis polinkis į „nesėkmes“ imuninėje sistemoje, kai paveikiamas „paveldimasis kodas“.

Įdomu tai, kad tokia patologija kaip išsėtinė sklerozė „myli“ šiaurines platuma. Kuo toliau nuo pusiaujo, tuo didesnis dažnis. Kartais provokuojantis veiksnys vadinamas stipriu ir ilgalaikiu stresu, ilga rūkymo patirtimi ir net vakcinacija nuo virusinio hepatito.

Kartais baltos medžiagos pokyčiai senatvėje atsiranda pagal demencijos tipą. Kitais atvejais ligos debiutas gali būti autoimuninė liga, tokiu atveju atsiranda antrinė demielinizacija, kaip ir Devic'o liga.

Yra ryškesnis ryšys su perduota infekcija (žarnyno, kvėpavimo), jei yra didelė žala visai nervų sistemai - didėjanti ūminė encefalomielielicitoneitė arba Guillain-Barre sindromas, kuris gali atsirasti pakilus Landry paralyžiui.

Žmonėms, sergantiems lėtiniu alkoholizmu, padidėjo šios ligos dažnis, matyt, dėl toksiškų nervų pažeidimų.

Galiausiai, yra ligų, kuriose baltos medžiagos pluoštų sunaikinimas atsiranda be jokios akivaizdžios priežasties, pavyzdžiui, Balo koncentrinėje sklerozėje.

Be to, mielino aktyvaus naikinimo procesas vyksta sifilio tretinio periodo metu stuburo smegenų ir progresuojančio paralyžiaus atveju.

Iš to galime daryti išvadą, kad demielinizuojančių ligų diagnozė anamnētiniais duomenimis yra beveik neįmanoma, ir jūs galite sutelkti dėmesį tik į nervų sistemos pažeidimų simptomus, pobūdį ir instrumentinius metodus. Ir tik retais atvejais infekcija arba imuninės sistemos sutrikimai gali prisidėti prie šių polietiologinių ir daugiafunkcinių ligų vystymosi.

Klasifikacija

Dėl daugelio, įskaitant daugiafunkcinį mielino pažeidimą įvairiuose padaliniuose, taip pat įvairiais klinikiniais požymiais, reikėjo naujo požiūrio. Dabartinė ICD-10 klasifikacija turi šią grupę nervų ligų skyriuje, tačiau ji išryškina išsėtinę sklerozę „G35“, kaip dažniausiai pasitaikančią ligą, taip pat dažniau nei kiti. Likusios ligos ICD turi atskirą pogrupį, bet net ir specializuotose neurologinėse ligoninėse šios diagnozės naudojamos labai retai. Ir apskritai ekspertai žino, kad ICD-10 yra visiškai netobulas.

Atskiras pagrindinės „reprezentatyvios“ - išsėtinės sklerozės - klasifikavimas taip pat yra labai platus. Tiek daug, kad yra klasifikacija, skirta tik šiai ligai. Teisėjas už save: galite rasti panašias ženklų grupes apie smegenų medžiagos morfologiją ir lokalizaciją, mielino apvalkalo sunaikinimo laipsnį (sunkumo stadiją). Jis gali būti klasifikuojamas pagal srautą (perpylimas, pertraukos, progresyvios, kitos rūšys). Galiausiai, daugialypės sklerozės atveju yra labai didelė negalios EDSS skalė, kuri įvertina beveik viską (pusiausvyrą, savigarbą, paralyžią, eiseną, dubens sutrikimus) ir dirbti su šiuo mastu, gydytojas turi išlaikyti specialų egzaminą.

Patogenezė

Mielino naikinimas yra visų ligų patogenezė. Šie pokyčiai kaupiasi palaipsniui, todėl atsiranda klinikinių požymių. Nepaisant to, yra tam tikrų ir privalomų sąsajų su visų šios grupės ligų vystymusi, tačiau apsvarstysime patogenezę MS pavyzdžiu:

Įdomu tai, kad esant šioms ligoms yra galimas priešpriešinis mielino gamybos procesas - remisinizacija arba laipsniškas nervų pluošto apvalkalo atkūrimas. Bet tai vyksta labai lėtai ir visiškai sustoja per ilgą ligos eigą.

Klinika

Demielinizuojančių ligų simptomai yra tokie skirtingi, kad jų išsamus pristatymas bus labai didelis. Be to, suaugusiems ir vaikams gali būti reikšmingų ligos eigos skirtumų. Todėl apsiribojame paprastu įvairių ligų simptomų grupių skaičiavimu.

Daugkartinė sklerozė

Pradiniai požymiai nustatė ligos „atradėją“. Jie vadinami „Charcot triadu“: nistagmu, giedota kalba, tyčinis drebulys. Okulomotoriniai simptomai, atsiradę dėl akių, išorinių ir vidinių ophthalmoplegijų, jau pastebimi ankstyvosiose ligos stadijose. Pacientai pastebi dubens organų funkcijos pokyčius: yra būtini norai arba šlapimo susilaikymas.

Neurologinėje klasikoje taip pat yra „Charcot triad“ papildymas - optinių nervų diskų laikinų pusių balinimas ir pilvo refleksų nebuvimas.

Toliau plėtojant, atsiranda įvairių ženklų:

• veido nervo parezė arba trigemininis neuralgija;
• pusiausvyros sutrikimai, klausa, galvos svaigimas;
• smegenėlių sutrikimai: Babinskio asinergija, adiadochokinezė, tyčinis drebulys, sutrikimas Rombergo padėtyje,
• piramidiniai simptomai: įvairios paralyžės ir parezė, galūnių silpnumas, padidėjęs piramidės tipo tonas;
• jautrumo sutrikimai (lytėjimo, skausmo, temperatūros).

Psichikos sutrikimai, euforijos, ašarumo, retai pastebimi. Dažnai išsivysto depresija, kuri žymiai pablogina ligos eigą.

Svarbu, kad baltos medžiagos pralaimėjimo metu epiprips niekada nepasikartotų. Todėl, jei pacientui, sergančiam demielinizuojančia liga, yra epizinozė, gali būti antrinis encefalitas, apimantis smegenų žievę.

MRT tomogramoje yra būdingas demielinizacijos židinių vaizdas, pagal kurį atliekama galutinė diagnozė. Rodoma būdinga periventrikulinė vieta (šalia skilvelių).

Optikaomielitas Devika

Šio ligos simptomai rodo, kad nervų pluošto apvalkalo pažeidimai atsiranda regos nervo srityje. Iš pradžių regėjimo aštrumas sumažėja, net galbūt iki galo. Po tam tikro laiko (per metus ar du) pasireiškia sunkūs stuburo smegenų pažeidimai, pasireiškiantys mielito, su paralyžiu žemiau pažeidimo, dubens sutrikimų ir gilios negalios. Retais atvejais gali atsirasti nugaros smegenų nekrozė be galimybės atsigauti. Liga yra reta, diagnozuota tik suaugusiems, vaikų atvejų nebuvo.

Balo koncentrinė sklerozė arba periaksinė koncentrinė leukoencefalitė

Skirtingai nei Deviko liga, pusrutulio pluoštai yra pažeisti, liga progresuoja ir greitai veda į mirtį. Sick Malays, filipiniečiai. Visa istorija atskleidė ne daugiau kaip 70 atvejų. Įdomu tai, kad smegenų kamienas neturi įtakos.

Pradedama nuo karščiavimo. Tada greitai išsivysto paralyžiai ir parezė, epilepsija, psichikos sutrikimai, mažėja regėjimo aštrumas, atsiranda aklumas ir bruto asmenybės pokyčiai. Mirtis ateina per kelis mėnesius. ICD-10 kodas G37.5

MRT aiškiai rodo koncentrinius apskritimus, panašius į medžio mazgo pjūvį.

WECM, tai yra ūminis diseminuotas encefalomielitas arba Marburgo liga.

Kai kuriais atvejais OREM ir Marburgo liga laikomos skirtingomis ligomis: OREM gali būti palankesnė, tačiau chroniškai-recidyvuojanti.

Kaip matyti MRT, matomi dideli, susiliečiantys pažeidimai su geru kontrasto kaupimu. Daugkartinio sklerozės atveju paprastai nėra tendencijos juos sujungti. Diagnostika grindžiama šiuo reiškiniu ir ligos eiga.

Guilino sindromas - Barre

Gydymas

Šių ligų gydymas yra sudėtingas ir ilgas. Taigi, gydant Guillaino sindromą - Barre, yra plazmaferezė, imunoglobulinų įvedimas. Labiausiai išsivysčiusi sklerozės gydymas. Taikomos šios terapijos:

Be to, reikalingas simptominis gydymas: paralyžius ir parezė, spazmumo sutrikimai, šlapinimosi sutrikimų gydymas ir profilaktika bei šlapimo takų infekcija. Svarbus vaidmuo tenka paciento reabilitacijai, atgaivinimui.

Šiuolaikinė išsėtinės sklerozės samprata yra liga, kuri neišvengiamai sukelia negalią. Tačiau ilgalaikio remisijos laikotarpis, kuris gali atidėti negalios raidą, jei tinkamas gydymas pradedamas laiku, gali būti dešimtys metų. Tai reiškia, kad, atsiradus 20 metų ligos požymiams, kartais galite išlaikyti aktyvų ir pilną gyvenimo laiką iki 60 metų, su minimaliais negalios požymiais (pvz., Nesugebėjimas važiuoti greitai).

Apibendrinant galima pasakyti, kad demielinizuojančių ligų grupė yra labai įvairi. Labai įdomi perspektyva dėl rekonstrukcijos proceso atgaivinimo naudojant korines technologijas. Taigi, pagal šiuolaikinius tyrimus, kamieninių ląstelių autotransplantacija gali visiškai išgydyti laboratorinį gyvūną nuo išsėtinės sklerozės požymių. Atėjo laikas žmonėms.